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病理診断生涯教育プログラム Performance Improvement Program in Surgical Pathology JPIP JPIP1 キット説明書・症例・演習問題 目次 キット内容について 1 生涯教育プログラムの目的 1 解答のしかた 2 バイオハザード警告 3 キット使用後について 3 お取替え・返品について 3 教材に関する情報開示 3 免責事項 4 お問い合わせ先 4 症例・演習問題 2019-11 6 2019-12 7 2019-13 8 2019-14 9 2019-15 10 2019-16 11 2019-17 12 2019-18 13 2019-19 14 2019-20 15 キット内容について 以下のものが入っていることを確認してください。 ・ガラス製スライド(10枚) ※キット説明書・症例・演習問題は、プログラム開始のご案内eメールにて、 「キット説明書PDF」のダウンロード案内を通知させていただきます。 ※解説書は、オンライン解答後、および解答期限後に、「解説書PDF」の ダウンロード案内をeメールにて通知させていただきます。 生涯教育プログラムの目的 この病理診断生涯教育プログラムの目的は、自身の診断レベルの確認ととも に、以下をレベルアップすることにあります。 さまざまな部位や検体の病変の識別 希少疾患および一般的疾患の特異的事例の認知 外科病理学における診断スキル JPIP-B 2 0 1 9 CAP2019 1

病理診断生涯教育プログラム JPIP-B 2 0 1 9病理診断生涯教育プログラム Performance Improvement Program in Surgical Pathology JPIP JPIP1 キット説明書・症例・演習問題

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Page 1: 病理診断生涯教育プログラム JPIP-B 2 0 1 9病理診断生涯教育プログラム Performance Improvement Program in Surgical Pathology JPIP JPIP1 キット説明書・症例・演習問題

病理診断生涯教育プログラム Performance Improvement Program in Surgical Pathology

JPIP ◆ JPIP1

キット説明書・症例・演習問題目次 キット内容について 1

生涯教育プログラムの目的 1

解答のしかた 2

バイオハザード警告 3

キット使用後について 3

お取替え・返品について 3

教材に関する情報開示 3

免責事項 4

お問い合わせ先 4

症例・演習問題

2019-11 6

2019-12 7

2019-13 8

2019-14 9

2019-15 10

2019-16 11

2019-17 12

2019-18 13

2019-19 14

2019-20 15

キット内容について以下のものが入っていることを確認してください。

・ガラス製スライド(10枚)

※キット説明書・症例・演習問題は、プログラム開始のご案内eメールにて、

「キット説明書PDF」のダウンロード案内を通知させていただきます。

※解説書は、オンライン解答後、および解答期限後に、「解説書PDF」の

ダウンロード案内をeメールにて通知させていただきます。

生涯教育プログラムの目的

この病理診断生涯教育プログラムの目的は、自身の診断レベルの確認ととも

に、以下をレベルアップすることにあります。

さまざまな部位や検体の病変の識別

希少疾患および一般的疾患の特異的事例の認知

外科病理学における診断スキル

JPIP-B2 0 1 9

Ⓒ C A P 2 0 1 9

1

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解答のしかた

本プログラムウェブサイト「解答フォーム」から解答ください

解答期限までに、本プログラムのウェブサイト(http://www.cgikk.com/pip/)にある「解答フォーム」からご解答くださ

い。解答期限は、2020年1月31日になります。

1. 本プログラムのウェブサイト(http://www.cgikk.com/pip/)にアクセスして、「参加者専用解答フォーム」をクリッ

クしてください。

2.「解答受付中」となっているプログラムを選択してください。

3.「解答フォーム」が表示されますので、eメールアドレス、氏名を入力、米国病理学会(CAP)の参加証を希望される

場合はチェックを入れたうえで、各診断選択肢から解答を選択してください。あわせて各症例の「スライドの技術的

品質」についても評価のチェックを入れてください。

各症例ごとに 3 問ずつ「演習問題」がありますので、こちらにもご解答ください。

4. 解答が終了したら、画面下部の「確認」をクリックします。

5. 後に内容を確認のうえ「登録」をクリックしてください。

※ 「解答フォーム」は一時保存ができないため、恐れ入りますが一度にすべての解答を入力してください。

CAP日本事務局にて解答確認後、「解説書PDF」のダウンロード案内をeメールにて通知させていただきます。

解答手順

CAP 日本事務局から解説書 PDF のダウンロード案内、 および米国病理学会(CAP)の参加証取得希望者へのご案内を通知

解答期間後、改めて全参加者様へ「解説書 PDF」のダウンロード案内を e メールにて通知

ウェブサイトの解答フォームから解答提出

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バイオハザード警告

CAPサーベイサンプルは、ヒトや動物の血液、その他の材料から調製されています。

すべてのサーベイサンプルは、感染性をもち、伝播の可能性があることを前提として取り扱い、処理してくださ

い。

感染のリスクのあるパラフィンブロック、染色済みまたは未染色スライド/スメアを取り扱う際は、CDCおよび

FDAのガイドライン、OSHAの血液媒介病原体に関する予防策に従ってください。

試料からの曝露事故が起きた場合には、直ちにCAP ホットライン(+1-800-443-3244)、またはCAP 日本事務局03-

5563-1327 までご連絡ください。

キット使用後について

ご利用後のスライドセットは各自で保管してください。返却の必要はありません。

お取替え・返品について キット内容に不備があった場合、またスライドが破損していた場合は、キットを受領してから5日以内に下記

までご連絡ください。キットをお取替えいたします。

※キット受領後に破損したスライドについては交換いたしかねます。

また、在庫状況によりお取替えに数日かかることがあります。

【連絡先】

CAP日本事務局

〒106-0041 東京都港区麻布台 1-7-2 神谷町麻布台ビル10階

電話:03-5563-1327 ファックス:03-5563-1398

email : [email protected]

教材に関する情報開示

このプログラムのすべての企画・執筆者は、教材制作にかかわった企業および関連企業との関係について、

情報を開示する義務を負っています。関連企業との関係とは、過去12ヵ月間の経済的なやりとりを含めた

すべての関係のことです。

米国病理学会(CAP)および医学生涯教育認定評議会(ACCME)は、プログラム参加者が各執筆者の活

動について判断ができるように、情報開示が重要であると考えます。

下記の企画・執筆者は、開示すべき特定企業との経済的利害関係を有しております。

Author Commercial Interest: Role Received

Elaine Haney, BS,

MT(ASCP)

Haemonetics Own stock Stock options

CAP Technical specialist I,

surveys Salary

Anwar Sultana Sabiha

Raza, MD, FCAP

California Tumor Tissue

Registry Medical director Nil

Osler board reviews Speaker Honoria

3

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下記の企画・執筆者は、開示すべき特定企業との経済的利害関係を有しておりません。

免責事項

1. 試料、その副産物、未処理の誘導体や改変物等を譲渡すること、また販売目的の製品に利用することはできま

せん。

2. 試料、その副産物、未処理の誘導体や改変物、試薬、技能試験で使用したディスポーザブル器具等は、オート

クレーブ処理または焼却し、感染性廃棄物として処分してください。

お問い合わせ先

Oyedele Adeyi, MBBS, FCAP

Vijayalakshmi Ananthanarayanan, MD,

MBBS, FCAP

Aaron Auerbach, MD, FCAP

Phyu P. Aung, MD, PhD, FCAP

Deborah A. Belchis, MD, FCAP

Lynden P. Bowden III, MD, FCAP

Miriam Conces, MD, FCAP

Rajan Dewar, MD, PhD, FCAP

Leslie G. Dodd, MD, FCAP

Raul Gonzalez, MD, FCAP

Christina Isacson, MD, FCAP

Xiaoyin Jiang, MD, FCAP

Amanda Kitson, MD

Archi Patel, MD

Viren Patel, MD

Anwar Sultana Sabiha Raza, MD, FCAP

Vijaya B. Reddy, MD, MBA, FCAP

Safia Salaria, MD, FCAP

Robert Alan Schwartz, MD, FCAP

Rochelle Simon, MD, FCAP

Sabrina Christine Sopha, MD, FCAP

Nicole Steidler, MD, FCAP

Justin M. Wells, MD, FCAP

Danielle E. Westfall, MD, FCAP

Elaine I. Haney, BS, MT(ASCP)

CAP日本事務局 〒106-0041 東京都港区麻布台 1-7-2 神谷町麻布台ビル10階 電話: 03-5563-1327 ファックス: 03-5563-1398email : [email protected]ウェブサイト[http://www.cgikk.com/pip/]

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病理診断生涯教育プログラム Performance Improvement Program in Surgical Pathology

JPIP ◆ JPIP1

症例・演習問題

症例・演習問題

2019-11 6

2019-12 7

2019-13 8

2019-14 9

2019-15 10

2019-16 11

2019-17 12

2019-18 13

2019-19 14

2019-20 15

JPIP-B2 0 1 9

Ⓒ C A P 2 0 1 9

●6ページからの症例概要をご参照のうえ、ウェブサイトの「解答フォーム」から

ご解答ください。 [http://www.cgikk.com/pip/]

●各症例ごとに3問ずつの「演習問題」がありますので、こちらにもご解答ください。

※「解答フォーム」は一時保存ができないため、恐れ入りますが一度にすべての解答を

入力してください。

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Case # 2019-11 症例 # 2019-11

Site: Right Breast

Clinical Summary

A 55-year-old woman with a history of lung carcinoma presents

with a 13.0 cm right breast mass. Grossly, the mass has a

spongy hemorrhagic appearance with illdefined borders.

Histologically the tumor is composed of epithelioid cells

admixed with hemorrhage. The tumor cells are positive for pan-

cytokeratin, EMA, CD31, and ERG.

Master List of Diagnoses

2832 Atypical vascular lesion

1703 Capillary hemangioma

1519 Epithelioid angiosarcoma

2533 Invasive carcinoma of no special type

(ductal; not otherwise specified)

1195 Metastatic lung adenocarcinoma

Slide Quality: Evaluate the slide for technical quality

1 2 3 4 5

Excellent Satisfactory Unsatisfactory

Educational Questions

1. Which of the following is true regarding epithelioid

angiosarcoma (AS) tumor cells?

6137 They are positive for CD31 but always negative for

D2-40.

6138 They are positive for CD34 but negative for FLI1.

6139 They can be positive for cytokeratin and/or EMA.

6140 They can show cytoplasmic staining with FLI1.

6141 They show cytoplasmic staining with ERG.

2. Which is/are the most useful feature(s) to favor hemangioma

over angiosarcoma?

6142 Cytologic atypia of endothelial cells

6143 Presence of blood lakes and/or hemorrhage

6144 Presence of infiltrative growth pattern

6145 Presence of necrosis

6146 Small size, well circumscribed border and low mitotic

activity

3. Which of the following is a pattern characteristic of atypical

vascular lesion that will distinguish it from angiosarcoma?

6147 Negative for cMYC, high Ki-67 proliferative index

6148 Negative for cMYC, low Ki-67 proliferative index

6149 Positive for cMYC, high Ki-67 proliferative index

6150 Positive for cMYC, low Ki-67 proliferative index

6151 Positive for FLI1 and CD31

部位: 右乳腺

臨床概要

55歳女性。既往に肺癌がある。右乳腺に13.0cmの腫瘤を認め

る。肉眼的に、腫瘤は海綿状の出血性外観で、境界は不明瞭で

ある。組織学的に、その腫瘤は上皮様細胞から構成されてお

り、出血を混じている。腫瘍細胞は汎サイトケラチン、EMA、

CD31、およびERGに陽性である。

診断選択肢

(2832) 非定型血管病変

(1703) 毛細血管腫

(1519) 類上皮型血管肉腫

(2533) 非特殊型浸潤癌

(1195) 転移性肺腺癌

スライドの技術的品質

1 2 3 4 5

とても良い 良い 普通 やや不満 不満

演習問題

1~3のそれぞれの質問について答えなさい。

1. 類上皮型血管肉腫(AS)の腫瘍細胞に関して正しい記載は

以下のうちどれか

(6137) CD31に陽性だが、D2-40に常に陰性である

(6138) CD34に陽性だが、FLI1に陰性である

(6139) サイトケラチンおよび/または EMA に陽性であり得

(6140) FLI1で細胞質染色を示し得る

(6141) ERG で細胞質染色を示す

2. 血管肉腫より血管腫を支持する最も有用な特徴は以下のう

ちどれか

(6142) 内皮細胞の細胞異型

(6143) 血液湖および/または出血の存在

(6144) 浸潤性増殖パターンの存在

(6145) 壊死の存在

(6146) 小型病変であり、境界明瞭であり、核分裂像が少

ないこと

3. 血管肉腫との鑑別に有用な、非定型血管病変に特徴的なパ

ターンは次のうちどれか

(6147) cMYC 陰性、高い Ki-67標識率

(6148) cMYC 陰性、低い Ki-67標識率

(6149) cMYC 陽性、高い Ki-67標識率

(6150) cMYC 陽性、低い Ki-67標識率

(6151) FLI1および CD31に陽性

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Case # 2019-12 症例 # 2019-12

Site: Right thigh

Clinical Summary

A 36-year-old man presents to his primary care physician with

complaints of an enlarging mass in his thigh. Physical exam

demonstrates a large, firm, fusiform mass in the deep anterior

thigh measuring approximately 10.0 x 7.0 x 6.0 cm. The patient

does not recall any trauma to the area, and the mass is not

painful to palpation. A needle biopsy and subsequent wide

resection of this mass is performed. Macroscopic examination

demonstrates a 10.0 cm mass with a gelatinous cut surface

without any grossly identified areas of necrosis.

Master List of Diagnoses

1283 Dedifferentiated liposarcoma

1058 Myxofibrosarcoma

1700 Myxoid liposarcoma

2440 Low-grade fibromyxoid sarcoma

1511 Pleomorphic liposarcoma

Slide Quality: Evaluate the slide for technical quality

1 2 3 4 5

Excellent Satisfactory Unsatisfactory

Educational Questions

1. Which of the following is the most significant prognostic

indicator in myxoid liposarcoma?

6274 A mitotic index of greater than 5 mitoses per 10 high-

power fields.

6275 Identification of a CDKN2A mutation.

6276 p53 protein overexpression by immunohistochemistry.

6277 The presence of a round cell component (greater than 5%).

6278 The presence of coagulative necrosis.

2. Which of the following is the most useful aid in the diagnosis

of myxoid liposarcoma?

6279 An immunostain panel that includes CD34, desmin,

and SMA.

6280 Identification of t(12;16)(q13.p11) by molecular analysis.

6281 Immunostains for MDM2 and CDK4.

6282 The presence of MUC4 immunopositivity.

6283 The presence of ring or giant marker chromosomes.

3. Which of the following statements is true of myxoid

liposarcoma?

6284 Myxoid liposarcomas are often radiation-resistant.

6285 Myxoid liposarcomas often display a curvilinear rather

than a plexiform vascular pattern.

6286 Myxoid liposarcomas usually arise in the

retroperitoneum.

6287 Myxoid liposarcomas usually metastasize to sites

other than lung parenchyma.

6288 Targeted therapies do not exist for myxoid

liposarcoma.

部位: 右大腿

臨床概要

36歳男性。大腿に増大する腫瘤があり、かかりつけ医を受診

した。診察では、大腿前面深部に大型で硬い紡錘状の腫瘤があ

り、その大きさは約10.0 x 7.0 x 6.0 cm である。患者はその領

域へのいかなる外傷も思いあたらない。腫瘤の触診時に痛みは

ない。針生検に続き、腫瘤の広範切除が行われた。肉眼的に、

腫瘤は約10.0cm で、割面はゼラチン様であり、壊死は明らか

でない。

診断選択肢

(1283) 脱分化型脂肪肉腫

(1058) 粘液線維肉腫

(1700) 粘液型脂肪肉腫

(2440) 低悪性度線維粘液性肉腫

(1511) 多形型脂肪肉腫

スライドの技術的品質

1 2 3 4 5

とても良い 良い 普通 やや不満 不満

演習問題

1~3のそれぞれの質問について答えなさい。

1. 粘液型脂肪肉腫の最も重要な予後指標は次のうちどれか

(6274) 10高倍率視野あたり5個を超える核分裂像

(6275) CDKN2A 変異の同定

(6276) 免疫組織化学による p53蛋白の過剰発現

(6277) 円形細胞成分の存在(5%超)

(6278) 凝固壊死の存在

2. 粘液型脂肪肉腫の診断において最も有用なものは次のうち

どれか

(6279) CD34、デスミン、および SMA を含む免疫染色パネル

(6280) 分子学的解析による t(12;16)(q13.p11)の同定

(6281) MDM2および CDK4に対する免疫染色

(6282) 免疫染色で MUC4陽性

(6283) 環状または巨大マーカー染色体の存在

3. 粘液型脂肪肉腫について正しい記載は次のうちどれか

(6284) 粘液型脂肪肉腫はしばしば放射線抵抗性である

(6285) 粘液型脂肪肉腫は、叢状の血管パターンではな

く曲線状の血管パターンを示すことが多い

(6286) 粘液型脂肪肉腫は通常後腹膜に発生する

(6287) 粘液型脂肪肉腫は通常肺実質以外の部位に転移する

(6288) 粘液型脂肪肉腫に対する標的療法は存在しない

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Case # 2019-13 症例 # 2019-13

Site: Peripancreatic lymph node

Clinical Summary A 58-year-old woman presents with diarrhea. Esophagogastroduodenoscopy reveals multiple ulcers throughout the upper gastrointestinal tract, which were refractory to prior proton pump inhibitor treatment. Computed tomography scan shows duodenal and peri-pancreatic masses and regional lymphadenopathy. Laboratory studies show markedly elevated gastrin level. A peripancreatic lymph node is excised. Master List of Diagnoses 2485 Hepatocellular carcinoma 2635 Metastatic papillary renal cell carcinoma 1539 Poorly differentiated neuroendocrine carcinoma

(small cell carcinoma) 2420 Solid pseudopapillary tumor of pancreas 1736 Well-differentiated neuroendocrine tumor Slide Quality: Evaluate the slide for technical quality

1 2 3 4 5 Excellent Satisfactory Unsatisfactory Educational Questions 1. Which of the following is true in determining the proliferation

rate and, thus, the grade in a well-differentiated neuroendocrine tumor (WNET)?

6163 If mitotic activity and Ki-67 are discordant for grade determination, the lowest grade should be used.

6164 Ki-67 index of 20% or greater classifies a WNET as grade 2.

6165 Mitotic activity and Ki-67 are evaluated in 10 high-power fields.

6166 Mitotic activity and Ki-67 are evaluated in hot-spot areas.

6167 Regardless of mitotic activity and Ki-67 index, if metastases are present, the tumor is considered grade 3 neuroendocrine carcinoma.

2. Which of the following immunohistochemical patterns would

support pancreatic solid pseudopapillary tumor, differentiating it from WNET?

6168 Beta-catenin cytoplasmic staining 6169 CD56 (-) 6170 Estrogen receptor (+) 6171 Progesterone receptor (+) 6172 Synaptophysin (+)

3. Which of the following is true?

6173 Amyloid deposition in a WNET is associated with von Hippel-Lindau syndrome.

6174 Determination of cell types present in a WNET may be elucidated from morphologic findings specific for a given cell type in combination with clinical syndrome present.

6175 H. pylori gastritis and long-term use of proton pump inhibitors are associated with WNETs of the pancreas.

6176 MEN1-associated tumors typically are associated with multiple metastases and an aggressive clinical course.

6177 Zollinger-Ellison syndrome-associated WNETs are frequently metastatic.

部位: 傍膵臓リンパ節 臨床概要 58歳女性。下痢がみられ、食道胃十二指腸鏡検査で、上部消化管全体に多数の潰瘍が認められた。これらは先行したプロトンポンプ阻害薬治療に抵抗性であった。CT スキャンにて十二指腸および膵臓の周囲に腫瘤形成、ならびに局所リンパ節腫脹を認めた。検査ではガストリンが著しく高値であった。膵周囲リンパ節が摘出された。 診断選択肢 (2485) 肝細胞癌 (2635) 乳頭状腎細胞癌の転移 (1539) 低分化神経内分泌癌(小細胞癌) (2420) 膵臓の充実性偽乳頭状腫瘍 (1736) 高分化型神経内分泌腫瘍 スライドの技術的品質

1 2 3 4 5 とても良い 良い 普通 やや不満 不満

演習問題 1~3のそれぞれの質問について答えなさい。 1. 高分化型神経内分泌腫瘍(WNET)の増殖能、ひいては悪

性度を決定する上で正しいのは次のうちどれか (6163) 核分裂活性と Ki-67による悪性度判定が一致しない

場合は、低い方の悪性度を使用するべきである (6164) Ki-67標識率が 20%以上の場合、WNET はグレード

2に分類される (6165) 核分裂活性および Ki-67は10高倍率視野で評価され

る。 (6166) 核分裂活性と Ki-67はホットスポットで評価される (6167) 核分裂活性および Ki-67標識率に関係なく、転移が

ある場合、その腫瘍はグレード3の神経内分泌癌と見なされる

2. WNET から膵臓の充実性偽乳頭状腫瘍を鑑別する免疫組織

化学的パターンは以下のうちどれか (6168) β-カテニンの細胞質染色 (6169) CD56(-) (6170) エストロゲン受容体(+) (6171) プロゲステロン受容体(+) (6172) シナプトフィジン(+)

3. 次のうち正しい記載はどれか

(6173) WNET におけるアミロイド沈着は von Hippel-Lindau syndrome と関連している

(6174) WNET の細胞型は、存在する臨床症状と組み合わせて、所定の細胞型に特異的な形態学的知見から明らかになることがある

(6175) H. pylori 胃炎およびプロトンポンプ阻害薬の長期使用は、膵臓の WNET に関連する

(6176) MEN1関連腫瘍は通常、多発転移と進行性の臨床経過に関連する

(6177) Zollinger-Ellison症候群に関連したWNETはしばしば転移性である

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Case # 2019-14 症例 # 2019-14

Site: Spleen Clinical Summary A 68-year-old man with a 3-week history of shortness of breath and abdominal discomfort presents to the emergency department. Ultrasound reveals a massively enlarged spleen—the edge is approximately 12.0 cm below the costal margin. No lymphadenopathy is seen. Concurrently performed CBC shows lymphocytosis. Peripheral blood smear examination by an image analyzer flags abnormal lymphocytes with cytoplasmic projections. A manual differential shows that these lymphocytes form 36% of the white blood cells and that the cytoplasmic projections are polar and not circumferential. Given the abdominal discomfort and risk for rupture, an emergency abdominal splenectomy is performed. The spleen weighs 1220 grams and measures 22.0 x 12.0 x 5.0 cm with a dark purple and red capsule with signs of clotted blood and surface rupture. Sections reveal a central area of hemorrhage and several small nodules. Fresh tissue is submitted for flow cytometry, cytogenetics and molecular studies, and histologic examination. Flow cytometry shows that 30% of lymphocytes are kappa restricted B-lymphocytes that are negative for CD5, CD11c, CD103, and CD10. Karyotype revealed a deletion in the long arm of chromosome 7 (del 7q). BRAF V600E mutation analysis is negative. Master List of Diagnoses 2268 Classic Hodgkin lymphoma 1630 Hairy cell leukemia 2408 Hepatosplenic T-cell lymphoma 1809 Lymphoplasmacytic lymphoma 2730 Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma 1990 Splenic marginal zone lymphoma Slide Quality: Evaluate the slide for technical quality

1 2 3 4 5 Excellent Satisfactory Unsatisfactory Educational Questions 1. Which of the following is true regarding splenic marginal zone

lymphoma (SMZL)? 6178 Almost all cases are of plasma cell origin. 6179 Almost all cases of SMZL are Epstein-Barr virus

driven. 6180 Most cases are seen in adolescents. 6181 Prognosis is very bleak. 6182 SMZL lymphocytes are negative for CD5, CD10, and

CD103. 2. Which of the following is correct regarding SMZL?

6183 BRAF V600E mutation is seen in both SMZL and hairy cell leukemia.

6184 Del 7q is seen in about 30% of SMZL cases, but no specific driver genes are known.

6185 MYD88 mutation is seen in the vast majority of SMZL cases.

6186 NOTCH2 has been identified as the driver mutation in a majority of SMZL cases.

6187 TP53 mutation is associated with all SMZL cases and is useful diagnostically.

3. Which of the following is characteristic for the histologic

appearance of SMZL? 6188 Diffuse large areas of atypical small to medium-sized

cells preferentially involving splenic sinusoids 6189 Diffuse sheets of medium-sized, atypical

lymphocytes, which line blood lakes in the red pulp 6190 Large aggregates of small to medium-sized cells

solely confined to the red pulp, with possible monocytoid or plasmacytoid morphology

6191 Nodules representing abnormal red pulp with pleomorphic large cells, irregularly shaped nuclei, and prominent eosinophilic nucleoli

6192 Nodules representing abnormal white pulp composed of small to intermediate sized lymphocytes with possible monocytoid or plasmacytoid morphology

部位: 脾臓 臨床概要 68歳男性。息切れと腹部不快感が 3 週間続き、救急部を受診した。超音波検査で、大きく腫大した脾臓(下縁は肋骨縁より約12.0cm 下方)を認める。リンパ節腫脹は見られない。同時に行われた血液検査はリンパ球増加症を示している。末梢血塗抹標本の画像解析検査では、細胞質突起を有する異常なリンパ球が検出される。目視では、これらのリンパ球が白血球の 36%を構成しており、細胞質突起は極性があり全周性には見られない。腹部の不快感と破裂の危険性を考慮して、緊急腹式脾臓摘出術が行われた。脾臓は重さ1,220g、大きさ22.0 x 12.0x 5.0cm、暗紫調で、赤色調の被膜は、表層破裂と凝血を示唆する。割面では、中心に出血を認めるとともに、いくつかの小さな結節の形成を見る。新鮮組織は、フローサイトメトリー、細胞遺伝学および分子学的検査、および組織学的検査に提出された。 フローサイトメトリーは、リンパ球の30%が κ 拘束性 B リンパ球であり、CD5、CD11c、CD103、および CD10は陰性である。染色体検査は、7 番染色体長腕の欠失(del 7q)を明らかにした。BRAF V600E 変異分析は陰性であった。 診断選択肢 (2268) 古典的ホジキンリンパ腫 (1630) ヘアリー(有毛)細胞白血病 (2408) 肝脾 T 細胞リンパ腫 (1809) リンパ形質細胞性リンパ腫 (2730) 赤脾髄性びまん性小型 B 細胞性リンパ腫 (1990) 脾臓濾胞辺縁帯リンパ腫 スライドの技術的品質

1 2 3 4 5 とても良い 良い 普通 やや不満 不満

演習問題 1~3のそれぞれの質問について答えなさい。 1. 脾臓濾胞辺縁帯リンパ腫(SMZL)について正しい記載は

次のうちどれか (6178) ほぼすべての症例が形質細胞由来である (6179) SMZL のほとんどすべての症例が Epstein-Barr ウイ

ルスによって引き起こされる (6180) ほとんどの症例は青年期に見られる (6181) 予後は非常に悪い (6182) SMZL リンパ球は、CD5、CD10、および CD103 に

陰性である 2. SMZL に関して正しい記述はつぎのうちどれか

(6183) BRAF V600E 変異は、SMZL とヘアリー(有毛)細胞白血病の両方に見られる

(6184) 7 番染色体長腕の欠失(del 7q)は SMZL 症例の約 30%に見られるが、特定のドライバー遺伝子は知られていない

(6185) MYD88 突然変異は、大多数の SMZL 症例に見られる

(6186) NOTCH2 は、SMZL の大多数の症例においてドライバー変異として同定されている

(6187) TP53変異はすべてのSMZL症例に関連しており、診断的に有用である

3. SMZL の組織学的特徴は、次のうちどれか

(6188) 小型~中型の異型細胞がびまん性広範囲に増殖し、主に脾洞に病変を形成する

(6189) 中型の異型リンパ球がびまん性シート状に増殖し、赤脾髄内の血液湖を裏打ちする

(6190) 小型~中型細胞からなる大型集塊が赤脾髄に限局して見られ、それらは単球様ないし形質細胞様の形態をとることがある

(6191) 不整核と顕著な好酸性核小体を有する多形性大型細胞から構成される、異常な赤脾髄に相当する結節

(6192) 単球様または形質細胞様形態を呈することのある小型~中型リンパ球からなる、異常な白脾髄に相当する結節

9

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Case # 2019-15 症例 # 2019-15

Site: Soft tissue

Clinical Summary

A 71-year-old man presents with a superficial 7.0 cm mass of

the left lower leg. He first noticed it 8 months ago. The tumor is

surgically excised. Gross examination shows a vaguely

circumscribed mass with a fleshy cut surface and areas of

myxoid change and necrosis. By immunohistochemistry, the

tumor is negative for pancytokeratin, S100, desmin, and CD34.

Master List of Diagnoses

2240 Low-grade fibromyxoid sarcoma

1058 Myxofibrosarcoma

1700 Myxoid liposarcoma

3023 Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma

1521 Pleomorphic rhabdomyosarcoma

Slide Quality: Evaluate the slide for technical quality

1 2 3 4 5

Excellent Satisfactory Unsatisfactory

Educational Questions

1. Which of the following is true about myxofibrosarcoma?

6193 It most commonly arises in the retroperitoneum.

6194 It often metastasizes to other soft tissue sites.

6195 Local recurrence is common.

6196 Most patients are adolescent.

6197 Only high-grade lesions show curvilinear vasculature.

2. Which of the following translocations is diagnostic for

myxoinflammatory fibroblastic sarcoma?

6198 t(1;10)

6199 t(7;16)

6200 t(11;16)

6201 t(12;16)

6202 t(12;22)

3. Which of the following sarcomas can be diagnosed via a

specific immunohistochemical marker?

6203 Low-grade fibromyxoid sarcoma

6204 Myxofibrosarcoma

6205 Myxoid liposarcoma

6206 Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma

6207 Undifferentiated pleomorphic sarcoma

部位: 軟部組織

臨床概要

71歳男性。左下腿に7.0cm の表在性腫瘤を認める。8ヶ月前、

患者はその腫瘤にはじめて気づいた。腫瘤の外科的切除が施行

された。肉眼的に、腫瘤は境界不明瞭で、割面は粘液腫様変性

と壊死を所々に伴って肉様である。免疫組織化学では、腫瘍は

汎サイトケラチン、S100、デスミン、および CD34 に陰性であ

る。

診断選択肢

(2240) 低悪性度線維粘液性肉腫

(1058) 粘液線維肉腫

(1700) 粘液型脂肪肉腫

(3023) 粘液炎症性線維芽細胞性肉腫

(1521) 多形型横紋筋肉腫

スライドの技術的品質

1 2 3 4 5

とても良い 良い 普通 やや不満 不満

演習問題

1~3のそれぞれの質問について答えなさい。

1. 粘液線維肉腫について正しい記載は、次のうちどれか

(6193) 後腹膜に最も多く発生する

(6194) 他の軟部組織に転移することがよくある

(6195) 局所再発することが多い

(6196) ほとんどの患者は青年期である

(6197) 曲線状の血管を示すのは高悪性度病変のみである

2. 粘液炎症性線維芽細胞性肉腫の診断に有用な転座は次のう

ちどれか

(6198) t(1;10)

(6199) t(7;16)

(6200) t(11;16)

(6201) t(12;16)

(6202) t(12;22)

3. 特定の免疫組織化学的マーカーによって診断できるのは、

次の肉腫のうちどれか

(6203) 低悪性度線維粘液性肉腫

(6204) 粘液線維肉腫

(6205) 粘液型脂肪肉腫

(6206) 粘液炎症性線維芽細胞性肉腫

(6207) 未分化多形肉腫

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Case # 2019-16 症例 # 2019-16 Site: Liver Clinical Summary A 63-year-old woman presents with abdominal pain and swelling of several weeks’ duration. Her past history includes a prior cesarean section 30 years earlier and is otherwise unremarkable. Abdominal examination demonstrates a tender, firm, right upper quadrant mass that measures between 9.0-10.0 cm and appears to originate from the liver. Other findings include mild ascites and enlarged liver, but a normal-sized spleen. Subsequent radiologic imaging reveals an 11.3 cm centrally placed heterogenous mass in the liver, appearing to extend retroperitoneally with impediment to the inferior vena cava (IVC) and the left and middle hepatic outflow veins. The patient undergoes an extended left hepatectomy en bloc with a portion of the IVC. The resected liver weighs 1118 grams and demonstrates a large, 12.6 x 11.5 x 5.5 cm grey-white, variegated and poorly circumscribed mass. There are foci of necrosis, cystic change and alternating firm and soft solid areas within the tumor. The tumor is largely intrahepatic but attached to the wall of the IVC, partially occluding the hepatic veins. Immunohistochemically, the tumor cells are positive for vimentin, alpha smooth muscle actin (SMA), and h-caldesmon; weak focal staining for S100 and CD34 is also noted, but desmin, ERG-1, CD117/c-KIT, DOG-1, EMA, CK18, and cytokeratin AE1/3 are negative. Master List of Diagnoses 2056 Angiosarcoma 1944 Epithelioid hemangioendothelioma 1901 Gastrointestinal stromal tumor 2389 Leiomyosarcoma 1674 Metastatic melanoma 2009 Monophasic synovial sarcoma 1648 Sarcomatoid hepatocellular carcinoma 1649 Solitary fibrous tumor 1070 Undifferentiated embryonal sarcoma Slide Quality: Evaluate the slide for technical quality

1 2 3 4 5 Excellent Satisfactory Unsatisfactory Educational Questions 1. Which of the following is correct regarding primary hepatic

leiomyosarcoma (hLMS)? 6208 Any expression of S100 essentially rules out LMS. 6209 It can arise from the ligamentum teres. 6210 It is a common hepatic sarcoma in children. 6211 Its radiologic features are indistinguishable from

hepatocellular carcinoma. 6212 Positive ERG-1 is helpful in confirming LMS.

2. Which staining pattern is most consistent with undifferentiated

embryonal sarcoma? 6213 Negative alpha-1 antitrypsin but PASD-positive

cytoplasmic globules 6214 Negative keratin in oval, spindled, and/or anaplastic

tumor cells 6215 Positive CD34, keratin, and alpha-1 antitrypsin 6216 Positive keratin and PAS positive but PASD negative

cytoplasmic globules. 6217 Positive keratin with dot-like pattern and alpha-1

antitrypsin. 3. Which of the following is the most likely diagnosis for an

epithelioid liver tumor expressing DOG-1 and CD34 but negative for ERG-1 and keratin?

6218 Epithelioid angiosarcoma 6219 Epithelioid leiomyosarcoma 6220 Gastrointestinal stromal tumor 6221 Monophasic synovial sarcoma 6222 Undifferentiated embryonal sarcoma

部位: 肝 臨床概要 63歳の女性。腹痛と数週間にわたる腹部腫脹を認める。既往歴には、30年前の帝王切開の他には特記すべきことはない。腹部の診察では、右上腹部に圧痛のある硬い腫瘤がみられる。大きさは9.0~10.0 cm で、肝臓に由来するようにみえる。他に、軽度の腹水と肝腫大を認めるが、脾臓は通常の大きさである。その後の放射線画像検査では、肝臓内の中央に位置する11.3cmの不均一な腫瘤がみられ、後腹膜に進展し下大静脈ならびに左および中央の肝流出静脈への障害を伴っているようにみえる。患者は、下大静脈の一部を一塊として含む拡大肝左葉切除を受けた。 切除された肝臓の重さは1,118g で、大型(12.6 x 11.5 x 5.5 cm) で灰白色斑状の境界不明瞭な腫瘤がみられる。壊死と嚢胞化があり、腫瘍内には硬い部分と軟らかい充実性の部分が交互にみられる。腫瘍の大部分は肝内にあるが、下大静脈の壁に付着して肝静脈を部分的に閉塞している。免疫組織化学的には、腫瘍細胞はビメンチン、α-平滑筋アクチン(SMA)、および h-カルデスモンに陽性である。S100と CD34の部分的な弱陽性も認められるが、デスミン、ERG-1、CD117 / c-KIT、DOG-1、EMA、CK18、およびサイトケラチンAE1 / AE3は陰性である。 診断選択肢 (2056) 血管肉腫 (1944) 類上皮血管内皮腫 (1901) 胃腸管間質腫瘍(GIST) (2389) 平滑筋肉腫 (1674) 転移性悪性黒色腫 (2009) 単相型滑膜肉腫 (1648) 肉腫様肝細胞癌 (1649) 孤立性線維性腫瘍 (1070) 未分化胎児性肉腫 スライドの技術的品質

1 2 3 4 5 とても良い 良い 普通 やや不満 不満

演習問題 1~3のそれぞれの質問について答えなさい。 1. 原発性肝平滑筋肉腫(hLMS)に関して正しいのはどれか

(6208) S100発現は程度に関係なく基本的に LMS を除外する (6209) 肝円索から生じることがある。 (6210) 小児によくみられる肝肉腫である (6211) 画像所見は肝細胞癌と区別がつかない (6212) ERG-1陽性は LMS の確認に有用である

2. 未分化胎児性肉腫と最も一致する染色パターンはどれか (6213) α−1アンチトリプシン陰性、細胞質内小球はジアス

ターゼ消化 PAS 陽性 (6214) 楕円形、紡錘形および/または退形成性の腫瘍細胞

がケラチン陰性 (6215) CD34、ケラチン、α−1アンチトリプシンが陽性 (6216) ケラチン陽性、細胞質内小球は PAS 陽性でジアスタ

ーゼ消化 PAS 陰性 (6217) ケラチンがドット状パターンで陽性、α−1アンチト

リプシン陽性 3. 類上皮性肝腫瘍のうち、DOG-1とCD34を発現するがERG-

1およびケラチンが陰性の場合、最も可能性の高いものはどれか (6218) 類上皮型血管肉腫 (6219) 類上皮型平滑筋肉腫 (6220) 消化管間質腫瘍(GIST) (6221) 単相型滑膜肉腫 (6222) 未分化胎児性肉腫

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Case # 2019-17 症例 # 2019-17

Site: Lung Clinical Summary The patient is a 63-year-old female, former smoker, who presents with cough and a 12-pound weight loss. Computed tomography scan shows a 3.5 cm mass-like consolidation in the right lower lobe with internal air bronchograms and adjacent foci of ground glass opacities. There is no evidence of mediastinal lymphadenopathy. Following a diagnostic biopsy, the patient undergoes a video-assisted right lower lobectomy and a mediastinal lymph node dissection. Gross examination reveals a 3.0 cm, firm, grey-white, well demarcated parenchymal mass, without gross visceral pleura invasion. Master List of Diagnoses 1364 Ciliated muconodular papillary tumor of the lung 1817 Colloid adenocarcinoma 2787 Invasive mucinous adenocarcinoma 1931 Metastatic adenocarcinoma 1819 Mucinous adenocarcinoma in situ 1715 Mucinous cystadenoma 1953 Mucous gland adenoma Slide Quality: Evaluate the slide for technical quality

1 2 3 4 5 Excellent Satisfactory Unsatisfactory Educational Questions 1. Which of the following characteristics would favor the

diagnosis of a colloid carcinoma over an invasive mucinous adenocarcinoma (IMAC)?

6223 Absence of TTF-1 staining and staining for cytokeratin 20 6224 Presence of cytologically bland, mucin producing

tumor cells 6225 Presence of gelatinous, mucoid consistency on gross

examination 6226 Presence of hemorrhage and necrosis 6227 Presence of pools of mucin that destroys alveolar

architecture and incomplete rimming of alveoli by tumor cells

2. Which of the following immunoprofiles is most characteristic

of an IMAC? 6228 CK7(-), TTF-1(-), CK20(+), CDX2(+) 6229 CK7(+), TTF-1(-), CK20(-), CDX2(+) 6230 CK7(+), TTF-1(-), CK20(+), CDX2(-) 6231 CK7(+), TTF-1(-), CK20(+), CDX2(+) 6232 CK7(+), TTF-1(+), CK20(-), CDX2(-)

3. Which of the following statements is true regarding IMACs?

6233 IMACs are more likely to harbor EGFR mutation. 6234 IMACs are aggressive tumors that behave worse than

their nonmucinous counterparts. 6235 IMACs can be easily differentiated from metastatic

mucinous tumors to the lung. 6236 IMACs were formerly denoted as mucinous

bronchioloalveolar carcinomas (mucinous BAC). 6237 IMACs typically show pools of extravasated mucin

that destroy alveolar structure.

部位: 肺 臨床概要 63歳の女性。元喫煙者で、咳と12ポンド(5.4kg)の体重減少を呈している。CTスキャンでは右下葉に3.5cmの腫瘤様の浸潤影 consolidation がみられ、内部の気管支透亮像と隣接するスリガラス状陰影を伴っている。縦隔リンパ節腫大はみられない。診断のための生検後、患者はビデオ補助下右葉切除術および縦隔リンパ節郭清を受けた。肉眼的には、肺実質に大きさ3.0cmで硬い灰白色の境界明瞭な腫瘤を認める。臓側胸膜への浸潤はみられない。 診断選択肢 (1364) 肺の線毛性粘液結節性乳頭状腫瘍 (1817) コロイド腺癌 (2787) 浸潤性粘液性腺癌 (1931) 腺癌の転移 (1819) 粘液性上皮内腺癌 (1715) 粘液性嚢胞腺腫 (1953) 粘液腺腺腫 スライドの技術的品質

1 2 3 4 5 とても良い 良い 普通 やや不満 不満

演習問題 1~3のそれぞれの質問について答えなさい。 1. 浸潤性粘液性腺癌(IMAC)よりもコロイド癌の診断を支持

するのはどれか (6223) TTF-1染色とサイトケラチン20染色が陰性 (6224) 細胞学的におとなしい粘液産生腫瘍細胞の存在 (6225) ゼリー状で粘液様の肉眼像 (6226) 出血および壊死の存在 (6227) 肺胞構造を破壊する粘液プールと腫瘍細胞による肺

胞の不完全な縁取り 2. IMAC に最も特徴的な免疫染色所見はどれか

(6228) CK7(-), TTF-1(-), CK20(+), CDX2(+) (6229) CK7(+), TTF-1(-), CK20(-), CDX2(+) (6230) CK7(+), TTF-1(-), CK20(+), CDX2(-) (6231) CK7(+), TTF-1(-), CK20(+), CDX2(+) (6232) CK7(+), TTF-1(+), CK20(-), CDX2(-)

3. IMAC に関して正しいのはどれか

(6233) IMAC は EGFR 変異を有する可能性が高い (6234) IMAC はそれらの非粘液性カウンターパートよりも

侵攻性に振る舞う腫瘍である (6235) IMAC は転移性の粘液性腫瘍と容易に区別できる (6236) IMAC は、以前は粘液性細気管支肺胞上皮癌

(mucinous BAC)と呼ばれていた (6237) IMAC は通常、肺胞構造を破壊する、溢出した粘液

のプールがみられる

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Case # 2019-18 症例 # 2019-18

Site: Ovary Clinical Summary A 51-year-old woman presents with abdominal discomfort. On clinical examination, ascites is noted. Imaging studies reveal bilateral ovarian masses and the patient subsequently undergoes exploratory laparoscopic surgery. Intraoperatively, miliary omental nodules are also noted. Total hysterectomy, bilateral salpingo-oophorectomy, omentectomy, and bilateral pelvic and para-aortic lymph node dissection is performed. Gross examination reveals multiple yellow-tan nodules, ranging from 0.2-1.5 cm, studding the surfaces of both ovaries and the omentum. Immunohistochemistry shows the tumor cells are positive for calretinin, WT1, and PAX8, while negative for Ber-EP4 and MOC-31. Master List of Diagnoses 2422 Adenomatoid tumor 2331 Low-grade serous carcinoma 1005 Malignant mesothelioma 2377 Serous borderline tumor 5555 Well-differentiated papillary mesothelioma Slide Quality: Evaluate the slide for technical quality

1 2 3 4 5 Excellent Satisfactory Unsatisfactory Educational Question 1. Which of the following is true of well-differentiated papillary

mesothelioma (WDPM)? 6238 Standard management for WDPM includes adjuvant

chemotherapy 6239 WDPM is typically associated with a history of

asbestos exposure. 6240 WDPM is typically MOC31-positive and CK5/6-

negative. 6241 WDPM is usually an incidental finding, predominately

affecting women. 6242 WDPMs tend to form large peritoneal plaques.

2. The presence of which of the following favors a diagnosis of

serous borderline tumor over WDPM 6243 Ber-EP4 expression 6244 Cuboidal cells 6245 PAX8 expression 6246 Psammoma bodies 6247 WT1 expression

3. The presence of which of the following favors a diagnosis of

peritoneal malignant mesothelioma over WDPM? 6248 HBME-1 expression 6249 Minimal cytologic atypia 6250 Papillae with hierarchical branching 6251 Small solitary lesion 6252 Stromal infiltration of underlying tissues

部位: 卵巣 臨床概要 51歳の女性。腹部不快感がみられ、診察にて腹水を認めた。画

像検査で両側卵巣腫瘤が明らかになり、その後患者は試験的腹

腔鏡手術を受けた。術中に、大網に粟粒大の結節が認められ

た。子宮全摘出術、両側卵管卵巣摘出術、大網切除術、両側骨

盤リンパ節および傍大動脈リンパ節郭清が行われた。肉眼的に

は、0.2〜1.5cm 大の複数の黄褐色の結節が認められ、これらは

卵巣と大網の両方の表面に点在していた。免疫組織化学では、

腫瘍細胞はカルレチニン、WT1、PAX8に陽性を示し、Ber-EP4および MOC-31は陰性であった。 診断選択肢 (2422) 腺腫様腫瘍(アデノマトイド腫瘍) (2331) 低悪性度漿液性癌 (1005) 悪性中皮腫 (2377) 漿液性境界悪性腫瘍 (5555) 高分化型乳頭状中皮腫 スライドの技術的品質

1 2 3 4 5 とても良い 良い 普通 やや不満 不満

演習問題 1~3のそれぞれの質問について答えなさい。 1. 高分化型乳頭状中皮腫について正しいのはどれか

(6238) 標準的な治療には補助化学療法が含まれる (6239) 通常、アスベスト曝露と関連がある (6240) 通常、MOC31陽性で CK5/6陰性である (6241) 通常偶然発見される病変で、主に女性にみられる (6242) 腹膜に大型のプラークを形成する傾向がある

2. 高分化型乳頭状中皮腫よりも、漿液性境界悪性腫瘍の診断

を支持する所見はどれか (6243) Ber-EP4陽性 (6244) 立方状の腫瘍細胞 (6245) PAX8陽性 (6246) 砂粒小体 (6247) WT1陽性

3. 高分化型乳頭状中皮腫よりも、悪性中皮腫の診断を支持す

る所見はどれか (6248) HBME-1陽性 (6249) 最小限の細胞異型 (6250) 階層的に分枝する乳頭状構造 (6251) 小型の孤発性病変 (6252) 下床の間質組織への浸潤

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Case # 2019-19 症例 # 2019-19

Site: Lymph node Clinical Summary A 47-year-old man is found to have a white blood cell count of 15,000/microliter and an absolute lymphocyte count of 10,000/microliter. Physical examination reveals axillary lymphadenopathy, and an enlarged lymph node is excised. Flow cytometry is performed on the axillary lymph node and reveals a CD5+ CD200+ kappa restricted B-cell population. Immunohistochemistry demonstrates aggregates of small cells that are positive for CD20, CD23, and LEF1, but negative for SOX11 and BCL1. There are also scattered large atypical cells, which are negative for CD30 and positive for CD45rb. Master List of Diagnoses 2268 Classic Hodgkin lymphoma 2334 Mantle cell lymphoma 5568 Marginal zone lymphoma 2411 Small lymphocytic lymphoma/chronic lymphocytic leukemia 2844 T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma Slide Quality: Evaluate the slide for technical quality

1 2 3 4 5 Excellent Satisfactory Unsatisfactory Educational Questions 1. Which entity has the following immunohistochemical profile:

positive for SOX11, positive for BCL1, and usually negative for CD200? 6253 Classical Hodgkin lymphoma (CHL) 6254 Mantle cell lymphoma (MCL) 6255 Marginal zone lymphoma (MZL) 6256 Small lymphocytic lymphoma/chronic lymphocytic

leukemia (SLL/CLL) 6257 T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma (TCHRBCL)

2. Which of the following is usually characterized by proliferation centers and LEF1 positivity and can contain scattered Reed-Sternberg-like cells? 6253 CHL 6254 MCL 6255 MZL 6256 SLL/CLL 6257 TCHRBCL

3. Which of the following statements is true?

6258 Acute inflammatory cells such as neutrophils and plasma cells are characteristic of TCHRBCL.

6259 Dim microscope light assists in visualization of proliferation centers in SLL/CLL.

6260 In SLL/CLL, abnormalities of chromosome 13q are an unfavorable prognostic marker.

6261 The phenotype of the large cells in TCHRBCL is CD30(+), PAX5(+), EBER ISH(+), and CD45rb(-).

6262 The typical translocation for SLL/CLL is t(11;14)(q13;q32).

部位: リンパ節 臨床概要 47歳の男性。末梢血の白血球数が15,000/ML、リンパ球数が

10,000/ML であった。診察にて腋窩リンパ節腫脹がみられ、腫

大したリンパ節が切除された。腋窩リンパ節のフローサイトメ

トリー解析の結果、CD5と CD200陽性で免疫グロブリン軽鎖が

κに偏りのある B 細胞集団が認められた。免疫組織化学では小

型の細胞の集簇がみられ、それらは CD20、CD23、LEF1 が陽

性で、SOX11と BCL1が陰性であった。散在性に大型の異型細

胞も認められ、これは CD30陰性、CD45rb 陽性であった。 診断選択肢 (2268) 古典的ホジキンリンパ腫 (2334) マントル細胞リンパ腫 (5568) 濾胞辺縁帯リンパ腫 (2411) 小リンパ球性リンパ腫/慢性リンパ性白血病

(2844) T 細胞/組織球豊富型大細胞型 B 細胞リンパ腫 スライドの技術的品質

1 2 3 4 5 とても良い 良い 普通 やや不満 不満

演習問題 1~3のそれぞれの質問について答えなさい。 1. 免疫組織化学的に SOX11と BCL1が陽性で、通常 CD200陰

性の形質を示すものはどれか (6253) 古典的ホジキンリンパ腫 (6254) マントル細胞リンパ腫 (6255) 濾胞辺縁帯リンパ腫 (6256) 小リンパ球性リンパ腫/慢性リンパ性白血病 (6257) T 細胞/組織球豊富型大細胞型 B 細胞リンパ腫

2. 通常、増殖中心と LEF1陽性が特徴的で、散在性に Reed-

Sternberg 様細胞がみられるのはどれか (6253) CHL (6254) MCL (6255) MZL (6256) SLL/CLL (6257) TCHRBCL

3. 正しいのはどれか

(6258) 好中球や形質細胞などの急性炎症細胞は TCHRBCLの特徴である

(6259) 顕微鏡の光量を下げると SLL/CLL の増殖中心が観察

しやすくなる (6260) SLL/CLL では13q の染色体異常は予後不良のマーカ

ーである (6261) TCHRBCL の大型細胞の免疫形質は CD30(+)、

PAX5(+)、EBER ISH(+)、CD45rb(-)である (6262) SLL/CLL に典型的な染色体転座は t(11;14)(q13;q32)

である

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Case # 2019-20 症例 # 2019-20

Site: Uterus

Clinical Summary

A 48-year-old woman presents with pelvic pain and abnormal

uterine bleeding. Pelvic examination reveals an enlarged 16

week-sized uterus. An ultrasound shows a solitary uterine mass

within the myometrial wall. A simple hysterectomy is performed,

and the uterus weighs 830 grams. Gross examination reveals

an 11.0 cm soft, yellow-white nodule in the posterior myometrial

wall with patchy areas of hemorrhage and edema. The borders

are not well demarcated from the surrounding myometrium.

Master List of Diagnoses

2481 Cellular leiomyoma

2426 Endometrial stromal nodule

2389 Leiomyosarcoma

2429 Low-grade endometrial stromal sarcoma

1896 Smooth muscle tumor of uncertain malignant potential

1503 Uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor

Slide Quality: Evaluate the slide for technical quality

1 2 3 4 5

Excellent Satisfactory Unsatisfactory

Educational Questions

1. Which of the following is true regarding the distinction

between cellular leiomyoma and endometrial stromal nodule?

6263 Absence of plexiform vasculature favors endometrial

stromal nodule.

6264 Cleft-like spaces favor endometrial stromal nodule.

6265 Diffuse growth pattern favors cellular leiomyoma.

6266 Large thick-walled vessels favor cellular leiomyoma.

6267 Sharp interface with the myometrium favors cellular

leiomyoma.

2. Which of the following are the three diagnostic criteria for

assessing malignancy in usual smooth muscle tumors?

6268 Cytologic atypia, hypercellularity, and necrosis

6269 Cytologic atypia, hypercellularity, and vascular

invasion

6270 Cytologic atypia, mitotic count, and necrosis

6271 Hypercellularity, infiltrative borders, and mitotic count

6272 Hypercellularity, vascular invasion, and necrosis

3. Which antibody can best distinguish between smooth muscle

cells and stromal cells?

3734 CD10

2311 Desmin

6273 H-caldesmon

1682 Smooth muscle actin

2425 WT-1

部位: 子宮

臨床概要

48歳の女性。骨盤部の痛みと不正子宮出血がみられた。内診す

ると子宮が妊娠16週相当の大きさに腫大しており、超音波検査

では子宮の壁内に単発性の腫瘤を認めた。単純子宮摘出術が行

われた。子宮は830g であった。肉眼的には、11.0cm 大で軟ら

かい黄白色の結節が子宮後壁内にみられ、斑状に出血や浮腫を

伴っていた。周囲の子宮筋層との境界は明瞭ではなかった。

診断選択肢

(2481) 富細胞平滑筋腫

(2426) 子宮内膜間質結節

(2389) 平滑筋肉腫

(2429) 低悪性度子宮内膜間質肉腫

(1896) 悪性度不明な平滑筋腫瘍

(1503) 卵巣性索腫瘍に類似した子宮腫瘍

スライドの技術的品質

1 2 3 4 5

とても良い 良い 普通 やや不満 不満

演習問題

1~3のそれぞれの質問について答えなさい。

1. 富細胞平滑筋腫と子宮内膜間質結節との区別について正し

いのはどれか

(6263) 蔓状の血管構造の欠如は、子宮内膜間質結節を支持

する

(6264) 裂隙様のスペースは子宮内膜間質結節を支持する

(6265) びまん性の増殖パターンは富細胞平滑筋腫を支持す

(6266) 大型で壁の厚い血管は富細胞平滑筋腫を支持する

(6267) 子宮筋層との境界が明瞭なことは富細胞平滑筋腫を

支持する

2. 通常の平滑筋腫瘍において、悪性度を評価するための3つ

の診断基準はどれか

(6268) 細胞異型、高い細胞密度、壊死

(6269) 細胞異型、高い細胞密度、血管侵襲

(6270) 細胞異型、核分裂数、壊死

(6271) 高い細胞密度、境界部の浸潤性発育、核分裂数

(6272) 高い細胞密度、血管侵襲、壊死

3. 平滑筋細胞と子宮内膜間質細胞の区別に最も有用な抗体は

どれか

(3734) CD10

(2311) デスミン

(6273) h-カルデスモン

(1682) 平滑筋アクチン

(2425) WT-1

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