CASO CLíNICO

DISPLASIAARRITMOGENAVENTRICULAR DERECHA

Dr. Hugo A. Dejo Bustíos*

RESUMEN

Un varón de 14 años de edad presenta sintomatologíade palpitaciones y alteraciones electrocardiográficassugestivas del diagnóstico de Displasia ventricularderecha arritmógena. .Se ha identificado los siguientescriterios exigidos para proponer la entidad. Criteriosmenores :inversión de la onda T en derivación VI;extrasistolia frecuente de origen ventricular derechocon morfología de bloqueo de rama izquierdo. Criteriomayor: duración del complejo ventricular en derivaciónV2 de 0.110 seg. Además en el examen de ResonanciaMagnética se ha observado presencia de tejido adiposoen la pared libre ventricular derecha a nivel de laválvula tricúspide.Se propone el diagnóstico clínico presuntivo de unaforma inicial o focalizada de la entidad denominadaDisplasia ventricular derecha arritmógena.La comunicación es propiciada, por la ausenciade referencias sobre el tema en la literatura médicanacional.

SUMMARY

A young man of 14 y.o. showed palpitationsand electrocardiographics findings suggestive ofArrythmogenic right ventricular dysplasia.The minorcriteria were: T wave inversion on lead VI; extrasystolesvery often from right ventricular wall with Left bundlebranch morfology. The major criteria was: complex QRSon lead V2, more than 0.110 seg duration . Besides ,Magnetic Resonance showed focal or limited fatty tissueon right ventricular free wall at tricúspid valve level..We think this patient has a possible clínical diagnosisof arrhythmogenic right ventricular dysplasiaThere are no previously references on the peruvianmedicalliterature.

(*): Doctor en medicina. Profesor de la Facultad de Medicina,UNMSM.

Ex jefe del Servicio de Cardiología, Hospital Rebagliati.

INTRODUCCIONEn 1977 fue publicada la primera versión de la nuevaentidad clínica denominada Displasia VentricularDerecha Arritmógena (DVDA)por Guy Fontaine, quienposterior y conjuntamente con Marcus, difundieron conprofundidad en 1984 los avances de la investigación,estableciendo la nosografía y la anatomía patológicacon una casuística personal (1).La entidad descrita es proclive a manifestarse conarritmia ventricular maligna, predisponiendo al síncopey a la muerte súbita en población joven de aparentesalud y deportistas. El substrato etiopatogénico estácaracterizado por la proliferación de tejido adiposo yfibrosis, con localización en el miocardio ventricularderecho y en casos avanzados comprometerá igualmenteal ventrículo izquierdo (2 - 4).Motiva la comunicación la observación en un adolescentede las alteraciones electrocardiográficas que sonfundamentales para plantear la sospecha diagnóstica dela entidad DVDA y que se acompañan de una imagensugestiva de infiltración grasa en el ventrículo derecho,revelado por el examen de resonancia magnética. Laausencia de publicaciones del tema en nuestro medioestimulan la publicación.

HISTORIA CLlNICAPaciente adolescente de 14 años de edad. Raza mestizade origen afro-peruano. Escolar, con desarrollo infantilsin antecedentes de problemas de salud. Practica fútbolcon frecuencia. No refiere disnea, dolor torácico, edemasni síncope. En los últimos meses siente palpitacionesconstantes y prolongadas sin carácter paroxístico.Examen físico: buen estado general, leptosómico,delgado, lúcido, activo, escaso tejido subcutáneo.Sistema cardiovascular: pulso irregular. Sistema venosonormal. Presión arterial: 120170 mm Hg. No hayalteraciones en la inspección, palpación y percusiónprecordial. Ruidos cardiacos irregulares por la presenciade latidos prematuros, frecuentes y repetidos en salvas.

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Soplo sistólico no significativo basal pulmonar. No haysignos pulmonares. No hay alteraciones vascularesperiféricas.

ELECTROCARDIOGRAMA (gráfica 1)Ritmo sinusal. Se observa extrasístoles ventriculares deorigen ventricular derecho, posible del tracto de salida,repetidos bigeminos y trigeminados y en salvas depares con morfología variable. Las extrasístoles tienencaracterísticas de Bloqueo de Rama izquierda (BR!).

La morfología del ECG basal corresponde a BR!inicial o de grado I. En derivación VI se observa:onda T negativa primaria, no infanta-juvenil. Siendola negatividad de la onda T más profunda en V3, V4 ybifásica en V2. La duración del complejo ventricularen derivación V2 es de 0.110 seg., mientras que en laderivación V6 es de 0.08 seg (gráfica 2).En el registro de VI se observa una melladura mínimaal final del complejo ventricular que emerge de variablemagnitud (flecha en gráfica 1).

A D. 011bm ...I/R.

...\J¡;, ...VI'- 11,

\11. \13

B

I/J¡

'"

IJIfi

Figura 1 A Y B. Extrasístoles ventriculares de origen ventricular derecho, frecuentes, bigeminados, en pares,multiformes.

Onda T negativa en VI, V3, bifásica en V2. La flecha señala potenciales mínimos tardíos.Onda T negativa en V4. La morfología basal es de Bloqueo de rama izquierda, grado! con duración del QRS de0.08 seg.

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Figura 2. Complejo ventricular (amplificado) en V2. Muestra una duraciónde 0.110 seg.

Se realiza resonancia magnética siendo el resultado:"Prominencia focalizada de la grasa en la periferiadel tabique aurículo ventricular derecho sin alcanzar aconfigurar bordes convexos" y no se delimita contenidograso en los restantes segmentos del corazón incluyendoel nivel pericárdico (Dr. Miguel Rodriguez, 3.6.2008,gráfica 3).

Ecocardiograma: No hay alteraciones morfológicasni funcionales de las cavidades ventriculares. La

fracción de eyección es > 70%. (Dr. Rubén Calderón28.4.2008).Telerradiografía de corazón: Dentro del límite normal.La evolución clínica del paciente ha sido sin eventosvariables ni complicaciones, habiéndosele prescritobeta bloqueadores por vía oral

Figura 3. Resonancia Magnética. Imagen de tejido adiposo en la paredlibre del ventrículo derecho a nivel valvar tricuspídeo. (focalizado)

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COMENTARIOPara realizar el diagnóstico clínico de la DVDA serequieren requisitos que se resumen en los criteriosmayores y criterios menores, establecidos por laSociedad Europea de Cardiología y el Consejo Científicode Cardiomiopatías de la Sociedad Internacional yFederación de Cardiología en 1994 ( 1- 4). Los criteriosson los siguientes:Alteraciones estructurales y funcionales: Mayores:dilatación ventricular derecha, con reducción de lafracción de eyección, sin o mínima afectación delventrículo izquierdo.Aneurisma ventricular derecho o discinesia: Menores:mínima o discreta alteración de los señalados sincompromiso del ventrículo izquierdo.Características de la pared ventricular: Mayores: tejidograso y fibrosis en el miocardio (biopsia).Alteraciones de la repolarización: Menores: Onda Tinvertida en derivaciones VI, V2, V3 en mayores de12 años y sin bloqueo de rama derecha (incluimos VIsegún la ampliación de Fontaine, 1)Alteraciones de la depolarización: Mayores: ondaEpsilón. O la duración del complejo QRS mayor a 0.11seg en derivaciones VI, V2 o V3. Menores: potencialestardíos de señal promediada .Arritrnias: Mayores: Taquicardia ventricular sostenidacon imagen de bloqueo de rama izquierda. Menores:extrasistolia ventricular frecuente con imagen debloqueo de rama izquierda (mas de mil en Holter de24 horas).Antecedentes familiares: Mayores: enfermedad familiarconfirmada en necropsia o cirugía. Menores: muertesúbita prematura en menor 35 años con sospecha deDVDA. Familiares con diagnóstico clínico basado enlos criterios actuales.Finalmente para proponer el diagnóstico de la entidad serequiere que haya 2 criterios mayores; 1 criterio mayorcon 2 menores o 4 criterios menores. La sensibilidadpara el diagnóstico cumpliendo los criterios propuestosha sido objetada porque limita la sensibilidad diagnósticade casos simples, focales o frustros (1).En los años posteriores al establecimiento de los CriteriosDiagnósticos, el examen de Resonancia Magnética seha constituído en el método no invasivo más empleado,que permite aumentar la sensibilidad y especificidaddiagnóstica, localizando la presencia de tejido adiposoen el miocardio de la pared libre del ventrículo derecho,inmediato a la implantación valvar tricúspide. Asimismolocalizará la extensión del tejido graso en el miocardioventricular izquierdo, en los casos evolutivos (8 - 14).En el presente caso existen criterios para el diagnósticode DVDA. Un criterio mayor, por la duración delcomplejo QRS de 0.110 seg en derivación V2 y doscriterios menores, por la presencia de onda T negativa

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en derivación VI, sin bloqueo de rama derecha comola incluye Fontaine en similitud a los complejos V2 yV3 (1); y la extrasistolia ventricular frecuente, de origenventricular derecho con morfología de bloqueo de ramaizquierda.El accidente electrocardiográfico con aspecto deuna melladura final en los complejos ventricularesen VI podría simular un potencial tardío críptico oembrionario; sin embargo no tenemos la certeza desu significado. No hay evidencia de la presencia de laonda Epsilón,la que tiene una incidencia alrededor de30% en DVDA(1).La resonancia magnética señala la presencia detejido graso localizado y focalizado en el miocardioventricular derecho en la vecindad valvar tricúspide,lo que sugiere que podría tratarse de una forma inicialo focalizada y discreta de la DVDA (1). El valor de laresonancia magnética reside en que debe realizarsecomplementario a los signos del ECG, para evitarresultado falso positivo porque conlleva la implicanciade apreciaciones personal-dependientes, siendo en laactualidad el examen no agresivopreferencial(9 - 11).De otro lado,laexistenciade bloqueo de rama izquierdaen este caso corresponde a un grado I o inicial y lapresencia de onda T negativa profunda en derivación V3y V4 y el bifasismo de la onda T en V2, especialmentedespués de lapausa post extrasistoleconducen a sugerirla coexistencia de un compromiso miocárdico crónicode etiología que merecería investigación adicional.El ecocardiograma no mostró alteraciones morfológicasni funcionales, como era de esperar debido a la ausenciade características clínicas respectivas en el caso.En nuestro medio no se dispone de la infraestructuratecnológica inmediata para realizar biopsia delmiocardio, que es demostrativa del tejido adiposo yfibrosis que desplazan a los cardiomiocitos; aunque suindicación sería improcedente para un caso inicial yporque la zona accesible de la biopsia por lo general es eltejido septal interventricular, que tampoco es un lugarde la localizacióndel tejido adiposo en la DVDA(1).Aunque reconociendo la ausencia de disponibilidadpara angiografía contrastada cavitaria y delelectrocardiograma de señal promediada, cuyos aportesson importantes en los casos avanzados de DVDA,nos parece que podría prescindirse la expectativade realizarlos, tratándose de un caso incipientecomo el que presentamos(1)(7, 8). En todo caso, lascaracterísticas del paciente ameritan someterlo a unaevolución periódica.En consecuencia nos permitimos proponer el diagnósticopresuntivo de una forma clínica inicial o localizadade DVDA, fundamentada por el análisis del ECG ycomplementado por la presencia de tejido adiposofocalizada en el ventrículo derecho por la resonancia

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magnética.La DVDA es una entidad clínica con substratoanatomopatológico que reside en la proliferación detejido adiposo con adicional tejido fibroso usurpandoa los cardiomiocitos en las áreas localizadas de lapared libre del ventrículo derecho, con una frecuentedisposición en el "triángulo de la displasia" entre elapex, el infundibulum y la base a nivel tricúspide.En la evolución natural pueden extenderse laslocalizaciones del tejido adiposo hacia el septum yel ventrículo izquierdo. En la medida de la topografíapatológica habrá modificaciones miocardioquinéticas,dilataciones segmentarias o difusas, aneurismas ydisfunción con severidad, consecuentes a la extensióndifusa que afectan inicialmente al ventrículo derechoy posteriormente al izquierdo (1 - 4). Es una entidadde base genética, siendo la transmisión autosómicadominante con penetración incompleta y expresiónvariable (1). Las primeras descripciones de la DVDAfueron observadas en áreas poblacionales delimitadasen la región de Veneto, Italia y en la Isla de Naxos,Grecia, ocurrieron dentro de afinidades familiares(5).Fontaine señala que la tasa anual de muerte súbitaen los pacientes con DVDA ronda e12% y en jóvenesdeportistas en actividad se ha detectado una incidenciaentre 3 a 4% (1). En un área epidemiológica familiarla incidencia es de un 50% (6). En pacientes menoresde 65 años se ha observado que es causal de muertesúbita en un 5% (1).Debe enfatizarse la importancia del reconocimientoprecoz de los casos de DVDA en la población jovenespecialmente deportista, debido a la implicancia delriesgo de síncope y muerte súbita (1). En consecuenciase justifica la búsqueda de la entidad desde las primerasmanifestaciones que hagan sospechar el diagnóstico,aún en la etapa de probabilidad y evaluar a los pacientescon los exámenes complementarios pertinentes. Enla actualidad se realizan en Francia y Estados Unidosde Norteamérica estudios epidemiológicos específicosmediante un registro amplio de la probable incidenciasubrayando, el vínculo genealógico y tratando deperfeccionar los criterios fundamentales del diagnóstico(1,2,4).

CONCLUSIONSe presenta el caso de un adolescente de 14 años deedad, quien por las características del electrocardiograma

y de la resonancia magnética, se propone el diagnósticoprobable de Displasia Ventricular Derecha Arritrnógena.Se trataría de una forma clínica inicial, expresada porarritmia ventricular ectópica frecuente con ubicaciónincipiente focalizada del substrato adiposo en elventrículo derecho, que se manifiesta en el examen deresonancia magnética.

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