DOTT. GIANFRANCO BOCCOLI Clinica Chirurgica I - U.O. Chirurgia Vascolare I.N.R.C.A. – I.R.C.S.S. Ancona Scuola di Specializzazione in Chirurgia Vascolare

DOTT. GIANFRANCO BOCCOLI

Clinica Chirurgica I - U.O. Chirurgia Vascolare

I.N.R.C.A. – I.R.C.S.S. Ancona

Scuola di Specializzazione in Chirurgia Vascolare

Università Politecnica delle Marche

DIRETTORE: PROF. VITTORIO SABA

Bertinoro 2 Aprile 2009

TROMBOSI VENOSE SPLANCNICHE: IL RUOLO DEL CHIRURGO VASCOLARE

TROMBOSI VENOSE SPLANCNICHE

ETEROGENEO SPETTRO DI QUADRI CLINICI

COMPETENZE DIVERSE IN BASE AL TERRITORIO COINVOLTO

TROMBOSI PORTO-MESENTERICA(PVT)

SINDROME BUDD-CHIARI(BCS)

TROMBOSI VENOSA MESENTERICA SUPERIORE(SMVT)

FATTORI DI RISCHIO (N=172)

RISK FACTOR N % SPECIFICATION

Disordini epatici 52 30 Cirrosi (n=37), Sindrome Budd-Chiari (n=12), iperplasia nodulare

regenerativa (n=2), fibrosi settale incompleta (n=1) Infiammazione addominale Pancreatite (n=11), ascesso epatico (n=7), malattia infiammatoria cronica (n=6), colangite (n=3), infezione vena ombelicale (n=1), appendicite (n=2)

Patologia tumorale 41 24 Carcinoma epatocellulare (n=15), carcinoma pancreatico (n=6),

carcinoma vie biliari (n=3), patologie maligne con metastasi epatiche (n=6), patologie maligne senza metastasi epatiche

(n=11)Chirurgia add. 40 23 Chirurgia epatobiliare (n=20), splenectomia (n=13), trapianto

epatico (n=3), resezione digiunale (n=2), trauma addominale (n=2)Ipercoagulabilità 47 27 Gravidanza (n=3), contraccettivi orali (n=13), emoglobinuria

parossistica notturna (n=4), sindrome Ab antifosfolipidi (n=6),lupus eritematoso sistemico (n=2), mutazione fattore V Leiden

(n=6), mutazione gene protrombina (n=3), deficir proteina C (n=7),

deficit proteina S (n=2), deficit antitrombina (n=1)

Sincrome 24 12 Policitemia vera (n=12), trombocitosi essenziale (n=3), Mieloproliferativa mielofibrosi (n=6), leucemia mieloide (n=1), non classificabili (n=2)

I pazienti potevano avere più di un fattore di rischio.

HLA Janssen, Gut 2001

TROMBOSI PORTO-MESENTERICA (PVT)


ASSOCIATA A• Ipertensione portale• Varici esofagee• Splenomegalia • Segno dello Psudocolangiocarcinoma

• spesso come presentazione iniziale• rischio emorragico 80-120 maggiore rispetto a cirrotico• non ha impatto sulla sopravvivenza

Bayraktar Y, World J Gastroenterol 2006


L’ipersplenismo severo è considerato una delle più importanti indicazioni

a sottoporre il paziente a shunt con o senza splenectomia

Non si hanno studi validi sulla sicurezza ed i risultati

a lungo termine della terapia anticoagulante

Il coinvolgimento acuto dell’asse mesenterico può portare a ischemia intestinale

INFARTO LAPAROTOMIA E RESEZIONE

Condat B, Gastroenterology 2001

(a) ipoperfusione della porzione destra del fegato

(b) Sostituzione cavernomatosa della vena porta dovuta all’occlusione trombotica del vaso

(c) Varici pericolecistiche(d) Ansa ileale inspessita suggestiva per

incipiente gangrena venosa secondaria a trombosi della vena mesenterica superiore

Sezione sagittale di RMN che mostra varici pericolecistiche e marcata splenomegalia


Fattori di rischio CongenitiMutazione fattore V LeidenMutazione protrombina (factor II)Deficit proteina C Deficit proteina SDeficit antitrombina

AcquisitiDisordine mieloproliferativo (MPD)Emoglobinuria parossistica notturnaSindorme da Ab antifosfolipidi Malattia di BehçetContraccettivi oraliGravidanza e puerperioIperomocistinemia

Il 50% dei pazienti con BCS sono portatori di un sottostante disordine mieloproliferativo (MPD)

Murad SDJ, Hepatol 2007

Negli studi sulla BCS in pazienti con MPD, sono stati trovati fattori protrombotici aggiuntivi in più del 30 % dei casi

Kiladjian JJ, Blood 2006

Si è dimostrato come la mutazione di JAK2 sia un utile marker si screening per MPDs in pazienti con BCS

Patel RK, Gastroenterology 2006


ASSOCIATA A

• Ascite

• Epatomegalia

• Dolore

addominale

• Raramente ittero

Insufficienza epaticaAscite refrattaria

Insufficienza renale

Child-Pugs >>

Valla DC, Semin Liver Dis 2008


Algoritmo di trattamento per pazienti con sindrome di Budd-Chiari

Step 1 Anticoagulazione

Plessier A. Hepatology 2006

Step 3 TIPS (o shunt chirurgico)

Step 4 Trapianto epatico

Step 2 Procedure di ricanalizzazione(PTA con stenting* o trombolisi)

*Possibile solo in caso di stenosi segmentarie

Srinivasan P, Transplantation 2002

In pazienti selezionati ha sopravvivenza a 5 anni del 95%


• 1,8/100.000 persone anno

• 70-79 anni: 11,3/100.000 persone anno

• 2-6 casi x 100.000 ricoveri ospedalieri

• 0,2 – 1,5 casi x 1000 autopsie

• 1 x 1000 laparotomie x addome acuto

• 5 -15% delle ischemie intestinali

• Mortalità 15 – 40%

Acosta S, J Vasc Surg 2005

Etiologia: in evoluzione il riconoscimento delle cause secondarie

• Primaria 20%• Secondaria 80%

SVT

Mitani M, J Gastroenterology 1999Voora D, J Throm Thrombolysis 2003

RISCHIO RELATIVO E COMPARAZIONE DELLE COMUNI CONDIZIONI TROMBOFILICHE

Condizioni Trombofiliche Rischio relativo di trombosi

CongenitiDeficit eterozigotico di anticoagulanti (PC, PS, AT) 10-foldEterozigosi per FVLM 5-8 foldOmozigosi per FVLM 50-80 foldEterozigosi per PM 2-4 foldOmozigosi per PM 10-fold

AcquisitiContraccettivi orali 4-foldChirurgia 6-foldImmobilizzazione 11-foldSindrome Ab anti-fosfolipidi 10-fold

CombinatiContraccettivi orali + eterozigosi per FVLM 35-foldPC, PS, AT: DEFICIT PROTEINA C, PROTEINA S, ANTITROMBINA

FVLM: MUTAZIONE FATTORE V DI LEIDENPM: MUTAZIONE PROTROMBINA

Mannucci PM. Semin Thromb Hemost 2005Vandenbroucke JP et al. Lancet 1994

Hotoleanu C, Mesenteric venous thrombosis with bowel infarction and hyperhomocysteinemia due to homozygous methylenetetrahydrofolate reductase C677T genotype Vasc Endovascular Surg. 2008

Chang YS, Septic thrombophlebitis of the porto-mesenteric veins as a complication of acute appendicitis. World J Gastroenterol. 2008

Mushtaque M, Spontaeneous subacute portomesenteric venous thrombosis: a case report Cases J 2008

Ergas d, Superior mesenteric vein thrombosis with pulmonary embolism: a rare presentation of acute cytomegalovirus infection. IMAJ 2008

Lovera I, Mesenteric ischemia and protein s deficiency: A rare case report J Emerg Med 2008

Aguas M, Septic thrombophlebitis of the superior mesenteric vein and multiple liver abscesses in a patient with Crohn's disease at onset. BMC Gastroenterol 2007


“ LA GRANDE IMITATRICE ”

Dolore addominale presente nel

90% dei casi, spesso

sproporzionato rispetto ai rilievi

fisici

• Acuta (necrosi transmurale)

• Subacuta (dolore addominale)

• Cronica (asintomatico fino a

complicanze tardive)

Il 60% dei pazienti ha storia

di TVP alle estremità

Clavien PA, Br J Surg 1988


In era pre-TAC la diagnosi avveniva il 90% delle volte al tavolo operatorio

ANGIO-TAC

• Accuratezza diagnostica del 90-100%

• Possibilità di valutare la presenza di danno d’organo

Acosta J, Br J Surg 2008

Difetto di riempimento a livello della vena mesenterica superiore con presenza di massa disomogenea perivenosa

Ascessi multipli epatici e trombosi parziale vena mesenterica superiore


ANGIO-RMN

ARTERIOGRAFIA

Come completamento diagnostico

In via di validazione e sviluppo

Dell’asse mesenterico superiore in fase venosa

Sensibilità intorno al 55%


PRINCIPI DI TERAPIA

• RIEQUILIBRIO DELLA VOLEMIA

• TERAPIA ANTIBIOTICA A LARGO SPETTRO

• ANTICOAGULAZIONE OBBLIGATORIA

UNICO TRATTAMENTO IN GRADO DI INCIDERE SULLA RIDUZIONE DELLA MORTALITA’ E DELLA RECIDIVA TROMBOTICA

Jona J, JAMA 1974

ATTEGGIAMENTO NON OPERATIVOATTEGGIAMENTO NON OPERATIVO

SORVEGLIANZA CLINICASORVEGLIANZA CLINICA

Zhang J, Eur J Vasc Endovasc Surg 2004

La SMVT acuta è ancora associata al 25% di ipertensione

venosa portale extraepatica ed al 18% di infarto intestinale

trasmurale nonostante l’anticoagulazione sistemica

Brunaud L, J Vasc Surg 2001


INDICAZIONE CHIRURGICA IN URGENZA

• PRESENZA DI VERSAMENTO LIBERO IN ADDOME ALLA TAC

• SEGNI DI PERITONISMO

• SEPSI

LAPAROTOMIA ESPLORATIVA + RESEZIONE INTESTINALE

• Limitata, ma solitamente non meno di 120 cm,

(in relazione al ritardo diagnostico)

• Second look di principio

• Raramente trombectomia porto-mesenterica

NECROSI TRANSMURALE

TRATTAMENTO ENDOVASCOLARE

Nakayama S, Hepatogastroenterology 2008

• Tramite accesso transepatico

• Tramite accesso transgiugulare

Possibilità di utilizzo della

trombectomia o pta + stenting

TROMBOLISI LOCOREGIONALE

Rosen MP, J Vasc Interv Radiol 2000

• Accesso indiretto (intra-arterioso)• Approccio combinato (diretto + indiretto)

TROMBOLISI LOCOREGIONALE

Safieddine N, Can J Surg 2007

CONCLUSIONI

• La trombosi venosa dei maggiori vasi addominali causa un eterogeneo spettro di

quadri sintomatologici che variano dall’asintomaticità all’addome acuto o

all’imminente insufficienza epatica in pazienti con sottostante malattia epatica

cronica

• La TERAPIA ANTICOAGULANTE PRECOCE ha ridotto la percentuale di mortalità a 30

gg

• Il miglioramento diagnostico ha permesso di passare al concetto di

ATTEGGIAMENTO NON OPERATIVO DI PRINCIPIO

• Le TECNICHE ENDOVASCOLARI stanno permettendo l’ulteriore riduzione

d’interventi di resezione intestinale, specie in pazienti in non buone condizioni

generali, migliorando l’outcome a lungo termine

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