CLEFT LIP AND PALATE (LABIOGNATHOPALATOSCHIZIS)

Ika Ratna Maulani, drg., SpBM

Labiopalatoschizis adalah suatu malformasi kongenital pada bibir dan langit-langit.

Masalah yang biasanya ditemukan pada penderita labiopalatoshizis adalah masalah kosmetik,

gigi, fungsi bicara, fungsi menelan, pendengaran, proses tumbuh kembang dan fungsi

emosional.

Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di Nusa Tenggara

Timur yaitu enam sampai sembilan orang per 1.000 penduduk. Jumlah ini sangat tinggi bila

dibanding kasus di internasional yang hanya satu sampai dua orang per 1.000 penduduk.

Tingginya angka kejadian dan komplikasi yang terjadi bila bibir sumbing terlambat ditindak

lanjuti merupakan masalah yang serius. Oleh sebab itu, pada makalah ini akan dibahas

bagaimana menegakkan diagnosis secara dini agar komplikasi dapat dicegah.

ETIOLOGI

Etiologi labiopalatoshizis bersifat mutifaktorial, antara lain:

a. Faktor genetik

Kira-kira 10% anomali disebabkan oleh faktor genetik. Predisposisi genetik pada

labiopalatoshizis tidak diketahui secara pasti.

b. Faktor lingkungan

- defisiensi metabolik

- antimetabolik

- radiasi

c. Faktor toksis

- Faktor pertumbuhan

Beberapa obat yang diduga merupakan penyebab labiopalatoshizis yaitu asam borat,

asam salisilat, kolkoson dan selenium. Thalidomit (α-glutacimide) yang merupakan

1

antiemetik untuk wanita hamil menyebabkan anomali ekstremitas dan celah langit-

langit.

- Infeksi jaringan homolog

Pada percobaan terhadap tikus, jaringan homolog otak yang terinfeksi dapat

menyebabkan anomali.

- Infeksi virus

Infeksi rubela pada trimester pertyama kehamilan sering meyebabkan malformasi

kongenital.

- Infeksi parasit

Pada wanita dengan toksoplasmosis dapat menyebabkan bibir sumbing dan celah

langit-langit seperti juga halnya dapat menyebabkan penyakit kelainan jantung

kongenital.

c. Faktor hormonal

- Hormon seks : testosteron, progesteron, dan dietilstilbestrol

- Hormon tiroid

- Steroid

- Hormon pankreas

- Hormon adrenal

d. Faktor mekanis

Tekanan akibat hidramnion dan oligohidramnion dapat menyebabkan celah bibir dan

langit-langit. Pada oligohidramnion terdapat penonjolan pada permukaan plasenta yang

menyebabkan posisi kepala hiperfleksi sehingga menyebabkan micrognatia yang akan

menekan lidah ke atas dan menjadi barier pada penutupan celah langit-langit.

EPIDEMIOLOGI

Kebanyakan sumbing bibir dan palatum, mempunyai penyebab multifaktorial.

Sumbing bibir terjadi pada satu dari seribu kelahiran, lebih banyak terjadi pada pria (80%),

angka kejadiannya lebih tinggi dengan bertambahnya usia ibu, dan angka kejadian ini

berbeda-beda pada kelompok penduduk yang berlainan. Frekuensi sumbing palatum jauh lebih

2

kecil dari sumbing bibir (1 : 2500 kelahiran), lebih sering terjadi pada wanita (67%) dan tidak

berhubungan dengan usia ibu.

Di Inggris tiap tahunnya, satu dari 700 bayi dilahirkan dengan celah bibir atau celah

langit-langit atau keduanya. Pembentukkan celah (skisis) juga berhubungan dengan ras. Pada

ras Asia, Amerika Latin dan pada penduduk asli benua Amerika angka kejadiannya labio

maupun palatoskisis adalah 1 dari 500 penduduk. Pada ras Eropa angka kejadiannya adalah 1

dari 700 kelahiran dan pada ras Afrika angka kejadiannya adalah 1 dari 1000 kelahiran.

Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di Nusa Tenggara

Timur yaitu enam sampai sembilan orang per 1.000 penduduk.

EMBRIOLOGI

Embriologi Wajah

Perkembangan wajah dimulai pada minggu keempat intra uterin. Pada saat ini panjang

embrio kurang lebih 3,5 mm dan daerah wajah terdiri dari 5 buah tonjolan (prosesus) pada

sebuah lekukan yang disebut stomatodeum (celah mulut primitif), yang dibentuk oleh

pasangan pertama lengkung faring. Kelima tonjolan tersebut adalah prosesus frontalis, 2 buah

prosesus maksilaris kanan dan kiri, 2 buah prosesus mandibularis kanan dan kiri. Pada minggu

kedelapan muka telah terbentuk lengkap, panjang embrio kurang dari 30 mm.1,2

Prosesus maksilaris tumbuh kearah medial dari posisi lateral untuk membentuk bagian

lateral rahang atas. Prosesus nasalis medialis terdorong lebih dekat dan bertemu prosesus

maksilaris pada garis tengah, oleh sebab itu lengkung maksila dilengkapi oleh prosesus nasalis

medialis yang bersatu pada garis tengah dan terjadi fusi pada permukaan lateral dan dua

prosesus maksilaris kira-kira pada minggu ketujuh. Ketiga elemen ini (satu prosesus nasalis

yang menyatu dan dua prosesus maksilaris) berperan dalam membentuk bibir atas, alveolar

atas, dan palatum primer yang terjadi sekitar minggu keenam. Bagian palatum yang berasal

dari prosesus maksilaris disebut palatum sekunder.1,3

3

Gambar 1. Embrio usia 4-5 minggu dilihat dari frontal, tampak prominens maksilaris dan mandibularis. Plakod nasala tampak pada sisi-sisi prominens frontonasal

Gambar 2. Wajah dilihat dari frontal. A. Embrio usia 5 minggu. B. Embrio usia 6 minggu. Prominens nasal secara bertahap terpisah dari prominens maksilaris dengan lekukan yang dalam

Gambar 3. Wajah tampak dari frontal. A. Embrio usia 7 minggu. Prominens maksilaris telah bergabung dengan prominens nasalis medialis. B. Embrio usia 10 minggu

Gambar 1, 2, 3 : Perkembangan embrio wajah dilihat dari frontal4

Embriologi Palatum

Langit-langit atau palatum dibagi menjadi palatum primer dan palatum sekunder,

dengan palatum primer terletak di bagian anterior dan palatum sekunder terletak di bagian

posterior. Palatum primer berkembang pada usia 4-5 minggu kehamilan. Sedangkan palatum

sekunder berkembang pada usia 8-9 minggu kehamilan. Palatum primer, bibir, dan alveolus

dibentuk dari proliferasi mesoderm dan ektoderm dari prosessus maxillaris dan frontonasal.

Pada awalnya lempeng palatal dari prosesus nasalis medialis yang bersatu dan lempeng palatal

4

dari prosesus maksilaris mengarah ke bawah, dan membentuk hubungan langsung rongga

mulut dan rongga hidung pada minggu ketujuh. Selanjutnya lidah berkontak dengan tepi

inferior septum nasalis. Dengan berkembangnya lempeng-lempeng ini lidah bergerak ke

bawah, dan lempeng ini berputar ke atas dan bersatu pada garis tengah diikuti penyatuan

septum nasalis sehingga terjadi pemisahan dua rongga hidung dan pemisahan rongga hidung

dan rongga mulut. Penyatuan lempeng palatal berlanjut ke belakang meliputi palatum lunak

dan uvula.1,5

PATOFISIOLOGI

Celah bibir terjadi karena adanya kegagalan fusi dari prosesus nasalis media dan

prosesus .maksilaris. Celah bibir unilateral terjadi karena gagalnya fusi dari prosesus nasalis

media dengan salah satu prosesus maksilaris. Jika prosesus maksilaris mesodermal mengalami

kegagalan untuk bersatu di garis tengah maka akan terjadi deformitas berupa celah palatum.

Kegagalan penyatuan prosesus maksilaris dan arkus mandibularis akan menyebabkan

makrostomia. Kegagalan penyatuan prosesus nasalis lateral dengan prosesus maksilaris akan

menyebabkan celah fasial oblique.3,6

Terbentuknya celah bibir sampai saat ini masih belum dapat ditentukan dengan pasti.

Beberapa teori yang menyebutkan terjadinya pembentukan celah bibir adalah : teori fusi, teori

hambatan perkembangan, dan teori mesodermal dalam membran brakhial. Teori fusi

mengatakan bahwa terbentuknya celah bibir oleh karena kegagalan penyatuan antara prosesus

maksilaris dengan prosesus naso medialis, yang terjadi sekitar minggu keenam dan awal

minggu ketujuh.

5

Gambar 4. Celah bibir unilateral terjadi karena gagalnya fusi dari prosesus nasalis media dengan salah satu prosesus maksilaris 3,6

Seharusnya pada minggu itu epitel yang melapisi prosesus maksilaris dan prosesus

naso medialis bersatu membentuk suatu lempeng epitel yang kemudian akan pecah sehingga

memungkinkan mesoderm bersatu dan bibir akan berkembang dengan sempurna. Teori

hambatan perkembangan mengatakan bahwa terbentuknya celah bibir oleh karena kegagalan

migrasi mesodermal menyeberangi celah, seperti pada keadaan normal, mesodermal akan

menyusup menyeberangi celah sehingga perkembangan bibir atas normal. Teori mesodermal

dalam membran brakhial mengatakan bahwa terbentuknya celah bibir oleh karena tidak

adanya mesoderm dalam pertumbuhan embriologi yang diperlukan oleh membran brankhial

bermigrasi melalui puncak kepala dari kedua sisi arah wajah pada minggu kedua intra uterin,

sehingga membran brakhial akan pecah dan terbentuk celah bibir.3,7

Pada tahap-tahap pembentukan palatum primer dan bibir melibatkan 3 pasang prosesus

anatomis yaitu : prosesus nasalis media, prosesus nasal lateral dan prosesus maksilaris. Prosesus

nasalis media bergabung dengan prosesus maksilaris diikuti dengan penggabungan prosesus nasalis

lateral dengan prosesus nasal medial. Proses pembentukan setelah periode ini dapat dilihat seperti

pada gambar di bawah ini.

6

Gambar 5. Atap rongga mulut embrio 6,5 minggu tampak dari pandangan ventral, lempeng palatal masih dalam kedudukan vertikal (A). Prosesus palatinus (lempeng palatal) terbentuk dari prosesus maksilaris dan terletak

pada posisi vertikal pada setiap sisi lidah (B).

Pada usia minggu ke-7 sampai ke-12 kehamilan normal akan terjadi pertumbuhan

palatum ke arah kiri dan atas, dan terjadi fusi kedua prosessus palatinus lateralis, serta

pertumbuhan palatum yang telah mengalami fusi tersebut. Celah palatum dapat terjadi karena

adanya ketidaknormalan perkembangan embrio pada saat pembentukan palatum primer dan

palatum sekunder, yaitu diantara minggu ke-5 sampai minggu ke-12. Pada minggu ke-5

terjadi pembentukan palatum primer (palatum primitif) kemudian pembentukan bibir secara

lengkap terjadi pada minggu ke-6 diikuti oleh fusi lempeng-lempeng palatal (prosesus

palatinus). Perkembangan palatum sekunder dimulai setelah pembentukan palatum primer

yang terjadinya dimulai pada minggu ke-7. Proses ini dimulai ketika perkembangan dari

lempeng-lempeng palatal terdorong secara medial dan bilateral dari maksila. Pada mulanya

lempeng-lempeng palatal tumbuh ke bawah dan berdekatan dengan lidah kemudian berangsur-

angsur lempeng-lempeng tersebut terangkat sampai di atas lidah dan berada pada posisi

horizontal. Kontak dari ke proses-proses ini diikuti dengan penggabungan (fusi) dari lempeng-

lempeng palatal yang ditutupi epitel, kemudian epitel yang melekat akan pecah dan inti mesenkim

dari kedua lempeng akan bergabung. Ujung dorsal lempeng palatal, yang membentuk palatum molle,

berkembang sebagai akibat bergabungnya mesenkim di bawah epitel. Sebagai gambaran awal

terjadinya fusi lempeng-lempeng palatal dapat dilihat pada gambar di bawah ini.

7

Gambar 6. Embrio 7,5 minggu. Lidah bergerak ke bawah dan lempeng palatal telah mencapai kedudukan horizontal tetapi belum berfusi, dalam pandangan frontal (A). Pandangan ventral palatum setelah mandibula

dan lidah terangkat, lempeng palatina dalam kedudukan horizontal (B).

Jika kontak dari lempeng-lempeng palatal gagal berfusi dapat mengakibatkan celah palatum.

Kemungkinan lain untuk terjadinya celah palatum dapat juga karena adanya pertumbuhan

abnormal dari lempeng-lempeng palatal, kematian sel setelah terjadinya fusi serta kegagalan

penggabungan dan diferensiasi mesenkim. Kerusakan penutupan pada palatum sekunder akan

menyebabkan celah palatum, dalam bentuknya yang paling ringan tampak sebagai uvula yang

bercabang (uvula bifida) seperti yang terlihat pada gambar di bawah ini.

Gambar 7. Uvula bifida

TEORI TERJADINYA CELAH

Terdapat beberapa teori hipotesa mengenai pathogenesis terjadinya celah pada bibir dan

palatum, diantaranya :

1. Teori Kegagalan Penyatuan

Teori yang diyakini oleh mayoritas ilmuwan, yang menyatakan celah terjadi akibat

kegagalan penyatuan lengkung brankial pertama (Rana, 2004).

Teori ini pertama kali dikemukakan oleh Dursy pada abad ke 19, dikenal sebagai Teori

Klasik. Ia menyatakan bahwa salah satu atau kedua prosesus tertahan perkembangannya,

sehingga tidak terjadi penyatuan dan menjadi celah. Warbrick berpendapat bahwa sel epitel

8

seharusnya hilang saat prosesus berkontak. Jika sel tidak hilang, mesoderm tidak dapat

menempel dengan mesoderm yang lain, sehingga tidak dapat terjadi penyatuan prosesus dan

menjadi celah (Monasterio). (Gambar 2)

Gambar 2 (Monasterio)

2. Teori Migrasi Mesodermik

Teori ini diperkenalkan oleh Pohlmann dan Veau pada awal abad ke 20. Teori ini

menyatakan bahwa kurangnya migrasi dan penetrasi mesodermal ke midline mandibula dari

lengkung brankial pertama, menyebabkan ectoderm kolaps karena kurangnya dukungan,

sehingga terjadi celah. Morton dan Jordan berpendapat bahwa teori ini dapat menjelaskan

tidak adanya hyoid, kartilago tiroid, otot strap di leher, dan manubrium dengan kelainan yang

berat (Rana, 2004; Monasterio). (Gambar 3)

Gambar 3 (Monasterio)

9

3. Teori Van der Meulen

Pada akhir abad ke 20, Van der Meulen dkk mempunyai teori yang lebih kompleks

yang membuat konsep embrio lebih tampak berhubungan dengan terjadinya celah. Teori ini

menyatakan bahwa celah tersebut sebenarnya bukan celah, tapi displasia. Displasia ini

merupakan akibat dari tertahannya perkembangan selama proses penyatuan dari prosesus-

prosesus fasial (Monasterio).

4. Oostrom dkk (1996)

Menyatakan bahwa hanya satu lengkung brankial pertama yang berkembang selama

periode embrionik awal (7 minggu), sehingga 2 prosesus mandibularis berkembang secara

terpisah dengan groove di midline (Rana, 2004; Ishii, 2001). Hipoplasia pada prosesus

mandibularis selama periode embrionik awal akan menyebabkan celah mandibula yang

meluas ke leher. Selama periode embrionik akhir, celah median yang berat lebih jarang terjadi

(Rana, 2004).

5. Chi dkk (1997)

Menyatakan bahwa sel epitel medial pada daerah penyatuan (prominens mandibular)

migrasi ke permukaan. Sel epitel ini gagal berdiferensiasi ke mesenkim, atau berapoptosis

pada waktunya (Ishii, 2001).

6. Teori Faktor Herediter

Walaupun kelainan ini diturunkan secara genetik (herediter) tidak pernah dilaporkan

(Rana, 2004; Rubin, 1967), Subramani dkk melaporkan seorang ibu dengan celah di lidah,

ankiloglosia, linear band pada midline palatum, dan hiperpigmentasi pada dorsum lidah,

memiliki anak perempuan dengan celah pada lidah, ankiloglosia, celah pada palatum molle,

takik pada vermilion bibir atas dan displasia ektodermal wajah (Rana, 2004).

10

KLASIFIKASI

Klasifikasi Tessier

Celah kraniofasial seringkali diklasifikasikan dengan menggunakan klasifikasi Tessier.

Celah kraniofasial klasifikasi Tessier meliputi celah pada bagian mulut, pipi, mata, telinga,

dahi yang dapat meluas ke garis rambut, dan celah pada simfisis mandibula. Celah diberi

nomor dari 0 (nol) sampai dengan 14 untuk menunjukkan lokasi dan perluasannya dengan

menggunakan mulut, hidung dan mata sebagai pedoman, dan midline wajah ditandai dengan

nomor 0 (nol).8

Klasifikasi Tessier berpusat pada orbit, yaitu titik sentral yang memisahkan struktur

fasial dengan cranium. Celah pada fasial dari nomor 0 (nol) sampai 7, sedangkan celah pada

cranial dari nomor 8 sampai 14, berlawanan dengan arah jarum jam.9

Celah nomor 0 (nol) sampai 14 berhubungan dengan nasolakrimal, nomor 5 sampai 8

berhubungan dengan kelopak mata bawah lateral, nomor 9 berhubungan dengan 1/3 luar

kelopak mata atas, dan nomor 10 sampai 14 berhubungan dengan kelopak mata atas.10

Gambar 8 a dan b (Monasterio)

Celah nomor 30 (celah pada bibir bawah dan simfisis mandibula) ini dapat mempunyai

variasi ringan sampai berat, seperti :11,12

- Hanya celah pada bibir bawah

11

- Celah meluas ke simfisis mandibula

- Lidah bifida, yang dapat melekat pada celah di alveolar

- Tidak ada lidah

- Gigi-geligi tidak normal

- Uvula bifida dan ankiloglosia (dilaporkan oleh Armstrong)

- Tidak ada epiglottis maupun hyoid

- Celah pada hyoid, sternum, kartilago trakeal

- Kartilago tiroid kurang berkembang

- Strap muscle atrofi dan terganti dengan jaringan fibrous yang menyebabkan pembesaran

(bulging) pada leher bila leher diregangkan

- Kista tiroglosal dan kista dermoid

- Kontraktur leher yang menyebabkan leher fleksi (dilaporkan oleh Monroe)

- Klavikula berjarak jauh dan sternum manubrium bifida atau tidak ada

- Sternum bifida dengan massa subkutan dan defek pada ventrikulo-septal (dilaporkan oleh

Seyhan)

Kelainan Lain yang Menyertai 11,12

- Celah bibir atas dan palatum

- Sindroma Pierre-Robin (pit mucous pada bibir bawah, mikrosomia, hemifasial, kista

dermoid pada hidung/ dagu, deformitas mata dan telinga)

- Kelainan congenital jantung (ventrikel tunggal, transposisi pembuluh darah besar)

- Kelainan pada tangan (sindaktili, brakidaktili)

- Kelainan pada kaki (clubfoot, ektrodaktili)

Celah Bibir

Berdasarkan sisi yang terkena, bibir sumbing diklasifikasikan menjadi celah unilateral dan

bilateral.

1. Unilateral Incomplete

Apabila celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang

hingga ke hidung.

12

2. Unilateral Complete

Apabila celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke

hidung.

3. Bilateral Complete

Apabila celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

Unilateral Incomplete Unilateral Complete Bilateral CompleteGambar 9. Klasifikasi Celah Bibir

Celah Palatum

Beberapa ahli telah mengemukaan klasifikasi celah langit-langit sebagai berikut :

1. klasifikasi menurut Veau3 (gambar 10):

A. Celah langit-langit lunak saja

B. Celah langit-langit lunak dan keras, yang tidak melewati foramen insisivum

C. Celah langit-langit unilateral komplit yang melibatkan tulang alveolar

D. Celah langit-langit dan alveolar bilateral komplit

13

Gambar 10. Klasifikasi celah langit-langit menurut Veau3

2. klasifikasi menurut Kernahan dan Stark3 (gambar 11)

A. Celah palatum primer unilateral inkomplit kiri

B. Celah palatum primer unilateral komplit kiri dan berakhir pada foramen insisivum

C. Celah palatum primer bilateral komplit

D. Celah palatum sekunder inkomplit

E. Celah palatum sekunder komplit

F. Celah palatum primer kiri dan sekunder komplit

G. Celah palatum primer dan sekunder komplit bilateral

H. Celah palatum primer inkomplit kiri dan celah palatum sekunder inkomplit

Gambar 11. Klasifikasi celah langit-langit menurut Kernahan dan Stark3

14

PERBANDINGAN ANATOMI

Hidung dan Bibir Normal

Hidung normal mempunyai kolumela yang lurus, panjang yang cukup didukung juga

oleh septum nasi yang lurus. Sayap hidung (ala nasi) yang simetris didukung oleh tulang

rawan yang seimbang dan dasar sayap hidung jaraknya sama dari kolumela. Bibir atas normal

dengan otot orbicularis oris yang lengkap mempunyai philtrum yang dibatasi oleh dua pasang

tonjolan kulit yang memanjang kearah kolumela yang disebut philtrum ridge/philtrum column,

dan diantaranya terdapat lekukan yang disebut philtrum dimple di bagian tengah bibir atas

(gambar 3).

Pada batas mukosa dan kulit, terdapat bagian kulit yang lebih terang, yang disebut white skin roll. Batas ini melengkung membentuk busur bibir yang

disebut cupids bow. Posisi alami bibir terdiri dari bagian tengah bibir atas yang sedikit menonjol yang terletak di sebelah depan dari pada bibir bawah. Bagian

tengah dari tepi bebas bibir merah atas yang lebih menonjol ini disebut vermillion red tubercle.3

Gambar 3. Anatomi bibir normal4

Struktur Otot Bibir

15

Bibir atas dan bibir bawah terdiri dari otot-otot dan kelenjar yang ditutupi oleh kulit di

bagian luar dan membrane mukosa di permukaan bagian dalam. Otot yang utama dari bibir

adalah orbicularis oris. Otot ini bukan merupakan sfingter murni, tetapi merupakan

komponen otot yang berorigo di modiolus (masa otot kecil) pada sudut mulut. Otot-otot ini

dari satu sisi akan saling bertemu satu sama lainnya dan bertemu pada sudut mulut untuk

kemudian melingkari dan membentuk rima oris. Otot orbicularis oris ini terdiri dari empat

pasang otot orbicularis peripheral yang meluas dari rima oris kearah luar sehingga pada bibir

atas berhubungan dengan septum nasi dan pada bibir bawah berhubungan dengan sulkus

labiomentalis. Dua pasang otot orbicularis oris marginalis terletak lebih superficial dan

terbatas didaerah bawah bibir merah.5

Otot orbicularis oris yang merupakan pembentuk utama bibir, berhubungan dengan otot-otot wajah lainnya (gambar 4) Otot tersebut ada yang terletak

superficial yaitu muskulus levator labii superioleque nasi, muskulus levator labii superior, muskulus zigomaticus minor, muskulus zigomaticus mayor, muskulus

risorius, muskulus platysima, muskulus depressor anguli oris, muskulus depressor labii inferior, otot yang terletak lebih dalam adalah muskulus buccinator

muskulus levator anguli oris, muskulus insisivus inferior (mentalis), muskulus insisivus superior. 3,5

16

Gambar 4 . Anatomi otot bibir. Otot orbicularis oris yang merupakan pembentuk utama bibir, berhubungan dengan otot-otot wajah lainnya2,10,11

Celah Bibir Unilateral6

Pada celah unilateral yang komplit, serabut otot orbicularis yang berjalan horizontal

dari komisura kearah median, berjalan ke atas sepanjang tepi dari celah bibir dan bagian

lateral berakhir terbenam di bawah ala nasi dan bagian medial terbenam pada dasar kolumela

nasi dan sebagian besar dari otot tersebut melekat pada periosteum maksila, sedangkan

sebagian menipis pada sub kutis.

Deformitas yang khas pada hidung:

Akibat dasar hidung bercelah/tidak ada, premaksila akan terotasi keluar sehingga

hidung menjadi miring

Septum berotasi dan miring kearah celah, akibatnya puncak hidung akan berotasi

Akibat deviasi pada septum, kolumela menjadi miring kearah celah dan mengalami

pemendekan pada sisi yang bercelah

Bentuk sayap tulang hidung lebih mendatar

Basis ala nasi dapat menjadi lebih lebar atau lebih tebal

17

Celah pada bibir atau pada langit-langit unilateral sangat bervariasi, begitu juga dengan

bentuk bibir dan hidung akibat adanya celah tersebut. Kelainan celah memiliki sifat yang khas

yaitu adanya pemendekan vertical pada kedua sisi bibir dan hidung. Akibat kegagalan

penetrasi mesoderm yang seharusnya membentuk bibir, terjadi perlekatan ujung-ujung celah

tiap sisi dengan dasar hidung. Pada sisi normal dengan adanya distorsi, akan terjadi

pemendekan jarak antara alae ke cupid’s bow pada perbatasan kulit ke mukosa. Sisi celah

juga mengalami distorsi dengan kolumela yang memendek dan lengkung alar rata dengan

kartilago bergeser dan melebarnya dasar hidung dimana tempat melekatnya otot-otot bibir.6

Pada celah bibir unilateral komplit, serat-serat orbicularis oris berjalan horizontal dari sudut mulut menuju ke garis tengah kemudian mengikuti tepi

celah sampai dekat dasar sayap hidung dibagian lateral dan medial sampai dekat dasar kolumela dimana masing-masing terikat pada periosteum di maksila,

sedangkan beberapa diantara serat-serat itu menghilang ke dalam subkutis (gambar 6). Pada celah inkomplit terbentuk lekukan kecil,sedangkan karakteristik otot

sama dengan yang normal. Serabut otot melewati ujung celah dari lateral ke medial. Otot pada daerah celah diselingi oleh trabekula jaringan pendukung

kolagen.5,6

Gambar 5. Deformitas celah dan anatominya. (1) Cupids bow, (2)philtral ridge, (3) kontinuitas yang terputus dari bibir, meliputi white line, vermilion dan otot orbicularis oris, (4) kolumela, (5) nasal septum dan nasal tip,

(6) alar base, (7) nostril, (8) sudut ala-facial, (9) ala nasi pada sisi celah

18

Gambar 6. (A) Otot bibir normal, serat-serat otot membentuk philtral column, (B) Otot-otot pada sisi celah dengan insersi otot yang abnormal pada dasar hidung 7

Vaskularisasi dan Persyarafan Bibir

Sumber vaskularisasi pada bibir yang utama adalah berasal dari arteri carotis eksterna yang

memiliki cabang arteri maksilaris eksterna, kemudian menjadi arteri fasialis dan akhirnya sampai pada

bibir sebagai arteri labialis superior dan inferior. Arteri ini mensuplai darah ke daerah bibir. Cabang

arteri nasalis lateralis mensuplai darah ke alae nasi (Gambar 7).

Gambar 7. Vaskularisasi bibir, berasal dari arteri fasialis sampai pada bibir sebagai arteri labialis superior dan inferior4

Sistem persyarafan pada bibir atas berasal dari nervus infraorbitalis, yang merupakan cabang dari nervus maksilaris (NV2), sedangkan pada bibir

bawah diperoleh dari nervus mentalis cabang dari nervus mandibularis (NV3) (Gambar 8). Nervus trigeminalis yang keluar dari foramen infraorbitalis dibawah

otot orbicularis oculi dan levator labii superior. Cabang nervus trigeminalis ini mempersarafi palpebral, hidung dan bibir atas. Sedangkan cabang mentalis keluar

19

dari foramen mentale di bawah otot depressor anguli oris, dan mempersyarafi bibir bawah. Inervasi motorik berasal dari cabang zigomatikus dan bukalis nervus

fasialis 3,5

Gambar 8. Sistem persyarafan pada bibir atas berasal dari nervus infraorbitalis, yang merupakan cabang dari nervus maksilaris (NV2), sedangkan pada bibir bawah diperoleh dari nervus mentalis cabang dari nervus

mandibularis (NV3)4

PERBANDINGAN ANATOMI PALATUM

Palatum Normal

Langit-langit merupakan struktur tulang yang memisahkan rongga mulut dengan

rongga hidung serta memisahkan sinus maksilaris dengan rongga mulut. Pada garis

tengahnya terdapat sutura yang memisahkan tulang palatina, maksila dan premaksila

kiri dan kanan. Bagian ini disebut palatum durum dan pada bagian posterior terdiri dari

jaringan lunak yang disebut sebagai palatum molle.

Langit-langit keras dibentuk oleh maksila, premaksila dan tulang palatum

dimana terdapat bagian-bagian penting yaitu foramen palatinus mayus dan minus serta

foramen insisivum. Langit-langit lunak dibentuk oleh otot-otot yaitu m. tensor veli

palatini, m.levator veli palatini, m. palatoglossus, m. palatopharingeus dan m. uvulae

20

Langit-langit dilapisi oleh lapisan mukoperiosteum pada bagian rongga mulut

yang merupakan lapisan epitel berlapis gepeng dengan ketebalan bervariasi, sedangkan

bagian nasal dilapisi oleh lapisan epitel kubus pseudostratified.

Gambar 1. Anatomi Palatum

Palatum dibatasi oleh papila atau foramen insisivum dibagian anterior dan

meluas kedaerah posterior meliputi struktur langit-langit keras, langit-langit lunak dan

uvula. Struktur yang terletak dibagian anterior foramen insisivum terdiri dari alveolus,

bibir atas dan ujung hidung yang disebut sebagai struktur prepalatal atau palatum

primer, sedangkan daerah posterior foramen insisivum disebut palatum atau palatum

sekunder. Sedangkan foramen insisivum merupakan batas pemisah antara keduanya.

Maksila bertemu satu dengan yang lain pada garis tengah pada palatum normal.

Pertemuan maksila dibagian anterior pada foramen insisivum dan meluas kearah

posterior dengan dua tulang palatum. Arah superior, maksila membentuk parit tulang

21

yang memegang septum karilago nasal dianterior dan vomer diposterior. Premaksila

terletak ditengah dan anterior dari foramen insisivum. Premaksila meliputi spina

nasalis dan empat gigi insisif. Tulang palatum meliputi tepi posterior palatum keras,

termasuk foramen palatinus mayus dan minus pada kedua sisi yang mengandung arteri

untuk vaskularisasi utama palatum maupun syaraf untuk inervasi sensoris yang berasal

dari N.trigeminus. Pada foramen insisifum juga dilewati pembuluh darah dan sayaraf.

Tulang palatum bertemu dengan lempeng medial dari tulang

sphenopterigoideus yang membentuk hamulus pterigoideus. Hamulus ini berperan

sebagai katrol untuk otot tensor velipalatini.

1. OTOT-OTOT

Langit–langit lunak terdiri dari serabut-serabut otot yang berfungsi

menggerakan bagian langit-langit lunak untuk menjalankan aktivitas dan fungsi

palatum terutama fungsi bicara dan penelanan. Otot-otot tersebut terdiri dari (gambar

2.):

M. Tensor Veli Palatini

Otot ini berorigo pada fossa scaphoidea os sphenoidale pada lamina lateralis

cartilago tubae auditivae, lamina membranacea tuba auditivae dan spina angularis

os sphenoidale. Semua serabut-serabut otot ini berinsersi pada palatum molle,

kearah ventral, medial dan caudal, lalu membelok ke medial. Belokkan ini

disebabkan karena harus melewati hamulus processus ptrigoideus dari lateral dan

kaudal, sehingga tepat pada belokan ini jaringan otot sementara diganti oleh

jaringan ikat. Dengan demikian tempat ini merupakan salah satu katrol.

M. Levator Veli Palatini

Otot ini berorigo tepat disebelah ventral foramen karotikus eksternus pada

facies kaudalis pyramid os temporalis, lalu pada lamina cartilaginea medialis tuba

auditivae. Jurusan serabut otot ini kearah ventromediocaudal dan berakhir pada

palatum molle. Otot ini menyebabkan penonjolan pada dinding nasopharing

22

disebelah caudaventral torus tubarius. Kontraksi otot ini mempengaruhi ukuran

lebar tuba auditivae.

M. Palatopharyngeus

Otot ini berorigo pada linggir dorsal lamina thyroidea disebelah ventral dari m.

constrictor pharyngeus inferior dan tempat insersinya pada palatum molle

M. Glossopalatinus

Mulai dari pinggir lateral bagian dorsal lidah dan sekaligus berhubungan

dengan m. tranversus linguae. Insersinya berada pada palatum molle

M. Uvulae

Terletak didalam uvula serta berhubungan erat dengan insersi m.tensor veli

palatini.

Gambar 2. Anatomi otot-otot palatum

2. PERSYARAFAN

Dinding lateral dan posterior pharing dipersyarafi oleh syaraf sensoris glossofaringeus

(N.IX). Otot-otot pada palatum molle dipersyarafi oleh syaraf motorik cabang dari nervus vagus

(N.X.) kecuali m.tensor veli palatini oleh cabang nervus mandibularis. Sedangkan pada palatum

durum dipersyarafi oleh (gambar 3.):

23

N. Palatinus Mayus

Nervus palatinus mayus merupakan cabang ganglion sphenopalatinus yang

terbesar, turun melalui kanalis palatinus mayus bersama-sama arteri palatinus

mayus cabang dari arteri maksilaris. Saraf dan arteri keluar ke palatum melalui

foramen palatinus mayus berjalan kearah insisivus dan berhubungan dengan

cabang terminal saraf sphenopalatinus.

N. Nasopaltinus

Nervus nasopalatinus berasal dari ganglion sphenopalatinus, memasuki rongga

hidung melalui foramen sphenopalatinos. Nervus ini memasuki kanalis insisivus

dan keluar melalui foramen insisivus dan memasuki rongga mulut sebagai nervus

nasopalatinus yang mempersyarafi mukoperiosteum palatum durum

N. Palatinus Minus

Cabang ganglion sphenopalatinus yang berjalan ke inferior, membawa serabut

N. fasialis (N.VII), kemudian keluar melalui foramen palatinus minus untuk

menginervasi langit-langit lunak bagian postero-lateral

Gambar 3. Persyarafan pada palatum

24

3. VASKULARISASI (gambar 4)

Arteri Palatinus Mayus

Arteri Palatinus mayus merupakan cabang dari arteri maksilaris interna yang

berjalan ke inferior sebagai arteri palatina descendens, melalui fisura pterigopalatinus

sampai ke fossa pterigopalatinus, berjalan bersama-sama nervus palatinus mayus ,

mensuplai darah ke mukoperiosteum palatum durum

Arteri palatinus Minus

Merupakan cabang posterior arteri palatina descendens yang keluar melalui

foramen palatinus minus dan mensuplai darah ke palatum molle

Arteri Nasopalatinus

Merupakan cabang dari arteri sphenopalatinus yang keluar melalui foramen

insisivum dan beranastomose dengan arteri palatinus mayus

Arteri Faringeus Ascendens

Arteri ini merupakan cabang dari arteri fasialis yang berjalan ke kranial

kemudian membelok ke kaudal bersama otot levator veli palatini memasuki palatum

molle.

Gambar 4. Vaskularisasi pada palatum

25

Celah Palatum

GANGGUAN KLINIS

Gangguan klinis yang timbul biasanya adalah gangguan fungsi antara lain :

1. Menghisap dan makan : adanya lubang pada palatum dapat menyebabkan masuknya

makanan atau sesuatu yang dihisap ke dalam hidung atau laring.

2. Bicara : penderita palatoschisis sukar mengartikulasikan huruf b, d, k, p, t, g.

26

3. Pertumbuhan gigi.

4. Hidung : membran mukosa dari saluran nafas dapat terkontaminasi dengan

mikroorganisme mulut.

5. Gangguan pendengaran : terjadi akibat kegagalan drainase dan ventilasi dari tuba eustachii

yang terganggu.

PENATALAKSANAAN

I. TINDAKAN NON-OPERASI

A. Presurgical molding in infancy

Cleft palate dikaitkan dengan kesulitan makan, disfungsi tuba estachius, efusi

telinga tengah, infeksi telingan tengah, gangguan pendengaran, gangguan bicara,

masalah gigi dan ortodonsi. Feeding plate adalah alat bantu palsu yang dirancang untuk

menutup celah dan mengembalikan pemisahan antara rongga mulut dan hidung.

Celah bibir dan langit-langit dikaitkan dengan berbagai masalah. Bayi dengan cleft

palate mungkin akan mengalami kesulitan dalam makan yang mungkin akan

mengalami kegagalan untuk menelan. Komunikasi oro-nasal mengurangi kemampuan

untuk suckling. Perawatan awal pasien dengan cleft palate / lips adalah wajib. Pasien

dengan cleft akan mempengaruhi pertumbuhan wajah, masalah gigi, velo-faring, cacat

artikulasi, masalah otologic seperti disfungsi tuba estachius. Hal tersebut di tambah

dengan bicara yang terhambat dan mengarah pada penurunan perkembangan kognitif,

linguistic dan emosional pada anak-anak.

Feeding plat memisahkan antara rongga mulut dengan rongga hidung,

menciptakan sebiah platform yang kaku dan dapat menekan puting pada saat sucking.

Hal ini memfasilitasi pemberian makan, mengurangi regurgitasi nasal, mengurangi

tersedak dan mempersingkat waktu pemberian makan pada anak dengan bibir sumbing.

Hal ini juga membantu posisi lidah yang benar untuk menjalankan perang fungsional

dalam perkembangan rahang dan peran bicara.(6)

27

B. Terapi Bicara

Evaluasi artikulasi dilakukan dengan melalui 3 tahap, yaitu

Pengucapan huruf konsonan

Pasien sangat diperlukan untuk kooperatif untuk menirukan setiap huruf konsonan

yang diucapkan oleh terapisnya. Pada beberapa pasien lebih bagus dan jelas dalam

pengucapan huruf konsonan daripada melakukan pengucapan suatu kalimat panjang

tetapi kebanyakan pasien akan merasakan tantangan yang lebih berat dalam

pengucapan huruf-huruf konsonan. Hal inilah yang menjadi pertimbangan terapis dari

level mana pasien harus memulai terapinya.

Pengucapan tiap kata

Terdapat berbagai macam tes artikulasi yang dapat digunakan oleh terapis untuk tes

kata ini. Di Amerika, salah satu tes yang paling sering digunakan adalah Iowa Pressure

Articulation Test (IPAT). Salah satu hal yang menjadi kritikan oleh tes seperti ini

contohnya IPAT, dimana membantu untuk mengidentifikasi kesalahan akibat cleft

palate, adalah tes-tes ii tidak memberikan informasi yang lengkap. Tes ini berguna

untuk memastikan setiap pasien mendapatkan sample dari setiap huruf konsonan, dan

bukan konsonan tertentu yang akhirnya menjadi suatu kata, kemudian kata tesebut

diucapkan dan diperdengarkan oleh terapis. Pada anak usia 3 sampai 10 tahun dapat

dilakukan dengan cara menunjukkan gambar-gambar yang mudah kita temukan pada

kehidupan sehari-hari dan kemudian mengucapkan nama benda tersebut. Pada anak-

anak yang lebih dewasa dapat membaca deretan kata –kata yang diberikan oleh terapis.

Berbicara dengan kalimat panjang

Pasien harus mampu mengucapkan kalimat-kalimat yang masuk akal dan secara

spontan. Pada anak-anak (18 bulan-4 tahun), hal ini dapat diperoleh melalui permainan,

atau dengan menjawab sajak-sajak permainan yang menarik perhatian anak-anak.

Pengucapan kalimat tersebut akan terdengar tidak jelas dan buruk karena diucapkan

secara spontan, berbeda pada level pengucapan huruf konsonan dimana pasien

berusaha semaksimal mungkin untuk memproduksi huruf konsonan tersebut. Meskipun

bicara spontan ini tidak merepresentasikan pola tingkah laku pasien di lingkungan luar.

Tes ini akan dipertajam dan tampak berguna pada anak-anak dimasa playgroup.

28

Sangat direkomendasikan untuk merekam setiap hasil produksi suara yang

dihasilkan oleh pasien untuk diperdengarkan kembali baik pada pasien tersebut

maupun terapisnya.(1)

Tipe Terapi

a) Terapi untuk nasality

Velopharyngeal insufficiency consisten dan berderajat sedang tidak akan

membaik dengan terapi bicara yang singkat, hal ini harus di tangani secara bedah. Pada

beberapa kasus perbaikan artikulasi secara otomatis memicu palatum untuk bergerak

secara tepat, jadi perlu dilakukan diagnostic terapi yang berkala sebelum melakukan

pembedahan. Velopharyngeal insufficiency yang inconsistent harus dirawat dengan

terapi bicara kecuali itu disebabkan oleh ketulian neural-sensori yang parah, bila hal ini

terjadi perbaikan akan sangat sulit dilakukan. Teknik yang akan sukses dengan anak

yang memiliki aliran udara langsung secara nasal ketimbang secara oral untuk huruf ‘s’

dan ‘z’ adalah melalui tekanan konsonan yang dapat mereka hasilkan secara oral,

sebagai contoh /t/, dan mintalah anak untuk memperpanjang bunyinya. Cara lain yang

dapat digunakan, seseorang meminta anak untuk menggerakkan lidahnya ke depan dari

pengucapan ‘S’ (diucap ‘sh’) atau dengan menarik lidah kebelakang dari ‘θ’ (diucap

‘th’). Selama anak tidak menyadarai bahwa mereka sedang diminta mengucap ‘s’,

maka hal itu akan terjadi dengan menggunakan salah satu teknik diatas, kemajuan yang

pesat biasanya bisa dicapai.

Alat Feedback

Jika waktu dari pemindahan palatum lunak kurang tepat, atau terjadi kebocoran

nasal (nasal escape) karena pererakan palatum, penggunaan Selley palatal training dan

visual speech aid dapat sangat berguna dan, dapat menggurangi kemungkinan

dilakukannya tindakan bedah lanjutan. Nasal anemometer dapat menampilkan nasal

escape dalam meter sehingga dapat digunakan untuk menunjukkan pada pasein apa

yang terjadi jika pasien mengangkat palatumnya. Penggunaan alat ini adalah contoh

dari visual feedback. Untuk feedback auditory, merekam dan memutar suara pasien

saat bicara dapat sangat menolong. Hipernasality atau nasal escape yang ringan dapat

29

dikontrol dengan cara ini, meskipun nasality pada pengucapan satu kata dapat

berkurang,namun ini saja tidak cukup, terapi harus terus dilakukan sampai

pengendalian nasal escape dapat dilakukan pada saat berbicara secara kontinyu.

b) Terapi untuk Artikulasi

Terapi artikulasi konvensional telah menghasilkan perbaikan artikulasi pada

anak yang menjalani terapi ini, dan terapi ini selalu digunakan sebagai pendekatan

awal dari serangkaian terapi.

Setelah mengidentifikasi consonan yang menyimpang, terapi artikulasi dapat

direncanakan. Terapi ini terdiri dari 5 tahapan:

1. Penghasilan konsonan yang benar.

2. Combinasi konsonan dan huruf hidup.

3. Kata tunggal.

4. Kalimat.

5. Bicara.

Tahapan 1 dan 5 adalah tahapan yang paling sulit, namun paling membantu. Tidak

seperti anak-anak yang mengalami gangguan bicara yang fonologis,gangguan bicara

pada anak dengan celah palatum biaasnya terletak pada konsonan karena kelainan

struktur. Teknik ini harus dapat menunjukkan pada anak bagaimana menghasilkan

huruf ‘t’ atau ‘s’ , setelah hal ini dapat dilakukan maka kemajuan akan berjalan ke

tahap-tahap selanjutnya. Dimana pengucapan konsonan anak dengan celah palatum,

misalkan ‘t’ terbukti sangat sulit. Teknik proprioception neuromuscular facilitation

(PNF), yaitu dengan mengkontraskan panas dengan dingin diatas ujung lidah seraya

menyentuhkannya ke alveolar ridge atau ke dental plate dengan ridge yang mana

adalah tempat seharusnya lidah berada pada pengucapan ‘t’, dapat membantu

memecahkan permasalahan ini. Seringkali anak dengan celah palatum mengucapkan

banyak konsonan dengan penyimpangan yang sama yaitu glottalization, palatalization

atau velarization. Akan sangat bermanfaat jika dapat memperbaiki konsonan yang

menyimpang sebanyak-banyaknya dalam satu waktu sehingga pola yang baru dapat

segera terbentuk.

Meniup dan Menghisap

30

Meskipun banyak yang menyatakan bahwa meniup dan menghisap tidak terlalu

berpengaruh dalam memperbaiki fungsi velopharyengal, tetapi peningkatan kualitas

pernafasan melalui mulut dibutuhkan dalam penghasilan konsonan, yaitu dengan

artikulasi glottal stop, secara lembut menuiup dengan phonation dapat membantu.

Meniup berangsur-angsur dengan pengenalan konsonan ‘p’ dengan phonation dapat

pula dilakukan.(1)

C. Orthodontics

Para ahli orthodontic memegang peranan penting dalam merawat celah pada

mulut. Saran yang ia berikan mengenai waktu dan jenis perawatan yang tepat,

berdasarkan pertumbuhan, harus dipertimbangkan dengan hati-hati ketika tindakan

operasi direncanakan. Pada waktu berumur 4 atau 5 tahun, efek dari bekas luka hasil

operasi pada masa pertumbuhan akan sangat terlihat. Walaupun beberapa teknik telah

dikembangkan, perawatan operasi pada pasien dengan celah mempunyai resiko

terjadinya anterior dan posterior crossbite, dimana dalam hal ini jarang terlihat pada

pasien yang celahnya tidak dirawat. Beberapa stategi perawatan dilakukan pada pasien

yang memiliki celah, tetapi pada intinya adalah dengan memaksimalkan hasil dan

meminimalkan waktu perawatan orthodontic. Waktu perawatan bisa dikategorikan

menjadi tiga kemungkinan penting:

Phase I orthodontics (ages 6 to 10)

Tujuan dilakukannya terapi orthodontic fase I termasuk mengoptimalkan posisi

dari struktur dentoalveolar dan memberi harapan pertumbuhan pada dimensi yang

wajar. Fase ini mungkin tidak dibutuhkan jika pertumbuhan rahang berjalan dengan

baik. Beberapa praktisi menggunakan reverse-pull headgear ketika terjadi hipoplasia

pada maksila. Fase ini dimulai untuk memastikan bone grafting ketika terbentuknya

2/3 akar gigi caninus.

Ada dua kejadian yang diharapkan pada fase I ini; yaitu yang pertama

mempersiapkan pasien untuk dilakukannya bone grafting. Kejadian pertama terjadi

ketika lebar dari intemolar dalam keadaan normal tetapi dimensi interkaninus

mempunyai ruang yang sempit. Pada keadaan ini membutuhkan penggunaan alat

31

dengan kemampuan menahan pergerakan gigi-gigi posterior maxilla dan menghasilkan

expansi pada bagian anterior. Kejadian kedua biasanya membutuhkan penempatan

hyrax rapid palatal expander. Padas kejadian ini terjadi posterior crossbite di bagian

molar dan premolar.

Diferensial expansi pada pasien dengan celah merupakan suatu keadaan yang

menyulitkan. Terdapat adanya bekas luka daripada tulang pada palatum, dimana sulit

untuk dapat diprediksi pergerakannya. Apabila terdapat gigi insisif, maka dapat

digunakan bracket untuk membantu dalam control midline, bagitu juga untuk kasus

dengan gigi rotasi dan anterior crossbite. Para dokter gigi spesialis orthodontic harus

menghindari pergerakan gigi (akar) ke arah sisi celah dan pada keadaan tertentu

perawatan orthodontic dengan menggunakan bracket dan kawat harus ditunda sampai

di lakukan bone grafting. Ketika lengkung maksila sudah terbentuk dan crossbite sudah

diperbaiki, celah akan melebar dan alveolar fistula dibuat membesar. Hal ini untuk

menciptakan aliran udara dan pengeluaran cairan yang lebih baik. Tetapi akan

memperburuk kemampuan bicara pasien secara sementara. Kemampuan bicara akan

membaik setelah dilakukan grafting dan alat dilepas. Hal ini penting untuk

didiskusikan dengan orang tua pasien sebelum mulai perawatan.

Comprehensive phase II orthodontic

Perawatan orthodontic pada awal gigi tetap biasanya dilakukan pada gigi

caninus dan premolar setelah terjadinya erupsi sempurna. Intinya pada setiap pasien

dengan celah pada maksila akan mendapatkan keuntungan dari fase II orthodontic. Bila

pasien memiliki maloklusi skeletal yang signifikan maka dilakukan perawatan

orthodontic yang diikuti dengan bedah orthognatic (sering tampak setelah

pendewasaan tulang) untuk meminimalkan lama waktu perawatan. Pendewasaan

tulang pada wanita biasanya terjadi antara umur 14-16 tahun dan pada pria antara 16-

18 tahun. Pada pasien yang sudah kehilangan kesempatan untuk dilakukan bone

grafting, maka dapat dilakukan alternative lain dengan dilakukan bedah orthognatic

yang sudah dimodifikasi dengan simultaneous bone grafting.(3)

1. Prosthetik Untuk Pasien Cleft1

32

Biasanya perawatan prosthetic menggantikan gigi pada bagian cleft. Jika bagian

anterior dalam cleft complete bilateral tidak di bedah untuk menyetabilkan,

prostetic fixed harus di pertimbangkan. Tidak terbetulkannya cleft biasanya diisi

menggunakan combinasi dari fixed dan removable appliance.

Tipe-tipe Prostetik

Intraoral protesa termasuk pembuatan gigi palsu untuk merekonstruksi

baian yang hilang pada rongga mulut

- Implant merupakan pengganti yang bersifat non-living yang

ditempatkan dalam jaringan pasien untuk mendukung susunan

anatomi.

- Alat-alat perawatan: digunakan selama perawatan pasien berjalan

untuk pembentukan atau menerapkan gaya ke jaringan. Semua itu

tidak disebut protesa, karena semua itu tidak menyerupai bagian

anatomi.

Contoh protesa yang biasa digunakan pada pesien cleft palate adalah :

1. Protesa Untuk Pemberian Makan Pada Bayi (Palatal Palate)

Tujuan dari prosthesis ini ialah memberikan kontur yang

normal pada alveolar dan palatum yang mengalami kelainan. Lidah

dapat menekan putting ke palatum selama proses gerakan

menghisap normal co/ palatal plate.

2. Head Gear

Ini digunakan selama periode pertumbuhan untuk mencegah

atau memperbaiki maloklusi dari pertumbuhan gigigeligi di

maxilla ataupun bagi maxillanya itu sendiri. Ini mendapatkan

anchorage dari bagian cervical atau bagian cranial. Ini memiliki

3 komponen utama.

3. Obturator Pharyngeal

Alat ini mencegah keluarnya udara ke nasal cavity

dengan menutup dinding posterior dari pharyngeal selama

proses bicara. Sebagai contoh, ‘speech bulb’. Alat ini terdiri

33

dari tiga komponen (i) maxillary appliance, (ii) palatal

extension, dan (iii) bagian nasopharyngeal.

Maxillary appliance merupakan sumber retensi dan

resistensi untuk tekanan dari nasopharyngeal. Tambahan bagian

palatal menghubungkan antara maxillary appliance dan bagian

nasopharyngeal. Ini biasanya merupakan konstruksi sebagai

loop sehingga bagian nasopharyngeal tidak berputar. Bagian

nasopharyngeal pada obturator membatasi oral dengan nasal

cavity.

4. Fixed Dan Removable Partial Dentures

Fixed partial denture digunakan untuk menggantikan dan

memperbaiki gigi yang hilang dengan menggunakan dukunagn

dari gigi adjacent. Protesa removable biasanya merupakan

modifikasi dari partial denture, dimana gigi yang di restorasi dan

alveolar dan struktur pendukung mencapai hasil estetik dan

fungsional yang baik.

5. Dental Implant

Untuk pasien cleft palate, restorasi dari single missing

tooth menyediakan abuntment untuk bridge kecil yang menjadi

indicator primer untuk implant pada pasien ini.

Dengan pertimbangan pertambahan jumlah penggunaan

dental implant di populasi general, perawatan ini niscaya

memainkan peran palam pertimbangan perawatan pasien cleft.

Kontraindikasi prosthesis :

- Pasien dengan keterbelakangan mental

- Karies yang tidak terkontrol dan merajalela, protesa memerlukan

perawatan yang tidak biasa.

- Dimana gigi atau tulang tidak bisa mendukung protesa.

34

II. Tindakan Operasi

Penanganan pre-operasi 3

1. Umur dilakukannya bedah

Apabila pada bayi yang baru lahir sudah menunjukkan gejala cleft palate/ lip, tidak harus

langsung dilakukan pembedahan segera. Bayi tersebut harus di observasi terlebih dahulu

selama beberapa hari untuk melihat apakah semua berada dalam keadaan yang baik untuk

dilakukannya pembedahan, seperti apakah bayi bisa memakan makanannya dan berat

badannya bertambah. Seorang dokter anak harus bisa mengetahui apakah terdapat kelainan

pada bayi tersebut serta normal atau tidaknya jumlah sel darah. Beberapa dokter bedah lebih

memilih untuk menunggu selama 2-3 bulan sebelum dilakukannya pembedahan. Menurut

mereka, akan lebih mudah untuk melakukan pembedahan apabila ukuran daerah yang akan

dibedah lebih besar. Pembedahan juga dianggap akan memberikan hasil yang lebih baik.

2. Evaluasi dokter anak

Sangat penting untuk mengetahui riwayat ibu saat dalam masa kehamilan, perawatan masa

hamil, melahirkan, obat-obatan apa yang digunakan saat dan setelah masa kehamilan, riwayat

keluarga mengenai keturunan kelainan congenital, dan keadaan sosioekonomik keluarga

pasien. Hal yang penting yang harus diperhatikan juga bagi bayi yang menderita cleft palate

dan lip adalah apakah ada kelainan mayor lain yang terdapat pada bayi tersebut. Kelainan

mayor yang sering berhubungan dengan cleft palate dan lip adalah kelaianan pada sistem

syaraf pusat seperti spina bifida aperta, anencephaly, dam hidrosefalus serta clubfeet dan

kelainan kardial.

3. Feeding (pemberian makan)

Pemberian makan pertama pada pasien cleft palate dan lip mengandung 5% dekstrosa dan

air. Penderita cleft lip tanpa disertai cleft palate biasanya diberimakan dengan soft nipple.

Pasien diberi makan 3 kali sehari dimulai dari hari pertama, dan biasanya menghabiskan satu

ons. Apabila pasien dapat mengkonsumsi dekstrosa dengan baik, maka akan langsung

dilanjutkan dengan pemberian susu formula. Bayi dengan cleft lip yang lebar disertai dengan

cleft palate diberi makan dengan Breck feeder, yang berbentuk seperti asepto syringe dengan

kateter yang terpasanga setinggi kurang lebih 2 sampai 2 setengah inch. Pemberian makan

35

dilakukan dengan dimasukkan kedalam gusi dekat lidah yang tidak terkena atau tidak

mengalami cleft.

4. Photography

Sebuah gambaran fotografi akan membantu dalam menentukan hubungan antara garis

tengah wajah dan dagu.

5. Cleft lip bilateral

Cleft lip bilateral yang terjadi pada bayi dengan berat mendekati 7 pound akan sama

penanganannya dengan cleft lip unilateral. Beberapa pengecualian dapat terjadi mengenai

maxilla yang sangat menonjol keluar. Apabila cleft pada bibir terbuka cukup lebar dan maxilla

cukup menonjol, operasi kemungkinan akan dilakukan dengan dua tahap, teknik adhesi bibir

oleg Rdanall bisa digunakan.

6. Konsultasi anastesi

Semua pasien cleft lip dikerjakan dengan menggunakan anastesi umum. Biasanya

digunakan 0.1 scopolamine sebelum pembedahan. Tidak diberikan formula semalam sebelum

pembedahan, tapi dekstrosa dan air diberikan 3 sampai 4 jam sebelum pembedahan.

7. Kontraindikasi pembedahan

Bayi yang akan dilakukan pembedahan harus mempunyai level hemoglobin lebih dari 10

gram, apabila kurang anesthetist tidak bisa memberikan bayi tersebut anastesi. Apabila level

hemoglobin bayi tersebut kurang dari 10 gram, bayi tersebut dipulangkan, ditempatkan di

terapi iron, dan dibawa kembali kerumah sakit setelah sekitar satu bulan apabila level

hemoglobinnya sudah naik. Apabila bayi dengan level hemoglobin kurang dari 10 gram tetap

dilakukan pembedahan, maka akan terjadi cyanotic dan bayi bisa meninggal karena

hipovolemia.

1.1. Prosedur Operatif Pasien dengan Cleft Lip dan Palate

Urutan Prosedur :1

1. Prosedur Primer :

a. Penutupan bibir,

b.penutupan dari langit-langit

2. Prosedur Sekunder :

36

a. Penutupan Fistula Palatal,

b. Pharyngoplasty,

c. Alveolar Bone Grafting,

d. Perawatan Orthodonti

e. Orthognatic Prosedur,

f. Rhinoplasty Dan Bekas Luka Revisi Bibir.

KOREKSI PRIMER

Perbaikan pada bibir1

Ada beberapa metode yang sangat baik untuk memperbaiki celah bibir. Namun,

teknik yang dipilih, jenis celah, jumlah jaringan yang tersedia, dan keterampilan bedah ahli

bedah yang cukup penting. Sebagian besar ahli bedah lebih suka untuk melakukan operasi

hanya ketika anak lebih tua, biasanya antara 3 dan 6 bulan. Dengan mengurangi risiko

anestesi, mereka merasa bahwa mereka bisa menghabiskan lebih banyak waktu dan

mendapatkan hasil yang lebih baik ketika bibir dan hidung masih dalam tahap

perkembangan. 

Perbaikan cleft lip1

Perbaikan yang berhasil pertama bibir dapat ditelusuri kembali ke cina sejak 390

sebelum masehi. Tahap awal mencoba untuk menutup celah bibir adalah untuk memperoleh

penyembuhan. Karena ini hanya melibatkan penutupan garis lurus, bibir akan muncul

dikontak dan pendek. Posisi otot diabaikan. Sejak kemudian beberapa upaya telah dilakukan

dan teknik yang berbeda telah digunakan. Tapi itu hanya bentuk abad ke-16 dan seterusnya

bahwa perbaikan cleft lip untuk tujuan kosmetik secara luas dipraktekkan. Tujuan penutupan

sumbing sekarang untuk mendapatkan keselarasan otot yang baik, bekas luka dapat diterima,

dan bibir seimbang.

1. Prosedur adhesi pada bibir

37

1

2. Operasi Rose Thompson atau perbaikan garis lurus

1

3. Upper third flap operation

1. Metoda Tennison, flap segitiga.

1

2. Metoda Millard dengan kemajuan rotasi.

38

1

Perbaikan bilateral cleft lip1

Masalah dalam melakuakn perawatan pada bilateral cleft lip dan cleftpalate adalah

dengan memproyeksi (arah anteroposterior dan lateral) prolabium dan premaxila pada vomer

yang terletak pada ujung hidung.

Ketika posisi premaksila normal atau protrusi, bibir dapat diperbaiki dengan sedikit

diberi tegangan. Pada kasus protrusi yang berat maka akan timbul jaringan parut yang

berlebih karena dalam perbaikannya disertai tegangan yang berat. Dalam kasus ini early

orthopaedic dan tekanan elastic di atas prelabium dipertimbangkan sebelum perbaikan primer

dari bibir. Berikut ini merupakan metode yang sekarang ini digunakan untuk premaxilla yang

menonjol :

Traksi dengan elastic eksternal dengan head cap

Penutupan cleft, satu sisi

Adhesi bibir

Peralatan traksi elastic intraoral

Perbaikan pembedahan dari premaxilla, terkadang diindikasikan

Teknik

Perbaikan bilateral cleft lip yang baik harus mengembalikan m. orbicularis pada

circum oral jika bibir atas berfungsi normal. Juga dibutuhkan sulcus buccal atas yang dalam,

39

yang membebaskan bibir dari perlekatan ke premaxilla, mengikuti fungsi normal dan

pertumbuhan perkembangan otot.

Teknik popular dari perbaikan bibir :

1. Meluruskan garis penutupan (Veau III operation)

2. Adaptasi dari perbaikan tekanan unilateral cleft lip Tennison

3. Perbaikan millard complete dan incomplete bilateral cleft

4. Lainnya : Teknik Skoog, Metode Manchester, Barsky (Veau II), Primary Abbe Flap.

1. Perbaikan palatum 1

Palatum durum didukung oleh tulang sebagai dasarnya dan diselimuti mucosa,

sementara palatum molle terdiri dari otot yang diselimuti mukosa. Pada perbaikan dini cleft

pada palatum durum dan palatum molle terfokus pada mencegah regurgitasi saat makan dan

minum ke hidung dan memperbaiki cara anak berbicara. Tujuan utama yang ingin dicapai

40

pada bedah rekonstruksi palatum adalah memberikan suatu anatomi yang normal dari

palatum sehingga dapat diperoleh suatu cara berbicara yang normal.

Cleft palate yang diperbaiki pada satu atau dua lapisan ini dapat menimbulkan

jaringan parut yang banyak atau sedikit pada bagian tengah palatum. Jaringan yang dibuang

tanpa tegangan dengan membuat potongan pada bagian atap mulut dapat memberikan

penyembuhan yang cepat.

Sejarah

Bapak dari palatoplasti modern adalah Bernhard Von Langenbeck, yang dimana

memperkenalkan penutupan palatum dengan mengelevasi flap mukoperiosteal. Tehniknya

kini sering dipakai dalam memperbaiki kelainan palatum

Ketepatan waktu untuk memperbaiki kelainan palatum

Banyak dokter bedah percaya bahwa palatum harus ditutup pada saat dimana anak-

anak mulai belajar bicara. Hal tentang waktu perbaikan kelainan ini masih menjadi

kontroversi di beberapa kalangan, ini dikarenakan perbaikan yang dilakukan dini akan

berpengaruh terhadap hasil perbaiakn yaitu luka parut dan keterbatasan pertumbuhan maksila.

Perbaikan dini pada paltum molle sebelum penutupan palatum durum sangat

dianjurkan. Akan tetapi, kebanyakan dari dokter bedah melakukan penutupan pada paltum

durum dan palatum molle pada usia 6-9 bulan ataupun sebelum usia 18 bulan. Hal yang

sangat penting untuk mendapatkan hasil perbaiakn yang memuaskan adalah tergantung dari

mekanisme penyambungan otot dan tehnik yang sesuai.

Prosedur

Dasar anatomi utnuk cleft palate adalah kondisi otot dari cleft pada paltum yang

hyoplastic dan mempunyai perlekatan yang abnormal pada tepi posterior di palatum durum

dan sepanjang tepi cleft palate di palatum durum. Keabnormalan perlekatan ini meliputi

seluruh pemendekan palatum dan hubungan otot levator yang tidak terbentuk sebagai hasil

ketidakmampuan palatum untuk mencapai dinding faring bagian posterior dan mencapai

kemampuan velopharyngeal. Walaupun otot tidak melekat karena keabnormalan perlekatan,

memutar ke medial dan membat kembali midline untuk menciptakan hunbungan otot levator

untuk memperbaiki fungsi otot sangatlah mungkin.

Beberapa tehnik perawatan

41

1. Von langenbeck operation

1

2. V-Y pushback palatoplasty (Kilner&Wardill))

KOREKSI SEKUNDER

Pembedahan sekunder dilakukan pada beberapa kasus karena belum menciptakan

tampilan yang diinginkan. Pembedahan sekunder dapat dilakukan beberapa saat setelah

pembedahan primer. Sebagai contoh perkembangan hidung saat dewasa muda. Ketika bentuk

asal bertumpang tindih dengan jumlah yang tidak bisa diprediksi dari kekurangan

perkembangan tulang maksila dasar baik yang disebabkan oleh cleft maupun oleh

pembedahan korektif, akan bisa terlihat bahwa koreksi akhir membutuhkan waktu sejalan

dari stabilisasi faktor-faktor tersebut. Juga harus menunggu pergerakan korektif dari tulang

42

yang mendasari serta gigi dimana hal tersebut akan di rawat oleh orthodonthi pada masa

remaja awal dan pembedahan mayor pada maksilla yang akan dilakukan pada masa remaja

akhir.1

Telah dipertimbangkan bahwa operasi pada jaringan tertentu lebih awal bisa

mengganggu keseimbangan potensial pertumbuhan dengan merusak suplai darah atau

membatasi pertumbuhannya dengan adanya jaringan parut.1

2. Penutupan fistula pada palatal atau cleft yang sebelumnya terbuka1

Fistula palatal merupakan komplikasi fungsional yang berhubungan dengan tipe

perbaikan primer. Fistula dapat terdapat di depan atau dibelakang tulang alveolar atau di

tengah palatum durum.pembedahan sekunder menjadi sangat perlu dilakukan jka terdapat

gejala pada fistula. Fistula yang besar mungkin tidak menunjukkan gejala, kecuali lubang

pada fistula mengalami gangguan.

Gejala meliputi cairan yang masuk ke rongga mulut dan vice versa dari hidung.

Fistula pada palatum durummemungkinkan udara masuk selama berbicara. Oleh karena itu

terjadi keabnormalitasan resonansi. Untuk mengatasinya, anak-anak menempatkan lidahnya

ke fistula, namun perbuatan ini menyulitkan artikulasi. Terpisahkan dari itu, efek dari cairan

dan makanan yang masuk ke hidung dapat menyebabkan catarrh (radang selaput lendir di

hidung dan tenggorokan yang disertai keluarnya lender).

Waktu penutupan

Waktu penutupan dapat dilakukan dalam segala umur. Namun penutupan dilakukan

lebih cepat lebih baik untuk mencegah timbulnya gejala.

Prosedur

metode penutupan yang paling sederhana adalah dengan jaringan palatum yang

berdekatan dnegan fistula. Ini dilakukan untuk menyediakan batas/ garisuntuk hidung pada

satu sisi pada fistula, flap jaringan digantunggkan pada pinggir cleft. Akan tetapi, suplai darah

sangat sedikit.lapisan oral dibuat dengan membuat flap pada mukosa menyamping melewati

lubang. Lapisan oral mungkin datang dari dalam sulkus bukalisjika fistula berada di atau di

belakang alveolar cleft; jika terdapat jaringan yang tidak adekuat jaringan baru diperlukan.

43

3. Faringoplasty1

Velopharyngeal incompetence

Velopharyngeal incompetence (VPI) biasanya disebabkan oleh cleft palate pada

paltum sekunder. Adanya fistulan pada palatum merupakan komplikasinya. VPI juga apat

disebabkan oleh submucous cleft palate, abnormalitas neuromuscular (congenital atau

didapat), adeniodektomi dan VPI kongenital yang tidak diketahui penyebabnya.

Penutupan Velopharineal adalah operasi dasar sphincteric untuk bersiul, meniup, dan

menelan. Mekanisme velopharingeal untuk bicara memerlukan gerakan keatas dan kebawah

dari palatum lunak (katup) bersamaan dengan gerakan medial, lateral dan terkadang aspek

posterior dari dinding pharingeal (sphincteric). Aktivitas ini menghasilkan penutup yang

efektif untuk memisahkan nasal dan oral cavities dan memudahkan tekanan supraglottal, oral

airflow dan resonansi yang dibutuhkan untuk berbicara yang memadai.

Otot yang utama dari penutupan velopharingeal adalah levator velipalatini, otot uvulus dan

palatopharingeus dengan sedikit kontribusi dari serat superior paa superior konstriktor.

Terminologi dari kelainan fungsi velopharingeal dalam bicara akan dibicarakan pada bab ini

dibawah penggunaan akronim VPI. Dalam berbagai penyebab kelainan velopharingeal,

resonansi udara pada hidung dan nasopharing saat ini seharusnya tidak terjadi secara normal.

Ini disebut hipernasal resonancekebalikan dari hiponasal resonance dimana adenoidal

hiperplasia mengurangi nasopharingeal space. Pada frekuensi udara bisa terdengar bubbling

dan dengusan dari hidung ( nasal escape, turbulensi atau emisi). Pasien bisa juga meringis

dengan menggunakan hidungnya atau otot-otot wajahnya dengan maksud untuk menghindari

keluarnya udara dari hidung.

Prosedur pengangkatan palatal menggunakan speech bulb digunakan pada anak kecil

untuk mengatasi VPI agar pasien bisa bicara. Pertolongan cara berbicara faringeal juga

digunakan pada dewasa muda untuk mengkompensasi jaringan lunak. Speech bulb didisain

untuk mengangkat palatum lunak saat perawatan sementara VPI dibutuhkan. Perawatan bisa

dimulai pada usia 4-5 tahun . terapi bicara aktif dimulai pada umur-umur tersebut. Speech

bulb disarankan dilakukan sebelum interversi surgical apapapun dilakukan bagi pasien VPI.

44

Speech bulb akan menolong artikulasi yang baik pada cara berbicara pasien dan mengurangi

hipernasal. Apabila terapi tersebut gagal, pembedahan harus dipertimbangkan.

Penatalaksanaan Bedah Pada Velopharyngeal Incompetence (VPI)

VPI biasanya diperbaiki dengan melakukan pembedahan. Tujuan dari operasi ini

adalah untuk menutup aperture velopharyngeal tapi meninggalkan celah yang cukup agar

resonansi nasal bisa berfungsi secara normal pada pengucapan huruf ‘m’, ‘n’, dan ‘ng’, untuk

menciptakan pernafasan hidung saat makan dan beristirahat, dan drainase normal dari kavitas

nasal.

Sayangnya, ada beberapa pasien yang palatum yang telah diperbaikinya tidak tepat,

khususnya pada pasien yang menderita VIP yang tidak disebabkan oleh cleft dan mereka

yang menderita defisiensi jaringan yang parah. Untuk kedia jenis pasien tersebut, yang fungsi

palatalnya tidak berkembang dengan baik, sejumlah operasi disediakan dengan mengubah

bentuk dari nasopharyng dan mengurangi ukurannya sehingga membuat penutupannya lebih

mudah. Operasi ini disebut juga pharyngolpasti.

Riwayat Pembedahan

Perbaikan surgical dari VPI bukan merupakan konsep baru. Pada abad ke 16, Pierre

France (1561) mengindikasikan adanya hubungan antara cleft palate dengan gangguan bicara.

Selama abad ke 19, prosedur pembedahan mulai berkembang dan masih tetap digunakan

dalam bentuk yang berbeda-beda. Mengikuti pembedahan palatum primer sebelumnya, teknik

sekunder untuk memperbaiki VPI termasuk prosedur pemanjangan palatum, flap faringeal,

penambahan dinding faringela posterior dengan jaringan lunak ataupun implant, rekonstruksi

spincteric dan obturasi prostetik.

Umur pasien, etiologi VPI (congenital atau didapat), jangka waktu dimulai sejak VPI

mulai muncul dan kemampuan intelektual umum dari pasie bisa mempengaruhi pilihan

perawatan serta tingkat kesuksesannya. Perawatan bedah harus dibentuk dengan panduan

yang ketat, dan beberapa pilihan direkomendasikan.

Penutupan Fistula Palatal

45

Fistula pada palatal harus dipertimbangkan kompkasi fungsionalnya pada tipe

perbaikan primer. Fistula yang simptomatis atau yang menyerupai itu harus ditutup.

Revisi Dari Palatoplasti Dan Perpanjangan Bagian Belakang Palatum

Pergerakan yang tidak adekuat dari keseluruhan palatum lunak tapi pergerakan

normal pada otot faringeal mengimplikasikan inkompetensi,kekurangan yang terbatas atau

komplit dari kontinuitas restorasi muskulus pada saat pembedahan primer. Revisi dari

palatoplasti merupakan prosedur pilihan. Pendekatan ini mempunyai keuntungan tambahan

dari pemanjangan jaringan lunak palatum.

Pembedahan Faringeal

Disamping bukti bahwa revisi dari palatoplasti mungkin akan tepat pada percobaan

pertama, pembedahan faringeal dengan atau tanpa pemanjangan palatum akan meninggalkan

metode awal yang popular berkaitan dengan penanganan VPI. Dua teknik pembedahan

dilakukan berdasarkan abnormalitas yang ditemukan : pembedahan dinding faringeal

posterior atau lateral.

Faringoplasti posterior : flap Faringoplasti posterior sudah dengan baik ditetapkan,

dengan sejarah panjang pada abad ke 19. Prosedur ini bisa berdasar superior maerapispun

inferior. Flap dengan dasar superior sangat terkenal,dengan dasar dan level dari tuberkelnya

pada atlas serta insersi ke dalam palatum lunak pada titik sebelum penentuan.

Faringoplasti lateral : konsep dari penciptaan pembedahan dari faringoplasti

sphincter dinamis untuk memberikan kemudahan penutupan velofaringeal dibandingkan

dengan faringeal flap untuk mengontrol ukuran orifice faringeal yang pertama kali

diperkenalkan oleh Hynes pada tahun 1950. Sphincter ini dibentuk dari pilar tonsil posterior,

yang berkembang, termasuk palatofaringeus, diputar dan dijahit sampai akhir. Prosedur ini

didisain untuk mengurangi ukutan dari sisi lateral dan mennyempitkan area tengah.

Terapi Bicara

Apabila perbaikan cleft tidak memberikan perubahan yang signifikan pada

perkembangan bicara, maka permbedahan kedua dengan melakukan faringoplasti akan

46

dibutuhkan yang akan memberikan perbaikan terhadap perubahan artikulasi bicara. Akan

tetapi tetap dibutuhkan teapi bicara yang akan secara langsung meningkatkan artikulasi dan

kemampuan bicara.

Apabila VPI yang signifikan tetap ada setelah dilakukannya pembedahan primer,

tidak ada yang bisa dilakukan oleh speech therapist untuk memperbaiki artikulasi sampai ke

perubahan yang signifikan. Apabila yang terjadi sebaliknya, diaman terjadi sufisiensi

velofaringeal pada bicara, tidak ada kolaps yang nyata pada arkus alveolar, dan gangguan

terhadap pertumbuhan maksilofasial minimal, akan sangat mudah bagi speech terapis untuk

melakukan terapi bicara dan aka memeperlihatkan perubahan pola bicara yang signifikan.

Alveolar Bone Grafting

Bone grafting pada alveolar telah menjadi bagian yang penting dalam penanganan

pembedahan kontemporer pada beberapa deformitascleft orofacial. Pasien yang lahir dengan

cleft komplit harus dipertimbangkan untuk dilakukan bone grafting. alveolar bone grafting

sekunder pada masa gigi bercampur, sebelum erupsi dari kaninus permanen, sekarang sudah

ditetapkan sebagai perawatan untuk sisa kerusakan alveolar pada pasien cleft lip and palate.

Masalah penting yang tedapat pada penanganan cleft alveolar adalah waktudalam

melakukan penempatan bone graft. Bone grafting primer dilakukan pada pasien yang kurang

dari dua tahun, dimana bone grafting sekunder dilakukan secara umum pada umur antara 7

sampai sebelas tahun.dengan beberapa pengecualianbone grafting primer atau yang sangat

awal mulai ditinggalkan jarena memberikan risiko terhadap gangguan pertumbuhan maksila.

Tujuan dari alveolar bone grafting sekunder

- Stabilisasi dari arkus maksilla

- Penutupan fistula oronasak oalatal dan vestibular

- persediaan untuk kecukupan kuantitas tulang dan kualitas yang baik tidak hanya untuk erupsi

insisif lateral dan kaninus tetapi juga memelihara tulang yang adekuat dari akar insisif central

permanen yang berdekatan dengan cleft.

- Persediaan untuk mendukung dasar jaringan lunak nasal dan rekonstruksi dari

aperturapyriform hipoplastik

47

- Persediaan terhadadap arsitekture tulang yang cocok p[ada premaksilla dan wajah bagian

anterior di maksilla pada daerah cleft untuk mendukung akurasi rekonstruksi otot nasolabial

- Persediaan untuk stok tulang yangadekuat untuk penempatan pokokimplant osseointegration

- Untuk memberikan dukungan periodontal yang lebih baik untuk gigi yang berdekatan dengan

cleft

Bone Grafting

Hampir semua teknik bone grafting memanfaatkan tulang cancellous untuk

meningkatkan pembentukan tulang baru. Tulang cancellous autogen telah menunjukkan

aktivtas osteogenik yang akan memberikan penyembuhan yang cepat pada kerusakan tulang.

Pada bone graft tulang cancellous, sel-sel yang aktif ditransplantasikan, dan revaskularisasi

awal selalu dicatat selama satu minggu, dan revaskularisasi menyeluruh selama tiga minggu

dijaga dalam kondisi yang ideal.

Untuk kesuksesan bone grafting yang dilakukan pada kerusakan alveolar, beberaopa

kondisi harus dicapai. Perbaikan yang tepat pada cleft palatal dan garis nasal, dan penutupan

yang rapat dari jaringan lunak yang ada di seberang alveoulus anterior merupakan hal yang

sangatpenting untuk dilakukan. Teknik pembedahan yang atraumatik, penghindaran generasi

panas saat penanaman cangkokan dan penempatan partikel tulang ke dalam larutan saline

yang diteteskan pada sponge untuk menghindari terjadinya pngawetan melalui proses

pengeringan sangat penting untuk menjaga keadaan sel sebelum dilakukan transplantasi.

Hampir semua laporan mengenai bone grafting primer menjelaskan mengenai

penggunaan tulang iga autogenus, yang mempunyai ratio yang tinggi dari kortikal ke tulang

cancellous. Pada pasien dengan cleft, beberapa prosedur grafting telah dilakukan dengan

tulang kortikal atau tulang kortikocancellous dari tulang iga, tibia atau puncak ilium.

Penggunaan serbuk tulang clavicula sebagai bahan pencengkokan tulang pada kerusakan

alveolar telah dijelaskan pada tahun 1970.

Prosedur

Pada pasien yang lebih tua, tulang ilium sudah sangat sering digunakan karena

merupakan sumber yang sangat kaya akan tulang cancellous murni. Pada anak kecil berusia

48

antara 9 sampai 10 tahun, seseorang tidak dapat memperkirakan untuk mendapatkan jumlah

yang besar dari tulang ilium, karena apophysis dari puncak ilium sebagian besar masih

berupa kartilegenous.

Area cleft diekspose dengan lebar lewat daerah insisi bersamaan dengan tepi cleft,

ditengah antara palatum dang dasar nasal. Dasar flap bagian atas berkembang sebagai garis

hidung, dan bagian bawah akan refleksi kea rah kaudal untuk penutupan palatum semua

jaringan lunak dengan cleft secara menyeluruh dihilangkan. Lapisan nasal yang dijahit telah

selesai dan kemudian flap mukoperiosteal palatum digabungkan dengan penjahitan. Hal ini

akan meninggalkan kavitas berbentuk pir yang baik.

Sementara itu, tulang cancelluos ditanam melalui insisi pendek diatas puncak ilium.

pangkal dari tulang kortikal diangkat, bergantung pada tepi dalam dari puncak. Dengan

menggunakan sendok silver kecil yang tajam dan tipis, tulang kortikal diambil, meninggalkan

plate kortikal bagian dalam dan luar secara utuh. Penutup kortikal digantikan dan ditahan

dengan posisinya dengan penjahitan yang dapat diserap.

Tulang cancellous lalu ditempatkan pada bagian yang mengalami kerusakan alveolar,

dengan lapisan sumbing juga ditempatkan secara subperiosteal si depan maxilla yang

hipoplastik dan dibawah dasar alar dan ambang lubang hidung. Bone graft lalu dilapisi

dengan penjahitan pada flap lateral dan medial sepanjang ridge dari bone graft ke

mukoperiosteum palatal.

4. Pembedahan Orthognatik1

Anak anak yang telah melakukan prebaikan cleft lip dan palate mengalami

perkembangan berupa peningkatan deformitas pada struktur facial pada saat

mereka tumbuh khususnya ketika mereka melewati masa remaja hal ini disebabkan

oleh kurang berkembanganya maxilla dan pertumbuhan mandibula yang relative

lebih besar yang akan menyebabkan profil muka menjadi konkaf dan terjadinya

disproporsi antara tinggi dari sepertiga tengah wajah dan sepertiga bawah.

Deformitas seperti ini bisa dikoreksi dengan pembedahan orthognatik biasanya ini

melibatkan osteotomi maxilla pada Le front I level: mungkin juga dibutuhkan juga

osteotomi pada level yang lebih tinggi atau osteotomi mandibula atau genial.

49

Hipoplasia maxilla bisa meningkatkan masalah psikososial kesulitan dalam

mastikasi, rasa sakit dan abnormalitas bicara, yang semua hal itu akan membuat

pembedahan menhadi pilihan utama. Sayangnya, pembedahan yang luas pada

maxilla pada usia awal bisa menyebabkan kerusakan pada gigi yang belum erupsi,

mengakibatkan retardasi dari pertumbuhan maxilla nantinya, atau menciptakan

oklusi yang ideal yang nantinya akan diganggu oleh maxilla yang tidak

proporsional dibandingna dengan pertumbuhan mandibula. Untuk alasan ini,

pembedahan ortognatik biasanya ditunda sampai pertumbuhan facial selesai.

5. Distraksi Osteogenesis1

Distraksi osteogensis adalah tekhnik perpanjangan tulang dengan

pergerakan bertahap dan remodeling yang berkelanjutan. Ide dibalik konsep ini

adalah hukum tentang tegangan-tekanan, yang menyatakan bahwa traksi yang

dilakukan secara bertahap pada jaringan hidup memberikan tekanan yang akan

menstimulasi serta memelihara regenerasi dan pertumbuhan aktif pada struktur

jaringan tertentu.

Distraksi Osteogenesis Alveolar

Distraksi alveolar merupakan cara yang relativ dalam pembuatan tulang

intramembran baru dan jaringan lunak berdasarkan prinsip biologic dari tekanan

dan stress, dan itu digunakan untuk pembentukan tulang dan jaringan lunak yang

serupa dengan bagian yang berdekatan dengan sisi yang dibedah. Metode ini

memperbaiki kerusakan jaringan keras dan lunak dengan membentuk volemu

tulang yang adekuat, sampai implant sudah dapat di tempatkan dan proses

histogenesis perialveolar terlihat normal.

Distraksi Osteogenesis Pada Hipoplasia Cleft Maxillari

Pengalaman dengan kemajuan midface teknik pada beberapa tahun

belakangan menindikasikan bahwa distraksi osteogenesis ialah treatment yang

50

dapat dipilih untuk memperpanjang dari hypoplastic midface. Hal ini dapat

direkomendasikan menjadi alternative pertama pada defisiensi midface untuk

idealnya rekonstruksi tiga dimensi dari jaringan keras dan lunak, dengan hasil yang

sempurna.

Distraksi osteogenesis adalah sesuatu yang mudah, dapat diperkirakan, dan

teknik yang dapat dipercaya yang mana memungkinkan rekonstruksi jaringan

keras dan lunak tanpa membutuhkan grafting. Hal ini merupakan cara yang baik

untuk memperkirakan koreksi dari defisiensi osseous dengan tulang vascular pada

pasien dengan kelainan cleft dan memberikan metode yang efektif dalam

memperpanjang tulang.

Perbaikan Bekas Luka Pada Bibir

Meskipun jarang tapi abnormalitas yang terjadi setelah perbaikan

cleftlip yaitu terjadinya asimetri dari Cupid’s bow. Kebanyakan teknik diikuti

koreksi kelainan seperti V-Y flap, Kapetansky pendulum flaps, Abbe flap dan lain-

lain.

Abbe Flap

Dikarenakan kurangnya jaringan dan pendeknya bibir atas, bibir bawah

yang normal mungkin justru terlihat protuberant. Pada pasien cleft, bibir atas

biasanya berada diatas tulang maxilla dimana kurangnya jumlah dari forward

projection. Pada beberapa pasien, perbaikan bibir yang asli mungkin tidak

menghasilkan Cubip’s bow yang normal.

Pada beberapa kasus, solusi yang sangat memuaskan mungkin dapat

tercapai dengan memindahkan wedge flap dari bawah bibir ke atas bibir. Flap ini

dijahit dan membentuk jempatan dengan jaringan yang membagi mulut saat

membuka menjadi dua. Hal ini membutuhkan waktu 10-14 hari ketika jaringan

mendapat suplay adrah, setelah jembatan terpisahkan, luka pada kedua bibir (atas-

bawah) sudah sempurna.

6. Rhinoplasty1

51

Perbaikan Hidung

Kelainan hidung merupakan hal yang penting. Ini juga diperburuk oleh

usia. Kelainan ini sangat kompleks karena menyangkut komponen tiga dimensi dan

sulit atau tidak mungkin untuk memperbaikinya secara sempurna.

Nose Tip

Koreksi sekunder dari hidung meliputi operasi keseimbangan nose tip. Ini

lebih bisa diamati dimana sisi cleft tidak akan berubah dengan cepat dan lingkaran

cuping hidung akan begantung kebawah. Ketika dilihat dari bawah, sisi cleft

dilubang hidung akan terlihat jauh kebelakang dan sisi cleft didasar alar akan

terlihat jauh dibekang juga, terlaklu keatas ataupun kebawah. Dokter bedah

membentuk kelompok untuk memperbaiki hal ini. Seringnya, jaringan memerlukan

konstruksi lebih lanjut dan membutuhkan penyusunan tapi kekurangan tulang,

cartilage, kulit atau mukosa lining mungkin ada. Pada beberapa kasus tulang

mungkin diambil dari tulang pinggul atau tulang rusuk. Cartilage dari nasal septum

atau dari concha telinga, kulti bisa diambil dari bagian belakang telinga dan

mukosa lining pada aslah satu sisi septum nasal atau pada bagian dalam pipi.

Septum Nasal

Operasi bergantung pada kenyataan kartilago septal selalu konveks. Nasal

cavity kemudian di pack untuk menahan lurus cartilage saat penyembuhan. Tapi

kartilago dan jaringan lunak mempunyai ‘memori’ dan memungkinkan kembali ke

posisi aslinya (cacat). Oleh karena itu, keadaan sempurna merupakan sesuatu yang

sulit untuk dicapai pada semua kasus.

Perbaikan nasal telah selesai setelah orthodontic dan koreksi orthognatic

dari maxilla dan mandibula.

4.3 Perawatan pasca operasi3

1. Pemeliharaan lingkungan.

52

Setelah dilakukan pembedahan, bayi dipindahkan ke recovery room dan

diperhatikan tanda-tanda vitalnya selama satu jam atau lebih dan ketika bayi sudah

benar-benar reaktif atau sadar, bayi dipindahkan ke ruang perawatan. Di ruang

perawatan, bayi diisolasi selama 24 jam dengan udara yang hangat dan lembab.

2. Feeding

Segera setelah bayi benar-benar sadar dari pengaruh anastesi, bayi tersebut

diberikan 5% dekstrosa dengan air untuk makanan pertamanya. Kemudian baru

diberikan formula, yang diperkental dengan sereal, satu sendok penuh sampai satu

ons formula. Formula yang lebih kental akan lebih mudah ditelan. Bayi diberi

makan dengan menggunakan breck feeder selama 8 hari, lalu dilanjutkan dengan

soft-niple feeding.

3. Perawatan luka

Logan bow biasa digunakan untuk meringankan tekanan pada cleft palate yang

lebar dan juga membersihkan garis jahitan pada luka terbuka. Jahitan kulit dibuka

pada hari kelima. Biasanya, jahitan pada dasar nostril bisa membutuhkan waktu

yang lebih untuk menutup. Oleh karena itu, biasanya dibuka pada hari ketujuh.

Setelah hari kedelapan dimana bayi telah keluar dari rumah sakit, orang tua

berfokus pada perawatan pada bibir. Perawatan bibir yang dilakukan di rumah

termasuk pembersihan jaringan luka sehabis makan dengan hydrogen peroksida

berkekuatan satu setengah kali selama 3 hari, dan setelah tiga hari bisa digunakan

sabun dan air. Nostril hasil operasi juga bisa dibersihkan dengan cotton swab.

Lapisan krim steroid (0.25% methylprednisolone) diaplikasikan pada jaringan

parut untuk menghilangkan tdana kemerahan.

4. Antibiotic

Pada perawatan rutin perbaikan cleft palate, biasanya tidak digunakan profilaktik

antibiotic. Antibiotic hanya digunakan apabila terdapat indikasi adanya infeksi atau

komplikasi pulmonal akibat anastesi. Sangat jarang terjadi kemplikasi seperti yang

tadi telah disebutkan, akan tetapi bila terjadi komplikasi, pasien bisa diberikan

potassium penicillin G secara intramuskuler. Anak atau bayi dengan kesulitan

53

respiratorus atau anomali gdana bisa diberikan juga vitamin (biasanya vitamin A,

D, B6) dengan jumlah 0.6 ml perhari.

5. Keluar dari rumah sakit dan kontrol

Bayi keluar pada 8 hari pasca operatif. Saat bayi keluar, jahitannya sudah dilepas,

dan pemberian makan dengan menggunakan botol soft naple sudah dimulai. Luka

pada bibir masih dalam masa penyembuhan, dan perawatan pada bibir sudah

minimal. Jaringan parut berwarna merah pada bibir di massage secara rutin dengan

krim steroid.

Tujuan operasi adalah untuk mencapai :

- Penampilan yang normal

- Menghisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal

- Pertumbuhan gigi yang baik

- Fungsi bicara yang normal

- Pendengaran yang normal

Syarat terapi/tindakan:

- Operasi pertama labioplasti dilakukan pada usia lebih dari 3 bulan

Dengan syarat “rule of ten” terpenuhi:

- usia>10 minggu

- berat badan > 10 pon (5Kg)

- Hb > 10 gr/dl

- Operasi kedua palatoplasti dilakukan pada usia 1-2 tahun

- Operasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulan

- Operasi ketiga alveolar bone graf pada usia 6-8 tahun

- Speech terapi dapat dimulai setelah operasi pertama dan berlanjut sampai anak lancar

berbicara dengan baik. Terapi ini digunakan untuk memonitor dan mengembangkan

kemampuan berbicara.

- Faringoplasti pada usia 4,5-5 tahun bila diperlukan.

54

- Terapi ortodontik diperlukan agar gigi permanen dapat tumbuh dengan baik.

- Dukungan emosional dibutuhkan oleh anak maupun kedua orangtuanya.

PENCEGAHAN

Beberapa penelitian menyarankan untuk mengkonsumsi multivitamin yang mengandung

asam folat sebelum konsepsi dan selama 2 bulan pertama kehamilan. Penelitian lain

membuktikan janin dengan gen spesifik dapat terjadi peningkatan resiko celah palatum apabila

ibu merokok minuman keras.

KESIMPULAN

Diagnosa labiopalatoschizis dapat ditegakkan melalui anamnesa dan pemeriksaan fisik.

Kelainan ini dapat menyebabkan berbagai komplikasi setelah lahir, oleh karena itu sangat

diperlukan terapi selanjutnya melalui jalur pembedahan yang juga dapat diikuti dengan terapi

lainnya. Operasi bibir sumbing idealnya dilaksanakan pada saat anak berusia 3 bulan dimana

berat badannya minimal 5 kilogram dan kadar hemoglobin darah lebih besar dari 10 gram

persen. Sedang bagi penderita sumbing langit-langit dilaksanakan pada saat anak berusia 1,5 -

2 tahun untuk mendapatkan hasil bicara maksimal. Tingginya angka kejadian dan komplikasi

yang terjadi bila bibir sumbing terlambat ditindak lanjuti merupakan masalah yang serius.

Oleh sebab itu, diagnosis seharusnya dapat ditegakkan secara dini agar komplikasi dapat

dicegah.

Daftar Pustaka

1. Langman,1988, Embriologi Kedokteran, Penerbit buku kedokteran EGC, Jakarta,

Indonesia.

2. McCarthy,1990, Plastic Surgery,Volume 4, WB Saunders co, Philadelphia.London,

Toronto.

3. Smith H.W., 1983, The Atlast of Cleft Lip and Cleft Palate Surgery, 1sted, New York:

Grune and Stratton, p:123-128.

4. Sadler T.W., 2005, Langman’s Medical Embryology, 8th Ed., Twin Bridges, Montana.

55

5. Finkelstein WM, 2001, Over View of General Embryology and Head and Neck

Development, in: Text Book of Orthodontics, editor: Bishara ES, WB Saunders co.

6. Anonimous. Lecture Surgical Repair Facial Clefts. Accessed from:

http://www.columbia.edu.

7. Stark R.B. 1977. Embryology of Cleft Lip and Palate In Reconstructive Plastic Surgery.

2nd.ed. WB Saunders Company. Philadelphia.

8. Smith, P.B, Tessier Clefts, In : www.cleftline.org

9. Monasterio, F.O., Rare Cranio-Facial Clefts, In : www.cpmundi.org

10. Betharia, S.M., Kumar S, Facial Cleft Syndrome:A Case Report, Indian J Ophthalmol,

1990, In : www.ijo.in

11. Rana, R.E. et al, Median Cleft of Mandible and Lower Lip with Ankyloglossia and Ectopic

Minor Salivary Gland on Tounge:A Case Report, Indian J Plast Surg , 2004, In :

www.ijps.org

12. Senan, M, Padmakumar, G & Jisha K.T., Tessier Number 30, 2007, In :

http://www.ijps.org

56