La Cardiopatía Congénita se define como una

anormalidad en la estructura y/o función del corazón ,

establecida durante la gestación y resultante de un

desarrollo embrionario alterado, presentes estas al

momento del nacimiento.

La incidencia global de las cardiopatías congénitas esta

entre 4 y 9 por cada 1000 nacidos vivos. En general

aparecen 1,5 millones de casos nuevos al año en todo el

mundo.

Del total de niños que presentan una cardiopatía

congénita, cerca de la mitad van a ser sintomáticos

durante el primer año de vida, y la mayor parte de

estos van a requerir un procedimiento quirúrgico

corrector o paliativo durante éste período.

El diagnóstico intraútero supone un gran impacto en el

pronóstico de estas malformaciones así como en la

prevalencia.

Medicamentos anticonvulsivos

Tratamiento de la depresión (litio)

Diabetes mellitus

LES

Infecciones durante el embarazo

Aproximadamente un 6% de las causas de CC se deben a

una anomalía cromosómica identificable .

La gran mayoría de los pacientes con cardiopatía congénita

(94%) no tienen alteraciones cromosómicas.

Factores maternos Factores familiares

Factores genéticos

Síndromes genéticos asociados (gen unico)

Síndrome de Morfan. (Gen fibrilina 1)

Síndrome de Smith-Lemli-Opitz. (AR Mutación del gen DHCR7)

Síndrome de Ellis-van Creveld. (EVC y ECV2)

Síndrome de Holt-Oram. (mutación en el gen TBX5)

Síndrome de Noonan. ( mutación en el cromosoma 12)

Mucopolisacaridosis.

Anomalías cromosómicas asociadas anomalias

cromosómicas:

Síndrome de Down Trisomía del par 21.

Síndrome de Turner monosomia parcial de cromosoma X.

Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato").

Síndrome de Wolf-Hirshhorn.

Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)

Cierra a los pocos minutos A PHP Cierre funcional inicia a las 4-12 horas

20-42% en las primeras 24 hrs. 82-90% en las primeras 48 hrs. 100% a las 96 hrs. Cierre anatómico: alrededor del 3 er mes

• Conducto venoso.

• Foramen oval.

• Conducto arterioso.

• Vena umbilical 80 % sat

• Arteria umbilical 58% sat

Cortocircuito de Izquierda a Derecha o acianóticas (55% CC): CIA, CIV, ductos arterioso persistente.

Cortocircuito de derecha a izquierda o cianóticas 38% total de todas las cc: transposición de los grande vasos, Tetralogía de Fallot.

Cardiopatías obstructivas del lado izquierdo del corazón: estenosis aórtica , estenosis mitral

1. Hiperflujo pulmonar

2. Sobrecarga de volumen cavidades izquierdas

3. Hipertensión pulmonar por aumento de la Presión

hidrostática y cambios de la pared.

4. La magnitud del cortocircuito depende del tamaño del

defecto y las presiones pulmonares.

Síntomas respiratorios Sobrecarga de volumen y de presión de aurícula

izquierda.

Aumento de presión venosa pulmonar.

Aumento de presión hidrostática capilar pulmonar.

Extravasación de líquido al intersticio pulmonar.

Edema alveolar y bronquiolar.

Cuadros Respiratorios

•Hiperflujo pulmonar/Hipertensión pulmonar

•Hipertrofia de túnica media y proliferación de íntima

arteriolar.

•Desarrollo de fibrosis arteriolar : irreversible

•Aumento progresivo de resistencia vascular pulmonar

•Disminución progresiva de cortocircuito de izquierda a

derecha

•Reversión del cortocircuito (derecha a izquierda)

SINDROME DE EISENMENGER

1. Un orificio a nivel del septum interauricular que comunica ambas aurículas.

2. Anomalía congénita acianótica más frecuente en adultos.

3. Dos veces más frecuente en mujeres.

El grado de flujo de izquierda a derecha depende

de:

-El tamaño del defecto

-Distensibilidad diastólica relativa de los ventrículos

-RVP versus RVS

Grado de cortocircuito tamaño defecto. CIA < 1 cm2 : flujo pequeño. Puede llegar hasta 2 a 4 veces el flujo sistémico.

1. Generalmente asintomáticos los primeros años. Se manifiesta en edad adulta.

2. Fatiga, anorexia.

3. Signos pulmonares por congestión pulmonar.

4. Retraso desarrollo pondoestatural.

5. Sobrecarga VD, cardiomegalia derecha, congestion pulmonar -

6. Soplo sistólico foco pulmonar (hiperflujo).

RX TORAX

ULTRASONIDO

EKG: SE OBSERVA EJE ELETRICO A LA DERECHA PATRON DE SOBRECARGA DIASTOLICA DE VENTRICULO DERECHO (Rsr) ADEMAS DE SIGNOS DE CRECIMIENTO AURICULAR.

•cardiopatía congénita más frecuente: 30%.

•Más frecuente en

niños que en adultos.

1. Cortocircuito en sístole desde VI (120mmHg) a VD

(30mmHg)

2. El volumen del cortocircuito depende de:

tamaño defecto:

-Restrictiva: < 0.5 cm2 (mas frecuente)

-No Restrictiva: > 1 cm resistencia pulmonar y/o sistémica.

3. Flujo pulmonar alto: sobrecarga a AI y VI

CIV restrictivas

Asintomáticas.

Soplo holosistólico paraesternal izquierdo fuerte, áspero

o silbante

Rx: normal o cardiomegalia mínima con moderado

aumento flujo pulmonar

Comunicaciones IV grandes

Retraso pondoestatural.

Infecciones pulmonares recurrentes.

IC en lactancia precoz.

Cardiomegalia con elevación esternal palpable.

Soplo mesodiastolico.

Comunicaciones IV grandes

Rx: cardiomegalia (VD y VI)

Congestión pulmonar Crecimiento AP

ANAMNESIS

HISTORIA CLINICA

EXAMEN FISICO

ECOCARDIOGRAMA

RADIOGRAFIA DE TORAX

.

Exploración física:

En la exploración física se percibe un latido cardíaco

hiperdinámico al auscultar el corazón

ECG:

signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo.

hipertrofia de ambos ventrículos y dilatación de la aurícula izquierda.

Radiografía de tórax: Puede ser normal o presentar cardiomegalia.

Ecocardiograma:

Cateterismo cardíaco: Cateterismo diagnóstico: Generalmente se utiliza

cuando existen lesiones asociadas o en los casos en que se sospecha

hipertensión pulmonar

1. produce un cortocircuito de izquierda – derecha

desde Ao a AP

2. Clínica depende del tamaño del defecto.

3. Dilatación pulmonar por hiperflujo

4. Dilatación VI por sobrecarga diastólica

5. Dilatación de aurícula izquierda.

El signo clínico más frecuente es un soplo

sistólico de eyección, con menos frecuencia

continuo, que se ausculta mejor en región

infraclavicular izquierda y borde paraesternal

superior izquierdo que con frecuencia se irradia al

dorso. La aparición del ductus se puede acompañar

de: Precordio hiperactivo, taquicardia, pulsos

saltones en región postductal, polipnea, apnea,

hepatomegalia.

ANAMNESIS

HISTORIA CLINICA

EXAMEN FISICO

ECOCARDIOGRAMA

RADIOGRAFIA DE TORAX

La pauta de tratamiento con indometacina

más habitual es 0,2mg/kg/cada 12-24 horas, 3

dosis (si diuresis ≥ 1,5-2 cc/hora se tomará el

intervalo de 12horas). Se administrará vía

intravenosa durante 20-30 minutos.

La pauta recomendada para el

tratamiento con Ibuprofeno es; tres dosis con

intervalos de 24 horas de 10, 5 y 5 mg/kg vía

intravenosa a pasar en 15 minutos.

CIERRE PERCUTANEO

Consiste en introducir a través de

catéter, dispositivos varios (coils o

amplazer) que ocluyan el ductus.

CORRECCION QUIRURGICA

Está indicada en prematuros y en casos

excepcionales. Consiste en cerrar el

ductus con un clip metálico o seccionarlo,

suturando los cabos vasculares

Paso de sangre desde cavidades cardíacas derechas a

cavidades izquierdas, resultando en desaturación de la

sangre del territorio arterial sistémico.

Hipoxemia.

Cianosis (Coloración azul de piel y mucosas).

Malformación congénita cianótica mas común después del primer año de vida 50%-75%.

10 % del total de CC.

1. Estenosis de la arteria pulmonar.

2. Comunicación interventricular amplia.

3. Desplazamiento de la aorta hacia la derecha (aorta cabalgante sobre septum IV).

4. Hipertrofia de VD (por la dificultad para la eyección hacia la pulmonar.

Cianosis y/o crisis hipoxicas.

Tolerancia disminuida al esfuerzo. Posición en cuclillas aumente el retorno

venoso. Dedos en palillo de tambor. Soplo sistólico pulmonar o III EIC izquierdo . Soplo continuo cuando hay PCA.

RX TORAX

Cardiomegalia leve

Arco de la pulmonar excavado

Levantamiento de la punta del

corazón

Oligohemia pulmonar

Arco aórtico derecho (25%)

ECOCARDIOGRAMA

La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular. El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta. La obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar. Origen y distribución de las arterias coronarias. Anomalías asociadas.

EKG ANGIO Y CORONARIOGRAFIA RMN

El 70% de los pacientes con tetralogía de Fallo

sintomáticos necesitan una intervención en el primer año

de vida.

Si se dejan a la evolución natural, sólo llega a la edad

adulta un 5%

Tratamiento Médico

Tratamiento

Quirúrgico Paliativo Correctivo

Cardiología Intervencionista??

Dieta rica en hierro

Beta bloqueadores

Manejo de crisis de hipoxia

Manejo de la policitemia

Es la Cardiopatía congénita cianótica más

frecuente al nacimiento.

Más frecuente en varones 2:1

Cardiopatía congénita cianótica: AP sale del VI y Ao del

VD con dos circulaciones paralelas: ventrículo derecho –

Sistémica (sin oxigenarse) y ventrículo izquierdo –

Pulmonar (sangre oxigenada vuelve al pulmón)

Más frecuente en varones 2:1

Existe shunt (CIA,CIV, ductos arterioso) que permite

mezcla de sangre.

Intensidad de cianosis depende de magnitud de mezcla.

Flujo pulmonar aumentado.

VD

AP

AD

VI

AI

AO

VD

AP AD

VI

AI AO

Circulación pulmonar y sistémica están en paralelo

Exploración física.

El niño se muestra cianótico y con taquipnea, generalmente sin

distrés respiratorio (a no ser que tenga una comunicación,

ductus o CIV, grande).

A la auscultación cardíaca: El 2º ruido cardiaco es intenso en

la base, debido a que la válvula aórtica está muy próxima a la

pared torácica. Puede parecer único, debido a la escasa

transmisión del componente pulmonar del 2º ruido a causa de la

situación posterior más lejana de la válvula pulmonar.

Soplo sistólico corto, de intensidad II/IV en casos de septo

intacto, y soplo sistólico largo de intensidad III-IV/IV, en casos

de CIV o estenosis pulmonar.

EKG

RX TORAX

ECOCARDIOGRAFIA

CATETERISMO DIAGNOSTICO

Radiografía:

Base cardiaca estrecha (pedículo estrecho) – corazón

ovalado.

Hiperflujo pulmonar.

Mantener el ductos arterioso con prostaglandinas (PGE1)

I. Atrioseptostomía de Rashkind: Creación o aumento de CIA

mediante un catéter-balón.

Tratamiento quirúrgico:

II. FISIOLÓGICO (de Mustard): Se redirige la

sangre que llega a las aurículas de tal manera

que circula de AD→ VI→ Arteria pulmonar y AI

→ VD → Aorta. Era usado antes del anatómico

vivían 80% a los 20 años.

III. ANATÓMICO (Jatene): Disección y reimplantación

de las arterias; así como recolocación de coronarias.

Se debe realizar antes del 1 mes para evitar atrofia

ventricular izquierda (por bajas presiones).