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7/31/2019 Casos de Medscape (11)
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CASOS DE MEDSCAPE INTERNAL MEDICINE EDUCATION
Presentacin de caso clnico N11:
Mujer de 34 aos con cefalea, mareos y ataxia
Una mujer de 34 aos de edad que consulta en Emergencias por
historia de 3 das de dolor alrededor de la
oreja derecha se extiende hasta la sien. Poco antes de la
consulta y en su trabajo de repente, experimenta
mareos, malestar en la garganta y sensacin de ardor en brazo y
pierna izquierdos. Cuando intenta ponerse
de pie y caminar, su brazo y pierna derechos no se movan de modo
normal y coordinado. Previamente
sana, sin medicacin habitual. No fuma ni bebe. Realiza
ejercicios aerbicos vigorosos con una frecuencia
prcticamente diaria. Su madre y parientes de la rama materna
tienen antecedentes de HTA.
Examen fsico, temperatura de 37 C, pulso regular a 86/minuto,
tensin arterial de 165/90 mmHg,
auscultacin cardiaca y pulmonar normales. No se detectan soplos
arteriales en cuello. Refiere episodios
prolongados de hipo. No es capaz de mantenerse de pie debido a
una sensacin grave de desequilibrio.
Presenta miosis y ptosis palpebral derechos. Se observa nistagmo
horizontal sostenido evocado por lamirada a la izquierda y la
derecha, con nistagmo leve en la mirada hacia abajo. Hay disminucin
de la
sensibilidad tctil superficial y termoalgsica en el lado derecho
de la cara. En el lado derecho est reducido
el movimiento de paladar y el reflejo de deglucin. Los
movimientos de la lengua son normales. El fuerza
muscular es normal en las 4 extremidades, los reflejos
osteotendinosos son normales y no hay signo de
Babinski. Hay un grado moderado de la ataxia afecta el brazo y
la pierna derecha. Hay disminucin de la
sensibilidad tctil superficial y termoalgsica en brazo y pierna
izquierdos, as como en el tronco. La
sensibilidad propioceptiva y de vibracin son normales. EL
laboratorio es normal, incluyendo un
hemograma, funcin heptica, funcin renal, ionograma, glucemia y
perfil lipdico. La TAC de cerebro
standard es normal. Se realiza una IRM de cerebro (Figura
1).
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Discusin: El paciente en este caso, se le diagnostic una
hemorragia medular lateral derecha con sndrome
de Wallenberg. Las neuronas que transmiten las sensaciones
tctiles superficiales y termoalgsicas desde el
la mitad derecha de la cara, hacen sinapsis en el ncleo espinal
descendente del trigmino, que se halla en la
parte dorsolateral del tronco enceflico (Figura 2).
A partir de entonces, la va cruza hacia el lado opuesto y
asciende hasta el tlamo (vas espino-talmicas).Para las extremidades
y el tronco, las neuronas del haz espinotalmico del lado izquierdo
del cuerpo pasan a
la mdula espinal, donde ascienden a 1 o 2 niveles a travs de las
vas de Lissauer y luego hacen sinapsis con
las nas neuronas de segundo orden y a continuacin, los haces
cruzan hacia el lado derecho de la mdula
espinal (a travs de la comisura anterior, justo por delante del
epndimo) y luego ascienden en la regin
antero-lateral de la mdula espinal hacia el lado derecho del
tronco enceflico . En el tronco del encfalo, se
encuentra el tracto espino-talmico lateral. Este paciente tena
alteraciones en la percepcin del dolor y la
temperatura (es decir, relacionados con la va espino-talmica) en
el lado derecho de la cara y el lado
izquierdo del cuerpo. Estos hallazgos contralaterales son
caractersticos de una lesin medular lateral
derecha. Haba tambin disminucin de los movimientos del paladar y
del reflejo nauseoso derechos, lo que
indica participacin de los nervios craneales IX (glosofarngeo) y
X (vago). Estos nervios craneales, as como
las fibras descendentes simpticas (la paciente presentaba
sndrome de Horner derecho), tambin se
encuentran en la cara dorso-lateral del lado derecho de la mdula
(Figura 2). La presencia de vrtigo y ataxiaderechos se deba a
compromiso del ncleo vestibular y las vas del cerebelo (a medida
que pasan en el
cerebelo a travs del pednculo cerebeloso inferior),
respectivamente, en el lado derecho. El ncleo y los
fascculos del XII (hipogloso mayor) se encuentran medianamente
dentro de la mdula, y las vas piramidales
se encuentran antero-medialmente a medida que pasan a travs de
la mdula. La sensibildiad propioceptiva
y vibratoria pasan a la mdula ipsilateralmente y hacen sinapsis
en los ncleos grcil y cuneiforme (Goll y
Burdach) que forman los cordones posteriores de la mdula. Los
movimientos normales de de la lengua y la
funcin piramidal conservada en esta paciente indican respeto de
la porcin ms medial, tanto anterior
como posterior de la mdula. Esta paciente tena un sndrome
medular lateral derecho (sndrome de
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Wallenberg), causado por una hemorragia, lo que se evidenci en
la IRM de cerebro. La exploracin coronal
T2 muestra seal hiperintensa en el lado derecho de la mdula
(Flecha negra, Figura 1).La presencia de dolor
importante del odo derecho durante 3 das, previo al desarrollo
del dficit neurolgico es sugestivo de una
diseccin de la arteria vertebral. De hecho, cuando un ACV es
precedido de cefalea o cervicalgia, se debe
plantear la sospecha de diseccin arterial cervical. La paciente
realiza ejercicios aerbicos vigorosos casi a
diario y estos ejercicios repetitivos incluyen flexiones
laterales de cuello de alta energa, lo que es posible
haya sido la causa de una diseccin arterial. El diagnstico fue
de una diseccin de la arteria vertebralderecha y un infarto
posterior de la cara dorsolateral de la mdula del mismo lado.
El sndrome medular lateral (de Wallenberg o de la arteria
cerebelosa pstero-inferior) fue descripto por
primera vez por Gaspard Vieusseux en 1808. Las subsecuentes
descripciones de Wallenberg clnica en 1895
y de anatoma patolgica en pieza de necropsia en 1901, llevaron a
que el sndrome adoptara su nombre. La
prdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura ipsilateral
en la cara y contralateral del resto del cuerpo
son caractersticas de esta condicin. Otros rasgos clnicos
incluyen hipo intratable, vrtigo, sndrome de
Horner, nistagmo, disartria, disfagia y ataxia ipsilateral. El
suministro de sangre a la mdula se lleva a cabo
principalmente a travs de las arterias vertebrales. En el nivel
inferior de la mdula, cada arteria vertebral
emite una rama variable denominada la arteria cerebelosa
posteroinferior (que puede estar ausente en
hasta un 25% de la poblacin) que perfunde los sectores
dorsolaterales de la mdula. En un nivel superior,
acercndose a la unin con el bulbo, cada arteria vertebral tambin
contribuye a formar las ramas de la
arteria espinal anterior, que desciende sobre la superficie
anterior de la mdula y perfunde la cara medial de
la mdula. La mayora de los casos de sndrome de Wallenberg, por
lo tanto, es debida a un evento vascular
que compromete el sector dorsolateral, con preservacin de la
parte central que mantiene su perfusin a
cargo de la arteria espinal anterior. Los estudios
antomo-patolgicos y ms recientemente las
observaciones por IRM indican que los infartos laterales
medulares se producen debido a la implicacin de
la arteria vertebral en el 38 % de los casos. La cerebelosa
pstero-inferior est implicada en un 14-24 % y
ambas en el 26 % de los casos. No encuentra ninguna anormalidad
en un 12-19 %.
La trombolisis intravenosa podra ser una opcin de tratamiento
del sndrome medular lateral en agudo.
Aunque an es controvertida. Algunos estudios muestran que el uso
del activador tisular del plasmingeno
recombinante puede ser eficaz para el ACV isqumico agudo. La
diseccin arterial no es una
contraindicacin absoluta para la trombolisis. Sin embargo, si
una diseccin de la arteria vertebral se
extiende en sentido craneal (poco comn), se recomienda precaucin
por un mayor riesgo de sangrado. El
estudio ECASS 3 ha demostrado recientemente los beneficios de la
trombolisis intravenosa efectuada hasta
4,5 horas luego de la aparicin de las manifestaciones del ACV
isqumico. Ms reciente es el uso del stent,con tcnicas para
hemorragia y manejo de la diseccin, disponibles en muy pocos
centros. Si un paciente
con un ACV isqumico sobrepasa en tiempo la ventana para
trombolisis intravenosa, se puede administrar
aspirina. En este caso, dada la diseccin de la arteria
vertebral, se prosigui con anticoagulacin.
El mecanismo del hipo intratable que se observa a menudo en el
sndrome medular lateral es poco
conocido. La gabapentina o la clorpromazina pueden ser eficaces.
El nistagmo persistente es capaz de
ocasionar visin borrosa y en este contexto la gabapentina o la
memantina pueden ofrecer algn beneficio.
La diseccin de las arterias cervicales puede afectar a las
cartidas o vertebrales y est implicado en el 2 %
de los ictus isqumicos, pero hasta en un 10-25 % de los casos en
pacientes jvenes y de mediana edad.
Diseccin arterial espontnea: La existencia de un trastorno
hereditario del tejido conectivo: Sndrome
de Ehlers-Danlos tipo IV, el sndrome de Marfan, sndrome de
Loyz-Dietz, enfermedad autosmica
dominante del rin poliqustico, y la osteognesis imperfecta se
asocia con un mayor riesgo.
Disecciones arteriales de incidencia familiar: Se han asociado
con lentiginosis generalizada, coartacin
de la aorta, vlvula artica bicspide y dilatacin de la raz
artica.
Diseccin arterial traumtica: Ms frecuente en accidentes
vehiculares. Formas menos violentas de
trauma tambin han sido implicados: Manipulaciones vertebrales,
especialmente quiropraxia cervica.
Otras formas de trauma implicados en las arterias coronarias
incluyen los deportes de contacto, yoga,
gimnasia, ejercicio aerbico vigoroso, la pintura de techos,
convulsiones tnico-clnicas, equitacin y
montaas rusas.
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El mecanismo ictal en la diseccin arterial suele ser
tromboemblico debido a la irrupcin de flujo en el sitio
de la lesin. Con menor frecuencia, puede haber oclusin parcial o
total del vaso que se traduce en bajo
flujo sanguneo e isquemia de la regin perfundida por la arteria
afectada. La presencia de una diseccin
arterial se puede confirmar por angiografa cerebral, pero los
procedimientos menos invasivos como la
angiorresonancia, angiografa por TAC o Doppler dplex son
diagnsticos en una alta proporcin de casos.
Este paciente que se presenta en el servicio de urgencias, tena
una TAC de cerebro normal y se hallaba
dentro de la ventana teraputica para trombolisis intravenosa. Se
le indicaron 0,9 mg/kg de tPArecombinante por va intravenosa 3
horas y 15 minutos despus del comienzo de su cuadro y 24 horas
ms
tarde se inici el tratamiento con aspirina oral. Su hipo
intratable fue manejado con clorpromazina oral y se
resolvi luego de 2 semanas. Por la sensacin de ardor en el lado
izquierdo de su cuerpo, as como
alteracin de la visin debido al nistagmo persistente, se inici
gabapentina. Ambas manifestaciones se
controlaron de modo adecuado con la droga a dosis de 1,8 g/da.
La disfagia y la ataxia de las extremidades
del lado derecho mejoraron de tal manera que era capaz de
ingerir una dieta normal y caminar dentro de la
semana de estancia hospitalaria. Fue dada de alta y pudo
regresar a su empleo como contadora 10 semanas
despus de su ACV
