Revista Dominicana de Dermatología | 43 | 1 | A | Enero - Junio 2016

INTRODUCCIÓNLa cromomicosis es una micosis superficial y profunda ocasionada por hongos dermatiáceos, entre los agentes causales más frecuentes se encuentran Fonsecaea pedrosoi, Phialophora verrucosa, Cladophialophora carrionii. Afecta principalmente a hombres obreros y agricultores luego de recibir un trauma por material orgánico o vegetal como una astilla en miembros inferiores, la extensión de la infección es por continuidad y autoinoculación, en muy rara ocasiones ocurre por vía linfática o hematógena. 1,2

La presentación clínica se caracteriza inicialmente por una pápula o nódulo en el lugar de inoculación, que evoluciona de manera lenta a placas y neoformaciones verrugosas o vegetantes de superficies escamosas y ulceradas. En etapas tardías se observan cicatrices atróficas, regularmente son lesiones asintomáticas. 2

El diagnóstico se puede hacer por micológico con examen directo con hidróxido de potasio, donde se observan estructuras multicelulares de gruesas paredes color café llamadas células muriformes o cuerpos escleróticos (corpúsculos “fumagoides”) las cuales también se pueden apreciar en el estudio histopatológico por la realización de una biopsia de tejido. El en el cultivo en medio Sabouraud se pueden apreciar

patrones similares en las diferentes especies identificando ciertas características que las distinguen como la producción de conidios.1Como cromomicosis es una patología de curso crónico tiende a presentar complicaciones incapacitantes como elefantiasis, infecciones bacterianas secundarias, cicatrices atróficas que provocan disfunción del miembro y rara vez puede evolucionar a carcinoma epidermoide.2

La lepra es una enfermedad infecciosa crónica causada por el Mycobacterium leprae. Afecta piel, mucosa de las vías respiratorias altas, ojos y nervios periféricos. Tiene un período de incubación en promedio de cinco años, pero pueden tardar hasta veinte años en que aparezcan lesiones o se perciban síntomas. Esta enfermedad afecta cualquier raza, con igual incidencia en ambos sexo durante la niñez, pero con cierto predominio en varones en la edad adulta. El riesgo de infección puede ser mayor dentro de la convivencia familiar, con algunos factores genéticos involucrados sin embargo no así en la relación conyugal. 3, 4

La principal forma de infección es la vía aérea superior, extendiéndose a la piel y a los nervios a través de la circulación. Las manifestaciones clínicas son en la piel son polimórficas, pueden aparecer en forma de máculas, pápulas, nódulos,

Coexistencia de lepra y cromomicosis. A propósito de un caso.DELZA CANTO CAMPILLOMédico residente segundo año dermatología, IDCP – DHBD, Santo Domingo, República Domincana.ADORABEL MARÍA DÍAZ UREÑAMédico dermatólogo, IDCP – DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.TATIANA DE JESÚS MARTEMédico dermatólogo, IDCP – DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.MARIEL ISA PIMENTELMédico dermatólogo, Encargada del departamento fototerapia, IDCP – DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.JUAN PERICHE FERNÁNDEZMédico dermatólogo, Encargado departamento de lepra, IDCP – DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.SÓCRATE CANARIO LÓPEZMédico epidemiólogo, Supervisor nacional del programa de lucha contra la lepra, IDCP – DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.FERNANDA NANITA DE ESTÉVEZMédico dermatólogo, dermato-patólogo, Encargada del departamento de histopatología, IDCP – DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.Correspondencia: dradelzacanto@gmail.com

RESUMEN. La cromomicosis es una micosis superficial y profunda producida por hongos dermatiáceos, entre los agentes causales más frecuentes se encuentran Fonsecaea pedrosoi, Phialophora verrucosa, Cladophialophora carrionii, afectan mayormente a los hombres, se distribuyen en zonas rurales con climas subtropicales y húmedos. La mayoría de las lesiones se localizan en áreas expuestas principalmente en miembros inferiores posterior a un trauma. La lepra es una enfermedad infecciosa producida por el Mycobacterium leprae que afecta piel, mucosas, nervios periféricos y órganos internos. Su forma de presentación depende del grado de respuesta inmune del huesped frente al bacilo. Presentamos el caso de un paciente masculino de 73 años de edad el cual cursa con ambas patologías las cuales muestran un curso crónico y discapacitante. Palabras clave: lepra, Mycobacteriumleprae, cromomicosis,Fonsecaepedrosoi.

COEXISTENCE OF LEPROSY AND CHROMOBLASTOMYCOSIS. CASE REPORT.

ABSTRACT. Chromomycosis is a superficial and deep mycosis caused by dematiaceous, the most frequent causal agents are Fonsecae pedrosoi, Phialophora verrucosa, Cladosporium carrionii, affects mostly men, it appears in rural areas with subtropical and humid climates. Most lesions occurs on exposed areas mainly on lower limbs secundary to trauma. Leprosy is an infectious disease caused by Mycobacterium leprae that affects the skin, mucous membranes, peripheral nerves and internal organs. Its presentation depends on the immune response of the patient against the bacillus. We report the case of a male patient aged 73 who presents with both pathologies which show a chronic and disabling course. Keywords: leprosy, Mycobacterium leprae, chromomycosis, chromoblastomycosis, Fonsecaea pedrosoi .

CASO 5

Revista Dominicana de Dermatología | 43 | 1 | A | Enero - Junio 2016

placas que pueden ser descamativas o infiltradas, también aparecen ulceraciones y deformidades articulares. La hipopigmentación o eritema de la piel con déficit sensitivo es uno de los signos clínicos más importantes para el diagnóstico. Existe una clasificación según el tipo, numero, distribución y forma de las lesiones dermatológicas y neurológicas, así también como de la respuesta inmunológica frente al bacilo determinado por la baciloscopia. Esta clasificación comprende dos polos principales siendo el lepromatoso con el más alto grado de severidad para el paciente pero interpreta una buena respuesta inmune y el polo tuberculoide, el cual comprende manifestaciones clínicas leves pero traduce una pobre respuesta inmunológica. Entre estos polos existen sub clasificaciones de estadios intermedios. 3El diagnóstico se hace a través de los hallazgos clínicos, principalmente en las alteraciones de la sensibilidad y exámen físico de nervios periféricos. Se realiza baciloscopia nasal y de piel, la cual dependiendo del estadio de la enfermedad o el seguimiento en el tratamiento puede resultar positivo o no, evidenciando el bacilo con la coloración de Ziehl Neelsen. En el estudio histopatológicos se pueden evidenciar la presencia de granulomas e histiocitos vacuolados llamadas células de Virchow y la evidencia de los bacilos con tinciones especiales como fites.3,4

Dado el déficit sensitivo que provoca en los paciente esta enfermedad estos pueden padecer complicaciones como traumas, quemaduras, ulceras plantares asintomáticas, cicatrices atróficas y mutilaciones, pudiendo dejar al paciente severamente discapacitado. 3,4

CASO CLÍNICOMasculino de 73 años de edad, fototipo VI Fitzpatrick, agricultor, procedente de Haití y residente en Hato mayor, República Dominicana, quien acude a consulta por dermatosis que afecta cara, tórax y miembros superiores de 2 años de evolución asintomática. En cara presento lesiones tipo placas hipopigmentadas, infiltradas con bordes bien definidos y confluentes. (Figura 1). En brazo izquierdo presenta otra placas de superficie descamativa, con borde interno pigmentado, bien definido y borde externo hipopigmentado y difuso, de tamaños y formas variables. (Figura 2) En mano izquierda, observamos, mano en garra, úlceras, pérdida del 1er dedo, reabsorción de las falanges distales de 3er y 5to dedo, así como placas atróficas y

Figura 1. Placas hipopigmentadas, infiltradas, bordes bien definidos, confluentes.

Figura 2. Placas con superficie descamativa, con borde interno pigmentado, bien definido y borde externo hipopigmentado y difuso, de tamaños y formas variables.

Figura 1. Placas hipopigmentadas, infiltradas, bordes bien definidos, confluentes.

Revista Dominicana de Dermatología | 43 | 1 | A | Enero - Junio 2016

leucodérmicas. (Figura 3) En pierna derecha presento dermatosis de 2 años de evolución, asintomática, constituida por numerosas placas de superficie verrucosas, polimorfas e irregulares, con bordes elevados e hiperpigmentados, dejando áreas aparentemente sanas, quese extendía hasta ocupar toda la pierna. (Figura 4)Se realizaron analíticas de laboratorio tales como glucemia, examen general de orina, creatinina, pruebas hepáticas, anti HIV, HbsAg, HVC y VDRL los cuales se encontraron dentro de límites de referencia, negativos y no reactivo respectivamente, sin embargo, a nivel del hemograma reportó anemia macrocítica-normocrómica.En la baciloscopía realizada no se observaron bacilos. El micológico directo de la pierna derecha reportó células fumagoides. El hallazgo histopatológico de la biopsia tomada de la lesión en piel de brazo derecho reportó una epidermis atrófica, con un infiltrado en banda de linfocitos e histiocitos en dermis superficial y media, también se apreciaron granulomas de células epiteloides y células gigantes rodeando anexos y nervios. (Figura 5) En otro corte de la misma muestra se observaron granulomas de células epiteloides y células gigantes disgregando anexos sudoríparos e invadiendo nervios. (Figura 6). En la tinción de Fite no se observaron bacilos ácido alcohol resistente. (Figura 7) Estos hallazgos dieron un reporte final de Hansen tuberculoide. En la muestra del tejido de pierna derecha se apreció una hiperplasia pseudoepiteliomatosa con abscesos de neutrófilos, y en

Figura 4. Placas hipertróficas, numerosas, polimorfas e irregulares, de superficie verrucosa, dejando áreas aparentemente sanas, que se extienden hasta ocupar toda la pierna y presentan bordes hipertróficos e hiperpigmentados.

Figura 5. Brazo derecho con epidermis atrófica, infiltrado en banda de linfocitos e histiocitos en dermis superficial y media, granulomas de células epiteloides y células gigantes rodeando anexos y nervios. HE-4X.

Figura 6. Granulomas de células epiteloides y células gigantes disgregando anexos sudoríparos e invadiendo nervios. HE-20X.

Revista Dominicana de Dermatología | 43 | 1 | A | Enero - Junio 2016

Figura 7. No se observaron bacilos ácido alcohol resistente. Fite-20X

Figura 8. Hiperplasia pseudoepiteliomatosa con abscesos de neutrófilos en cromomicosis. HE- 4X

Figura 9. Infiltrado mixto de células epiteliodes, eosinófilos, las cuales engloban las células fumagoides o escleróticas. HE- 100X

dermis granulomas de células epiteliodes y gigantes. (Figura 8) Se obtuvo ademas en detalle una célula gigante multinucleada englobando células fumagoides o escleróticas que concluyo un diagnóstico de cromomicosis. (Figura 9).

A pesar del diagnóstico histopatológico de Hansen tuberculoide por la cantidad de lesiones y la afectación neurológica que presentaba el paciente se decide instaurar poliquimioterapia para multibacilarcon Rifampicina 600 mg, Dapsona 100 mg, Clofazimina 300 mg y adicional Itraconazol 300mg/día vía oral para las lesiones de cromomicosis. Con buena respuesta al tramiento.

DISCUSION La afectación simultanea de infección bacteriana y micótica provocando estas lesiones granulomatosas es poco frecuente. En la literatura revisada existen pocos casos reportados hasta la fecha de estas dos entidades en un mismo paciente. El primer paciente descrito en 1988 por Pavithran et al, se trató de un masculino

diagnosticado y tratado por lepra borderline tuberculoide que desarrollo una infección de cromomicosis en etapa de creciemiento en un placa anestésica en región lumbar.6 En Brasil en el Hospital del Estado de Servidores Maranhão en 1994 en una serie de casos publicada de 32 pacientes con cromomicosis, 2 pacientes fueron diagnosticados con lepra concomitantemente.7 Un cuarto caso fue descrito por Miyagi et alen Japón en el 2008, se trató de un paciente masculino de 87 años con cromomicosis que tenía historia pasada de lepra ingresado en un leprosario.

El quinto caso presentado en el 2011 por Apte et al se trató de un masculino de 24 años de edad en India, diagnosticado con lepra borderline lepromatosa en tratamiento por reacción tipo eritema nodoso lepromatosa recurrente, el cual desarrollo lesiones verrucosas de cromomicosis sobre un tatuaje. 9

Otro caso interesante fue reportado en Brasil en el 2012, en un paciente masculino de 28 años con lepra multibacilar, con neuritis y reacción tipo 2 con eritema necrotizante, quien presento infección simultanea de cromomicosis hiperqueratósica en dorso de manos y en el mismo año presentó lesiones nodulares que fueron en los cuales se diagnóstico una murcomicosis.10

El caso más reciente publicado en el 2015 se trata de un masculino de 44 años de edad, supervisor de ganado en un leprosario en la India, que desarrollo una lesión descamativa de dos años de evolución en muslos, sin historia de trauma diagnosticada como cromomicosis, y este paciente tenia historia de lepra tratada hace 20 años. 11

Nuestro caso se trata de un paciente adulto mayor, que acude por dermatosis de dos años de evolución, pero con hallazgos clínicos de cronicidad y discapacidad no corresponden a los hallazgos histopatológicos, por lo que se sospecha que el paciente había sido tratado anteriormente por lepra en su país de origen.

De los casos descritos de estas dos patologías en un mismo paciente podemos resaltar la prevalencia del sexo masculino, algunos con historial laboral de agricultura o ganado y también que dos de los casos fueron internos de un leprosario. Todos los pacientes descritos habían sido diagnosticados y tratados previamente por lepra al momento de desarrollar la infección de cromomicosis, ya que es conocido un estado inmunológico susceptible necesario para padecer una infección de lepra, la interrogante seria si el tratamiento con poliquimiotraterapia suprime

Revista Dominicana de Dermatología | 43 | 1 | A | Enero - Junio 2016

12.

Castillo-Castañeda A, González-Coraspe J, Parada-Sánchez E., ‘Síndrome de Vogt Koyanagi Harada Incompleto: A propósito de un caso’, CIMEL Ciencia e Investigación Médica Estudiantil Latinoamericana, (2010), 15(2): 89-92.

Martínez-Berriotxoa, Eguíluz S, Artaraz J, Fonollosa A., ‘Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada: descripción de diez casos’, Internistas. Revista de la Sociedad de Medicina Interna de Aragón, Navarra, La Rioja y País Vasco, (2013), 0(1): 14-24.

Ruiz-Allec L, Peñaloza-López Y, Ocaña-Plante N, Valdez-González T, López-Star E., ‘Hallazgos audiológicos, periféricos y centrales en pacientes con síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada’, Acta Otorrinolaringológica Española, (2009), 60(4): 253-259.

Triana-Casado I, Molina-Cisneros C ‘Probable Sindrome de Vogt Koyanagi Harada: Reporte de un caso’, Revista Mexicana de Oftalmología, (2011), 85(3): 156-160.

Alvez Mota L, Borges Dos Santos A., ‘Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome and Its Multisystemic Effects’, Revista da Associação Médica Brasileira, (2010), 56(5): 590-595.

Walton, R, Hampton, R., Vogt-Koyanagi-Harada Disease Clinical Presentation (2014) < http://reference.medscape.com/article/1229432-clinical> [Accesado: 25 de Marzo 2015].

Pérez-Padilla C, Oñoz-Gálvez Y, Padierne-González N., ‘Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada probable. Presentación de un caso pediátrico’, Mediciego, (2013), 19(2)

Torres-Ramírez L, Mendoza-Suárez G, Cosentino-Esquerre C, Flores-Mendoza M, Albán-Zapata G., ¨Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH) Reporte de un caso¨, DIAGNOSTICO, (2010), 49(1).

Goto H, Rao NA., ‘Sympathetic ophthalmia and Vogt-Koyanagi-Harada syndrome’, International ophthalmology clinics. 1990; 30 (4):279-285.

Riveros-Frutos A, Romera-Romero P, Holgado-Pérez S, Anglada-Escalona J, Martínez-Morillo M., ‘Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada’, Seminarios de la Fundacion Española de Reumatologia, (2012), 13(4): 142-149.

Max-Damico F, Theodoro-Bezerra F, Carvalho da Silva G, Gasparin F, Hisae-Yamamoto J., ´New insights into Vogt-Koyanagi-Harada disease´, Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, (2009), 72(3): 413-420.

Ramirez-Rosales A, Gongora-Rivera F, Garcia Pompemayer M, Rodriguez-Robles L., ‘Enfermedad de Vogt Koyanagi Harada: Reporte de un caso’, Revista Mexicana de Neurociencia, (2012), 13(5): 275-280.

Zanoli M, Oporto J, Castiglione E., ‘Enfermedad de Vogt Koyanagi Harada en una serie clínica de pacientes en Red de Salud UC: Clasificación y Evolución Clínica’, Revista Anacem, (2007) 1:40-43.

5.

13.

6.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.

2.

3.

4.

10.

11.

8.

7.

9.

aún más las defensas del paciente haciéndolo más vulnerable a una infección por cromomicosis.

CONCLUSIÓNLa lepra o enfermedad de Hansen es una enfermedad infecciosa crónica cuyas manifestaciones dependen del grado de inmunidad del paciente, éstas van desde la afectación en piel hasta la afectación de órganos internos lo cual va deteriorando progresivamente la calidad de vida del paciente si no se instaura un tratamiento adecuado y oportuno. ¹El informe de este caso es de importancia ya que existen pocos casos en la literatura revisada de estas dos patologías en un mismo paciente, esto a pesar de que la lepra aumenta el riesgo de traumatismos por la anestesia que causa y este es un factor de riesgo para sufrir infección por cromomicosis. Existen otros factores predisponentes en este caso como es la ocupación de agricultor de una zona rural. Se hace necesario investigar sobre el papel que juega la inmunoupresión provocada por el tratamiento para lepra que podría predisponer a padecer infección por cromomicosis.