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12/03/2017
Dr Marc BaronciniClinique de [email protected]
Dr Thibaud LebouvierClinique de Neurologie
Généralités
Un peu d’histoire…
Hippocrate de Cos (460 - 370): premier lien entre augmentation du périmètre crânien et problème liquidien
Galien (131 - 201): les ventricules communiquent entre eux, sont le siège de l’âme qui, purifiée, est évacuée par l’hypophyse (la « pituite ») vers les cavités nasales
Walter Dandy:
développement des tests diagnostiques: ventriculographie, test au rouge de phénol
distingue hydrocéphalie communicante / non communicante
Annals of surgery, August 1919
1922 Naissance à Barranquilla, Colombie1950 Fin d’internat à Bogotá1950 Fellowship à Boston (Layey Clinic) 1954 Fellowship de Neuropathologie à Boston
(Massachusetts General Hospital)1957 Hôpital San Juan de Dios de Bogotá,
Colombie1964 Some Observations on CSF Pressure:
Hydrocephalic Syndrome in Adults with“Normal” C.S.F. Pressure (Thesis No. 957, Javeriana University School of Medicine, Bogotá, Colombia, March 10, 1964)
1965 Hakim S, Adams RD: The special clinicalproblem of symptomatic hydrocephaluswith normal cerebrospinal fluid pressure observations on cerebrospinal fluidhydrodynamics. J Neurol Sci 2:307–327
1965 Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH: Symptomaticoccult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal-fluid pressure: A treatablesyndrome. N Engl J Med 273:117–126
Salomón Hakim (1922-2011)
Wallenstein, Neurosurgery 2010
1957 Jeune homme de 16 ans, AVP avec TC et HSD, comateux malgré l’évacuation.Pneumoencéphalogramme: élargissement ventriculaire; PIC=150 mmH2OAmélioration après PL, mais rechute et guérison définitive après DVAConcept d’HPN
1964 Membre de l’ambassade américaine en Colombie présentant des symptômes d’HPNAccompagné par Salomon Hakim à Boston pour s’y faire dériver sous la direction de Raymond Adams et de Charles Miller Fisher
Les cas princeps
Wallenstein, Neurosurgery 2010
Les cas3 patients de 62, 63 et 66 ansAccent mise sur les troubles cognitifs « patients became helplesslydemented »Restitution ad integrumEffet aléatoire des ponctions déplétives
La triade et 2 examens paracliniquesP< 18 mmHg ou 20 cm H2O
Une conclusion emphatiqueRecognition of normal pressure hydrocephalus as a cause of remediabledementiaIt becomes necessary to examine thoroughly every patients with dementiabefore he is placed in the hopelesscategory
La publication
Adams, NEJM 1965
Les cas3 patients de 62, 63 et 66 ansAccent mise sur les troubles cognitifs « patients became helplesslydemented »Restitution ad integrumEffet aléatoire des ponctions déplétives
La triade et 2 examens paracliniquesP< 18 mmHg ou 20 cm H2O
Une conclusion emphatiqueRecognition of normal pressure hydrocephalus as a cause of remediabledementiaIt becomes necessary to examine thoroughly every patients with dementiabefore he is placed in the hopelesscategory
La publication
Adams, NEJM 1965
Exposition "Collection d'une Arlésienne. Légendede la mode en Provence" au musée Provencal
du bijou et du Costume.
Salomon Hakim (1922-2011):
définition de l’hydrocéphalie « à pression normale » (NPH des anglo-saxons)
Hakim & Adams, NEJM, 1965
a réalisé l’une des premières valves
Classification et épidémiologie
Classification(s) et définition
Aiguë / chronique
Communicante / non communicante
Secondaire / idiopathique
Définition: Augmentation symptomatique du volume ventriculaire cérébral liée à un trouble de la physiologie du Liquide Cérébro-Spinal
consensus SFNC / atelier Hydrocéphalie, Dijon 2011
Hydrocéphalie aiguëClinique: signes d’hypertension intra-crânienne rapidement évolutifs
Céphalées, nausées et vomissements, troubles de conscience, bradycardie, HTA, anisocorie, coma et décès parfois en quelques heures
Diagnostic par scanner sans injection en urgence +/- IRM
Traitement: DVE, VCS, traitement de l’étiologie ou DVP
Etiologie: HM, HIV, tumeur, méningite, oedème de fosse postérieure sur AVC…
Tableau d’autant plus aigu et grave que l’obstruction est située rostralement (foramen inter-ventriculaire > V3 > aqueduc > V4 > espaces sub-arachnoïdiens): gradients de pression délétères sur la formation réticulée du tronc
Kyste colloïde du V3: prise en charge en extrême urgence: exérèse première par voie trans-ventriculaire frontale, DVE de sécurité.Se discutent: DVE seule, endoscopie
Patient de 33 ans, coma d’aggravation rapide, prise concomitante de toxiques, antécédent de traumatisme crânien bénin 10 ans auparavant avec découverte fortuite d’un kyste colloïde. Quelques heures d’errance diagnostique avant le scanner cérébral. DVE en extrême urgence, mais état de mort cérébral à J1.
Hydrocéphalie chroniqueNormal Pressure Hydrocephalus (NPH)
Entité clinique définie par la triade d’Hakim et Adams
Communicante (le plus souvent), parfois non communicante
Idiopathique (iNPH) ou secondaire (meilleur pronostic)
Guidelines for the diagnosis and management of iNPH, Neurosurgery 2005, 57(3) Guidelines for management of iNPH, second edition, Neurol Med Chir 2012 (52)
Difficultés…Problème de circularité - définition initiale de l’iNPH: patients améliorés après la mise en place d’une DVP…
Patients souvent âgés et polypathologiques, nombreux diagnostics différentiels
Objectif: classer les patients en iNPH probable / possible / improbable, à l’aide de
la clinique
l’imagerie
de tests complémentaires (PL déplétive, tests de perfusion)
Age de début moyen 70 ansH=FPrévalence estimée de 0,1% à 2,9% dans des populations de sujetsâgés:
Etude longitudinale de Göteborg:- 0,2% entre 70 et 79 ans- 5,9% ≥80 ans- 8% sont dérivés!
Epidémiologie de l’HCA idiopathique (iNPH)
Brean, Acta Neurol Scand 2008Tanaka, Neuroepidemiology 2009
Iseki, J Neurol Sci 2009;277:54–57.
Jaraj, D. et al. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology 82, 1449–1454 (2014).
Physiopathologie
Comment une dilatation ventriculaire peut-elle survenir si la PIC reste normale?Comment un patient avec une PIC normale peut-il être amélioré par la PL soustractive et la dérivation du LCS?Loi de PascalHypothèse de la presse hydraulique
L’idée de Hakim
Wallenstein, Neurosurgery 2010
pA = pB
A B
h
(N.m-2 ou Pa)
Point du vue actuel sur la PIC dans l’hydrocéphalie chronique
Elévation paroxystique de la pression intracranienne sur les enregistrements prolongés (DVE)Faillite des mécanismes de compensationObstruction minime du flux de LCS créant un gradient trans-parenchymateux < 1 mmHg (ventriculo-sous-arachnoïdien)
Il est préférable de parler d’hydrocéphalie chronique de l’adulte
Hydrocéphalie à pression normale?
Caire, Revue Neurologique 2009Levine, J Neurol Sci 2008
Injection d’un bolus
Clinique
Œdème interstitiel de la substance blanche périventriculaire, compromettant la vascularisation et le métabolisme dans les régions frontales sous-corticales (TEP)
Physiopathologie des signes cliniques
- Compression mécanique
- Diminution du débit sanguindans les régionspériventriculaires
- Ischémiechronique
Œdème interstitiel de la substance blanche périventriculaire, compromettant la vascularisation et le métabolisme dans les régions frontales sous-corticales (TEP)
Troubles moteursDysfonctionnement du circuit des ganglions de la base?
Troubles cognitifsEssentiellement sous-cortico-frontaux
Troubles vésico-sphinctériensHyperactivité du détrusor
Physiopathologie des signes cliniques
Troubles moteurs
Shprecher, Curr Neurol Neurosci Rep. 2008Bekaert, Rev Neurol 2010Scharre, Neurology 2011
Troubles moteurs
Troubles de la marche (95 % des cas): le premier et/ou le plus sévère des symptômes +++
Relkin, Marmarou, et al. Diagnosing Idiopathic Normal-pressure Hydrocephalus. Neurosurgery S2–4–S2–16 (2005
Aucun signe n’est constant ni pathognomonique
Difficultés d’initiation de la marche (freezing)Marche piétinante, traînante (apraxie magnétique, aimantation du pas) par diminution de la hauteur du pas et de la cadence de marcheAkinésie prédominant aux membres inférieursØ parfois atteinte modérée des MSElargissement du polygone de sustentationTroubles de l’équilibre postural avec tendance à la rétropulsion, augmentation du balancement du tronc (au max astasie-abasie)
Troubles moteurs
Bekaert, Rev Neurol 2010
Aucun signe n’est constant ni pathognomonique
Difficultés d’initiation de la marche (freezing)Marche piétinante, traînante (apraxie magnétique, aimantation du pas) par diminution de la hauteur du pas et de la cadence de marcheAkinésie prédominant aux membres inférieursØ parfois atteinte modérée des MSElargissement du polygone de sustentationTroubles de l’équilibre postural avec tendance à la rétropulsion, augmentation du balancement du tronc (au max astasie-abasie)
= Apraxie de la marche= Ataxie frontale= Parkinsonisme des MI
Troubles moteurs
Bekaert, Rev Neurol 2010
Trouble cognitif léger (MCI) plutôt que démence
Troubles cognitifs sous-corticaux non spécifiques- atteinte exécutive (diminution
de la vitesse de traitement de l’information, difficultés de raisonnement)
- troubles de récupération enmémoire épisodique
Apathie et dépressionSyndromes confusionnels rares
Drapeaux rouges: troubles du langage, agnosie, oublis non améliorés par l’indiçage, hallucinations, prosopagnosie
Troubles cognitifs
Méta analyse: tests déficitaires dansl’HCA idiopathiqueet s’améliorantaprès déplétion/dérivation
Behrens et al. Fluids and Barriers of the CNS 2014
Tests les plus sensibles au changement
Hellström, Clin NeurolNeurosurg (2012)
Trouble cognitif léger (MCI) plutôt que démence
Troubles cognitifs sous-corticaux non spécifiques- atteinte exécutive (diminution
de la vitesse de traitement de l’information, difficultés de raisonnement)
- troubles de récupération enmémoire épisodique
Apathie et dépressionSyndromes confusionnels rares
Drapeaux rouges: troubles du langage, agnosie, oublis non améliorés par l’indiçage, hallucinations, prosopagnosie
Troubles cognitifs
60 % des cas
Impériosités, pollakiuriediurne/nocturne, vessiehyperactiveIncontinence urinaireépisodique ou permanente, sans cause urologique
Rares incontinences fécales
Intérêt d’un bilan uro-dynamique et d’un avisurologique
Troubles vésico-sphinctériens
Atteinte neuro-cognitive
80 % des cas
Ralentissement psycho-moteur, altération de l’attention et de la mémoire de travail, de la fluence verbale réalisant une atteinte frontale
Atteinte mnésique moins importante que dans la maladie d’Alzheimer
Evaluation psychométrique: du MMS au minimum jusqu’au bilan neuropsychologique complet
Incontinence urinaire60 % des cas
Incontinence urinaire épisodique ou permanente, sans cause urologique
Parfois, simple « urgence urinaire » ou augmentation de la fréquence des mictions nocturnes, diminution du débit mictionnel, résidu post-mictionnel, vessie hyperactive
Rares incontinences fécales
Intérêt d’un bilan uro-dynamique et d’un avis urologique
Début insidieux, après 40 ans, évoluant depuis 3 à 6 moisAggravation progressive des symptômes
« attendre suffisamment pour faire le diagnostic, mais pas trop avant d’opérer »
moins bon pronostic si délaientre le diagnostic et la chirurgie > 3 mois
Mode d’installation
Ø tableau complet dans 50 % des casØ troubles de la marche seul dans 12 %Ø atteinte neurocognitive ou
sphinctérienne isolée < 3 %
Andren, JNNP 2013
Registres de la Mayo Clinic, 1990-1994Sur 560 cas de démence5 (1%) suspicions d’HPNAucun des 3 traités par DVP ne s’est amélioré…
Knopman, Arch Neurology 2006
Registres de la Mayo Clinic, 1995-2003 13 cas dérivésIncidence 1,10/100 000/an8 avec troubles cognitifs1 s’améliore…
Klassen, Neurology 2011
Une cause de démence curable?
Scores cliniquesLarsson A et al. Acta Neurol Scand 84:475-482, 1991
Marche Points
Normale0
Hésitante 1
1 canne 2
déambulateur 3
déambulateur avec aide 4
chaise roulante 5
Conditions de vie Points
Indépendant 0
Aide à domicile 1
Maison de retraite 2
Maison de soins longue durée 3
Hôpital 4
Comportement urinaire Points
Absence d’incontinence 0
Incontinence 1
occasionnelle < 1 / mois
fréquente > 1 / mois
journalière
Début de l’altération
aucune
1 mois
6 mois
1 an
2 ans
5 ans ou +
Score de Larsson :
Hellström et al., Acta Neurol Scand 2012
iNPH scaleEvaluation de la marche sur 10 m, tests neuro-psychologiques, évaluation de l’équilibre, évaluation de la continence: scores de 0 à 100, distribution normale
iNPH scale
Troubles de la marche :
1) normale: 100 points
2) légère perturbation marche et ½ tour: 86 points
3) agrandissement du polygone avec oscillations: 71 points
4) tendance à la chute: 57 points
5) 1 canne: 43 points
6) déambulateur: 29 points
7) déambulateur + aide: 14 points
8) chaise roulante: 0 point
+ Test 10 m: durée (< 8.75 s: 100 / > 27 s: 0)
& nombre de pas (< 15.5: 100 / > 40 : 0)
Troubles sphinctériens :
1) normale: 100 points
2) urgenturie sans incontinence: 80 points
3) épisodes rares d’incontinence, sans port de
protection: 60 points
4) épisodes fréquents d’incontinence avec protection:
40 points
5) incontinence urinaire: 20 points
6) incontinence urinaire et anale: 0 point
Equilibre :
1) Appui monopodal > 30 s: 100 points
2) Appui monopodal < 30 s: 83 points
3) Station debout pieds joints > 30 s: 67 points
4) Station debout pieds joints < 30 s: 50 points
5) Station debout pieds écartés > 30 s: 33 points
6) Station debout pieds écartés < 30 s: 17 points
7) Incapable de tenir debout sans assistance: 0 point
Neuro-cognitif :
1) Test des 15 mots de Rey
2) Grooved pegboard
3) Stroop : dénomination des couleurs
4) Stroop interférence
Imagerie
ImagerieImagerie IRM: séquences morphologiques (T2 cube)
AH1: hydrocéphalie bi-ventriculaire, sténose des FIV de Monro
AH2: hydrocéphalie tri-ventriculaire, sténose aqueduc (2a) ou V4 (2b)
AH3: obstacle au niveau des citernes de la fosse postérieure
AH4: pas d’obstacle visible
Imagerie TDM insuffisante en 2014
Imagerie IRM: séquences morphologiques (T13D, T2 cube) et vélocimétriques
Ventriculomégalie:
index d’Evans (a/b) > 0.3
surface ventriculaire > 33.5 cm2
coupe axiale 1 cm au dessus de la ligne CA-CP
volume ventriculaire ➚
a
b
AH4 (hydrocéphalie communicante)
Raréfaction du LCS des ESA de la convexité
Elargissement des scissures latérales
disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus (DESH)
Diminution de l’angle calleux
si < 90,8 °: sensibilité 70 %, spécificité 74 %
Néanmoins, l’imagerie morphologique reste parfois peu spécifique
nécessité d’outils diagnostiques complémentaires non invasifs
intérêt de l’IRM de flux
??
O. Baledent - CHU Amienswww.tidam.fr
IRM: séquence cinétique par contraste de phase / synchronisation cardiaque par capteur périphérique pléthysmographique au doigt
Etude du volume oscillatoire du LCS aqueducal (SVa)
supérieur à 136 µL/R-R: sensibilité 76.5 %, spécificité 83 %
Analyse de régression logistique par étapes
1.8512 + 0.0169 * SVa - 0.0469 * angle calleux
valeur seuil optimal > -0.32 Se=85.3%; Sp=86.4%
0.4951 + 0.0740 * aire ventriculaire - 0.0327 * angle calleux
valeur seuil optimal > -0.75 (Se=88.9%; Sp=57.8%
Ventriculomegaly in the elderly: who need a shunt? A MRI study on 90 patients, accepted by Acta Neurochirurgica
Intérêt de la mesure du VOa:
confirme l’indication de DVP en cas de valeur élevée
suivi du patient valvé
ne pas passer à côté d’une indication de VCS
VOa: 0 µL/cc VCS
Quelques exceptions...Mr D., 70 ans, troubles de la marche
VOa pré-opératoire: 55 µL/cc
VOC2C3 pré-opératoire: 297 µL/cc
Efficacité « spectaculaire » de la PL déplétive
Décision de DVP (NPH)
post-opératoirepré-opératoireEvolution du VO au niveau de l’aqueduc, standardisé par rapport au début des signes cliniques. Scollato et al., AJNR 2008
Explorations complémentaires
Tests complémentaires hydrodynamiques
Mesure de PIC: théoriquement normale (60 à 240 mm H20 soit 4,4 à 17,6 mm Hg)
Pour mémoire: 1 mm H20 = 0,0735 mm Hg
Lundberg N. Continuous recording and control of ventricular fluid pressure in neurosurgical practice. Acta Psychiatr Neurol Scand 1960;36(suppl 149):1–193.
Czosnyka M, Pickard JD, Monitoring and interpretation of ICP, JNNP2004
PL déplétive > 40 mL
sensibilité faible (30 - 60 %)
qu’est ce qu’une amélioration après PL ?
dans l’idéal, analyse objective filmée de la marche entre deux repères fixes
test des 10 m
Drainage lombaire externe sur 48 - 72 h (> 300 mL)
meilleure sensibilité que la PL seule (50 - 100 %) pour dépister les patients qui s’amélioreront après une DVP
VPP 80 - 100 %
Test de perfusion
Objectif: déterminer la résistance à l’écoulement du LCS
Bonne sensibilité (70 %) et VPP (80 %)
Ro = (P fin test - P début test) / débit de perfusion
valeur normale < 13 mmHg / (mL / min)
indication de DVP si > 18 mmHg / (mL / min)En pratique: PL pour mesure de la PIC de base pendant 5 min puis injection de SSI à l’aide d’une SAP à 1,5 mL / min pendant 10 à 15 min, jusque la phase de plateau
Puis PL déplétive de 50 à 60 mL
PIC base infusiontransition plateau
Artéfacts (toux du patient)
Rcsf=ΔP/débit d’infusion (mmHg.min/mL)
9 mmHg.min/mL: pas d’argument hydrodynamique pour une hydrocéphalie
PIC basetransition plateau
> 20 mmHg.min/mL: arguments hydrodynamiques francs pour une
hydrocéphalie
Diminution globale de tous les biomarqueurs de MA dans l’HCAi
Diminution de la concentration intrathécale d’Aβ-42 = facteur prédictif de succès de dérivation?
Intérêt des biomarqueurs du LCS?
Graff-Radford, N. R. Alzheimer CSF biomarkers may be misleading in normal-pressure hydrocephalus.
Neurology 83, 1573–1575 (2014).
Tarnaris Neurosurg 2011
Diagnostic positifet différentiel
Etiologies
Idiopathique
Rares cas familiaux (Takahashi, 2011)
Secondaire, de meilleur pronostic
Hémorragie méningée
Traumatisme crânien
Méningite
Diminution de la compliancevasculaire altérant la pulsatilité du flux de LCS (aqueduc) et sa réabsorption au niveau des granulations arachnoïdiennes (compliance veineuse du SSS)Troubles de la circulation ou troubles de la résorption?
83% d’HTA dans l’HCA idiopathique et association +++ à la pathologie cérébrovasculaire
Association statistiquement significative entre HTA, diabète, lésions de substance blanche et signes cliniques ou radiologiques d’HCA idiopathique
Hydrocéphalie chronique de l’adulte idiopathique?
Caire, Revue Neurologique 2010Bech-Azzedine, JNNP 2007
Espay, Nature Clinical Practice in Neurology 2010
Krauss, Stroke 1996
Jaraj, D. et al. Neurology 86, 592–599 (2016).
Diagnostic différentieltriade complète
Triade de Adams & Hakim
Marche Cog TVSHCA idiopathique + + +Maladie de Parkinson (axiale)et démence à corps de Lewy
+ + +
PSP / DCB + + +AMS +/- + +Démence vasculaire + + +Neurosyphilis + + +Iatrogénie + + +Multifactoriel +++ + + +
Diagnostic différentieltriade complète
Triade de Adams & Hakim
Marche Cog TVSHCA idiopathique + + +Maladie de Parkinson (axiale)et démence à corps de Lewy
+ + +
PSP / DCB + + +AMS +/- + +Démence vasculaire + + +Neurosyphilis + + +Iatrogénie + + +Multifactoriel +++ + + +
Diagnostic différentiel2/3 de la triade
Triade de Adams & Hakim
Marche Cog TVSHCA idiopathique + + -Carence en vitamine B12 + + -Myélopathie cervicarthrosique + - +Sténose lombosacrée + - +Neuropathie périphérique + - +
Diagnostic différentiel2/3 de la triade
Triade de Adams & Hakim
Marche Cog TVSHCA idiopathique + + -Carence en vitamine B12 + + -Myélopathie cervicarthrosique + - +Sténose lombosacrée + - +Neuropathie périphérique + - +
Diagnostic différentiel1/3 de la triade
Triade de Adams & Hakim
Marche Cog TVSHCA idiopathique + - -Arthrose MI, lombalgies chroniques + - -Atrophie spinocérébelleuse + - -AOMI (claudication) + - -MA / DFT +/- + +/-Dépression - + -Hypothyroïdie - + -SAOS - + -Causes urologiques (HBP, cystite) - - +Déficit visuel + - -Déficit auditif - + -I. cardiaque/respiratoire + - -Pathologies vestibulaires + - -
Diagnostic différentieltriade complète
Triade de Adams & Hakim
Marche Cog TVSHCA idiopathique + + +Maladie de Parkinson (axiale)et démence à corps de Lewy
+ + +
PSP / DCB + + +AMS +/- + +Démence vasculaire + + +Neurosyphilis + + +Iatrogénie + + +Multifactoriel +++ + + +
Diagnostic différentielPathologies neurodégénératives
Alzheimer, Parkinson, démence à corps de Lewy, démence fronto-temporale, PSNP, SLA, encéphalopathie spongiforme
Démence vasculaire
Pathologies infectieuses
Lyme, SIDA, neuro-syphillis
Canal cervical ou lombaire rétréci
AOMI
Adénome de prostate
LOVALong-standing Overt Ventriculomegaly in Adults (LOVA)
ventriculomégalie importante
macrocéphalie, QI normal ou subnormal, céphalées, démence, triade d’Adams et Hakim
sténose de l’aqueduc sur l’IRM, effet de masse sur la selle turcique
Oi S et al. Pathophysiology of long-standing overt ventriculomegaly in adults. J Neurosurg 2000
Traitement: VCS
Hydrocéphalie « arrêtée »
Cassure du PC dans la petite enfance, et stabilisation > 2 DS
Aucun signe clinique (pas de signe d’HTIC, FO normal, bilan neuropsychologique normal)
PIC normale
< 12 mmHg, pas d’ondes pathologiques
IRM: ventriculomégalie globale sans obstacle ni signe de résorption trans-épendymaire
Diagnostic d’élimination
Traitementet pronostic
Traitement et efficacitéSténose de l’aqueduc: VCS en première intention
Sinon: dérivation ventriculo-péritonéale
dérivation ventriculo-atriale pour d’autres centres
choix de la valve ?
débit continu 8 à 17 mL/h (valve NPH Low Flow)
valve réglable avec dispositif anti-siphon ?
Efficacité à évaluer à 3, 6 et 12 mois
80 à 90 % d’amélioration à 1 an
Klinge P, Hellstrom P, Tans J, et al. One-year outcome in the European multicentre study on iNPH. Acta Neurol Scand 2012;126;145–53.
• 25 patients avec une HCA, opérés d’une DVP à débit continu, comparés à 25 patients sans HCA
• MMS moyen pré/post-opératoire: 20,8 / 25,1
• Score Larsson moyen pré/post-opératoire: 5,1 / 2,5
ComplicationsMorbidité faible
Infection: 0 %
Obstruction ou hypodrainage: 2 % à 5 ans
Crise comitiale < 1 %
Hyperdrainage: fréquent si valve réglable…
mais 3 % seulement d’HSD opérés
0 % dans notre série avec NPH low flow
Not everyone who needs a shunt is going to improve!
ManythankstoMrBrianOwlerforthisillustration!
Suivi d’un patient valvé
« Once a shunt, forever a shunt »
Consultation de neurochirurgie tous les 2 à 3 ans
Rx Std crâne F/P et ASP
Rupture asymptomatique du matériel ?
TDM ou IRM de référence
Avec séquences vélocimétriques ?
Vinchon M et al., Neurosurgery 2003
LOVALong-standing Overt Ventriculomegaly in Adults (LOVA)
ventriculomégalie importante
macrocéphalie, QI normal ou subnormal, céphalées, démence, triade d’Adams et Hakim
sténose de l’aqueduc sur l’IRM, effet de masse sur la selle turcique
Oi S et al. Pathophysiology of long-standing overt ventriculomegaly in adults. J Neurosurg 2000
Traitement: VCS
Hydrocéphalie « arrêtée »
Cassure du PC dans la petite enfance, et stabilisation > 2 DS
Aucun signe clinique (pas de signe d’HTIC, FO normal, bilan neuropsychologique normal)
PIC normale
< 12 mmHg, pas d’ondes pathologiques
IRM: ventriculomégalie globale sans obstacle ni signe de résorption trans-épendymaire
Diagnostic d’élimination
Conclusions
Conclusion
Ca paraît simple (tuyauterie) mais physiopathologie complexe et encore mal connue
Complications directement en rapport avec l’expérience du chirurgien
L’hydrocéphalie chronique requérant un geste chirurgical est un diagnostic difficile à poser
décision pluridisciplinaire sur un faisceau d’arguments cliniques, neuroradiologiques et hydrodynamiques
1. L’HCA est d’abord un trouble de la marche
2. Fréquence des associations pathologiques
3. Penser aux diagnostics différentielsØ B12, IRM médullaire
4. Evaluation pluridisciplinaire “à froid” Ø Neurologue, radiologue, neurochirurgien
Messages à emporter avec soi
Mars Attacks! Tim Burton, 1996