Razlikovanje sprememb v EKG pri športniku od električnih bolezni srca

mag. U. Mazić Pediatrična klinika Ljubljana

UKC Ljubljana

Nenadna smrt pri mladih

Kardio-vaskularni vzroki za nenadna srčno smrt

Circulation.2012; 126: 1363-1372

Preventivni pregled športnika

•  Anamneza

•  Klinični pregled

•  EKG

•  ….

EKG Športnik

Pogoste in s treningom povezane spremembe

•  Sinusna bradikardija •  AV blok I stopnje •  Inkompletni RBBB •  zgodnja repolarizacija •  Izolirani QRS voltažni kriteriji za HLV

Redke in s treningom nepovezane EKG spremembe

•  Patološki Q zobec •  Inverzija T valov •  depresija ST-segmenta •  Obremenitev levega preddvora •  Leva os /levi sprednji hemiblok •  Desna os/ levi zadnji hemiblok •  Obremenitev desnega prekata •  prekatna preekscitacija •  Kompletni LBBB ali RBBB •  Dolg ali kratek QT interval •  Brugadi podobna zgodnja repolarizacija

Sinusna bradikardija / aritmija

SINUSNA BRADIKARDIJA

Normalno za športnika •  Utrip <60/min •  junkcijski ritem •  enostavna AV disociacija •  sinusna aritmija 15-70%

variabilnostjo

•  izgine med obremenitvijo

BOLEZEN SINUSNEGA VOZLA

•  neustrezna sinusna bradikardija oz. nezmožnost ustreznega porasta srčne frekvence ob “fiziološkem stresu

•  Pomisli ob utrip <30/min

Sinusna bradikardija / aritmija

OPOZORILNI ZNAKI ZA PATOLOŠKO BRADIKARDIJO

•  Podatki o zdravilih, ki vplivajo na prevodni sistem •  Družinska anamneza o sinkopah in SCD •  Podatki o boleznih srca •  Ponavljajoče se sinkope, vrtoglavice in/ali krči •  Sinkope med telesnim naporom

Obravnava Sinusna bradikardija / aritmija

•  Normalno -  Znižanje utripa je pričakovano in glede na stopnjo treninga ali tip športa

-  Odsotnost simptomov: vrtoglavica sinkopa -  Pulz se poviša med obremenitvijo in simpatično aktivacijo, z

ohranjeno maksimalno srčno frekvenco -  Bradikardija se zmanjša z zmanjšanjem intenzivnosti ali prekinitvijo

treningov.

Bolezen sinusnega vozla

•  Srčne napake •  Pridobljena: poškodbe (kirurgija), vnetja (miokarditis) ali zdravil (antiaritmiki) •  prirojene bolezni ionskih kanalčkov

AV blok I stopnje •  AV blok I stopnje v 35%, •  AV blok II Mobitz 1 v 10%

Obravnava: AV blok

•  NEDOLŽEN ČE

-  asimtomatski -  izgine ob hiperventilaciji ali obremenitvi

•  AV blok II st. Mobitz 2 in AV blok 3 stopnje zmeraj zahtevajo nadaljnjo obravnavo

AV blok I st.

•  IZJEMA: neuromuskularna obolenja

-  miopatije

Inkompletni RBBB

•  QRS <120 ms •  pojavlja se pri 35% - 50% športnikov

•  pogostejši pri vztrajnostnih športih in moških

•  upočasnjeni prevod v RV je posledica povečane votline RV /povečane mase miokarda in NE motenj v prevodnem sistemu

Obravnava : Inkompletni RBBB

•  Normalen

-  negativna družinska /osebna anamneza -  normalen klinični pregled

POMISLI NA •  ASD: pogosta najdba pri bolnikih z ASD sec. (klinični pregled!!!, HRV v EKG) •  ARVC/D, če pojavlja skupaj z inverzijo T ( pod V2 do V3 in V4) ali ob

prisotnosti VES z LBBB morfologijo in če QRS >110) •  redko potrebno ločiti od atipičnega Brugada sindroma (medikamentozni test)

Mejni Brugada EKG vs RBBB

Tipični RBBB

•  R′ v V1 and V2 je tipično povezan z recipročnim S v D1 in V6

•  desni prekordialni odvodi ne kažejo znakov elevacije ST segmenta.

Zgodnja repolarizacija (ER)

•  prisotna pri 1-2% zdrave populacije •  prisotna pri 50- 80% športnikov

Zgodnja repolarizacija

• EKG –  elevacija QRS–ST spoja (J

točka) za najmanj 0.1 mV, pogosto združena z nazobčanim terminalnim delom QRS

–  najpogosteje v prekordialnih odvodih, z najvišjo ST elevacijo v V3–V4.

–  redkeje dobimo max. ST elevacijo lateralno (V5, V6, L1 in aVL), inferiorno (L2, L3 in aVF) ali anteriorno (V2–V3).

Najpogostejši vzorci zgodnje repolarizacije pri športnikih

Corrado D et al. Br J Sports Med 2009;43:669-676

Obravnava: zgodnja repolarizacija

•  fiziološka in benigna EKG oblika pri športnikih •  Ne potrebuje nadaljnje klinične obravnave če je anamneza in klinični pregled

normalen

POZOR •  povečana prevalenca EKG oblike ER v inferiornih in/ali lateralnih odvodih

najdemo pri bolnikih z IVF •  Pri športnikih z sinkopo ali srčnim zastojem, ki ostane nepojasnjen, prisotnost

ER v inferiornih in/ali lateralnih odvodih s prominentnim upočasnjenim prevajanjem (slurring) je sumljiva za J wave sidrome (Brugada, ERS, IVF)

•  Redko je potrebno farmakološko testiranje (blokatorji Na-kanalčkov), EFŠ ali slikovna diagnostika

•  ER pri temnopoltih atletih

• ARVC/D

EKG razlika med Brugada sindromom in ER pri športnikih

Zgodnja repolarizacija vs. J waves sindromi

•  Tip 1 : športniki -  ER samo v lateralnih prekordialnih odvodih -  tipična za zdrave mlade moške atlete -  predstavlja nizko tveganja za aritmični dogodek

•  Tip 2: -  ER v inferiornih ali infero-lateralnih odvodih -  zmerno tveganje za SCD

•  Tip 3: IVF -  ER prisoten globalno v inferiornih, lateralnih in desnih prekordialnih -  visoko tveganje za SCD in električne nevihte

Inverzija T valov

•  ni povezana s športom •  najdemo pri 2-4% športnikov in splošne populacije •  “juvenilni vzorec valov T: negativni T valovi v V1-V3 ” lahko vztraja (v V3 do

16. leta starosti)

Opozorilo •  Inverzija T vala ≥ 2 mm in v ≥2 zaporednih odvodih je pri športnikih

nespecifičen toda opozorilni znak na potencialne bolezni, ki zvišujejo tveganje za SCD

•  Seattle kriteriji: >1 mm v 2 ali več odvodih V2–V6, II in aVF, ali I in aVL (izključeno III, aVR in V1)

Obravnava: inverzija T valov 16 letna atletinja

BENIGNA- JUVENILNA OBLIKA inverzije T valov

•  T val v V1-V3 novorojenec lahko še pozitivne po 1 tednu so negativni do 8 leta

•  Pri najstnikih postopno pride do pozitivizacije T valov in sicer najprej v V3, nato V2 in na koncu še v V1

•  vidno : V3 pozitiven •  inverzija T <2mm

Obravnava: inverzija T valov

•  25 letni športnik: – inverzija T V1-V3 – inverzija T > 2mm

•  18 letni bolnik – QRS >110mm – epsilon val – inverzija T valov –  sum na ARVC

Obravnava: inverzija T valov

•  Inverzija T-valov ≥ 2 mm in v ≥2 zaporednih odvodih pri mladih športnikih lahko predstavlja začetno obliko kardiomiopatij preden jih lahko zaznamo s slikovnimi metodami (ECHO, MR, CT)

•  Normalen morfološki izvid srca ob inverziji T valov ne izključuje bolezni srčne mišice (od starosti odvisna ekspresija) in lahko prav tako povzroči SCD,

•  inverzija T vala pod V1, ki se pojavlja po puberteti, lahko kaže na prirojeno srčno napako, ki povečuje volumsko ali tlačno obremenitev RV (ASD, PS, PAH), ARVC/D ali redkeje dedne bolezni Na/K ionskih kanalčkov

•  inverzija T valov pod V1 se pri po-pubertetnih športnikih pojavlja redko (1.4%), vendar zmeraj zahteva posebno obravnavo zaradi suma na ARVC/D

Intraventrikularne motnje prevajanja

•  LBBB, RBBB in bifascikularni bloki (RBBB z levim sprednjim hemiblok ali levim zadnjim hemiblokom) in QRS > 120 (seattle >140) pri športniku zahtevajo nadaljnjo obravnavo zaradi izključitve genetskih progresivnih bolezni prevodnega sistema srca (PCCD)

Intraventrikularne motnje prevajanja QRS > 120 msec

posteriorni fascikularni blok

RBBB + sprednji levi hemiblok

RBBB

LBB

Intraventrikularne motnje prevajanja - PCCD

•  LBBB ni nikoli normalen pri mladem •  prevajanje je upočasnjeno in s časom se razvijejo bloki prevajanja •  lahko se pojavijo aritmije - bradikardia in asistolija, in/ali tahikardije •  Pri nekaterih bolnikih je PCCD (progressive cardiac conduction defect)

povezana z mutacijo Na- kanalčkov (Na: SCN5A, SCN1B) in TRPM4 in se lahko obnaša podobno kot Brugada Sy

Druga imena za PCCD:  Familial Lenègre disease  Familial Lev disease  Familial Lev-Lenègre disease  Familial PCCD  Familial progressive heart block  Hereditary bundle branch defect  Progressive familial heart block

Ne-specifične intraventrikularne motnje prevajanja

•  QRS >110 ms in brez kriterijev za LBBB ali RBBB •  upočasnjeno prevajanje je običajno v miokardu prekatov in ne v prevodnem

sistemu •  Običajno normalno in benigno pri dobro treniranih moških atletih (povečana

mas miokarda)

Obravnava •  ob sumu na bolezen miokarda (anamneza, klinični pregled, EKG) potrebujejo

nadaljnjo obravnavo

Ne-specifične intraventrikularne motnje prevajanja

•  QRS complex >110 (115) ms v V1–V3,

•  “epsilon wave” (terminalna grba po koncu QRS)

•  in/ali upočasnjen dvig S vala(črna puščica),

•  ARVC/D

Električne bolezni srca

Dedni aritmični sindromi: •  Sindrom dolge QT dobe (LQTS) 35% •  Sindrom Brugada (BrS) 32% •  Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija (CPVT) •  Sidrom zgodnje repolarizacije (ERS) 6-9% •  Idiopatska ventrikularna fibrilacija (IVF) •  Sidrom kratke QT dobe (SQTS) 2%

Druge električne bolezni srca •  Bradikardne motnje srčnega ritma •  prekatne in nadprekatne aritmije

Undiagnosed Underlying Problems

LQTS, Long QT Syndrome; SQTS, Short QT Syndrome; AF, Atrial Fibrillation; SSS, Sick Sinus Syndrome; PCCD, Progressive Conduction Cardiac Disease; DCM, Dilated cardiomyopathy; HCM, Hypertrophic cardiomyopathy; SIDS, Sudden Infant Death Syndrome; PFHB1B, Progressive Familial Heart Block type 1B.

Glavni geni vključeni v dedne električne bolezni srca

Sindrom dolge QT dobe (LQTS)

•  prevalenca vsaj 1: 2000 genetsko dokazljivega

•  bolezen je posledica motenega delovanja predvsem K in Na ionskih kanalčkov

•  Značilna je podaljšana doba QTc -  >460 ms otroci

-  >470ms za moške

-  >480 ms za ženske

-  10% do 20% splošne populacije ima QTc > 440ms.

-  QTc > 500ms je zmeraj abnormalen - podaljšan.

•  Pri sindrom dolge QT dobe najdemo še notched T val, bradikardije, alterantne T valove, VT TdP

Undiagnosed Underlying Problems

Long QT Syndrome

Undiagnosed Underlying Problems

Brugada Syndrome

•  16 genov •  EKG abnormalnosti v vsaj

enem od odvodov V1-V3 •  povečano tveganje za VT

in SCD •  pri otrocih navadno ni

incidentov •  povišana telesna

temperatura!

Undiagnosed Underlying Problems

•  Med naporom nastopi tahikardija, vrtoglavica, slabo počutje •  Podoben napad pred 2 meseci, ki spontano izzveni po 2h •  EKG ob sprejemu v EIT: VT s širokimi QRS : ATP neučinkovit, konverzija v

sinus po infuziji amiodarona

2. Primer - CPVT

Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT)

Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija (CPVT)

•  znani 4 različni geni : RYR2 (50-55%), CASQ2 (2-5%), TRDN, in CALM1(<1%)

•  Motnja v delovanju Ca kanalčkov •  Najpogostejša je mutacija v Ryanodine receptorju •  Sinkope in prekatne tahikardije se pojavljajo ob obremenitvah •  Običajno prva manifestacija že v otroštvu

Undiagnosed Underlying Problems

Zdravljenje: CPVT

•  Beta blokator -  Dvigaš odmerek dokler motnja ritma ni izzivna -  Redne kontrole in preverjanje učinkovitosti zdravljenja 6-12/ mes

•  ICD -  Sekundarna prevencija -  Primarna: VT ob max. odmerku beta blokerja na obremenitvi

•  Asimptomatski bolniki/nosilci mutacije -  Beta bloker (tudi med nosečnostjo)

•  Druge oblike zdravljenja -  Ablacija simpatičnih ganglijev -  Flecainide (Flecainide + betabloker pri nonresponderju)

Primer

•  16 letni A.B.: na pregled zaradi ocene sposobnosti ukvarjanja s športom

•  Anamneza: –  brat umrl med igranjem nogometa –  Teta umrla v starosti 3 mesecev –  BREZ TEŽAV IN SIMPTOMOV

•  Klinični pregled: normalen •  Preiskave:

–  EKG –  HOLTER EKG ? –  ECHO ? –  CIKLO ? –  MR ?

Short QT Syndrome

•  6 genov: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C, CACNA2D1 in CACNB2. •  običajno autosomal dominant •  motnja K kanalčkov •  kratek QT interval na EKG

Undiagnosed Underlying Problems

SQTS1 KCNH2 IKr ↑

SQTS2 KCNQ1 IKs ↑

SQTS3 KCNJ2 IK1 ↑

SQTS4 CACNA1C ICa ↓

SQTS5 CACNB2b ICa ↓

SQTS6 CACNA2D1 ICa ↓

IKr, rectifier K+ current rapid component; IKs, rectifier K+ current slow component; IK1, inward rectifier K+ current; ICa, Ca2+ current.

KRITERIJI ZA DIAGNOZO

•  Razred I: QTc ≤ 330 msec •  Razred IIa: QTc ≤ 360 msec če je prisoten eden ali več od naslednjih:

-  Patogena mutacija -  Družinska anamneza SQTS -  SCD v družini v starosti ≤ 40 let -  Preživel VT/VF brez srčne bolezni

HRS/EHRA/APHRS Expert consensus Statement on the management of Inherited Arrhythmias

ZDRAVLJENJE HRS/EHRA/APHRS Expert consensus Statement on the management of Inherited Arrhythmias.

•  ICD pri simptomatskih bolnikih z SQTS, ki : -  So preživeli srčni zastoj in/ali

-  Imajo dokumentirano obstojno VT z/brez sinkope

•  ICD je lahko koristen pri asimptomaskih bolnikih z SQTS in SCD v družini

•  Quinidin je lahko koristen pri asimptomatskih bolnikih z SQTS in SCD v družini

•  Pri SQTS razen pri SQTS1, je sotalol lahko koristen pri asimptomatskih bolnikih z SQTS in SCD v družini

Zaključek

•  Za preprečevanje SCD pri športnikih s preventivnimi EKG-ji moramo –  opraviti pridobiti natančno anamnezo in opraviti natančen klinični pregled –  razumeti osnove EKG in poznati standarde, ki nam pomagajo ločiti športno

srce od bolezni srca