en liten faktabok om

Parkinsons sjukdom symtom, diagnostik och behandling

bo Johnels miriam carlsson

en liten faktabok om Parkinsons sjukdomsymtom, diagnostik och behandling

Bo Johnels, neurolog med mångårig erfarenhet kring Parkinsons sjukdom, har varit verksam på neurologkliniken

på sahlgrenska Universitetssjukhuset i göteborg.

Miriam Carlsson, parkinsonsjuksköterska på neurolog- och geriatriska kliniken på länssjukhusets Ryhov i Jönköping.

för Parkinsonförbundet, november 2007

isbn 91-975387-1-x

1

InnehållVad är Parkinsons sjukdom? ............................ 3

Vad händer i hjärnan? ................................................4Hur vanligt är Parkinsons sjukdom? ..........................6Varför får man Parkinsons sjukdom? .........................6Hur ställs diagnosen? Vilka undersökningar görs? .... 7Vad är SPECT och PET? .............................................8Vilka symtom kan uppstå? .........................................9

Sjukdomsutveckling .......................................11Vad är dosglapp? ...................................................... 11Hur kan jag känna igen dosglapp? ......................... 12Vikten av att informera sin doktor .......................... 12

Medicinsk behandling ...................................15Läkemedel som innehåller levodopa ....................... 16Nedbrytningshämmare ...........................................17Dopaminagonister .................................................. 18Hur kan en läkemedelsbehandling se ut? ................20

Neurokirurgisk behandling ...........................22

Icke-medicinsk behandling ............................ 23Sjukgymnastik ......................................................... 23Arbetsterapi.............................................................24Dietist ...................................................................... 25Om kosten ...............................................................26Kurator .................................................................... 27Logoped .................................................................. 28Parkinsonsjuksköterska och parkinsonteam ............ 29Egenvård - Vad kan man göra själv för att förbättra vardagen? ..................................... 30

Forskning och framtid ................................... 31

2

3

Vad är Parkinsons sjukdom?

Parkinsons sjukdom är kanske inte fullt ut vad vi i dagligt tal menar med en sjukdom utan kanske snarare en samling tillstånd som liknar varandra. Dessa tillstånd har det gemensamt att ett antal symtom sakta smyger sig på hos den som drabbas. Huvud­sakligen gäller det rörelseförmågan. Man får svårigheter att röra sig normalt, allt går långsamt och trögt, darrningar i arm eller ben kan förekomma och ibland smärtsamma muskelkramper. Till en början uppträder dessa tre olika symtom vanligen inte tillsammans eller samtidigt, men med tiden kan de komma att göra det. Läkaren tänker då att han ser de tre “kardinalsymtomen” (hypokinesi, rigiditet och tremor, dvs. hämmad rörelseförmåga, stelhet och skakningar) och kan ställa diagnosen Parkinsons sjukdom. Andra läkare säger att man drabbats av “parkinsonism” och menar då att man under de första åren inte säkert kan skilja mellan de olika sjukdomar som kan drabba dopaminsystemet.

Ibland tillkommer en smygande svårighet att koncentrera sig samtidigt med de “motoriska” besvären. Man känner sig trött och oföretagsam. Vi kallar dessa senare besvär för “kog­nitiva”. Kognition betyder tänkande och här har vi svårigheter som drabbar tänkandet, ibland kallade för “hjärntrötthet”. Man kan också komma att bli allt mer ointresserad och sakna den naturliga livsglädjen.

4

Parkinsons sjukdom drabbar väldigt olika. Det kan vara stora skillnader mellan olika personer vad gäller vilka symtom som domine rar och graden av besvär. Av praktiska skäl håller man ändå i praktiken oftast fast vid att kalla tillståndet för Parkin­sons sjukdom.

Vad händer i hjärnan?

Parkinsons sjukdom är en långsamt tilltagande bristsjukdom. Man förlorar allt fler av de nervceller i hjärnan som innehåller signalsubstansen dopamin och får symtom på dopaminbrist.

Vad är då en signalsubstans? Man kan säga att det är en kemisk budbärare som överför budskap från en nervcell till nästa i de långa cellkedjor som bildar nervsystemet. Dopamin används som signalsubstans på många ställen i kroppen för reglering av skilda funktioner. Vid Parkinsons sjukdom förlorar man sakta genom åren nervceller innehållande dopamin. Dessa nervceller har sina cellkroppar i hjärnstammen strax under storhjärnan och sträcker sina utlöpare (nerver) uppåt mot vardera hjärnhal­

Elektrisk överföring

Nervända och synaps

Kemisk överföring

Signalsubstans fungerar som en kemisk budbärare som överför budskap från en nervcell till nästa i de långa cellkedjor som bildar nervsystemet.

5

vans djupt liggande stora öar av nervceller (basala ganglierna). Här utsöndrar cellerna sitt dopamin när elektriska impulser i nerven når nervändan och tömmer ut den där upplagrade sig­nalsubstansen. Dopaminet vandrar sedan över den synaptiska klyftan och träffar känselspröt på nervceller i basala ganglierna varvid dessa aktiveras. När så sker piggnar vi till och kan lättare röra på oss. Kommer inget dopamin blir vi sittande stilla vare sig vi vill eller inte. Blir dopaminbristen stor i andra delar av de basala ganglierna så uppträder ytterligare fenomen. Ibland leder det till att armar och ben börjar darra så snart man inte rör på dem (tremor), ibland uppstår smärtsam muskelkramp (dystoni), ibland blir den psykiska kraften och humöret lidande så att allt blir tungt och motsträvigt.

Läkemedlen höjer dopaminhalten i hela kroppen. Nerv cellerna får då lättare att föra fram sitt budskap och rörelseförmågan förbättras, darrningen och muskelkrampen försvinner. Vi kän­

Frontallob

Ventralt tegmentumområde

Substantia nigra

Striatum

Nervceller som innehåller dopamin har sina cellkroppar i hjärn­stammen strax under storhjärnan och sträcker sina utlöpare (nerver) uppåt mot vardera hjärnhalvans djupt liggande stora öar av nervceller (basala ganglierna).

6

ner oss piggare och tar lättare beslut. Våra dagliga göromål blir lättare att utföra.

Blir mängden dopamin för hög i basala ganglierna så får vi svårt att vara stilla. Musklerna börjar ofrivilligt spela och armar, ben och bål rör sig oavbrutet. Ett tillstånd kallat överrörlighet, liknande den så kallade danssjukan (chorea), har inträtt. Över­rörligheten försvinner när dopaminhalten sjunker och antar mer normala nivåer i hjärnan. Det är således viktigt att dopaminet i kroppen hålls på en relativt konstant och lagom hög nivå. För lite gör det svårt att röra sig, för mycket leder till ofrivilliga rörelser. Parkinsons sjukdom är en dopaminbristsjukdom.

Hur vanligt är Parkinsons sjukdom?

Nyare forskning antyder att Parkinsons sjukdom kan vara något vanligare hos män än kvinnor, de insjuknar också något tidigare. Endast vuxna drabbas och de första tecknen på dopaminbrist brukar oftast uppkomma vid 50–60 års ålder. Den kan dock börja både tidigare och senare i livet. Man räknar med att sjukdomen visar sig hos ungefär två personer av tusen. Det skulle alltså finnas cirka 20 000 personer med Parkinsons sjukdom i Sverige och i runda tal 12 miljoner över jordklotet. De olika människoraserna och olika etniska grupper drabbas ungefär lika ofta. Sjukdomen är inte känd hos djur även om man med kemiska medel kan framkalla parkinsonliknande tillstånd hos dem.

Varför får man Parkinsons sjukdom?

I de flesta fall är mekanismen som framkallar det tilltagande bortfallet av dopaminceller okänd. Det finns ärftliga former, men dessa är troligen sällsynta.

7

Arvsmassan tycks dock spela en roll. Problemet ligger sannolikt i det genetiska material som styr nybildning och överlevnad i våra nervceller. Kanske är det slumpfaktorer som gör att vissa människor får en liten defekt i dopamincellens arvsmassa, vilket sedan leder till ökat cellbortfall i vuxen ålder. Halten av dopamin i basala ganglierna sjunker då sakta och så småningom börjar symtomen göra sig gällande. Handen darrar eller en egendomlig värk uppstår i arm eller ben. Små rörelser blir svårare att utföra, först vid enstaka tillfällen, senare mer regelbundet.

Hur ställs diagnosen? Vilka undersökningar görs?

Eftersom symtomen kommer smygande och inte alltid syns vid läkarundersökningen kan diagnosen vara svår att ställa under de första åren av besvär. Parkinsons sjukdom är alltid en sanno likhetsdiagnos. Man talar om en möjlig eller en trolig Parkinsons sjukdom.

Bästa indikatorn på om diagnosen är rätt är om besvären försvinner vid behandling med läkemedelssubstansen levodopa. Levodopa i tablettform finns i de tre läkemedlen Madopark, Sinemet och Stalevo. Diagnosen kan bli bestyrkt av andra undersökningar av vilka de flesta görs för att utesluta andra sjukdomar med liknande symtom. Det kan till exempel gälla undersökning av hjärnan med röntgen (datortomografi) eller med magnetkamera eller lumbalpunktion (“ryggmärgsprov”).

8

Vad är SPECT och PET?

Vid undersökning med SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) injiceras en liten mängd radioaktiv spårsubstans i en armven. Spårämnet sätter sig fast på dopamincellernas nerv­utskott. De utsänder en svag strålning och denna blir synlig i en så kallad gammakamera. Man ser då ljusa fläckar inom det kamerafält som kommer från hjärnan och kan uppskatta mängden dopaminnerver i basala ganglierna.

Bilden visar en PET­undersökning utförd vid fyra olika tillfällen under en tid av 46 månader. Markören på nervändarna i hjärnan lyser upp i bilden. I takt med att nerverna minskar i antal bleknar bilden. Det svagare upptaget är på bilden i höger hjärnhalva och motsvarar en större dopaminbrist där. Detta leder till ökade symtom från vänster kroppshalva för denna person.

9

PET (Positron Emissions Tomografi) är en liknande men mer förfinad (och dyrbarare) teknik. PET­kameror finns endast vid några universitet. Båda tekniker kan användas för att stärka diagnosen Parkinsons sjukdom.

Vilka symtom kan uppstå?

Motoriska symtomHypokinesi: Parkinsons sjukdom påverkar framför allt rörelse­förmågan. Flera funktioner i kroppen påverkas negativt. Det största problemet orsakas av hypokinesi (“liten rörelse” eller “rörelsehämning” på svenska). Trots att man har full kraft i musklerna får man svårt att röra sig. Kroppens naturliga rörelser “krymper”, blir mindre och långsammare. Dessa besvär brukar börja i en hand eller fot. Armen slutar att svänga med när man går, och stegen blir kortare. Typiskt är att man får svårare att skriva. Skriften “krymper” och handen låter sig endast motvilligt styras att forma bokstäverna. Fram­ och tillbakarörelser, som till exempel vid tandborstning, blir tröttsamma. Alla rörelser blir jobbigare, kräver större mental ansträngning och allt går långsammare. Tremor: Ofta kommer det till en darrande eller skakande ofrivillig rörelse i en hand eller i ett ben, som efter några år tenderar att sprida sig till andra sidan. Ibland börjar det samtidigt i båda sidor av kroppen. Darrningen är ofta irriterande men oftast minskar eller försvinner den när man rör på sig. Kaffekoppen kan lyftas till munnen utan spill. Skriften bär inte spår av darrhänthet.

10

Dystoni och rigiditet är två begrepp som båda beskriver en oavsiktlig och ihållande muskelkramp. Man talar om dystoni när krampen begränsas till någon eller några muskelgrupper, t.ex. skuldrans muskler. Med rigiditet menar man vanligen en mindre uttalad kramp som är spridd i flera muskelområden, ofta i hela kroppen. Rigiditeten gör vanligen inte ont men åstadkom­mer trötthet och en förändring av kroppsställningen med böjda ben, armar och böjd rygg.

Icke-motoriska symtom – dolda handikappKognitiva problem: De motoriska symtomen syns för envar. Ofta uppkommer också ett antal mer “osynliga” problem. Somliga av dessa har att göra med uppmärksamhet, uthållighet, psykisk energi och förmågan att genomföra ett uttänkt program under dagen. Man känner sig energifattig och utan förmåga att ta itu med dagens arbete eller problem på ett bra sätt. Man brukar kalla dessa för “kognitiva” problem (efter latinska “cogito”, jag tänker). “Hjärntrötthet” och “asteno­emotionella” besvär är närliggande termer.

Depression är vanligt vid Parkinsons sjukdom. Många gånger karakteriseras den inte så mycket av nedstämdhet och tunga tankar som av energifattigdom och brist på lust. Man blir sit­tande utan att göra något, förlorar i spontanitet och tankarna känns tröga. Stämningsläget är vanligen också beroende av medicineringen. För lite medicin ger en känsla av nedstämdhet och för mycket kan leda till en “uppskruvad”, överentusiastisk och överaktiv (“hypoman”) personlighet.

Sexuell lust och förmåga kan vara sänkt vid Parkinsons sjuk­dom och bli onaturligt ökad vid för höga läkemedelsdoser.

11

SjukdomsutvecklingParkinsons sjukdom är en progressiv sjukdom, det vill säga sym­tomen ökar sakta med åren. Man tror att sjukdomssymtomen ofta börjar många år innan man söker läkare för dem. En typisk historia är om den engelske fotbollsidolen Ray Kennedy. När hans problem med rörelseförmågan ledde till diagnos så gran­skade man videoinspelningar från karriären. Tecken till begyn­nande sjukdom kunde spåras tio år tillbaka i tiden. Vanligen uppskattar man att begynnande symtom kan ha funnits i 3–4 år före diagnos. Sjukdomen utvecklas oftast mycket långsamt över många år och försämras aldrig plötsligt. Det kan vara en trygghet att veta. Man kan planera för framtiden och i viss mån själv påverka förloppet.

Vad är dosglapp?

Dosglapp är en svensk term för det engelska begreppet ”wearing­off” som används för den försämring som kan uppträda period­vis under dagen. För en stund tycks medicinen ha tappat sin förmåga att dämpa besvären. Förklaringen är den att, liksom en bil, blir man kraftlös om drivmedlet (här: dopamin) tar slut. Tar man nu en ny dos medicin så kan det ta upp till en timme innan effekten kommer. Perioden mellan stunder med god effekt kallas dosglapp.

Till en början är dessa glapp vanligen lindriga och smyger sig långsamt på. Man talar om symtomfluktuationer. Med tiden kommer glappen allt oftare och snabbare insättande. Har man haft sjukdomen i 5–10 år kan de komma mycket plötsligt.

12

Lika plötsligt återkommer rörligheten en stund efter en ny dos medicin. Växlingarna i rörelseförmåga kan komma så plötsligt att det liknar en “strömbrytareffekt” – problemet kallas då “on­off­fenomenet”.

Dosglappen är ett av de stora problemen vid behandling av Parkinsons sjukdom. De kräver oftast omläggning av medicin­schemat för dagen, byte till andra mediciner, injektionsbehandling eller neurokirurgisk behandling.

Hur kan jag känna igen dosglapp?

Det är naturligtvis enkelt att förstå att man kommit i ett dos­glapp om det plötsligt blir svårt att gå eller att skakningarna tilltar. Ofta ackompanjeras försämringen av rörligheten med hjärntrötthet under stunden med dosglapp. Ibland uppträder glappen endast som perioder av hjärntrötthet (bristande energi) utan att rörligheten påverkas.

För att hjälpa patienter och vårdpersonal att identifiera tid och svårighetsgrad av dosglappen har en grupp forskare under ledning av doktor Mark Stacy konstruerat ett frågeformulär att fyllas i av den parkinsonsjuke. Om man går igenom det ifyllda formuläret med en medlem av behandlingsteamet har det visat sig kunna påvisa dosglappen med stor säkerhet.

Vikten av att informera sin doktor

Det är viktigt att rapportera tecken till dosglapp (använd gärna frågeformuläret) till läkare och teampersonal vid läkarbesöket. Ofta har man som minst symtom och besvär vid tidpunkten för läkarbesöket. Det händer därför ofta att läkaren inte förstår att

13

VI D PAR KI N SON S SJ U KDOM

FÖLJ U PP DI N M E DICI NS E FFE KT

DATUM:

PARKINSONMEDICIN:

NAMN:

FÖDD: TELEFON:

Fyll i och ta med dig det ifyllda formuläret när du träffar din läkare. På baksidan kan du notera om det är något annat du vill diskutera.

Kryssa i den första kolumnen (upplever under dagen) för de symtom som du upplever under en vanlig dag. I den andra kolumnen kryssar du för om du upplever att symtomet försvinner eller lindras efter att du tagit din parkinsonmedicin. Om du inte upplever någon lindring låter du det vara tomt.

SymtomUpplever

under dagen

Symtomet lindras oftast

efter en medicindos

Skakningar q q

Långsamma rörelser q q

Humörsvängningar q q

Stelhet q q

Smärta/värk q q

Minskad fingerfärdighet q q

Svårt att tänka klart q q

Ångest/oro/panikattacker q q

Muskelkramper q q

Exempel på ett ifyllt formulär. Patienten upplever skakningar under dagen och dessa lindras oftast efter en medicindos. Det tyder på dosglapp.

14

dosglappsproblem är under uppseglande. Problemen kan växa sig starka med tiden om inget görs åt dem och leda till svårigheter i arbete och det dagliga livet. Dosglappen är lättare att avhjälpa tidigt än sent i förloppet, det är lättare att komma upp ur en grund än ur en djup grop.

15

Medicinsk behandling Om levodopa och dopamin: Levodopa är benämningen på den verksamma substansen i läkemedlen Stalevo, Madopark och Sinemet. Den kemiska benämningen är l­dopa (egentligen l­dihydroxy­fenylalanin). Levodopa är naturens egen uppfinning, den förekommer normalt rikligt i kroppen där den syntetiseras med utgångspunkt från äggviteämnen som vi får med födan.

Levodopa omvandlas normalt i nervcellen (och på många andra ställen) till dopamin. Dopamin är en enkel kemisk förening som har egenskapen att kunna påverka känselkroppar (recep­torer) – den är en s.k. signalsubstans. När en nervcells receptorer påverkas så svarar denna cell med att skapa en elektrisk impuls (aktionspotential), som sedan vandrar längs med nervcellens ut­löpare (nerven). När den kommer fram till nervändan frisätts en liten mängd signalsubstans, som vandrar över den s.k. synaptiska klyftan (en tiotusendels millimeters väg) till nästa nervcell där den fäster sig på en receptor. Denna andra nervcellen aktiveras då och sänder i väg en impuls i sin nerv.

På detta sätt vandrar information från cell till cell i nervsys­temet tills den slutligen kommer till ett annat organ, t.ex. en muskel, som då aktiveras till att utveckla kraft och åstadkomma rörelser.

Professor och nobelpristagare Arvid Carlsson var den som insåg att nervceller i hjärnan talar med varandra med signalsub­stanser. Vid den tiden trodde man på direkt överföring av elektriska impulser mellan cellerna. Carlsson föreslog att Parkinsons sjukdom beror på brist på dopamin i hjärnan. Han kunde sedan visa i en enkel djurmodell (kanin behandlad med reserpin, vilket tömmer

16

ut dopaminet ur kroppen) att dopaminbrist ger orörlighet och att tillförsel av levodopa upphävde dopaminbristen och återgav rörligheten för en tid. En behandlingsprincip var född!

Läkemedel som innehåller levodopa

Läkemedlen Stalevo, Madopark och Sinemet innehåller alla levo­dopa. För att förhindra att tillfört levodopa bryts ned till inaktiva substanser redan i blodet så har man tillsatt en s.k. dekarboxy­lashämmare i vardera läkemedlet. Levodopapreparatet blir då effektivare och kan ges i lägre dos. Stalevo innehåller dessutom ett ämne (entakapon) som ytterligare förhindrar nedbrytning och ger läkemedlet en förlängd och förstärkt effekt.

Duodopa är en beredning av levodopa för infusion via läkemedelspump direkt till tarmen via en liten “knapp” på magen. Duodopa används vid svår sjukdom om tablettbehandling inte längre ger tillfredsställande symtomfrihet under dagen.

D1

D2

D2

Dopamincell

Blodkärl

L-dopa

Lagrat dopamin

En liten mängd dopamin frisätts och vandrar över den s.k. synaptiska klyftan till nästa nervcell. D1 och D2 är dopamin­receptorer.

17

Nedbrytningshämmare (COMT-hämmare och MAO-B-hämmare)

Dessa läkemedel innehåller ämnen som förhindrar en för snabb nedbrytning av levodopa och dopamin. De ger då förlängd och ökad effekt av levodopa mot symtomen vid Parkinsons sjukdom. De är naturliga komplement till Madopark och Sinemet.

COMT-hämmare (Comtess, Tasmar):COMT är en förkortning av katekol­O­metyltransferas, ett så kallat enzym i kroppen som bryter ned levodopa och dopamin. I Stalevo har man “bakat in” en dos av COMT­hämmaren enta­kapon. Man slipper då ta två tabletter för att få den förstärkta effekten av tillsatsen. Entakapon finns också i en egen tablett kallad Comtess. Denna ska alltid tas tillsammans med varje dos av Madopark eller Sinemet för bästa effekt. En annan COMT­hämmare finns i läkemedlet Tasmar. Intag av Tasmar medför en ökad risk för allvarliga biverkningar och får därför endast an­vändas av den som av någon anledning inte kan ta Comtess.

MAO-B-hämmare (Eldepryl, Selegilin och Azilect):MAO­B står för monoaminoxidas typ B. Monoaminoxidas är ytterligare ett enzym som bryter ned levodopa och dopamin till inaktiva ämnen. Genom att ge en substans som hämmar MAO­B förlänger man verkningstiden hos levodopa. Dessa läkemedel förstärker också effekten av levodopa (Madopark, Sinemet och Stalevo). Eldepryl och Selegilin innehåller båda nedbrytnings­hämmaren selegilin. Azilect är ett relativt nytt preparat som innehåller den aktiva substansen rasagilin.

Effekten av MAO­B­hämmarna är i bästa fall jämförbar med den av COMT­hämmare. De ska användas med försiktighet

18

tillsammans med vissa andra läkemedel men kan kombineras med COMT­hämmare. Läs noga den beskrivning (bipacksedel) som medföljer dina tabletter.

Dopaminagonister (apomorfin, Sifrol, Requip, Cabaser, Neupro):

Har man nu en sjukdom med brist på dopamin så undrar man kanske varför man inte helt enkelt kan tillföra kroppen dopamin och häva bristen. Förklaringen är att det finns en spärr för transport av dopamin in till nervsystemet, den så kallade blod­hjärnbarriären. Detta är sannolikt en skyddsfunktion som ska förhindra oss att bli utsatta för överdoser av ett så kraftfullt ämne. Läkemedelsindustrin har genom forskning fått fram ett flertal substanser som liknar dopamin till effekten och som pas­serar barriären. De har då effekt i nervsystemet.

Man kallar dessa läkemedel dopaminagonister (ungefär “dopaminvänner”, eller kanske riktigare “dopaminhärmare”). De kan i någon mån kompensera för bristen på dopamin. Dopaminagonisterna utgör komplement eller alternativ till levodopa. De kan ges som enda medicin liksom levodopa. Ef­fekten är dock i allmänhet svagare och biverkningarna något fler än av levodopa.

Apomorfin är den äldsta “dopaminhärmaren”. Den tillverkades första gången 1850 genom att man hällde stark syra på morfin. Då bildades en ny molekyl, apomorfin, som hade helt andra egenskaper än morfin. Apomorfin är den mest kraftfulla “dopaminhärmaren”. Tyvärr kan den inte ges i tablett­form utan måste injiceras. Idag har vi ett registrerat läkemedel Apo­Go som finns tillgängligt dels i en engångsspruta, dels i en liten läkemedelspump. I båda fallen tillförs apomorfinet under huden (subkutant).

19

Effekten av apomorfin sätter in snabbt (5–10 minuter) eftersom läkemedlet tas upp direkt i blodet utan att passera mag­tarmkanalen. Genom att injicera en lämplig dos under huden med hjälp av en injektionspenna så kan man kvickt häva ett dosglapp. Behöver man injicera många gånger per dag så kan det vara en god idé att i stället pröva en injektionspump. Vinsten här är en mycket jämn läkemedelseffekt och kraftigt minskade dosglapp.

Sifrol är en “dopaminhärmare” som innehåller den aktiva substansen pramipexol. En tablett har effekt under 6–8 timmar. Det normala dosområdet är 0,5– 2 mg per dag, oftast uppdelat på 3–6 dostillfällen.

Requip innehåller substansen ropinirol. Effekten och verk­ningstiden liknar mycket Sifrol.

Biverkningarna är likartade med levodopa. Främst gäller det ett diskret illamående men ibland också trötthet. Dessa biverkningar brukar minska med tiden – kroppen vänjer sig.

Cabaser (innehåller kabergolin) och Pravidel (innehåller bromokriptin) har en annan kemisk kärna. Man brukar säga att de är “ergotbaserade”, det vill säga släktingar till ergotamin. De har samma biverkningar som de ovanstående preparaten, men i högre dos har de dessutom risk för fibrosbildning i lungorna och på hjärtklaffarna. Dessa preparat får inte användas om man har lung­ eller hjärtproblem. Läkaren bör också lyssna på hjärta och lungor någon gång per år. Cabaser har mycket lång verkningtid. Normalt dosområde är 1–6 mg per dag för Cabaser och 10–20 mg per dag för Pravidel.

Neupro är en medellångt verkande dopaminhärmare, men genom att den tillförs genom ett plåster på huden får den långtidsverkan. Effekten påverkas sannolikt inte heller så mycket av måltider. Detta gör att det kan prövas om man har ojämn

20

effekt av medicinerna, t.ex. för dem som har svårt att röra sig i sängen nattetid. Vi har ännu inte hunnit få så stor erfarenhet av denna medicin.

Hur kan en läkemedelsbehandling se ut?

Det faktum att dopaminbristen tilltar med åren gör att medi­cineringen måste förändras och byggas ut med tillskott av nya läkemedel så småningom. Annars uppträder dosglapp och symtomen förvärras.

I tidig fas av sjukdomen väljer man mellan levodopa och “dopaminhärmare”. Båda behandlingsprinciperna har specifika fördelar. I yngre åldrar och för den som har relativt lindriga besvär kan man välja att ge en “dopaminhärmare” som första medicinering. Lindringen av symtomen blir inte lika effektiv, men man minskar risken för att ofrivilliga rörelser uppstår till följd av behandlingen. Vanligen får man dock sedan lägga till ett preparat innehållande levodopa inom något eller några år av behandling.

I många fall börjar man direkt med levodopa, särskilt om läkaren inte är helt säker på diagnosen. Levodopa är effektivare och har färre biverkningar. Det finns en förhoppning om att Stalevo genom tillsatsen av entakapon ska vara mer fritt från risker för att utlösa ofrivilliga rörelser.

Det är viktigt att gå försiktigt fram med låga doser och höja medicindoserna långsamt tills man får den avsedda symtom­lindringen. Någon har myntat begreppet “low and slow”. Har man för bråttom utlöser man biverkningar innan den avsedda effekten kommer. Normalt tar det cirka 2–3 månader innan man är uppe i effektiv dos, ibland betydligt längre tid.

En typisk start med Stalevo kan vara 50 mg 3 gånger per dag i 2–4 veckor. Om detta inte utlöser illamående (vilket det

21

relativt sällan gör) så kan man sedan höja doseringen till 100 mg tre gånger per dag om så behövs. Vet man med sig att man lätt blir illamående eller har en tendens till lågt blodtryck ska takten i doshöjningen vara ännu mer långsam. Kroppen vänjer sig då så småningom och illamåendet och yrselupplevelserna försvinner.

MAO-B-HÄMMARE

Eldepryl(selegilin)

Orion Pharma 5 mg 10 mg

Selegilin Merck NM(selegilin)

Merck NM 5 mg 10 mg

Azilect(rasagilin)

Lundbeck 100 mg

DOPAMINAGONISTER

Pravidel(bromokriptin)

Meda 2,5 mg 5 mg 10 mg

Cabaser(kabergolin)

Pfizer 1 mg 2 mg 4 mg

Requip(ropinirol)

GlaxoSmithKline 0,25 mg 0,5 mg 1 mg 2 mg 5 mg

Sifrol(pramipexol)

Boehringer Ingelheim 0,18 mg 0,35 mg 0,7 mg

APO-Go Pen(apomorfin)

NordicInfu Care 10 mg/ml

Neupro Depotplåster(rotigotin)

Schwarz Pharma 2 mg 4 mg 6 mg 8 mg

LEVODOPAPREPARAT

Stalevo(levodopa/karbidopa/entakapon)

Orion Pharma50/12,5/200 mg

100/25/200 mg

150/37,5/200 mg

Sinemet(levodopa/karbidopa)

MSD 50/12,5 mg 100/10 mg 100/25 mg 250/25 mg

Sinemet Depot(levodopa/karbidopa)

MSD 200/50 mg

Sinemet Depot Mite(levodopa/karbidopa)

MSD 100/25 mg

Madopark(levodopa/benserazid)

Roche 100/25 mg

Madopark Quick(levodopa/benserazid)

Roche 100/25 mg

Madopark Quick Mite(levodopa/benserazid)

Roche 50/12,5 mg

Madopark Depot(levodopa/benserazid)

Roche 100/25 mg

COMT-HÄMMARE

Comtess(entakapon)

Orion Pharma 200 mg

Tasmar(tolkapon)

Valeant 100 mg

Tack vare att det finns flera olika läkemedel för behandling av Parkinsons sjukdom kan man anpassa behandlingen individuellt.

22

Neurokirurgisk behandling Symtomen vid Parkinsons sjukdom kan också behandlas genom elektrisk stimulering direkt i basala ganglierna. Neurokirurgen opererar då in en eller två millimetertunna, trådliknande elek­troder i de djupa basalgangliekärnorna och ansluter dessa via en tunn kabel under huden till en “pacemakerliknande” pulsgi­vare. De elektriska impulserna pågår hela dagen och blockerar viss impulstrafik i basala ganglierna. Resultatet är en lindring av symtomen som liknar effekten av levodopa med förbättrad rörlighet och mindre tremor som följd. Fördelen med denna behandling är att effekten är jämnare under dagen, man slipper dosglappen och överrörligheten till stor del.

Elektrisk djupelektrodstimu­lering i hjärnan. Genom att vid operation försiktigt föra in två millimetertjocka och mjuka elektroder till basala ganglierna kan man påverka impulstrafiken där genom signaler från en eller två pulsgivare som är placerade under huden nedom nyckelbenet. En eller flera elektroder kan sättas in.

(Illustration tryckt med tillstånd från Medtronic, Inc. © 2002)

23

Icke-medicinsk behandling

Sjukgymnastik

Sjukgymnastik som behandlingsform är långt ifrån något nytt. Kineserna använde sig av rörelseterapi redan för 5 000 år sedan vid sjukdomsbehandling. Träning/rörelse och i viss mån även massage verkar ha haft en given plats inom medicin och hälsa under en väldigt lång tid.

Sjukgymnaster är den sjukvårdsgrupp inom vården som har den bästa kunskapen om människans förmåga att röra sig och om de funktionshinder som begränsar rörelseförmågan. De medverkar till att förbättra människors möjligheter att klara det dagliga livets krav på rörelser, för att kunna vara aktiv och en del av samhället, både genom förebyggande och rehabiliterande insatser. Sjukgymnaster arbetar självständigt med utredande och behandlande uppgifter, att ge information, råd och stöd. När kroppens resurser sviker kan sjukgymnasten upprätta en effektiv rehabiliteringsplan.

Regelbunden aktivitet stärker både muskler och skelett. Om man ökar den fysiska aktiviteten kan hälsan påverkas positivt i hög grad och kan framgångsrikt användas som behandlingsmetod till sjukdomar och problem.

Under hela sjukdomsförloppet krävs ett aktivt lärande om hur man anpassar sig till sjukdomen. Därför är det viktigt att du får tidig information om hur du ska förhålla dig till din sjuk­

24

dom när det gäller fysisk aktivitet, för att därigenom motverka försämringar av den fysiska funktionsnivån. Det är viktigt att motivering till egen träning finns, det blir så mycket lättare att utföra om det samtidigt är lustfyllt och roligt.

Sjukgymnastiken syftar till att ta vara på och öka de fysiska resurserna. Vid Parkinsons sjukdom är det viktigt med tidig sjukgymnastik för att stimulera god:

andningsfunktion•hållning och gångförmåga•kondition•koordinationsförmåga, balans och muskelfunktion•rörlighet i bål och extremiteter•mimik och röst/tal•

Fördelarna med att röra på sig är att du får bättre kondition, upplever dig mindre stressad och känner dig gladare.

Många personer har upplevt positiv effekt av taktil berörings­massage, qi gong, akupunktur för att nämna några alternativa metoder som för vissa är värdefulla, biverkningsfria medel mot stelhet och värk.

Arbetsterapi

Arbetsterapeuten är något av en “coach” som har en helhetssyn på patientens vardagsliv och är en av de få yrkeskategorier i vårdkedjan som arbetar problembaserat för att lösa eller mildra de problem som sjukdomen skapar.

Målet för arbetsterapeuten är att individen klarar sin per­sonliga vård, vardagens aktiviteter och fritid så självständigt som möjligt. Beroende på problem, behov, önskemål och förut­sättningar skiftar insatserna och behandlingstiden.

25

Arbetsterapeuten är specialist på handens funktion och hur man trots nedsatt förmåga kan klara sin vardag. Ett viktigt medel i arbetsterapeutens arbete är att utveckla och anpassa olika hjälpmedel som kan underlätta tillvaron. Ytterligare en uppgift för arbetsterapeuten är att handleda och stödja anhöriga och vårdpersonal. När arbetsterapeuten tränar människor för arbete handlar det ofta om att medverka på arbetsplatsen med till exempel anpassning, arbetstekniska hjälpmedel, ergonomisk rådgivning eller förändrade arbetsmetoder.

Dietist

En dietist är en person som arbetar med läran om matens och dryckens betydelse för hälsan. För att kroppen ska fungera behöver den bl.a. energi och den får vi från kolhydrater, fett, protein, vitaminer och mineraler som finns i maten vi äter. Kroppen har ett ständigt behov av att fylla på mat regelbundet. Det handlar

26

om att hitta rätt balans, så att man får i sig just den energi man behöver. Personer med Parkinsons sjukdom tenderar att gå ned i vikt. Smak och lukt förändras vilket minskar njutningen av maten. Dietisten kan hjälpa till att sätta samman lämplig kost med tillräcklig näring och ge råd och tips.

Om kosten

Flera kostfaktorer har betydelse. Vissa studier pekar på att Parkinsons sjukdom förekommer mera sällan hos personer som äter mycket grönsaker. Ämnet lycopen, en antioxidant, som finns bl.a. i tomater har satts i samband med minskad risk att utveckla sjukdomen.

Många mår också bättre genom att äta större delen av da­gens proteinintag på kvällen. Den vanliga medicinen levodopa är kemiskt sett en aminosyra. Proteiner, äggviteämnen, i vår kost bryts ner till olika aminosyror och dessa kan påverka upptaget av medicinen både i tarmen och den vidare transporten in till hjärnan. Eftersom Parkinsons sjukdom gör att man har lättare att drabbas av problem med förstoppning är det extra viktigt att äta mycket fibrer och dricka ordentligt. Motion motverkar också förstoppning.

KaffeKaffe­ och tedrickare ser ut att få ett visst skydd mot Parkinsons sjukdom. Studier har visat att de som dricker mera kaffe ser ut att ha mindre risk att utveckla Parkinsons sjukdom. Samban­det är delvis outforskat och det är för tidigt att rekommendera kaffe som förebyggande medel. Det kan lika väl vara så att de som håller på att utveckla sjukdomen är känsligare för kaffets verkningar och då automatisk drar ner på kaffedrickandet långt

27

innan parkinsonsymtomen uppträder. Det verkar också som om grönt te kan ge ett visst skydd mot Parkinsons sjukdom. Antioxidanterna i grönt te anses hjälpa till med att bekämpa fria radikaler, som orsakar skador på dopamincellerna, vilket sedan i sin tur leder till att sjukdomen utvecklas.

RökningFlera studier har visat att tobaksrökning kan ha en viss skyddande effekt mot Parkinson. Den som röker löper mindre risk än andra att drabbas av Parkinsons sjukdom. Forskarna tror att nikotin kan skydda nerverna. De negativa konsekvenserna av rökningen är tusen gånger fler än de positiva, vetenskapligt bevisat.

Kurator

Syster Karla var den första kuratorn som utbildades, 1925, i Sverige och hon var från början sjuksköterska. Kuratorns uppgift är att vara vägledare och stöd för människor i livets olika situationer, förmedla information om samhällets olika möjligheter.

Att drabbas av en kronisk sjukdom/handikapp som Parkinsons sjukdom innebär förändrade livsvillkor inte minst på det sociala och psykologiska planet. På många sätt behöver dessa patienter stöd psykologiskt, ekonomisk och praktiskt. Man behöver också ventilera sin oro inför framtiden, tala om existentiella frågor och få den praktiska hjälp och stöd man behöver. Kuratorn fungerar som en förmedlande länk av samhällets stöd och service och kan hjälpa patienten i dessa kontakter. Sjukdomen drabbar förstås också anhöriga och kuratorn kan vara till stor hjälp vid ekonomisk och social rådgivning, krisbearbetning och stödsamtal.

28

Logoped

Logoped bedömer och behandlar nedsättningar i röst­ tal­ och språkfunktionen samt även sväljsvårigheter. Vid Parkinsons sjukdom kan både rösten, talet och sväljförmågan bli påverkad. Dessutom kan kommunikationen försvåras av att både kroppsspråk och ansiktsmimiken blir utslätade och det blir svårare att förmedla “budskap utan ord”. Det gör att man kan misstolka en person med Parkinsons sjukdom och tro att hon/han t.ex. är arg, eller missnöjd när det egentligen handlar om svårigheter att le och/eller gestikulera.

Behandlingen av talsvårigheterna vid Parkinsons sjukdom har främst två inriktningar. Den ena handlar om att sakta ner taltempot och den andra om att förbättra röststyrka och röstkvalitet. Uttalet påverkas också till det bättre i båda fallen. Det är svårt att påverka sitt taltempo, särskilt om man har en neurologisk sjukdom. För detta krävs träning och kanske även någon form av “hjälpmedel”, som får en att säga orden i lång­sammare takt och därmed bli mer lättförståelig.

För en person med Parkinsons sjukdom kan det ofta vara så, att man själv uppfattat sin röst som normalstark medan omgivningen tycker den är tyst och svag. Därför går röstbehand­lingen ut på att vänja sig vid att ta i mer med rösten än man tror är nödvändigt. Ledorden i träningen blir “Tänk starkt! Tänk stort!”

Sväljningssvårigheter vid Parkinsons sjukdom kan t.ex. handla om svårigheter att sätta igång sväljningen och att få den tillräckligt kraftfull. Särskilda sväljningstekniker kan behövas läras in. Man kan också behöva kompensera genom att anpassa konsistensen på både mat och dryck för att den ska vara lättare

29

att svälja. Sväljningsförmågan kan också påverkas positivt av tal­ och röstträningen.

Parkinsonsjuksköterska och parkinsonteam

Teamverksamhet är en utmärkt form av vård för dem som har Parkinsons sjukdom. I teamet sammanför man de yrkeskategorier som den parkinsonsjuke behöver. Härigenom ökar möjligheten till en individuellt anpassad vård. Vårdbehovet varierar kraftigt mellan olika individer och alla behöver inte utnyttja hela teamets resurser. Det viktiga är att resurserna finns tillgängliga och att utnyttjandet kan anpassas efter den parkinsonsjukes behov.

Tillsammans med berörda läkare och övriga teammedlemmar arbetar en parkinsonsjuksköterska med att samordna, utveckla och ansvara för omvårdnad och behandling av dem som har Parkinsons sjukdom. Dessutom fungerar oftast parkinsonsjuk­sköterskor som rådgivare och informatörer gentemot kommunen och primärvården, och för utvecklingen av parkinsonskolor eller grupper. Parkinsonsjuksköterskan är en samordnare som slus­sar vidare till rätt person i teamet och det ger praktiska vinster. Tillgängligheten blir större när man är flera och har olika profes­sioner i teamet. Det ger trygghet och tillit men även tidsvinster både för den sjuke och sjukvården. Parkinsonteamet och den lokala parkinsonföreningen kan göra mycket tillsamman som kan blir till glädje för många, att samordna informationsträffar eller genomföra olika aktiviteter tillsammans blir både roligare och det skapar mötesplatser där erfarenheter kan delas. Att arbeta i team tror vi leder till ett förbättrat omhändertagande och målet med teamets arbete är att patienterna är nöjda med den vård de erbjuds.

30

Egenvård – Vad kan man göra själv för att förbättra vardagen?

Tre saker är viktiga för att ge kroppen bästa förmåga till repara­tion och återhämtning: fysisk träning, frihet från stress och en stimulerande livsmiljö.

Den som är sjuk har säkert märkt att man blir stressad i olika situationer. Man kan säga att alla stora förändringar leder till stress. Den positiva stressen ger kraft och energi, men man bör undvika den negativa stressen. Det är när man själv inte kan påverka situationen som stressen blir negativ och upplevs som jobbig. Var och en måste hitta sin egen metod för att koppla av. Hitta stunder för sig själv, där man gör något man tycker om att göra. Se också till att man får tillräckligt med sömn varje natt och att sovrummet är mörkt, svalt och tyst när man ska sova.

Det gäller att lära sig tillräckligt mycket om sjukdomen så att man känner sig trygg, känner till och förstår läkemedlens verkan. Sätta fokus på möjligheterna, försöka tänka positivt, leva regelbundet och sätt upp realistiska mål.

31

Forskning och framtidNya läkemedel tillkommer med några års mellanrum till be­handlingsarsenalen. De flesta av dessa läkemedel verkar genom att påverka dopaminstimuleringen i hjärnan. Det ger oss bättre möjligheter att finjustera dopaminstimuleringen för att motverka symtomen.

Man har också letat efter principer som skulle kunna bromsa sjukdomsutvecklingen, bromsa bortfallet av nervceller. Tyvärr har förhoppningarna än så länge inte infriats. Det finns idag inga bevisade bromsmediciner. Intressanta försök pågår med behandling med så kallade tillväxtfaktorer. Detta är naturliga substanser i kroppen som normalt styr tillväxt och reparation. Man har spekulerat i att nervcellbortfallet vid Parkinson sjuk­dom beror på för lite eller defekta tillväxtfaktorer. Dessa är komplicerade äggviteämnen och kan inte tillföras via blodet då de inte passerar blod­hjärnbarriären. Man får därför tillföra det via pump och genom smala slangar in i hjärnans vätskefyllda hålrum (ventrikelsystemet) eller genom transfektion.

Transfektion innebär att man ändrar den genetiska koden i vissa virus så att de kan ställa om produktionen i vissa av hjär­nans stödjeceller till att göra tillväxtfaktorer, signalsubstanser eller andra ämnen. Om man ökar mängden tillväxtfaktor så kan man få en utväxt av nya nervceller. Metoden fungerar vid djurförsök men är ännu inte tillräckligt prövad på människa. Forskning pågår på många andra fält, inte minst för att förstå sjukdomens yttringar bättre. Väldigt mycket entusiasm är knutet till försöken att odla stamceller och få dessa att utveckla sig till dopaminförande nervceller, vilka kan transplanteras in i hjärnan

32

och ersätta de förlorade cellerna. Lyckas detta så får vi tillgång till en helt ny behandlingsprincip. Efter att i nästan hundra år haft tillgång till medicinsk och kirurgisk behandling skulle vi nu också få cellterapi. Organ skulle kunna “repareras” på plats i kroppen efter minimala ingrepp.

Intresseorganisationer och föreningar

ParkinsonFörbundet box 1386, 172 27 sundbybergtelefon 08 – 546 405 28, 08 – 546 405 27www.parkinsonforbundet.se

NHR box 49084, 100 28 stockholmtelefon 08 – 677 70 10www.nhr.se

European Parkinson’s Disease Association (EPDA)www.epda.eu.com

ParkinsonFörbundet box 1386, 172 27 sundbybergtelefon 08 – 546 405 28, 08 – 546 405 27www.parkinsonforbundet.se

Vad är Parkinsons sjukdom, vilka symtom kan uppstå och hur ställer man diagnosen? cirka 20 000 personer i sverige har Parkinsons sjukdom. Vilka symtom somdominerar, liksom graden av besvär, kan variera mycket mellan olika personer.

denna skrift av bo Johnels och miriam carlsson ger en uppdatering kring denna mångfacetterade sjukdom. författarna tar även upp sjukdomsutveckling och vilka behandlingsalternativ som finns idag.

Bo Johnels, neurolog med mångårig erfarenhet kring Parkinsons sjukdom, har varit verksam på neurologkliniken på sahlgrenska Universitetssjukhuset i göteborg.

Miriam Carlsson, parkinsonsjuksköterska på neurolog- och geriatriska kliniken på länssjukhusets Ryhov i Jönköping.

isbn 91-975387-1-x