CCONVULSIONES NO FEBRILES ONVULSIONES … · IIII Programa de Formación Connuada de Urgencias Pediátricas en Atención Primariaen Atención Primaria e as PPágina 2ágina 2 CCONVULSIONES

IIII Programa de Formación Con�nuada de

Urgencias Pediátricas en Atención Primariaen Atención Primaria

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INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNSe estima que hay en el mundo 10,5 millones de niños con epilepsia. Las cifras de inciden-

cia anual de epilepsia infantil oscilan entre 41 y 97 casos por 100.000. Existe una mayor

incidencia en el primer año de vida(1).

El riesgo de tener una única crisis de origen comicial en la población general está en torno

a un 8-10%, siendo el de epilepsia un 3%(2).

Se suele consultar tras una primera crisis focal o generalizada tónico-clónica; sin embar-

go, en otro tipo de crisis, como ausencias o mioclonías, se hace cuando han tenido más

de un episodio. Los padres de los pacientes perciben la primera crisis como un episodio

amenazante para la vida, produciéndoles una gran angustia.

Para el manejo correcto de estos episodios es fundamental que el primer médico que le

atienda realice una correcta anamnesis y exploración física. Esta nos orientará hacia la

conveniencia de realizar un tipo de exploración complementaria u otro, así como para va-

lorar el estudio de manera ambulatoria o mediante ingreso hospitalario.

Cuando una crisis no es provocada el riesgo de recurrencia es de un 50%(2,3). Existen fac-

tores que aumentarán este riesgo potencial de recurrencia y condicionarán la instauración

de un tratamiento epiléptico crónico.

DEFINICIONES DEFINICIONES

Crisis epilépticasCrisis epilépticasAlteración en el funcionamiento cerebral caracterizado por descarga excesiva de un con-

junto de neuronas que determinan episodios paroxísticos y estereotipados.

CONVULSIONES NO FEBRILES CONVULSIONES NO FEBRILES Mª Pilar González Santiago, Rafael González CortésMª Pilar González Santiago, Rafael González CortésServicio de Pediatría, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid



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CONVULSIONES NO FEBRILESCONVULSIONES NO FEBRILES

EpilepsiaEpilepsiaEs la condición crónica en la que las crisis epilépticas tienden a recurrir.

ConvulsionesConvulsionesContracción involuntaria (tónica o clónica) de la musculatura del cuerpo.

Síndrome epilépticoSíndrome epilépticoConjunto de síntomas y signos que configuran un trastorno epiléptico único(4).

ETIOLOGÍA (Tabla I)ETIOLOGÍA (Tabla I)

CLASIFICACIÓN SIMPLIFICADA (ILAE 2001) (CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL CLASIFICACIÓN SIMPLIFICADA (ILAE 2001) (CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE EPILEPSIA) (Tabla II)DE EPILEPSIA) (Tabla II)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Síncope vasovagalSíncope vasovagalSe trata del trastorno paroxístico no epiléptico con el que más se confunden las crisis

comiciales. Es muy importante incidir en los síntomas y signos previos al episodio (mareo,

Tabla I. Etiología

IdiopáticaEncefalopatía hipóxico-isquémicaAlteraciones hidroelectrolíticasInfecciones del sistema nervioso centralInfecciones sistémicasMetabolopatíasHijos de madres adictas a drogasMalformaciones del sistema nervioso centralSecuelas de patología perinatalTóxicos con afectación del sistema nervioso centralPatología traumáticaTumores del SNCHipoglucemiaEnfermedades neurodegenerativas del sistema nervioso centralParto traumático



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Tabla II. Clasificación simplificada (ILAE 2001). Clasificación Internacional de la Epilepsia

1. Crisis autolimitadas

Crisis generalizadas • Crisis tónico-clónicas • Crisis clónicas • Con componente tónico • Sin componente tónico • Ausencias típicas • Ausencias atípicas • Ausencias mioclónicas • Crisis tónicas • Espasmos • Crisis mioclónicas • Mioclonías palpebrales • Con ausencias • Sin ausencias • Crisis mioclónico-astáticas • Mioclono negativo • Crisis atónicas • Crisis reflejas en epilepsias generalizadas

Crisis focales • Crisis focales sensoriales • Con síntomas sensoriales elementales (por ejemplo, crisis occipitales) • Con síntomas sensoriales experienciales (por ejemplo, encrucijada temporoccipital) • Crisis focales motoras • Con signos motores clónicos elementales • Con crisis motoras tónicas asimétricas (por ejemplo, área motora suplementaria) • Con automatismos típicos (lóbulo temporal) (por ejemplo, esclerosis temporal medial) • Con automatismos hipercinéticos • Con mioclono negativo focal • Con crisis motoras inhibitorias • Crisis gelásticas • Crisis hemiclónicas • Crisis secundariamente generalizadas • Crisis reflejas en las epilepsias focales

2. Crisis continuas • Estado de mal epiléptico generalizado • Status epilepticus generalizado tónico-clónico • Status epilepticus clónico • Status epilepticus de ausencia • Status epilepticus tónico • Status epilepticus mioclónico • Estado de mal epiléptico focal



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palidez, etc…). Cuando el síncope dura más de 15 segundos es probable que se presen-

ten movimientos tónico-clónicos y cierto estado de somnolencia posterior que puede hacer

más dificultoso el diagnóstico diferencial. El síncope de origen cardiaco ha de ser tenido

en cuenta.

Espasmos del sollozoEspasmos del sollozoNormalmente, se encuentra antecedente de desencadenante previo (un traumatismo, un

susto, una situación de frustración y llanto previo), que nos hace pensar en este trastor-

no.

Trastornos del sueñoTrastornos del sueñoLos terrores nocturnos, las pesadillas o los movimientos autoestimulatorios (por ejemplo,

head o body-rocking) pueden confundirse con crisis parciales complejas, temporales y cri-

sis frontales, respectivamente.

Vértigo paroxístico benignoVértigo paroxístico benignoAtaques recidivantes de vértigo que ocurren más frecuentemente en lactantes y niños

preescolares y desaparecen con el tiempo.

Migraña con aura, basilar, hemipléjicaMigraña con aura, basilar, hemipléjicaEn estos tipos de migraña puede haber alteraciones visuales, trastornos motores, pares-

tesias o estado confusional que pueden confundirse con algunos tipos de epilepsia (parcial

simple, compleja…).

Posturas anómalas en lactantes y niñosPosturas anómalas en lactantes y niñosLa postura de Sandifer en el lactante con reflujo gastroesofágico. Coreoatetosis paroxísti-

ca nocturna. Distonías.

Otros Otros Crisis psicógenas y pseudocrisis, estas últimas suelen ser más duraderas que las crisis,

a veces los pacientes lloran o cierran los ojos, no suelen presentar somnolencia posterior,

pueden ceder con estímulo.

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOEn un estudio de 300 pacientes se pudo hacer el diagnóstico en un 49% por la clínica y

los antecedentes personales y familiares(2).



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AnamnesisAnamnesis

Antecedentes personalesAntecedentes personales• Antecedentes perinatales: sufrimiento fetal, prematuridad, reanimación, necesidad de

intubación, convulsiones neonatales…

• Antecedentes de patología sistémica.

• Infecciones del sistema nervioso central.

• Antecedentes de patología neurológica. Antecedente de crisis febriles.

• Antecedentes de episodios paroxísticos. Posibles crisis previas.

• Si se trata de un epiléptico conocido habrá que incidir en si ha tomado la medicación

habitual, si toma alguna medicación que pueda interaccionar con el antiepiléptico o si

presenta mala tolerancia oral. Abuso de drogas.

• Desarrollo psicomotor (hitos del desarrollo, rendimiento escolar).

Antecedentes familiaresAntecedentes familiaresEpilepsia en la familia. Crisis febriles. Enfermedades neurológicas, degenerativas, meta-

bolopatías, cromosomopatías. Antecedentes de abortos de repetición o recién nacidos

muertos al poco tiempo de nacer. Consanguinidad. Antecedentes de retraso mental.

Descripción del episodioDescripción del episodioSe ha de buscar testigos si es posible. Narración del episodio por el niño.

• Posibles precipitantes: fiebre, enfermedad sistémica, toma de medicación, traumatis-

mo previo, estímulo luminoso repetido (televisión, ordenador)...

• Intentar discernir si se ha tratado de una crisis, haciendo diagnóstico diferencial con

otros trastornos paroxísticos no epilépticos (por ejemplo, si lloraba previamente, sínto-

mas vagales).

• Semiología del episodio(5,6):

- Comienzo: si fue brusco o gradual, pródromos, síntomas vagales, aura.

- Descripción del episodio: pérdida parcial (por ejemplo, crisis parciales complejas) o

total de consciencia. No existe pérdida de consciencia en las focales. Alteraciones

motoras (focales o generalizadas), alteraciones verbales, alteraciones autonómicas.

Relación con el ciclo vigilia-sueño(6). Movimientos oculares. Posturas anómalas.

- Posterior a la crisis: somnolencia posterior, confusión (estas dos son frecuentes en

crisis epilépticas y suelen estar ausentes en otros trastornos paroxísticos). La rela-

jación de esfínteres puede suceder tanto en las crisis como en los síncopes. Pueden

referir que hubiera focalidad en la exploración (por ejemplo, torpeza en un hemicuer-

po durante un tiempo).



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Exploración físicaExploración física

Exploración pediátrica completaExploración pediátrica completaConstantes, estado de consciencia, estado de nutrición, lesiones cutáneas (descartar

enfermedad neurocutánea), dismorfias, presencia de soplos o arritmias a la auscultación,

visceromegalias, alteraciones esqueléticas, signos malformativos menores.

Exploración neurológica completaExploración neurológica completaAspectos cognitivos, signos de hipertensión intracraneal, focalidad neurológica y fondo de ojo.

Pruebas complementariasPruebas complementariasExisten estudios que cuestionan la necesidad y rentabilidad de las pruebas complementarias

que se realizan habitualmente ante una primera crisis afebril. La Academia Americana de Neu-

rología(7) establece una serie de recomendaciones en cuanto a la realización de estas pruebas.

Analítica generalAnalítica generalSe debería plantear en menores de 6 meses por el mayor riesgo de hipoglucemia e hiponatre-

mia. También se recomienda si existen vómitos, diarrea, deshidratación o existe un retraso en

la recuperación del estado de consciencia. Niveles de antiepilépticos si epiléptico conocido.

Punción lumbarPunción lumbar(6)(6) Indicaciones:

• Menores de 6 meses.

• Si existe sospecha de infección del SNC.

• Si existe una alteración persistente del nivel de consciencia.

• Signos meníngeos positivos.

• Si hipertensión intracraneal (antes realizar prueba de imagen).

• Si crisis repetidas en poco tiempo.

Hay que tener en cuenta que en las crisis prolongadas pueden existir alteraciones en la bio-

química del LCR: discreta pleocitosis, aumento leve de la glucorraquia y de las proteínas.

EEG EEG Un EEG alterado no significa que el individuo tenga epilepsia, hasta en un 9% de la pobla-

ción general sin crisis puede tener un EEG alterado(8).

En cambio, en pacientes epilépticos, el EEG puede ser normal sobre todo en fases inicia-

les. Si el EEG en vigilia es normal se puede realizar un EEG de sueño (es útil sobre todo



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en crisis parciales). También se realizan maniobras de provocación que pueden evidenciar

las crisis (por ejemplo, hiperventilación en crisis de ausencia, fotoestimulación en crisis

mioclónicas). A veces es necesario recurrir a un vídeo-EEG para evidenciar crisis y para

diagnóstico diferencial con otros trastornos paroxísticos no epilépticos.

Se recomienda la realización de un EEG por(2):

• Ser un factor predictor de recurrencias si el EEG está alterado.

• Puede ayudar a localizar lesiones focales.

• Ayuda en el diagnóstico diferencial con otros trastornos paroxísticos no epilépticos.

• Puede indicar un síndrome específico.

Existe controversia sobre en qué momento debe hacerse el EEG, ya que en las primeras

24 horas tras una crisis puede haber alteraciones, sobre todo enlentecimiento del traza-

do, que pueden ser transitorias; por tanto, no es una exploración a realizar en Urgencias.

Se recomienda de 24 a 48 horas después del episodio.

En el seguimiento del paciente epiléptico se suele repetir el EEG si se va a suspender la

medicación, si existe un aumento significativo de crisis o cambio en el tipo de crisis.

Pruebas de imagenPruebas de imagen• TAC (tomografía axial computarizada): es la prueba de imagen que se realiza de ur-

gencia. Algunos estudios refieren que el resultado de la TAC detectó sólo en un 3-8%

hallazgos que permitieron tomar decisiones en el manejo agudo del paciente, y estos

fueron predecibles por la historia clínica y exploración(7). Por tanto, se recomienda la

realización de TAC en:

- Crisis en las que persiste el estado de consciencia alterado.

- Déficit focal postictal.

- Signos de hipertensión intracraneal.

• RMN cerebral (resonancia magnética nuclear): es la prueba de elección, es más sensible.

No suele estar disponible de manera urgente. Es muy útil como predictor de recurrencia de

crisis y para valorar tratamiento crónico, ya que si existe una lesión hay más probabilidad de

que las crisis recurran. Puede no realizarse en la epilepsia parcial benigna y en ausencias

típicas. En el seguimiento del paciente epiléptico, repetir la RMN si existen cambios en la

exploración, deterioro o lesiones que precisen seguimiento (por ejemplo, hidrocefalia).

Es una exploración recomendada sobre todo si existe una alteración motora o retraso

mental, crisis neonatales, en menores de un año, cuando existe alteración en la explora-

ción neurológica, crisis parciales o alteración en el EEG.



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Otras exploracionesOtras exploracionesEl estudio de tóxicos debe realizarse si se sospecha en la anamnesis o existe pérdida de

consciencia prolongada.

Estudio metabólico si se sospecha en la historia clínica, si epilepsia refractaria o descargas

multifocales.

Estudio cromosómico, dependiendo de la sospecha, si existe retraso mental familiar, dis-

morfias, etc…

Estudio de enzimas lisosomales y ácidos grasos de cadena muy larga, si sospecha.

CRITERIOS DE DERIVACIÓN AL SERVICIO DE URGENCIASCRITERIOS DE DERIVACIÓN AL SERVICIO DE URGENCIAS

Algoritmo 1. Derivación a urgencias.Algoritmo 1. Derivación a urgencias.

Algoritmo 1. Criterios de derivación al Servicio de Urgencias

Primer episodio

Sí No

Crisis de ausencia o rolándica

Consulta de Neurología Infantil

Derivación a Urgencias

Resto de las crisis

• Mismo tipo de crisis• No descompensación del

número de crisis • Recuperación adecuada

sin cambios en la exploración neurológica

• No precisa de analítica con niveles de la medicación urgentes ni necesidad de administración de medicación intravenosa

• Diferente tipo de crisis• Precisa más de una dosis

de diazepam para remitir• Descompensación en el

número de crisis• Cambios en la exploración

neurológica o recuperación inadecuada

• Precisa de analítica con niveles de la medicación en sangre urgentes

• Precisa administrar medicación intravenosa (por ejemplo, si vómitos)



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CRITERIOS DE INGRESOCRITERIOS DE INGRESO(7)(7)

• Pacientes con alteración del estado general.

• Alteración neurológica postcrítica persistente.

• Signos de hipertensión intracraneal.

• Estatus epiléptico o crisis recurrentes en primeras 24 horas.

• Menores de 1 año.

• Crisis focales (excepto rolándicas).

• Angustia de los padres.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO1º Estabilizar al paciente (monitorizar, toma de constantes, reanimación si precisa, oxíge-

no). Acceso venoso. Valoración general y neurológica rápida.

2º Al mismo tiempo de la valoración realizar anamnesis de lo sucedido, antecedentes

personales:

- Comprobar si ha sido una crisis.

- Si existe una causa aguda tratable (por ejemplo, administración de glucosa en hipo-

glucemia).

- Si existe patología de base o es previamente epiléptico (preguntar por la medicación).

- Descartar presencia de enfermedad neurológica aguda potencialmente grave (infec-

ción SNC, traumatismo previo).

Tratamiento agudoTratamiento agudo ( (Algoritmo 2)Algoritmo 2)

Instauración de tratamiento epiléptico crónicoInstauración de tratamiento epiléptico crónicoEl 5% de la población general tiene una crisis afebril en su vida(4). Sólo el 20% de estos pa-

decerá epilepsia. Por tanto, la instauración de un tratamiento antiepiléptico crónico debe

ser valorado en función del riesgo-beneficio, ya que hasta en un tercio de los casos según

algunos estudios(4) se tienen efectos secundarios independientemente del fármaco usado.

Tras una crisis aislada, el riesgo de recidiva es del 50%(3), cuando existen dos o más

factores de riesgo, este aumenta a un 70-80%. Tras una segunda crisis la posibilidad

de recidiva también es del 70-80%(9). Si a esto añadimos que no se ha demostrado que

mejore el pronóstico al tratar una primera crisis(10,11), se recomienda el tratamiento tras

la segunda crisis, si no hay factores de riesgo. Se elige un fármaco u otro en función de

la edad, tipo de crisis (por ejemplo, carbamacepina y oxcarbamacepina se utilizan sobre

todo en crisis parciales) y efectos secundarios. Hay que intentar siempre el tratamiento

en monoterapia.



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Si se instaura tratamiento con otros fármacos hay que tener en cuenta las posibles inte-

racciones (Tabla III).

Algoritmo 2. Tratamiento del episodio agudo

Crisis comicial

OXÍGENO/MONITOR/VÍA

Si existe acceso venoso: Diazepam i.v.: 0,3 mg/Kg (máx. 10 mg) en 1 min

Si no cede en 5 min:Administrar otra dosis de diazepam i.v. y realizar analítica

Valorar constantes y estabilizar al paciente Trasladar sólo si estable

Fenitoína i.v. 20 mg/Kg, (ritmo 1 mg/Kg/min, mínimo

20 minutos )Generalmente, diluido en suero salino fisiológicoPreguntar si enfermedad cardiaca previa Monitorizar por el riesgo de arritmias

Valproico i.v. 20 mg/Kg,(ritmo 5 mg/Kg/min).

Indicado si enfermedad cardiaca o si va a precisar tratamiento posteriormente

Uso de otros fármacos: fenobarbital, midazolam, barbitúricos, anestésicos

Valorar intubación, sobre todo si precisa traslado. Observación hospitalaria 12-24h

Valorar ingreso en UCI

Levetiracetam i.v. 20-30 mg/Kg a 5

mg/Kg/min (máx. 3 g)

Si no cede en 5 min:

No cede

Si no acceso venoso:• Diazepam rectal 0,5 mg/Kg (máx. 10 mg)• Midazolam i.m. 0,2 mg/Kg (máx. 10 mg)

Glucemia capilar



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Tratamiento crónico (Algoritmo 3) Tratamiento crónico (Algoritmo 3)

FACTORES DE RIESGO DE RECURRENCIA DE CRISISFACTORES DE RIESGO DE RECURRENCIA DE CRISIS(2)(2) ( (Tabla IV)

RECOMENDACIONES A LOS PACIENTESRECOMENDACIONES A LOS PACIENTESEvitar trasnochar, bebidas alcohólicas y protección en algunas situaciones.

Los padres deberán disponer de cánulas de diazepam rectal (0,5 mg/Kg). De 5 mg, si el

paciente es menor de 2 años, y de 10 mg, si es mayor. Se administrará en caso de que

la crisis supere los 2 minutos.

Se recomienda seguimiento según control de las crisis, cada 3-6 meses generalmente,

con controles analíticos y niveles del fármaco si se dispone.

Tabla III. Fármacos que influyen en los niveles séricos de algunos antiepilépticos

Fármacos Disminuyen los niveles séricos Aumentan los niveles séricos

Carbamacepina Antineoplásicos (cisplatino), Antagonistas del calcio (verapamilo), antirretrovirales (efavirenz), antidepresivos (desipramina), antituberculosos (rifampicina) antipsicóticos, macrólidos

Valproico Antivirales (Aciclovir), Ácido acetilsalicílico, antiácidos, colestiramina antipsicóticos, antituberculosos, inhibidores de la serotonina

Lamotrigina Anticonceptivos, antituberculosos Antituberculosos (isoniazida), (rifampicina), antirretrovirales cimetidina (ritonavir)

Oxcarbamacepina Antagonistas del calcio

Fenobarbital Acetazolamida, antituberculosos Antifúngico (miconazol), (isoniazida), fenotiazinas, propoxifeno, quinina macrólidos, vitaminas (piridoxina)

Fenitoína Antineoplásicos (cisplatino), AINE (fenilbutazona), amiodarona, antituberculosos (rifampicina), antifúngicos antiácidos, corticoides (dexametasona), antivirales



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Algoritmo 3. Tratamiento antiepiléptico crónico

Tratamiento antiepiléptico crónico

• Crisis de ausencia• Mioclonías• Espasmos infantiles• Si factores de riesgo

Crisis parciales rolándicas

Seguimiento sobre todo primeros 6 meses

Segunda crisis

No crisis.Seguimiento durante 1-2 años

No tratar Salvo si:

- Existe mucha recurrencia - Angustia familiar

Iniciar tratamiento y mantenerlo 2-3 años Posteriormente retirada lenta si no crisisControles clínicos y analíticos según el fármaco

Tratar primera crisis

Resto

Tabla IV. Factores de riesgo de recurrencia de crisis

Etiología remota conocidaCrisis focalFocalidad neurológica en la exploraciónEstatus epilépticoEEG con actividad epiléptica generalizada o focalidadTumores u otras lesiones progresivas como patología subyacenteAlteración en el desarrollo psicomotorAntecedentes familiares de epilepsiaCrisis febriles previasMenores de 2 años



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