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Formación Transporte Captación Conjugación Excresión

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINAMETABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

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HIPERBILIRRUBINEMIAHIPERBILIRRUBINEMIA

Aumento de la bilirrubina sanguinea en el neonato caracterizado por ictericia de etiología multifactorial

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METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA FETALMETABOLISMO DE LA BILIRRUBINA FETAL

Sistema Retículo

Endotelial 80-85%

Osea MédulaDESTRUCCIÓN

GLOBULOS ROJOS

Hemoglobina

Hem

Biliverdina

Bilirrubina HEPATOCITO BILIS

PLASMA

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Fase intestinal

Urobilinógeno

Urobilina

Heces, urobilinógeno y urobiLina

(50-250 mg/día)

árbol biliar

Bmg b + alb bFiltración glomerularLigandina

Sangre portalGlucuronil Transferasa

(Retículo

Endoplásmico)

BDG

BMG

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ICTERICIA FISIOLÓGICAICTERICIA FISIOLÓGICA

Aumento bi < 8 mg/dl hasta 7 u 8 dve B.I. Normal cordón umbilical 1-3mg/dl Incremento 5 mg/dl/24 hr

Ictericia:

2o-3er día

2o-4o día 5-6mg/dl

5o-7o día < 2mg/dl

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Aumento producción de bilirrubina por hemólisis

Disminución de la capacidad de excresión o captación

Inmadurez fisiológica (limitación en su conjugación hepática)

Pinzamiento tardío del cordón

Aumento del aporte circulación enterohepática

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

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Ictericia no fisiológica:Ictericia secundaria a lactancia materna

Rnt alimentados con leche materna:

ETIOLOGIA NO FISIOLÓGICAETIOLOGIA NO FISIOLÓGICA

oIncremento de b.I. 3o-4o día

o 10-30 MG/DL 2a y 3a sem.

o B. T. > 15 mg/dl RNT

o B. T. > 17 mg/dl RNPT

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ETIOLOGIA NO FISIOLÓGICAETIOLOGIA NO FISIOLÓGICA

la leche materna contiene un compuesto hormonal(pregnandiol)o ácidos grasos de cadena larga no esterificados, que inhiben competitivamente la actividad conugadora de la gluconiltransferasa.

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A.Exceso en la producción: Hemólisis inmune Anemia hemolítica hereditaria, defecto dela membrana del hematie, defectos enzimáTicos, hemoglobinopatías. Anemia hemolítica adquirida, infección,cid

Extravasación de sangre

Policitemia

Deglución de sangre materna o fetal Incremento de la circulación enterohepática de bilirrubina

(estenosis pilórica, retraso vaciamiento intestinal, postcirugíaintestinal

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTAHIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA(B.D. > 15% TOTAL)

ETIOLOGIA ETIOLOGIA

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B. DISMINUCIÓN DEL ACLARAMIENTO

Errores innatos del metabolismo incluyendo

ictericia familiar no hemolítica I y II (sx crigler najjar),

Sx gilbert, sx rotor, galactosemia,

tirosinosis e hipermetioninemia.

Prematurez

Hipotiroidismo e hipopituitarismo

Hijo de madre diabética

Perfusión hepática reducida

Fármacos

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Sepsis bacteriana Infecciones virales intrauterinas Hepatitis neonatal Atresia biliar y extrahepática obstrucción del tracto biliar (quiste del Colédoco, masa abdominal o páncreas anular) Trastornos hereditarios (trisomía 18, galactosemia, sx rotor, sx dubin

johnson,hiperme tionemia, déficit de alfa-antitripsina, fibrosis Quística) Sx posthemolítico del rn Hipotiroidismo, hipopituitarismo Npt por tiempo prolongado

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTAHIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

(>15% TOTAL)

ETIOLOGÍA ETIOLOGÍA

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Historia clínica Exploración física Coombs Bh (hto, hb, rh, grupo) Recuento reticulocitario Determinación bilirrubina (directa e

indirecta)

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

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ICTERICIA PATOLÓGICA:ICTERICIA PATOLÓGICA:

COOMBS DIRECTO

+ -

ISOINMUNIZACIÓN BILIRRUBINA DIRECTA

NORMAL

HTO ALTO

NORMAL O BAJOGPOSANGUÍNEO MORFOLOGÍA ERITROCITARIA ANORMAL NORMAL ANEMIAS HEMOLÍTICAS

ELEVADO

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ZONA ICTÉRICA B. ESPERADA

I. CARA <5 mgII. MITAD SUPERIOR TRONCO 5-12 mgIII. ABDOMEN 8-16 mgIV. PORCIÓN PROXIMAL DE EXT. 10-18 mgV. PORCIÓN DISTAL DE EXT. >15 mg

ZONAS DE KRAMERZONAS DE KRAMER

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BILIRRUBINA INDIRECTA:

COLORACIÓN AMARILLA BRILLANTE O ANARANJADA

BILIRRUBINA DIRECTA:

COLORACIÓN VERDOSA O AMARILLA PARDUSCA

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Búsqueda sistemática de los signos clínicos asociados a ictericia:

comportamiento, succión, apnea, etc. Seguimiento regular de los recién nacidos dados de alta.

Sospechar la enfermedad hemolítica cuando: Existan antecedentes familiares. Ictericia de inicio en las primeras 24 hr de vida Palidez. Hepatoesplenomegalia. Aumento brusco de la bilirrubina en las 24-48 hr de vida. Fallo de la fototerapia.

EVALUACIÓN CLINICAEVALUACIÓN CLINICA

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SIGNOS CLÍNICOS DE PATOLOGÍA DE BASE SIGNOS CLÍNICOS DE PATOLOGÍA DE BASE EN LA QUE LA ICTERICIA ES UNA EN LA QUE LA ICTERICIA ES UNA MANIFESTACIÓN MÁS:MANIFESTACIÓN MÁS:

Vómitos

Letargia Dificultades en la alimentación Hepatoesplenomegalia Excesiva pérdida de peso Apneas Inestabilidad térmica Taquipnea

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La bilirrubina indirecta es liposoluble, atraviesa la barrera hematoencefálica y llega al cerebro por difusión; En caso de que se desborde la capacidad para captar la bilirrubina por parte de la albúmina, y otras proteínas plasmáticas aumentando los niveles plasmáticos de bilirrubina libre.

MECANISMMECANISMOO

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Suceptibilidad

2-5 días recien nacidos de término

7 días recién nacidos pretérmino

MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

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Letargia Rechazo a los alimentos Vómito Abolición del reflejo de moro

Posteriormente: Disminución reflejos tendinosos Dificultad respiratoria Opistótonos Abombamiento fontanela Contracciones faciales y de extremidades Llanto agudo Espasmos Convulsiones Descerebración Muerte

SIGNOS SEMEJANTES ASIGNOS SEMEJANTES ASEPSIS, HIPOGLUCEMIA, H.I.C.SEPSIS, HIPOGLUCEMIA, H.I.C.

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Retraso mental

Sordera neurosensorial

Parálisis (movimientos específicos del cuerpo)

SECUELASSECUELAS

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Ambiente neutro

Alimentación

Fluidoterapia

Fototerapia

Exanguíneotrasfusión

MEDIDAS GENERALESMEDIDAS GENERALES

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EDAD (HORAS) FOTOTERAPIA FOTOTERAPIA Y POSIBLE EXT < EXT SI FRACASA LA FOTOTERAPIA

<24 >15-18 >25 >2024-48 >18-20 >30 >2549-72 >20 >30 >25>72 >20 >30 >25

FENOBARBITAL DOSIS DE 5-8MGKG CADA 24 HRFENOBARBITAL DOSIS DE 5-8MGKG CADA 24 HR

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Mantener un ambiente neutro Proteger los ojos con antifaz COLOCAR LA LÁMPARA DE FOTOTERAPIA APROX 80cm Monitorizar la temperatura cada 2 hr Peso diario o cada tercer día Control de líquidos Labstix en orina y evacuación

CUIDADOS DE CUIDADOS DE ENFERMERÍAENFERMERÍA::

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Iniciar la vía oral de acuerdo a técnica de alimentación P. Abdominal pre y postprandial Colocar en decúbito lateral y/o ventral Baño coloide Estimulación rectal Cambios de posición cada 2 hr Cuidados a catéteres Vigilar perfusión de líquidos (10-20% liq adicional) Vigilar signos vitales y edo gral del neonato Ambiar las lámparas cada 2000hr o cada 3 ms

CUIDADOS DE CUIDADOS DE ENFERMERÍAENFERMERÍA::

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o FOTOTERAPIA INEFICAZ

o B.I. INCREMENTO >0.5 mg/dl/hr

o Hb 11-13

o BILIRRUBINA > 20 mg/dl

EXANGUÍNEOTRASFUSIÓNEXANGUÍNEOTRASFUSIÓN

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Verificar el grupo y rh del neonato con el del paquete. Suele incluirse el doble de volúmen sanguíneo Preparar material y equipo Colocar al neonato en decúbito dorsal Mantener ambiente neutro Monitor de f.C. Y tensión arterial Preparar el equipo de reanimación neonatal Sujetar al neonato Tener otra vía periférica (glucosa, medicamentos) Colaborar en el procedimiento (extracción-inyección) Vigilar: signos vitales, datos de sangrado, glucemias

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Hipocalcemia e hipomagnesemia Hipoglucemia Equilibrio ácido básico Hiperpotasemia Cardiovascular Hemorragias Infecciones Hemólisis Enfermedad ingerto contra el huésped Misceláneos

COMPLICACIONECOMPLICACIONESS