DRENAJE ANOMALO

TOTALCIRUGIA DE TORAX Y CARDIOVASCULAR

MERINO PARRA CANDY ESTER

Definición• Defecto del desarrollo embrionario caracterizado

por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.

• Las venas pulmonares están conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha.

• Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular

Corazón sano

Conexión anómala total VENA PULMONAR

• CORAZON SANO• CONEXIÓN ANOMALA TOTAL

Sinónimos

•Drenaje •Retorno •Desembocadura

•Conexión

Incidencia

• 1-2 % de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%)

• Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1)

• El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)

Aspectos históricos

• Descrito por primera vez por Wilson en 1798

• La forma aislada fue descrita por Friedlowski en 1868

• Bien reconocida en 1942, por Brody• Diagnóstico ante mortem en 1950 por

Friedlich y cols.

ETIOLOGIA

Durante las primeras 8 semanas del desarrollo embrionario, el corazón se está formando. El problema se presenta durante este tiempo, cuando las venas pulmonares se unen incorrectamente al corazón llegando a la aurícula derecha.

ETIOLOGIA En este período de desarrollo, la válvula tricúspide no se desarrolla adecuadamente.

La sangre que circula por el ventrículo influye en su desarrollo, como no hay paso de sangre por la válvula tricúspide, el ventrículo derecho permanece pequeño.

Cuadro clínico

• Taquipnea• Disnea• Hipo-desarrollo• Manifestaciones de insuficiencia

cardiaca (6to mes de vida)• Escucharse soplo suave constante• Retumbo de hiperflujo tricúspideo

Signos y Síntomas

A)Hipo- desarrollo Físico.B)Abombamiento del área precordial C)Levantamiento sistólico para-esternal

derechoD)Soplo sistólico expulsivo grados II-III en el

foco pulmonar con irradiación verticalE)Desdoblamiento amplio, constante y fijo del

II ruidoF)Puede haber cianosis periférica

Clasificación y tipos

• Darling propone según el nivel en que se haga la conexión anómala:

1. Supracardiacos2. Cardiacos3. Infracardiacos4. Mixtos (conexión anómala en más de un

nivel)

Clasificación simplificada

• De Smith y cols1. Supradiafragmáticos (sin

obstrucción al retorno venoso)2. Infradiagragmáticos (con

obstrucción al retorno venoso)

Frecuencia según lugar de desembocadura anómala• Supracardiacos 50%

• Vena inominada 40%• Vena cava superior derecha 10%

• Cardiacos 30%• Seno coronario 20%• Aurícula derecha 10%

• Infracardiacos 15%• Vena porta 8%• Conducto venoso 4%• Vena cava inferior 2%• Vena hepática 1%

• Mixtos 5%

SUPRACARDIACA • Las cuatro venas pulmonares pueden drenar a

un colector venoso, el cual a su vez conecta a la vena innominada y ésta a la vena cava superior llegando a la aurícula derecha.

IMAGEN VENA CAVA SUPERIOR COLECTOR

VENOSO

VENAS PULMONARES

VENA INNOMINADA

CARDIACACARDIACA • Las cuatro venas pulmonares desembocan en un colector venoso, el cual

a su vez se conecta con el seno coronario y este desemboca en la aurícula derecha.

COLECTOR VENOSO

SENO CORONARIO

VENAS PULMONARES

INFRACARDIACA • Las cuatro venas pulmonares llegan a aun

colector venoso umbilicovitelino que se comunica a la porta o a la vena cava inferior.

VENAS PULMONARES

VENA CAVA INFERIOR

COLECTOR VENOSO UMBILICOVITELINO

CONEXIÓN ANOMALA

MIXTA Es la combinación de dos o mas.

IMAGEN

VENAS PULMONARES

VENA CAVA INFERIOR

COLECTOR VENOSO UMBILICOVITELINO

CONEXIÓN ANOMALA

VENA INNOMINADA

VENA CAVA SUPERIOR

BRAUNWALD 9º EDICION TOMO II ELSERVIER SANDER CARDIOLOGIA J.F. GUADALAJARA 7º EDICION MDEZ. EDITORES.

Fisiopatología

• Aurícula derecha recibe todo el retorno venoso del corazón: venas cavas (baja cantidad de oxígeno) y el pulmonar (alta cantidad de oxígeno)

• Depende de:• Presencia o ausencia de obstrucción al retorno

venoso pulmonar• Tamaño de la comunicación interauricular

Fisiopatología

Aurícula Derecha

Amplia

Resistencias Pulmonares

Pequeña

Venas Pulmonares

Venas Cavas

CIA

Gasto cardiaco

Presión AD

Resistencias Pulmonares

Aurícula Izquierda

Flujo

Flujo

DIAGNOSTICOS

• Electrocardiograma

• Radiografía de Tórax

• Ecocardiografía modo M, bidimensional, doppler

• Cateterismo cardiaco.

RadiografíaDrenaje total

• Supracardiacos• Cardiomegalia• Aumento de flujo pulmonar• “Muñeco de nieve”

• Cardiacos• No hay imágenes típicas

• Infracardiacos• No cardiomegalia• Congestión venosa pulmonar• Líneas B de Kerley

Electrocardiograma

• No hay diferencias si tienen o no obstrucción• Crecimiento de cavidades derechas• Ausencia electrocardiográfica de VI• P alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechas• Eje P +60°

HCVD: R alta en precordiales derechas y S profundas en izquierdas

EcocardiogramaDatos típicos

• Dilatación de cavidades derechas• Movimiento septal paradójico• AI y VI pequeños• Arteria pulmonar dilatada• Imagen del colector venoso por detrás de la aorta• Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana

supramitral

Cateterismo cardiacoObjetivos

• Confirma diagnóstico y precisa si la desembocadura anómala se hace a uno o más niveles

• Demuestra la presencia o ausencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar

• Permite conocer si hay o no hipertensión arterial pulmonar

• Delimita el tamaño de AI y VI con fines pronósticos y quirúrgicos

• Considera el tamaño de CIA • Descarta otras anomalías cardiacas

Cateterismo cardiaco

Diagnóstico diferencial

• Sin obstrucción• Cardiopatías con flujo pulmonar incrementado

e insuficiencia cardiaca: CIV, PCA, canal AV, ventana AoP, fístulas AV, tronco comun, DVSVD sin EP, VU, AT y TCGV sin EP.

• Con obstrucción• Cardiopatías con insuficiencia cardiaca precoz:

VI hipoplásico, coartación aórtica, atresia aórtica, cor triatriatum, estenosis de venas pulmonares.

Historia natural

• Sin tratamiento 80% fallecen al primer año de vida, 10% llegan a adultos

• Factor pronóstico negativo HAP• Depende de la obstrucción y CIA• Les va mejor a los que tienen CIA amplia con

resistencias pulmonares bajas

Tratamiento • Paliativo

• Atrioseptostomía de Rashkind

• Quirúrgico• Supracardiaco• Cardiaco• Infracardiaco• Mixto

TRATAMIENTO QUIRURGICO • En RN, se utiliza la técnica de paro

circulatorio y la hipotermia profunda, con circulación extracorpórea, mediante la cual se repara la mal formación a través de estereotomía media, generalmente el colector venoso se anastomosa a la aurícula izquierda después de haber realizado una amplia incisión, tanto en el colector venoso como en la mencionada aurícula.

TRATAMIENTO QUIRURGICO • Posteriormente se cierra el defecto septal auricular.

La técnica quirúrgica varia dependiendo de la conexión anómala de la que se trate.

Tx Qx Supracardiacos

• Se liga la vena vertical y se anastomosa el colector común a la AI

• Se cierra la CIA

Tx Qx Intracardiacos

• Fenestración del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno coronario

Tx Qx Infracardiacos Se

anastomosa el colector venoso pulmonar con la AI

Se cierra la CIA con puntos sueltos o parche de pericardio

Tx Qx Mixtos

• Se debe individualizar siempre

• La conexión se encuentra en diferentes niveles o lugares

• Si solo abarca un segmento no se corrige

Ann Thorac Surg 2001;71:723–5