7/29/2019 ds pucat

1/54

Diskusi Simulasi

PUCAT

Awab Zakie Habibie

10513003399FK UIN syarif Hidayatullah

Pembimbing

Dr. Tumpal S SpA

7/29/2019 ds pucat

2/54

Kasus

Seorang bayi laki-laki berusia 1 tahun

dibawa orang tuanya karena keluhan lebih

pucat dibanding teman sebayanya

Menurut ibunya perut penderita terlihatmembuncit

7/29/2019 ds pucat

3/54

PUCAT ( pallor )

Pucat : perubahan warna kulit menjadi

lebih putih yang menunjukan keadaan

sakit.1

pucat dapat terlihat pada2 :

Konjungtiva mata, mukosa mulut telapak

tangan dan kuku

Anemia

Sakit kronis

keadaan syok1. Kamus besar bahasa indonesia2. Buku pemeriksaan fisik anak

7/29/2019 ds pucat

4/54

pucat

anamnesa yang diperlukan :

sejak kapan? ( akut /kronis )

Lemah , letih ,lesu ?

Napas cepat, terengah engah?

pusing? Berkunang-kunang pada mata?

Mual ? begah ? Perut membuncit

Jantung berdebar ?

Ada perdarahan ? Kaki tangan terasa dingin ?

Riw sakit sebelumnya? Riw tranfusi ?

7/29/2019 ds pucat

5/54

Pemeriksaan fisik

Keadaan umum :

Tanda vital

Conjutiva sklera

Mukosa bibir

KGB Pernapasan

Jantung :

Abdomen : organomegali, spenomegali

Ektremitas : CRT , hangat

PP : DPL , hitung jenis , fe serum TBIC,

7/29/2019 ds pucat

6/54

7/29/2019 ds pucat

7/54

7/29/2019 ds pucat

8/54

Perut buncit

Perubahan bentuk dan ukuran perut

mejadi lebih besar

Organomegali

Adanya cairan , massa atau gas pada rongga

interstinal

7/29/2019 ds pucat

9/54

7/29/2019 ds pucat

10/54

Pucat dengan perut membuncit

Dd :

Anemia hemolitik

Talasemia

Keganasan

7/29/2019 ds pucat

11/54

Anemia

PERDARAHA

N

>> GANG. TROMBOSIT

RUMPLE LEED (+)

atau

PETEKIE (+) atau

PURPURA (+) atau

EKIMOSIS (+)

YA TIDAK

KELAINAN

SUMSUM

TULANG

BUKAN

KELAINAN

SUMSUM

TULANG

KEGANASA

N

ANEMIA

DEFISIENSI

ANEMIA

HEMOLITIK

ANEMIAAPLASTIK

BMP :SEL SEPI, LEMAK

>>>ORGANOMEGALI

(-)

BMP : DOMINASISALAH SATU SELORGANOMEGALI

(+)

ORGANOMEGALI(-)

ORGANOMEGALI(+)

7/29/2019 ds pucat

12/54

Anemia hemolitik

Anemia Hemolitik adalah anemia yang

terjadi karena meningkatnya

penghancuran sel darah merah.

Etiologi

extracorpusculer, yaitu disebabkan olehkelainan-kelainan yang tedapat di luar

eritrosit, yaitu dalam plasma intracorpusculer, yaitu disebabkan oleh

kelainan-kelainanyang terdapat di dalam

eritrosit.

7/29/2019 ds pucat

13/54

Anemia hemolitikIntrakorpuskular Ekstrakorpuskular (didapat)

Defek Membran

Sickle cell

Sferosis herediter

Eliptositosis herediter

PNH

Metabolis

Defesiensi G6PD

Defisiensi piuvat kinase

Hemoglobin

Gangguan rantai (Hb A,

HbA2, HbF)

ImunAutoimun

Aloimun (Rx transfusi &

alograft)

Terkait oba

InfeksiMalaria

Clostridium sp

Zat kimia dan fisik

SekunderPenyakit hati & ginjal

7/29/2019 ds pucat

14/54

Patofisiologis

tergantung pada patologi yang mendasari

suatu penyakit.

Pada hemolisis intravaskuler, destruksi

eritrosit terjadi langsung di sirkulasi darah.

Misalnya pada trauma mekanik, fiksasi

komplemen, dan aktivasi sel permukaan

atau infeksiyang langsung mendegradasidan mendestruksi membrane sel eritrosit.

7/29/2019 ds pucat

15/54

PENYAKIT DARAH

ANEMIAPERDARAHA

N

KEGANASAN

DEFISIENSI HEMOLITIKAPLASTIKPERDARAHA

N

INTRAKORPUSKULER

EKSTRAKORPUSKULER

KELAINAN

MEMBRAN

KELAINA

N

ENZIM

KELAINAN

HEMOGLOBI

N

HB-

PATI

THALASEMIA

DEF.

G6PD

SICKLECELL

ELIPTOSITO

SIS

SEPSIS

MALARIA

TBBERAT

7/29/2019 ds pucat

16/54

Definisi

Thalassemia :Kelainan hemoglobin bawaan yang ditandai denganpenurunan/tidak adanya sintesis rantai globin(thalassemia) atau rantai globin(thalassemia)

Varian hemoglobin :

Perubahan jenis asam amino yang menyusun rantaiglobin atau tanpa ada penurunan sintesis

rantai globin tersebut (Hemoglobinopati = hbabnormal), antara lain: HbC, HbD, HbE. Terbanyakdi Indonesia adalah Hb E

7/29/2019 ds pucat

17/54

7/29/2019 ds pucat

18/54

THALASEMIA : HBF

RAPUH/UMUR

PENDEK

HEMOLITIK

PUCAT IKTERIK

ERITROSIT

MERANGSANG

EPO

ERITROPOIESI

S

RETIKULOSI

T MIKROSITIK

HIPOKROM

IRON

OVERLOAD

HEMOSIDEROSI

S &

HEMOKROMATO

SIS

KULIT

(HIPERPIGMENT

ASI)

JANTUNG

(KARDIOMIOPA

TI)

KEL. ADRENAL

(GGN

PERTUMBUHAN

)

URI

N

CHELATINGAGENT

7/29/2019 ds pucat

19/54

Pendekatan diagnosis thalasemia

ANAMNESIS :

1. Pucat

Berapa lama keadaan ini berlangsung

(akut/kronis)

pucat baru saja terjadi (akut) : anemia aplastik,leukemia akut, atau anemia hemolitik akut.

pucatnya sudah berlangsung lama : penyakit anemia

defisiensi, thalassemia, anemia hemolitik autoimun

(AIHA), malaria (perlu ditanyakan riwayat bepergianke daerah endemis malaria).

Pucat terlihat di bagian tubuh mana (telapak

tangan/kaki, kaki, mukosa mulut, konjungtiva)

Napas terengah-engah

7/29/2019 ds pucat

20/54

2. Riwayat kuning : Kuning di daerah mana (sklera, kulit, selaput

lendir) Bedakan dengan karotenimia (konsumsi

wortel/vit. A >> pada telapak tangan & kaki,lipatan nasolabialis, sklera (-)

BAK : apakah urin berwarna kuning gelapseperti air teh

Pada neonatus : kuning hari ke berapa, kejang,demam, tidak mau minum, muntah, tinja

berwarna dempul. Pada anak : demam, sakit perut, mual, muntah,

lemah, kurang nafsu makan, merasa begah.

7/29/2019 ds pucat

21/54

3. Jenis kelamin, suku bangsa, danriwayat keluarga

Mengingat tingginya angka pembawa sifat(gene frequency) thalassemia hampir padasemua suku yang ada di Indonesia, biasanya

pada anamnesis harus ditanyakan riwayat

penyakit yang sama di dalam keluarga

7/29/2019 ds pucat

22/54

Pemeriksaan fisis

Perhatikan 3 tanda gejala utama:

Pucat atau anemia,

Perdarahan Organomegali (pembesaran hati dan

limpa).

7/29/2019 ds pucat

23/54

7/29/2019 ds pucat

24/54

7/29/2019 ds pucat

25/54

7/29/2019 ds pucat

26/54

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pemeriksaan yang paling sederhana dan wajib dikerjakanpemeriksaan darah besar (darah tepi lengkap) :

Hemoglobin

Hematokrit

Leukosit

TrombositEritrosit

LED,

Hitung jenis,

RetikulositGambaran apus darah tepi

MCV/ MCH/ MCHC/ RDW

7/29/2019 ds pucat

27/54

Gambaran radiologi

Sunrise appearence

http://tmcr.usuhs.mil/tmcr/chapter31/large31/31-27E.jpg

7/29/2019 ds pucat

28/54

7/29/2019 ds pucat

29/54

Other lab examination

RDW (Red cell distribution width) =

variation of the erythrocyte volume distribution.

Normal RDW = homogen, slight anisocytosis

RDW = heterogen, anisocytosis (++)Reticulocyte = indicator of bone marrow activities

Anisocytosis = variation in size

Poikilocytosis = variation in shape

29

7/29/2019 ds pucat

30/54

7/29/2019 ds pucat

31/54

7/29/2019 ds pucat

32/54

7/29/2019 ds pucat

33/54

Kanker pada Anak

Pada anak < 18 tahun hanya 2-4% dari

seluruh kanker pada manusia

Kematian anak karena kanker = 10%

Dapat diobati dan diupayakan

kesembuhannya

Memberi dampak tersendiri pada keluarga

Penting ditemukan secara dini !

7/29/2019 ds pucat

34/54

7/29/2019 ds pucat

35/54

7/29/2019 ds pucat

36/54

Lokasi Tumor

Sumsum tulang

Rongga Perut

Rongga Dada

Otak

Kelenjar

Tulang

Mata

7/29/2019 ds pucat

37/54

7/29/2019 ds pucat

38/54

7/29/2019 ds pucat

39/54

..Keluhan Orang Tua yang perlu dicurigai

kearah kanker

Muka dan leherbengkak

Perut membesar

Pucat , lesu Pincang

Nyeri tulang

Penurunan berat badan

NHL, leukemia Wilms tumor,

neuroblastoma, NHL,hepatoblastoma/hepatoma

Leukemia, lymphoma Osteosarcoma, bone

tumors, leukemia

Leukemia, Ewingssarcoma, NBL Yolk sac tumor, RMS Hodgkins lymphoma

Keluhan utama Dugaan Kanker

7/29/2019 ds pucat

40/54

Gejala pada anak dan diagnosis bandingnya

Gejala Kondisi bukan kanker Kanker

Pusing, muntah pagi hari Migraine, sinusitis Tumor otak

Pembesaran kelenjar infeksi Lymphoma, leukemia

Nyeri tulang Infeksi, trauma Kanker tulang, leukemia

Massa di rongga perut Konstipasi, kista ginjal,

kandung kemih penuh

Wilms tumor, NBL, HBL

Massa di rongga dada Infeksi, kista Leukemia, lymphoma

Pansitopenia Infeksi leukemia

Perdarahan Gangguan pembekuan darah /

trombosit

leukemia

7/29/2019 ds pucat

41/54

LIMFADENOPATI

Keluhan yang sering ditemukan pd anak

Umumnya dapat teraba di leher/kepala,ketiak dan selangkangan.

Dapat timbul sekunder terhadap infeksi(bakteri / virus)

Abnormal bila diameter > 10 mm atau disupra clavicula

7/29/2019 ds pucat

42/54

7/29/2019 ds pucat

43/54

7/29/2019 ds pucat

44/54

7/29/2019 ds pucat

45/54

7/29/2019 ds pucat

46/54

7/29/2019 ds pucat

47/54

Epidemiologi Leukemia

Sebagian besar kasus leukemia tidakdiketahui penyebabnya.

Anak laki-laki mempunyai risiko lebih

besar dibandingkan anak perempuan. Bila salah satu anak kembar menderita

leukemia, maka kemungkinan terkena

pada saudara kembarnya sebesar 20%Anak dengan Down Syndrome

mempunyai risiko lebih tinggi terkena

leukemia.

7/29/2019 ds pucat

48/54

7/29/2019 ds pucat

49/54

Leukemia

L k i k L k i k i

7/29/2019 ds pucat

50/54

Leukemia akut Leukemia kronisUmur Semua umur Dewasa

Onsetpenyakit Tiba-tiba Perlahan

Perjalanan

penyakit

< 6 bulan 26 tahun

Sel lekemia Sel-sel tidak

matang Sel matang

Anemi,

trombositopeni

Menonjol Ringan

Jumlah lekosit Bervariasi Meningkat

Pembesarankelenjar

Ringan Jelas

Pembesaran

limpa Ringan Jelas

Klasifikasi AML dan ALL (menurut kelompok

7/29/2019 ds pucat

51/54

Klasifikasi AML dan ALL (menurut kelompok

FAB)

7/29/2019 ds pucat

52/54

Jenis Perkembangan penyakit Sel darah putih yangterkena

Leukemia Limfositik

(limfoblastik) Akut

Cepat Limfosit

Leukemia Mieloid (mielositik,

mielogenous, mieloblastik,

mielomonositik) Akut

Cepat Mielosit

Leukemia Limfositik Kronik

termasuk sindroma Szary

dan leukemia sel berambut)

Lambat Limfosit

Leukemia Mielositik (mieloid,

mielogenous, granulositik)

Kronik

Lambat Mielosit

7/29/2019 ds pucat

53/54

Assessment of a child with suspected leukemia

Anamnesis : Anemia, bruising, bleeding, fever, infection,bone pain

Examination : Pallor, lymphadenopathy, bruising,

petechiae, hepatosplenomegaly.

CBC and smear: anemia, thrombocytopenia,

WBC, presence of blasts

BMA & LP : Morphology, cytochemistry, cytogenetic

7/29/2019 ds pucat

54/54