DEFORMITAS TULANG BAB IIKONSEP DASAR DEFORMITAS
A. DEFINISI DEFORMITASDeformitas musculoskeletal adalah kelainan
dan trauma pada sistem muskuloskeletal yang bermanifestasi dari
bentuk yang abnormal dari ekstremitas atau batang
tubuh.Deformitas/malformasi bawaan adalah: kelainan atau defek yang
bias terjadi, ketika didalam kandungan dan terlihat pada waktu
lahir dan dapat pula terjadi dalam perkembangan anak di kemudian
hari. Kadang kadang kelainan yang ada tidak terlihat secara fisik,
tetapi terdapat kelainan biokimiawi atau histologik yang dapat
berkembang di kemudian hari.Berdasarkan beberapa definisi
deformitas seperti yang telah tercantum diatas, kami menyimpulkan
bahwa deformitas merupakan kelainan bawaan pada sistem
muskuloskeletal yang tidak terlihat pada usia dini namun dapat
berkembang di kemudian hari.
B. KLASIFIKASI DEFORMITAS1. Deformitas pada sendia. Macam-macam
deformitas sendi1) Bergesernya sendiPermukaan sendi dapat bergeser
terhadap permukaan lainnya dan bila hanya sebagian yang bergeser
disebut sublukasi dan bila seluruhnya disebut dislokasi.2)
Mobilitas sendi yang berlebihan ( excessive mobility of the joint
)Kapsul dan ligament sendi meruakan jaringan fibrosa yang berfungsi
mengamankan sendi dari gerakan yang abnormal. Apabila terdapat
kelemahan (laxity) kapsul/ ligament karena suatu sebab, akan
terjadi kecenderungan hpermobilitas sendi.3) Mobilitas sendi yang
berkurang ( restricted mobility of the joint )Pada keadaan ini
terjadi gangguan gerakan sendi karena salah satu sebab sehingga
kemampuan pergerakan sendi kurang dari normal.
b. Penyebab deformitas pada sendi1) Pertumbuhan abnormal bawaan
pada sendi Gangguan stabilitas sendi dapat terjadi sejak lahir,
misalnya pada dislokasi panggul bawaan ( congenital dislocation of
the hip ) atau fibrosis pada jaringan sekitar sendi (mis, pada
arthrogriposis multiple congenital).2) Dislokasi akuisitaDislokasi
sendi dapat pula terjadi secara akuisita (didapat) baik karena
trauma (yang mengakibatkan robekan pada ligament), infeksi tulang,
atau karena instabilitas sendi.3) Hambatan mekanisPada
osteoarthritis atau fraktur intra-artikuler, permukaan sendi
menjadi ireguler sehingga terjadi ketidakseimbangan ( incongruous )
permukaan sendi dan dapat menimbulkan gangguan gerakan sendi akibat
adanya blok yang bersifat mekanis.4) Adhesi sendiPada suatu
infeksi, misalnya penyakit arthritis septic atau arthritis
rheumatoid dapat terjadi adhesi pada sendi yang bersangkutan.5)
Kontraktur ototDeformitas sendi dapt pula disebabkan oleh
kontraktur otot, misalnya akibat spasme otot yang berkepanjangan
atau pada iskemia Volkmann.6) Ketidakseimbangan
ototKetidakseimbangan otot dapat menyebabkan deformitas sendi,
misalnya pada penyakit poliomyelitis, paralisis yang bersifat
flaksid/ spastic dan paralisis serebral.7) Kontraktur fibrosa dan
fasia dan kulit ( fibrous contractures of fascia and skin
)Deformitas sendi dapat pula terjadi akibat kontraktur fasia dan
kulit, baik kontraktur akibat adanya jaringan parut pada kulit/
fasia karena suatu sebab ( mis, luka bakar ) ataupun kontraktur
Dupuytern.8) Tekanan eksternalTekanan yang terus-menerus pada sendi
di suatu sisi tertentu akan menyebabkan trauma pada sisis tersebut
dan akan mengakibatkan gangguan sendi.9) Deformitas sendi yang
tidak jelas kausanyaDalam kelompok ini dimasukkan deformitas sendi
yang kausanya tidak diketahui ( mis, skoliosis).
2. Deformitas Muskuloskeletala. Deformitas yang dapat terjadi
pada tulang1) Ketidaksejajaran tulang ( loss of alignment )Tulang
panjang dapat mengalami gangguan dalam kesejajaran ( alignment )
karena terjadi deformitas torsional atau deformitas angulasi.2)
Abnormalitas panjang tulang ( abnormal length )Kelainan panjang
pada tulang dapat berupa tulang memendek/ menghilang sama sekali
atau panjangnya melebihi normal. 3) Pertumbuhan abnormal tulang (
bony outgrowth )Abnormalitas pertumbuhan tulang dapat terjadi
akibat adanya kelainan pada tulang, misalnya osteoma atau
ostekondroma.b. Penyebab deformitas tulang1) Pertumbuhan abnormal
bawaan pada tulang ( Kongenital )Kelainan bawaan pada tulang dapat
berupa aplasia, dysplasia, duplikasi atau pseudoartrosis.2)
FrakturDeformitas juga dapat terjadi akibat kelainan penyembuhan
fraktur berupa mal-union atau non-union. Kelainan lain, yaitu
fraktur patologis yang terjadi karena sebelumnya sudah ada kelainan
patologis pada tulang.3) Gangguan pertumbuhan lempeng
epifisisGangguan pertumbuhan lempeng epifisis, baik karena trauma
maupun kelainan bawaan, dapat menyebabkan derfomitas tulang.4)
Pembengkokan abnormal tulang ( bending of abnormally soft bone
)Pada keadaan tertentu, dapat terjadi pembengkokan tulang, misalnya
pada penyakit metabolic tulang yang bersifat umum, rakitis atau
osteomalasia.5) Pertumbuhan berlebih pada tulang matur ( overgrowth
of adult bone )Pada kelainan yang disebut penyakit Paget ( osteitis
deformans ), terjadi penebalan tulang. Kelainan ini dapat pula
terjadi pada osteokondroma karena terjadi pertumbuhan local.
DEFORMITAS KONGENITAL PADA SISTEM MUSKULOSKELETALBeberapa
keadaan, sering kita dapatkan kelainan pada sistem muskuloskeletal
yang sudah diderita klien sejak lahir. Masalah adanya kelainan dan
perubahan bentuk tubuh sangat memberi dampak pada psikologis klien
yang menderita kelainan konginetal sistem muskuloskeletal karena
selain klien yang biasanya anak-anak minder dalam pergaulan, juga
memberi dampak pada orang tua yang cemas akan perkembangan anaknya.
Insiden kelainan ini sulit ditentukan karena kadang kala kelainan
yang ada sangat minimal dan sulit dibedakan dengan keadaan normal
sehingga tidak terdeteksi pada waktu lahir. Hanya sebesar 3% dari
kelainan bawaan yang dapat diamati pada bayi baru lahir dan pada
usia satu tahun dapat mencapai 6%.1. Faktor PenyebabKelainan
kongenital adalah kelainan atau defek yang dapat terjadi ketikan
didalam kandungan dan terlihat pada waktu lahir dan dapat pula
terjadi dalam perkembangan anak dikemudian hari. Kadang-kadang
kelainan yang ada tidak terlihat secara fisik, tetapi terdapat
kelainan biokimiawi atau histologis yang dapat berkembang
dikemudian hari.Walaupun penyebab pasti belum ditemukan, ada
beberapa faktor yang berhubungan dengan kelainan kongenital,
meliputi:a. Faktor GenetikKelainan bawaan dapat ditransmisikan
melalui gen kromosom sel telur dan sperma dan ditransmisikan dalam
kelainan-kelainan yang spesifik sesuai dengan hukum mendel. Bila
faktor genetik ini bersifat dominan, kelainan akan memberikan
manifestasi klinis pada anak yang bersifat herediter.Kelainan
bawaan juga dapat disebabkan oleh mutasi gen. Beberapa kelainan
genetik yang dikenal, antara lain Sindrom Down dan Osteogenesis
Imperfektab. Faktor LingkunganMelalui beberapa penelitian pada
hewan percobaan, faktor lingkungan telah dibuktikan dapat
menyebabkan kelainan bawaan. Beberapa keadaan yang diketahui
mempunyai efek teratogenik, yaitu:1) Faktor Hormonal. Misalnya,
Hipoglikemia karena bermacam-macam sebab termasuk hiperinsulinisme
yang dapat menyebabkan kelainan bawaan.2) Obat-obatan. Obat-obatan
juga dapat menimbulkan kelainan. Misalnya, talidomid,
hipervitaminosis A, dan obat-obat endokrin seperti ACTH atau
kortison.3) Defisiensi nutrisi. Defisiensi nutrisi terutama
defisiensi ribovlamin (B2) dapat menyebabkan kelainan bawaan.4)
Zat-zat kimia. Zat-zat kimia terutama logam berat seperti Pb,
nitrat, atau merkuri.5) Radiasi. Radiasi pada janin khususnya pada
tiga bulan pertama dapat berakibat teratogenik. Misalnya, kelainan
pada palatum dan sum-sum tulang belakang.6) Infeksi. Terutama pada
infeksi rubela, Toxoplasma gondii, dapat menyebabkan kelainan
bawaan.7) Faktor Mekanis. Trauma langsung pada embrio pada
minggu-minggu awal kehamilan dapat menimbulkan kelainan bawaan.8)
Anoksia. Pada hewan percobaan telah terbukti bahwa anoksia dapat
menimbulkan anensefali dan spina bifida.c. Faktor kombinasi genetik
dan lingkunganKelainan bawaan umumnya disebabkan oleh multifaktor
dan tidak diketahui penyebab utamanya (60-70%), 20% disebabkan oleh
faktor lingkungan, dan hanya 10% oleh faktor genetik.2. Penegakan
DiagnosisUntuk menegakkan diagnosis dibagi dalam beberapa fase
pertumbuhan, meliputi fase prenatal dan fase anak-anak.a. Fase
prenatal. Pemeriksaan janin dalam kandungan untuk mengenali
kelainan genetik dapat dilakukan dengan pemeriksaan DNA. Dengan
diagnosis prenatal, kelainan bawaan yang serius pada janin dapat
dideteksi sehingga memberikan pilihan kepada orang tua untuk
melakukan abortus medisinasi secara selektif. Pemeriksaan lainnya
juga dapat dilakukan pada fase ini adalah sebagai berikut:1)
Pemeriksaan ultrasound. Pemeriksaan ultrasound lebih disaenangi
karena kurang beresiko dibandingkan dengan pemeriksaan lain
(misalnya amniosintesis). Sesudah minggu ke-20 kehamilan,
ultrasound dapat mendeteksi adanya keadaan abnormal pada janin
seperti defek saluran neural (neural tube).2) Skrining maternal.
Skrining maternal dilakukan melalui pemeriksaan cairan aminon.
Peningkatan kadar alfa fekton protein (AFP) merupakan indikasi
adanya defek susunan saraf dan sebaliknya pada sindrom down kadar
AFPnya lebih rendah dari normal.3) Amniosintesis. Dengan anestesia
lokal, cairan amnion diambil sebanyak 20ml untuk pemeriksaan
kromosom dan biokimiawi. 4) Pemeriksaan vilus korion. Pemeriksaan
vilus korion dilakuikan dengan mengambil jaringan korion pada
minggu ke-8 dan minggu ke-10 kehamilan. Mesenkim fibroblas dapat
dikultur untuk pemeriksaan kromosom, biokimia, dan analisis DNA.b.
Fase anak-anak. Fase ini, pemeriksaan untuk menetapkan diagnosis,
dibedakan antara pemeriksaan pada bayi dan pemeriksaan pada anak.1)
Pemeriksaan pada bayiUntuk mendiagnosis kelainan bawaan pada bayi,
dilakukan pemeriksaan sistem muskuloskeletal yang merupakan bagian
integral pemeriksaan pediatrik pada bayi yang baru lahir. Melalui
pemeriksaan ini, beberapa kelainan bawaan ortopedi dapat diketahui
secara dini. Pemeriksaan ini juga berguna untuk mendeteksi atau
mengetahui adanya trauma kelahiran, yaitu fraktur pada anggota
gerak atas atau bawah atau paresis fleksus brakialis. Trauma
kelahiran biasanya terjadi pada persalinan yang sulit seperti pada
persalinan letak sungsang. Bila pada pemeriksaan ditemukan kelainan
bawaan, dianjurkan untuk memeriksakan secara teratur bayi tersebut
sampai dengan usia 1 tahun, dan bila perlu lakukan koreksi yang
lebih dini. Standar pemeriksaan ortopedi pada bayi terdiri atas:a)
Pemeriksaan umumPemeriksaan pergerakan sendi pada bayi dilakukan
dengan mengamati gerakan spontan bayi atau gerakan pasif bayi
melalui suatu stimulasi. Pada pemeriksaan, diperhatikan pula sikap
berbaring bayi yang merupakan gambaran sikap intra-uterinnya, dan
ini memberikan perkiraan besar jangkauan pergerakan sendinya.
Kedudukan normal intra-uterin janin adalah tungkai bawah menyilang
dalam posisi rotasi eksterna, pada posisi ini diharapkan bayi
mempunyai gerakan abduksi penuh pada kedua tungkai. Secara normal
sendi punggul, lutut, serta siku pada bayi tidak dapat
diekstensikan secara penuh dan hal ini biasanya berlangsung
beberapa minggu.b) Pemeriksaan status localPemeriksaan status lokal
pada bayi dilakukan secara head to toe atau pemeriksaan fisik dari
kepala sampai ujung kaki. Menurut Chairudin Rasjad (1998),
pemeriksaan kelainan kongenital sistem muskuloskeletal meliputi:
LeherPemeriksaan leher pada posisi telentang biasanya sulit
dilakuka karena kedudukan fleksi, kepala, atau karena halangan dari
lemak pada dagu dan dada. Untuk mengatasi keadaan ini, satu tangan
diletakkan diatas punggung bayi hingga kepala dalam keadaan
ekstensi dan sekaligus menyebabkan bahu dan dada lebih
menonjol.pada saat yang bersamaan, diamati pergerakan anggota gerak
atas bayi karena pada tindakan ini bayi akan menggerakkan kedua
anggota gerak atas sebagai reaksi perlawanan. Dada, klavikula,
bahu, dan leher dipalpasi dengan tangan serta leher digerakkan
kesegala arah. Melalui pemeriksaan ini, dapat ditemukan fraktur
klavikula akibat trauma kelahiran, tortikulis (kontraktur otot
sternokleidomastoideus), sindrom Klippel-Feil (kegagalan segmentasi
vertebra servikalis), deformitas springel (skapula letak tinggi),
serta kelainan-kelainan lainnya Bahu, siku dan tanganAdanya
pembengkakkan serta deformitas pada bahu mengarahkan pada
kecurigaan pada suatu fraktur hemerus. Pada pemeriksaan ini, bayi
dibiarkan memegang tangan pemeriksa, kemudian dilakukanrotesi
interna dan eksterna pada bahu untuk mengetahui resistensi otot.
Kelainan lain yang dapat ditemukan adalah peresis brakialis yang
terjadi akibat suatu persalinan yang sulit. Pada paresis brakialis
kelumpuhan yang terjadi dapat berupa kelumpuhan-Erb, klumpke, atau
kombinasi keduanya. Pemeriksaan pada siku berupa pengamatan adanya
pembengkakkan dan dilanjutkan dengan gerakan siku kesegala arah
(harus diingat siku belum dapat diekstensikan secara penuh). Pada
tangan kelainan-kelainan yang dapat diamati adalah jari picu,
sindaktili, dan polidaktili. Tulang belakangDengan tangan kiri bayi
ditelungkupkan dalam posisi punggung sedikit fleksi melalui
inspeksi dan palpasi dapat ditemukan adanya meningokel skoliosis
konginetal serta kadang dapat diraba adanya spina bifida. Pada
posisi tengkurap diamati gerakan anggota gerak bawah yang biasanya
menendang-nendang dan bila tidak ada pergerakan anggota gerak bawah
perlu dicurigai adanya kelumpuhan. Sendi panggulLipatan bokong
diamati, lipatan ini biasanya simetri dan sangat tinggi bila
terjadi dislokasi panggul bawaan, lipatan-lipatan ini akan berubah.
Pemeriksaan ini bayi diletakkan dalam keadaan telentang pada alas
yang keras dan rata kemudian sendi panggul digerakkan ke segala
arah. Sendi lutut dan tungkai bawahPemeriksaan pada lutut bertujuan
untuk melihat adanya dislokasi dan kekakuan sendi lutut seperti
artrogriposis multipel bawaan pada tungkai bawah diperiksa adanya
torsi tibia adanya constriction band yang mencekik tungkai sehingga
bagian distalnya tidak berfungsi. Pada pergerakan diperiksa apakah
dorsofleksi pasif ibu jari kaki dapat menyentuh permukaan depan
tibia. Kelainan-kelainan pada kaki yang dapat segera terlihat yaitu
talipes ekuinovarus kongenital, kalkaneus vagus, metartasus primus
vagus, metartasus varus, sindaktili dan polidaktili.2) Pemeriksaan
pada anakPemeriksaan pada anak dilakukan secara teratur dan
memberikan keyakinan kepada orang tua klien. Apabila didapatkan
kecurigaan adanya kelainan bawaan perlu dilakukan adanya
pemeriksaan laboratorium dan konsultasi pada ahli genetik untuk
mengetahui apakah penyakit ini merupakan penyakit genetik,
memberikan pemahaman tentang resiko yang mungkin terjadi kepada
orangtua klien dan memberikan dukungan moral agar orangtua sabar
untuk melanjutkan program pengobatan anaknya.3. Pemeriksaan
DiagnostikAda beberapa pemeriksaan diagnostik diperlukan klien
dengan kelainan kongenital meliputi:a. Pemeriksaan radiologi.
Pemeriksaan dengan foto polos merupakan penunjang yang sangat
penting untuk melihat dampak kelainan tulang akibat dari
kongenital. Lokasi yang akan dilakukan foto adalah daerah regional
kelainan. Biasanya klien akan menjalani pemeriksaan foto AP pelvis
dan panggul, foto pergelangan tangan dan kaki, dan foto lateral
tulang belakang.b. Pemeriksaan biokimia. Beberapa kelainan bawaan
menyebabkan peningkatan produksi dan ekskresi enzim. Pemeriksaan
enzim dapat dilakukan melalui pemeriksaan serum darah, sel-sel
darah atau kultur sel fibroblas kulit.c. Biopsi tulang. Biopsi
tulang kadang kala diperlukan pada kelainan-kelainan tertentu.4.
PenatalaksanaanPenatalaksanaan klien dengan kelainan bawaan
tergantung pada jenis penyakitnya, kelainan genetik yang terjadi
derajat deformitas atau kecacatannya kapasistas mental dan status
sosialnya. Meskipun demikian suatu standar dasar yang bersifat umum
untuk penanganan kelainan bawaan tetap diperlukan. Kelainan
kongenital pada anak sangat bermacam-macam untuk mengetahui dan
menilai kelainan kongenital tersebut. Perawat perlu mempelajari dan
mengetahui anatomi fisiologi dan pengetahuan tentang tumbuh kembang
anak secara cermat. Secara umum kelainan konginetal pada sistem
muskuloskeletal dapat terjadi pada tulang, sendi, otot, dan anggota
gerak. Keterampilan, pengetahuan, dan pengalaman perawat sangat
mendukung untuk mengenal setiap kelainan kongenital yang dihadapi
sehingga dapat melaksanakan asuhan keperawatan yang komprehensif.
Beberapa kelainan konginetal pada anak biasanya akan berkurang pada
saat anak mencapai kedewasaan. Hal ini menambahkan adanya perbaikan
secara spontan.OrganJenis Kelainan
Tulang1. Osteogenesis imperfekta2. Kondrodisplasia3.
Osteopetrosis4. Fibrodisplasia osifikans progesif5.
Neurofibromatosis (penyakit Recklinghausen)6. Penyakit Paget
(Osteitis Deformans)
Saraf dan Otak1. Pseudohipertrofi muskular distrofi2.
Akondroplasia (kondro-distrofi)3. Sistinosis (renal tubular
rickets)4. Sindrom down (mongolisme)5. Gargoylisme (sindrom
hurler)6. Kranio-kleido disostosis7. Hipofosfatemia familial8.
Penyakit Gaucher 9. Neurofibromatosis10. Amiotonia dan amioplasia
kongenital11. Miositis osifikans progresif
Ekstremitas atas1. Hipoplasia klavikula2. Deformitas sprengel
(high scapula)3. Diskolasi kaput radius4. Sinostosis radio-ulna5.
Amputasi kongenital6. Hipoplasia radius7. Jari picu (trigger
thumb)8. Sindaktili, polidaktili, ektrodaktili9. Tidak adanya ibu
jari (absence of thumb)10. Sindrom constriction band
Ekstremitas bawah1. Sindaktili, polidaktili, ektrodaktili,
makrodaktili2. Kaki ceper (Flatfeet)3. Amputasi kongenital 4. Tidak
adanya fibula (absence of fibula)5. Hipoplasia fibula6.
Constriction band syndrome7. Dislokasi panggul bawaan8. Koksa vara
kongenital9. Pseudo-artrosis kongenital10. Talipes ekuinovarus
kongenital (CTEV)
Tulang belakang1. Leher pendek kongenital (sindrom
klippel-feil)2. Hemivertebra (skoliosis kongenital)3. Spina
bifida4. Deformitas sprengel
1. DEFORMITAS PUNTIR (TORSI) DAN ANGULAR (BENGKOK)Deformitas
Torsi dan Angular atau variasi femur dan tibia pada bayi dan anak
kecil sangat lazim. Banyak yang akan berasal fisiologis, sedang
yang lain dapat congenital atau didapat adalah penting untuk dapat
membedakan deformitas yang fisiologis dan yang akan sembuh pada
pertumbuhan perkembangan normal dengan deformitas yang memerlukan
pengobatan. a. Perkembangan persekutuan normalSebelum pembahasan
deformitas torsi dan angular adalah penting untuk memahami pengaruh
posisi dalam rahim pada perkembangan tungkai bawah. Pada posisi
dalam rahim yang umum, pinggul terfleksi, abduksi, dan terotasi
eksternal : lutut fleksi dan kaki bawah teratasi internal : dan
kedua kaki sedikit equines, sufinasi, dan berkotak dengan isi
posterolateral paha yang berhadapan. Kombinasi rotasi eksterna
pinggul dan rotasi interna kaki bawah menimbulkan penampakan
tungkai bawahyang bengkok bila anak mulai berjalan. Ini bukan
bengkok yang sebenarnya tetapi agak bercampur torsi. Bengkok
fisiologi menyembuh pada 6-12 bulan tidak tergantung pada pada
aktivitas berjalan.Genu valgum fisiologis atau kaki pengkor kedalam
terlihat antara umur 3 dan 4 tahun. Ini merupakan genu valgum yang
sebenarnya dan bukan akibat kombinasi torsi. Semakin anak tua akan
menyembuh dengan posisi lutut dewasa normal dicapai antara umur 5
dan 8 tahun. Rata- rata sudut tibiofemoral pada saat lahir adalah
15 derajat varus. Ini berkurang menjadia sekitar 10 derajat pada
umur 1 tahun. Persekutuan netral terjadi pada umur 18 dan 20 tahun.
Valgus maksimum 12 derajat terjadi pada umur 3-4 tahun. Nilainya
serupa pada anak laki-laki dan anak wanita. Pada umur 7 tahun
persekutuan valgus berubah menjadi persekutuan valgus dewasa normal
( 8 derajat pada wanita ; 7 derajat pada laki-laki). Secara
keseluruhan, 95 % perkembangan kasus genu verum dan genus valgum
fisiologis semakin tua menyembuh, walaupun ada yang tidak dapat
terkoreksi secara sempurna sampai remaja.1) Profil TorsiProfil
torsi sangat amat bermanfaat dalam mendiagnosis dan memonitor anak
dengan variasi torsi. Hal ini terdiri dari :a) Progresi sudut
kakib) Rotasi pinggul pada ekstensic) Sudut paha kakid) Bentuk
kaki
2) Progresi sudut kakiProgresi sudut kaki mengambarkan sudur
panjang kaki sesuai dengan arah mana anak berjalan. rotasi kedalam
diberi nilai negative dan rotasi keluar diberi nilai positif.
Progresi sudut kaki normal pada anak dan remaja adlah 10 derajat (
kisaran, -3 sampai -20 derajat ). Progresi sudut kaki berperan
hanya untuk menentukan apakah ada gaya berjalan jari kaki kedalam
atau jari kaki keluar. Yang kedua ini dianggap tidak normal bila
sudutnya melebihi 20 derajat.
3) Rotasi pinggul Rotasi pinggul pada ekstensi dinilai pada saat
anak tengkurap; paha dirapatkan dan lutut fleksi 90 derajat. Pada
posisi ini pada pinggul terdapat persekutian netral. Ketika kaki
bawah dirotasikan keluar, gerakan ini menghasilkan rotasi eksterna.
Hal ini terjadi karena bentuk anatomi femur proksimal. Kolum
femoris secara normal pmempunyai sudut 135 derajat dengan batang
femur. Biasanya, terdapat sudut 15 derajat kearah anterior anatara
sumbu yang menggambarkan kolum femoris dengan sumbu transkondilur
femur distal. Pembengkokan ini juga dikenal sebagai versi femoris.
Pada umur satu tahun terdapat sekitar 45 derajat rotasi interna dan
eksterna. Rotasi pinggul seharusnya sietris. Rotasi asimetri dpat
merupakan petunjuk adanya ganggan pinggul, dan diperlukan
pemeriksaan radiografi.4) Sudut paha kaki Pada anak dengan posisi
tengkurap, untuk melakukan penilain rotasi pinggul, sumbu panjang
kaki yang diberi beban dibandingkan dengan sumbu panjang paha.
Rotasi kedalam diberi nilai negative, sedangkan rotasi keluar
diberi nilai positif. Rotasi kedalam merupakan petunjuk torsi tibia
interna, sedangkan rotasi keluar menggambarkan rotasi tibia
eksterna. Banyi mempunyai sudut rata-rata -5 derajat ( denga saran
-35 samapai 40 derajat) sebagai akibat posisi normal dalam uterus.
Pada pertengahan masa anak samapai kekehidupan dewasa, rata-rata
sudut paha-kaki adalah 10 derajat ( dengan kisran -5 sampai 30
derajat ).5) Bentuk kakiPada anak yang masih dalam posisi
tengkurap, bentuk kaki dengan mudah dinilai. Posisi ini amat
membantu dalam penilaian metatarsus adduktus atau kaki
kalkaneovalgus. Mobillitas pergelangan kaki dan subtalus dpat juga
dievaluasi pada anak dalam posisi ini.6) Gaya berjalan jari ke
dalamTungkai bawah yang menyebabkan gaya berjalan dengan jari kaki
ke dalam umumnya terdiri dari torsi femoris interna dan torsi tibia
interna.
2. DEFORMITAS TORSIa. Torsi femoralis interna Torsi femoralis
interna adalah penyebab jari kaki ke dalam yang paling sering
terjadi pada anak umur 2 tahun atau lebih tua. Kelainan ini lebih
sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laik-laki.
Sebagian besar anak dengan keadaan ini mempunyai kelemahan
ligamentum secara menyeluruh. Penyebab torsi femoralis masih
kontroversial. Beberapa pakar percaya bahwa kelinan ini kongenital
sebagai akibat anteversi femur infantile menetap, sedangkan lainnya
menganggap kelainan ini didapat akibat kebiasaan duduk yang
abnormal.Torsi femoral interna tidak ditemukan pada bayi baru
lahir. Pada beberapa anak, terdapat kebiasaan duduk dengan posisi
televise (lutut di deapan, femur berputar ke dalam dan kaki
menghadap keluar) yang dapat mengakibatkan rotasi femoral interna
yang progesif sampai anak berusia 5 tahun. Pada pemeriksaan anggota
gerak bawah diputar kedalam rotasi interior sehingga terjadi rotasi
interna lutut 90 o , sedangkan bila dilakukan rotasi eksternal
lutut hanya dapat bergerak sedikit dari posisi netral.1)
Manifestasi klinis :Tanda-tanda klinis torsi femur interna adalah
seluruh kaki bawah terotasi ke dalam selama gaya berjalan. Secara
khas, terdapat 80-90derajat rotasi interna pinggul pada posisi
tengkurap( profil torsi). Rotasi eksterna, sebagai akibatnya,
terbatas sampai 0-10 derajat. Akan ada tanda-tanda kelemahan
ligamentum menyeluruh, termasuk hiperekstensi siku dan jari,
hiperabduksi ibu jari kaki, pembengkokan lutut ke belakang, dan
hipermobil pesplanus. Anak yang terkena biasanya duduk dalam posisi
gaya televise atau W. diduga bahwa posisi ini memungkinkan kaki
bawah bekerja sebagai pengungkit, dengan demikian menghasilkan
perubahan torsi pada femur plastik secara biologis . Keadaan ini
disebut sebagai anteversi femur, menunjukan kelainan femur
proksimal. Namun, torsi sebenarnya terjadi diseluruh badan femur
dan mengakibatkan perubahan pertemuan normal antara pinggul dan
lutut.
2) Klasifikasia) Penyakit PagetPenyakit paget pada anak
merupakan kelainan congenital yang menjadi penyakit progresif
kelaianan berupa penebalan tulang dan perubahan spongeosa tulang
disertai kecendrungan tulang untuk membengkok. Penyakit paget
adalah kelainanpeningkatan premodiling tulang local kebanyakan
mengenai tengkorak premur tibia tulang dan vertebraterjadi
foliferasi primer osteoklas yang menyebabkanreabsorpsi tulang
kemudian diikuti oleh peningkatan kompensatori aktifitas
osteblastik yang akan memperbaiki tulang sepanjang pergantian
tulang berlangsung tedapat pola mozait klasik perkembangan matriks
tulang. Tulang yang baru membentuk mineral tinggi tetapi
konstruksinya tidak baik secara struktur tuklang menjadi lemah dan
terdapat fraktur patologis dengan ditandai penebalan dan pembesaran
tulang kerapuhan tulang dan struktur dalam tulang yang tidak
normalpenyakit ini sering ditemukan di Amerika Utara, Inggris,
Jerman, Australia dan jarang ditemukan di Asia ,Afrika dan Timur
Tengah. Penyakit paget terutama mengenai tibia, femur, pelpis,
vertebra dan tulang tengkorak dan terdapat 3% dari populasi
penduduk usia diatas 40 tahun .Riwayat keluarga telah diketahui,
yaitu saudara sekandung yang menderita kelainan serupa. Penyebab
pasti penyakit ini tidak diketaui tetapi diduga oleh infeksi virus
karena ditemukan adanya badan inklusi pada osteoklasPenyakit ini
mengenai satu beberapa tubulus tulang, berkembang secara lambat
menuju diafisi dan memberikan gambaran yang menyerupai rel.
kelainan sitologis ditandai dengan peningkatan aktivitas osteklas
dan osteoblas. Siklus perttumbuhan tulang dipercepat. Kadar
fosffatase alkali meningkat (karena peningkatan aktivas osteoblas),
terjadi peningkatan ekresi hidrokssiprolin pada urine(karena
peningkatan osteoklas.) pada stadium osteolitik akan terjadi
resorpsi tulang oleh osteoklas, lubang-lubang yang terjadi kemudian
di isi dengan jaringan fibro vascularDi sekitar daerah osteoblas
terbentuk tulang imatur dan matur yang pertumbuhannya dibatasi oleh
osteoklas. Keadaan ini juga terjadi hingga ke permukaan endosteal
dan periosteal sehingga tulang menjadi lebih tebal. Tetapi tulang
struktur tulang lemah dan rapuh. Aktivitas osteoklas akan berkurang
secara perlahan dan erosi tulang yang ada akan diisi dengan tulang
matur yang baru , memberikan gambaran garis yang ireguler yang
menandakan batas resorpsi. Secara mikrospik, keadaan ini memberikan
gambaran seperti marmer/mozaik.Pada tahap selanjutnya terjadi
penebalan tulang oleh sel sel osteoblastik yang menyebabkan tulang
menjadi lebih rapuh dan sklerotik.Penyakit ini terutama ditemukan
pada usia diatas 50 tahun dengan perbandingan yang sama antara pria
dan wanita. Kelainan ini dapat mengenai sebagian atau sleuruh
tulang terutama pada tutlang pelvis tibia, femur, tengkorak,
veterbra dan klavikula. Penyakit ini umumnya bersifat asimtomatik
dan ditemukan secara kebutlan pada pemeriksaan radiologi untuk
kepentingan yang yang lain akan tetapi pada bebebrapa klien dapat
ditemulkan berupa nyeri atau deformitas tulang. Nyeri yang terjadi
adalah nyeri tumpul yang konstan terutama bila klien bangun tidur
dan nyeri akan bertambah hebat bila terjadi fraktur deformitas
terutama terjadi pada angggota gerak bawah, mengenai tulang panjang
yang menanggung tekanan mekanis, yaitu pada daerah tibia anterior
dan femur aterolateral.Sering terjadi lengkungan tungkai yang
menyebabkan ketidaksejajaran sendi panggul, lutu dan pergelangan
kai yang berperan dalam terjadinya atritis dan nyeri. Kulit terasa
hangat yang merupakan tanda osteitis deformans. Jika tulang
tengkorak terkena, dasar tengkorak mungkin terlihat mendatar
(platibasia) sehingga leher terlihat memendek. Bila terjadi
penekanan saraf cranial akan menyebabkan gangguan penglihatan,
paralisis, fasialis, neuralgia, trgeminus dan ketulian. Ketulian
dapat disebabkan oleh sklerosis tulang tulang telinga
(ostosklerosis) penebalan veterbra meneybabkan penekanan medulla
spinalis dan radisk saraf. Ditemukan pula sindrom steal yaitu
aliran darah yang menyebabkan iskemia serebral dan medulla
spinalis. Jika stenosis saraf spinal terjadi , akan terlihat
gambaran yang khas yaitu klaudikasi spinal dan kelemahan anggota
gerak bawah selain itu pula terjadi kifosis sehingga tubuh klien
terlihat memendek dan kaki bengkok tangan menggantung yang
menyerupai kera. Nyeri dan nyeri tekan dapat terlihat pada tulang .
nyeri bersifat ringan sampai sedang, dalam, linu, dan bertamabah
dengan pembebanan berat badan bila ekstrimitas bawah terlibat.
Nyeri dan ketidaknyamanan terjadi mendhului perubaha skelet
penyakit paget selama bebebrapa tahun dan sering disalah artikan
oleh klien sebagai akibat usia tua/atritis.Terjadi peningkatan suhu
kulit diatas tulang yang terkena karena peningkatan vaskularasi
tulang. Klien dengan lesi vascular hebat dapat mengalami gagal
jantung curah tinggi akibat peningkatan pembuluh vaskulara dan
kebutuhan metabolisme. Degenarasi malgina osteosarkoma dapat
terjadi penyakit paget3) Evaluasi radiografi :Evaluasi radiologi
torsi femur interna tidak secara rutin diperlukan, walaupun telah
diuraikan berbagai teknik radiografi untuk mengukur torsi femur.
Tomografi komputasi dan utrasonografi dapat menilai hubungan antara
femur proksimal dan distal. Penilaian ini jarang terindikasi karena
pengukuran klinis sama akuratnya.4) Penanganan :Penanganan torsi
femur interna terutama adalah dengan observasi. Koreksi kelainan
kebiasaan duduk biasanya akan memungkinkan torsi menyembuh seiring
dengan perteumbuhan dan perkembangan normal. Namun, diperlukan
waktu 1-3 tahun agar terjadi koreksi sempurna, tergantung umur anak
ketika kebiasaan duduk dikoreksi. Mengoreksi kebiasaan duduk dapat
amat sukar apda anak usia prasekolah dan biasanya tidak terjasi
sampai mereka mencapai umur sekolah. Penggunaan ortosis di malam
hari atau kabel belit di siang hari tidak bermanfaat dan dapat
menimbulkan torsi tibia eksterna kompensatoir. Kombinasi torsi
femur interna dan tibia eksterna kompensatoir menghasilkan
deformitas genu valgum patologis. Ini dapat mengakibatkan salah
persekutuan patelofemoral disertai subluksasio atau dislokasin
patella dan nyeri.Anak umur 10 tahun atau lebih tua mungkin tidak
mengalami pertumbuhan muskuluskeleton sisi agar memungkinkan
terjadinya koreksi spontan, dan mungkin perlu tindakan pembedahan.
Prosedur yang dianjurkan adalah osteotomy derotasi varus femur
proksimal dan osteotomy derotasi sederhana femur proksimal atau
distal. Derotasi cukup dilakukan untuk memungkinkan penyamanan
rotasi pinggul interna dan eksterna pasca bedah.b. Torsi tibia
interna Torsi tibia interna merupakan penyebab jari kaki kedalam
yang paling lazim pada anka sebelum umur 2 tahun dan merupakan
keadaan normal akibat posisi dalam uterus. Keadaan ini
biasanyaditemukan saat umur ke 2 dan dapat terkait dengan
metatarsus adduktus.1) Manifestasia klinis :Derajat rotasi tibia
dapat diukur pada sudut paha-kaki saat tengkurap ( profil torsi
).2) Evaluasi radiografi :Penilain radiografi tidak bermanfaat pada
gangguan yang terutama bersifat klinis ini.3) Penanganan
:Penanganan torsi tibia interna juga dilakukan dengan observasi.
Hal ini merupakan keadaan fisiologis, dan penyembuhan secara
spontan dapat terjadi seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan
normal. Namun, perbaikan yang bermakna biasanya tidak terjadi
sampai anak mulai berdiri dan berjalan secara bebas. Sesudahnya, ia
memerlukan 6-12 bulan, dan kadang-kadang lebih lama, untuk mencapai
koreksi sempurna. Bidai malam hari tidak bermanfaat dan harus
dihindari. Torsi tibia interna yang menetap pada anak yang lebih
tua atau remaja mungkin memerlukan pembedahan derotasi; namun, ini
amat jarang.4) Gaya berjalan jari kaki ke luar Penyebab tungkai
bawah yang lazim untuk jari kaki ke luar adalah torsi femur
eksterna dan torsi tibia eksterna.c. Torsi femur eksterna Torsi
femur eksterna, juga dikenal sebagai retrovasi femur, merupakan
gangguan yang jarang terjadi, kecuali kalu dihubungkan denagn
epifisit kaput femoris tergelincir ( slipped capital femoral
epiphysis [SCFE] ).1) Manifestasi klinis :Pemeriksaan klinis torsi
femur eksterna akan menunjukan rotasi eksterna pinggul yang
berlebihan dan keterbatasan rotasi interna. Khas, pinggul akan
berotasi eksterna 70-90 derajat, sedangkan rotasi interna hanya
0-20 derajat. Biasnya ada gangguan bilateral bila terjadi secara
idiopatik. Jika deformitas unilateral, terutama pada anak yang
lebih tua atau remaja muda yang gemuk, adanya SCFE harus
dikesampingkan .2) Evaluasi radiografi :Radiografi anteroposterior
dan Lauenstein ( Katak ) laterl pelvis diperlukan pada setiap anak
atau remaja yang dating dengan torsi femur eksterna, terutama
mereka yang gemuk atau yang menderita nyari paha atau lutut
anterior non traumatis ( nyeri terarah ) atau bila deformitas
unilateral untuk menilai kemingkinan SCFE.3) Penanganan :Penanganan
torsi femur eksternaidiopatik biasanya observasi karena torsi ini
biasanya tidak menyebabkan gangguan fungsi yang berarti. Retroversi
femur yang merupakan akibat SCFE ditangani secara
bedah.Kadang-kadang, retroversi femur yang menetap sesudah SCFE
dapat menyebabkan gangguan fungsi seperti gaya berjalan jari kaki
ke luar dan kesukaran merapatkan lututnya sendiri dalam posisi
duduk. Yang kedua ini dapat amat menggangu wanita remaja.
Seandainya hal ini terjadi, osteotomi derotasi akan bermanfaat.d.
Torsi Tibia Eksterna Torsi tibia eksterna relative lazim dan selalu
disertai dengan kaki kalkaneovalgus. Torsi ini adalah akibat
variasi normal posisi dalam Rahim.1) Manifestasi klinis:Torsi tibia
eksterna ditunjukan oleh kelainan sudut paha-kaki positif ( profil
torsi ). Sudut ini adalah khas 30-50 derajat. Akan terdapat kaki
kalkaneovalgus.2) Evaluasi radiografi :Penilaian radiografi untuk
torsi tibia eksterna tidak diperlukan karena tidak ada kelainan
radiografi yang dapat dilihat.3) Penanganan :Penangan torsi tibia
eksterna adalah observasi. Keadaan ini menyertai perjalanan klinis
yang sama seperti torsi tibia interna. Perbaikan bermakna tidak
terjadi selama umur tahun pertama. Namun, dengan mulainya anak
berjalan, perbaikan spontan akan terjadi dan biasnya sempurna pada
umur 2-3 tahun.
3. DEFORMITAS ANGULAR a. Genu varum ( kaki Bengkok )Genu valgum
atau kaki berbentuk X dan genu varium atau kaki berbentuk O sering
dijumpai pada anak-anak. Hal ini disebabkan oleh adanya kekenduran
pada ligamen sendi yang merupakan salah satu manifestasi kekenduran
ligamen pada seluruh sendi badan.Tindakan pengobatan pada kelainan
ini bertujuan mencegah kekenduran pada ligamentum kolateral medial
menjadi lebih berat. Genu valgum biasanya terdapat pada anak-anak
yang mempunyai kebiasaan menonton televisi dengan kedua kaki
diletakkan dibelakang badan. Keadaan fisiologis ini harus dibedakan
dengan kelainan bawaan abnormal yang diakibatkan oleh kelainan
metabolik atau trauma.Klasifikasi genu varum disajikan pada tabel
dibawah. Genu varum fisiologis dan tibia vara ( penyakit Blount )
adalah gangguan yang paling lazim terjadi.
Klasifikasi Genum Varum ( Kaki Bengkok )
1. Fisiologis a. Pertumbuhan asimetris 1) Tibia vara ( penyakit
Blout )2) Infantil3) Juvenil4) Remaja 5) Fibrokartilaginosa
setempatb. Displasia 1) Luka Fisea a) Trauma b) Infeksi c) Tumorc.
Gangguan metabolic 1) Defisiensi vitamin D ( riketsia gizi )2)
Riketsia resisten viatamin D3) Hipofosfatasia d. Displasia Skeleton
1) Displasia metafisis 2) Akondroflasia 3) Enkondromatosis
1) Genum varum fisiologis Kaki bengkok fisiologis merupakan
torsi yang lazim yang merupakan akibat posisi normal dalam Rahim.
Kapsul pinggul posterior yang ketat mengakibatkan kontraktur rotasi
eksterna. Bila dikombinasi dengan torsi tibia interna, akan
memberikan gambaran klinis deformitas kaki bengkok. Karena kelainan
ini adalah fisiologis, penyembuhan spontan pada pertumbuhan dan
perkembangan normal dapat diharapkan. Perbaikan yang bermakna
terjadi selama umur tahun pertama. Pada umur 2 tahun, sebagian
besar anak mempunyai tungkai bawah yang menyatu lurus atau
netral.2) Tibia vara Tibia vara idiopatik, atau penyakit Blount,
adalah gangguan yang jarang terjadi yang ditandai oleh kelainan
pertumbuhan sisi media epifisis tibia proksimal, mengakibatkan
angulasi varus progressif dibawahlutut. Tibia vara dapat terjadi
pada setiap kelompok umur pada anak yang sedang tumbuh dan
diklasifikasikan sebagaiinfantile ( 1-3 tahun ), juventil ( 4-10
tahun), dan remaja ( 11 tahun atau lebih tua ). Bentuk juventil dan
remaja biasanya digabung sebagai tibia vara mulai lambat. Ketiga
kelompok ini sama-sama memiliki karakteristik klinis yang relative
lazim, sedang perubahan radiografi pada kelompok mulai lambat
kurang menonjol dari pada bentuk infantile. Walaupun penyebab tibia
vara yang pasti tetap belum diketahui, kelainan ini tampaknya
akibat supresi pertumbuhan dari kenaikan gaya kompresif di sisi
media lutut.a) Manifestasi klinis :Bentuk infantile tibia vara
paling lazim, terutama mengenai anak perempuan dan kulit hitam,
terdapat obesitas yang nyata, sekita 80 % terjadi bilateral,
tonjolan metafisis media hebat, torsi tibia interna, dan ketidak
sesuaian panjang kaki. Yang khas pada bentuk juventil dan remaja (
mulai-lama ) didominasi laki-laki dan kulit hitam, obesitas yang
nyata, tinggi normal dan diatas normal, sekitar 50% keterlibatan
bilateral, deformitas genu venum progresif lambat, nyeri yang lebih
merupakan keluhan utama awal , tidak teraba tonjolan metafisis
medila proksimal, tosi tibia internaminimal, kelemahan ligamentum
kolaterale mediale ringan, dan ketidaksesuaian panjang tungkai
bawah yang ringan. Perbedaan antara tiga kelompok tampak terutama
karena umur mulainya, besarnya sisa pertumbuhan , dan besar gaya
kompresi medial. Kelompok infantile mepunyai potensi terbesar untuk
terjadinya deformotas, dan kelompok remaja mempunyai potensi yang
terkecil.b) Evaluasi radiografi :Pada anak dengan tibia vara
biasanya dilakukan foto rontgen AP pada kedua ekstremitas bawah dan
posisi lateral pada ekstremitas yang terkena. Posisi anak berdiri
dengan pembebenan memungkinkan terlihatnya deformitas klinis
maksimal. Fragmentasi dengan deformitas tahap penonjolan dan
penonjolan metafisis tibia medial medial proksimal merupakan
tanda-tanda utama kelompok infantif. Perubahan dalam metafisis
tibiale medialis kurang mencolok pada bentuk-bentuk mulai awal,
yang ditandai oleh adanya baji bagian medial epifisis, depresi
artikuler posteromedial ringan, fisis lengkung kea rah kepala
serpiginosa, dan dan tidak ada fragmentasi atau ringan atau
tonjolan metafisis medial proksimal.Kadang-kadang,artrografi, foto
resonansi magnetic atau tomografi mungkin perlu untuk menilai
meniskus, permukaan artikuler tibia proksimal, atau integritas
fisis tibia proksimal.c) Penanganan :Penatalaksanaan tibia vara
dapat nonoperatif maupaun operatif pada bentuk infantilnya. Tibia
vara mulai lambat ditangani secara operatif.
NonopertifPenatalkasanaan ortitik dapat dipertimbangkan pada anak
dengan tibia vara infantile yanaga berumur 3 tahun atau lebih muda
dengan deformitas ringan. Pada sekitar 50% anak yang memenuhi
kriteria ini, deformitas dapat terkoreksi secara memadai. Orthosis
lutut-pergelangan kaki-kaki harus digunakan dengan satu medial
tegak, tampa lutut bergantung. Orthosis harus dipasang 22-23 jam
per hari. Trial maksimum 1 tahun menejemen orthotic sekarang
dianjurkan. Jika koreksi tidak dicapai sesudah 1 tahun atau jika
penjelekan terjadi selama waktu ini, kemudian terindikasi osteotomi
korrektif. Operatif Indikasi penanganan bedah tibia vara infantile
adalah usia 4 tahun atau lebiha, kegagalan penatalaksanaan ortotik
dan deformitas lebih berat. Osteotomy valgus tibia progsimal dan
osteotomi diafisis fibula terkait biasanya merupakan prosedur
pilihan . Pada tibia vara yang mulai lambat, koreksi juga
diperlukan untuk memperbaiki sumbu mekanik lutut. Osteotomi valgus
tibia progsimal dan osteotomi diafisis fibula merupakan prosedur
yang paling lazim.1. Fisiologis a. Pertumbuhan asimetris1) Tibia
valga 2) Luka fisea3) Trauma pasca fratkur metafisis tibia
progsimal 4) Infeksi 5) Tumor b. Gangguan metabolisme1)
Osteodistrofi ginjal2) Dysplasia skeleton3) Sindrom kniestc.
Kelainan kongenital 1) Dislokasi kongenital patella 2) Gangguan
neuromuskuler3) Palsi serebral 4) Mielodisplasia
b. Genu valgum ( kaki pengkor ke dalam )Untungnya penyebab
potologis, kecuali gangguan pasca trauma, relative tidak lazim.
Karena koreksi spontan kaki bengkok fisiologis akan berlanjut,
biasanya ada koreksi berlebihan dari berbagai tingkat menjadi genu
valgum ringan, atau kaki pengkor ke dalam. Variasi angular
fisiologi ini, atau genu valgum, biasanya terjadi antara 3 dan 5
tahun. Adalah benar bahwa deformitas angular sembuh secara spontan,
dengan persekutuan lutut normal dicapai antara 5 dan 8 tahun.
Jarang ortosis terindikasi untuk kaki pengkor ke dalam. Pembedahan
mungkin di perlukan pada remaja yang menderita deformitas menetap.
Pilihannya meliputi bahab fisea medial, hemiepifisiodesis medial,
dan osteotomy korektif.
Klasifikasi genu valgum ( kaki pengkor ke dalam )
c. Deformitas Angular Tibia dan Fibula Kongenital Diagnosis
banding deformitas angular kongenital kaki bawah meliputi
pembengkokan posteromedial yang merupakan proses benigna dan
pembengkokan anterolateral yang adalah proses patologis.1) Angulasi
( pembengkokan ) tibia posteromedial kongenital Ini adalah
deformitas angular yang tidak lazim yang melibatkan sepertiga
distal tibia dan fibula. Terdapat pembengkokan posteromedial
bersamaan dengan kaki kalkaneovalgus. Penyebab pembengkokan
posteromedial kongenital belum diketahui. Riwayat alamiah ditandai
oleh penyembuhan spontan pada umur 3-5 tahun. Namun, aka nada
pemendekan sisa pada tibia dan fibula. Fibula biasanya agak lebih
pendek daripada tibia.rata-rata hambatan pertumbuhan adalah 12-13%
( denga kisaran 5-27%). Rata-rata ketidakcocokan panjang kaki pada
maturitas adalah 4 cm ( 3-7cm ).Penanganan pembengkokan
posteromedial kongenital tibia dan fibula adalah observasi. Pada
anak harus dilakukan pemgukuran radiografi secara periodic untuk
menentukan tingkat ketidaksesuaian dan untuk meramalkan
ketidakseimbangan maksimun saat dewasa. Osteotomi korektif mungkin
diperlukan pada penderita dengan deformitas berat yang tidak
membaik seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan. Penderita
dengan ketidaksesuaian yang lebih besar dari 5 cm dapat dilakukan
pemajanan.2) Pembengkokan ( angulasi ) tibia anterolateral
kongenital Tipe pembengkokan ini disertai dengan gangguan patologi
. diagnosis dibuat secara radiografi. Hemimelia fibula kongenital
menggambarkan tidak adanya fibula dan biasanya bagian lateral kaki
kongenital terutama jari keempat dan kelima. Hemimilia tibia
kongenital menggambarkan tidak adanya tibia kongenital, sebagian
atau total. Pseudoartrosis kongenital tibia biasnya disertai dengan
neurofibromatosis. Gambarannya berupa defek pada tibia sehingga
mudah terjadi fraktur patologis yang tidak akan sembuh. Berbagai
tehnik pembedahan , termasuk pemberian balok intramedular, stimulus
listrik dan transplan fibula tervaskularisasi, telah digunakan
dengan berbagai tingkat kberhasilan pada masalah yang amat kompleks
ini.Diagnosis banding deformitas angular tibia dan fibula1.
Pembengkokan posteromedial 2. Pembengkokan anterolateral a.
Pseudoartrosis tibia congenitalb. Defisiensi tibia longitudinal
kongental ( hemimelia tibia paraksia )c. Defisiensi fibula
longitudinal congenital ( hemimelia fibula paraksia )
4. DEFORMITAS TUNGKAI ATASa. DEFORMITAS SPRENGEL Kegagalan
skapula turu pada lokasi normlanya disebut deformitas sprengel.
Scapula terletak pada posisi yang secara abnormal tinggi berkenan
pada leher dan toraks anak. Kelainan ini terjadi pada bagian
tingkat kerparahan. Selaput kulit antara leher dan scapula dan
batas rambut posterior yang rendah dapat merupakan gejala. Pada
bentuk yang berat, tulang ( omovertebra ) dapat menghubungkan
scapula dengan spina servikalis dan mencegah gerakan scapula
toraks. Dapat juga disertai anomaly otot yang selajutnya membatasi
kekuatan dan stabilitas korset bahu. Pada kasus yang berat scapula
terletak sangat tinggi, menghasilkan deformitas kosmetik yang
bermakna dengan kisaran gerakan bahu yang sangat terbatas ,
terutama fleksi ke depan dan abduksi. Pada bentuk-bentuk yang
ringan, skalpula sedikit bergerak naik dengan gerakan kurang dari
normal. Anomaly klippel-Feil, fusi congenital dari satu spinal
vertebra servikalis atau lebih, dapat juga terjadi pada deformitas
Sprengel.1) PenangananHasil akhir yang terbaik pada deformitas
Sprengel di capai dengan penempatan kemalai secara bedah atau
kadang-kadang memotong sebagian scapula. Osteotomi klavikula
seringkali diperlukan untuk membawa scapula pada posisi yang lebih
normal. Osteotomi ini memperbaiki penampakan kosmetik dan akan
menambah gerakan bahu terutama abduksi.
5. HIPERMOBILITAS SENDITingkat morbilitas sendi pada anak-anak
sangat bervariasi. Hal ini disebabkan oleh adanya kekenduran pada
ligamen. Hipermobilitas sendi sangat sering ditemukan pada bayi,
berkurang pada anak, dan jarang pada remaja. Meskipun kekenduran
ligamen akan berkurang setelah dewasa, ada dua kelainan yang dapat
menetap.a. Kaki Ceper Kaki ceper merupakan salah satu kelainan
kongenital akibat kekenduran ligamen termasuk ligamen pada
jari-jari tangan dan kaki. Kekenduran pada ligamen kaki akan
menyebabkan kaki bentuk ceper terutama pada saat menapakkan kaki.
Kelainan ini tidak membutuhkan pengobatan atau koreksi khusus.
Peran perawat lebih banyak memberikan dukungan psikologis dan
penjelasan yang memadai kepada orang tua klien.
6. ATROGRIPOSIS MULTIPLE BAWAANAtrogriposis multiple bawaan
merupakan kelainan gangguan gerakan sendi yang tidak progesif,
gerakan sendi berkurang/terbatas yang menyebabkan oleh gangguan
perkembangan mukuloskletal kerena mengalami aplasia dan digantikan
oleh jaringan ikat lemak dan fibrosa, patogenesisnya belum
diketahui. Kelainan ini terutama menganai sendi lutu, pergelangan
kai dan pergelangan tangan atrogriposis multiple bawaan harus
dibedakan dengan kelainan lainnya seperti talipesekuimovarus
konginetal atau penyakit spina bifida yang diserta dengan kelainan
pada anggota geraka. NeurofibromatosisNeurofibromatosis merupakan
kelainan bawaan yang diturunkan secara dominan ditandai dengan
darah pigmen kehitaman dan neurofibromatosis el pada kepala
multiple atau jaringan saraf periferPatologi neurofibromatosis
yaitu dtemukan adanya neurofibroma yang terdiri dari atas jaringan
ikat yang teratur dengan beberapa serabut saraf. Gamabaran klinis
terfiri atas kaveola multiple. Neurifibroma multiple skolosi yang
diketahui sebabnya dan kemungkian terdapat gangguan neurologis
komplikasi yang sering terjadi adalah skoliosis yang progresif,
tekanan pada saraf dan perubahan kea rah keganasan menjadi
fibrosarkoma.b. SindaktiliSindaktili merupakan kelainan bawaan yang
paling sering ditemukan pada jari jari tangan, jari jari tidak
terpisah dan bersatu dengan yang lain. Dapat terjadi hubungan satu,
dau atau lebih jari jari. Hubungan jari jari dapat terjadi hanya
pada kulit dan jaringa lunak saja, tetapi dapat pula terjadi
hubungan tulang dengan tulangPenataklaksanaanya seiring dilakukan
adalah tindakan operasi dengan memisahkan jari jari yang
kemunngkinan skin garf.c. PolodaktliPolidaktili adalah terjadinya
duplikasi jari jari tangan dan kaki melebihi dari biasanya.
Kelainan dapat terjadi mulai dari duplikas yang berupa jaringan
lunak sampai duplikasi yang disertai dengan metrakarpal dan falang
sendiri selain itu hubungan pada jari tangan yaiut pada metacarpal
dapat mempunyai sendi atau tanpa sendi. Pemeriksaan radiologi
diperlukan untuk menentukan tindakana yang kana
dilakukan.Penatalakasanaan dengan operasi yang dilakukan adalah
eksisi pada jari kadang kala diperlukan trver tendon setelah anak
berusia bebebrapa tahund. EktrodaktiliEktrodaktili merupakan
kelainan konginetal yang ditandai dengan hilangnya satu atau lebih
jari tangan dan kakie. Makrodaktili Makrodaktili merupakan kelainan
pembesaran jari-jari kaki, terutamapada ibu jari kaki. Penyebabnya
biasnya adalah fibrolipoma yang difusi pada jari kaki, tetapi juga
terjadi pembesaran tulang-tulang metatarsal.f. Radial Clubhand
Kelainan ini berupa hipoplasia atau aplasia radius, skafoid,
trapesium, metakapral I, dan tidak terbentuknya ibu jari serta
struktur-sturktur yang melekat padanya, yaitu otot, saraf adn
pembuluh darah. Gambaran klinis klien yaitu akan terlihat deviasi
ke arah radial, ulna jugalebih pendek dari biasanya dan
melengkung.
g. Amputasi kongenital Amputasi kongenital dapat terjadi mulai
dari jari-jari tangan ke proksimal menuju pergelangan tangan serta
lengan dan dapat terjadi pula pada bagian distal kaki. Pelaksanaan
tindakan sebaiknya adalah dilakukan pemasangan prostesis yang
sederhana pada anak yang mulai merangkak. Pada waktu anak mulai
sekolah, diperlukan pemakain prostesis seperti pada orang
dewasa.
7. TALIPES KALKANEUS VALGUS KONGENITAL Talipes kalkaneus valgus
kongenital berlawanan dengan talipes ekuinovarus kongenital, kaki
mengalami eversi dan dorsofleksi. Kelainan ini tidak begitu serius
dibandingkan dengan talipes ekuinovarus kongenital. Penyebab
kelainan ini tidak diketahui, sebagian kerena kelainan postural
dalam masa kehamilan. Ditandai oleh kaki dalam posisi eversi dan
dorsal fleksi yang menetap. Terdapat ketegangan pada jaringan lunak
dorsolateral sehingga kaki sulit diturunkan ke dalam inversi dan
akuinus. Pengobatan pada umumnya berhasil dengan menupulasi secara
pasif yang brulang-ulang. Apabila tidak berhasil, dapat
dilakukankoreksi melalui operasi.
8. TALIPES EKUINOVARUS KONGENITAL Taipes ekuinovarus kongenital
merupakan suatu kelainan bawaan yang sering ditemukan pada abyi
yang baru lahir. Insiden talipes ekuinovarus kongenital adalah dua
dari setiap 1000 kelahiran hidup. Lebih sering ditemukan pada bayi
laki-laki daripada perempuan (2:1). Penyebab kelinan ini belum
diketahui dengan pasti. Beberapa ahli mengatakan bahwa kelainan ini
timbul karena posisi abnormal atau pergerakan yang terbatas dalam
rahim. Ahli lain mengatakan bahwa kelainan terjadi perkembangan
embrionik yang abnormal, yaitu pada saat perkembangan kaki ke arah
fleksi an eversi pada bulan ke-7 kehamilan. Pertumbuhan yang
tergantung pada fase tersebut akan menimbulkan deformitas yang
dipengaruhi pula oleh tekanan intrauterin.Kelainan kongenital ini
ditandai dengan adanya kaki dalam posisi aduksi dan inversi pada
sendi subtalar, midtarsal, dan sendi-sendi tarsal depan. Terdapat
ekuinus atau plantarfleksi pada tumit. Selain itu, pada kebanyakan
kasus terlihat adanya pengecilan otot-otot betis dan peroneal. Kaki
tidak dapat digerakan secara pasif pada batas eversi dan
dorsofleksi normal.a. Penatalaksanaan :1) Konservatif.
Penatalaksanaan konservatif dini merupakan usaha yang dapat
mencapai hasil yang memuaskan. Dengan penatalaksanaan dini, 70%
klien tidak memerlukan tindakan operasi dikemudian hari. Pemasangan
gips dilakukan selama 3-4 bulan yang diganti setiap 1-2 minggu agar
tidak menggangu pertumbuhan kaki.2) Pengobatan operatif. Pada
pemeriksaan awal klien, sudah dapat dinilai apakah kelainan ini
bersifat mobil atau rigid sehinggan sudah dapat diperkirakan bahwa
tindakan koreksi dengan gips bertahap tidak akan berhasil sehingga
diperlukan tindakan operasi yang lebih awal. Setelah operasi, telah
dipasang gips selama 3-4 bulan an dilanjutkan dengan pemasangan
bidai Denis Browne.
C. ASUHAN KEPERAWATANAsuhan keperawatan pada anak dengan koreksi
non-bedah sama dengan perawatan anak dengan penggunaan gips. Anak
memerlukan waktu yang lama pada koreksi ini sehingga perawatan
harus meliputi tujuan jangka panjang dan tujuan jangka pendek.
Observasi kulit dan sirkulasi merupakan bagian penting pada
penggunaan gips. Orang tua juga harus mendapatkan informasi yang
cukup tentang diagnosis, penanganan yang lama, dan pentingnya
pengantian gips secara teratur untuk menunjang penyembuhan. Tugas
perawat anatra lain meminta pada dokter bedah untuk memberikan
penjelasan dan instruksi yang adekuat pada orang tua, memberikan
dukungan emosional, mengajarkan orang tua tentang perawatan gips (
termasuk observasi terhadap komplikasi ), dan menganjurkan kepada
orang tua untuk memfalisitasi tumbuh kembang normal pada anak
walaupun ada batasan karena deformasi atau terapi yang lama.
D. ASUHAN KEPERAWATAN PADA KASUS DEFORMITASKASUSCica, gadis
cilik berusia 4 tahun, berjalan pincang sejak kecil. Sebenarnya
orangtua cica telah menyadari adanya kelainan pada anggota gerak
bawah anaknya. Cica telah berkali-kali dibawa berobat ke dukun urut
namun tidak ada perbaikan. Di usia keempat ini, cica terlihat
bejalan semakin pincang dan tungkai sebelah kanan semakin pendek
dibanding yang kiri.Orangtua cica mulai khawatir dengan keadaan
anaknya, berbekal kartu jamkesmas cica dibawa berobat ke RS. Dokter
menanyakan apakah pincang ini didapatkan semenjak mulai berjalan
dan apakah pernah terjatuh atu mengalami kecelakaan. Ternyata, cica
pincang sejakl mulai pandai berjalan dan tidak pernah mengalami
kecelakaan. Dari pemeriksaan fisik dokter mendapatkan berjalan
dengan posisi pincang. Pada pemeriksaan local test Galeazzi +.
Pengukuran tungkai didapatkan perbedaan true length appearant
length.Setelah melakukan berbagai pemeriksaan, dokter menjelaskan
penyakit cica pada orangtuanya dan merencanakan untuk melakukan
open reduksi+ acetabuloplasti. Orangtua cica bertanya apakah kaki
anaknya bisa menjadi normal seperti anak lainnya.Bagaimana anda
menjelaskan apa yang terjadi pada cica?DATA FOKUSDSDO
Orang tua klien mengatakan anaknya berjalan pincang sejak kecil.
Orangtua klien mengeluh adanya kelainan pada anggota gerak bawah
anaknya. Orang tua klien mengatakan Cica telah berkali-kali dibawa
berobat ke dukun urut namun tidak ada perbaikan. Di usia keempat
ini, cica terlihat bejalan semakin pincang dan tungkai sebelah
kanan semakin pendek dibanding yang kiri. Orangtua cica mulai
khawatir dengan keadaan anaknya. cica pincang sejakl mulai pandai
berjalan dan tidak pernah mengalami kecelakaan.
Keadaan umum: CM Pada pemeriksaan local test Galeazzi + Klien
tampak murung Klien tampak menundukkan kepala Klien tampak
cemas
ANALISA DATADATA FOKUSMASALAHETIOLOGI
DS: Orang tua klien mengatakan anaknya berjalan pincang sejak
kecil. Orangtua klien mengeluh adanya kelainan pada anggota gerak
bawah anaknya.Do: Keadaan umum: CM Pada pemeriksaan local test
Galeazzi +Gangguan mobilitas fisikKelainan bentuk tubuh
DS: Di usia keempat ini, cica terlihat bejalan semakin pincang
dan tungkai sebelah kanan semakin pendek dibanding yang kiri cica
pincang sejakl mulai pandai berjalan dan tidak pernah mengalami
kecelakaan.DO: Klien tampak murung Klien tampak menundukkan
kepala
Gangguan citra tubuhDeformitas
DS: Keluarga merasa khawatir Kelaurga pernah membawa Cica ke
dukun Keluarga mengaku tidak mengetahui tentang penyakit CicaDO
Klien tampak cemasKurang pengetahuanPrognosis penyakit
DIAGNOSA KEPERAWATANa) Gangguan mobilitas fisik berhubungan
dengan Kelainan bentuk tubuh.b) Gangguan citra tubuh berhubungan
dengan deformitasc) Kurang pengetahuan berhubungan dengan Prognosis
penyakit.
INTERVENSI KEPERAWATANDIAGNOSA KEPERAWATAN/ MASALAH
KOLABORASIRENCANA KEPERAWATAN
TUJUAN DAN KRITERIA HASILINTERVENSI
Gangguan mobilitas fisikBerhubungan dengan : - Gangguan
metabolisme sel- Keterlembatan perkembangan- Pengobatan - Kurang
support lingkungan- Keterbatasan ketahan kardiovaskuler- Kehilangan
integritas struktur tulang- Terapi pembatasan gerak - Kurang
pengetahuan tentang kegunaan pergerakan fisik - Indeks massa tubuh
diatas 75 tahun percentil sesuai dengan usia - Kerusakan persepsi
sensori - Tidak nyaman, nyeri - Kerusakan muskuloskeletal dan
neuromuskuler - Intoleransi aktivitas/penurunan kekuatan dan
stamina- Depresi mood atau cemas - Kerusakan kognitif - Penurunan
kekuatan otot, kontrol dan atau masa - Keengganan untuk memulai
gerak - Gaya hidup yang menetap, tidak digunakan, deconditioning -
Malnutrisi selektif atau umum DO:- Penurunan waktu reaksi-
Kesulitan merubah posisi- Perubahan gerakan (penurunan untuk
berjalan, kecepatan, kesulitan memulai langkah pendek)-
Keterbatasan motorik kasar dan halus- Keterbatasan ROM- Gerakan
disertai nafas pendek atau tremor- Ketidak stabilan posisi selama
melakukan ADL- Gerakan sangat lambat dan tidak terkoordinasiNOC :
Joint Movement : Active Mobility Level Self care : ADLs Transfer
performanceSetelah dilakukan tindakan keperawatan selama.gangguan
mobilitas fisik teratasi dengan kriteria hasil: Klien meningkat
dalam aktivitas fisik Mengerti tujuan dari peningkatan mobilitas
Memverbalisasikan perasaan dalam meningkatkan kekuatan dan
kemampuan berpindah Memperagakan penggunaan alat Bantu untuk
mobilisasi (walker)
NIC :Exercise therapy : ambulation Monitoring vital sign
sebelm/sesudah latihan dan lihat respon pasien saat latihan
Konsultasikan dengan terapi fisik tentang rencana ambulasi sesuai
dengan kebutuhan Bantu klien untuk menggunakan tongkat saat
berjalan dan cegah terhadap cedera Ajarkan pasien atau tenaga
kesehatan lain tentang teknik ambulasi Kaji kemampuan pasien dalam
mobilisasi Latih pasien dalam pemenuhan kebutuhan ADLs secara
mandiri sesuai kemampuan Dampingi dan Bantu pasien saat mobilisasi
dan bantu penuhi kebutuhan ADLs ps. Berikan alat Bantu jika klien
memerlukan. Ajarkan pasien bagaimana merubah posisi dan berikan
bantuan jika diperlukan
Gangguan body image berhubungan dengan:Biofisika (penyakit
kronis), kognitif/persepsi (nyeri kronis), kultural/spiritual,
penyakit, krisis situasional, trauma/injury, pengobatan
(pembedahan, kemoterapi, radiasi)DS:- Depersonalisasi bagian tubuh-
Perasaan negatif tentang tubuh- Secara verbal menyatakan perubahan
gaya hidupDO :- Perubahan aktual struktur dan fungsi tubuh-
Kehilangan bagian tubuh- Bagian tubuh tidak berfungsiNOC: Body
image Self esteemSetelah dilakukan tindakan keperawatan selama .
gangguan body imagepasien teratasi dengan kriteria hasil: Body
image positif Mampu mengidentifikasi kekuatan personal
Mendiskripsikan secara faktual perubahan fungsi tubuh
Mempertahankan interaksi sosialNIC :Body image enhancement- Kaji
secara verbal dan nonverbal respon klien terhadap tubuhnya- Monitor
frekuensi mengkritik dirinya- Jelaskan tentang pengobatan,
perawatan, kemajuan dan prognosis penyakit- Dorong klien
mengungkapkan perasaannya- Identifikasi arti pengurangan melalui
pemakaian alat bantu- Fasilitasi kontak dengan individu lain dalam
kelompok kecil
Kurang PengetahuanBerhubungan dengan : keterbatasan kognitif,
interpretasi terhadap informasi yang salah, kurangnya keinginan
untuk mencari informasi, tidak mengetahui sumber-sumber
informasi.
DS: Menyatakan secara verbal adanya masalahDO: ketidakakuratan
mengikuti instruksi, perilaku tidak sesuai
NOC: Kowlwdge : disease process Kowledge : health
BehaviorSetelah dilakukan tindakan keperawatan selama . pasien
menunjukkan pengetahuan tentang proses penyakit dengan kriteria
hasil: Pasien dan keluarga menyatakan pemahaman tentang penyakit,
kondisi, prognosis dan program pengobatan Pasien dan keluarga mampu
melaksanakan prosedur yang dijelaskan secara benar Pasien dan
keluarga mampu menjelaskan kembali apa yang dijelaskan perawat/tim
kesehatan lainnyaNIC : Kaji tingkat pengetahuan pasien dan keluarga
Jelaskan patofisiologi dari penyakit dan bagaimana hal ini
berhubungan dengan anatomi dan fisiologi, dengan cara yang tepat.
Gambarkan tanda dan gejala yang biasa muncul pada penyakit, dengan
cara yang tepat Gambarkan proses penyakit, dengan cara yang tepat
Identifikasi kemungkinan penyebab, dengan cara yang tepat Sediakan
informasi pada pasien tentang kondisi, dengan cara yang tepat
Sediakan bagi keluarga informasi tentang kemajuan pasien dengan
cara yang tepat Diskusikan pilihan terapi atau penanganan Dukung
pasien untuk mengeksplorasi atau mendapatkan second opinion dengan
cara yang tepat atau diindikasikan Eksplorasi kemungkinan sumber
atau dukungan, dengan cara yang tepat.
DAFTAR PUSTAKA
Arif Muttaqin.2010.Gangguan Gastrointestinal.Jakarta.Salemba
Medika. (Hal 660) Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner &
Suddarth Vol. 2, Edisi 8, EGC, Jakarta, 2002 Gale, Danielle &
Charette, Jane, Rencana Asuhan Keperawatan Onkologi, EGC, Jakarta,
2000. Price, Sylvia Anderson, Patofisiologi konsep klinis proses
penyakit, Jakarta : EGC, 2005 Ramali, Ahmad, Kamus Kedokteran,
Jakarta : Djambatan, 2003 Smeltzer, Suzanne C, Brenda G bare, Buku
Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth Edisi 8 Vol 2
alih bahasa H. Y. Kuncara, Andry Hartono, Monica Ester, Yasmin
asih, Jakarta : EGC, 2002. Smeltzer, Suzzane C, Buku Ajar
Keperawatan Medikal Bedah, Jakarta : EGC, 2001 Sudoyo, Aru W, dkk.
2005. Buku Ajar Penyakit Dalam Edisi Ke Empat Jilid I. Pusat
Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran
Universita Indonesia. Syaifudin. Anatomi Fisiologi. Jakarta:
Penerbit Kedokteran EGC Syaifudin. Fisiologi Tubuh Manusia. Jakarta
: Salemba Medika
Tambayong,Jan. (2002),Patofisiologi.Jakarta: Penerbit Kedokteran
EGC
