A pajzsmirigy megbetegedései

dr. Takács IstvánSE I.sz. Belgyógyászati Klinika

Belgyógyászat kötelez ő szinten tartó 2013. november 15.

Struma nodosa

A pajzsmirigy megnagyobbodása és göbösödése a leggyakoribb A pajzsmirigy megnagyobbodása és göbösödése a leggyakoribb endokrin rendellenesség Magyarországon. 5endokrin rendellenesség Magyarországon. 5--10 %10 %

veleszületett – szerzett hypo-normo-hyper funkciós

Struma simplex diffusa

•A pajzsmirigy megnagyobbodása gyakori (20-50%), ha

100-150 µg-nál kevesebb jód jut a szervezetbe

StrumaStruma simplexsimplex diffusadiffusa

Kezelése

1, Konzervatív: 200 ug jód (kis adag l-thyroxin);40 éves korig; 30%

2, Sebészi

3, Jódizotóp: 20-40 %

Pajzsmirigy göbPajzsmirigy göb

a jódhiányos területeken a n ők 30-50%, a férfiak 20-30 %

jó jódellátottság esetén is 5-10 % a gyakoriságuk

csökkent aktivitású „hideg” göbök ~5 % -a malignus ,

„forró” göbökben viszont extrém ritka a malignitás

Diagnosztikus megközelítés

Ultrahanggal (nem tapintható)

Klinikailag (tapintható)

A pajzsmirigy göb kivizsgálásának algoritmusa I.A pajzsmirigy göb kivizsgálásának algoritmusa I.

Vékonytű biopsziaVékonytű biopsziaNem diagnosztikusNem diagnosztikus DiagnosztikusDiagnosztikus

Benignus GyanúsMalignus

Cysta Biopszia ismétlés

UHUH

MűtétMűtétCysta Biopszia ismétlés

>4 cm>4 cm <4 cm<4 cm

MűtétMűtét LeszívásLeszívás

MegfigyelésMegfigyelés

DiagnosztikusDiagnosztikus

SSzzcintigrcintigráfiaáfiaMegfigyelésMegfigyelés

Forrő göb

(TSH, FT4, FT3)

Hideg göb

TSH és műtétTSH és műtét

Nem diagnosztikusNem diagnosztikus

Szoliter göbechoszegény,

fokozott vaszkularitás, 0,5 cmszélek infiltrációja

microcalcificatioszolid

Pajzsmirigy göbök Pajzsmirigy göbök FNABFNAB--jaja szükséges:szükséges:

szolid szolid és cysticus, 1 cm1 cmteljesen cysticus fali komponenssel gyors növekedés

teljesen cysticus, nem nő valószín űleg fölösleges

Multiplex göb egy/több, a fentiek szerint

A pajzsmirigy göb kivizsgálásának algoritmusa I.A pajzsmirigy göb kivizsgálásának algoritmusa I.

Vékonytű biopsziaVékonytű biopsziaNem diagnosztikusNem diagnosztikus DiagnosztikusDiagnosztikus

Benignus GyanúsMalignus

Cysta Biopszia ismétlés

UHUHGenetikai vizsgálat

MűtétMűtétCysta Biopszia ismétlés

>4 cm>4 cm <4 cm<4 cm

MűtétMűtét LeszívásLeszívás

MegfigyelésMegfigyelés

DiagnosztikusDiagnosztikus

SSzzcintigrcintigráfiaáfiaMegfigyelésMegfigyelés

Forrő göb

(TSH, FT4, FT3)

Hideg göb

TSH és műtétTSH és műtét

Nem diagnosztikusNem diagnosztikus

Forró göb(TSH, FT4, FT3)

Hideg göb

UH, Vékonytű biopsziaUH, Vékonytű biopszia

A pajzsmirigy göb kivizsgálásának algoritmusa II.A pajzsmirigy göb kivizsgálásának algoritmusa II.

Pajzsmirigy göbPajzsmirigy göb

tapinthatótapintható

SSzzcintigrcintigráfia

Nem diagnosztikusNem diagnosztikus

Biopszia ismétlés

DiagnosztikusDiagnosztikusNem diagnosztikusNem diagnosztikus

TSH és műtétTSH és műtét

Cysta

>4 cm>4 cm <4 cm<4 cm

MűtétMűtét LeszívásLeszívás

MegfigyelésMegfigyelés

Benignus GyanúsMalignus

DiagnosztikusDiagnosztikus

MűtétMűtét

MegfigyelésMegfigyelés

Megfigyelés nem m űtendő göbök esetében

Kontroll UH 6-18 hónap után javasolt

FNAB a göb volumenének legalább 50% -os, vagy átmér őjének

legalább 20% -os növekedése esetén megismétlend ő.

Ha az első kontroll UH nem mutat ilyen mérték ű növekedést, a

következ ő kontroll UH 3-5 év múlva

A szükségesnél több pajzsmirigyhormon által kiváltott biokémiai

és kórélettani változások klinikai megnyilvánulásai

Thyreotoxicosis

=hyperthyreosis

küls ő hormon bevitelStruma ovarii

hyperthyreosis

Graves-Basedow kór göbös autonóm hormontermel ő adenomákpajzsmirigy gyulladások TSH termel ő hypophysis adenoma jól differenciált pajzsmirigy tumor

Tüneteka beteg állapotától, életkorától kísérő betegségektől szabad hormonoktól függenek

Lefolyás leginkább a kiváltó ok függvénye

A thyreotoxicosis általános tünetei

1, Általánosmeleg intolerancia, verejtékezés, agitáltság

2, Bőrtünetekhajhullás, hajszálak elvékonyodnak

„Plummer köröm” – felpuhul, le is válhatpigment zavarok

3, Izomrendszer tüneteigyengeség, fáradékonyság, prox. myopathia

4, Kardiális tünetekkeringés felgyorsul – nyugalmi tachycardia

szisztolés hypertoniaangina pectoris

10-20%-ban pitvarfibrilláció

mitrális prolapsus kifejezettebbé válik

cardiomyopathia alakulhat ki

5, Nehézlégzéstrachea beszűkülése, légzőizmok gyengesége

6, Gastrointestinális tünetekjó étvágy melletti fogyás (néha hízás!)

gyakori, lágyabb széklet – hasmenés ritka

súlyos kórképben: hányinger, hányás, májenzim emelkedés

7, Csontanyagcseregyorsul,

corticalis csontok érintettek, törékenységük nő

mérsékelt hypercalcaemia alakulhat ki

8, Vérképzésvörösvértestképzés fokozódik,

a plazma volumen fokozódása mellettrelatív lymphocytosis kisebb fehérvérsejt szám

9, Hormonális változásokFSH/LH – oligo-raro menorrhea, libidó csökkenésFSH/LH – oligo-raro menorrhea, libidó csökkenés

impotencia, infertilitás

10, Anyagcsere változásokkoleszterin mennyisége csökken, a HDL nő

inzulin elválasztás és rezisztencia növekszik -IGT

11, Idegrendszeri tünetek

agitáltak, nyugtalanok, szoronganak,

depresszió, lehangoltság kialakulása sem ritka.

súlyos kórképben pszichózishoz hasonló kép alakulhat ki

álmatlanság gyakori

gondolkodás felgyorsult, csapongó,

kognitív funkciók romlanak

dementia kialakulásának kockázata nő

hypermotilisak, de fáradékonyak

kézen, testszerte finomhullámú tremor.

12, Szemészeti tünetekbetegek szeme csillogó, szemrésük tág,

tekintetük merev,

pillacsapásuk lassú

lefelé tekintéskor a szivárványhártya és a felső szemhéj között fehér csík jelenhet meg

Basedow -Graves KórAutoimmun betegség,

melyet a TSH receptor ellen termelődő antitest okoz

Hajlamosító tényezők: női nem, genetikai hajlamfertőzések (Yersinia enterocolica?)pszichés stresszpszichés stresszpszichés stresszpszichés stresszjó jód ellátottságdohányzás

Lefolyása rendkívül hullámzó!!!

Diagnózisa: diffúz strúma, TSH ↓ ↓, fT3 ↑, fT4 ↑egyenletes dúsítás a szcintigrammon

speciális tünetei:Bőr

vitiligo és alopecia, pretibiálisan megjelenő infiltratív dermopathia

Szemexophtalmus, szemmozgás zavar periorbitális-, valamint konjunktiva ödéma

Basedow -Graves Kór

periorbitális-, valamint konjunktiva ödéma

Gyomor-bélachlorhidria és a coeliakia fordul elő gyakrabban

Izom1 %-ánál myasthenia gravis

Vérképzésrelatív lymphocytosis kisebb fehérvérsejt szám mellett

Basedow -Graves Kór kezeléseGyógyszeres:Gyógyszeres: 12-18 hónap – 30 -40% tartós remisszió

methimazol: max. 40 mg , naponta egyszeragranulocytosis

propiltiouracil: 3*50-300mg (600 mg!), naponta 3*

litium karbonát: 3*250-500 mglitium karbonát: 3*250-500 mg

béta blokkolók: nem szelektív (90 min-1)

jód 3*1-2 csepp Lugol (dexamethason)

Izotóp:Izotóp: 300-400 MBq I-131

Sebészi : szubtotális reszekció

Toxikus göbös strúma

TSH receptor vagy a Gs alegység szomatikus mutációja

Hajlamosító tényezők: 40 éves kor felettjódhiány

Diagnózisa: göbös strúma, (egy vagy több göb)TSH ↓ ↓, fT3↑ fT3↑ ↑↑, fT4 ↑TSH ↓ ↓, fT3↑ fT3↑ ↑↑, fT4 ↑gócos dúsítás a szcintigráfián

Kezelése:Jódizotóp 550 MBqSebészi göb eltávolításGyógyszeres csak addig hat amíg szedik

Jód indukálta hyperthyreosisAutonóm pajzsmirigy működés mellett bevitt nagy adag jód

Leggyakoribb oka: A, kontrasztanyag adásaB, amiodaron kezelés

A, Kontrasztanyag adása utánanamnézis!TSH ↓ ↓, fT3 ↑, fT4 ↑

jódfelvétel < 5%

B, amiodaron kezelés után (3-10 %)- 6 mg jód egy 200 mg tablettából- gátolja a 5’-monodejodinázt

- direkt toxikus hatása van

1, típus – döntően a jódterhelés okozza

pm. betegség az anamnézisbenpm. betegség az anamnézisben

TSH ↓ ↓, fT3 ↑, fT4 ↑ ↑

jódfelvétel 0; hónapok alatt javul

2, típus – döntően a direkt toxikus hatás érvényesül

nincs pm. betegség az anamnézisben

hyper-hypo 1-2 hónap alatt szűnik

Speciális tünetei:béta blokkoló hatásT3 - receptor kapcsolódás gátlása

Rendkívül tünetszegény lehetszívbetegség progressziójafogyások nélküli hőemelkedésok nélküli hőemelkedés

Kezeléseamiodaron kezelés leállításanagy dózisú methimazol v. propiltiouracilglükokortikoidok 4*2 mgkálium perklorát 2*0,5g

Szubklinikus hyperthyreosis

0,45 >TSH >0,1

Cardiovascularis fennállásuk eseténCardiovascularis

Osteoporosis

Dementia

Túlélés

fennállásuk eseténegyedi elbírálás alapján esetleg kezelend ő

SubklinikusSubklinikus HyTHyT teljesteljes népességbennépességben 44--88 %%

KlinikaiKlinikai HyTHyT teljesteljes népességbennépességben 00,,33--00,,44 %%

60év felett 6-9 % nők

Hypothyreosis

60év felett 6-9 % nők1-2 % férfiak

PajzsmirigyPajzsmirigy gyulladásosgyulladásos ésés autoimmunautoimmun eredetűeredetű betegségeibetegségei

PajzsmirigyetPajzsmirigyet értért megelőzőmegelőző terápiásterápiás hatáshatás.. sérüléssérülés

PajzsmirigyműködéstPajzsmirigyműködést befolyásolóbefolyásoló gyógyszerekgyógyszerek

Hypothyreosis okai

KörnyezetiKörnyezeti tényezőktényezők

KromoszómaKromoszóma eltérésseleltéréssel ésés génmutációvalgénmutációval kapcsolatoskapcsolatospajzsmirigypajzsmirigy betegségekbetegségek

HypophysisHypophysis--hypothalamushypothalamus betegségeibetegségei

PanaszPanasz TünetiTüneti--vizsgálati eredményekvizsgálati eredményekGyengeség fáradékonyságGyengeség fáradékonyságAluszékonyságAluszékonyságMemóriazavarMemóriazavarHideg intoleranciaHideg intoleranciaHízásra hajlamHízásra hajlam

Lelassult mozgásLelassult mozgásCsökkent Csökkent szörzetszörzetHidegHideg--száraz bőrszáraz bőrPeriorbitálisPeriorbitális puffadtságpuffadtságVitiligoVitiligo

Hypothyreosis

Hízásra hajlamHízásra hajlamBőrszárazságBőrszárazság--hajhulláshajhullásIzomgyengeségIzomgyengeség--izomgörcsökizomgörcsökSzékrekedésSzékrekedésHallásromlásHallásromlásMeddőségMeddőségMenstruációs panaszMenstruációs panaszLibidó csökkenésLibidó csökkenés

VitiligoVitiligoGolyvaGolyvaBradycardiaBradycardiaDiasztolés Diasztolés hypertoniahypertoniaHypercholesterinaemiaHypercholesterinaemiaHyperprolactinaemiaHyperprolactinaemiaIsmeretlen eredetű Ismeretlen eredetű anaemiaanaemiaSzérum magas kreatinin Szérum magas kreatinin foszfokinázefoszfokináze szintszintPericardiálisPericardiális folyadékgyülemfolyadékgyülem

HypothyreosisHypothyreosis diagnosztikájadiagnosztikája

TSH + FTTSH + FT44

antianti--TPOTPOantitest, antitest,

UH: UH: diffdiff. csökkent . csökkent echogenitásechogenitás

Sz.eSz.e. . biopsziabiopszia: : lyly. Infiltráció . Infiltráció

TT3, 3, thyreoglobulinthyreoglobulin vizsgálat felesleges!vizsgálat felesleges!

40 éves kor alatt

a TSH normál tartománya 0,5-3,0 között van!!

3 feletti TSH + emelkedett anti-TPO+ klinikai tünetek esetén a beteg kezelendő

LevothyroxinLevothyroxin szubsztituciósszubsztituciós kezeléskezelés1.6-1.8 µg/kg/nap (napi adagja 50-150 µg)

1.1. TSHTSH ellenőrzőellenőrző vizsgálatvizsgálat csakcsak 44--66 héttelhéttel azaz utolsóutolsó LL--TT44

dózisváltoztatástdózisváltoztatást követőenkövetően

2.2. EgyidejűlegEgyidejűleg magasmagas szérumszérum TSHTSH ésés TT44--szintszint -- rosszrossz compliancecompliance(esetleg(esetleglaborlaborhiba)hiba)(esetleg(esetleglaborlaborhiba)hiba)

3.3. LL--TT44 kezeléskezelés alattalatt aa TSHTSH ésés TT44 vizsgálathozvizsgálathoz aa vértvért azaz LL--TT44 bevételebevételeelőttelőtt vegyükvegyük lele

4.4. Elérendő szérum Elérendő szérum TSHTSH--szintszint:: fiatalokon:fiatalokon: 0,5 0,5 –– 2,5 2,5 mEmE/l/lközépkorúakon:középkorúakon: 0,5 0,5 –– 3,5 3,5 mEmE/l/ligen időseken:igen időseken: 4,0 4,0 –– 6,0 6,0 mEmE/l/l

Szubklinikus hypothyreosis szérum TSH < 10mE/LSzubklinikus hypothyreosis szérum TSH < 10mE/L

Klinikai osztályozásKlinikai osztályozás

Cardiovasc. kockázat nagyCardiovasc. kockázat nagySzív: diasztolés diszfunkcioSzív: diasztolés diszfunkcioDiasztolés hypertoniaDiasztolés hypertoniaArterioscler. kockázati tényezőkArterioscler. kockázati tényezőkDyslipidaemiaDyslipidaemiaDiabetes mellitusDiabetes mellitusDohányzásDohányzás

Cardiovasc. kockázat kicsinyCardiovasc. kockázat kicsinySzívműködés normálisSzívműködés normálisVérnyomás normálisVérnyomás normálisNincs arterioscler. kockázati tényezőNincs arterioscler. kockázati tényezőLipid profil normálisLipid profil normálisCukor anyagcsere normálisCukor anyagcsere normálisNem dohányzikNem dohányzik

vagyvagy

Biondi B. és Cooper D., Endocrine Rev. 2008; 29: 76Biondi B. és Cooper D., Endocrine Rev. 2008; 29: 76--131.131.

Panasz nincsPanasz nincsGolyva nincsGolyva nincsantianti--TPOTPO--antitest negatívantitest negatívUH: pm. betegség nem bizonyíthatóUH: pm. betegség nem bizonyíthatóNem gravidNem gravidNem meddőNem meddőIgen idős betegIgen idős beteg

Hypothyr. panaszokHypothyr. panaszokGolyvaGolyvaPoz. antiPoz. anti--TPOTPO--antitestantitestAnamnézisben autoim. thyreoiditisAnamnézisben autoim. thyreoiditisGraviditásGraviditásMeddőségMeddőség

vagyvagy ésés

LL--TT 44 adása szóba jön, ellenőrzés adása szóba jön, ellenőrzés mellettmellett Nincs bizonyíték LNincs bizonyíték L--TT44 kezelés kezelés

jótékony hatására. Pm. működés és jótékony hatására. Pm. működés és cardiovasc. kockázat ellenőrzése!cardiovasc. kockázat ellenőrzése!

Acut thyreoiditisAcut thyreoiditisinfectiv thyreoiditis

Subacut thyreoiditisDeQuervain thyreoiditisSilent thyreoiditis

Thyroiditisek

Silent thyreoiditisPost partum thyreoiditis

Chronicus thyreoiditisHashimoto thyreoiditisRiedel thyreoiditis

Iatrogen thyreoiditisek

PAJZSMIRIGYRÁK

1.Papillaris 2.Follicularispap.microcc. encapsuláltencapsulált invazívfoll.variáns Hürthle sejtesdiff.sclerotizáló világos sejtesHürthle sejtes

Differenciált Differenciált epithelb őlepithelb ől kiinduló rákkiinduló rák

Hürthle sejtesmagas és oszlopos sejtes

AnaplastikusAnaplastikus

NonepitheliálisNonepitheliális pajzsmirigy rákpajzsmirigy rákmedulláris (C-sejtes): sporadikus, familiárislymphomasarcoma

Pajzsmirigyhormon Adaptációs Szindróma (PASz)

„sick euthyroid szindróma” „sick euthyroid szindróma”

„nonthyroideal illness”

kórházba utalt betegek 20-50 %

Szinte minden nem pajzsmirigy eredetű megbetegedésben: gyulladásos folyamatokban,

TSH fT4 fT3 rT3

Pajzsmirigyhormon Adaptációs Szindróma

gyulladásos folyamatokban, rosszindulatú-, máj-, vese-, keringési megbetegedésekben, traumáknál, műtéti beavatkozásoknál, nem megfelelő kalória bevitel esetén, akut életveszélyes állapotokban

TRH termelés csökken

TSH glikolizáció csökken

5’-monodejodináz I. típus aktivitása csökken 5’-monodejodináz I. típus aktivitása csökken

májsejtek T3 és T4 felvétele jelentősen csökken

Kezelés

PASzPASz--banban pajzsmirigy hormon adása nem javítja pajzsmirigy hormon adása nem javítja

az alapbetegség gyógyulását, vagy a beteg túlélésétaz alapbetegség gyógyulását, vagy a beteg túlélését ,

sőt bizonyos esetekben

a felesleges pajzsmirigy pótlás káros is lehet.