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Dentro de las complicaciones de lapatología esta la infección bacteriana ypor virus herpes simple. Se desconoce laetiología pero al microscopio se observaun defecto en la síntesis, organización ymaduración de los desmosomas de lacapa basal de las células, causando esto

una queratinización anormal.

Se forman pápulas queratosisinicialmente de pequeas, ásperas y

 

Descrita por primera vez en el "#$# por eldermatólogo %erdinand&'ean Darier. (suna genodermatosis de carácterautosómico dominante, el defecto seencuentra en el gen )*+), cromosoma" -"q&/0". 1o discrimina entre se2os.)parece generalmente en la segunda o

tercera década de la vida y la severidadde la misma aumenta con la edad.

(ntre los factores desencadenantes y 

3ntroducción

HARTEMES ROSARIO

(studiante 4to año de Medicina, PUCMM, Santiago, RD

Resumen. 5a enfermedad de Darier&6hite o disqueratoris folicular es unapatología autosómica dominante de progresión lenta que se caracteriza por unaqueratinización e2agerada de la piel, unas y mucosas. Se forman además pápulasrosáceas y forman placas. 5as lesiones predominan en áreas seborreicas. Sepresenta el caso de una paciente de 47 aos de edad con enfermedad de Darier.

Palabras clave. Enfermedad de Darier-White, disqueratosis folicular. Autosómicadominante. dominante. hiperqueratosis.

Enfermedad de Darier-White. Re!rte de un

8aso clínico

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5as lesiones luego desarrollan una

costra amarilla. (stas costras con9uyen

y forman placas papilomatosas y

verrucosas de aspecto de aspecto

grisáceo que se distribuyen

simétricamente. +rincipalmente en caras

laterales del cuello, por delante y detrás

de las ore:as, en el surco nasogeniano,

cuero cabelludo, región esternal e

interescapular. 5as uñas por su parte

presentan paquioniquia, onicorre2is,

coiloniquia y muesca triangular en el

borde libre.

(n palma y plantas se observaqueratosis puntiforme, además de

hiperqueratosis periungueal y perioni2is

in9amatoria. (n la mucosa oral se

evidencia pápulas blancas con depresión

central en me:illas, paladar, encías y

lengua, pueden también encontrarse en

genitales y esófago.

1o e2iste tratamiento curativo, se debe

evitar el sol, usar ropa de algodón,

emolientes y evitar transpirar. Se

recomienda además el uso de

queratolíticos tópicos, electrocirugía,

laser y dermoabrasión.

Se presenta una paciente de se2o

femenino, con /; años de edad, fototipo III,

ama de casa residente de la ciudad de Santiago de

los Caballeros. La misma acude a consulta por 

 presentar descamación en rostro, tronco

e!tremidades "figura #, $ %&.

'ntecedentes personales patológicos negados por 

la paciente, entre los antecedentes (eredofamiliares

)l e2amen físico se evidencian

además lesiones hiperqueratosicas

en palmas y plantas -<gura /0,

deformidad en las uas -<gura 40 y

lesiones blanquecinas en el dorso de

la lengua -<gura ;0.

 

%igura ". 5esiones en cara

%igura . 5esiones en cara

8aso clínico

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%igura /. =iperqueratosis plantar.

%igura 4. Deformación de las uas.

%igura . 5esiones en e2tremidades superiores e

inferiores.

>eferencias bibliográ<cas

Discusión

5a enfermedad de Darier es unaenfermedad que afecta la

queratinización de las células, esta

presenta pápulas queratosicas en

regiones seborreicas y anomalías de

las unas. 3nicia durante la segunda

década de la vida con una prevalencia

varia de " a 47.777 a " en "77.777.

5os lugares de mas com!n aparición de

las lesiones cutáneas son las zonas

seborreicas? parte superior del pecho,

espalda, lados del cuello, frente, ore:as

y cuero cabelludo. Se suelen afectar

también las zonas de 9e2ión como la

ingle, a2ilas y región anogenital.

(n palmas y plantas se revela una

 

(l diagnostico diferencial se hace conla enfermedad de =ailey =ailey, el

pén<go vulgar y el disqueratoma

verrucoso? también con la dermatosis

acantolitica. (l tratamiento o mane:o

de la enfermedad es sintomática. Se

debe de evitar el sol en e2ceso y el

calor. Se usan también emolientes conurea o acido láctico.

". @uillermo, >. and Aaldivielso >amos, B. 77C.

(nfermedad de Darier&6hite. SEMERGEN-Medicina

de amilia, -$0, pp. /4/C

. EF(8ESG3, D, >3A(553, A, BE531)S, % et 

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no., p./&//. 3SS1 7C&$"C/.

%igura ;. 5esiones blanquecinas en%igura 4. Deformación de las