Case Report Session

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN TIPE SIANOTIK

Oleh :

Rizqa Fiorendita Hadi0910312088

Pembimbing

dr. Eka Agustia Rini, Sp.A(K)dr. Rahmi Lestari, Sp.ABAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

RSUP DR. M. DJAMIL PADANG

2015BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

I. Definisi

Bayi Berat Badan Lahir Rendah (BBLR) adalah bayi yang dilahirkan dengan berat lahir kurang dari 2500 gram tanpa memandang masa gestasi. 2 Sumber lain mendefinisikan sebagai bayi dengan berat badan lahir dibawah persentil 10 dari perkiraan berat menurut masa gestasi. 1,5

II. Epidemiologi

Angka prevalensi dari BBLR adalah sekitar 10 % dari semua kehamilan. Jumlah ini bervariasi pada tiap populasi. Sejumlah 3-5 % dari kejadian BBLR terjadi pada keadaan ibu yang sehat, dan lebih dari 25 % kejadian terjadi pada keaddan ibu dengan kehamilan resiko tinggi.4

Belum didapatkan data akurat mengenai angka kejadian BBLR di Indonesia. Dari sebuah laporan Departemen Kesehatan DI Yogyakarta pada tahun 2005, kejadian BBLR berjumlah 10% dari seluruh kelahiran bayi di daerah tersebut pada tahun yang sama.6III. Etiologi

Etiologi BBLR ada yang berasal dari faktor ibu, janin dan plasenta. Berikut akan dikelompokkan etiologi BBLR berdasarkan 3 faktor di atas.1

Faktor Ibu :

Toxemia

Hipertensi dan/atau penyakit ginjal

Hipoksemia (misalnya: menderita penyakit jantung atau paru)

Malnutrisi (mikro dan makro)

Menderita penyakit kronis

Anemia sel sabit

Konsumsi obat-obatan,alkohol, rokok.

dsb.

Faktor Janin :

Kelainan kromosom (autosomal trisomi)

Infeksi pada janin (cytomegalic inclusion disease, rubella kongenital, sifilis)

Anomali kongenital

Radiasi

Kehamilan ganda

Hipoplasi pankreas

Defisiensi insulin

Defisiensi insulin-like growth factor type 1.

dsb.

Faktor plasenta :

Penurunan berat plasenta dan/atau selularitas plasenta

Penurunan luas permukaan plasenta

Villous plaentitis (disebabkan bakteri, virus, parasit)

Infark plasenta

Tumor ( mola hidatidosa, chorioangioma)

Plasenta terpisah

dsb.

IV. Patofisiologi

Dari berbagai etiologi di atas, secara garis besar terjadinya BBLR adalah sebagai berikut2 :

Plasenta

Berat lahir memiliki hubungan yang berarti dengan berat plasenta dan luas permukaan villus plasenta. Aliran darah uterus, juga transfer oksigan juga transfer oksifen dan nutrisi plasenta dapat berubah pada berbagai penyakit vaskular yang diderita ibu. Disfungsi plasenta yang terjadi sering berakibat gangguan pertumbuhan janin. Dua puluh lima sampai tiga puluh persen kasus gangguan pertumbuhan janin dianggap sebagai hasil penurunan aliran darah uteroplasenta pada kehamilan dengan komplikasi penyakit vaskular ibu. Keadaan klinis yang meliputi aliran darah plasenta yang buruk meliputi kehamilan ganda, penyalah-gunaan obat, penyakit vaskular (hipertensi dalam kehamilan atau kronik), penyakit ginjal, penyakit infeksi (TORCH), insersi plasenta umbilikus yang abnormal, dan tumor vaskular.

Malnutrisi

Ada dua variabel bebas yang diketahui mempengaruhi pertumbuhan janin, yaitu berat ibu sebelum hamil dan pertambahan berat ibu selama hamil. Ibu dengan berat badan kurang seringkali melahirkan bayi yang berukuran lebih kecil daripada yang dilahirkan ibu dengan berat normal atau berlebihan. Selama embriogenesis status nutrisi ibu memiliki efek kecil terhadap pertumbuhan janin. Hal ini karena kebanyakan wanita memiliki cukup simpanan nutrisi untuk embrio yang tumbuh lambat. Meskipun demikian, pada fase pertunbuhan trimester ketiga saat hipertrofi seluler janin dimulai, kebutuhan nutrisi janin dapat melebihi persediaan ibu jika masukan nutrisi ibu rendah. Data upaya menekan kelahiran BBLR dengan pemberian tambahan makanan kepada populasi berisiko tinggi (riwayat nutrisi buruk) menunjukkan bahwa kaloi tambahan lebih berpengaruh terhadap peningkatan berat janin dibanding pernmbahan protein.

Infeksi

Infeksi virus tertentu berhubungan dengan gangguan pertumbuhan janin. Wanita-wanita dengan status sosioekonomi rendah diketahui melahirkan bayi dengan gangguan pertumbuhan maupun bayi kecil di samping memiliki insidensi infeksi perinatal yang lebih tinggi. Bayi-bayi yang menderita infeksi rubella kongenital dan sitomegalovirus (CMV) umumnya terjadi gangguan pertumbuhan janin, tidak tergantung pada umur kehamilan saat mereka dilahirkan.

Faktor genetik

Diperkirakan 40% dari seluruh variasi berat lahir berkaitan dengan kontribusi genetik ibu dan janin. Wanita normal tertentu memiliki kecendrungan untuk berulang kali melahirkan bayi dengan berat lahir rendah atau keil untuk masa kahamilan (tingkat pengulangan 25%-50%), dan kebanyakan anita tersebut dilahirkan dalam keadaan yang sama. Hubungan antara berat lahir ibu dan janin berlaku pada semua ras.

V. Diagnosis

Kriteria diagnostik pada BBLR adalah sabagai berikut 3 :

1. Menentukan usia kehamilan berdasarkan hari pertama haid terakhir (HPHT), ukuran uterus dan USG.

2. Penilaian janin :

Klinis

Pengukuran berat dengan tinggi fundus. Taksiran berat janin diukur dengan rumus Johnsons yaitu :

(tinggi fundus 12) x 135 = .... gr

Kadar hormon ibu

Kadar estriol dan human placental lactogen rendah.

USG

Diameter biparietal < optimal

Berkurangnya ukuran lingkaran abdomen menunjukkan bayi kecil masa kehamilan yang asimetris

Rasio lingkar kepala dan perut > 1 menunjukkan adanya bayi kecil masa kehamilan yang asimetris

Panjang femur yang rendah menunjukkan adanya bayi kecil masa kehamilan yang simetris

3. Penilaian bayi baru lahir :

Ukuran berat badan lahir lebih rendah dari masa kehamilan (sesuai dengan batasan).

Penentuan masa kehamilan berdasarkan HPHT dan atau berdasarkan pemeriksaan fisik dan neurologis.

Berikutnya dilanjutkan dengan pemeriksaan penunjang (untuk mengetahui ada tidaknya infeksi, kelainan kromosom, dan penggunaan obat-obatan oleh ibu) jika tidak ada riwayat ibu menderita penyakit atau kelainan yang dapat mengakibatkan bayi lahir dengan berat lahir rendah.

VII. Komplikasi 2

Masalah yang sering dijumpai pada BBLR kurang bulan antara lain adalah sebagai berikut :

1. Ketidakstabilan suhu

2. Kesulitan pernapasan

3. Kelainan gastrointestinal dan nutrisi

4. Imaturitas hati

5. Imaturitas ginjal

6. Imaturitas imunologis

7. Kelainan neurologis

8. Kelainan kardiovaskuler

9. Kelainan hematologis

10. Metabolisme

VIII. Penatalaksanaan 6

Penatalaksanaan pada BBLR adalah sebagai berikut :

1. Rawat dalam inkubator untuk mencegah hipotermia

2. Early feeding jika memungkinkan

3. Mengatasi komplikasi

4. Memberikan terapi pada yang diduga infeksi

5. Memantau adanya kelainan fisik atau kelainan fungsi intelektual

IX. Prognosis 5

Angka kematian pada BBLR berkisar antara 0,2 % - 1 %. Pada kebanyakan kasus, bayi dengan berat lahir rendah dengan cepat mengejar ketertinggalan pertumbuhannya dalam tiga bulan pertama, dan mencapai kurva pertumbuhan normal pada usia satu tahun.

X. Pencegahan

Ada beberapa hal yang dapat dilakukan dalam mencegah bayi lahir dengan berat badan rendah, diantaranya memperbaiki asupan nutrisi pada ibu hamil dan dengan kontrol antenatal secara teratur.

BAB II

LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN

Nama

: By. DGMTanggal lahir

: 23 Agustus 2014

Umur

: 7 bulan 7 hari

:

Jenis Kelamin

: Laki-lakiAlamat

: Jujuran, Solok SelatanTanggal masuk RS: 27 Maret 2015Alloanamnesis oleh : Ibu kandung pasienKeluhan Utama Sesak nafas sejak lima hari sebelum masuk rumah sakit.Riwayat Penyakit Sekarang Sesak nafas sejak lima hari sebelum masuk rumah sakit, sesak nafas tidak bertambah berat dengan aktivitas atau menangis Sebelumnya pasien demam sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, demam tinggi, hilang timbul, tidak disertai kejang Batuk sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, batuk berdahak Tampak kebiruan setelah menyusu dan/atau menangis sejak usia 3 bulan Riwayat menetek terputus-putus ada sejak usia 3 bulan, anak menetek langsung ke ibu setiap 3 jam sekali, lama menetek sekitar 5 10 menit per kali. Muntah tidak ada, riwayat tersedak tidak ada Buang air warna dan konsistensi biasa, anak buang air besar setiap hari Buang air kecil warna dan konsistensi biasa Anak belum bisa miring dan tengkurap, belum bisa mengoceh Anak sudah dirawat selama lima hari di RSUD Solok Selatan diberi terapi IVFD D12,5%, ceftriaxon 2x200 mg, ranitidine 2x5 mg, dexametason 3x0,3 mg, bromhexin 3x2 mg, paracetamol 70 mg saat demam. Anak tidak mengalami perbaikan sehingga dirujuk ke RSUP Dr. M. Djamil Padang dengan keterangan penyakit jantung bawaan et causa suspek VSD, suspek sindrom Down, suspek hipotiroid kongenital, failure to thrive, aspirasi pneumonia, dan telah dilakukan rontgen thoraks.Riwayat Penyakit Dahulu :

Pasien tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya.Riwayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada anggota keluarga pasien yang menderita penyakit seperti yang dialami pasienRiwayat Kehamilan dan Persalinan :

Lahir tunggal, ditolong bidan, cukup bulan, berat badan lahir 2200 gram, panjang badan lahir lupa, langsung menangis. Demam saat hamil dan saat persalinan tidak ada

Nyeri buang air kecil saat hamil dan menjelang persalinan tidak ada

Keputihan saat hamil dan menjelang persalinan tidak ada

Ibu pasien kontrol teratur ke bidan saat hamil.Riwayat Imunisasi :

Riwayat imunisasi belum lengkap (BCG, DPT, Polio, Hepatitis B). Riwayat Nutrisi :

ASI : lahir 7 bulan Bubur SUN : 6 7 bulan (frekuensi pemberian 2x sehari) Buah (pisang atau pepaya) : 6 7 bulan (frekuensi pemberia 1x sehari)Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan :

Antropometri (menurut CDC)

BB

: 3,7 kg TB

: 58 cm BB/U

: TB/U

: BB/TB

: Tengkurap: belum bisa Duduk

: belum bisa Berdiri

: belum bisa Berjalan

: belum bisa Bicara

: belum bisaKesan : pertumbuhan dan perkembangan lebih lambat dari anak seusianyaRiwayat Sosial Ekonomi Lingkungan :

Anak kelima dari lima bersaudara Pasien tinggal di rumah semi permanen, air minum berasal dari air sumur yang dimasak, MCK di sungai, sampah dibuang ke sugai, pekarangan luasKesan : higiene dan sanitasi lingkungan buruk.Pemeriksaan Fisik :

Keadaan umum

: kurang aktif

Frekuensi jantung : 144 x /menit

Frekuensi nafas

: 47 x/ menit

Suhu : 36,1 oC

Panjang badan : 35 cm

Berat badan : 1350 gr

Sianosis

: tidak ada

Ikterik

: tidak ada

Edema

: tidak ada

Pemeriksaan Sistemik :

Kepala

:

Bentuk kepala : bulat, simetris

Ubun-ubun besar : 1,5x1,5 cm

Ubun-ubun kecil : 0,5x0,5 cm

Jejas persalinan : tidak ada

Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik

Mulut

: sianosis sirkum oral tidak ada

Telinga: tidak ditemukan kelainan

Hidung: napas cuping hidung tidak adaDada

Toraks

:

Bentuk

: normochest, simetris, retraksi tidak ada

Jantung : irama teratur, bising tidak ada

Paru

: bronkovesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada

Abdomen:

Permukaan: datarKondisi

: lemas

Hati

: 1/4x1/4

Limpa

: tidak terabaTali pusat : segarUmbilikus: tidak hiperemis

Genitalia: labia mayora hampir menutupi seluruh labia minoraEkstremitas: atas:akral hangat, perfusi baik

bawah: akral hangat, perfusi baikKulit

: turgor baik, ikterik tidak ada, sianosis tidak ada, teraba hangat

Anus

: ada

Tulang-tulang: tidak ditemukan kelainan

Refleks neonatal

Moro

: (+) menurun

Rooting : (+) menurun

Isap

: (+) menurun

Pegang : (+) menurunUkuran :

Lingkaran kepala: 21 cm

Lingkaran dada: 26 cm

Lingkaran perut: 27 cm

Simpisis-kaki

: 12 cm

Panjang lengan: 13 cm

Panjang kaki

: 14 cm

Kepala-simpisis: 14 cm Diagnosa akhirNBBLSR 1350 gr, panjang badan 35 cmLahir sectio caesarea atas indikasi atas indikasi fetal distress dengan solusio plasenta dan Intra Uterine Growth Retardation, kurang bulan, Apgar score pada menit ke-1 : 3, pada menit ke-5 : 7Ibu baik, ketuban jernihTaksiran maturitas 28-29 minggu (SMK)Kelainan kongenital tidak adaJejas persalinan tidak adaPenyakit saat ini :

NBBLSR 1350 gr Hipotermia derajat ringan Diagnosis banding : -Rencana pemeriksaan:

Pemeriksaan kadar GDR

Follow up suhu tubuh

Rontgen thoraksRencana terapi :

Hangatkan bayi dengan inkubator pada suhu 350C Pantau perubahan suhu setiap jam

ASI 6x2cc/OGT Injeksi vit. K 1 mg IM IVFD PG1 80cc/kgBB/hari

Ampicillin sulbactam 2x65 mg (IV)

Gentamisin 1x6 mg (IV)

Hasil pemeriksaan tanggal 17 Maret 2015

GDR = 80 mg/dL

Kesan: dalam batas normalFollow Up PasienTANGGALPERJALANAN PENYAKITTATALAKSANA

18 Maret 2015(pagi)

Hangatkan bayi dengan incubator

S/ : Demam tidak adaASI 6x2cc / OGT

Sesak tidak ada

Kejang tidak adaIVFD PG1 80cc/kgBB/hari

BAK dan mekonium sudah keluarAmpicillin sulbactam inj 2x65 mg (IV)

Gentamisin inj 1x6 mg (IV)

O/ :Kurang aktif

HR 140 x/ menit, RR 43 x /menit, T 36,3 oC

Kulit : teraba cukup hangat

Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik

Toraks : simetris, retraksi tidak ada, cor ; irama teratur, bising (-), pulmo :bronkhovesikuler, ronkhi (-),

wheezing (-)

Abdomen : distensi (-), bising usus (+) normal, tali pusat terawat

Ekstemitas : akral cukup hangat, perfusi baik

Ks/ : perbaikan

A/ Hipotermia derajat ringan

19 Maret 2015(pagi)Hangatkan bayi dengan incubator

S/ Demam tidak ada

Sesak tidak ada

Kejang tidak adaASI 6x2cc / OGT

BAK dan BAB biasaIVFD PG1 80cc/kgBB/hari

Ampicillin sulbactam inj 2x65 mg (IV)

O/ Kurang aktifGentamisin inj 1x6 mg (IV)

HR 147 x/ menit, RR 42 x /menit, T 36,5 oC

Kulit : teraba cukup hangat

Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik

Toraks : simetris, retraksi tidak ada, cor ; irama teratur, bising (-), pulmo :bronkhovesikuler, ronkhi (-),

wheezing (-)

Abdomen : distensi (-), bising usus (+) normal, tali pusat terawat

Ekstemitas : akral cukup hangat, perfusi baik

Ks/ : perbaikan

A/ Hipotermia derajat ringan

BAB III

ANALISIS KASUS

Telah dilaporkan seorang neonatus perempuan umur 1 hari dibawa dari bagian Kebidanan RSUP DR. M. Djamil Padang tanggal 17 Maret 2015 dengan keluhan utama neonatus berat badan lahir sangat rendak 1350 gram. Didiagnosis dengan BBLSR dan hipotermi derajat ringan. Diagnosis kerja ditegakkan berdasarkan anamesis dan pemeriksaan fisik.

Berdasarkan epidemiologi, bayi preterm dan bayi-bayi kecil lainnya beresiko mengalami hipotermia dihubungkan dengan tingginya rasio luas permukaan tubuh dibandingkan dengan berat badannya. Bayi IUGR (Intra Uterine Growth Retardation) yang mengalami pertumbuhan lambat di dalam janin juga berisiko mengalami hipotermia.6

Gejala yang menunjukkan adanya hipotermia yaitu dengan adanya gangguan nafas, gangguan perfusi ditandai dengan denyut jantung kurang dari 100 kali per menit, dan letargi. Pada pasien tidak didapatkan gejala gangguan nafas maupun kelainan pada denyut jantung, anak tidak malas minum, dan tidak letargi. Berdasarkan kondisi pasien saat ini, prognosis untuk keadaan pasien adalah baik. DAFTAR PUSTAKA1. Stoll Barbara, Chapman. The High-Risk Infant, In : Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Nelsons Textbook of Pediatrics. 18th Edition. Philadelphia : Saunders, 2007 ; p 701-10.

2. Dalmanik Sylvia M. Klasifikasi Bayi Menurut Berat Lahir dan Masa Gestasi. Dalam : Buku Ajar Neonatologi. Jakarta : Badan Penerbit IDAI 2008 ; 11-30.

3. Sukadi A. Pedoman Terapi Penyakit Pada Bayi Baru Lahir. Bandung : FKUP 2002.

4. Dogra VS. 2006. Intrauterine Growth Retardation diunduh dari www.emedicine.com5. Vandenbosche RC, Kirchner JT. 1998. Intrauterine Growth Retardation diunduh dari www.aafp.com6. Profil Kesehatan Propinsi D.I Yogyakarta Tahun 2005. Dinas Kesehatan Propinsi D.I Yogyakarta. 2005. Dari www.depkes.go.id7. Yunanto A. Termoregulasi, dalam: Buku Ajar Neonatologi. Jakarta: Badan Penerbit IDAI 2008 ; 89-102.

8