Čo sa skrýva za hemogramom u príbuznej s autoimunitnou tyreoiditídou?K. Lojová HTO NsP Prievidza so sídlom v Bojniciach

KAZUISTIKA56- ročná pacientka M.L. v úvode r. 2007 odoslaná dohematologickej ambulancie (HA) pre leukopéniu a trom-bocytopéniu.

Vstupný hemogram (KO) 14.05.2007: WBC 4.1 103/ul,RBC 3.86 106/ul, HGB 13.1 g/dl, HCT 37.3 %, MCV 96.6 fl,PLT 115 103/ul, NEUT-A 1.1 103/ul, LYMPH-A 2.9 103/ul,MXD-A 0.1 103/ul.

Klinicky: únava po práci, fyzickú námahu, turistikutoleruje. Objektívne bez lymfadenopatie, bez hepato -splenomegálie.

14.06.2007 KO: WBC 3.4 103/ul, RBC 3.58 106/ul, HGB11.6 g/dl, HCT 35.7 %, MCV 99.7 fl, PLT 115 103/ul, NEUT-A 0.8 103/ul, LYMPH-A 2.5 103/ul, MXD-A 0.1103/ul. Periférny krvný náter: Seg 34 %, Ly 64 %, Mo 1 %,Rt v Ly 1%.

Laboratórne biochemické výsledky: kreatinín: 85.7 umol/l,celk bil < 21 umol/l, HT (pečeňové testy) v norme. ALP v norme, cholesterol 4,5 mmol/l, S Fe 17 umol/l, Vk Fe 41,6 umol/l v norme.

Anti leukocytové a antitrombocytové protilátky (Ab): Abanti Tr a anti leu negat (priama aj nepriama imunoflores-cencia IgG, IgM, IgA). ELFO B: CB 73,6 g/l, A1 0.03, A2 0.07, B 0.13, G 0.13. IgG 11.72, IgA 1.98, IgM 0.61. (v norme, graf bez “píku”)

Pridružené dg: st.p. akútnom respir. infekte (viróza),st.p.strumektómii so sek. hypotyreózou v substitučnej th(Euthyrox), st.p. hysterektómii (HYE) a bilat adnexektómiipre TU pošvy (ako 20 ročná), st.p.th boreliózy I.št (11/2005),hyperlipo proteinémia v th statínmi, art.hypertenzia II.št,seboroická dermatitída.

LA: Euthyrox, Tenolok

Pacientka ostala v sledovaní v HA. V klinickom obrazebola intermitentná únavnosť (pacientka pracuje akoučiteľka v ZŠ na druhom stupni). Na kontrolné vyšetrenieo mesiac pacientka neprišla.

Január 2008 v zdravotnej dokumentácii KO: WBC 2.5 103/ul,RBC 3.19 106/ul, HGB 10.9 g/dl, HCT 32.2 %, MCV 100.9 fl,MCH 34.2 pg, MCHC 33.9 g/dl, PLT 90 103/ul, NEUT-A 0.6 103/ul, LYMPH-A 1.8 103/ul, MXD-A 0.1 103/ul

21.01.2008 IMUNOELFO B z 10/2007: bez nálezu monoklonálnej gamapatie.ELFO B: CB 70,9 g/l, alb 0.54, A1 0.09, A2 0.09, B 0.16, G 0.15. IgG 10.87, IgA 2.10, IgM0.61 v norme. LD 4,35 ukat/l (NH od 4.13). Protilátky (Ab)proti Tr: priama imunoflorescencia – negat. proti Tr,

slabo pozit. proti Ly a granulocytom. Nepriama imuno -florscencia: negat. proti leukocytom a trombocytom. (z 11.10.2007). B2M: 0,6 mg/l (v norme). FW z 19.02.200892/105.

Nakoľko pretrvávala intermitentná slabosť, únavnosť,boli vylúčené fokusy, ŠŽ pri Th Euthyroxom bola eu-funkčná, bolo realizované trepanobioptické vyšetreniekostnej drene so súhlasom pacientky (TBKD).

Histologický záver: infiltrácia KD malobunkovým B NHL,typ HCL v rozsahu cca 70-80%. (profil CD20+,CD25+ soslabou koexpresiou DBA44). Infiltráciu sprevádzajú lenložiskovo ľahko zmnožené vlákna retikulínu (MF0-1). V zostávajúcej krvotvorbe sú prekurzory základnýchradov zastúpené proporcionálne. Obraz redukcie pôvod-nej krvotvorby jednak pre zmnoženie tukovej drene,najmä však pre intersticiálne splývajúcu nádorovú populáciu (ÚPA, MFN).

Kontrolné sonografické vyšetrenie brucha 7.03.2008:pankreas v zachytenom rozsahu nerozšírený, heparvyššej echogenity, ložiskové zmeny nevidím, žlčovodynerozší-rené, cholecysta bpn, vpravo oblička 80 mm, s tenším fibróznym pruhom v parenchýme, KPS bez dilatácie, vľavo oblička 120 mm - zdvojený dutý systém?,bez dilatácie KPS, slezina nezv., homogénna.

Pacientka bola odoslaná do KHaT MFN, kde 02.06.2008bola začatá CHT liečba v monoterapii kladribínom(Leustatin 10 mg iv 1. - 7.deň v celkovej dávke 70 mg),ktorú pacientka dobre tolerovala. Vzhľadom na prehĺbe-nie leukopénie po chemoterapii (4.deň) prechodne bolapacientka v profylaktickej liečbe antibiotikami (Ciphin) a antimykotikami (Medoflucon). Vzhľadom na skompliko-vanie klinického stavu febrilitami bola zmenená antibio -tická liečba (ord Sulperazon, Gentamycín), pri ktorejdošlo ku zlepšeniu klinického stavu a ústupu febrilít. Prepostchemoterapeutickú anémiu ťažkého stupňa bola po-daná hemoterapia (TU EM, ožiarené), bez reakcie. Dňa17.06.2008 bola pacientka prepustená do ambulantnejstarostlivosti s KO: le 1.57 103/ul, ery 3.16 106/ul, Hb 108 g/l, PLT 149 103/ul.

Pri kontrole v HA dňa 26.06.2008 - subj:TT nemázvýšenú, len ju páli žáha, po užití Kytrilu sa jejuľavilo.Obj: Bez krvácavých prejavov, afebrilná, KP kompenzovaná

Výsledky vyšetrení: KO: WBC 1.8 103/ul, RBC 3.72 106/ul,HGB 12.3 g/dl, HCT 36.7 %, MCV 98.7 fl, PLT 176 103/ul.Biochémia: kreatinín, kyselina močová, bilirubín celkový- v norme, AST 0.64 ukat/l, ref. hodnoty: 0.05 – 0.55, ALT0.47 ukat/l v norme, GMT 0.8 ukat/l, ref. hodnoty: 0 – 0.63

Ďalšie kontroly v HA:

04.07.2008 KO: WBC:2.9 103/ul, RBC 3.67 106/ul, HGB12.2 g/dl, HCT 36.8 %, MCV 100.3 fl, PLT 150 103/ul,NEUT-A 1.3 103/ul, LYMPH-A 0.9 103/ul, MXD-A 0.7 103/ul

07.08.2008 KO: WBC 7.2 103/ul, RBC 3.82 106/ul, HGB12.8 g/dl, HCT 37.5 %, MCV 98.2 fl, PLT 185 103/ul, NEUT-A 2.9 103/ul, LYMPH-A 3.7 103/ul, MXD-A 0.6 103/ul. odtohto vyšetrenia u pacientky pretrváva normálny hemo -gram. Intermitentne sa sťažuje na únavu, slabosť, je všakobézna a má ešte vyššie popísané priduržené diagnózy.

23.09.2008 realizované kontrolné TBKD so záverom:kvalitná reprezentatívna restagingová vzorka spongiózy s obrazom nepravidelne celulárnej, prevažne stredneťažko až ťažko hypocelulárnej KD pre zmnoženie tukovejdrene v postterapeutickej fáze.V celulárnych úsekoch jezastúpenie prekurzorov základných radov proporcionál -ne, maturácia je vyznačená. Interstícium je bez fibrózy.(MF0), zásoby Fe pigmentu sú redukované. V tomtoteréne nachádzame morfologicky nenápadnú, disperznúinfiltráciu lymfoidnými bunkami, ktoré morfologicky a fenotypicky (CD20+,CD25+, s koexpresiou DBA 44) zod-povedajú reziduálnej infiltrácii KD základným ochorenímtypu HCL v rozsahu 10% (ÚPA, MFN).

Následné kontrolné TBKD po roku už pacientka odmiet -la, nakoľko sa teraz cíti pomerne dobre a zároveň sú v norme aj laboratórne nálezy (hemogram, CRP, LD). Ostáva v dispenzári a sledovaní á 3 mesiace.

Posledný KO (2,5 roka po CHT) 26.01.2011 WBC 6.58 103/ul,RBC 4.51 106/ul, HGB 14.1 g/dl, HCT 41.4%, MCV 91.8 fl,PLT 200 103/ul, NEUT-A 3.91 103/ul, LYMPH-A 2.07 103/ul,MONO-A 0.43 103/ul, EO-A 0.15 109/l, BASO-A = 0.02 103/ul.Onkomarker B2M: 2,0 mg/ l- v norme.

ZÁVER: Vlasatobunková leukémia je pomaly progredu-júce LPO charakterizované: 1.) tricholymfocytmi v perif.krvi aj KD, 2.) pancytopéniou, 3.) rôznym stupňomsplenomegálie 4.) závažnými infekciami. Predstavuje približne 2% z celkového počtu LPO aj leukémii.

Vlasaté bunky (B Ly) exprimujú na svojom povrchu Ag:CD19,CD 20,CD22, CD11c,CD25, CD103, HC 2, DBA 44. V liečbe sa využíva:IFN A, 2-CdA (chlórodeoxyadenozín,kladribín), 2-deoxykoformycín (pentostatín,2-dCF),monoklonová proitlátka anti CD20-rituximab. Po podaní2-CdA sa dosahuje 87 –100 % odpovedí, z toho 75-91 %KR. Výskyt relapsov 12 – 29 % (v priebehu 45 –72 mes.).