Upload
dinhanh
View
245
Download
5
Embed Size (px)
Citation preview
Çocukluk Çağı Hidronefrozu ve
Üriner Sistemin Konjenital
Anomalileri
Dr. Bülent Önal
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Üroloji Anabilim Dalı
Çocukluk Çağı Hidronefrozları
Hidronefroz bir teşhis değildir,
bir bulgudur
ETYOLOJİ
• A.) Obstrüktif Hidronefroz
•
• a- Primer: 1. Üreteropelvik Bileşke Darlığı (UPJ Darlığı)
• * Kongenital
• * Akiz
• 2. Kongenital Üreteral Striktür
• 3. Üreteral Valv
• 4. Ektopik Üreter
• 5. Üreteral Atrezi
• 6. Distal Adinamik Segment
• b- Sekonder: 1. Posterior Üretral Valv (PUV)
• 2. Nöropatik Mesane Disfonksiyonu
• 3. Üreterosel
• 4. Tümör
• 5. Taş
• 6. Fibrozis
• B.) Refluxing Hidronefroz
• a- Primer Vezikoüreteral Reflü (VUR)
• b- Sekonder Vezikoüreteral Reflü (VUR)
• 1. Nöropatik Mesane Disfonksiyonu
• 2. Posterior Üretral Valv
• 3. Üretral Striktür
• 4. Üreterosel
• 5. Sistit
• * Siklofosfamid Sistiti
• * Radyasyon Sistiti
ETYOLOJİ
C.) Non-Refluxing, Non-Obstrüktif Hidronefroz
a- Primer: İdiopatik, Prune-Belly Sendromu
b- Sekonder: Diabetes İnsipidus, İnfeksiyon,
Cerrahi sonrası rezidüel dilatasyon
D.) Refluxing ve Obstrüktif Hidronefroz
• a- Primer: İdiopatik
• B- Sekonder: Hipokomplian mesane
ETYOLOJİ
ÜRETERİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ
• Üreterin yokluğundan, triplikasyonuna kadar bir spektruma
sahiptirler, asemptomatik olabilirler, obstrüksiyon
yapabilirler
• ÜRETERAL ATREZİ
• ÜRETER DUPLİKASYONU
• ÜRETEROSEL
• EKTOPİK ÜRETER
• ÜRETERİN POZİSYON ANOMALİLERİ
• ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE OBSTRÜKSİYONU
• MEGAÜRETER
ÜRETERAL ATREZİ
• Üreter tamamen yok olabilir veya kör sonlanabilir
• Sebebi ya Wolff kanalında üreter tomurcuğunun hiç
oluşmaması, ya da gelişimini tamamlayamaması ve
metanefrik blastemle temas edememesidir
– tek taraflı ise multikistik displastik böbrek (hipertansiyon ve
enfeksiyon ile birlikte olabilir)
– çift taraflı ise Potter sendromu (hayatla bağdaşmaz)
ÜRETER DUPLİKASYONU
• Komplet veya inkomplet olabilir
• Otopsilerde %0.9 oranında bulunur
• Kadınlarda daha sıktır ve çoğunlukla iki taraflıdır
• Otozomal dominant geçişli, ancak inkomplet penetransa
sahiptir
İNKOMPLET DUPLİKASYON
• Üreter tomurcuğunun metanefrik blasteme ulaşmadan önce
dallanmasına bağlıdır
• Çoğunlukla belirtiye sebep olmaz
• Birleşme noktasında peristaltizm bozulabilir, üretero-
üreteral reflux oluşabilir, sonuçta obstrüksiyon ve
dilatasyon meydana gelebilir
• Gereğinde tedavi üreteropyelostomidir
KOMPLET DUPLİKASYON
• İki üreter tomurcuğu vardır, ve iki üreter ile iki renal pelvis
meydana gelir
• Weigert Meyer Kanunu:
– komplet duplikasyonda üst polü drene eden üreter alta açılır,
ektopik, obstruktif veya üreterosel olabilir. Alt polü drene eden
üreter trigonda üste açılır. İntramural üreter kısa olduğu için reflux
ile sonlanır
• Üreter triplikasyonunda da aynı prensipler geçerlidir
KOMPLET DUPLİKASYON-2
• Hastalar asemptomatik olabilir
• Çoğunlukla persistent veya rekürren enfeksiyonlar
mevcuttur
• Kadınlarda ektopik üst pol üreteri inkontinansa yol açabilir
– tipik olarak normal işeme paterni ile birlikte devamlı damlama
şeklinde idrar kaçırma vardır
– erkeklerde ektopik üreter hiçbir zaman inkontinansa yol açmaz
• Tanıda İVP ve VCUG yapılır. Üst pol displastik ve
hidronefrotik olabilir
KOMPLET DUPLİKASYON-3
• İVP Bulguları:
– üst pol nonfonksiyone olabilir. O takdirde görülen kalikslerin
itilmesi, ve böbrek kitlesine oranla sayılarının azlığı tanıda
yardımcıdır.
– Pyelonefritik skarları da gösterir
• VCUG:
– vesikoüreteral reflux varlığını
– üreterosel varlığını gösterir
• USG
– üst pol hakkında ve diğer anomaliler hakkında bilgi verir
• SİNTİGRAFİ: segmentlerin fonksiyonel durumu
KOMPLET DUPLİKASYON-4
• Tedavi:
– reflux tedavi endikasyonları duplikasyonsuz üreterdeki gibidir
– üst pol obstrüksiyonu ve ektopide hemen daima cerrahi gerekir
ÜRETEROSEL
• Üreterin terminal bölümünün kistik dilatasyonudur
• Ektopik veya intravezikal olabilir
– ektopik olanlar genellikle duplike sistemle birliktedir. 7 kat daha
fazladır. Kızlarda 7 kat fazla görülür ve %10 bilateraldir
– intravezikal olanlar ise tek sistemle birliktedir
• Büyük üreteroseller mesane çıkışını tıkayabilir, karşı
orifise bası yapabilir, obstrüksiyona yol açabilir, bazen
kadında üretradan prolabe olabilir
ÜRETEROSEL-2
• İVP:
– üretoresele ait dolma defekti (kobra başı)
– üreter terminal kısmında kistik dilatasyonu gösterir
• USG, VCUG, SİNTİGRAFİ diğer tanısal metodlardır
• TEDAVİ:
– transüretral insizyon dan heminefrektomi ve üreterektomiye kadar
geniş spektrumu vardır ve vakaya göre düzenlenir
EKTOPİK ÜRETER
• Çoğunlukla üreteral duplikasyon ve üreterosel ile
birliktedir
• Tek sistemli ektopik üreterde renal displazi sıktır
• SEMPTOMATOLOJİ:
– Erkeklerde: inkontinans yoktur. Ancak epididimit (vas veya
seminal keseye açılım) olabilir,
– Kızlarda: üretra, vagina veya perineye açılabilir. Reflux ve
infeksiyon olabilir. İnkontinans gelişir. Genital trakt anomalileri
eşlik edebilir
EKTOPİK ÜRETER-2
• TANI:
– İVP: nonfonksiyone olabilir
– USG
– SİSTOSKOPİ: Erkeklerde ektopik orifis görülebilir veya
ejakulatuar kanalların kateterizasyonu ile ortaya konabilir.
Hemitrigon varlığı ve flankta ksitik kitle görülmesi ektopiyi
düşündürür.
• TEDAVİ
– Hastanın durumuna göre düzenlenir. Ektopik üreterin
reimplantasyonu nadiren mümkün olur
ÜRETERİN POZİSYON ANOMALİLERİ
• Retrokaval üreter: abdominal damarların anormal
gelişimine bağlı olarak üreterin v. cava arkasından
geçmesidir.
• İki tipi vardır
– 1: üreter ve renal pelvis horizontale yakındır. Obstrüksiyon
yapmaz, tedavi gerekmez
– 2: üreter L3 seviyesine kadar normal iner. Mediale doğru tekrar
yükselerek ters J şeklini alır ve v. cava aarkasından geçer.
Obstrüksiyon oluşur
ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE OBSTRÜKSİYONU
• UPJ darlığı dikkate değer neonatal hidronefrozların en sık nedenidir (% 40)
• Insidansı 1/1250 doğum
• Erkeklerde daha sık görülmektedir (2/1)
• Özellikle neonatal dönemde 2/3 oranında sol tarafta ve yaygın olarak unilateral
• Bilateral görülme sıklığı % 5-10'dur.
• Etyolojide kongenital ve akiz nedenler mevcuttur
Üreteropelvik Bileşke Darlığı
(UPJ Darlığı )
Kongenital:
• Üst üreterin embriyogenezinde, üreter tomurcuğunun inisiyal tübüler lümeni üreteral uzama ile daha solid bir hale gelir ve sonra rekanalize olur.
• Rekanalizasyon üreterin orta kısmında başlar, proksimal ve distale doğru ilerler.
• En proksimal ve en distal segmentler en son rekanalize olurlar.
• İşte UPJ'deki bu rekanalizasyonun tam olarak olmamasının bir çok obstrüksiyonun etyolojisi olduğuna inanılır.
Üreteropelvik Bileşke Darlığı
(UPJ Darlığı )
Akiz:
• VUR'un geç dönemlerinde, kutanöz
üreterostomilerden sonra ve hatta dilate üriner
trakt dekompresyonu sonrasında oluşabilir.
• Bu durumlarda obstrüksiyon, skar ve UPJ'nin
eksternal adhezyonları nedeniyle olur.
• VUR, % 14 vakada UPJ darlığı ile birlikte
bulunur.
OBSTRÜKTE MEGAÜRETER
• Üreterovezikal bileşkede darlık erkeklerde 4 kat daha sıktır
• Genellikle iki taraflıdır ancak değişen düzeydedir
• Sol üreterde biraz daha sık görülür
• Vakaların %10-15 inde karşı böbrek yoktur veya
displastiktir
• Obstrüksiyon anatomik değil fonksiyoneldir
– histolojik olarak sirküler adele ve kollajen artışı mevcuttur
• Semptomlar obstrüksiyona bağlıdır
• Tedavi: Cerrahidir
NONOBSTRÜKTİF MEGAÜRETER
• Üst traktın dilate olduğu durumlarda her zaman
obstrüksiyon söz konusu değildir
– reflülü nonobstrüktif megaüreter: VCUG ile ekarte edilir.
– Reflüsüz, nonobstrüktif megaüreter:
• Daha önceki obstrüksiyona bağlı rezidüel dilatasyon
• Bakteriyel enfeksiyona bağlı dilatasyon
• Yenidoğan hidronefrozu,
• Diabetes insipidusta uzun süreli poliüri
– Ayırıcı Tanıda:
• Diüretik renogram, antegrad pyelografi, basınç akım çalışmaları
yararlı olabilir
Eagle-Barret (Prune Belly)
Sendromu
• Abdominal adele yetmezliği
• Üreter ve mesane düz adele yetersiz
• Üretero-hidronefroz
• Bilat. kriptorşidizm
• PUV, obstrüksiyon ya da reflü sebebiyle hidronefroz oluşturabilir.
• Obstrüksiyondan sıklıkla Full-valv Bladder Sedromu sorumludur.
• Hastaların % 15'inde hipokomplian mesane dolumu gösteren anormal
ürodinamik bulgular vardır.
• Böylece depolama fazı sırasında erken dönemde intravezikal basınç,
üreter basıncının üzerine çıkmakta ve bu fonksiyonel olarak üreteri
obstrükte etmekte, hidroüreteronefroz gelişimine sebep olmaktadır.
• Üreter drenajı, işeme sonrası kısa bir dönem içerisinde dolum basıncı
düşükken sağlanabilmektedir (Full-valv Bladder Sedromu).
Posterior Üretral Valv (PUV)
Tedavi
• PUV' lu hastalarda ilk önce valv ablasyonu uygulanmalıdır. Valv ablasyonu sonrasında dilate üreterler için herhangi bir tedavi yaklaşımı planlanmadan önce stabil bir hastada aylarca sürebilen bekle-gör politikası izlenebilir.
• Cerrahi düzeltme için karar verilmeden önce mesane ve kompliansı, üreter ve boşalması iyice değerlendirilmelidir.
• Mesane ile ilgili bir patoloji saptandığında ilk önce mesane tedavi edilmelidir.
Posterior Üretral Valv (PUV)