Cardiopatías Congénitas1

5/20/2018 Cardiopatas Congnitas1

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CAMACHO IZA VCTOR DANIEL

CARDIOPATAS CONGNITAS


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EMBRIOLOGA DELCORAZN


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Introduccin

* El sistema cardiovascular es el primersistema principal en funcionar en el embrin.

* Aparicin en la mitad de la tercera semana.


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Origen del Sistema

Cardiovascular Mesodermo esplcnico--> forma el

rudimento del corazn. Mesodermo paraxial y lateral --> forma el

sistema circulatorio.


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Desarrollo Inicial del

Corazn* Aparicinde los cordones angioblsticos.


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Desarrollo Posterior del

Corazn

Pasos:1. Fusin del los tubos cardiacos.

2. Plegamiento del tubo cardiaco empezando porla regin ceflica.3. Alargamiento, dilatacin y constriccin del

tubo cardiaco.

4. Formacin del asa bulbo ventricular con formade U.5. Ubicacin dorsal de la aurcula y el seno

venoso.


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Corazn1. Fusin de los tubos cardiacos* Formacin del miocardio primitivo--> pared

muscular del corazn.* Unin de los tubos endoteliales delgados -->

endocardio interno definitivo.* Gelatina cardiaca --> separa las dos capas.* Epicardio o pericardio: mesotelio (clulas de la

superficie externa del seno venoso).


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Fusin de los tuboscardiacos (22-35 das: 3-5

semana)


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Corazn2. Plegamiento del tubo cardiaco empezando por laregin ceflica.


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Corazn3. Alargamiento, dilatacin y constriccin deltubo cardiaco


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Corazn4. Formacin del asa bulbo ventricular con forma de U.


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Corazn5. Ubicacin dorsal de la aurcula y el senovenoso


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Divisin del Corazn

Primitivo* La divisin comienza alrededor de la mitad

de la cuarta semana y termina alrededor de laoctava semana.


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Divisin del conducto

auriculoventricular* Formacin de cojinetes endocrdicos (masas

de tejido procedentes de la gelatina cardiaca)y formacin del primer tabique o tabiqueauriculoventricular.


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Divisin en la aurcula

primitiva* Al final de la cuarta semana se divide en

derecha e izquierda por la formacin de dostabiques:

Septum primum Septum secundum


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Divisin de la aurcula

primitiva


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primitiva


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primitiva


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Divisin del ventrculo

primitivo


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CARDIOPATASCONGNITAS


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Alteracin funcional o estructuraldel corazn en el recin nacido

establecida durante la gestacin.


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ETIOLOGIA

factor caracteristicasGeneticos Por genes mutantes simples

Anomalias cromosomicas S. Down, Turner, Trisoma13 y18.

Infecciones virales rubola, Coxackie.medicamentos *Sales de litio*Anfetaminas*Hidantoina*Estrogenos/Progesterona


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Cundo buscar una

cardiopata? Antecedentes de cardiopatas congnitas en la familia

(0.5-1% sin antecedentes contra 4% con antecedentes). Antecedentes maternos de ingesta de alcohol, diazepam

o corticoides (altas dosis). Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampin, Influenza,

Cocksackie). Diabetes materna. Lupus materno. Paciente sindromtico:


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Sndromes

Sndrome Incidencia Malformacin

Trisoma 21 40-50 % CIV, Ductus, T. De Fallot

Trisoma 18 90 % CIV, Ductus, doble salida VD

Trisoma 13 80-85 % CIV

Sme. de Turner 45 % Coartacin Artica.

Sme. de Di Giorge 80 % Anomalas del cayado artico -Fallot -

Atresia artica.


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CLASIFICACION

CIANOTICAS:1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

ACIANOTICAS:1. FLUJO PULMONAR NORMAL2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO


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NO CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Defectos del tabiqueinterventricular.

-Defectos del tabiqueinterauricular CIA.

-Ductus arterioso persistente.-Defecto de cojinetesendocrdicos

(septum auriculoventricular).

FLUJO PULMONAR NORMAL

-Estenosis pulmonar.-Insuficiencia mitral.

-Coartacin artica.Estenosis artica.


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CARDIOPATIASCIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO-Transposicin de grandes vasos.

-Retorno venoso pulmonartotalmente anmalo.-Sndrome de corazn

izqdo hipoplsico

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO-Atresia pulmonar con tabique IV

integro.

-Atresia tricuspidea.-Tetraloga de Fallot.-Anomala de Ebstein


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CORTOCIRCUITOS DE

IZQUIERDA ADERECHAComunicacin Interauricular

Persistencia del Conducto Arterioso

Comunicaciones Auriculoventriculares

Comunicacin Interventricular


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CORTOCIRCUITO

S DE DERECHA AIZQUIERDA

TETRALOGIA DE

FALLOT

Persistencia del tronco arterioso

Atresia tricuspidea

Transposicin de los grandes vasos

Comunicacin venosa pulmonar anmala


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MALFORMACIONES

CONGENITASOBSTRUCTIVAS

Coartacin aortica

Estenosis y Atresia Pulmonar

Estenosis y Atresia Aortica


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Eventos adaptativos Inspiracin.Aumento de PO2.Vasodilatacin

pulmonar.

Descenso de resistencias.Cierre del ductus.Aumento de flujo en A.I.Cierre del Foramen Oval,

con lo que la sangredesoxigenada va al V.D.y luego a los pulmones = Hematosis

Muchos de estos eventos sonsincrnicos, aumentando sucomplejidad.


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COMUNICACIN INTERAURICULAR

Se define como lapresencia de un defectoen el tabiqueinterauricular quecomunica las dos

aurculas entre s.

Ostiumsecundum

senovenoso

OstiumPrimum

Se clasifican segn sulocalizacin:


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Localizacin medioseptal


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OstiumSecundum

Localizacin medioseptal Deficiencia o perforacin de la fosa oval (90% CIA) Pueden tener cualquier tamao nicas o mltiples (agujeradas)

OstiumPrimum

Porcin ms baja del septo interauricular, por encima delas dos vlvulas AV (5% CIA)

Capaz de producir insuficiencia mitral.

SenoVenoso

Cerca de la desembocadura de la cava superior oinferior Retorno venoso pulmonar anmalo a AD


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CLNICA.La mayora de las CIA son asintomticas.En el canal AV comn la sobrecarga pulmonar: IC en los

primeros meses de vida y ligera cianosis.

AUSCULTACINhay un primer tono fuerte con soplosistlico de hiperaflujo pulmonar, y es caracterstico eldesdoblamiento fijo del 2 tono.

El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse

menos evidente o incluso desaparecer, si aparecehipertensin pulmonar .En los defectos del canal AV se ausculta un soplo

pansistlico de insuficiencia Mitral/tricspide asociada.

EXPLORACIONES


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EXPLORACIONESCOMPLEMENTARIAS.

ECG: en el ostium secundum, sobrecarga de VD con eje derechoy bloqueo incompleto de rama derecha (rSR en V1).

En el ostium primum el eje suele ser izquierdo y en

ocasiones con bloqueo AV.

Rx de trax: con hiperaflujo y dilatacin de cavidadesderechas.

Ecocardiograma: es la tcnica de eleccin para el diagnstico yseguimiento de la CIA . Cateterismo: slo til si hay dudas, lesiones asociadas o

hipertensin pulmonar grave.

PRONSTICO Y


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PRONSTICO Y

TRATAMIENTO.

Algunas CIA se cierran espontneamente antesde los 2 aos. Correccin quirrgica: 3 y 6 aos en pacientes

con un cortocircuito izquierda a derecha

significativo La ciruga no debe efectuarse en pacientes con

defectos pequeos.


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CIRUGA Consiste en el cierre del defecto

suturndolo directamente o mediante unparche.

Mortalidad - del 1% con resultadosexcelentes.


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Cierre percutneo de la CIA.

Muchos defectos se cierran de forma percutnea medianteel empleo de un dispositivo tipo Amplatzer.


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COMUNICACININTERVENTRICULAR


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COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Describe un orificio en eltabique interventricular,que puede encontrarse encualquier punto delmismo, ser nico o

mltiple y con tamao yforma variable

Anomala congnita masfrecuente en el corazn.

Puede presentarseasociada con tetraloga deFallot


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Tipos de CIV.


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1. Perimembranosas.

2. Infundibulares(anteriores)

3. Del septo de entrada.

4. Musculares (apicales).

1

2

3

Tipos de CIV.


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Se sitan en una localizacin

posteroinferior, por delante de laVALVA SEPTAL DE LA VT.

Se presenta en el 75% de todos loscasos de CIV.

CIVPerimembranoso

Es la CIV situada por encima de laCRESTA SUPRAVENTRICULAR.

Son menos frecuentes.

CIVInfundibulares

Localizada en la porcin media oapical del tabique interventricular.

Pueden ser nicos o mltiples.

Se presenta en hasta el 20% de todoslos casos de CIV.

CIV

Muscular

Tipos de Comunicacin IV


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Tamao

del defecto

Presin

pulmonar

Flujo

sanguneo

Manifestaciones Clnicas


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CLINICACIV Pequeo: Asintomticos Soplo es pansistlico, de alta frecuencia, 2 ruido

normal No soplos diastlicos


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CIV Mediano o Grande Sntomas las primeras semanas de vida Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio

Sudoracin excesiva debida al tono simpticoaumentado Fatiga con la alimentacin Infeccin Respiratoria

Actividad precordial est acentuada, precordiohiperdinmico.


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Cardiomegalia Aumento del flujo

pulmonar

Edema pulmonar

Rx de Trax

Hipertrofiaventricularizquierda

EKG Localizacin,

tamao ycantidad de CIV

ECG

Diagnstico


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Tratamiento

Medicamentos paraque el coraznfuncione mejor: Digoxina

Diurticos

ReparacinQuirrgica

Cateterismocardiaco


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CONDUCTOARTERIOSO

PERSISTENTE


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Conducto Arterioso Persistente

Es un problema cardacoque se observageneralmente en lasprimeras semanas o

meses de vida. Secaracteriza por unaconexin entre la aorta yla arteria pulmonar quepermite que la sangre ricaen oxgeno que debera

dirigirse al cuerpo vuelvaa circular por lospulmones.


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MANIFESTACIONESCLINICAS


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Fatiga

Sudoracin

Respiracin

dificultosa

El signo clnico ms frecuente es un soplo

sistlico o continuo en la regin infra

clavicular izquierda.

Taquicardia

GalopeHepatomegaliaCardiomegaliaEdema pulmonar

MANIFESTACIONESCLINICS


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FISIOPATOLOGA.

Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar conhiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo decavidades izquierdas.


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Rx de trax:crecimiento del VI, flujo pulmonar aumentado,

crecimiento de la aurcula izq. Dilatacin del botn aortico.

Ecografa:visualizacin directa del ductus, direccin yduracin del flujo, dimetro de Ai y aorta aumentado.

DIAGNOSTICO

PRONSTICO Y
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PRONSTICO Y

TRATAMIENTO. Si es pequeo puede cerrarse durante la lactancia. Cierre espontneo es la norma. Si es mayor y no se cierra originar clnica de IC Slo si presenta IC es necesario el tratamiento. Como

primera medida se utiliza indometacinapreferentemente antes de los 7 dias de vida, dosis: 0.1 a

0.25 mg/kg/ds cada 1224 hr 3 dosis, hay xito en el90% dc. El 10% restante precisa ciruga. En nios a trmino la ciruga se puede diferir hasta los 2

aos si no existe IC.


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COARTACINARTICA


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Coartacin artica.Estrechamiento o constriccin de la aorta

anomala estructural mas frecuente.Los hombres la presentan ms que las mujeres.

Cuando es notable, aparecen soplos a lo largode la sstole, a veces frmito.

Cardiomegalia por la hipertrofia por presin

sobrecarga del ventrculo izquierdo

E t i t i


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Estenosis y atresia

pulmonar.Obstruccin a la altura de la vlvula pulmonar.Aislada o formar parte de la tetraloga de Fallot o

la transposicin de los grandes vasos. Hipertrofia ventricular derecha

Cuando la atresia de la vlvula es completa, noexite comunicacin entre el ventrculo derecho y

los pulmones. Hipoplasia del ventriculo derecho y una CIA.

La sangre llega a los pulmones a travs de unconducto arterioso permeable.

E t i t i


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Estenosis y atresia

artica. Puede darse a tres alturas: Valvular.

Subvalvular. Supravalvular.Valvular.- Son hipoplsicas, displsicas o anormales por su

nmero.

Subvalvular.- Engrosamiento en anillo o en collar, forma hereditaria

de displasia artica.


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CARDIOPATIASCIANOSANTES


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ANOMALA DEEBSTEIN

ANOMALA DE


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ANOMALA DE

EBSTEIN. L as valvas no se unen normalmente al anillo

tricuspdeo. Existe un desplazamiento distal de la uninproximal de las valvas de la vlvula tricspide del anilloatrioventricular, con un adosamiento anormal de lasvalvas posterior y septal a la pared del ventrculoderecho.


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Enfermedad de Ebstein.


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Cianosis progresiva (cuando se asocia a cortocircuitoderecha-izquierda), sntomas derivados de lainsuficiencia tricuspdea,

Disfuncin del ventrculo derecho y taquiarritmiasparoxsticas con o sin vas accesorias

La radiografa muestra cardiomegalia masiva a expensasde la AD.

El ECG muestra sobrecarga derecha.


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Sustitucin o reparacin de la vlvula tricspide, conligadura del ventrculo derecho o sin ella. Puede ser necesaria la seccin de las vas anmalas (si el

defecto es pequeo no precisa correccin quirrgicapero s puede hacerse ablacin con radiofrecuencia delas vas accesorias).

EL TRATAMIENTO QUIRRGICO


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CARDIOPATASCONGNITAS

CIANGENAS CONPLTORA

PULMONAR.

D TRANSPOSICIN COMPLETA


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D-TRANSPOSICIN COMPLETA

DE LAS GRANDES ARTERIAS

. La aorta se origina en el ventrculo derecho, a la

derecha y delante de la arteria pulmonar, que seorigina en el ventrculo izquierdo.

Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuenteal nacimiento.

Se asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP y1/3 presentan CIV.

Trasposicin de las grandes


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Trasposicin de las grandesarterias.

La sangre que sale por el VIva a la AP y regresa por lasvenas pulmonares a la AI; laque sale del VD va a la aorta

y regresa a la AD por lascavas. Esto provoca laexistencia de doscirculaciones en paralelo, por

lo que es obligatorio queexista comunicacin entreambas con mezcla de sangrepara que sea posible lasupervivencia (CIA, ductus

/o CIV).

CLNICA


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CLNICA.

Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus (que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar

mantenerlo permeable con PG E1).

EKG: puede ser normal o mostrar sobrecarga VD. La Rx trax: muestra hiperaflujo pulmonar, con la base cardaca ms estrecha, apareciendo el corazn

ovalado con un pedculo estrecho por la superposicin de

las grandes arterias en sentido anteroposterior. El cateterismo muestra una presin de VI inferior a la de la

aorta.

PRONSTICO Y


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PRONSTICO YTRATAMIENTO.

Sin Tx, fallecen el 90% el primer ao de vida. La creacin o el aumento de una CIA es un

Procedimiento sencillo para proporcionar una mayormezcla intracardaca de sangre venosa perifrica y

pulmonar

UN CATTERBALN que se infla en aurculaizquierda, y se retira bruscamente a aurcula derecha,

con el fin de rasgar el septo interauricular(atrioseptostoma de Rashkind).

C i i d l


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Correccin anatmica de la

TGA (Jatene).Correccin anatmica en unasola etapa (Jatene): Ladesinsercin y adecuadareimplantacin de las grandes

arterias en su lugarcorrespondiente, conreimplante de las coronarias.Conviene realizar antes de 2-3semanas para evitar atrofia del

VI (sometido abajas presiones).

COMPLICACIONES: Estenosis supravalvular de la pulmonar (sutura)Insuficiencia de la vlvula artica, que generalmente es ligera.


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CARDIOPATAS CONGNITAS

CIANGENAS CON ISQUEMIAPULMONAR.


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1) comunicacininterventricular 2) obstruccin al flujo

del ventrculo derecho 3) acabalgamiento de la

aorta sobre el defectoseptal ventricular

4) hipertrofia delventrculo derecho

Segunda cardiopata

congnita ciantica msfrecuente al nacimientoy la primera a partir delao de edad.

Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente


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Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuentedespus del 1erao de vida

Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatascongnitas

ANATOMA

Estenosis pulmonar infundibular

CIV amplia

Dextroposicin artica-acabalgamiento

(favorecida por CIV)

Hipertrofia del Vent. Dcho

La FISIOPATOLOGA de la T/F depende exclusivamentede la severidad de la estenosis. Por medio de la CIV llevaa la cianosis

C


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CausasDefecto congnito ( anomalas cromosmicas)

Alcoholismo fetal, infecciones como rubeola.

Frmacos anticonvulsivantes.

Nutricin deficiente durante la gestacin.

Causas desconocidas

Cuadro clnico y


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Cuadro clnico yDiagnstico

Factor hemodinmico mas importante es laresistencia al flujo vascular pulmonar

Cianosis. Mayora de los pacientes se vena los 6 meses por cianosis si la obstruccin alflujo pulmonar es severa la cianosis puedeverse desde el nacimiento tan pronto como

se cierra el ductus.


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Crisis Hipoxmicas: Aparicin o aumentobrusco de la cianosis o palidez, con disnea o prdida

de conciencia

Examen Fsico: Crecimiento normal.Cianosis. Dedos en palillo de tambor

ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia,endocarditis infecciosa

Impulso VD. Frmito y Soplo sistlico con 2 Rdisminuido*Menor soplo = mayor cortocircuito D-I


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Radiografa Trax: Corazn detamao normal. FVP disminuido. Conopulmonar abolido. Corazn en botao sueco.

Electrocardiograma: Eje a laderecha. Hipertrofia de VD.

Crecimiento auricular derecho.

Ecocardiograma Doppler

Cateterismo cardiaco y RM

Manifestaciones Clinicas


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Manifestaciones ClinicasDependen de las severidad de la estenosis pulmonar

Di ti


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DiagnsticoAlto ndice de sospecha clnica.

Al valorar a un recin nacido con:1. soplo cardaco.2. Hipoxemia.3. cianosis.

ECG


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ECG

Desviacin del eje a la derecha.

Se observa una onda R dominante en las derivacionesprecordiales derechas

La onda P es alta y puntiaguda o a veces es bfidas.

Tratamiento quirurgico


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Tratamiento quirurgico

Cierre de CIV

Desobstruccin del TSVD

Reparacin de Estenosis de Ramas


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TRATAMIENTO

Manejo Mdico:

Anemia : suplemento de hierroFiebre y deshidratacinCrisis de hipoxia : Posicin. Morfina,

bicarbonato Oxgeno Propanolol.

Manejo quirrgico:


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Manejo quirrgico:

Paliativo

* Fstulas Aorto/Pulmonares,

hemicorreccin, angioplastia

infundibular transcutanea.

Reparador

* Cierre de la CIV con parche

* Reseccin infundibular

Parche transanular pulmonar.

*Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.


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Pronstico

Es pobre en infantes que presentan cianosisprecozmente

Pronstico peor con crisis de cianosis

Complicaciones frecuentes : DCV y abcesocerebralSin ciruga 1/3 muere antes del ao, a los

3 aos, 3/4 a los 10 aos menos del 5 %sobreviven hasta los 30 aos.

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