Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

Embed Size (px)

Citation preview

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    1/60

    Bismillahirrohmanirrohim

    BENIGN (NONMELANOTIC) EPIDERMAL TUMORS OR TUMOR-LIKE

    LESIONS

    a. Acquired digia! "#r$%era$&a- De"'ii: tonjolan kolagen yang ditutupi oleh epitel hiperkeratosis,

    sering terjadi di sendi interphalangeal; dermis yang tidak memilikiadnexae

    - Gaara' &i%r$%$i*

     i&g.+ i&g.,

    i&g. i&g.

    Gambaran mikroskopis Acquired digital fbrokeratoma dengan berbagaiperbesaran contributed by Angel Fernandez-Flores, MD, PhD,Hospital El Bierzo and Clinica Ponferrada, pain 

    #. C!ear ce!! au!$i- Biasanya terjadi pada anak-anak usia -! tahun- Gr$ : lesi makulopapular putih kecil- Micr$ : sel besar pucat "sel #oker$, tunggal atau dalam kelompok- %tain &ositi': ()A, )*A, keratin berat molekul rendah- ++: &agets disease

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    2/60

    c. Cua'e$u /$r'- +isebut juga kornu cutaneum- Biasanya disebabkan oleh actinic keratosis, juga eruka, keratosis

    seboroik, inerted keratosis 'olikular, dan karsinoma sel skuamosa- Gr$ : .esi kulit menonjol terdiri dari keratin dan menyerupai tanduk-

    Micr$  : Biasanya epidermal-nya jenis keratin "dengan lapisangranular$; kadang-kadang memiliki ftur trichilemmoma-like "tanpalapisan granular tapi terdapat deep red granules$

    d. 0i#r$ei/e!ia! $!1- +isebut juga acrochordon, papiloma skuamosa, skin tag, fbroma

    lembut- /mum terjadi, non-neoplastik, tidak ada signifkansi klinis- /sia 0 1 tahun; predisposisi pada 2ajah, leher, badan, daerah

    intertriginosa-  #erkait dengan diabetes, poliposis usus; risiko meningkat selama

    kehamilan

    -*ungkin endpoint umum dari berbagai proses, seperti keratosisseboroik atau kutil

    - Gr$  : .embut, se2arna daging "3esh-colored$, baglike tumor,melekat pada kulit dengan tangkai ramping

    -   Micr$: &apiler, core fbroascular ditutupi oleh epitel skuamosa;mungkin terdapat nekrosis iskemik karena torsi

    e. 2air 3$!!ic!e 'e4u - S%i'-N$'&e!a'$c1ic u&$r c/aer- Cae Re$r *

    a4 Anak laki-laki 5 tahun dengan nodul pada hidung4 6odul lembutelastis, tegas meningkat, se2arna kulit4 &emeriksaan histologis

    mengungkapkan banyak 'olikel rambut kecil pada beberapa tahappematangan dalam dermis4 #idak ditemukan tulang ra2an ataustruktur kistik dengan epitel pusat berbaris "a central epitheliallined cystic structure$4 Berdasarkan temuan 7liniko-patologis,didiagnosis lesi tersebut sebagai neus 'olikel rambut4 6eus 'olikelrambut cukup langka terjadi4%ecara histologi, sangat penting untuk tidak ditemukannya tulangra2an atau struktur kistik dengan epitel pusat berbaris sebagaipembeda dari accessory auricle dan dari tricho'olliculoma4

    b4 .aki-laki 58 tahun mempunyai nodul lunak kecil dengan rambut-rambut kecil yang ada di hidungnya sejak kecil :9$ 6odul a2alnyadidiagnosa sebagai 6ei melanositik4 6amun, pada dermoscopy

    menunjukkan banyak 'olikel rambut yang seragam daninter'ollicular pseudo-pigment net2ork dalam nodul4%ecara histologis, banyak 'olikel rambut dan kelenjar sebasea 2ell-dierentiated terlihat pada dermis4 %erial sectioning menunjukkantidak ada kista sentral maupun kanal sentral4 ?9 di punggung atau >%9 melingkar di dada danperut4

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    3/60

    - Der&$c$1: banyak 'olikel rambut yang seragam dan jaringanpseudo-pigmen inter'ollicular dalam nodul

    - Micr$: 'olikel rambut dan kelenjar sebaceous 2ell-dierentiated; tidakada tulang ra2an "terlihat ada pada tragus aksesori$, kista sentral ataukanal sentral "terlihat ada di tricho'olliculoma$

    -

    E!e%r$' &i%r$%$i*  #erdapat sel germinal 'olikel "'ollicular germcells$; fbroblas di sekitar 'olikel akti' dan bergabung dengan substansikoloid

    3. Large ce!! aca'/$&a- *engenai kulit yang biasa terekspos matahari, biasanya pipi atau dahi-  @inak, meskipun mungkin terkait dengan actinic keratosis- Gr$: makula light-tan sampai cokelat gelap- Micr$: atrof, acanthotic atau errucous epidermis; lapisan basal

    hiperpigmentasi dengan kontur membulat rete ridges; lebih besar darikeratinosit biasa "inti besar dan sitoplasma$ dibandingkan denganepidermis normal yang berdekatan; tidak ada atypia

    g. Me!a'$aca'/$&a- *ungkin arian berpigmen dari keratosis seboroik- Benign=@inak- Micr$: menyerupai keratosis seboroik tetapi lebih menonjol, melanosit

    dendritik dengan granula melanin berlimpah; melanosit tersebar diseluruh lesi; tidak ada atypia

    /. Peud$ei/e!i$&a$u /1er!aia- 7arena perubahan reparati' terkait dengan ulkus, trauma, iritasi kronis,

    6orth America blastomycosis, tuberkulosis, siflis, tumor sel granular,%pit 6ei, dan melanoma

    -

    Micr$: deep tongues pada sel epitel yang mungkin muncul inasi' tetapi tipis, memanjang, beranastomosis dan dikelilingi oleh sel-selin3amasi "akut = subakut$; juga fbrosis dermal dan proli'erasi askular;tidak ada=jarang atypia

    - ++: karsinoma sel skuamosa "strands lebih tebal, atypia, biasanyatidak ada infltrasi in3amasi yang menonjol$

    i. Se#$rr/eic %era$i

    - /mum terjadi=common; biasanya pada usia 0 1 tahun-  @inak, meskipun mungkin coexist  dengan keganasan- Biasanya mempengaruhi badan, kepala dan leher, ekstremitas; hanya

    kulit yang ditumbuhi rambut

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    4/60

    -  #idak terkait dengan &?, meskipun &? ditemukan pada dalam kasusyang secara mor'ologis serupa, seperti epidermodysplasiaerruci'ormis dan bo2enoid changes

    - Der&a$i Pau!$a 'igra: pada kulit hitam- Leer-Tre!a ig': kemunculan tiba-tiba atau peningkatan jumlah dan

    ukuran keratosis seboroik, terkait dengan keganasan internal "internalmalignancy$- Trea&e': kuretase superfcial, pembekuan "'reeing$- Gr$: exophytic, berbatas tajam, lesi berpigmen yang menonjol di

    atas permukaan kulit, tampak menempel di kulit, single atau multiple,lembut, tan-black

    - Micr$: proli'erasi keratinosit basal

    - Paer'5P$!a:o acanthotic  C yang paling umum, permukaan errucous bulat;

    lapisan tebal sel basal bercampur dengan kista tanduk=horn cyst"mengandung keratin$ dan kista pseudohorn "do2ngro2th dari

    keratin dalam massa tumor$; tidak ada lapisan granularmenonjol; beberapa sel mengandung melanin karena trans'erdari melanosit tetangga

    o irritated – metaplasia skuamosa yang jelas dengan sitoplasmaeosinoflik berlimpah dan whorled squamous eddies

    o inverted follicular keratosis  C keratosis seboroik teriritasi yangtumbuh ke ba2ah dan melibatkan 'olikel rambut

    o  @uga pola hiperkeratosis, adenoid, acantholytic dan desmoplastic- P$ii4e ai': lo2 molecular 2eight keratin- Negai4e ai': high molecular 2eight keratin "biasanya$, &?- DD: karsinoma sel skuamosa "pola khususnya desmoplastic$

     6. 7erruc$u /1er!aia- &apillomatosis yang terkait dengan hiperkeratosis- Benign=@inak- &erubahan nonspesifk, terkait dengan berbagai entitas- Eider&a! 'e4u: jika ada sejak lahir atau anak usia dini; risiko yang

    lebih tinggi untuk karsinoma sel basal atau tumor adneksa- Ne4u e#ace$u $3 8ada$/': berhubungan dengan struktur

    adneksa yang mal'ormasi "gambar 6eus subaceoys o' @adassohn diba2ah$

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    5/60

    - 7erruca 4u!gari: &ertumbuhan exophytic dengan hiperkeratosisditandai, parakeratosis 'okal, papillomatosis menyerupai menaragereja, lapisan granular menonjol, koilocytosis, pembuluh melebardalam dermis papiler

    C9STS5KISTA

    a. A$cri'e c1ade'$&a- Biasanya di 2ajah, soliter atau multiple- +ilapisi oleh epitel seperti saluran keringat "s2eat duct-like epithelium$

    yang mungkin memiliki ftur apokrin "apocrine 'eatures$

    #. Br$'c/$ge'ic c1- .esi pada suprasternal notch, ditemukan tak lama setelah lahir- *ungkin berasal dari branchial cle'ts, not bronchi- Micr$: dilapisi oleh epitel bronkhial "pseudostratifcatum, bersilia

    kolumnar$c. C1ade'$&a

    -+isebut juga cutaneous ciliated cyst 

    - Biasanya di ekstremitas pada gadis remaja- *ungkin memiliki mullerian deriation, meskipun jarang dijelaskan

    pada laki-laki- Micr$: sel silinder dengan silia

    d. Der&$id c1- *enyerupai kista keratinous tipe epidermal, tetapi juga memiliki

    rambut adnexae- Biasanya pada anak-anak sepanjang garis embryonic closure

    e. 2idr$c1$&a

    -Biasanya di 2ajah, soliter atau multiple

    - +ilapisi oleh dua baris s2eat duct-like epithelium yang mungkinmemiliki ftur apokrin

    - Micr$ i&age*

    3. Pig&e'ed 3$!!icu!ar c1- yperpigmented lesion 2ith epidermal-type keratiniation, contains

    laminated keratin, pigmented hair sha'ts, some gro2ing hair 'ollicles- .esi hiperpigmentasi dengan keratinisasi jenis epidermal, mengandung

    keratin terlaminasi, poros rambut berpigmen, beberapa tumbuh 'olikelrambut

    g. Sea$c1$&a

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    6/60

    - %olitary "simpleks, sering scrotal$ atau tersebar luas "steatocystomamultiplex, autosomal dominan, nodul kulit D-! mm dari atas lengan,axilla, skrotum dan kulit presternal$

    - Gr$: kista berisi cairan bening- Micr$: kista dengan dinding kista yang melipat rumit kedalam dengan

    undulasi dari lapisan tipis epitel skuamosa stratifcarum menyerupaibagian duktus kelenjar sebaceous; juga lobulus kelenjar sebaceous dan'olikel rambut kecil

    /. 7e!!$u /air c1- &ada anak-anak dan de2asa muda- 7ecil, beberapa kista di atas dinding dada dan ekstremitas- Micr$: kista dilapisi oleh epitel pipih dengan selubung 'olikel;

    mengandung banyak rambut ellous dan bahan keratinous lembut dilumen

    ADNE:AL TUMORS

    ADNE:AL TUMORS-GENERAL

    %kin adnexal tumors "%A#$ adalah suatu kelompok besar dan beragam darineoplasma jinak dan ganas, yang menunjukkan di'erensiasi mor'ologiterhadap salah satu jenis epitel adneksa epitel pada kulit normal: yakni "D$unit pilosebasea "'olikel rambut dan kelenjar sebasea$, "5$ kelenjar keringatekrin dan "!$ kelenjar apokrin4

    /sually dierentiate only along one adnexal line, but there may be diergentdierentiation 2ithin D or more tumors 2ithin the same patient4

    Lei Kii%*

    (a) .esi glandular adalah hidrocystoma "dua baris sel$ atau kista kutaneusbersilia "sel silindris dengan silia$

    (#) .esi dengan keratinisasi skuamosa adalah kista trichilemmal,pilomatricoma, steatocytoma "lobulus sebaceous di dinding$, kista ellousrambut "sha't rambut di lumen$, kista epidermoid "mengandung keratinterlaminasi$, kista dermoid "struktur adneksa di dinding$, tricho'olliculoma"terdapat rambut imatur$ atau 2arty dyskeratoma "dyskeratosisacantholytic$

    Baa!$id u&$r*"a$ #richoepithelioma = trichoblastoma "sel ribbon basaloid, kista dan stromafbroblastic$

    "b$ tricho'olliculoma "'olikel rambut matur dan imatur$"c$ cylindroma "jigsa2-pule appearance dengan membran basal menebal$"d$ spiradenoma "sel basaloid dengan 5 jenis sel$"e$ sebaceous adenoma atau karsinoma"'$ poroma ekrin "nodul besar terhubung ke epidermis$"g$ ekrin acrospiroma "nodul kulit yang besar$"h$ pilomatricoma "ghost cells$

    Squa&$id u&$r*

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    7/60

    "a$ lobulus solid sel eosinoflik adalah pilar selubung acanthoma "terhubungke crater-like caity=kaitas seperti ka2ah$ atau acrospiroma "tidakterhubung ke crarer-like caity$

    "b$ lobulus dengan clear cell adalah acrospiroma "di'erensiasi luminal$,trichilemmoma "epidermal connection, palisading peri'er, membran

    basal tebal$ atau tumor sebaceous"c$ lobulus sel skuamosa dengan keratinisasi pusat adalah proli'erasi tumortrichilemmal

    G!a'du!ar u&$r*"a$ apocrine dierentiation: hydradenoma papiler "papillary 'rouds, ula =

    perianal$ atau adenoma tubular apokrin "koneksi epidermal$"b$ syringoma: duktus kecil dengan 5 baris sel"c$ papillary eccrine adenoma: saluran kistik dan papillary 'rouds"d$ duktus papilar terbuka ke epidermis: syringadenoma papiler "kulit kepala$

    atau nipple adenomatosis "puting$

    "e$ mixed tumor "syringoma kondroid$: stroma chondromyxoid dan kelenjartubular atau anastomosis

    "'$ hiperplasia sebasea "pengaturan lobular sekitar duktus sentral$, adenomaatau karsinoma

     

    Ad'e;a! u&$r ada %e!e'6ar a$cri'e < ge'era!-  #umor kelenjar keringat ekrin dapat meng-ekshibisi di'erensiasi pada

    apokrin-  #umor apokrin murni jarang

    Berikut beberapa jenis tumor adnexal kelenjar apokrin :

    a4 A$cri'e u#u!ar ade'$&aMicr$*  &ola lobular pada dermal dan struktur tubular apokrinsubkutan dengan epidermal connection; menyerupai papilersyringadenoma

    b4 2idrade'$&a ai!!i3eru&o +isebut juga hydradenoma papilero &erianal atau ulao Micr$: papillary 'ronds, duktus yang dibatasi oleh sel jenis

    apokrin yang menunjukkan sekresi dekapitasi dan stroma fbrous

     Ad'e;a! u&$r-eccri'e =ea g!a'd

    Be#eraa &aca& ad'e;a! u&$r %e!e'6ar %eri'gaa. Acr$1ri'gea! ade'$&a$i

    o +isebut juga ekrin syringofbroadenomao &enyebaran bertahap dan simetris dari lesi papular di daerah

    tubuh yang luaso *icro: proli'erasi di'us acrosyringium-related cells di epidermis

    dan dermis#. Aggrei4e digia! ai!!ar1 ade'$&a

    o Biasanya digitso Berulang secara lokal

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    8/60

    o *alignant counterpart memiliki di'erensiasi kelenjar yang sedikit,nekrosis, atypia, inasi; bermetastasis ke paru-paru dalambanyak kasus

    o *icro: tubuloaleolar dan struktur duktus, juga area proyeksipapiler menonjol ke lumina "mungkin menyerupai karsinoma

    payudara$c. C/$'dr$id 1ri'g$&ao +ikenal juga sebagai mixed tumor pada kulito Biasanya jinako Eajah, kepala, leher, ekstremitas, tubuh atau punggungo *ungkin memiliki de'erensiasi area apokrin, 'olikular dan

    sebaceouso Gr$: nodular, dibatasi, nonulceratedo Micr$: jenis sel mioepitel dan epitel, beberapa dengan

    sitoplasma hialin melimpah, di stroma chrondomyxoid; mungkinmemiliki globulus eosinophilic dengan struktur fbrillary yangmemancar di sekitar lumina, mirip dengan mammarycollagenous spherulosis

    o Micr$ i&ageGambaran mikroskopis dengan berbagai perbesaran

    contributed by Angel Fernandez-Flores, MD, PhD,Hospital El Bierzo and Clinica Ponferrada, paino P$ii4e ai': lapisan epitel dalam - keratin, )*A, ()A;

    .apisan mioepitel luar - imentin, %D, 6%); ariabel aktin ototpolos, GFA&

    d. A$cri'e &i;ed u&$r7omponen epitel berupa struktur tubular yang bercabang dengan dualapisan sel; lapisan dalam adalah columnar dengan sitoplasmaeosinoflik, sekresi >decapitation9 type, sering metaplasia skuamosadan inti basal

    e. C!ear ce!! aca'/$&ao 7aki perempuan, dapat multiple

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    9/60

    o Aca'/$&a: tumor jinak dari epidermis keratinosito Gr$: plak datar lembabo Micr$: tumor intraepithelial clear keratinosit dengan in3amasi

    dermal dan transisi tiba-tiba ke epidermis normal; mungkinterdapat proli'erasi melanositik, acanthosis psoriasi'orm,

    parakeratosiso &ositie stains: glikogeno ++: keratosis seboroik

    3. Cua'e$u !1&/ade'$&ao *ungkin terkait dengan spiradenoma ekrino Micr$: lobulus bulat multiple dari sel basaloid dengan beberapa

    palisading peri'er, 'ocal keratinisasi, occasional duct 'ormation,bercampur dengan lim'osit kecil

    g. Eccri'e acr$ir$&ao +isebut juga kistik-solid atau nodular hidradenomao *uncul dari kelenjar keringat distal duktus ekskretoriso Gr$: nodul dengan cystic foci high di dermiso Micr$: sarang = lobulus sel menyerupai poroma ekrin dengan

    sitoplasma yang jelas atau metaplasia skuamosa prominent; mungkinditandai dengan askularisasi; lumina kecil dan besar dilapisi oleh selduktal cuboidal atau sel sekretori kolumnar; ruang kistik mungkinkarena degenerasi sel-sel tumor

    o Micr$ i&age*

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    10/60

    o P$ii4e ai'* keratin, )*A, ()A, %D, imentino DD* glomus tumor "dierent staining pattern$

    /. Eccri'e c1!i'dr$&ao +isebut juga turban tumor, terutama jika besar, multisenter tumor kulit

    kepalao Agak umum; soliter, kecil, adenoma tumbuh lambat, H di kepala dan

    lehero Biasanya usia 0 1 tahun, H 2anitao  @arang berhubungan dengan tumor sejenis di kelenjar salia mayoro Familial 'orm "turban tumor syndrome, Brooke-%piegler sindrom$:

    autosomal dominan, tumor anak = remaja multipel yang juga dapatmelibatkan badan dan ekstremitas, atau terdapat hubungan denganspiradenoma, trichoepithelioma, milia atau arian membran dariadenoma sel basal kelenjar ludah ; karena mutasi pada gen (I.+ diJD8qD5-D!

    o  @arang mengalami trans'ormasi malignao Sirade'$c1!i'dr$&a: ftur cylindroma dan ekrin spiradenoma;

    biasanya terasa sakito Gr$: nodul pink kemerahan berbentuk kubah dengan permukaan

    halus

    o Micr$: sarang kompak sel basaloid yang cocok sama seperti pule,dikelilingi oleh membran basal tebal

    Gambaran mikroskopis

    dengan berbagai

     perbesaran

    contributed by Angel 

    Fernandez-Flores, MD,

    PhD, Hospital El 

     

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    11/60

    o Micr$ i&age

    o M$!ecu!ar* mutasi pada gen (I.+ di JD8 dikaitkan dengan multiplecylindromas

    o E!e%r$' Mi%r$%$i*  di'erensiasi terhadap intradermal duktuscoiled pada kelenjar keringat ekrin

    i. Eccri'e $r$&ao palmar dan telapak, juga bagian lain

    o  jinak, meskipun porocarcinomas ekrin juga adao *ungkin subtipe dari acrospiroma ekrino Gr$: pola Kmoat and hillock =parit dan bukitKo Micr$: korda dan sarang dari keratinosit kecil yang menempel

    pada epidermis; sarang tajam dipisahkan dari epidermis yangberdekatan; juga duktus dan epitel skuamosa yang sharply delimited islands; baik intraepidermal "KhydroacanthomasimplexK$, intradermal "Kdermal duct tumorK$ atau mixed "yangpaling umum$; dermis memiliki pembuluh darah reakti' daninfltrasi in3amasi; juga arian yang sangat berpigmen

    o Micr$ i&age*

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    12/60

    o P$ii4e ai'* )*Ao E!e%r$' Mi%r$%$i* ftus dari glandula ekrin acrosyringiumo DD*  basal cell carcinoma, seborrheic keratosis, acrosyringeal

    adenomatosis

     6. Ma!ig'a' eccri'e $r$&ao +isebut juga porocarcinomao 7arsinoma kelenjar keringan yang paling umumo Biasanya di ekstremitas ba2ah, dapat bertangkaio Berulang secara lokal, juga bermetastasis ke kelenjar getah

    bening regionalo Micr$: eosinophilic malignan dan clear cell di dalam massa

    lobular atau pulau-pulau dengan rongga kistik karena nekrosisyang luas; sel eosinoflik berbentuk polyhedral atau 'usi'ormdengan sitoplasma ariabel, inti hiperkromatik, distinct nucleoli,batas-batas sel tidak jelas; (lear cell besar dan polyhedraldengan sitoplasma jelas berlimpah dan batas sel yang jelas;menyerupai &oroma ekrin, tetapi dengan atypia yang jelas danfgur mitosis 'rekuen; juga epidermotropisme-nya menyerupai

    &agets disease; di'erensiasi squamous ariabel, perubahan clearcell dan pigmentasi

    o &ola horiontal "intraepidermal, seperti melanoma superfcialyang menyebar$ atau nodular "dalam dermis, seperti melanomanodular$

    o DD u'u% $!a /$ri$'a!: &oroma intraepidermal "tidak adaatypia$, keratosis seboroik "tidak ada atypia$, Bo2ens disease"keratinosit lebih atipikal, kelainan arsitektur lebih parah$,&agets disease "sel besar, sitoplasma jelas, musin 1$

    o DD u'u% $!a '$du!ar : karsinoma sel skuamosa "keratinisasiprominen, keratin pearls, tidak ada rongga kistik$, karsinoma

    sebaceous "sel yang jelas dengan sitoplasma bergelembung$,tumor trichilemmal proli'erasi "solid dan kistik, berbatas tegasdengan palisading peri'er$, metastatik sel ginjal atau clear celltumor lainnya, balloon cell melanoma

    %. Eccri'e irade'$&ao )xtremely pain'ul lesions, any2here in bodyo Larely trans'orms to high grade malignancyo Micr$*  sharply circumscribed, lobular adenomas; ery cellular;

    cells hae scant cytoplasm; high ascularity; ariable # cellso .esi yang sangat menyakitkan, dapat terjadi di mana saja pada

    tubuho  @arang berubah menjadi malignancy high grade

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    13/60

    o Mi%r$: batas tajam, adenoma lobular; sangat selular; selmemiliki sitoplasma sedikit; askularisasi tinggi; sel # ariabel

    o Micr$ i&age* 

    contributed by Dr! A"y #ynn, $oledo, %hioo E!e%r$' Mi%r$%$i * sel epithelial dan myoepithelialo DD*  synoial sarcoma, metastatic carcinoma, thymoma,

    cutaneous lymphadenoma

    !. I'raeider&a! ei/e!i$&a $3 B$r-8ada$/'Grup disorder heterogenus, meliputi irritated seborrheic keratosis,eccrin paroma dan tumor kelenjar keringat intraepidermal yang lain

    &. Muci'$u carci'$&ao +isebut juga karsinoma adenocystico Biasanya pada kulit kepala pasien lansia

    o Mi%r$: menyerupai karsinoma koloid mammary dengan lakes o' mucin yang mengandung gugus sel tumor kecil; juga mungkinmemiliki pola duktal infltrasi

    o DD: karsinoma metastatik 

    '. M1$ei/e!i$&ao  #umor dengan sel mioepitel tetapi tidak ada sel epitelo Biasanya lesi jinak pada ekstremitas, tetapi harus dieksisi secara

    kompleto Bisa kambuh secara lokal, jarang bermetastasiso Biasanya pada laki-laki, rata-rata usia 55 tahun "kisaran D-8! tahun$o Bagian kontinum dengan mixed tumor "struktur duktus tetapi hanya

    terdapat beberapa sel mioepitel$o Aktiitas mitosis dapat memprediksi tumor yang lebih agresi' o Gr$: rata-rata D cm, kisaran ,M-5,M cmo Mi%r$: lesi kulit berbatas tegas, tidak terhubung ke epidermis, dapat

    meluas ke subcutis superfsial; terdiri dario proli'erasi solid oid, spindled, sel histiocytoid atau epiteloid

    dengan sitoplasma syncytial eosinoflik berlimpah; atauo arsitektur reticular dengan epiteloid, plasmasitoid atau spindle sel

    di myxoid atau stroma hyalinied; sel memiliki nuklei bulattelur=spindled, pleomorfsme ringan, daerah nekrotik kecil,metaplasia lemak, angka mitosis minimal "-8 = D &F$, tidak ada

    di'erensiasi duktuso P$ii4e ai': diperlukan untuk diagnosis oleh Fletcher  

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    14/60

    o )*A 1 atau keratin 1o %Do GFA& "MH$ atau otot spidol calponin, aktin otot polos "MNH$ atau

    otot aktin spesifk "F$

    o DD: benign mixed tumor, epithelioid benign fbrous histiocytoma"tungkai ba2ah, mempunyai batas, polipoid, gemuk dan sering selepiteloid berinti dua, dapat menjebak kolagen kulit, keratin-, myogenicmarkers, %D-$, %pit neus "melanosit epiteloid besar dengannukleolus menonjol , komponen junctional, do2n2ard maturation,*B0M 1, %D 1, )*A-, keratin-, markers- myogenic$, sarkomaepithelioid "ekstremitas distal pada de2asa muda, infltrat bersamasepta fbrous dan 'ascial planes, pertumbuhan diskontinyu, %D-,GFA&-$, cellular neurothekeoma "arsitektur bersarang, sklerotik kolagendermal, 67O-(! 1, %D-, )*A-, keratin-$, leiomioma

    o Re3ere'ce: 2u& Pa/ ,>>?@*+

    $. M1$ei/e!ia! carci'$&aAtipia sitologik seere dan high mitotic rate

    . Pai!!ar1 eccri'e ade'$&ao Biasanya pada ekstremitas distal dari ras kulit hitamo 7ambuh lokal, tidak bermetastasiso Mi%r$: struktur eccrine duct-like, sering dilatasi dan dengan

    papillomatosis intraluminalo E!e%r$' Mi%r$%$i: di'erensiasi terhadap epitel sekretori

    kelenjar keringato DD: lo2 grade karsinoma ekrin

    q. Pai!!ar1 1ri'gade'$&ao  #umor berkutil pada kulit kepala, leher dan 2ajaho +apat terjadi di setiap usiao  #umbuh lambat atau terjadi perubahan pada tanda lahir yang

     jelaso D=! berdampingan dengan neus sebaceous, DH berdampingan

    dengan karsinoma sel basalo Eccri'e 1ri'g$"#r$ade'$&a: dengan stroma berserat

    menonjolo S1ri'g$c1ade'$carci'$&a ai!!i3eru&: malignant

    counterparto Micr$: proli'erasi kelenjar papiler terhubung ke permukaan kulit,

    infltrasi sel plasma padato P$ii4e ai': sel plasma OgA 1, OgG 1

    r. Sc!er$i'g =ea duc carci'$&ao +isebut juga karsinoma adneksa microcystico 6odul atau plak tumbuh lambat, biasanya pada bibir atas atau

    2ajaho /mumnya berulang, metastasis sangat jarango Mi%r$: korda dan sarang bland keratinosit, kista keratin dan

    di'erensiasi duktus; stroma kolagen padat; inasi', dapat meluas

    ke subkutis atau ruang perineurial; menyerupai syringoma;di'erensiasi sebaceous jarang

    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=14745720http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=14745720

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    15/60

    . S=ea g!a'd carci'$&ao /ncommono Biasanya pada orang de2asao %ulit untuk didiagnosa; mungkin dapat mengancam ji2ao

    L$= grade: karsinoma microcystic, karsinoma kistik adenoid,karsinoma mucinous, &agets disease extramammary, karsinomamucoepidermoid

    o I'er&ediae grade: adenokarsinoma duktus, adenokarsinomapapiler digital agresi', acrospirocarcinoma

    o 2ig/ grade: porocarcinoma, acrospirocarcinoma clear cello U'%'$=' grade: karsinoma signet ring cell,

    syringadenocarcinoma papiler #ermasuk &oroma ekrin malignan "paling umum$, karsinomamucinous, sclerosing s2eat duct carcinoma; juga syringomakondroid malignan "tumor mixed ganas$, myoepitheliomamalignan, cylindroma dermal, syringoma malignan "karsinoma

    ekrin syringoid$, acrospiroma malignan, agresi' adenokarsinomapapiler digital, karsinoma apokrin, karsinoma kistik adenoid,syringometaplasia mucinous

     #umor kelenjar keringan benign dapat mengalami trans'ormasimaligna menjadi karsinoma kelas tinggi

    o Mi%r$: mungkin menyerupai karsinoma payudara, karsinoma selginjal, karsinoma sel basal

    o P$ii4e ai'*  G(+F&-DM, estrogen receptor, keratin, )*A,()A

    o Negai4e ai' * actino DD* metastatic breast carcinoma, renal cell carcinoma

    . S1ri'g$&ao Cae : .esi multiple, kuning, papulonodular pada kelopak mata

    ba2ah perempuano  #erdapat juga di 2ajah dan leher, ula, dorsal proksimal dan

    middle phalanges tangan atau eruption 'ormso  #ampaknya berasal dari s2eat duct ridgeo Mi%r$: cluster dermal atas pada saluran kecil dilapisi oleh dua

    lapisan epitel tebal, kadang-kadang dengan ekstensi bentukkoma; mungkin memiliki clear cells "karena glikogen$; tidakinfltrati', tidak ada atypia, tidak ada angka mitosis, tidak adakerusakan local

    o Micr$ i&age*

    contributed by Angel Fernandez-Flores, MD, PhD,Hospital El Bierzo and Clinica Ponferrada, pain

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    16/60

    o EM* eccrine origino DD* basal cell carcinoma

    u. Erui4e 1ri'g$&ao +itemukan di leher, badan anterior, axilla, bahu, permukaan

    anterior lengan, daerah perut atau area pubis laki-laki atau2anita mudao *ungkin reakti', bukan neoplastik

    4. S1ri'g$&a$u carci'$&ao #umor epitel infltrati' dapat menyerupai syringomasoMi%r$: tubulus, struktur kistik keratin, pulau-pulau dan korda

    dalam stroma desmoplastic; melibatkan epidermis danmenginfltrasi dermis secara di'us

    o++: syringoma "biasanya multipel, terbatas hanya pada dermisatas, tidak infltrati', tidak ada atypia, tidak ada mitosis, tidakada kerusakan lokal$, karsinoma syringomatous dari kelenjar

    ludah "di mukosa mulut bukan di kulit$ADNE:AL TUMORS-2AIR 0OLLICLES

    a. 0$!!icu!$"#r$&a-  #erkait dengan sindrom Birt-ogg-+ube "B+$ "autosomal dominan,

    multiple 'olliculomas di kepala dan leher, acrocordons dantrichodiscomas; terdapat juga karsinoma sel ginjal Pberbagai jenisQ,oncocytoma renal dan tumor hybrid oncocytic, kista paru-paru danpneumotoraks spontan$

    - Gen manusia pada DNpDD45 mengkodekan 'olliculin, biasanyadiekspresikan di kulit dan adnexae; mutasi 'rameshi't terjadi pada B+

    menyebabkan terminasi prematur protein-  #umor dapat dianggap sebagai hamartoma dari 'olikel rambut- Gr$: &apula kulit- Mi%r$: epidermal tipis yang berasal dari 'olikel rambut sentral dengan

     jaringan ikat yang menonjol

    Re3ere'ce* M$d Pa/ ,>>?+* (&RNA e;rei$' $3 Bir-2$gg-Du#e &RNA) 

    #. I'4ered 3$!!icu!ar %era$i- +i kelopak mata atau 2ajah tua- *ungkin ada irritated keratosis seboroid, irritated eruka ulgaris atau

    lesi keratosis pada in'undibular dari 'olikel rambut- Gr$: single nodul atau papula terproyeksikan diatas permukaan kulit- Mi%r$: berbatas tegas dengan skuamosa eddies mengandung inerted

    apillomatous dan komponen acanthotic; tidak ada peradangan

    c. Kerai'$u c1- &aling mungkin timbul dari bagian in'undibular dari 'olikel rambut- %ecara klinis disebut kista sebasea "tidak tepat$- .esi pada telapak tangan, telapak kaki atau situs lain, mungkin

    terdapat &? MN atau 8- 7ista berisi keratin dan debris lipid dari sekresi sebaceous- 7ista mungkin sakit jika pecah

    -Eider&a! (eider&$id) 1e: disebut juga kista in'undibular;dilapisi oleh epitel keratin dengan lapisan granular berbeda, berisi

    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15143337http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15143337http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15143337http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15143337

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    17/60

    lamellated keratin tetapi tidak ada kalsifkasi; mungkin ada seboroikkeratosis-like changes di dinding kista

    - Tric/i!e&&a! (i!ar) 1e: disebut juga kista isthmus-catagen; seringpada kulit kepala, terdapat keratinisasi tipe trichilemmal "keratinisasitiba-tiba tanpa lapisan granular$, batas tidak merata antara sel-sel

    keratin dan non-keratin; keratin non-lamellated dalam kista, seringdengan sel berinti, sering kalsifkasi- Micr$ i&age* #richilemmal type

    $richile""al type

    d. Kera$aca'/$&a- +apat terjadi proli'erasi bagian in'undibular dari 'olikel rambut "karena

    keratinisasi terjadi tanpa lapisan sel granular$, atau subtipe darikarsinoma sel skuamosa 2ell dierentiated

    - RH laki-laki, biasanya pada kulit 2ajah yang terkena sinar matahari;menyerang kelompok usia yang lebih muda daripada karsinoma selskuamosa kulit

    -Beberapa mungkin kasus 'amilial

    -  #ampaknya berbeda dari karsinoma sel skuamosa berdasarkantelomerase nya yang berbeda, aktiitas pM! dan (

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    18/60

    - 0ae regrei'g (re$!4i'g)  terdapat keratin flled crater, epitelmatur tanpa atypia, 3attening o' cup-shape, fbrosis horisontal didermis, reduksi in3amasi, eliminasi transdermal elastic fber

    - N$e: oerhanging edges, keratin-flled crater dan hemispheric shapeadalah ftur yang paling penting untuk membedakan dengan karsinoma

    sel skuamosa- 7aria':

    Aci'ic  - muncul dari actinic keratosis dan telah ditandai adanyaatypia0$!i%e! - plak dengan berbagai strand ertikal epitel skuamosa yangmenyerupai keratoacanthomaGia' - D-DM cm, mungkin menutupi sebagian anggota

    Gaar +" a: lesi a2al=early dengan central keratin-flled crater dan oerhanginglips; b: telomerase negatie; c: pM! "basal staining$; d: (

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    19/60

    Gaar , "'ase stabil dengan large irregular inltrating squamous cell nests and

    islands$

    Gaar "'ase regressing dengan scalloped epithelial remnants dan per'oratingstrands o' elastin fbers$

    - Negai4e ai'* pM! "usually$- DD* 2ell dierentiated squamous cell carcinoma

     e. Su#u'gua! %era$aca'/$&a

    - *ungkin timbul dari matriks kuku- *assa berkembang pesat di ujung jari atau jari kaki-  #erkait dengan lytic, cup shaped de'ect o' distal digit

    3. Pi!ar u&$r

    -+isebut juga proli'erating trichilemmal kista

    - ?ersi neoplastik dari kista trichilemmal- Biasa pada perempuan, di pangkal leher dan kulit kepala- Biasanya jinak, bisa kambuh secara lokal, metastasis sangat langka

    dan hanya terlihat dengan ftur sitologi ganas yang jelas menyerupaikarsinoma trichilemmal 'okus atau karsinoma sarcomatoid

    - Gr$: tumor murni multinodular, mungkin besar; mungkin tejadibersama dengan trichilemmal kista

    - Mi%r$: solid dengan pushing borders dan kontur lobulated, biasanyamelibatkan epidermis tapi mungkin terbuka ke permukaan kulit; banddari epitel skuamosa dengan keratinisasi tipe trichilemmal; mungkinmemiliki atypia prominen, inasi stroma 'ocal

    -M$!ecu!ar: +6A nondiploid

    g. Pi!$&ari;$&a- +isebut juga pilomatricoma, calcifes epithelioma o' *alherbe-  #umor jinak yang berasal dari matriks rambut- Biasanya pada anak-anak dan de2asa muda di kepala, leher atau

    ekstremitas atas- Gr$: nodular, subepidermal- Mi%r$: sarang padat sel basaloid melalui abrupt keratinisasi tipe

    trichilemmal; ghost cells, seringkali terdapat reaksi benda asing,kalsifkasi atau pengerasan dengan hematopoiesis ekstramedular;

    kadang terjadi per'orasi transepidermal- Micr$ i&age* 

    http://www.nature.com/modpathol/journal/v16/n1/fig_tab/3880701f1.htmlhttp://www.nature.com/modpathol/journal/v16/n1/fig_tab/3880701f1.htmlhttp://www.nature.com/modpathol/journal/v16/n1/fig_tab/3880701f1.htmlhttp://www.nature.com/modpathol/journal/v16/n1/fig_tab/3880701f2.htmlhttp://www.nature.com/modpathol/journal/v16/n1/fig_tab/3880701f2.htmlhttp://www.nature.com/modpathol/journal/v16/n1/fig_tab/3880701f1.htmlhttp://www.nature.com/modpathol/journal/v16/n1/fig_tab/3880701f1.htmlhttp://www.nature.com/modpathol/journal/v16/n1/fig_tab/3880701f2.htmlhttp://www.nature.com/modpathol/journal/v16/n1/fig_tab/3880701f2.html

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    20/60

    contributed by Dr! A"y #ynn, $oledo, %hio

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    21/60

    contributed by Dr! As"aa &aber Abdou and Dr! Mona 'andil,Meno(ya )ni*ersity, Egypt 

    - DD* basal cell carcinoma- Aggrei4e i!$&ari;$&a* atipia histologis, inasie local dengan

    kekambuhan local pula

    -Ma!ig'a' i!$&ari;$&a* atipia sitologik, infltratie border, transisike sel skuamosa; clear cell, nekrosis, mitotic fgures, ariablesarcomatoid 'eatures; umumnya kambuh secara lokal, mungkinbermetastasis

    /. Tric/i!e&&$&a- +isebut juga tricholemmoma-  @inak- C$=de' i'dr$&: multiple trichilemmomas, multiple hamartomas

    di kulit, mukosa mulut, payudara, tiroid dan intestinal, serta keganasanpada situs-situs tersebut

    -Mi%r$: &ertumbuhan lobular atau plate-like ber2arna pink pucat,glassy cell yang menyerupai in'undibulum "bagian atas 'olikel rambut$;sering terdapat palisadingperi'eral, membran basal menebal,keratinisasi pusat kadang ditemukan; desmoplastic ariant simulatesmalignancy

    - Micr$ i&age*

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    22/60

    i. Tric/i!e&&a! (ric/$!e&&a!) carci'$&a- Ondolent, hanya dengan rare metastasis- Mi%r$: pertumbuhan lobular clear tumor cells dengan keratinisasi tipe

    trichilemmal, banyak mitotic fgures, inasi dermis reticular, ulserasi

     6. Tric/$ei/e!i$&a

    - #umor 'olikel rambut kronis

    - %ering pada anak-anak, mungkin 'amilial-  #umor autosomal dominan terkait adalah multipel, semitransparan,

    papula berbentuk dome-shaped di 2ajah, kulit kepala, leher, badanbagian atas

    - Gr$: sering multipel, mungkin besar, tidak ada ulserasi- Mi%r$: sel basaloid "seperti cylindroma$ yang membentuk struktur

    primitie hair 'ollicle-germ dengan stroma fbromyxoid; sel sering difronds, mungkin memiliki 5 atau lebih lapisan sel basaloid, mungkinmemiliki mesenchymal papiler bodies

    - Micr$ i&age*

    contributed by Angel Fernandez-Flores, MD, PhD, Hospital El 

    Bierzo and Clinica Ponferrada, pain- DD* basal cell carcinoma

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    23/60

    %. De&$!aic ric/$ei/e!i$&a-  @inak, menyerupai sel basal jenis karsinoma-morphea-  #umor biasanya soliter- Mi%r$: stroma fbrosa yang luas mengelilingi pulau epitel-

    Negai4e ai': stromalysin-! "positi' di sebagian besar karsinomasel basal$

    !. Tric/$3$!!icu!$&a- Gr$: soliter dan nodular- Mi%r$: lesi hamartomatous highly organoid yang merekapitulasi

    berbagai tahapan 'olikel rambut normal; memiliki 'olikel dilatasi sentralyang dikelilingi oleh proli'erasi epitel dengan berbagai tahapanpembentukan 'olikel; sering sel *erkel hadir

    - DD: trichoepithelioma, karsinoma sel basal

    &. Far1 d1%era$&a

    -+isebut juga keratosis 'olikular terisolasi

    - .esi makulopapular kecil dari kulit yang terpapar sinar matahari- Folikuler counterpart dari actinic keratosis atau neoplasma 'olikuler-  #idak berhubungan dengan +ariers disease- Mi%r$: akantolisis 'olikel dan dyskeratosis

    ADNE:AL TUMORS-SEBACEOUS GLANDS

    a. Ne4u e#ace$u $3 8ada$/'-  @enis neus epitel pada kulit kepala dan 2ajah- 7ongenital, semakin besar dari 2aktu ke 2aktu- *ungkin berubah ke karsinoma sel basal, trichoblastoma atau

    karsinoma sel skuamosa "jarang$- Mi%r$: hamartoma terdiri dari kelenjar sebaceous besar, kelenjar

    apokrin heterotopic, 'olikel rambut rusak, acanthosis danpapillomatosis epitel

    #. Se#ace$u ade'$&a- *ikro: &ertumbuhan lobulated nodular dengan daerah gelap dan terang

    sesuai dengan sel generati' "gelap$ dan sel sebaceous "terang$ denganakuola lipid sitoplasmik; tidak se-organoid seperti hiperplasiasebaceous

    - DD: angiofbroma dengan hiperplasia sebaceous dari tuberous

    sclerosis

    c. Se#ace$u carci'$&a- .angka-  #umor pada kelopak mata, caruncles dan orbita yang lebih agresi' dari

    tumor kulit- *ungkin mengikuti terapi radiasi-  @uga terkait dengan *uir-#orre sindrom "multiple tumor kulit dengan

    di'erensiasi sebaceous dan 'olikel rambut dan beberapa keganasaninternal, tumor memiliki pola pertumbuhan kistik$

    - 0a%$r r$g'$i% 1a'g #uru% : nekrosis- Mi%r$: di'erensiasi sebaceous, tetapi juga ditandai adanya atypia,

    mitotic fgures, inasi- Micr$ i&age*

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    24/60

    - P$ii4e ai'* keratin, )*A, .eu*D, ariable androgen receptors- Negai4e ai'* ()A, %D- DD* basal cell carcinoma 2ith sebaceous dierentiation, squamous cell

    carcinoma 2ith hydropic change

    d. Se'i!e e#ace$u /1er!aia- .esi kelenjar subaseus yang paling umum

    -Biasanya pada pasien lansia di hidung dan pipi

    - Micr$ i&age*

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    25/60

    PREMALIGNANT5IN SITU OR NONIN7ASI7E

    Carci'$&a i' iu-ge'era!-

    7ontroersial- &erkembangan yang khas di seriks dari displasia ringan=mild ke

    sedang=moderate ke berat=seere sampai inasi, mungkin tidak berlakupada kulit

    - Actinic keratosis dengan hanya satu lapisan keratinosit atipikal yangmungkin inasi', tetapi pada Bo2ens disease jarang ada

    - ?arian mukosa pada glans penis dan ula yang berhubungan denganperilaku yang lebih agresi' 

    - Mi%r$: menurut defnisi memerlukan ketebalan penuh keratinositatypia, meskipun mungkin dikelilingi oleh keratinosit normal; markednuclear dan architectural atypia, banyak mitotic fgures, mitosis atipikalfgures, sel apoptosis; melanin ariabel, ariabel lim'ositik infltrasi;

    mungkin memiliki proli'erasi askular hemangiomatous, tetesanamiloid, di'erensiasi adneksa

    Aci'ic %era$i

    - +isebut juga solar keratosis, senile keratosis-  #erbentuknya keratis yang eksisi' karena terpapar sinar matahari

    secara kronik- Biasanya pada bagian yang sering terkena sinar matahari "2ajah,

    lengan, punggung tangan$- +isebut actinic cheilitis pada bibir- +apat menjadi inasi' dengan hanya satu lapisan keratinosit atipikal

    -0a%$r rii%$: kulit putih, ioniing radiation, hidrokarbon atau paparanarsenik, transplantasi ginjal

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    26/60

    - Pe'g$#aa': kuretase, krioterapi, agen kemoterapi topikal- Gr$*  tan-bro2n, merah atau se2arna kulit, lesi berbatas tegas,

    sandpaper texture "seperti amplas$, mungkin terdapat tanduk kulit"karena produksi berlebihan dari parakeratotic scale$

    - Mi%r$*  sel basal dan lapisan atypia skuamosa juga disorderly

    maturation, hiperkeratosis, parakeratosis; dapat terjadi atrof dipermukaan epidermis; biasanya tidak ada lapisan granular kecuali dilubang 'olikel; elastosis dan sering peradangan kronis pada dermis;'ollicular apparatus dan saluran keringant intraepidermal terpisah;mungkin terjadi bersama dengan atypia melanositik

    - 7aria':o acantholytic "tidak adanya adhesi interseluler dangan celah

    yang mengandung sel acantholytic bulat$o atrof "epidermis hanya memiliki !-0 lapisan keratinosit$o basaloido bo2enoid "penuh atypia tebal$o epidermolitik "perubahan acuolar dari keratinosit di atas lapisan

    spinous dan granular dengan butiran keratohyalin kasar$o hiperkeratosis "dengan tanduk kulit$o pagetoido berpigmen "menyerupai solar lentigo, yang tidak terdapat atypia

    dan memiliki proyeksi do2n2ard$- P$ii4e ai' : pM! "NMH$

    B$=e'$id au!$i

    - .esi papular berpigmen multiple di daerah anogenital, menyerupaikondiloma akuminata

    -Biasa terjadi pada de2asa muda

    - Legresi mungkin secara spontan- ampir tidak pernah inasi' - Mi%r$* menyerupai karsinoma in situ, tetapi dengan acanthosis lokal

    mirip condylomas; pada perbesaran lemah terlihat gambaran Ksalt andpaper=garam dan mericaK karena inti gelap dan sitoplasma acuolar

     jelas; biasanya tidak ada keterlibatan adneksa- P$ii4e ai': &?- M$!e%u!ar: &? tipe D8 adalah yang paling umum

    B$=e' dieae

    -Biasanya pada kulit yang tidak terkena sinar matahari, seperti tubuh

    - +isebut erythroplasia jika pada glans penis, ula, dan rongga mulut

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    27/60

    - %ering dianggap sebagai karsinoma in situ atau neoplasiaintraepidermal skuamosa

    - Gr$* sedikit terangkat, plak eritematosa bersisik besar dengan batastidak teratur; Biasanya patch tunggal atau errucous gro2th

    - Mi%r$*  atypia menonjol pada epidermis; termasuk hyperchromasia

    nuklear dan multinukleasi, dyskeratosis sel indiidu, angka mitosismeningkat, angka mitosis atipikal; juga akuola bersitoplasma,markedly altered maturation, tetapi biasanya masih dijumpai beberapapermukaan keratinisasi; dapat meluas ke kelenjar keringat ekrin"penyakit inasie tidak dipertimbangkan$; terdapat jembataninterselular; jarang sel pagetoid atau ground glass sitoplasma

    - Gaar &i%r$*

     contributed by Dr! A"y #ynn, $oledo, %hio

    - P$ii4e ai': pM!, &?, high molecular 2eight cytokeratin- M$!e%u!ar* aneuploid- DD*  bo2enoid actinic keratosis "berbatas tegas, pada area yang

    terpapar sinar matahari dengan penampilan klinis actinic keratosis$,chronic arsenic ingestion

    Page dieae (e;ra&a&&ar1)

    - *ungkin berasal dari bagian intraepidermal dari kelenjar keringat atausel basal primiti' dengan kemampuan untuk di'erensiasi terhadapunsur-unsur kelenjar

    - .abia majora, skrotum dan perineum adalah situs yang paling umum- +ue to underlying carcinoma in D-5H o' cases o' ular disease- Trea&e'* eksisi bedah lengkap- Gr$*  eritematosa, ecematous atau berbentuk cincin; sering

    multicentric, luas, berpigmen- Mi%r$*  sel-sel ganas di epidermis dengan di'erensiasi terhadap

    struktur kelenjar lokal; 7eterlibatan yang hampir selalu simultan padakelenjar ekrin atau 'olikel rambut; inasi dermal jarang "jarang di ula,lebih umum di daerah perianal$; sel besar, pucat, akuolisasi, terutamadan biasanya, hanya di atas lapisan basal dari epidermis; tunggal,'ormasi cluster atau glandular; mungkin terdapat cleft-like spacesantara sel &aget dan keratinosit di sekitarnya; tidak ada jembatanintraselular, tidak ada dyskeratosis

    - P$ii4e ai': mucin, )*A, ()A, &A%, lo2 molecular 2eightcytokeratin "(A* M45, (7N$; *ul*a - G(+F&-DM and androgen receptors perianal - (75

    -EM*  sel dengan di'erensiasi glandular, tidak terdapat melanosit ataukeratinosit

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    28/60

    - DD* pagetoid Bo2ens disease, pagetoid actinic keratosis, melanocyticlesions, metastatic epidermotropic carcinomas, clear cell papulosis

    CARCINOMA (NON-ADNE:AL)

    Ade'$id c1ic carci'$&a- Mi%r$* cribri'orm dan struktur tubular di dermis- DD* metastasis dari tumor kelenjar ludah, karsinoma sel basal

     

    Ade'$id qua&$u ce!! carci'$&a- +isebut juga karsinoma sel skuamosa pseudoglandular atau

    acantholytic- 7arena adanya de'ek pada desmosomal yang menyebabkan kurangnya

    adhesi sel "akantolisis$

    -*ungkin menyerupai angiosarcoma

    - Biasanya pada kulit yang terpapar sinar matahari, sering dikaitkandengan actinic keratosis dengan akantolisis

    - DD*  adenokarsinoma "primer atau metastasis$, karsinomaadenosquamous

    Ade'$qua&$u carci'$&a-  @arang, aggresi' - Mi%r$* squamous dierentiation and mucin production

    Baa! ce!! carci'$&a

    -Bentuk yang paling sering terjadi pada kanker kulit

    - Biasanya pada kulit yang terkena sinar "bukan permukaan mukosa$,sesuai dengan proporsi jumlah unit pilosebaceous yang ada

    - Losai mengklaim tumor ini berusaha untuk berdi'erensiasi pada unitpilosebaceous, tetapi sering hal ini tidak mudah nampak

    - %eringkali tumor multipel- Biasanya pada de2asa tua- .ambat dan lamban, kasus yang tidak diobati dapat menginasi

    subkutis, otot rangka dan tulang; tumor 2ajah dapat menginasitengkorak, nares, orbit atau tulang temporal; hanya D kasusmetastasis yang dijelaskan, sering dikaitkan dengan basal cell neus

    syndrome atau histologi basosquamous, pada kulit yang terlindungsinar matahari

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    29/60

    - *etastasis jarang; 8H ke kelenjar getah bening regional, juga paru-paru, lier, dan tulang

    - 0a%$r rii%$* kulit putih, mata biru, imunosupresi "insiden yang lebihtinggi, tumor lebih agresi'$, pigmentosum xeroderma

    -  @uga terkait dengan neus sebaceus @adassohn, stasis ena kronis pada

    kaki bagian ba2ah, arsenik, Srays, luka kulit, luka bekas cacar, tato,bekas luka transplantasi rambut, imunosupresi- 7urang umum pada anak-anak atau orang de2asa muda, juga pada

    kulit yang terlindung sinar matahari; jarang terjadi bersamaan denganbenign neus

    - Baa! ce!! 'e4u 1'dr$&e:o disebut juga Gorlins syndrome; autosomal dominan, pada

    pasien muda dengan karsinoma sel basal multipel "dengan lebihbanyak ariasi jenis histologis dari biasanya, sering superfsialdan multisenter, sering dengan osteoid$, palmar pits "in situkarsinoma sel basal$, kalsifkasi dural, kista keratinous rahang,kelainan tulang, kelainan (6%, mesenterium dan organ endokrin;

    karena mutasi pada ( "patched$ gen pada q554!o 0a%$r r$g'$i% #uru%* stroma fbrosa padat dan hilangnya

    palisading peri'er; berkurangnya ekspresi-syndecan D dan Bcl5,ekspresi lebih dari pM! dan aneuploidi, histologi basosquamous,inasi perineurial, margin positi' 

    o Cae re$r*  +ilaporkan kasus tumor basomelanocytic yangtidak biasa pada kulit kepala seorang pria usia M8-tahun4%eorang pria kulit putih M8 tahun dengan lesi kulit kepala yangdibiopsi dan diinterpretasikan sebagai karsinoma sel basal4)mpat belas bulan kemudian, ditemukan melanoma metastatikdalam kelenjar getah bening serikal dan hati4 Biopsi berikutnyadari daerah karsinoma sel basal yang sudah dibiopsi sebelumnyapada kulit kepala menunjukkan melanoma maligna yang inasi'4&e2arnaan imunohistokimia dilakukan pada spesimen kulitkepala yang original menunjukkan profl imunohistokimiabiphasic4 &opulasi sel neoplastik sangat positi' untuk penandamelanositik *elan-A, *B-0M, dan tirosinase, juga menunjukkanimmunoreactiity 'okus lemah untuk %-D4 &opulasi sel keduamenunjukkan sangat immunoreactie terhadap keratin "antibodypoluklonal spectrum luas$ dan Ber)p04 7asus tersebut adalahmalignant basomelanocytic tumor complicated by metastaticmelanoma

    o Trea&e'* eksisi dengan 'roen section ealuation o' margins,

    kuretase, desiccation=pengeringan, terapi radiasi; D=! 2ithpositie margins 2ill recur

    o Gr$* nodular, ulserati', superfsial, eritematosa atau sclerosing"morphea-like$; sering dengan telangiectasia "prominen,pembuluh darah subepidermal$

    o Mi%r$* hampir selalu pada epidermis; sarang atau lobulus selbasaloid hiperkromatik tapi uni'orm=seragam dengan palisadingperi'er, dikelilingi oleh stroma longgar, sering dengan perubahanmyofbroblasts dan mucinous; juga cleft-like retraction space"karena stroma musin$; mungkin muncul berpigmen karenamelanophages dermal; sel .angerhans ariabel; kadang-kadangamyloid; sel tumor spindled jarang terjadi, aktiitas mitosis,angka mitosis atipikal, sel-sel tumor raksasa=giant cellsbiarre=aneh, sel stroma atipikal, metaplasia tulang, struktur

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    30/60

    kolagen crystal-like, di'erensiasi ekrin, membran basal menebalatau inasi perineurial

    o &ola padat, kistik, adenoid, keratotik "menyerupai karsinoma selskuamosa, namun memiliki keratinosit apopototic, tidak adaatypia, stroma berlimpah$, berpigmen, infltrasi, sclerosing

    "morphea-like, dengan slender, sarang yang sangat infltrati' danstroma reakti' berlimpah$o Micr$ i&age* 

    Gaar %i' uer"cia! #aa! ce!! carci'$&acontributed by Dr! A"y #ynn, $oledo, %hio

    o P$ii4e ai'* keratin, Ber)&0, pM!, bcl5o Negai4e ai': )*A, ()A, inolucrino C1$ge'eic: 1DR, 1, 15, 1N, 1M; also loss o'  

    heteroygosity at q554! and trisomy 8o DD*  basaloid proli'erations associated 2ith dermatofbromas,

    actinic keratosis or Bo2ens disease, trichoepithelioma "alsobasaloid but 2ith 'ollicle-like structures and no cle'ts$Re3ere'ce*  2u& Pa/ ,>>?@*+@ (re'a! ra'!a'aie')

    - Ba$qua&$u (&ea1ica!) carci'$&a* 7arsinoma sel basal jugadengan sel skuamous atipikal; lebih agresig disbanding kasinoma selbasal yang klasik; mungkin metastasis

    - C!ear ce!! #aa! ce!! carci'$&a*  sel tumor dengan akuolasitoplasmik prominen atau mor'ologi signet ring

    - 0i#r$ei/e!ia! u&$r* disebut juga &inkus tumor, fbroepithelioma,polypoid ariant, sering di punggung, dengan stroma berlimpah

    -

    Gra'u!ar #aa! ce!! carci'$&a* mengandung sel tumor yangmenyerupai tumor sel granular, no clinical signifcance- I'3u'di#u!$c1ic #aa! ce!! carci'$&a* terdapat di'erensiasi 'olikel

    rambut- Suer"cia! (&u!ice'ric) #aa! ce!! carci'$&a*  muncul di kulit

    tubuh juga bagian lainnya dengan bulu-bulu halus jarang danepidermis tipis; terutama tumbuh lateral, memiliki tingkat kekambuhantinggi, tumor juga dapat bersi'at regresi'; terdapat sarang tumor kecilmultiple yang melekat undersur'ace dari epidermis dengan proli'erasistroma terkait

     

    L1&/$ei/e!i$&a-!i%e carci'$&a- *ungkin merupakan tumor adneksa primiti' 

    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15619216http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15619216http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15619216http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15619216

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    31/60

    - Mi%r$*  menyerupai tumor saluran pernapasan bagian atas, dengansarang dari sel tumor high grade di syncytium, ditandai denganinfltrasi lim'ositik; tetapi juga memiliki ftur di'erensiasi kelenjarkeringat, 'olikel atau apokrin

    - Negai4e ai'* )B?

    Mer%e! ce!! carci'$&a- +isebut juga karsinoma neuroendokrin kulit; a2alnya disebut

    karsinoma trabecular- Biasanya pada orang de2asa atau lania; 8H 2anita- Eajah dan ekstremitas- *ungkin berhubungan dengan karsinoma sel skuamosa "in situ atau

    inasi'$, karsinoma sel basal, struktur seperti duktus ekrin- Agresi'; umum terjadi metastasis nodal regional; metastasis jauh ke

    hati, paru-paru, tulang; juga testis atau situs lain yang tidak biasa-  @arang kemunculan a2alnya di kelenjar lim'e, mungkin karena regresi

    tumor kulit primer- *ungkin berasal dari sel *erkel di epidermis, yang berasal dari neural

    crest, penting untuk sensasi taktil=sentuhan pada he2an tingkat rendah- Trea&e': reseksi lokal luas, reseksi kelenjar getah bening regional;

    terapi radiasi dan kemoterapi jika diperlukan- Gr$* nodular atau lesi ulserasi merah-iolet- Gr$ i&age*

     by anony"ous contributor 

    - Micr$* tumor yang berpusat pada dermal atau subkutaneus dengansel-sel tumor bulat monoton dan infltrasi di'us di subkutis; mungkinmemiliki pola trabekular 'okus; sel memiliki sedikit eosinophilicsitoplasma rim, bulat dan inti esikuler dengan kromatin halus granulardan dusty dan beberapa nukleolus; juga inti apoptosis dan 'rekuenmitotic fgures; mungkin memiliki stroma askular dengan sel endotelgemuk; epidermis biasanya terpisah; jarang terdapat leiomyosarcoma

    atau area atipikal fbroxanthoma-like- 0NA i&age

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    32/60

    by anony"ous contributor "2as (751 2ith perinuclear dot like staining, (+0M-, ##F-; 3o2 2as(+M81, (+0M-$

    - P$ii4e ai'* lo2 molecular 2eight keratin, (75 "perinuclear dotlike staining$, )*A, neuroflament, neuron-specifc enolase, (+M8;ariable chromogranin, synaptophysin and (+DDN

    - Negai4e ai'* ##FD, (+0M=.(A- EM* granula core neurosekretori padat dan flament intermediet rapat;

    2ell deeloped desmosom- M$!ecu!ar* abnormalities in JD, JDD, JD5; Dp!M-!8 deletion- DD*  lymphoma, metastatic small cell carcinoma o' lung, basal cell

    carcinoma

    Meaaic carci'$&a $ %i'- Pria* biasanya dari paru-paru "5MH$, colon, melanoma, ginjal, saluran

    aerodigestie atas- Fa'ia* biasanya dari payudara "8H$, paru-paru, melanoma, ginjal,

    oarium- %itus metastasis yang paling umum pada kulit adalah dada, perut,

    kepala dan leher; metastasis sering dekat dengan lokasi primer=utama- Gr$* multiple nodul nonulserasi keras; mungkin soliter- Micr$ i&age*

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    33/60

    *etastasis kanker payudara di kulit, p8! negati' "pada basal epidermisp8! 1$

    - Negai4e ai'*  p8! negati'=tidak ada pada adenokarsinoma4%eluruh karsinoma kulit primer, termasuk adenokarsinoma,mengekspresikan p8! "p8! positi'$4 6amun, pada metastasis

    adenokarsinoma pada kulit "karsinoma sekunder$ tidak ada yang positi' p8!4- DD*  tumor kelenjar keringan "menyerupai karsinoma sel ginjal$,

    dermatofbrosarcoma protuberans "menyerupai karsinoma signet ring$,*arkell cell carcinoma "menyerupai metastasis neuroendokrin$

    Muc$eider&$id carci'$&a- %angat langka di kulit "T ! kasus yang dilaporkan$- 7emungkinan berasal dari kelenjar keringat- *enyerupai tumor kelenjar ludah- Biasanya grade rendah atau intermediet

    -Cae re$r: 2anita N tahun dengan massa di axillar=ketiak

    - Micr$* berbatas tegas, tidak menempel di permukaan; dermal lobulesatau pertumbuhan kistik pada epidermoid derajat rendah "lo2 grade$,intermediate, sel mucinous dan clear cells; umum terdapat fbrosisperitumoral

    - P$ii4e ai'* mucin, keratin, (7N, p()A, )*A- Negai4e ai'* (75, G(+F&-DM- DD*  adenosquamous carcinoma "high grade tumor, o'ten inoles

    epidermis, adenocarcinoma component is 2ell-dierentiated$,metastatic saliary gland tumor "usually high grade$, mucinousmetaplasia

    S&a!! ce!! 'eur$e'd$cri'e carci'$&a- *ungkin arian dari markel cell carcinoma atau metastasis

    Si'd!e qua&$u ce!! carci'$&a- +isebut juga karsinoma metaplastic- +aerah yang terkena sinar matahari, khususnya bibir- Carci'$arc$&a* terdapat pemisahan tajam antara daerah epitel dan

    sarkoma-like- Sar%$&a-!i%e u&$r $3 %i'*  tidak dapat menyingkirkan tumor

    mesenchymal

    -Mi%r$* tumor berdekatan dengan lapisan basal dari epidermis; usuallyat least 'ocal squamous cell carcinoma

    - P$ii4e ai'* keratin, imentin, p8!- DD* melanoma, atypical fbroxanthoma

     

    Squa&$u ce!! carci'$&a

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    34/60

     

    - /mum terjadi, berasal dari keratinosit di lapisan epidermis- Biasanya pria, terkait dengan paparan sinar matahari "sinar /? dapat

    menyebabkan mutasi pM! dan mengurangi 'ungsi penga2asan dari sel.angerhans di epidermis$, &/?A treatmen untuk psoriasis, arsenik,ter=minyak, ulkus kronis, draining osteomyelitis, bekas luka bakar,nekrobiosis lipoidika, hidradenitis suppuratia, ioniing radiation

    - 0a%$r rii%$* imunosupresi "pasca-transplantasi atau O?$, xerodermapigmentosa "gangguan dengan berkurangnya kapasitas untukperbaikan +6A setelah paparan sinar /?, karena gen di q554!; terkaitdengan sel skuamosa, karsinoma sel basal dan melanoma$, kurangnyapigmentasi di kulit, actinic keratosis "prekursor lesi$, erruci'ormisepidermodysplasia; sangat langka pada kulit hitam

    - MH adalah node positi' pada diagnosis; tingkat metastasis M-DH padapasien transplantasi, yang buruk dengan penyakit metastasis

    -  #umbuh lambat, inasi' secara lokal tapi jarang bermetastasis ke luarnode; %itus paling umum adalah paru-paru

    - *etastasis lebih mungkin pada tumor yang berasal di bekas luka atauborok

    - Pr$g'$i* baik; metastasis jarang jika kedalaman tumor UD,M cm; MHbermetastasis jika 5 cm atau lebih dan pasti inasi dermal

    - 0a%$r r$g'$ic #ai%*  stadium rendah, inasi dermal tidakada=superfsial, ketebalan tumor ertikal kecil "U0 mm$, 2ell

    di'erentiated, durasi pendek, lokasi selain di kulit kepala, telinga, bibir,hidung, kelopak mata atau jaringan lunak "yang mudah menyerang jaringan subkutan $

    - Trea&e': eksisi bedah dengan margin yang memadai; jugacurrettage, electrodesiccation, cryotherapy, terapi radiasi

    - Gr$*  sering plak putih "leukoplakia$; mungkin memiliki indurasi,ulserasi, dan perdarahan

    - Mi%r$* atypia di semua tingkat pada epidermis; RH 2ell dierentiateddengan mutiara keratin "keratin pearls$, jembatan interseluler dantidak ada=langka granula keratohyaline; menyerang dermis bydefnition; mungkin berisi melanosit non-neoplastik yang mentrans'ermelanin ke sel-sel tumor; kadang-kadang clear cells, jarang signet ring

    cells- ?arian spindle, adenoid dan errucous dijelaskan secara terpisah

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    35/60

    - ?arian lainnya adalah acantholytic "pseudoglandular, celah tumordibuat oleh akantolisis pada sel tumor$ dan pseudoangiosarcomatous"celah memisahkan lobulus neoplastik$

    - #o+ grade +ell dierentiated./  di'erensiasi sel, ukuran seluni'orm=seragam, jembatan interselular intak, tidak ada=jarang mitotic

    fgures, pleomorf tidak ada=ringan- High grade poorly dierentiated./  dierensiasi sel sedikit,

    pleomorf dengan sel spindle, nekrosis, aktiitas mitosis tampak, inasidalam

    - Micr$ i&age*

    "a$ a representatie case o' moderately dierentiated squamous cellcarcinoma "V), times 0$

    "b$ intranuclear staining 'or human telomerase reerse transcriptaseactiity "times 5$

    "c$ intracytoplasmic (

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    36/60

    - P$ii4e ai': &? "'requently, usually D8, 8, DD$- DD: cysts, benign keratoses

    STAGING O0 SKIN CARCINOMAS

    Pri&ar1 u&$r (T)T:* tumor primer tidak dapat dinilaiT>* tidak ada bukti tumor primerTi* carcinoma in situT+* tumor 5 cm atau kurang pada dimensi paling besarT,* tumor lebih dari 5 cm, tapi tidak lebih dari M cm pada dimensi palingbesarT* tumor lebih dari M cm pada dimensi paling besarT*  tumor menginasi stuktur ekstradermal dalam "seperti kartilago, ototrangka atau tulang$N$e* untuk tumor multiple simultas, tumor dengan kategori # yang tertinggiyang akan diklasifkasikan dan jumlah tumor yang terpisah akan ditunjukkan

    dalam tanda kurung, misalnya #5 "M$ Regi$'a! !1&/ '$de (N)N:*  lim'onodi regional tidakdapat dinilaiN>*  tidak ada metastasislim'onodi regionalN+* metastasis lim'onodi regional

    Dia' &eaai (M)M:* metastasis jauh tidak dapatdinilaiM>* tidak ada metastasis jauhM+* metastasis jauh

     Sage gr$ui'g Sage >*  #is 6 *Sage I*  #D 6 *

    Sage II*  #5-#! 6 *Sage III*  #0 6 * or any # 6D *Sage I7*  Any #, Any 6, *D

    L9MP2OMA AND RELATED DISORDERS

    .ymphoma terjadi disebabkan oleh gangguan dari sel B dan sel # "lim'omanoncutaneous memiliki sel dominasi B$4 #erutama menyerang kulit dan penyakitsistemik4 .im'oma kulit umumnya adalah: # cell - mycosis 'ungoides; B cell -diuse large B cell lymphoma, extranodal marginal one lymphoma, 'ollicularlymphoma4 6ote: lymphocytes in skin are signifcant, since not usually present,although may be due to dermatoses4

    Li&3$&a e! B: bentuknya segitiga dengan dasar di subkutis, compact dannodular infltrat dengan periaskular cuWng; epidermis not inoled4Li&3$&a e! T*  heterogenous; mungkin memiliki keterlibatan denganepidermis; mungkin memiliki komponen reakti' yang besar bercampur dengansel-sel tumor4Eider&$r$ic*  mikosis 'ungoides, reticulosis pagetoid, mikosis 'ungoidesberhubungan 'olikel mucinosis, adult # cell leukemia = lim'oma

    Suer"cia! der&a!* %eary syndromeDer&a! i'4$!4e&e'* hyperplasia lymphoid, in3amasi pseudotumor, 'ollicularcenter cell lymphoma, marginal one lymphoma, diuse large B cell lymphoma,

    plasmacytoma, lymphomatoid papulosis, granulomatous slack skin disease,(+!1=- large # cell lymphoma, pleomorphic small=medium-sied # celllymphoma, blastic 67 cell lymphoma

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    37/60

    Su#cua'e$u* subcutaneous panniculitis-like # cell lymphomaA'gi$ce'ric* lymphomatoid granulomatosis, nasal type 67=# cell lymphomaI'ra4acu!ar* intraascular large B cell lymphoma

    a. Acue !1&/$#!aic !1&/$&a- #ipe yang umum sebagian besar lim'oma kulit pada anak-anak; jarang

    pada orang de2asa- &erilaku agresi'; %ubtipe sel # memiliki prognosis terbaik; transplantasi

    stem cell dapat meningkatkan kelangsungan hidup- Baik sel B "(+D 1, (+5 1, (+Na 1$, sel # "(+! 1 permukaan$ atau

    nonB non# "negati' terhadap marker sel B dan (+!$- 6onB non# meliputi:

    D$ (+N 1 stem cell lymphoma "(+N 1, (+0-, (+M8-, ariabel (+!!$,5$ lim'oma 67 blastic "(+M8 1, (+0-, (+!!-, (+D5!-, ariabel (+N$,!$ myeloid = 67 sel prekursor leukemia "(+M8 1, (+0-, (+N 1, (+!!

    1$,0$ (+0 1 (+M8 1 keganasan hematodermic "(+0 1, (+M8 1, (+D5!

    1, ariabel (+N, (+!!-$(+0 1 (+M8 1 malignancy hematodermic sering memiliki lesi kulit,klinis yang agresi' dan prognosis buruk

    #. A'a!aic !arge ce!! !1&/$&a- Biasanya terjadi pada laki-laki de2asa tua4- Baik kulit primer, A.7 sistemik positi' atau A.7 sistemik negati' - #umor kulit primer memiliki prognosis yang baik- Bisa memiliki 'ase regresi' - .esi soliter atau multiple: Gross- Mi%r$: sel tumor anaplastik yang besar menginfltrasi dermis dan

    subkutis, dapat menyerupai papulosis lymphomatoid, sering

    hiperplasia pseudoepitheliomatous- 7aria': lymphohistiocytic, sarcomatoid, odgkins-seperti, small cell,

    monomorfk, myxoid, neutrofl-rich "terkait dengan O? 1$- Sai' $ii3*  (+! "membran di'us dan paranuclear dot-like

    staining$; biasanya marker sel #, 6&*-A.7 transkrip- M$!e%u!: t "5; M$ menghasilkan 6&*-A.7 'usion transkrip- DD: (+! 1 non-neoplastik infltrat kulit

    c. A'gi$ce'ric !1&/$&a- *empengaruhi paru-paru, kulit, (6%- Gross: multiple plak, nodul atau nodul ulserasi- *ikro: periascular to diuse dermal infltrate 2ith ascular inasion in

    MH, inasi perineural, kerusakan adneksa, nekrosis yang luas;epidermis tidak terlibat; infltrasi tersusun atas atypical and normalappearing lymphocytes, plasma cells, hstiocytes; atypical lymphocytesare high grade malignant cells

    - &ositie stains: usually # cell

    d. B!aic 'aura! %i!!er ce!! !eu%e&ia5!1&/$&a- &enyakit sistemik, yang sangat agresi' - )stimated M year surial is H; pada akhirnya menjadi leukemia- Lecommended to separate o (+01 (+M81 (+D5!1 cases as >(+01

    (+M81 hematodermic malignancy9 yang sering memiliki lesi kulit dan juga memiliki prognosis buruk "A@%& 5!; 5N: D!88$4

    - Gr$* biasanya memar multiple seperti plak = tumor merah tua

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    38/60

    - Mi%r$* melibatkan dermis dan adneksa sekitarnya, subkutis tapi tidakada keterlibatan epidermis; ada ona Gren; tersusun atas sel-selberukuran medium monomorphous dengan kromatin halus menyerupaiblasts pada Acute *yelogenous .eukemia "meskipun A*. (+M8$;sebenarnya mungkin berasal dari myeloid yang sama dan 67 prekursordisebut tipe plasmasitoid 5 sel dendritik

    - Sai' $ii3 : biasanya (+0 dan (+M8, #d# ariabel dan (+!- Sai' 'egai3 : (+R, #OAD, )B?

    e. Diue !arge B-ce!! !1&/$&a- 7asus kulit primer, menurut defnisi, muncul di kulit tanpa

    extracutaneous disease selama 8 bulan diagnosis a2al4- *erupakan 5H dari lim'oma kulit primer; dan lainnya adalah

    extranodal marginal one lymphoma, 'ollicular lymphoma, # celllymphomas4

    - Biasanya laki-laki "RMH$, usia rata-rata 80 tahun- *empunyai prognosis yang lebih baik daripada lim'oma sel B besar

    lainnya, meskipun mirip dengan primary cutaneous 'ollicular lymphoma- Bisa relaps tapi estimasi M year surialnya NH4

    3. Leg- M-DH o' primary cutaneous diuse large B cell lymphomas cases4- &asien biasanya lansia- *ungkin memiliki prognosis yang lebih buruk "A@%& 5!; 5N: DM!R$,

    meskipun agak kontroersial "um @alan 55; !!: !N$- Gross: solitary or grouped red=blue nodules- *ikro: padat, di'us sel yang besar infltrasi ke seluruh dermis, ona

    Gren biasanya tipis, sel menyerupai immunoblasts "large oalesicular nuclei 2ith prominent nucleoli$ atau centroblasts "inti

    noncleaed besar, nukleolus yang menonjol$

    g. 0$!!icu!ar !1&/$&a-ri&ar1 cua'e$u- Lata-rata terjadi pada usia 80 tahun; lesi papulonodular lokal, sering di

    kepala, leher dan trunk dengan prognosis yang sangat baik4- *uncul di kulit tanpa extracutaneous disease selama 8 bulan pada

    diagnosis a2al, memiliki pola pertumbuhan 'olikel dan germinal centersitologi "A@%& 5D; 5M: RNM$

    - +i +ataran #inggi %kotlandia, lim'oma sel cutaneous B "semua subtipe$berhubungan dengan in'eksi Borrelia burgdor'eri "penyakit .yme, A@%&5; 50: D5N$

    - Ondolent behaior, meskipun relaps cutaneous dapat terjadi relaps rate

    yang sama pada stage D nodal 'ollicular lymphoma, tapi lebih mungkinmencapai remisi lengkap "A@%& 55; 58: N!!$4

    - Gross: soliter atau kelompok papula, plak atau tumor- *ikro: nodular, di'us atau 3oral like pattern "!5H, dengan Og+ 1 ona

    mantel$ dari centrocytes "cleaed 'ollicular cells$ and centrocytes "largetrans'ormed cells$

    - &ositie stains: (+D, (+5, (+Na, bcl81 and usually (+D1centrocytes and centroblasts, biasanya Bcl5 1 di 'olikel daninter'ollicular = di'us daerah; mirip dengan lim'oma 'olikuler4

    - 6egatie stains: (+M- *olecular: t"D0;DR$1 in only 5-!H by &(L "*od &ath 5D;D0:D!;

    *od &ath 5D;D0:R5R, A@%& 5;50:80$; FO% mungkin lebih spesifkdaripada &(L karena bystander cell positi' untuk t"D0;DR$4

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    39/60

    - ++: lim'oma 'olikular sekunder, lim'oma *A.# cutaneous "Bcl5 1,biasanya negati' untuk bcl8 dan (+D meskipun 'olikel berkoloni P(+5D1Q adalah bcl81 , lymphoid hyperplasia "bcl5 doesnt stain germinalcenters$4

    /. 2$dg%i' !1&/$&a $3 %i'

    Biasanya menunjukkan stadium O? @arang primer pada kulitGross: nodul atau papul distal dan melibatkan kelenjar getah bening

    i. 2u&a' T ce!! !1&/$&a + re!aed !1&/$&a (2TL7-+)Lapid clinical course*icro: high grade, spares epidermis, may be angiocentric

     6. I'ra4acu!ar !1&/$&a @uga disebut lim'oma angiotropic, angioendotheliomatosis malignantBiasanya menyebar ke large B cell lim'oma "kadang-kadang # cell$+apat hadir a2alnya pada leher rahim, prostat, lokasi lain

    *ikro: sel tumor atipikal besar dalam lumen atau dinding pembuluh

    %.  8e'er !1&/$c1ic i'"!rai$' $3 %i'*ungkin arian hiperplasia lim'oid

     #erkait diskoid lupus eritematosus6odul ?iolaceous kepala dan leher atau trunk*ikro: lim'osit dan monosit plasmasitoid, tidak ada perubahan epidermalyang berbeda

    !. Leu%e&ia- 7eterlibatan kulit "Kleukemia kutisK$ terjadi pada MH dengan (*., RH

    dengan (.., DH dengan leukemia monositik4

    - /sually is abnormal peripheral blood count at diagnosis- %kin inolement is rarely initial mani'estation o' recurrence- *yeloid leukemia 2ith monocytic dierentiation more commonly

    inoles the skin than other types o' myeloid leukemia; may also haeaccompanying asculitis

    - Aggressie behaior and short surial- (ase reports: Eanita berusia 8R tahun dengan ri2ayat A*.- #reatment: kemoterapi sistemik diarahkan pada pemberantasan clone

    leukemia- Gross: beberapa nodul = papula- *ikro: di (.., mungkin periaskular, periadnexal, nodular atau infltrasi

    band like dermal; infltrasi pada pasien leukemia sering tidakneoplastik, tapi reakti' - A*. - dermis and superfcial subcutaneous 'at are diusely infltrated

    by a monotonous population o' large cells 2ith a high nuclear tocytoplasmic ratio, round to slightly irregular nuclear contours, fnelydispersed chromatin and prominent nucleoli

    - *icro images: A*. - JD; J5; J!; J0; (+0M; (+0!; (+DDN; (+8R- &ositie stains: myeloblasts - chloroacetate esterase ".eder stain$,

    myeloperoxidase- Le'erences: e*edicine

    &. L1&/$id /1er!aia

    - Biasanya pada 2ajah 2anita- *ungkin karena trauma atau gigitan serangga

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    40/60

    - Gross: 6odul soliter atau plak- *ikro: lim'ositik dan infltrasi histiocytic dengan tingible body

    macrophages, sel plasma, eosinofl; sel germinal atau biasanya 'olikellim'oid, pembuluh hiperplastik atau hiperplasia epidermal; biasanya%pares epidermis

    - &ositie stains: both kappa and lambda light chain expression, both Band # cells

    - ++: *A.# lymphoma "marginal one cells, +utcher bodies, sheets o' plasma cells$

    '. L1&/$&a$id au!$i- .angka, penyembuhan diri sendiri, erupsi papular berulang- Ondolent clinical course, meskipun DH berhubungan dengan atau

    bereolusi untuk lim'oma anaplastik sel besar- Bisa sek' healing pada 'ase KbenignaK lim'oma anaplastik large cell

    "per Losai$- *ungkin menyerupai pitiriasis lichenoides et arioli'ormis acuta, atau

    memiliki plak ulserasi besar dan nodul- #reatment: reguler 'ollo2 up- *ikro: berbentuk baji pada lo2 po2er dengan dasar lim'osit pada

    epidermis dan ujung dalam dalam dermis reticular; infltrasipolymorphic superfcial dermal, biasanya biasanya periaskular,dengan epidermis tipis; sel lim'oid kadang atipikal menyerupai selLeed-%ternberg atau >lumps o' coal9 biasanya periaskular, denganepidermis tipis; sel lim'oid kadang atipikal menyerupai sel Leed-%ternberg atau Kbenjolan batubaraK; biasanya menghalangi @unctiondermoepidermal dengan epidermotropism ariable4

    - tipe A: pleomorfk (+! 1 lim'osit dengan inti hiperkromatik yangmungkin menyerupai sel Leed-%ternberg; juga dicampur infltrasi

    in3amasi; (+! 1, (+0 1, (+R, (+5-, (+! 1, (+M8-- @enis B: lim'osit hiperkromatik relati' kecil dengan membran nuklir

    kompleks; (+! 1, (+0 1, (+R, (+5-, (+!-, (+M8-- *olekul: sel # yang klonal, tapi ini tidak memprediksi trans'ormasi

    untuk lim'oma- ++: arthropoda gigitan

    $. Ma'!e $'e !1&/$&a(hronic and protracted clinical course*icro: extensie nodules in reticular dermis and subcutis o' smalllymphocytes 2ith irregular nuclear membranes and clumped chromatin;'orms 2ide mantle ones around germinal centers

    &ositie stains: B cell markers, bclD

    . Ma ce!! di$rder- *ost cutaneous mast cell disorders hae a good prognosis- *astocytosis: monomorphic population o' mast cells 2ith rare

    eosinophils- /rticaria pigmentosa: common 'orm o' mastocytosis, numerous small

    yello2-bro2n papules, become hies 2hen rubbed- *icro: ariable dermal mast cell infltration; ariable eosinophils- &ositie stains: toluidine blue and Giemsa demonstrate metachromasia

    "granules are purple-red$, .eder chloroacetate esterase, (+DDN=c-kit- ++: normal skin or dermatoses "must search to fnd mast cells een

    2ith special stains$

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    41/60

    q. M1c$i 3u'g$ide- *ost common primary cutaneous # cell lymphoma- Biasanya orang tua atau orang de2asa lainnya- *ungkin timbul dari perkembangan psoriasis plak besar- Biasanya berlarut-larut perjalanan klinis selama bertahun-tahun- *enurut defnisi, adalah negati' untuk O?D, O?5, #.?- %indrom %eary: keterlibatan darah peri'er oleh sel cerebroid dengan

    &A% 1 granula, lim'adenopati, eritema dan skala dari seluruhpermukaan tubuh di'us; biasanya kurang epidermotropism; kelenjargetah bening mungkin memiliki sel-sel tumor atau lim'adenitisdermatopathic "tidak ada sel # atipikal, bentuk yang normal, tidak ada7lonalitas$

    - Faktor prognostik yang buruk: plak umum = tumor, eritema di'us,lim'adenopati

    - MH memiliki keterlibatan nodal atau isceral yang mungkin miriplim'oma large cell

    - %epsis merupakan komplikasi terminal yang umum

    - #reatment untuk skin limited disease: total skin electron beamirradiation, topical chemotherapy, &/?A

    - *olecular: clonal proli'eration o' mature (+01 epidermotrophiclymphocytes; lo2 (+R=(+! ratio in epidermal tumor cells

    - ++: reaksi obat, in3amasi dermatosa "menyerupai mikosis 'ungoidesa2al$

    r. Pre&1c$ic (ac/) ageOndolent courseGross: eritematosa, bersisik dan kulit pruritis*ikro: dermatitis non-spesifk kronis dengan perubahan psoriasi'orm diepidermis; &erubahan sering berkaitan dengan neurodermatitis karena

    gesekan berulang

    . M1c$ic ageGross: plak infltrati' *ikro: infltrasi polimor' dermal lim'osit atipikal dengan inti cerebri'ormtunggal atau bergerombol di epidermis dan di lapisan kecil dermis ; jugamikroabses &autrier, palisading di sepanjang epidermis lapisan basal,tumor infltrat sekitar 'olikel rambut, ariabel mucinosis 'olikel

    . Tu&$r$u age

    - #reatment: kemoterapi sistemik- *ikro: infltrat dermal padat sel # atipikal dengan inti cerebroid"dengan bagian tipis$; mungkin memiliki komponen sel B reakti' juga

    - %tains positi': (+0 "biasanya$- %tains negati': (+5, (+!, (+M, (+N- *olekul: # 7lonalitas gen reseptor sel- ++: dermatitis akut atau kronis dengan sel cerebroid

    7ASCULAR TUMORS

    a. Acquired (u3ed) a'gi$&a- Oni juga disebut angioblastoma 6akaga2a; benigna, juenile atau

    hemangioendothelioma in'antile

    - +apat entitas yang sama seperti kaposi'orm hemangioendothelioma

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    42/60

    - &erlahan membesar beberapa plak merah di bahu dan punggungatas anak-anak atau remaja

    - *ikro: beberapa lobulus askular mirip dengan granuloma piogeniktetapi lebih selular, menyerupai cannonballs, dan bersamapembuluh semilunar di pinggiran lobulus

    - %tains positi': antigen /lex europaeus dan 'aktor ?OOO terkait hanyadalam endotelium pembuluh darah yang lebih besar dari saluran

    #. A'gi$arc$&a

    - Oni juga disebut hemangioendothelioma malignant- (ases kulit berada di kepala dan leher lansia, bukan pasien muda,

    kecuali jika terkait dengan lymphedema kronis atau radioterapi "lesiini sering disebut lymphangiosarcomas$

    - .ambat tumbuh tetapi sangat agresi' dengan sering kambuhanyang melibatkan daerah yang luas dari 2ajah dan kulit kepala;bermetastasis ke kelenjar getah bening regional, paru-paru, organ-organ lain

    - Gross: iolet eleated nodules on 3at lesion 2ith ill defned margins;

    may be errucoid- *ikro: infltrasi, saluran anastomosing bebas dilapisi oleh spindled

    ke sel endotel epithelioid dengan atypia mencolok, sekitar adnexaedan membedah dermal kolagen; akuola intracytoplasmic me2akililumina; juga daerah yang menyerupai sarkoma 7aposi dan 'okusdibedakan menyerupai melanoma atau kanker; mungkin memilikiftur sel granular 'okal; dapat meluas ke kulit kepala aponeurosis

    - )*: ftur sel endotel- *olekul: tidak diploid dengan sitometri- ++: ariasi epiteloid menyerupai hemangioendothelioma epithelioid

    atau hemangioma epithelioid; karsinoma sel skuamosa, sarkomaepithelioid, hamartoma kulit kepala dengan elemen meningothelialektopik

    c. 2e&a'gi$&a #umor masa kanak sering kali mal'ormasi, bukan neoplasma+) Cai!!ar1 /e&a'gi$&a

    - Oni juga disebut stra2berry hemangioma- Anak-anak: biasanya mundur oleh fbrosis- +e2asa: mungkin lambat memperbesar atau thrombose- *ikro: terbentuk dengan baik saluran pembuluh darah di dermis

    dengan endotel lapisan dan mengandung sel-sel darah merah; adaatypia

    - ++: hiperplasia askular dermal "dengan stasis ena$, granulomapiogenik, sarkoma 7aposi, angiosarcoma, hemangioendothelioma

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    43/60

    ,) Ca4er'$u /e&a'gi$&a- %ecara mencolok melebar pembuluh kulit, mungkin meningkatkan

    atasnya epidermis, yang mungkin atrof- #erkait dengan sindrom *aucci ini, biru karet bleb sindrom neus,

    sindrom 7asabach-*erritt

    ) Ei/e!i$id /e&a'gi$&a- %emua kelompok ras- 7epala dan leher nodul, sering periauricular- @inak pada kulit; mungkin reakti' - 7adang ignimbrit jaringan lunak hemangioendothelioma

    epithelioid atau terjadi pada tulang- #idak ada = lim'adenopati daerah langka- )osinofl serum normal, Og)- Gross: kecil, dangkal, papulonodul kulit, sering eritematosa,

    dengan perdarahan- *ikro: proli'erasi pembuluh darah dengan sel endotel epithelioid

    menunjukkan berlimpah eosinophilic sitoplasma dengan akuolasitoplasma ariabel menyerupai lumina intracytoplasmic dan intiesikuler besar dengan atypia ariabel; infltrasi biasanya berateosinofl dan lim'osit dengan pusat-pusat germinal; mungkinmemiliki pola yang solid lobular

    - ++: hemangioendothelioma epiteloid "biasanya tidak kulit$,angiosarcoma epiteloid "ditandai atypia$, lobular granulomapiogenik "tidak ada sel endotel epiteloid$, penyakit 7imura"biasanya orang Asia dengan eosinofl serum dan Og),lim'adenopati biasanya daerah$

    - emangioma Glomeruloid- Berhubungan dengan penyakit (astleman dan sindrom &

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    44/60

    - .ebih umum daripada bentuk klasik di A% dan dunia Barat karenaO? "biasanya homoseksual laki-laki$

    - *irip dengan kasus yang berhubungan dengan penerimatransplantasi organ, penyakit sistemik (astleman, lim'adenopatiangioimmunoblastic, lim'oma, keganasan lainnya

    - .ebih cepat klinis dari penyakit klasik- 7eterlibatan sering kelenjar getah bening, paru-paru, saluran

    pencernaan- &engobatan: radioterapi, kemoterapi, eksisi- Gross: beberapa biru = ungu nodul kulit = plak pada kaki dan kaki,

    maju proksimal; mungkin polypoid dan menyerupai granulomapiogenik; nodul mungkin juga di subkutis, tetapi ini secara klinismalas

    - #ahap makula: perubahan 2arna kulit merah-biru, ekstremitassering lebih rendah

    - *ikro: sel spindle membentuk celah dengan sel darah merahextraasated, hemosiderin makro'ag sarat, lim'osit dan fbrosis;

    atypia minimal; mungkin memiliki banyak eosinophilic, &A% 1 hialintubuh "mungkin dicerna eritrosit$; aktiitas mitosis moderat

    - &erubahan a2al mungkin terbatas pada spindle sel dalam dermispapiler dan pembuluh darah di sekitar kelenjar keringat, dan tidakdiagnostik

    - (atatan: pasien AO+% juga memiliki lesi askular yang menyerupaiangiosarcoma, hemangioma epithelioid, lim'angioma

    - #ahap makula: berdinding tipis, pembuluh angulated seluruhdermis, dengan hemosiderin dan sel plasma menyusup

    - #ahap patch: angulated lumina yang membedah dermal kolagen;pembuluh mungkin berkembang biak di sekitar enula putaranberkembang dengan baik "tanda pertanda$; ruang askularangiomatoid dengan sel darah merah dikelilingi oleh sel-sel spindledi 'asikula singkat

    - %tadium tumor: nodul solid dengan sel spindle yang luas dan seldarah merah dalam celah-seperti lumina; tidak ada = aktiitasmitosis langka atau atypia

    - .im'angioma seperti arian: tipis, kapal angulated tanpa sel darahmerah

    - 6oda positi': antigen Factor ?OOO terkait, (+!D, (+!0,thrombomodulin, antigen-D nuklir laten dari ?-R "7aposi sarcomaterkait irus herpes$

    - *olekul: diploid dan klonal; ?R hadir di hampir DH dari lesi

    "klasik, O?, atau jenis lain$- ++: mal'ormasi arteri, acroangiodermatitis, angiosarcoma kulit,granuloma piogenik, angioma berumbai, angiomatosis basiler,berpigmen purpura dermatosis, histiocytoma berserat jinak,hemangioendothelioma sel spindle "biasanya dermis dan subkutis$

    OT2ER TUMORS O0 SKINa. A'gi$"#r$&a

    - @uga disebut papul fbrosa pada 2ajah- Biasanya pada hidung berusia paruh baya; juga di (orona penis dan

    rongga mulut- #erkait dengan tuberous sclerosis

    - *ungkin berasal dari dendrocytes dermal- Gross: soliter, berbentuk kubah, lesi keras

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    45/60

    - *ikro: peningkatan pembuluh darah dengan lumina melebar,stroma fbroblastic mengandung stellata atau sel berinti miripdengan fbroma pleomorfk; banyak 'olikel rambut dikelilingi olehserat kolagen; normal atau sedikit acanthotic epidermis dengan selyang jelas akuolisasi terutama

    - ++: inolusi neus, telangiectasia, angioma "tidak memiliki selstellata atau stroma seluler$

    #. A1ica! "#r$u /ii$c1$&a - %i'-u&$r c/aer- +efnisi: selular, dibatasi lesi kulit fbroblast spindled,

    myofbroblasts, sel histiocyte-seperti dan sel sering raksasa denganpleomorfsme nuklir ditandai dan angka mitosis "sering atipikal$,tetapi tidak ada nekrosis sel tumor dan tidak ada inasi askular

    - ?arian langka dari kulit histiocytoma fbrosa, juga disebutpseudosarcomatous histiocytoma fbrosa, dermatofbroma dengansel rakasa

    - /sia rata-rata !R tahun "kisaran M-N tahun$, tidak ada pre'erensi

    gender- .esi soliter biasanya muncul pada ekstremitas atau batang; jugakepala dan leher, ula

    - 7ekambuhan sesekali lokal "D0H$ atau metastasis jauh- &engobatan: eksisi lengkap dengan margin negati' - Gross: median D,M cm ",0-R cm$, nodular atau polypoid- *ikro: keterlibatan dermis dan jaringan subkutan superfsial oleh

    pleomorfk, gemuk, spindle atau sel polyhedral denganhiperkromatik besar, tidak teratur atau inti aneh; latar belakanghistiocytoma berserat klasik termasuk sel spindle dengan polastori'orm dan terperangkap bundel kolagen tebal, terutama dipinggiran; sel raksasa berinti ariabel, sering dengan inti aneh dan

    berbusa atau sitoplasma kaya hemosiderin; -DM angka mitosis = D&F, sering atipikal; nekrosis kadang hadir

    - 6oda positi': imentin, (+!0 "kadang-kadang$- 6oda negati': (+8R, %D, keratin "*6FDD8$, )*A; UDH positi'

    untuk *OBD- ++: sarkoma pleomorfk, fbroma pleomorfk, fbroxanthoma atipikal

    "daerah matahari yang rusak dari kepala dan leher pada usia lanjut,muncul sebagai kubah berbentuk atau nodul ulserasi, sel-sel tumorberbatasan epidermis tanpa ona Gren Pkolagen relati' normalmembentuk batas antara epidermis normal dan kulit yang lesiQ, jugaditandai elastosis actinic, tidak ada ftur klasik histiocytomaberserat$

    c. Be'ig' "#r$u /ii$c1$&a (uer"cia!) - %i'-u&$r

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    46/60

    - +efnisi: &ola stori'orm sel spindle hambar dan histiosit berbusaberpusat di dermis dengan kemungkinan perpanjangan ke subkutis,dengan hemosiderin ariabel, sel raksasa berinti, sel-sel in3amasikronis dan hiperplasia pseudoepitheliomatous

    - @uga disebut dermatofbroma "terutama jika sklerotik danhiposeluler$, dermal histiocytoma fbrosa

    - %angat umum jinak, tumor malas dari orang de2asa, situs umumadalah kaki 2anita berusia 5-M tahun

    - *ungkin berhubungan dengan trauma- Garis di'erensiasi tidak pasti- (ase report: sel balon histiocytoma fbrosa- &engobatan: eksisi; kekambuhan lokal jarang bahkan dengan

    margin terlibat; jarang agresi' secara lokal atau metastasis "lebihumum untuk lesi 2ajah, ekstensi ke subkutis atau selular danmitotically akti'$

    - Gross: tan-coklat, tegas, mobile, tanpa rasa sakit papul U5 cm didermis; /kuran berariasi sedikit dengan 2aktu, mungkin lesungpipit pada kompresi lateral yang gambar Gross: ke dalam dimplingadalah karena tumor mengikat subkutis "panah$

    - *ikro: didefnisikan dengan baik tetapi non-encapsulated; &olastori'orm fbroblast spindled dan hambar dan sel histiocyte-seperti

    pada pertengahan dermis dan jaringan subkutan dengan margininfltrati' tapi hemat epidermis; sel spindle memiliki sitoplasmasedikit, inti memanjang tipis dengan ujung runcing; inti hampirmenyentuh satu sama lain tidak seperti lesi otot polos; juga histiositberbusa dengan hemosiderin ariabel, beberapa sel raksasa berinti,pembuluh bercabang, sel-sel in3amasi kronis, hiperplasiapseudoepitheliomatous dan epidermal hiperpigmentasi

  • 8/16/2019 Dr Agus - “Skin Tumor & Lymphoid System” - Skin Tumors

    47/60

     COLLAGENOUS 0IBROMA

    − +isebut juga desmoblastic fbroblastoma

    − .esi terjadi pada daerah subkutan, sering juga mengenai 2ajahMicr$* bland stellate and spindled fbroblasts 2ith collagenous or myxoid

    matrix CONNECTI7E TISSUE NE7US - SKIN-NONMELANOC9TIC TUMORSC2APTER

    − Lare connectie tissue hamartomas deried 'rom cells o' mesodermalorigin

    Cae re$r* R year old girl 2ith connectie tissue neus 2ith osteri'ormdistribution; R year old boy 2ith linear connectie tissue neus; 5M year old man2ith 0 nodules=papules distributed in osteri'orm pattern4

    DEEP BENIGN 0IBROUS 2ISTIOC9TOMA- SKIN-TUMOR C2APTERDe"'ii$'*  benign fbrous histiocytoma o' subcutaneous tissue, deep so'ttissue or parenchymal organs, 2ith no dermal inolement4

    − Lare, UDH o' fbrohistiocytic tumors

    − /sually adult males X 5M years

    − ead and neck and lo2er limbTrea&e'* excision; may recur i' incompletely excised, rare metastasesGr$* 2ell circumscribed 2ith pseudo-capsule, typically 0 cm, ariablehemorrhageMicr$* prominent stori'orm pattern o' uni'orm spindle cells 2ith ill defnedeosinophilic cytoplasm and bland, elongated or plump esicular nuclei 2ith noatypia; o'ten hemangiopericytoma-like asculature; scattered lymphocytes,either multinucleated giant cells, osteoclastic giant cells or 'oam cells in MH;

    usually less th