DIAGNOSTICO PRECOZ HIPOACUSIA INFANTIL · Aplicaciones clínicas •Presentes en prácticamente todos los individuos con audición normal: ... •Productos de distorsión y los potenciales

SERVICIO ORL UNIDAD OTOLOGIA. H. SON LLATZER

DIAGNOSTICO PRECOZ HIPOACUSIA INFANTIL

SERVICIO ORL UNIDAD DE OTOLOGIA. H. SON LLATZER


Unidad de otología

• Dr. Alfonso Bonilla

• Dr. Carlos Magri

• Lali Juan

• Teresa Coll, Caterina Aloy , Joana Mena


Unidad de otología

• Diagnostico precoz hipoacusia infantil

• Vértigo

• Acúfeno

• Cirugía otológica

• Prótesis implantables oído

• Hipoacusia adultos


DIAGNÓSTICO PRECOZ HIPOACUSIA Unidad Otología HSLL


Diagnóstico precoz hipoacusia

• Cinco de cada mil recién nacidos padece una sordera de distinto

grado, lo que en España supone la cifra de 1890 niños/año. • Alrededor de dos mil familias, cada año, están afectadas por la

presencia de una discapacidad auditiva en uno de sus hijos. • Más del 90% de los niños sordos nacen en el seno de familias cuyos

padres son normoyentes. • El 40% de la población infantil con sordera severa y profunda van a

ser candidatos al implante coclear. • El 80% de las sorderas infantiles permanentes están presentes en el

momento de nacer. • El 60% de las sorderas infantiles tienen origen genético. • Sólo en el 50% de los recién nacidos con sordera se identifican

factores de riesgo.



• Sordera prelocutiva – la pérdida auditiva está presente antes de que se haya desarrollado el

lenguaje

• Sordera postlocutiva – la pérdida auditiva aparece cuando ya existe lenguaje

• Sordera de conducción o de transmisión – alteraciones en la transmisión del sonido a través del oído externo y/o

medio

– pronóstico favorable con escasas consecuencias sobre el lenguaje si se realiza tratamiento farmacológico, quirúrgico y/o audioprotésico adecuado en tiempo

• Sordera de percepción o neurosensoriales – lesiones en el oído interno o en la vía nerviosa auditiva



• Hipoacusia leve (20-40 dB) – Aunque el niño oye todo, comprende sólo parte de lo que oye, por lo que pueden aparecer

problemas de atención en clase y dificultad de comunicación en ambientes ruidosos, conversaciones de grupo, voz suave… Suelen producirse dislalias, por insuficiente discriminación de ciertos rasgos fonéticos, y retraso general del lenguaje y del habla. Muchas veces pasan desapercibidas a la familia y repercuten en el rendimiento escolar.

• Hipoacusia media (41-70 dB) – El lenguaje aparece de forma natural y espontánea pero con retraso y muchas dificultades

fonoarticulatorias. En estos casos, necesitan apoyarse en la lectura labial y presentan importantes problemas de comprensión en ambientes ruidosos o en intercambios múltiples.

• Hipoacusia severa (71-90 dB) – Discriminan sonidos del entorno frente a sonidos del habla, pero la audición residual no es

funcional por sí sola para lograr un desarrollo espontáneo del lenguaje, por lo que su aprendizaje resulta difícil, lento y, a veces, muy limitado.

• Hipoacusia profunda (91-110 dB) – La adquisición del lenguaje oral es difícil. Toda la comprensión verbal del niño depende de

la lectura labial. La voz y la inteligibilidad del habla están muy alteradas.



OEA

PEATC

PEAee

PEAa-ABRIS


OEA Unidad Otología HSLL


OEA - Otoemisiones acústicas

• Son sonidos de origen coclear registrados en el

conducto auditivo externo tras aplicación de un

estímulo sonoro o de forma espontánea.

• Se definen como una fracción de sonido

originada en una actividad vulnerable de la

cóclea

• Está confirmado su origen en la contracción de las células ciliadas externas.


OEA

Tipos de OEA según el estímulo y su mecanismo de origen

Todas son consecuencia del mismo fenómeno fisiológico

TIPO ESTÍMULO ORIGEN


OEA • No son un eco provocado por la resonancia de la membrana basilar: su

latencia es mayor (5-15 ms).

• Están relacionadas con la distribución tonotópica coclear: su latencia

es menor a mayor frecuencia del sonido empleado en su aparición.

• Su umbral es menor que el umbral psicoacústico = fenómeno

presináptico.

• Reproducibles y estables.

• Son originadas por un proceso activo.

• Su comportamiento no es lineal, al aumentar la energía del estímulo

no incrementa la energía emitida. Existe saturación al aumentar la

intensidad del estímulo.

• Invierten su fase y polaridad al invertir la fase y polaridad del estimulo.

• Se modifican con factores lesionales cocleares, ruido, patologías de

la audición, y por la estimulación auditiva contralateral.

• Las OEA desaparecen con la muerte del animal.


OEAp

• Las otoemisiones acústicas provocadas (OEAp) son

señales acústicas originadas en la cóclea tras su

estimulación con un sonido transitorio, habitualmente un

click.

• Están presentes en la mayoría de normoyentes

• No se obtiene su registro a partir de determinados

grados de hipoacusia: >35dB


OEAp

• Click: estímulo empleado habitualmente para

generar esta otoemisión. 75-85dB.

• Sonido transitorio que se produce cuando se

envía a un transductor un pulso eléctrico de milisegundos de duración


OEAp

• El objetivo de la OEAp en clínica:

– la detección de su existencia.

– nos permite establecer que la audición

es normal en la mayoría de los casos

de los individuos en los que se

obtienen.


Aplicaciones clínicas

• Presentes en prácticamente todos los individuos con audición normal: 98% de normoyentes

• Ausencia de OEAp: indicador de alteración de la audición.

• NO ES IGUAL A UNA AUDIOMETRIA, pero…



• Ausencia de OEAp en casos de patología

coclear que provocan hipoacusia que supere los

30dB HL.

• Necesaria la integridad funcional del oído

medio: no se registran en casos de hipoacusia

de transmisión con umbrales de la vía aérea por encima de 35dB HL.



• La información de la OEAp por clicks no se

puede correlacionar directamente con los

umbrales de la audiometría tonal (ambas medidas son

obtenidas con diferentes metodologías)

• No obstante, los registros aportan cierta

información sobre niveles de audición (sustento de

su aplicación en los programas de cribado de hipoacusia)



• Se puede afirmar que:

– Umbral <20dB HL: se registran OEAp en el 99%

de oídos

– Umbral >40dB HL: no se suele obtener su

registro

– Umbrales 25-35dB HL: no se puede establecer

una relación clara entre ambas determinaciones.

• En ningún caso aporta información sobre el

grado de hipoacusia, no es una alternativa a la audiometría tonal.


PROTOCOLO


PROTOCOLO

– Las OEAP se registran en la mayoría de recién nacidos y

lactantes con audición normal, con valores de sensibilidad y

especificidad comparables a otras exploraciones de cribado.

– Por su sencillez se ha generalizado su aplicación, y muchos

programas la integran como primera exploración secuencial

atendiendo a criterios de rapidez y costos.

– Los diversos sistemas de registro incorporan diferentes

criterios de pasa/falla, todos ellos validados clínicamente,

modificables en muchos casos, de los que se derivan

variaciones de sensibilidad y especificidad según su rigidez.

– Estos parámetros son continuamente modificados, siempre

buscando la eficacia de la prueba, lo que dificulta las

comparaciones de resultados entre diferentes estudios.


PROTOCOLO

• Igual rendimiento que otras pruebas de cribado

• Productos de distorsión y los potenciales

evocados auditivos automáticos

• Se toma como referencia la audiometría por

refuerzo visual realizada posteriormente (8-12

meses de vida).

• Todos permiten alcanzar los objetivos de un

programa de cribado universal de la hipoacusia en recién nacidos y lactantes


PROTOCOLO

• Su sensibilidad no alcanza el 100%

– pueden estar presentes cuando la alteración

que genera la hipoacusia se localiza en

niveles más centrales del sistema auditivo

– hiperbilirrubinemia o neuropatía auditiva

Neuropatía Auditiva demuestra una respuesta normal en las otoemisiones con unos potenciales alterados


OEA

Podemos resumir que en el Cribado Auditivo Neonatal las otoemisiones:

1. Son una técnica objetiva, rápida y sensible. 2. Con un alto valor predictivo negativo. 3. Garantizan descubrir la mayoría de las hipoacusias

neonatales. 4. Su normalidad va seguida, en la mayoría de los casos,

de un desarrollo normal del lenguaje oral. 5. Presentes en el 98% de oídos normales 6. Suelen coincidir con el resultado de los potenciales. 7. Ninguna prueba objetiva neonatal garantiza una

audición normal a nivel central.


PEATC Unidad Otología HSLL


PEA

• Los potenciales evocados son fluctuaciones de

voltaje en el tiempo generados en el sistema

nervioso en respuesta a un estímulo adecuado.

• El uso de los PEA constituye un método objetivo

cuantitativo y cualitativo para evaluar la función

auditiva, de manera inocua y sin necesidad de la participación activa del paciente


PEA

• La estimulación auditiva genera varias señales biológicas identificables con técnicas neurofisiológicas de registro, atribuibles a las estructuras anatómicas de la vía auditiva hasta la corteza cerebral.

• Desde que se genera el estímulo, se producen diferentes señales que varían según el tiempo que tardan en llegar a la corteza, entre 0 y 300 ms. A este intervalo de tiempo se le denomina latencia.


PEA

• En función del tiempo de latencia que

estudiemos, los PEA se clasifican en:

– Sin latencia: potenciales microfónicos cocleares.

– De corta latencia:

• Electrococleografía (ECoG): 1-4 ms.

• PEA de tronco cerebral (PEATC): 2-12 ms.

– De latencia media (PEALM): 15-50 ms.

– De latencia larga (PEALL): 50-300 ms.




PEATC • El origen de las diversas ondas corresponderá:

ONDA I: Dichas onda se origina en las neuronas del primer orden coclear, concretamente dentro del órgano de corti.

ONDA II: Esta se origina en los núcleos cocleares y es cuando la vía auditiva presenta unas fibras contralaterales.

ONDA III: Dicha onda se forma en el complejo olivar superior.

ONDA IV: Ya que la vía auditiva asciende hasta llegar en el núcleo anterior del lemnisco lateral, es allí donde obtenemos el origen de esta IV onda.

ONDA V: Es posiblemente una de las más importantes, y su obtención se debe a la escala que de dicha vía auditiva realiza en el tubérculo cuadrigémino posterior o colículo inferior.

ONDA VI: Ya más adelante, cuando la vía auditiva llega al cuerpo geniculado interno, se obtiene esta sexta onda.

ONDA VII: Es la última en distinguirse, y la situamos en las radiaciones que la vía auditiva realiza en la zona tálamo-corticales.



PEATC

• Están presentes en el niño desde la semana 25 de edad gestacional

• No se ven afectados por el sueño ni la sedación, pueden realizarse en ambientes algo ruidosos y se ven menos afectados que las OEA por la presencia de líquido en oído medio.

• Esta prueba, a diferencia de las otoemisiones acústicas, explora la vía auditiva hasta el tronco encefálico (mesencéfalo) por lo que puede descartar la mayor parte de las patologías retrococleares, incluida la neuropatía auditiva.


REALIZACION. CONDICIONES

• La situación ideal: – sala de pruebas aislada tanto de radiaciones acústicas

como electromagnéticas, evitando la cercanía de mangueras de conducción eléctrica, conducciones informáticas, el uso de fluorescentes y los repetidores de radiofrecuencias.

– El ambiente debe ser tranquilo y con poca luz.

– Preparación lactante

– 45-60 minutos


PA. ESTIMULOS

• Los PA representan un importante avance en el

estudio de la audición, pero dan poca información

del estado de las frecuencias graves, por debajo de

1.000 Hz, lo que imposibilita la realización de una

audiometría detallada por frecuencias


PEATC-protocolo • Tiene gran precisión a la hora de determinar el

umbral medio de las frecuencias 2000-4000 Hz • Escasa su sensibilidad por debajo de 1000 Hz y por

encima de 4000 Hz • Diferencias en el tamaño del CAE y en la colocación y

tipo de auricular, pueden generar diferencias en el estímulo y producir falsos (–) en hipoacusias leves

• La prueba convencional de PEATC no puede aplicarse como una prueba de cribado auditivo universal porque: – Es un prueba compleja, que requiere tiempo – Necesita profesionales especializados en la técnica e interpretación de los

resultados – Conlleva la subjetividad en su interpretación (no es una técnica estándar).





PEA-EE Unidad Otología HSLL


PEAee • En las últimas dos décadas se han producido importantes avances en este

terreno que han llevado a la aparición de una nueva técnica, los

potenciales evocados auditivos de estado estable, PEAee

• Se basan en la presentación de estímulos cortos repetidos lo

suficientemente rápido para que se superponga el potencial evocado de

cada estímulo con el del siguiente, obteniendo una respuesta periódica

continua, que podemos modular en amplitud y fase

• Se puede utilizar estímulos acústicos compuestos tanto en tono como en

frecuencia, y así evaluar simultáneamente ambos oídos a distintas

frecuencias e intensidades

• Obtenemos una audiometría electrofisiológica.

• Mediante algoritmos matemáticos y estadísticos, detecta y genera

automáticamente la curva audiométrica, sin necesidad del análisis

subjetivo humano.


PEAee

• Estimulo

• Sonido repetitivo breve tipo click

• Frecuencia entorno a 100Hz: 75-110Hz

• Intensidad variable igual que audiometría

• Multifrecuencia: varios tonos a la vez, cada uno a

una frecuencia modulada exclusiva


PEAee

• Respuesta:

• Detección de una onda cuya frecuencia es aquella que corresponde a la moduladora de la señal entre la totalidad de la actividad eléctrica cerebral.

• En el caso de estimulación múltiple, se buscarán aquellas ondas correspondientes a cada una de las moduladoras emitidas.

• Un análisis estadístico determinará con un determinado margen de error si la amplitud de la respuesta buscada es significativamente diferente del ruido eléctrico de fondo.



APLICACIONES PEAee

• Técnica doblemente objetiva: no ha de intervenir ni la subjetividad del sujeto explorado ni la subjetividad del explorador.

• Frecuencia-especificidad: la audición puede ser explorada a diferentes frecuencias, pudiendo obtener un audiograma (Esta posibilidad también era

ofrecida por técnicas como PEATC a tone-pip y tone-burst o respuestas derivadas, pero su utilización clínica ha sido escasa por las argumentos técnicos)

• Posibilidad de explorar frecuencias graves: puesto que un gran número de hipoacusias severas o profundas presentan audición residual en graves aprovechable mediante amplificación auditiva, es importante su identificación para su aprovechamiento


APLICACIONES PEAee

• Posibilidad de explorar a mayores intensidades: debido a las características físicas del estímulo, es posible su emisión a más alta intensidad que los sonidos breves debido a que no producen distorsión y su calibración es más simple. Es por ello que los PEAee son más potentes para detectar restos auditivos en hipoacusias severas y profundas.

• Rapidez: la posibilidad que ofrece la técnica de estimulación múltiple y binaural hace reducir en gran medida el tiempo de exploración.


APLICACIONES PEAee

• No alteración con la sedación: esta característica contrapone los PEAee a los Potenciales de Latencia Media, lo cual posibilita la exploración de niños pequeños

• Posibilidad de explorar tempranas edades: aunque los registros de PEAee muestran una evolución maduracional, se ha demostrado la capacidad de obtener umbrales en lactantes sin que se evidencien diferencias importantes debido a la edad.


PEA-A Unidad Otología HSLL


PEATC-A

• La automatización consiste en la creación de un modelo matemático (algoritmo) que analiza la probabilidad de que la curva obtenida en la prueba se corresponda con una curva normal.

• Si se alcanza determinada significación estadística, se considera la prueba como negativa (NO PASA) y si no se alcanza, se considera positiva (PASA)


PEATC-A

• Es el tiempo medio: 15 minutos. Es variable, depende de: – La audición del niño (pues en cuanto se alcanza la significación

estadística, se detiene la prueba; pero si el resultado es NO PASA, se

debe esperar hasta que la prueba termina de completarse).

– Obstrucciones parciales del conducto auditivo o la presencia de líquido en el oído medio, aunque permiten pasar la prueba, hacen que se tarde más tiempo.

– Las condiciones de la prueba: el ruido ambiente (en menor medida que a las OEA)

– La actividad miogénica (estado de relajación del niño), pueden alargarla.


¿OEA o PEATC-A?

• Según hospitales la primera fase de cribado se realiza con OEA o PEATC-A

• Menor tiempo con OEA

• Tempo global similar ambos (recitaciones OEA)

• Menos falsos positivos con PEATC-A

• Ruido ambiente interfiere más en OEA

• Mayor coste final con OEA

NINGUNA PRUEBA DE CRIBADO ES PERFECTA



PROTOCOLO Unidad Otología HSLL


Objetivo:







FACTORESDERIESGOENHIPOACUSIAINFANTIL:

1)Grupo1(posibleaparicióndesorderatardía)

• Historiafamiliardehipoausiapermanenteenlainfancia(hastaprimos

hermanos)

• InfeccionesgrupoTORCHS

– NOinfecciónurinarianiporestafilococos,nopor

estreptococos.

– TORCHS:Toxoplasma,rubéola,citomegalovirus,Herpesvirus,

sifilis

• Síndromesasociadosconpérdidaauditivaprogresivaodecomienzo

tardíocomoneurofibromatosis,osteopetrosisylossíndromesde

Usher,Waardenburg,Alpont,Pendred,jervellandlange-Nielsonentre

otros…

2)Grupo2(mayorposibilidaddehipoacusia,perosipasaOEAnoprecisamásestudiosni

seguimiento)

• Anomalíascraneofacialesincluyendolasdelpabellónauricular,

conductoauditivo,apéndicesofositaspreauriculares,labioleporinoo

paladarhendidoyanomalíasdelhuesotemporaryasimetríao

hipoplasiadelasestructurasfaciales.

• Infeccionesposnatalesconcultivospositivosasociadasapérdida

auditiva,entrelasqueseincluyenlasmeningitisvíricas(especialmente

varicelayherpes)ybacterianas(especialmenteHibyneumocócica).

3)Grupo3(PosibilidaddeafectacióncentralvíasauditivasporloqueaunquepasenOEAes

precisorealizarPEATC).

• Estanciaencuidadosintensivosneonatalesdurantemásde5días,

incluidoslosreingresosenlaUnidaddentrodelprimermesdevida.

• Habersidosometidoaoxigenaciónpormembranaextracorpórea,

ventilaciónasistida.

• Hiperbilirrubinemiaensangrequeprecisóexanguinotransfusión

4)Grupo4(Sialos10díasdeexposiciónaagenteototóxicoserealizaOEAypasannoprecisan

másseguimientos)

• Agentesototóxicos(aminoglucósidos–gentamicina-,vancomicina,

salicilatos,diuréticosdeasa,citostáticos…)



OEA

nacimiento

Pasa: alta No pasa

Se repiten OEA

No pasa

Cita gabinete al alta

No pasa (x3)

PEATC-PEAEE

Cita OTO

Pasa: alta

Pasa: alta

Cita OTO

Cita gabinete OEA-PEATC-PEAee

Sin factores de riesgo Con factores de riesgo

Dura

nte

ingre

so


PROTOCOLO CONJUNTO CONSELLERIA ORL-SERVICIO ORL HOSPITAL SON LLATZER.

FACTORES DE RIESGO EN HIPOACUSIA INFANTIL.

PROGRAMA DE DETECCION PRECOZ DE LA HIPOACUSIA INFANTIL. CRIBADO NEONATAL

( Basado en las recomendaciones de la CODEPEH ). Actualizado Mayo 2016

GRUPO 1. POSIBLE APARICION DE SORDERA TARDIA

Historia FAMILIAR de sordera durante la infancia de tipo permanente:

o Considerando la relación familiar con el neonato: hermanos, padres,

abuelos, tíos, primos hermanos, hermanos de abuelos.

o Control Audiológico al nacer, 3M, 8M, 15M y 24 M.

Si todo normal: Alta

Si alteración: Fase de diagnóstico

Infección grupo TORCHS

o CITOMEGALOVIRUS:

Si es posible, diagnóstico precoz de la infección antes del mes

de vida.

Seguimiento audiológico especial: OAE y PEATC-PEAEE en el

momento del dx.

Seguimiento con OAE cada 6 M, con ATL cuando sea necesario

hasta los 6 años de edad.

o Toxoplasma, Rubeola, Herpes virus, Sífilis:

OAE al nacer y después cada 6M tras dx. hasta los 24M.

Síndromes asociados con pérdida auditiva progresiva o de comienzo

tardío:

o Neurofibromatosis, Osteopetrosis, Sde. de Usher, Waardenburg, Alport,

Pendred, Jervell-Lange-Nielson…….

o Control Audiológico al nacer, 3M, 8M, 15M y 24 M

GRUPO 2. MAYOR POSIBILIDAD DE HIPOACUSIA, SI PASAN OAE AL NACER NO

PRECISA MÁS ESTUDIO

Anomalías craneofaciales:

o Pabellón auricular, CAE, Apéndices y fositas preauriculares, labio

leporino, paladar hendido, malformación hueso temporal, asimetría

facial, hipoplasia de estructuras faciales, etc.

Infección postnatal con cultivos positivos asociadas a hipoacusia:

o Meningitis víricas (varicela y herpes)

o Meningitis bacterianas (neumococo)

GRUPO 3. POSIBILIDAD DE AFECTACION DE VIA AUDITIVA CENTRAL

Ingreso en UCIN más de 5 días (incluidos reingresos durante el primer mes de

vida)

Oxigenación por membrana extracorpórea

Hiperbilirrubinemia con criterio de exanguinotransfusión

Se realizará control en planta con OAE y ABRISS (previo al alta Hospitalaria)

GRUPO 4. EMPLEO DE AGENTE OTOTOXICO

Uso de agentes ototóxicos: Gentamicina, amikacina, vancomicina, salicilatos,

diuréticos de asa, citostáticos….

Se realizará control con OAE a partir de los 10 días de exposición al agente

Si pasan las OAE: Alta

Si no pasan: Fase de diagnóstico


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