1

Pulmonal arteriell hypertensjon

En guide for pasienter som har blitt diagnostisert

med pulmonal arteriell hypertensjon (PAH).

Innhold Spørsmål & Svar

Hva er pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)? Side 04

Er det alvorlig? Side 05

Hvor mange mennesker har PAH? Side 05

Hva er symptomene? Side 06

Hva er årsaken til PAH? Side 07

Er PAH lett å diagnostisere? Side 08

Hvor lang tid vil prøvene ta? Side 09

Hvordan behandles PAH? Side 10 – 11

02

Er det noen bivirkninger? Side 12

Finnes det noen kirurgisk behandling? Side 12

Hvordan kan jeg takle en PAH-diagnose? Side 13

Hvordan får jeg mest mulig ut av opphold på sykehuset? Side 14

Hva kan jeg selv gjøre for å holde meg frisk? Side 15

Kan jeg fortsette å trene hvis jeg har PAH? Side 16

Hva gjør jeg med hovne bein og ankler? Side 17

Hvor kan jeg finne mer hjelp og støtte? Side 18

03

Hva er pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)?

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) er en sjelden lungelidelse som

fører til økt blodtrykk i blodkarene som sirkulerer blod fra hjertet til

lungene (lungearteriene). Dette skjer fordi veggene i lungearteriene

blir tykkere og mindre fleksible samt at diameteren på blodkarene blir

mindre. Dette fører til ekstra arbeid for hjertet og reduserer dermed

oksygentilførselen til resten av kroppen.

Under fysisk aktivitet trenger musklene mer oksygen for å arbeide

effektivt. For å levere mer oksygen til musklene øker hjertefrekvensen

(pulsen) slik at mer blod pumpes gjennom lungene.

Hos en frisk person er lungearteriene i stand til å utvide seg litt når

hjertefrekvensen øker.

Hos en person med PAH er arterieveggene fortykket, og de kan ikke

utvide seg på samme måte. Dette gjør at det blir tyngre for hjertet å

pumpe blod gjennom lungene. Etter hvert blir arteriene trangere, og

mindre blod pumpes gjennom lungene selv ved normalt aktivitetsnivå

Desto tyngre hjertet må jobbe over tid, jo mindre effektivt blir det.

04

Hva er pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)?

Hvor mange mennesker har PAH?

Det er anslått at over 100 000 mennesker i Europa og USA er rammet

av sykdommen. Det finnes ca. 25-50 personer med PAH per 1 million

mennesker. Det er vanskelig å få eksakte tall da PAH ofte er vanskelig

å diagnostisere fordi symptomene kan være diffuse.

(se side 08: “Spm.: Er PAH lett å diagnostisere?”).

PAH rammer mennesker i alle aldre, inkludert barn. Sykdommen

er imidlertid mer enn dobbelt så hyppig hos kvinner som menn og

diagnostiseres oftest i alderen 40 - 50 år.

PAH er en livstruende sykdom og har et verre utfall enn enkelte

kreftformer dersom den ikke behandles. Det finnes i dag ingen kur, men

det finnes flere effektive behandlinger som kan være i stand til å bremse

utviklingen av sykdommen og noe av skadene på lunger og hjerte.

Er det alvorlig?

05

Hva er symptomene?

De vanligste symptomene på PAH er:

] Tung pust.

] Kronisk tretthet.

] Hovne bein og ankler - også kjent som ”perifere ødemer”

(Se side 17: “Spm.: Hva gjør jeg med hovne bein og ankler?”).

] Brystsmerter - spesielt under trening.

] Besvimelse og svimmelhet.

] Cyanose - blå lepper og hud forårsaket av lavt oksygennivå i blodet.

Symptomene ved PAH har likhetstrekk med andre tilstander som for

eksempel astma. Symptomer kan også utvikles gradvis over mange

måneder eller år. Dette kan føre til at folk som lider av PAH venter med

å søke råd fra sin lege.

Tidlig diagnose er viktig for å gi en effektiv behandling.

PAH klassifiseres etter hvor alvorlige symptomene er. Det er viktig for

leger å vite hvordan pasienten påvirkes av sykdommen. Det hjelper

dem til å fastslå om pasientens PAH er blitt forverret, eller har blitt bedre

som følge av behandling.

Verdens helseorganisasjons (WHO) funksjonsklassifisering er basert

på hvilket nivå av fysisk aktivitet en pasient kan utføre før symptomene

merkes.

Klasse 1

Når symptomer ikke forårsaker begrensninger i fysisk aktivitet.

Klasse 2

Når symptomer forårsaker små begrensninger i fysisk aktivitet.

Klasse 3Når pasienten er komfortabel i ro, men symptomene er merkbare etter relativt små anstrengelser.

Klasse 4

Når symptomene er tydelige, selv i ro.06

Hva er årsaken til PAH?

Det er ofte ikke mulig å fastslå den eksakte årsaken til PAH, men

sykdommen forekommer oftere hos personer med en del andre

tilstander, som for eksempel:

] Portal hypertensjon - høyt blodtrykk i venen som frakter blod

til leveren.

] Bindevevssykdommer.

] Medfødte hjertefeil - hjertesykdom som er til stede ved fødselen.

] HIV.

] Sigdcelleanemi - hvor de røde blodcellene som frakter oksygen er

defekte.

] Arvelig (familiær) PAH.

Å finne ut om PAH er forårsaket av en annen underliggende tilstand er

en viktig del av diagnoseprosessen. Hvis PAH er forårsaket av annen

sykdom, må også denne tilstanden behandles.

PAH er IKKE en smittsom sykdom.

07

Er PAH lett å diagnostisere?

Nei. Det finnes ingen enkel test for PAH. For personer med mistenkt

PAH er det flere innledende trinn med tester og vurderinger som må tas

før en diagnose kan bekreftes. Testene for å diagnostisere PAH er like

for voksne og barn.

Legen må først vurdere alle sykdommer som kan være forbundet med

PAH, og deretter andre forhold som forårsaker tung pust og tretthet.

En fullstendig sykehistorie vil bli gjennomgått - du kan bli spurt om

tidligere og nåværende sykdommer, medisiner og behandlinger.

Sykehistorie til familien din vil også bli kartlagt.

Du vil gjennomgå en grundig fysisk undersøkelse etterfulgt av en rekke

tester som bl.a. kan omfatte:

Elektrokardiogram (EKG) En enkel test som registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet. Denne

analyserer hjerteslagene, og eventuelle problemer med hjerterytmen vil

bli identifisert.

Ekkokardiogram (ekko) En prosedyre hvor det brukes ultralyd for å vise et bilde av hjertet

i arbeid. Denne teknikken kan brukes til å estimere blodtrykket i

lungearteriene.

Røntgenundersøkelse av brystet (thorax) Dette gir legen et godt bilde av lungene og et omriss av form og

størrelse på hjertet og lungearteriene. Den kan vise karakteristiske

sykdomstegn i hjerte og lunger som er forbundet med PAH.

Funksjonstester Disse vurderer hvor godt en person er i stand til å gjennomføre arbeid

under økende intensitet. Blodtrykk, puls og oksygennivå i blodet

overvåkes nøye under testen.

08

CT-scanning Bruker røntgenstråler for å gi et mer detaljert bilde av lungene.

MR-røntgen Bruker et sterkt magnetfelt og radiobølger for å fremstille svært

detaljerte bilder av vev, organer og andre strukturer inne i kroppen.

Forskjellen mellom “normal” og “unormal” er vanligvis tydeligere på MR

enn på CT scan.

Høyresidig hjertekateterisering En prosedyre hvor et tynt, bøyelig rør (kateter) stikkes inn gjennom en

vene i lysken (eller halsen) og sakte føres inn i høyre atrium (forkammer),

ventrikkel (hjertekammer) og deretter til lungearterien. Det gjør at

blodtrykket kan måles på flere steder. Blodprøver tas for å måle

oksygennivåer, og det blir også registrert et anslag av mengden blod

som strømmer gjennom hjertet. Høyresidig hjertekateterisering blir

vanligvis utført under lokalbedøvelse hos voksne.

Det er flere andre undersøkelser som kan brukes til diagnostikk av

PAH, men på grunn av forskjeller i pasientenes symptomer vil ikke alle

gjennomgå de samme testene.

Hvor lang tid vil prøvene ta?

Sykehusundersøkelser kan ta lang tid fordi det er viktig at

helsepersonellet får så mye informasjon som mulig om dine

nåværende symptomer, sykehistorie og fysiske helse.

Testene i seg selv tar ikke så lang tid. Røntgen tar normalt bare

noen minutter å fullføre, men en MR-undersøkelse kan ta et sted

mellom femten minutter og en time.

09

Hvordan behandles PAH?

Det er to måter å behandle PAH på; konvensjonell (støttende) og

målrettet terapi (ofte kan behandling for en underliggende tilstand bidra

til å kontrollere symptomene på PAH).

Konvensjonell behandling omfatter:

Blodfortynnende middel Personer med PAH har økt risiko for å utvikle blodpropp i lungene.

Blodfortynnende middel benyttes for å hindre at blodpropper oppstår.

Diuretika Diuretika blir ofte kalt “vanndrivende”. Diuretika fungerer ved å øke

mengden urin og frekvens av urinering. Å fjerne vann fra blodet

reduserer mengden væske som sirkulerer i kroppen og reduserer

dermed trykket i blodårene. Dette gjør det lettere for hjertet å pumpe

blod. Diuretika brukes ofte til å behandle tilstander der det er overflødig

væske i kroppen (ødem).

(Se side 17: “Spm.: Hva gjør jeg med hovne bein og ankler?”).

Oksygen Oksygenbehandling øker mengden oksygen i blodet og kan være

nyttig hos noen pasienter for å redusere symptomer som tretthet

og åndenød. Supplerende oksygen kan fås i sylindere eller ved

hjelp av en oksygenbeholder i hjemmet. Det finnes også bærbare

oksygenbeholdere. Oksygenet leveres enten gjennom en maske eller

gjennom et mykt plastrør som kalles nesekateter.

10

Målrettet behandling har fire angrepspunkter:

Kalsiumkanalblokkere

Kalsiumkanalblokkere virker på to måter - de reduserer hjertefrekvensen og

får musklene rundt blodkarene til å slappe av.

Endotelin

Endotelin er et stoff som produseres i det ytterste cellelaget på innsiden av

hjertet og blodårene. Det gjør at blodårene trekker seg sammen. Personer

med PAH produserer for mye endotelin. Endotelinreseptorantagonister (ERA)

reduserer effekten av for mye endotelin i blodet og prøver å begrense skaden

det kan forårsake.

Prostacyclin Prostacyclin er et prostaglandin som produseres i kroppen og stimulerer

prostacyclin-reseptor (IP-reseptor) som fører til at blodkarene i lungene

utvider seg. Dette gjør at blodet kan strømme lettere gjennom lungene.

Legemidler som stimulerer IP-reseptoren brukes til å behandle PAH.

Nitrogenoksid (NO) NO får blodkarene i lungene utvide seg slik at blodgjennomstrømningen

øker og blodtrykket går ned. NO virker ikke direkte på blodkarene men via

signalstoffet cGMP (syklisk guanosinmonofosfat). Enzymet guanylatsyklase

danner cGMP mens fosfodiesterase-5 bryter det ned inne i cellene.

Legemidler som utnytter NO-veien for å få blodkarene til å utvide seg

er guanylatsyklase-stimulatorer og fosfodiesterase-5 hemmere (PDE-5

hemmere).

11

Er det noen bivirkninger?

Ja, bivirkninger kan forekomme. Bivirkningene ved behandling av PAH kan variere fra milde til alvorlige.

Det er vanskelig å forutsi hvilke bivirkninger som kan oppstå. Alle legemidler påvirker individer på forskjellige måter og bivirkninger bør rapporteres umiddelbart til helsepersonellet som behandler deg.

Det er viktig å huske at PAH er en alvorlig, livstruende sykdom som krever effektiv behandling.

Finnes det noen kirurgisk behandling?

Ja, for en liten andel av personer med PAH kan kirurgi være det beste alternativet. Det er tre typer kirurgi for PAH.

Thrombendarterektomi av lungearterier Dette er en operasjon for å fjerne gamle blodpropper fra lungearteriene. Når blodproppene er fjernet kan normal blodstrøm til lungene gjenopprettes. Dette er en større operasjon som involverer en ”hjerte - lunge bypass” maskin (ECMU).

Transplantasjonskirurgi Transplantasjon ved PAH kan innebære å erstatte hjertet og lungene, eller bare lungene. Medikamentell terapi er førstelinjebehandling av denne sykdommen og transplantasjon blir bare vurdert dersom det blir nødvendig.

Atrieseptostomi Noen mennesker med PAH besvimer dersom trykket i lungene plutselig øker. Dette kan behandles ved å lage et lite hull i veggen mellom høyre og venstre atrium (forkammer). Hullet fungerer som en sikkerhetsventil, og lar hjertet trygt ”dekomprimere” når trykket øker. Denne fremgangsmåten krever ikke større kirurgiske inngrep siden hullet kan lages med et hjertekateter (Brochenbrough-nål), et tynt fleksibelt rør som kan føres inn til atrieskilleveggen via blodkar.

12

Finnes det noen kirurgisk behandling?

Hvordan kan jeg takle en PAH-diagnose?

Mennesker reagerer på forskjellige måter. Det finnes ingen ”riktig” måte

å håndtere diagnosen PAH på. PAH er en alvorlig og livstruende tilstand.

Det er naturlig å føle seg engstelig og ønske å finne ut så mye som mulig

om sykdommen. Hva skjer nå og hva er langtidsutsiktene? En PAH-

diagnose vil helt klart bety store endringer i hverdagen.

For å håndtere disse endringene kan det hjelpe å:

] Gi deg selv tid til å tilpasse deg nye omstendigheter.

] Samle så mye god informasjon du kan om PAH.

] Spør legen(e) din(e)! Noter hva du vil spørre om slik at du

ikke glemmer.

] Få helsepersonellet til å gi deg svar som du forstår

- unngå medisinsk ”sjargong”.

] Finn pasientorganisasjoner.

(Se side 18: “Spm.: Hvor kan jeg finne mer hjelp og støtte?”).

] Snakk ærlig og åpent med helsepersonell og de rundt deg om

hvordan du har det.

13

Hvordan får jeg mest mulig ut av opphold på sykehuset?

Avtaler med spesialiserte team er veldig viktig, så det er en fordel om

du er forberedt med all informasjonen de trenger for å hjelpe deg - og

eventuelle spørsmål du vil stille dem.

Noen av spørsmålene du kan få på sykehuset er

] Har du fått noen nye symptomer?

] Har symptomene dine blitt bedre eller verre?

] Har du vært hos en annen lege, eller blitt forskrevet noen annen behandling siden forrige besøk?

] Har du noen problemer med PAH-behandlingen?

] Har du problemer med kosthold eller appetitt?

] Er du bekymret for andre helseproblemer?

Når du vet hva slags spørsmål legen kan spørre deg om kan det være

nyttig å skrive ned detaljerte svar på forhånd. Det kan også være nyttig

å ta med støtteinformasjon, for eksempel en vektdagbok

(se side 17: “Spm.: Hva gjør jeg med hovne bein og ankler?”).

Ta også med emballasjen fra medisiner eller eventuelle kosttilskudd du tar.

Under legebesøket:

] Ikke vær redd for å stille spørsmål.

] Vær klar til å notere viktig informasjon - som når, hvor mye og hvor ofte du skal ta medisiner.

] Be legene om å forenkle medisinsk sjargong hvis du ikke forstår det.

] Hvis tester blir foreslått, spør hvorfor du trenger dem. Hvis medikamenter blir forskrevet, spør om eventuelle bivirkninger.

] Spør om hva eventuelle testresultater betyr.

] Spør om hvilke andre behandlingsalternativer som kan være tilgjengelige.

Tenk også på om du vil ta med en venn eller slektning som støtte.

Ha på deg løstsittende klær, siden du sannsynligvis vil bli undersøkt.

14

Hva kan jeg selv gjøre for å holde meg frisk?

Selv om effektiv behandling vil hjelpe å holde din PAH under kontroll

er det viktig å prøve å leve så sunt som mulig. Sunt kosthold og

fysisk aktivitet, i forhold til graden av dine symptomer, vil forbedre

livskvaliteten din og redusere risikoen for at din PAH blir verre. Å leve

med PAH handler om å finne den rette balansen.

] Prøv å leve så normalt som mulig - ikke la PAH dominere livet ditt.

] Ha et balansert, sunt kosthold med mye frisk frukt og grønnsaker.

Unngå mat og drikke som inneholder mye fett, sukker og salt.

] Oppretthold en sunn vekt. Å passe vekten kan være vanskelig,

særlig hvis PAH gjør det vanskelig for deg å trene. Dersom du er

overvektig, søk hjelp! Da er det ofte lettere å gå ned i vekt.

] Gjør livet enklere for deg selv ved å planlegge fremover slik at du kan

ha god tid. Unngå stress.

] Ikke overdriv. Ta en pause når du føler at du trenger det. Kjenn dine

grenser og hold deg til dem.

] Nyt livet til det ytterste. Unngå å dvele ved det negative. En åpen

og positiv holdning kan gi deg store gevinster.

Sørg for at du tar medisiner din som forskrevet.

15

Kan jeg fortsette å trene hvis jeg har PAH?

Ja. Du bør være aktiv i samsvar med graden av dine symptomer. De

vanligste symptomene på PAH (tung pust og tretthet) kan gjøre at det

er mindre sannsynlig at du trener, men inaktivitet bidrar til at hjertet ditt

blir i dårligere stand til å håndtere anstrengelse. Kontrollert trening, med

vekt på utholdenhetstrening, kan holde hjertet og lungene i bedre form.

Lett trening har også flere andre viktige helsefordeler. Aktivitet reduserer

leddstivhet, styrker immunsystemet, kontrollerer vekten og gir bedre

søvn. Før du begynner å trene er det viktig at du søker profesjonell

medisinsk rådgivning.

Når du trener:

] Tren alltid innenfor dine grenser.

] Start et treningsprogram gradvis.

] Ikke gjør for mye for tidlig.

] Ikke tren hvis du føler deg uvel eller sliten.

] Stopp treningen så snart du føler at det er nødvendig.

] Unngå overdreven trening som fører til symptomer

(Se side 06: “Spm.: Hva er symptomene?”).

Det er lurt å notere hvor mye du er i stand til å trene hver gang og

bruke informasjonen til å sette deg noen oppnåelige mål. Husk at

trening er mye morsommere om du trener sammen med noen.

16

Hva gjør jeg med hovne bein og ankler?

Hovne bein og ankler kan være et tidlig symptom på PAH og kan være

smertefullt, upraktisk og skjemmende. Dette kan være forårsaket av

perifert ødem, hevelse i vevet på grunn av væskeopphopning. Ødem

kan også være en bivirkning av noen av medisinene som brukes til

behandling av PAH, så det er viktig å være oppmerksom på eventuelle

endringer i graden av hevelse.

Kroppen din består av mye vann. PAH kan endre kroppens regulerering

av mengde vann og forårsake at det hoper seg opp.

Dette fører til hevelse som kan føre til:

] Vektøkning.

] At sko og klær strammer.

] At ringer på fingrene blir trange.

] Misfarging av hud.

] Ømhet og sår. Utstående vener.

Perifert ødem kan behandles ved å regulere inntak av væske og salt,

samt spørre legen din om du bør ta vanndrivende medisiner.

(Se side 10 -11: “Spm.: Hva er behandlingen”).

Vekt er et viktig mål på mengden av vann i kroppen så det kan være

nyttig å:

] Veie deg regelmessig og registrere vekten i en vektdagbok (sørg for at du tar denne med deg til sykehusavtaler).

] Diskuter med legen din om du trenger å begrense inntaket av væske og matvarer med mye salt.

] Ta vanndrivende medisin som forskrevet av legen din.

] Rapporter betydelig endring i vekt eller PAH-symptomer umiddelbart til legen din.

17

Hvor kan jeg finne mer hjelp og støtte?

Landsforeningen for hjerte- og lungesyke

www.lhl.no

Pulmonary Hypertension Association Norway

http://www.pha-no.com/

Foreningen for hjerte og lungetransplanterte

http://www.lhl.no/lhls-arbeid/interessegrupper/fhlt--transplantert/

18

Egne notater:

19

Informasjonen i denne brosjyren er ikke ment å erstatte en diagnose eller medisinske råd gitt av behørig kvalifiserte leger, medisinske eksperter eller helsepersonell.

Dette heftet er fullfinansiert av legemiddelselskapet GSK

Det faglige innholdet er kvalitetssikret av Arne K. Andreassen, overlege ved kardiologisk avd. Oslo universitetssykehus HF Rikshospitalet.

GSK Postboks 180 Vinderen, 0319 OSLO Tlf: 22 70 20 00. Fax 22 70 20 04. www.helse.gsk.no

NO

R/A

BT/

0014

/11(

1)