CHEILOSCHIZIS1. Incidenta: 1/850-1500 nou-nascuti 2. Etiologie factori genetici cel mai frecvent - hipervitaminoza A - intoxicatii - iradieri - unul dintre acesti factori actioneaza asupra celor 5 muguri din care se dezvolta fata si gura determinand aparitia malformatiei - cei 5 muguri - mugure frontal - 2 muguri superiori si laterali - 2 muguri inferiori si laterali - cheiloschizisul se datoreaza lipsei de coalescenta a mugurilor, deci deficit de tesut mezenchimatos

3. Forme anatomo-clinice

1) Fisura buza superioara simpla intereseaza buza rosie si buza alba

2) Fisura buza superioara completa sunt interesate buza rosie, buza alba si pragul narinar

3) Fisura buza superioara complicate sunt interesate buza rosie, buza alba, pragul narinar, arcada dentara, valul palatin si palatal cheilognatopalatoschizis

in formele 2 si 3 , de cele mai multe ori mugurele median progneaza, dintii sunt anormal implantati determinand un aspect estetic dizgratios in formele complicate apar tulburari de suctiune, infectii frecvente de cai aeriene superioare, starea de nutritie lasa de dorit malformatii asociate cord, esofag, anorectale

4. Tratament numai chirurgical - in functie de greutatea copilului - cel putin 6000 g in formele simple - cel putin 8000 g in formele complicate - criterii intraoperatorii 1) rosul buzei superioare sa fie o linie continua 2) buza superioara de o parte si de alta a fisurii sa aiba aceeasi inaltime 3) septul nazal si santul subnarinar sa fie pe linia mediana - tehnici multiple jocuri de lambouri cutanate - o diferenta de 1 2 mm in momentul interventiei va duce la o diferenta de 1-2 cm la distanta de 2-3 ani - postoperator - antibioterapie 4-5 zile - alimentatie cu lingurita 7-10 zile

PALATOSCHIZIS1 . Definitie malformatie congenitala caracterizata prin prezentaunei fisuri care separa complet sau partial palatul dur (osos) sau moale (val, lueta) in 2 parti

2. Etiopatogenie factori malformativi implicati si la cheiloschizis ceactioneaza in timpul saptamanilor 6-8

3 . Forme anatomoclinice:1) fisura palatina incompleta solutie de continuitate la nivelul palatului moale si a luetei (uneori este interesat numai valul palatin) 2) fisura palatina completa se intinde de la arcada dentara la lueta inclusiv

4. Clinic - fisura incompleta tulburari de suctiune si fonatie- fisura completa tulburari de suctiune si fonatie, tulburari otice (hipoacuzie) si infectii de cai respiratorii superioare - alimentatia copilului se face cu biberonul cu tetina lunga sau cu lingurita ca sa ajunga pana in faringe 5. Tratament - chirurgical - are ca scop inchiderea fisurii - operatia uranostafilorafie - momentul operator 2 ani

COLOBOMA1. Definitie malformatie congenitala a fetei ce se prezinta ca o fisura situata lateral de nas 2. Forme clinice A. forme incomplete - inferioare - superioare 1) forma incompleta inferioara intereseaza buza superioara si trece lateral de aripa nazala detasand-o de obraz 2) forma incompleta superioara fisura intereseaza pleoapa inferioara, canalul lacrimonazal, descinde lateral de nas pana aproape de cartilajele alare narinare si se termina intr-un infundibul care se deschide in fosele nazale

B. forma completa fisura porneste de la unghiul intern al ochiului si intereseaza inclusiv buza inferioara3. Tratament - chirurgical dupa varsta de 1 an - lambouri cutanate - rezultate slabe

MACROSTOMIA1 . Definitie malformatie congenitala a fetei care se datoreaza unui defect de mezodermizare intre mugurele maxilar superior si cel inferior2 . Clinic fisura continua comisura bucala si se indreapta spre obraz, marind dimensiunile gurii, ajungand uneori pana la ureche sau spre regiunea temporala - poate fi uni- sau bilaterala - malformatii asociate fibrocondrom 3 . Tratament - chirurgical, dupa varsta de 1 an si 6 luni - consta in rezectia si extirparea mucoasei rosii de-a lungul fisurii si sutura in 3 planuri (mucoasa, muschi, tegument) - postoperator 10-12 zile alimentatie prin gavaj

MICROSTOMIA1 . Definitie afectiune caracterizata prin gura mica2 . Etiopatogenie poate fi - congenitala exces de mezodermizare - dobandita cicatrici postplagi, arsuri

3 . Tratament chirurgical1) pentru formele congenitale la 18-24 luni rezectie tegumentara pana cand gura are dimensiuni normale si rasfrangerea mucoasei bucale spre exterior si sutura 2) pentru formele dobandite la 1 an de la producerea cicatrizarii in exces a comisurii bucale

FISTULE CONGENITALE ALE BUZELOR1 . Definitie - lipsa de coalescenta intre mugurele median si restul buzei - situate atat pe buza superioara, cat si pe cea inferioara - frecvent 2 fistule 2 . Clinic depresiuni situate pe buzele superioara sau inferioara, terminate intr-un fund de sac tapetat de epiteliu - se poate exterioriza o secretie filanta 3 . Tratament - chirurgical, dupa varsta de 2 ani - consta in extirparea in bloc a fistulei si cheiloplastie

FISTULE CONGENITALE PREAURICULARE1 . Definitie malformatie care deriva din prima fanta branhiala2 . Clinic - se observa anterior de tragus ca un orificiu prin care se elimina o secretie filanta, uneori purulenta - tegumentele periorificiale congestionate - traiectul fistulos se deschide in conductul auditiv sau spre mastoida; trece inapoia sau inaintea nervului facial 3 . Tratament chirurgical

FIBROCONDROAMELE FETEI1 .Definitie malformatie congenitala caracterizata prin aparitia unor tumorete pediculate situate pe linia care uneste tragusul cu comisura bucala - sunt situate preauricular, sunt unice sau multiple - au un ax cartilaginose asociaza cu macrostomie 2 .Tratament chirurgical

HEMANGIOAMELE FETEI1. Definitie malformatii congenitale ale vaselor sangvine, fara o structura histologica normala2. Forme clinice

A. Hemangiom plan situate in epiderm si derm, apare ca o pata violacee care dispare la presiune digitalaB. Hemangiom tumoral tumoreta de dimensiuni variabile ce proemina la exterior dar se extinde si in profunzime - nu se modifica la digitopresiune - vasele sangvine se prezinta ca niste muguri vasculari alimentati de vase de la periferia hemangiomului

C. Hemangiomul cavernos tumoreta mai putin exteriorizata la suprafata si bine reprezentat in hipoderm si tesuturile mai profunde - structura vase ca niste caverne care comunica intre ele ca si camarutele unui burete, ce sunt alimentate de 1-2 vase mariD. Hemangiom cirsoid structura ca niste cordoane vasculare sinuoase care comunica intre ele, iar locul de unire este un anevrism vascular a carui palpare evidentiaza pulsatii - au putere mare de - extensie - ulcerare - infectare - sangerare cu anemie - se asociaza frecvent cu hemangioame cranio-cerebrale sindrom Sturge-Weber

3. Clinic - convulsii de tip epileptic - glaucom congenital - deficit psihic - trombocitopenie sdr. Kasabach-Meritt - hemangioame hepatice4. Tratament - chirurgical - se fac in prealabil - flebografii - arteriografii

LIMFANGIOAMELE FETEI1. Definitie malformatii ale vaselor limfatice care sunt ectaziate ca niste caverne care comunica intre ele2. Clinic - fata poate fi deformata, se intinde frecvent la obraz, buza superioara, submandibular - tegumentele supraiacente de aspect normal, dar brazdate de vase sangvine - la palpare regiuni indurate care alterneaza cu zone depresibile, elastice, nedureroase - prezinta perioade de tumefactie care alterneaza cu perioade de regresie 3. Tratament - chirurgical - limforee

MACROGLOSIA1. Definitie consta in marirea in toate dimensiunile a limbii 2. Etiologie limfangiom difuz cavernos - hipertrofia musculaturii limbii - chiste intralinguale - hemangioame - fibroame 3. Clinic limba se exteriorizeaza din cavitatea bucala - papilele sunt marite in dimensiuni - sialoree abundenta - respiratia si alimentatia dificile 4. Tratament chirurgical - consta in rezectia cuneiforma a portiunii anterioare a limbii - postoperator poate apare edemul lingual care dispare in 1-2 saptamani

CHISTE MUCOIDE ALE PLANSEULUI BUCAL1. Definitie incluzii ale epiteliului glandei sublinguale in submucoasa - ranula 2. Clinic tumorete chistice sublinguale de diferite dimensiuni - la palpare depresibile, elastice, nedureroase - se pot evacua uneori spontan, dar se refac3. Tratament - chirurgical - extirpare in totalitate fara a leza nervul sublingual

SINDROMUL PIERRE - ROBIN- hipoplazie de mandibula- clinic insuficienta respiratorie datorata triadei - glosoptoza - hipoplazie de mandibula - palatoschizis - copilul se alimenteza greu -> gavaj - in formele medii protezare respiratorie cu canule de tip Mayo sau Guedel - daca se asociaza cu laringomalacie --> traheostomie - chirurgical - operatia Douglas sutura fetei inferioare a limbii la planseul bucal - operatia Duhamel anteriorizarea limbii cu ajutorul a 2 fire de matase trecute prin baza limbii si prin obraji

CHIST DE CANAL TIREOGLOS1. Etiopatogenie se formeaza prin lipsa de resorbtie a canalului tireoglos (sau a unei portiuni din el) care uneste in cea de-a 2-a saptamana de viata embrionara foramen cecum (baza limbii) cu glanda tiroida descinsa in regiunea tiroidiana - se afla cel mai frecvent situate inapoia osului hioid2. Clinic tumoreta de dimensiuni variabile situate pe linia mediana a gatului, sub osul hioid - tegumente supradiacente de aspect normal - la palpare elastica, nedureroasa, urmeaza miscarile de deglutitie - se poate suprainfecta si fistuliza fistule de canal tireoglos

3. Diagnostic diferential - lipoame - fibroame - chiste epidermoide - limfangioame 4. Tratament - chirurgical

LIMFANGIOM LATEROCERVICAL-

aceeasi structura ca la limfangioamele feteidimensiuni mari pot sa se extinda in cutia toracica, poate ingloba vasele mari ale gatului

- principii de tratament chirurgical - inciziile se efectueaza transversal, in axul lung al tumorii - se evidentiaza de la inceput vasele mari ale gatului - se feresc elementele nervoase (n. hipoglos, submandibular, facial) - nu se extirpa in totalitate intr-un timp limfangioamele care circumscriu traheea, deoarece pot determina edem glotic - drenaj obligatoriu - antibioterapie

TORTICOLIS- cauze - traumatisme obstetricale - hipoplazii musculare congenitale - cauze inflamatorii sdr. Grisel inflamatia articulatilor mici ale vertebrelor cervicale - cauze malformative osoase sdr. KlippelFeil - sdr. Turner cu pterigium coli - sdr. de coasta cervicala - cauze cicatriceale - boli distrofice osoase (tumori cu mieloplaxe, chiste anevrismale) - tumori maligne sau benigne osoase

- clinic - laterodevierea capului copilul priveste spre partea opusa leziunii - ingustarea fantei palpebrale - hemihipertrofia fetei prin tulburari de irigare vasculara - tumoreta palpabila la nivelul m. sternocleidomastoidian cu timpul se transforma intr-o coarda fibroasa - limitarea miscarilor de lateralitate ale capului - scolioza cervicala - distanta dintre mastoida si clavicula se reduce - tratament - conservator - chirurgical dupa 3-4 ani