Disrafismo Espinal• Br Yonfer Rojas• Br Maher Muñoz• Internos de Pregrado Medicina General• Universidad Nacional Experimental

Francisco de Miranda

ABRIL 2015

Facilitador:Dr Sergio Hernández

Tabla de Contenido1. Espina Bífida Abierta- Meningocele- Mielocele- Mielomeningocele2. Espina Bífida oculta Asintomática3. Espina Bífida oculta Sintomática- Sinus Dérmico- Medula Anclada- Lipoma Sacro- Diastematomiela

EmbriologíaNeurulacion Primaria:Etapa 7: Placa NeuralEtapa 8: Canal NeuralEtapa 10: Tubo Neural

Origina:

Embriología

Disrafismo Espinal“ El término comprende un grupo heterogéneo de malformaciones congénitas de la médula espinal que se caracteriza por la fusión imperfecta de las estructuras neurales, óseas y mesenquimatosas de la línea media.

Disrafismo EspinalClasificación

1. Espina Bífida Abierta- Meningocele- Mielocele- Mielomeningocele2. Espina Bífida oculta Asintomática3. Espina Bífida oculta Sintomática- Sinus Dérmico- Medula Anclada- Lipoma Sacro- Diastematomiela

Espina Bífida AbiertaClasificación

MielosquisisEs la forma más grave de esta malformación, ya que se produce antes de los 28 días de gestación. La médula se observa abierta y aplanada en la región toracolumbar.

Mielomeningocele

50% 25% 10%TumoraciónMedulaRaícesMeningesCuerpos vertebralesPiel

Meningocele

Espina Bífida AbiertaIncidencia:• 1-2/1000 Nacidos• Primogénitos (+)

Factores de Riesgo:• Herencia autosómica recesiva • Cardiopatías Congénitas• Deficiencia de Acido Fólico• Uso de acido valproico, carbamacepina, etetrinato.• Exposición a Rx

Espina Bífida AbiertaClínica

1) Paraplejía fláccida y irreflexica. 2) Alteraciones de la sensibilidad. 3) Trastornos de los esfínter (disfunción vesical e incontinencia fecal).4) úlceras tróficas.

Malformaciones asociadas:* La siringomielia* La diastematomielia

Espina Bífida AbiertaClínica

El nivel sensitivo es más constante que el motor y permite una delimitación más exacta del límite superior de la lesión:• La paraplejía es completa con imposibilidad para la deambulación.• Flexión y aducción de la cadera y la extensión de la rodilla, siendo

posible la marcha con ayuda.• caminar con mínima ayuda, pero existen deformidades de los pies.• Función de las extremidades inferiores es normal y hay anestesia en

"silla de montar".

Espina Bífida AbiertaDx Prenatal

• La Ecografía• Alfa-fetoproteína (AFP) • Acetilcolinesterasa

La determinación de la AFP en el suero materno entre la 13 y la 16 semana de gestación se recomienda, en la actualidad, como “screening” de los DTN. Los niveles de AFP mayores de 1000 ng/mL indican una alta probabilidad de un DTN.

Espina Bífida AbiertaTratamiento

Acido fólico (4mg /día)Multidisciplinario (mielomeningocele)La Reparación quirúrgica precoz

ESPINA BIFIDA OCULTA

asintomática sintomática

1. Sinus dérmico 2. Medula

anclada

3. Lipomasacro

4. diastematomielia

Espina bífida oculta asintomática

la “espina bífida oculta”Significa

“columna separada escondida”

Espina bífida oculta asintomática

Espina bífida oculta asintomática

Diagnostico:

Rx

TAC

Espina bífida oculta sintomática

Defecto congénito del cierre neuroporo posterior, acompañado de alteraciones complejas

Espina bífida oculta sintomática

Estructura tubular que comienza en la piel y se introduce en profundidad

atravesando hasta penetrar dentro de la duramadre

1. Sinus dérmico:

Espina bífida oculta sintomática

1. Sinus dérmico:

Espina bífida oculta sintomática

2. Medula anclada:

Fijación de la medula en una posición anormalmente baja (por debajo de L3 ) por

un filum terminal corto e hipertrófico.

Espina bífida oculta sintomática

2. Medula anclada:

Examen físico

Disfunción de esfínteres

Deterioro de la marcha

Dolor lumbar escoliosis

Pie equinoUlceras

plantares

Espina bífida oculta sintomática

2. Medula anclada:

Diagnostico:

Paciente con espina bífida sospecha de

medula anclada

Espina bífida oculta sintomática

3. Lipoma sacro:

son colecciones de grasa y tejido

conectivo parcialmente

encapsulados.

Espina bífida oculta sintomática

3. Lipoma sacro:

• Lipoma intradural

• lipomielomeningoceles • Lipoma del filum terminale

Espina bífida oculta sintomática

3. Lipoma sacro:

Espina bífida oculta sintomática

4. diastematomielia:

Médula espinal dividida en dos,

usualmente por un Fragmento

(espolón) de hueso o cartílago

Espina bífida oculta sintomática

4. diastematomielia: Más frecuentes son

escoliosis, dolor de tipo lumbar o ciático, debilidad, atrofia, deformidades ortopédicas y trastornos sensitivos de una extremidad inferior e incontinencia urinaria o fecal

Espina bífida oculta sintomática

4. diastematomielia:

GRACIAS POR SUATENCIÓN