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Dr Alfredo Mora GuevaraServicio GastroenterologiacuteaNutricioacuten CliacutenicaHospital Nacional de NintildeosII-2010
Introduccioacuten
Importante reconocer a tiempo la enfermedad hepaacutetica
Establecer diagnoacutestico y tratamiento lo antes posible
El trasplante hepaacutetico enfermedad hepaacutetica severa o en etapa terminal
Agata ID Balestreri WF Pediatrics in Review 199920376-388
Incidencia de enfermedad hepaacutetica neonatal es
tan elevada como de 1 en 2500 nacidos vivos
Diagnoacutestico temprano es importante en neonato y lactantes Atraso en diagnoacutestico efecto negativo en pronoacutestico
Atresia de viacuteas biliares Dx gt2 meses de edad para realizar cirugiacutea (portoenterostomiacutea Kasai)
Agata ID Balestreri WF Pediatrics in Review 199920376-388
La disfuncioacuten hepaacutetica Puede ser progresiva Diagnostico temprana mejorar la condicioacuten nutricional
Mejorar el crecimiento pondo-estatural Disminuir el nuacutemero de complicaciones
ETIOLOGIA
Las causas de la enfermedad hepaacutetica variacutea con la edad
10 enfermedades hepaacuteticas causan 95 de las causas de colestasis
atresia de viacuteas biliares y la hepatitis neonatal
gtdel 60 de las causas de colestasis
ETIOLOGIA NEONATOS Y LACTANTES
DESOacuteRDENES COLESTAacuteSICOS
atresia de viacuteas biliares Quiste de coleacutedoco Disminucioacuten de los conductos biliares S Alagille Colestasis familiar Intrahepaacutetica progresiva (Enf Y Sindrome
de Byler) Colestasis intrahepaacutetica benigna recurrente Enfermedad y siacutendrome de Caroli Sind Bilis espesa (enfermedad Hemoliacutetica) Colelitiasis
Hepatitis neonatal ideopaacutetica y imitadores
Fibrosis quiacutestica de paacutencreas Deficiencia de alfa 1 antitripsina Hipopituitatismohipotiroidismo diabetes insiacutepida
hipoadrenalismo hipoparatiroidismo Enf Depoacutesito de hierro neonatal (hemocromatosis) linfohistiocitosis hemofagociacutetica
HEPATITIS VIRAL Y OTRAS INFECCIONES NEONATALES
Citomegalovirus Virus herpes simplexvirus herpes zostervirus
herpes humano 6 Epstein-Barr virus Parvovirus B 19 Rubeola Reovirus tipo 3 Adenovirus Enterovirus Sepsis bacterianainfeccioacuten del Tracto urinario Siacutefilis tuberculosis toxoplasmosis
ENFERMEDADES METABOacuteLICAS NEONATOS Y LACTANTES
Enf De la funcioacuten peroxisomal (S Zellweger) Trastornos del metabolismo del aacutecido biliar Trast Del ciclo de la urea (deficiencia arginasa) Trast Del metabolismo de aa (tirosinemia) Trast Del metobolismo lipidos (tipo C Niemann-
PickGaucherEnf Wolman) Trast Del metabolismo de los CHO (galactosemia
frustosemia enf Depoacutesito de glucoacutegeno tipo IV)
TOacuteXICOSLESIOacuteN FARMACOLOacuteGICA NEONATOS Y LACTANTES
Medicamentos Acetaminofen Nutricioacuten parenteral total Hipervitaminosis A Anticonvulsivantes Carbamacepina
valproato de sodio Halotano
TUMORES
intra y extrahepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hepatitis viral Hepatitis A B C Epstein-Barr virus echovirus 9111419 coxsakie A9 coxsakie B
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTESHepatitis
toxoplasmosis (t gondii) siacutefilis (treponema pallidum) tuberculosis malaria listeria varicela-zoster virus
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
Introduccioacuten
Importante reconocer a tiempo la enfermedad hepaacutetica
Establecer diagnoacutestico y tratamiento lo antes posible
El trasplante hepaacutetico enfermedad hepaacutetica severa o en etapa terminal
Agata ID Balestreri WF Pediatrics in Review 199920376-388
Incidencia de enfermedad hepaacutetica neonatal es
tan elevada como de 1 en 2500 nacidos vivos
Diagnoacutestico temprano es importante en neonato y lactantes Atraso en diagnoacutestico efecto negativo en pronoacutestico
Atresia de viacuteas biliares Dx gt2 meses de edad para realizar cirugiacutea (portoenterostomiacutea Kasai)
Agata ID Balestreri WF Pediatrics in Review 199920376-388
La disfuncioacuten hepaacutetica Puede ser progresiva Diagnostico temprana mejorar la condicioacuten nutricional
Mejorar el crecimiento pondo-estatural Disminuir el nuacutemero de complicaciones
ETIOLOGIA
Las causas de la enfermedad hepaacutetica variacutea con la edad
10 enfermedades hepaacuteticas causan 95 de las causas de colestasis
atresia de viacuteas biliares y la hepatitis neonatal
gtdel 60 de las causas de colestasis
ETIOLOGIA NEONATOS Y LACTANTES
DESOacuteRDENES COLESTAacuteSICOS
atresia de viacuteas biliares Quiste de coleacutedoco Disminucioacuten de los conductos biliares S Alagille Colestasis familiar Intrahepaacutetica progresiva (Enf Y Sindrome
de Byler) Colestasis intrahepaacutetica benigna recurrente Enfermedad y siacutendrome de Caroli Sind Bilis espesa (enfermedad Hemoliacutetica) Colelitiasis
Hepatitis neonatal ideopaacutetica y imitadores
Fibrosis quiacutestica de paacutencreas Deficiencia de alfa 1 antitripsina Hipopituitatismohipotiroidismo diabetes insiacutepida
hipoadrenalismo hipoparatiroidismo Enf Depoacutesito de hierro neonatal (hemocromatosis) linfohistiocitosis hemofagociacutetica
HEPATITIS VIRAL Y OTRAS INFECCIONES NEONATALES
Citomegalovirus Virus herpes simplexvirus herpes zostervirus
herpes humano 6 Epstein-Barr virus Parvovirus B 19 Rubeola Reovirus tipo 3 Adenovirus Enterovirus Sepsis bacterianainfeccioacuten del Tracto urinario Siacutefilis tuberculosis toxoplasmosis
ENFERMEDADES METABOacuteLICAS NEONATOS Y LACTANTES
Enf De la funcioacuten peroxisomal (S Zellweger) Trastornos del metabolismo del aacutecido biliar Trast Del ciclo de la urea (deficiencia arginasa) Trast Del metabolismo de aa (tirosinemia) Trast Del metobolismo lipidos (tipo C Niemann-
PickGaucherEnf Wolman) Trast Del metabolismo de los CHO (galactosemia
frustosemia enf Depoacutesito de glucoacutegeno tipo IV)
TOacuteXICOSLESIOacuteN FARMACOLOacuteGICA NEONATOS Y LACTANTES
Medicamentos Acetaminofen Nutricioacuten parenteral total Hipervitaminosis A Anticonvulsivantes Carbamacepina
valproato de sodio Halotano
TUMORES
intra y extrahepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hepatitis viral Hepatitis A B C Epstein-Barr virus echovirus 9111419 coxsakie A9 coxsakie B
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTESHepatitis
toxoplasmosis (t gondii) siacutefilis (treponema pallidum) tuberculosis malaria listeria varicela-zoster virus
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
Incidencia de enfermedad hepaacutetica neonatal es
tan elevada como de 1 en 2500 nacidos vivos
Diagnoacutestico temprano es importante en neonato y lactantes Atraso en diagnoacutestico efecto negativo en pronoacutestico
Atresia de viacuteas biliares Dx gt2 meses de edad para realizar cirugiacutea (portoenterostomiacutea Kasai)
Agata ID Balestreri WF Pediatrics in Review 199920376-388
La disfuncioacuten hepaacutetica Puede ser progresiva Diagnostico temprana mejorar la condicioacuten nutricional
Mejorar el crecimiento pondo-estatural Disminuir el nuacutemero de complicaciones
ETIOLOGIA
Las causas de la enfermedad hepaacutetica variacutea con la edad
10 enfermedades hepaacuteticas causan 95 de las causas de colestasis
atresia de viacuteas biliares y la hepatitis neonatal
gtdel 60 de las causas de colestasis
ETIOLOGIA NEONATOS Y LACTANTES
DESOacuteRDENES COLESTAacuteSICOS
atresia de viacuteas biliares Quiste de coleacutedoco Disminucioacuten de los conductos biliares S Alagille Colestasis familiar Intrahepaacutetica progresiva (Enf Y Sindrome
de Byler) Colestasis intrahepaacutetica benigna recurrente Enfermedad y siacutendrome de Caroli Sind Bilis espesa (enfermedad Hemoliacutetica) Colelitiasis
Hepatitis neonatal ideopaacutetica y imitadores
Fibrosis quiacutestica de paacutencreas Deficiencia de alfa 1 antitripsina Hipopituitatismohipotiroidismo diabetes insiacutepida
hipoadrenalismo hipoparatiroidismo Enf Depoacutesito de hierro neonatal (hemocromatosis) linfohistiocitosis hemofagociacutetica
HEPATITIS VIRAL Y OTRAS INFECCIONES NEONATALES
Citomegalovirus Virus herpes simplexvirus herpes zostervirus
herpes humano 6 Epstein-Barr virus Parvovirus B 19 Rubeola Reovirus tipo 3 Adenovirus Enterovirus Sepsis bacterianainfeccioacuten del Tracto urinario Siacutefilis tuberculosis toxoplasmosis
ENFERMEDADES METABOacuteLICAS NEONATOS Y LACTANTES
Enf De la funcioacuten peroxisomal (S Zellweger) Trastornos del metabolismo del aacutecido biliar Trast Del ciclo de la urea (deficiencia arginasa) Trast Del metabolismo de aa (tirosinemia) Trast Del metobolismo lipidos (tipo C Niemann-
PickGaucherEnf Wolman) Trast Del metabolismo de los CHO (galactosemia
frustosemia enf Depoacutesito de glucoacutegeno tipo IV)
TOacuteXICOSLESIOacuteN FARMACOLOacuteGICA NEONATOS Y LACTANTES
Medicamentos Acetaminofen Nutricioacuten parenteral total Hipervitaminosis A Anticonvulsivantes Carbamacepina
valproato de sodio Halotano
TUMORES
intra y extrahepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hepatitis viral Hepatitis A B C Epstein-Barr virus echovirus 9111419 coxsakie A9 coxsakie B
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTESHepatitis
toxoplasmosis (t gondii) siacutefilis (treponema pallidum) tuberculosis malaria listeria varicela-zoster virus
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
La disfuncioacuten hepaacutetica Puede ser progresiva Diagnostico temprana mejorar la condicioacuten nutricional
Mejorar el crecimiento pondo-estatural Disminuir el nuacutemero de complicaciones
ETIOLOGIA
Las causas de la enfermedad hepaacutetica variacutea con la edad
10 enfermedades hepaacuteticas causan 95 de las causas de colestasis
atresia de viacuteas biliares y la hepatitis neonatal
gtdel 60 de las causas de colestasis
ETIOLOGIA NEONATOS Y LACTANTES
DESOacuteRDENES COLESTAacuteSICOS
atresia de viacuteas biliares Quiste de coleacutedoco Disminucioacuten de los conductos biliares S Alagille Colestasis familiar Intrahepaacutetica progresiva (Enf Y Sindrome
de Byler) Colestasis intrahepaacutetica benigna recurrente Enfermedad y siacutendrome de Caroli Sind Bilis espesa (enfermedad Hemoliacutetica) Colelitiasis
Hepatitis neonatal ideopaacutetica y imitadores
Fibrosis quiacutestica de paacutencreas Deficiencia de alfa 1 antitripsina Hipopituitatismohipotiroidismo diabetes insiacutepida
hipoadrenalismo hipoparatiroidismo Enf Depoacutesito de hierro neonatal (hemocromatosis) linfohistiocitosis hemofagociacutetica
HEPATITIS VIRAL Y OTRAS INFECCIONES NEONATALES
Citomegalovirus Virus herpes simplexvirus herpes zostervirus
herpes humano 6 Epstein-Barr virus Parvovirus B 19 Rubeola Reovirus tipo 3 Adenovirus Enterovirus Sepsis bacterianainfeccioacuten del Tracto urinario Siacutefilis tuberculosis toxoplasmosis
ENFERMEDADES METABOacuteLICAS NEONATOS Y LACTANTES
Enf De la funcioacuten peroxisomal (S Zellweger) Trastornos del metabolismo del aacutecido biliar Trast Del ciclo de la urea (deficiencia arginasa) Trast Del metabolismo de aa (tirosinemia) Trast Del metobolismo lipidos (tipo C Niemann-
PickGaucherEnf Wolman) Trast Del metabolismo de los CHO (galactosemia
frustosemia enf Depoacutesito de glucoacutegeno tipo IV)
TOacuteXICOSLESIOacuteN FARMACOLOacuteGICA NEONATOS Y LACTANTES
Medicamentos Acetaminofen Nutricioacuten parenteral total Hipervitaminosis A Anticonvulsivantes Carbamacepina
valproato de sodio Halotano
TUMORES
intra y extrahepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hepatitis viral Hepatitis A B C Epstein-Barr virus echovirus 9111419 coxsakie A9 coxsakie B
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTESHepatitis
toxoplasmosis (t gondii) siacutefilis (treponema pallidum) tuberculosis malaria listeria varicela-zoster virus
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
ETIOLOGIA
Las causas de la enfermedad hepaacutetica variacutea con la edad
10 enfermedades hepaacuteticas causan 95 de las causas de colestasis
atresia de viacuteas biliares y la hepatitis neonatal
gtdel 60 de las causas de colestasis
ETIOLOGIA NEONATOS Y LACTANTES
DESOacuteRDENES COLESTAacuteSICOS
atresia de viacuteas biliares Quiste de coleacutedoco Disminucioacuten de los conductos biliares S Alagille Colestasis familiar Intrahepaacutetica progresiva (Enf Y Sindrome
de Byler) Colestasis intrahepaacutetica benigna recurrente Enfermedad y siacutendrome de Caroli Sind Bilis espesa (enfermedad Hemoliacutetica) Colelitiasis
Hepatitis neonatal ideopaacutetica y imitadores
Fibrosis quiacutestica de paacutencreas Deficiencia de alfa 1 antitripsina Hipopituitatismohipotiroidismo diabetes insiacutepida
hipoadrenalismo hipoparatiroidismo Enf Depoacutesito de hierro neonatal (hemocromatosis) linfohistiocitosis hemofagociacutetica
HEPATITIS VIRAL Y OTRAS INFECCIONES NEONATALES
Citomegalovirus Virus herpes simplexvirus herpes zostervirus
herpes humano 6 Epstein-Barr virus Parvovirus B 19 Rubeola Reovirus tipo 3 Adenovirus Enterovirus Sepsis bacterianainfeccioacuten del Tracto urinario Siacutefilis tuberculosis toxoplasmosis
ENFERMEDADES METABOacuteLICAS NEONATOS Y LACTANTES
Enf De la funcioacuten peroxisomal (S Zellweger) Trastornos del metabolismo del aacutecido biliar Trast Del ciclo de la urea (deficiencia arginasa) Trast Del metabolismo de aa (tirosinemia) Trast Del metobolismo lipidos (tipo C Niemann-
PickGaucherEnf Wolman) Trast Del metabolismo de los CHO (galactosemia
frustosemia enf Depoacutesito de glucoacutegeno tipo IV)
TOacuteXICOSLESIOacuteN FARMACOLOacuteGICA NEONATOS Y LACTANTES
Medicamentos Acetaminofen Nutricioacuten parenteral total Hipervitaminosis A Anticonvulsivantes Carbamacepina
valproato de sodio Halotano
TUMORES
intra y extrahepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hepatitis viral Hepatitis A B C Epstein-Barr virus echovirus 9111419 coxsakie A9 coxsakie B
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTESHepatitis
toxoplasmosis (t gondii) siacutefilis (treponema pallidum) tuberculosis malaria listeria varicela-zoster virus
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
ETIOLOGIA NEONATOS Y LACTANTES
DESOacuteRDENES COLESTAacuteSICOS
atresia de viacuteas biliares Quiste de coleacutedoco Disminucioacuten de los conductos biliares S Alagille Colestasis familiar Intrahepaacutetica progresiva (Enf Y Sindrome
de Byler) Colestasis intrahepaacutetica benigna recurrente Enfermedad y siacutendrome de Caroli Sind Bilis espesa (enfermedad Hemoliacutetica) Colelitiasis
Hepatitis neonatal ideopaacutetica y imitadores
Fibrosis quiacutestica de paacutencreas Deficiencia de alfa 1 antitripsina Hipopituitatismohipotiroidismo diabetes insiacutepida
hipoadrenalismo hipoparatiroidismo Enf Depoacutesito de hierro neonatal (hemocromatosis) linfohistiocitosis hemofagociacutetica
HEPATITIS VIRAL Y OTRAS INFECCIONES NEONATALES
Citomegalovirus Virus herpes simplexvirus herpes zostervirus
herpes humano 6 Epstein-Barr virus Parvovirus B 19 Rubeola Reovirus tipo 3 Adenovirus Enterovirus Sepsis bacterianainfeccioacuten del Tracto urinario Siacutefilis tuberculosis toxoplasmosis
ENFERMEDADES METABOacuteLICAS NEONATOS Y LACTANTES
Enf De la funcioacuten peroxisomal (S Zellweger) Trastornos del metabolismo del aacutecido biliar Trast Del ciclo de la urea (deficiencia arginasa) Trast Del metabolismo de aa (tirosinemia) Trast Del metobolismo lipidos (tipo C Niemann-
PickGaucherEnf Wolman) Trast Del metabolismo de los CHO (galactosemia
frustosemia enf Depoacutesito de glucoacutegeno tipo IV)
TOacuteXICOSLESIOacuteN FARMACOLOacuteGICA NEONATOS Y LACTANTES
Medicamentos Acetaminofen Nutricioacuten parenteral total Hipervitaminosis A Anticonvulsivantes Carbamacepina
valproato de sodio Halotano
TUMORES
intra y extrahepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hepatitis viral Hepatitis A B C Epstein-Barr virus echovirus 9111419 coxsakie A9 coxsakie B
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTESHepatitis
toxoplasmosis (t gondii) siacutefilis (treponema pallidum) tuberculosis malaria listeria varicela-zoster virus
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
Hepatitis neonatal ideopaacutetica y imitadores
Fibrosis quiacutestica de paacutencreas Deficiencia de alfa 1 antitripsina Hipopituitatismohipotiroidismo diabetes insiacutepida
hipoadrenalismo hipoparatiroidismo Enf Depoacutesito de hierro neonatal (hemocromatosis) linfohistiocitosis hemofagociacutetica
HEPATITIS VIRAL Y OTRAS INFECCIONES NEONATALES
Citomegalovirus Virus herpes simplexvirus herpes zostervirus
herpes humano 6 Epstein-Barr virus Parvovirus B 19 Rubeola Reovirus tipo 3 Adenovirus Enterovirus Sepsis bacterianainfeccioacuten del Tracto urinario Siacutefilis tuberculosis toxoplasmosis
ENFERMEDADES METABOacuteLICAS NEONATOS Y LACTANTES
Enf De la funcioacuten peroxisomal (S Zellweger) Trastornos del metabolismo del aacutecido biliar Trast Del ciclo de la urea (deficiencia arginasa) Trast Del metabolismo de aa (tirosinemia) Trast Del metobolismo lipidos (tipo C Niemann-
PickGaucherEnf Wolman) Trast Del metabolismo de los CHO (galactosemia
frustosemia enf Depoacutesito de glucoacutegeno tipo IV)
TOacuteXICOSLESIOacuteN FARMACOLOacuteGICA NEONATOS Y LACTANTES
Medicamentos Acetaminofen Nutricioacuten parenteral total Hipervitaminosis A Anticonvulsivantes Carbamacepina
valproato de sodio Halotano
TUMORES
intra y extrahepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hepatitis viral Hepatitis A B C Epstein-Barr virus echovirus 9111419 coxsakie A9 coxsakie B
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTESHepatitis
toxoplasmosis (t gondii) siacutefilis (treponema pallidum) tuberculosis malaria listeria varicela-zoster virus
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
HEPATITIS VIRAL Y OTRAS INFECCIONES NEONATALES
Citomegalovirus Virus herpes simplexvirus herpes zostervirus
herpes humano 6 Epstein-Barr virus Parvovirus B 19 Rubeola Reovirus tipo 3 Adenovirus Enterovirus Sepsis bacterianainfeccioacuten del Tracto urinario Siacutefilis tuberculosis toxoplasmosis
ENFERMEDADES METABOacuteLICAS NEONATOS Y LACTANTES
Enf De la funcioacuten peroxisomal (S Zellweger) Trastornos del metabolismo del aacutecido biliar Trast Del ciclo de la urea (deficiencia arginasa) Trast Del metabolismo de aa (tirosinemia) Trast Del metobolismo lipidos (tipo C Niemann-
PickGaucherEnf Wolman) Trast Del metabolismo de los CHO (galactosemia
frustosemia enf Depoacutesito de glucoacutegeno tipo IV)
TOacuteXICOSLESIOacuteN FARMACOLOacuteGICA NEONATOS Y LACTANTES
Medicamentos Acetaminofen Nutricioacuten parenteral total Hipervitaminosis A Anticonvulsivantes Carbamacepina
valproato de sodio Halotano
TUMORES
intra y extrahepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hepatitis viral Hepatitis A B C Epstein-Barr virus echovirus 9111419 coxsakie A9 coxsakie B
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTESHepatitis
toxoplasmosis (t gondii) siacutefilis (treponema pallidum) tuberculosis malaria listeria varicela-zoster virus
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
ENFERMEDADES METABOacuteLICAS NEONATOS Y LACTANTES
Enf De la funcioacuten peroxisomal (S Zellweger) Trastornos del metabolismo del aacutecido biliar Trast Del ciclo de la urea (deficiencia arginasa) Trast Del metabolismo de aa (tirosinemia) Trast Del metobolismo lipidos (tipo C Niemann-
PickGaucherEnf Wolman) Trast Del metabolismo de los CHO (galactosemia
frustosemia enf Depoacutesito de glucoacutegeno tipo IV)
TOacuteXICOSLESIOacuteN FARMACOLOacuteGICA NEONATOS Y LACTANTES
Medicamentos Acetaminofen Nutricioacuten parenteral total Hipervitaminosis A Anticonvulsivantes Carbamacepina
valproato de sodio Halotano
TUMORES
intra y extrahepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hepatitis viral Hepatitis A B C Epstein-Barr virus echovirus 9111419 coxsakie A9 coxsakie B
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTESHepatitis
toxoplasmosis (t gondii) siacutefilis (treponema pallidum) tuberculosis malaria listeria varicela-zoster virus
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
TOacuteXICOSLESIOacuteN FARMACOLOacuteGICA NEONATOS Y LACTANTES
Medicamentos Acetaminofen Nutricioacuten parenteral total Hipervitaminosis A Anticonvulsivantes Carbamacepina
valproato de sodio Halotano
TUMORES
intra y extrahepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hepatitis viral Hepatitis A B C Epstein-Barr virus echovirus 9111419 coxsakie A9 coxsakie B
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTESHepatitis
toxoplasmosis (t gondii) siacutefilis (treponema pallidum) tuberculosis malaria listeria varicela-zoster virus
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hepatitis viral Hepatitis A B C Epstein-Barr virus echovirus 9111419 coxsakie A9 coxsakie B
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTESHepatitis
toxoplasmosis (t gondii) siacutefilis (treponema pallidum) tuberculosis malaria listeria varicela-zoster virus
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTESHepatitis
toxoplasmosis (t gondii) siacutefilis (treponema pallidum) tuberculosis malaria listeria varicela-zoster virus
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
HIV Hepatitis autoinmune (LES) Toacutexica (halotano hongos ldquoAmanitardquo alcohol
organofosforados insecticidas) Farmacoloacutegica ( acetaminofen) Hematoloacutegicas leucemia linfoma tumores
hepaacuteticos
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad hepaacutetica asociada a
Enf Inflamatoria intestinal CUCICrohn
Colangitis esclerosante
Infecciones parasitarias
ascaris esquistosomiasis fasciola
hepaacutetica larva migrans visceral leptospira
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Enfermedad de Wilson
Enfermedad oclusiva de las venas
hepaacuteticas Sind Budd-Chiari
Lesiones secundarias o ideopaacuteticas hepatitis croacutenica (BC) artritis reumatoide obesidad
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
Wilsons disease pediatric experience in Costa Rica
Jimeacutenez G Cambronero V Morales C Mora A Guzmaacuten C Jimeacutenez-Rivera C
Gastroenterol Hepatol 2009 Apr32(4)274-8 Departamento de Pediatriacutea Divisioacuten de
Gastroenterologiacutea Hepatologiacutea y Nutricioacuten Hospital Nacional de Nintildeos de Costa Rica Costa Rica
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
Metodo Estudio retrospectivo en pacientes con Enfermedad de Wilson de Enero 1992 a Marzo del 2006 Resultados 35 pacientes
24 (69 hombres) 1 1 mujeres (31)Edad presentacioacuten 10 +- 2 antildeos (rango de
5- 15 antildeos)Presentacioacuten cliacutenica cliacutenica + PFH alteradas 24 (69)
trast hematoloacutegico 4 (11) trast neuroloacutegico 1 ( 3)Asintomaacuteticos 6 (17)
Fallo hepaacutetico fulminante 6 (17)Biopsia hepaacutetica 21 (60)Trasplante hepaacutetico 5
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hiacutegado graso durante el embarazo Hiacutegado graso por obesidad (esteatosis no
alcohoacutelica ldquoNASHrdquo)
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
ETIOLOGIA ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Hipotensioacutenisquemiainsuficiencia cardiacuteaca (pericarditis constrictiva)
Lesiones del conducto biliar quiste de coleacutedoco pseudotumor inflamatorio SindCastleman
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
HEPATOMEGALIA
Sobrecarga caloacuterica kwashiorkor diabetes nutricioacuten parenteral total
Fibrosis hepaacutetica congeacutenita Enfermedades de depoacutesito
Agudo Sind Reye Croacutenico glucogenosis Gaucher Niemann Pick Enf Wolman gangliosidosis
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
HEPATOMEGALIA
TUMORES
Primario hepatoblastoma hematoma hemangioendotelioma
Metastaacutesico neuroblastoma
tumor de Wilms
tumores gonadales
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Ictericia colestasis
Coluria acolia
Circulacioacuten colateral
palma hepaacutetica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
distensioacuten abdominal por hepatomegalia
esplenomegalia
Edema prurito (colestasis croacutenica)
ascitis
sangrado faacutecil por mucosas yo piel
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Glositis cirrosis
Hemangiomas
Anillo Kayser Fleisher (Enf Wilson
Rintildeones aumentados de volumen fibrosis
hepaacutetica congeacutenita enf Poliquiacutestica
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
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LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
Artritis y eritema nodoso Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
Artritis acneacute fatiga hepatitis autoinmune LES
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIASLACTANTES
Microcefalia CMV congeacutenita rubeola toxoplasmosis
Fascies caracteriacutestica displasia arteriohepaacutetica (S Alagille)
Cataratas galactosemia Pigmentacioacuten retineana y embriotoxon
posterior Sind Alagille
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
Galactosemia
Lactante no puede metabolizar un azuacutecar
simple (galactosa)
niveles altos en el cuerpo Lesioacuten en
hiacutegado
sistema nervioso central
SX ictericia voacutemitos letargo irritabilidad y convulsiones
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
SIGNOS CLINICOS EN HEPATOPATIAS
LACTANTES
Problemas respmalabsorcioacuten FQP
Siacutentomas Neuromusculares
tremor flaccidez convulsiones Enf
Wilson enf Depoacutesito de liacutepidos
trast Fosforilacioacuten oxidativa
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
AMINOTRANSFERASAS
AST (TSGO) enzima citosoacutelica y mitocondrial en el
hepatocito Tambieacuten se encuentra corazoacuten rintildeoacuten cerebro paacutencreas pulmoacuten y eritrocitos Vida 12 48 horas
ALT (TSGP) enzima hepaacutetica citosoacutelica y es un indicador
maacutes especiacutefico y sensible de lesioacuten hepatocelular Vida 12 18 horas
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
FOSFATASA ALCALINA (ALP)
Enzima sintetizada por la superficie
externa de la membrana canalicular del
hepatocito Isoenzimas de ALP son
por hueso intestino y placenta
Vida 12 7 diacuteas
Se eleva obstruccioacuten o lesioacuten biliar
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
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HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
GAMA-GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA
GGT es producida por la membrana canalicular del hepatocito es maacutes sensible como marcador de colestasis que ALP
GGT se encuentra en hiacutegado rintildeoacuten bazo paacutencreas corazoacuten y cerebroSu siacutentesis aumenta por drogas tales como alcohol FBB Fenitoiacutena
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
Niveles de Gama glutamiltransferasa se encuentre con frecuencia elevada en personas que toman 3 o maacutes bebidas alcoholicas por diacutea Es un marcador uacutetil en bebedores frecuentes de alcohol
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
BILIRRUBINA
Degradacioacuten hemoglobina de eritrocitos envejecidos
Concentracioacuten variacutea seguacuten formacioacuten metabolismo conjugacioacuten excrecioacuten circulacioacuten enterohepaacutetica
Fraccioacuten conjugada gt20 o concentracioacuten gt2mgdl sugiere colestasis
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
ALBUMINA
Proteiacutena sintetizada por el hiacutegado
Disminucioacuten seacuterica pobre siacutentesis
peacuterdidas renales (S Nefroacutetico) GI (EPP)
desnutricioacuten proteico-caloacuterica (Kwashiorkor)
dilucioacuten 2ria aumento volumen plasmaacutetico
Vida 12 albuacutemina 21 diacuteas
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
TAC yo MRI
Biopsia hepaacutetica percutaacutenea
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
Hipoalbuminemia
signo de mal pronoacutestico en cirrosis y
fallo hepaacutetico fulminante
TIEMPOS DE COAGULACION
Tiempo Trombina (TP)
depende factores II V VII X sintetizados en el
hiacutegado
Factores Vitamina K dependientes II VII IX X
TP prolongado en paciente con
hepatopatiacuteas es una condicioacuten seria debido
al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
hemorragia intracraneana
Encefalopatiacutea e hiperamonemia son
signos claacutesicos de fallo hepaacutetico
AMONIO
Su produccioacuten deriva de la accioacuten de las
bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
El hiacutegado se encarga de su eliminacioacuten
Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
ELEMENTOS TRAZA Y ANORMALIDADES EN LAS VITAMINAS
Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
Vitaminas Liposolubles
ADEK necesitan excrecioacuten de aacutecidos
Biliares para su absorcioacuten intestinal
Ultrasonido de abdomen Megalia (s) tumores quistes litiasis masas quiste de coleacutedoco
US doppler vena porta HTPortal
Colecistografiacutea gama hepaacutetico de excrecioacuten
(tc99m) Administrar FBB 3-5 diacuteas previo test
gama hepaacutetico de captacioacuten (sulfuro coloidal)
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al riesgo de sangrado espontaacuteneo y
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Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
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Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
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Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
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bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
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Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
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Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
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bacterias coloacutenicas sobre las proteiacutenas de
las dieta
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Complicaciones
Hiperamonemia neurotoxicidad irreversible y muerte cerebral
Agudamente edema cerebral aumento de la presioacuten intracraneana y muerte
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Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
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Cobre (Cu) se acumula durante la colestasis es excretado por la bilis
Manganeso (Mn) es excretado por la viacutea Biliar Acumulo hepaacutetico causa hepatotoxicidad
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Hepatitis granulomatosa
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Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
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Cambios microvesiculares
grasos
Paracetamol halotano isoniacida
sulfato hierro extasis
Esteroides anaboacutelicos ciclosporina A
eritromicina nitrofurantoiacutena
fenotiazinas
carbamacepina sulfonamidas
aacutecido valproico tetraciclina aas
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Cambios grasos
macrovesiculares
Fibrosis
Enf Veno-oclusiva
Hepatoma
Autoinmune-like Hepatitis
Esteroides amiodarona etanol
metotrexate vitamina A
Busulfan irradiacioacuten
estroacutegenos cloruro vinilo
minociclina
MUCHAS GRACIAS
LABORATORIO Y GABINETE
Gases sanguiacuteneos
EGO PMO
P F Tiroidea
Heces actividad Tripsina heces gloacutebulos grasos
cristales de aacutecidos grasos
Colesterol trigliceacuteridos aacutecido uacuterico
alfa 1 antitripsina en sangre
Cupruria de 24 horas
Ceruloplasmina cobre seacuterico
LABORATORIO Y GABINETE
Cloruros en sudor
Fondo de ojo
fondo de ojo con laacutempara de hendidura
Inmunoglobulinas
AAN anti DNA anticuerpos anti-muacutesculo liso (SMA)
anticuerpos anti-hiacutegado-rintildeoacuten-muacutesculo liso (LKM 1)
aspirado de meacutedula oacutesea
Endoscopia alta y baja
HISTOPATOLOGIA POR DROGAS HEPATOTOacuteXICAS
Necrosis hepaacutetica
Colestasis
Hepatitis colestaacutesica
Hepatitis granulomatosa
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