Demensia

DefinisiGangguan fungsi intelektual dan memori didapat yang disebabkan oleh penyakit otak, yang tidak berhubungan dengan gangguan tingkat kesadaran.

Suatu sindrom akibat penyakit atau gangguan otak yang biasanya bersifat kronik-progresif, dimana terdapat gangguan fungsi luhur kortikal yang multipel (multiple high cortical function), termasuk di dalamnya : daya ingat, daya pikir, orientasi, daya tangkap (comprehension), berhitung, kemampuan belajar, berbahasa, dan daya nilai (judgement). (PPDGJ III)

Epidemiologi>65 tahun : 2 kali lipat setiap pertambahan 5 tahunSecara keseluruhan prevalensi demensia pada populasi berusia > 60 tahun adalah 5,6%Penyebab tersering demensia di AS dan Eropa adalah penyakit Alzheimer, sedangkan di Asia diperkirakan demensia vaskular merupakan penyebab tersering demensia.Tipe demensia yang lebih jarang adalah demensia tipe Lewy body, Demensia Fronto-temporal dan demensia pada penyakit Parkinson

Proporsi perempuan yang mengalami penyakit Alzheimer lebih tinggi dibandingkan laki-laki (2/3 pasien adalah perempuan), hal ini disebabkan perempuan memiliki harapan hidup lebih baik, dan bukan karena perempuan lebih mudah menderita penyakit ini.

Menurut Kerusakan OtakDemensia Lewy BodyMorbus HuntingtonDemensia VaskularFTDMorbus Parkinson Demensia alzheimer

Penyakit degeneratif progresif :Tanpa gejala neurologik penting lain :Penyakit AlzheimerPenyakit PickDengan gangguan neurologik lain yang prominen:Penyakit ParkinsonPenyakit HuntingtonKelumpuhan supranuklear progresifPenyakit degeneratif lain yang jarang didapat

Etiologi Demensia

PatofisiologiDemensia AlzheimerKomponen utama :Plak senilisNeurofibrillary tanglesNeuronal lossProtein tauDemensia VaskulerInfark multiple & abnormalitas white matterFTDAtrofi temporal atau frontal

Gambaran KlinisPerubahan kepribadianHalusinasi dan wahamMood kepribadian, depresi dan kecemasan Perubahan kognitifReaksi katastrofik kesulitan untuk memahami suatu konsep dan menjelaskan perbedaan konsep-konsep tersebutSindrom Sundowner mengantuk, bingung, ataksia dan terjatuh secara tiba-tiba.

Pemeriksaan

MMSE (Mini Mental Status Examination)

Clock Drawing Test (CDT)

Kriteria DemensiaGangguan Memori Gangguan kemampuan mental berpikir abstrak, penilaian kepribadian, bahasa, praksis, visuospasialPenurunan progresif irreversible umumnya >65 tahun

Kriteria Diagnosis Demensia (PPDGJ III)(1) Penurunan kemampuan daya ingat dan daya pikir yang sampai mengganggu kegiatan harian seseorang (personal activities of daily living) seperti: mandi, berpakaian, makan, kebersihan diri, buang air besar, dan kecil(2) Tidak adanya gangguan kesadaran (clear conciousness)(3) gejala dan disabilitas sudah nyata untuk paling sedikit 6 bulan.

Kriteria Diagnosis Demensia (DSM IV)Munculnya defisit kognitif multipel yang bermanifestasi pada kedua keadaan berikutGangguan memori (ketidakmampuan untuk mempelajari informasi baru atau untuk mengingat informasi yang baru saja dipelajari)Satu atau lebih gangguan kognitif berikutAfasia ApraksiaAgnosiaGangguan funsi eksekutifDefisit kognitif yang terdapat pada kriteria A1 dan A2 menyebabkan gangguan bermakna pada fungsi sosial dan okupasi serta menunjukkan penurunan bermakna dari fungsi sebelumnya. Defisit yang terjadi bukan terjadi khusus saat timbulnya delirium

C. Perjalanan penyakit ditandai oleh onset yang bertahap dan penurunan kognitif yang terus menerusD. Defisit kognitif dalam kriteria A1 dan A2 bukan karena salah satu berikut (1) Kondisi sistem saraf pusat lain yang menyebabkan defisit progresif dalam daya ingat kognisi misalnya penyakit serebrovaskuler, penyakit Parkinson, penyakit Huntington, hematoma subdural , hidrosefalus tekanan normal, tumor otak(2) Kondisi sistemik yang diketahui menyebabkan demensia misalnya, hipotiroidisme, defisiensi vitamin B12 atau asam folat, defisiensi niasin, hiperkalsemia, neurosifilis, infeksi HIVE. Defisit tidak terjadi semata-mata selama perjalanan suatu delirium

Pedoman Diagnostik Demensia Alzheimer(1) Terdapatnya gejala demensia(2) Onset bertahap (insidious onset) dengan deteriorasi lambat. Onset biasanya sulit ditentukan waktunya yang persis, tiba-tiba orang lain sudah menyadari adanya kelainan tersebut. Dalam perjalanan penyakitnya dapat terjadi suatu taraf yang stabil (plateau) secara nyata(3) Tidak adanya bukti klinis, atau temuan dari pemeriksaan khusus yang menyatakan bahwa kondisi mental itu dapat disebabkan oleh penyakit otak atau sistemik lain yang dapat menimbulkan demensia (misalnya hipotiroidisme, hiperkalsemia, defisiensi vitamin B 12, Defisiensi niasin, neurosifilis, hidrosefalus bertekanan normal, atau hematom subdural)(4) Tidak adanya serangan apoplektik mendadak, atau gejala neurologik kerusakan otak fokal Seperti hemiparesis, hilangnya daya sensorik, defek lapangan pandang mata, dan inkoordinasi yang terjadi dalam masa dini dari gangguan itu (walaupun fenomena ini dikemudian hari dapat bertumpang tindih)

Pedoman Diagnostik Demensia Alzheimer onset dini(1) Demensia yang onsetnya sebelum usia 65 tahun(2) Perkembangan gejala cepat dan progresif (deteriorasi)(3) Adanya riwayat keluarga yang berpenyakit alzheimer merupakan faktor yang menyokong diagnosis tetapi tidak harus dipenuhi

Kriteria Diagnosis Demensia Vaskuler (DSM-IV TR)Munculnya defisit kognitif multipel yang bermanifestasi pada kedua keadaan berikutGangguan memori (ketidakmampuan untuk mempelajari informasi baru atau untuk mengingat informasi yang baru saja dipelajari)Satu atau lebih gangguan kognitif berikutAfasia ApraksiaAgnosiaGangguan funsi eksekutifDefisit kognitif yang terdapat pada kriteria A1 dan A2 menyebabkan gangguan bermakna pada fungsi sosial dan okupasi serta menunjukkan penurunan bermakna dari fungsi sebelumnya. Defisit yang terjadi bukan terjadi khusus saat timbulnya deliriumTanda dan gejala neurologis fokal (misalnya; peningkatan refleks tendon dalam, respon ekstensor palntar, palsi pseudobulbar, kelainan gaya berjalan, kelemahan pada satu ekstremitas) atau atau tanda-tanda laboratorium adalah indikatif untuk penyakit serebrovaskuler (misalnya infark multipel yang mengenai korteks dan subtannsia putih dibawahnya) yang dianggap berhubungan secara etiologi dengan gangguanDefisit tidak terjadi semata-mata selama perjalanan delirium

Pedoman Diagnostik Demensia Vaskular(1) Terdapatnya gejala demensia(2) Hendaya fungsi kognitif biasanya tidak merata (mungkin terdapat hilangnya daya ingat, gangguan daya pikir, gejala neurologis fokal). Daya tilikan diri (insight) dan daya nilai (judgment) secara relatif tetap baik(3) Suatu onset yang mendadak atau deteriorasi yang bertahap disertai adanya gejala neurologis fokal meningkatkan kemungkinan diagnosis demensia vaskuler. Pada beberapa kasus, penetapan hanya dapat dilakukan dengan pemeriksaan CT-Scan atau pemeriksaan neuropatologis.

Pedoman Diagnostik Demensia Vaskuler Onset AkutBiasanya terjadi secara cepat sesudah serangkaian stroke akibat trombosis serebrovaskuler, embolisme atau perdarahan.

Pedoman Diagnostik Demensia pada Penyakit Pick(1)Adanya gejala demensia yang progresif(2)Gambaran neuropatologis berupa atrofi selektif dari lobus frontalis yang menonjol, disertai euphoria, emosi tumpul, dan perilaku social yang kasar, disinhibisi, dan apatis atau gelisah(3)Manifestasi gangguan perilaku pada umumnya mendahului gangguan daya ingat

Pedoman Diagnostik Demensia Creutzfeldt-Jakob Penyakit Degeneratif otak yang JarangAdanya agen infektif berupa suatu prion Demensia progresif merusakOnset penyakit ditandai oleh perkembangan tremor, ataksia, mioklonus, dan dementiaEEG yang khas lonjakan gembolangan lambat dengan tegangan tinggi.

Pedoman Diagnostik Demensia Penyakit Huntington(1)Ada kaitan antara gangguan gerakan koreiform(Choeriform), demensia, dan riwayat keluarga dengan penyakit HungtingtonGerakan koreiform yang involunter. Gejala ini biasanya mendahului gejala demensia, dan jarang sekali gejala dini tersebut tak muncul sampai demensia menjadi sangat lanjutDemensianya tipe subkortikal contoh pelupa, tidak cekatan

Pedoman Diagnostik Demensia pada Penyakit ParkinsonDemensia berkembang pada seseorang dengan penyakit parkinson yang sudah parah, tidak ada gambaran klinis khusus yang dapat ditampilkan.Jenis gangguan yang sering adalah bradifenia

PrognosisPerjalanan penyakit yang klasik pada demensia adalah awitan (onset) yang dimulai pada usia 50 atau 60-an dengan perburukan yang bertahap dalam 5 atau 10 tahun, yang sering berakhir dengan kematian. Usia awitan dan kecepatan perburukan bervariasi diantara jenis-jenis demensia dan kategori diagnostik masing-masing individu. Usia harapan hidup pada pasien dengan demensia tipe Alzheimer adalah sekitar 8 tahun, dengan rentang 1 hingga 20 tahun.

Saat ini telah tersedia: Obat-obatan:Asetilcholinesterase inhibitor : Aricept Donepezil 5-10mg/hrVitamin E dosisnya 800 2.000 IU/hrNamenda dosis 5 mg sekali sehari, dosis maksimal 20 mg/hariHormon estrogen Conjugated Estrogen 0,625 mg/hr

PenatalaksanaanTerapi SimptomatikAntipsikotika tipikal (Haloperidol 0,25-0,5 atau 1-2 mg)Antipsikotika atipikal (Risperidone 0,25-0,5 atau 0,75-1,75 mg)Antixiolitika (Lorazepam 0,5-1 atau 1,5-2 mg)Antidepresif (fluoxetine 20-40mg/h)Mood stabilizer (Carbamazepine 100-200mg)Terapi Etiologi Parkinson diberikan Levodopa dosis 1oo mg Benserazide 25 mg Vaskuler Control Lipid, Stroke prevention

TERIMA KASIH