Epilepsia Aula

EPILEPSIA X EPILEPSIA X CONVULSÕESCONVULSÕES

ConceitosConceitos

Convulsão:

Evento paroxístico devido a descargas hipersincrônicas, excessivas e anormais gerado por um grupo de neurônios do SNC.

Epilepsia:

Condição em que existe recorrência das crisesconvulsivas.

Condição em que ocorrem 2 ou mais convulsõesnão provocadas.

CRISE CONVULSIVACRISE CONVULSIVA

““Seizure” (Seizure” (saciresacire, “possuído") , “possuído")

Disfunção cerebral Disfunção cerebral súbitasúbita

Sincronização anormal do cérebroSincronização anormal do cérebro

Resposta isolada a insulto transitórioResposta isolada a insulto transitório

1–10% população mundial1–10% população mundial

Conceito EpilepsiaConceito Epilepsia

Convulsões recorrentesConvulsões recorrentes Convulsão – distúrbio transitório da Convulsão – distúrbio transitório da

função cerebral devido à descarga função cerebral devido à descarga neuronal paroxística anormal do neuronal paroxística anormal do cérebro.cérebro.

Afeta aproximadamente 0,5% dos Afeta aproximadamente 0,5% dos americanos.americanos.

EPILEPSIAEPILEPSIA

‘‘Disrritmia’ episódica Disrritmia’ episódica recorrenterecorrente

Disfunção cerebral Disfunção cerebral crônica e crônica e progressivaprogressiva

Patologia neuronal e neuroquímicaPatologia neuronal e neuroquímica

TIPOSTIPOS

Diagnóstico - terapia - prognóstica Diagnóstico - terapia - prognóstica

Classificação Classificação ILAEILAE

((International League against EpilepsyInternational League against Epilepsy) ) (1981)(1981)

apresentação clínica das crises + apresentação clínica das crises +

achados eletroencefalográficosachados eletroencefalográficos

CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO

I – CRISES PARCIAIS a. Crises Parciais Simples(sinais motores, sensorial, autonômico,

psíquicos) b. Crises Parciais Complexas c. Crises Parciais com generalização secundária

II – CRISES GENERALIZADAS PRIMÁRIAS a. Ausência (‘pequeno mal’) b. Tônico-clônicas (‘grande mal’) c. Tônicas d. Atônicas e. Mioclônicas

III – CRISES NÃO CLASSIFICÁVEISa. Crises Neonatal b. Espasmos Infantis

EtiologiaEtiologia

O QUE FAZER NA O QUE FAZER NA CONVULSÁOCONVULSÁO ??

Epilepsia Epilepsia constitucional ou constitucional ou idiopáticaidiopática

Epilepsia Epilepsia sintomáticasintomática

GENESGENES

Alterações genes que codificam canais iônicos

+ 70 genes mutados

Annu Rev Neurosci. 2003;26:599-625.The biology of epilepsy genes. Noebels JL.

CANAIS IÔNICOSCANAIS IÔNICOS

Receptor neuronal nicotinico-acetilcolina (nAChR) genes: CHRNA4,CHRNB2

Receptor GABAA (genes: GABRG2 ,GABRA1)

Canal de sódio voltagem-dependente(SCN) genes: SCN1A, SCN2A , SCN1B

Canal de potássio voltagem-dependente(KCNQ) genes: KCNQ2 and KCNQ3)

Canal de cloreto voltagem-dependente (CLC) gene: CLCN2

Genetic mechanisms that underlie epilepsyOrtrud K. SteinleinNature Reviews Neuroscience 5, 400-408 (May 2004)

Epilepsia SintomáticaEpilepsia Sintomática

Anormalidades congênitas ou lesões Anormalidades congênitas ou lesões perinatais;perinatais;

Distúrbios metabólicos;Distúrbios metabólicos; Trauma;Trauma; Tumores ou outras lesões expansivas;Tumores ou outras lesões expansivas; Doenças vasculares;Doenças vasculares; Doenças degenerativas;Doenças degenerativas; Doenças infecciosas.Doenças infecciosas.

Convulsão neonatalConvulsão neonatal

Ocorre nos primeiros 28 dias de vida, Ocorre nos primeiros 28 dias de vida, sendo mais freqüentemente nos 10 sendo mais freqüentemente nos 10 primeiros dias de vida.primeiros dias de vida.

Convulsão febrilConvulsão febril

Ocorre em crianças entre 6 meses e Ocorre em crianças entre 6 meses e 5 anos de idade em associação com 5 anos de idade em associação com febre, mas sem evidência de febre, mas sem evidência de infecção intracraniana.infecção intracraniana.

ClassificaçãoClassificação

EPILEPSIA PARCIAL SIMPLES E PARCIAL EPILEPSIA PARCIAL SIMPLES E PARCIAL COMPLEXACOMPLEXA

Convulsões generalizadasConvulsões generalizadas

Crises de ausência (pequeno mal)Crises de ausência (pequeno mal) Ausências atípicasAusências atípicas Convulsões mioclônicasConvulsões mioclônicas Convulsões tônico-clônicas (grande Convulsões tônico-clônicas (grande

mal)mal) Convulsões tônicas, clônicas, ou Convulsões tônicas, clônicas, ou

atônicas.atônicas.

CRISES GENERALIZADAS CRISES GENERALIZADAS TÔNICO - CLÔNICATÔNICO - CLÔNICA

FISSURA SYLVIANAFISSURA SYLVIANA

LOBO LOBO TEMPORALTEMPORAL

CÓRTEX MESIAL (FACE MEDIAL)CÓRTEX MESIAL (FACE MEDIAL)

SISTEMA LÍMBICOSISTEMA LÍMBICO

Fórnix

Hipocampo

Amígdala

Córtex olfatório

Giro do cíngulo

CÓRTEX MESIAL (FACE CÓRTEX MESIAL (FACE BASAL)BASAL)

HIPOCAMPHIPOCAMPOO

LOBO TEMPORAL LOBO TEMPORAL CORONALCORONAL

LOBO TEMPORAL LOBO TEMPORAL MESIALMESIAL

Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)

São as mais freqüentes no adulto.

60% das epilepsias focais.


Seqüência de eventos:

90% dos pacientes referem aura. Parada e fixação do olhar. Automatismos simples do tipo oroalimentar e

alterações motoras contralaterais. Automatismos complexos ou generalizações

secundárias.


Auras abdominais:

Sensações abdominais ou na parte inferior do tórax. Epigástrio (82%) – região periumbilical (5%) região infe

rior do abdômem (4%) – quadrante superior esquerdo (3%) – substernal (2%) – quadrante inferior direito (1%).

Caráter estático em 50% dos pacientes. Em 50% ascende pela linha média até o tórax ou

faringe. Relacionadas a amigdala e hipocampo


Auras experienciais:

Ocorrem processos mentais complexos (ilusões e alucinações).

Déjà vu, déjà vecu. Jamais vu, jamais vecu. Déjà entendu, jamais entendu. Pensamentos forçados, ilusões ou alucinações

visuais, ilusões de tempo, fenômenode autoscopia,despersonalização e sensação de fuga da realidade.

Sd. Capgras (ilusão de duplicação)


Auras emocionais:

Medo, acompanhado de alucinações olfativas,sensações epigástricas ou alterações psíquicas.

Sensação de êxtase


Auras cefálicas e cefaléia crítica:

Sensação cefálica de choque elétrico, pressão,parestesia ou vazio.


Auras somatossensitivas: Correspondem a crises do lobo

temporal que se irradiam para o lobo parietal.

Parestesias, disestesias e sensações de movimento


Auras auditivas:

Geralmente contralateral a zona epiléptica. Surdez parcial transitória. Giro temporal transverso e superior adjacente

zumbidos, sussurros, badalar de sinos. Envolvimento de outras áreas do LT Sons de vozes, músicas ou sons compreensível


Auras vertiginosas:

Giro temporal superior Sensação de deslocamento ou movimento.


Auras olfativas:

Odores desagradáveis. Associado a outros tipo de aura, principalmen

te os gustativos. Considerar processo expansivo. Relacionado a região amigdaliana e uncus (crises uncinadas). É raro.


Auras gustativas:

Área sylviana adjacente ao córtex da ínsula. Desagradáveis. Salivação, movimentos mastigatórios, exper

iências gustativas e olfativas.


Auras visuais:

Alucinações visuais elementares, ilusões e perda visual.

Alterações concêntricas do campo visual Visão em túnel. Difícil o diagnóstico, por haver clínica

semelhante no lobo occipital.


Auras sexuais: Sensações eróticas incomuns. Com ou sem sensações genitais ou

sinais de excitação sexual. Mais freqüente no sexo feminino. Raro


Automatismos oroalimentares: Cuspir Vômito Tosse ictal

Automatismos motores unilaterais

Roçar o nari


Automatismos sexuais: Manipulação genital. Automatismos mímicos: Expressões faciais, atitudes corporais

e outrasatitudes complexas.

Gestos, gritos ou sorrisos. Expressão facial de náusea


Automatismos verbais:

Descargas em córtex entorrinal, amígdala e diencéfalo.

Fala crítica. Afasia pós-crítica


Alterações Posturais:

Postura distônica unilateral. Flexão do antebraço e postura não

natural da mão. Postura tônica unilateral. Imobilidade crítica unilateral. Desvio oculocefálico.

GIRO PARAHIPOCAMPALGIRO PARAHIPOCAMPAL- Giro denteado (1) e Corno de ammon (2) = ARQUICÓRTEX (03 camadas)

- Subiculum (3) = PALEOCÓRTEX (4-6 camadas)

- Giro Parahipocampal (4) = NEOCÓRTEX (6 camadas)

FUNÇÕESFUNÇÕES

OLFAÇÃO

EMOÇÕES

LINGUAGEM

MEMÓRIA (LTP)

COMPORTAMENTO

LOCALIZAÇÃO ESPACIAL

1. NEOCÓRTEXa. 6 cam. célulasb. Filogeneticamente mais recentec. maior parte do córtex em humanos

2. MESOCÓRTEX (“Grande Lobo límbico”)a.4-5 cam. célulasb.Filogeneticamente intermediárioc.Giro Cíngulo e Hipocampo Parahippocampal(superfície Medial lobo temporal)

3. ARQUICÓRTEXa. 3 cam. células b. Filogeneticamente mais antigoc. partes do Hipocampo

ESCLEROSE ESCLEROSE HIPOCAMPALHIPOCAMPAL

ESCLEROSE ESCLEROSE HIPOCAMPALHIPOCAMPAL

ASTROCITOMA DE ALTO GRAU (GBM)ASTROCITOMA DE ALTO GRAU (GBM)

ASTROCITOMA BAIXO GRAUASTROCITOMA BAIXO GRAU

Achados clínicosAchados clínicos

Sinais e sintomasSinais e sintomas

Estudos por imagemEstudos por imagem

Laboratório e outros estudosLaboratório e outros estudos

CRISES DE AUSÊNCIACRISES DE AUSÊNCIA

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

DD das convulsões parciais:1.1. Ataques isquêmicos transitóriosAtaques isquêmicos transitórios2.2. Ataques de fúriaAtaques de fúria3.3. Ataques de pânicoAtaques de pânico DD das convulsões generalizadas:1.1. SíncopeSíncope2.2. Arritmias cardíacasArritmias cardíacas3.3. Isquemia do tronco cerebralIsquemia do tronco cerebral4.4. PseudoconvulsõesPseudoconvulsões

Estado deEstado de MalMal EpilépticoEpilépticoDefinição: crise suficientemente prolongada ou repetitiva para causar uma condição fixa e duradoura

1)Status convulsivo1)Status convulsivo-20-30 min de crises convulsivas contínuas20-30 min de crises convulsivas contínuas-Pelo menos três convulsões em uma horaPelo menos três convulsões em uma hora-Crise convulsiva com mais de 5 min de Crise convulsiva com mais de 5 min de duraçãoduração

2)Status não-convulsivo2)Status não-convulsivo

-crises não-convulsivas, sem recuperação -crises não-convulsivas, sem recuperação entre as crisesentre as crises

ESTADO DE MAL EPILÉTICOESTADO DE MAL EPILÉTICO

Estado de Mal EpilépticoEstado de Mal Epiléptico

Mas quanto dura uma crise convulsiva?

Um a dois minutos

Mas a partir de quando teremos um dano neuronal?

Intervalos de 30 min, segundo dados epidemiológicos mostram maior mortalidade

Outros autores advogam 20 min para definição de Status epilepticus

Crises com atividade tônico-clônica maior que 5 min devem ser tratadas com SE.


Fisiopatologia

Falência dos mecanismos que abortam a atividade convulsiva

Excesso de excitação ou redução da inibição


Tratamento

Objetivo

Cessação imediata da atividade convulsiva

Muitas vezes só as drogas não são suficientes para cessar as crises

Buscar as causas!!

Encefalopatia de Wernicke (tiamina)

Crises induzidas pela isoniazida (suplementação de B6)


Benzodiazepínicos

Diazepan (Valium): pode interromper o status rapidamente, mas não deve ser usado isoladamente

Por que?

Sua ação é rápida e fugaz, portanto exige uma droga de ação longa para evitar recorrência

Grande erro na prática médica

Tratar as crises repetidas com doses repetidas, sem abordar a causa desencadeante e sem adminstração de drogas de longa duração

FENOBARBITALFENOBARBITALLuminal®, Gardenal ®, Fenocris ®Fischer, von Mering – Bayer (1902)

Barbiturato

Primeira linha p GM/CP

Afinidade p/ receptores GABAA

(Potencializa o efeito GABAérgico)

Biodisponibilidade: >95%Ligação proteíca: 30-50%Metabolismo: HepáticoMeia-vida: 50-120 hsExcreção: Renal, fecalPosologia – 100-200 mg/d1-3 mg/Kg/diaCI: Porfiria

FENITOÍNAFENITOÍNA

Inibe canais de sódio, potássio e cálcio Altera concentrações locais de GABA, noradrenalina e acetilcolina

Nistagmo,Hirsutismo,Hiperplasia gengiva,AtaxiaSedação,Anemia,Reacções alérgicas raras.

Álcool/Anticonvulsionantes: alteram os níveis plasmáticosAumenta absorção ou metabolismo dos anticoagulantes e metabolismo dos corticosteroides, contraceptivos orais e nisoldipina, amiodorona, o cloranfenicol, o omeprazol e a ticlopidina aumentam os seus níveis, tuberculostaticos reduzem o seu nível.

VALPROATOVALPROATO

diminuição da condutância dos canais de sódio voltagem-dependentes

CARBAMAZEPINACARBAMAZEPINASchindler (1960), Novartis

Neuralgia do trigêmio

bloqueador dos canais de sódio das membranas dos neurónios

BENZODIAZEPÍNICOBENZODIAZEPÍNICOSS

Ligam-se especificamente à subunidade BDZ, no sítio específico para bzd, situado no complexo receptor GABAA

O complexo receptor GABAA é um canal inibitório, que quando ativado, reduz a atividade neuronal

Estado de Mal EpilépticoEstado de Mal EpilépticoAlgorítimo de tratamento do Hospital Albert Einstein

Diagnóstico do Status

Fenitoína 15-20mg/Kg

Velocidade 50mg/min

Reduzir se hipotensão ou arritmia

Crises continuam após

fenitoína

simnão

Dose adicinonal de fenitoína


Mas então qual é a droga ideal?

Pode ser usada isoladamente (sem adição de fenitoína), graças a sua prolongada ação anticonvulsivante

Só há um probleminha!!!

Não tem no Brasil


As crises ainda continuam após a dose adicional de fenitoína

IOT e em menos

De 45 min iniciar

Fenobarbital

Ou

Midazolan


Status convulsivo refratário

Iniciar em menos de 60 min, droga anestésica, em dose ajustada até cessação da crise e obtenção de EEG em surto-supressão

1º Opção: Thiopental

2º Opção: Propofol

OBS: se após a cessação das crises o paciente permanecer em profundo rebaixamento do nível de consciência, que não pode ser explicado apenas por estado pós-comicial ou pela ação de drogas

EEG para afastar status não-convulsivo

STATUS EPILEPTICUSSTATUS EPILEPTICUS

COMA COMA BARBITÚRICOBARBITÚRICO

TIOPENTAL 10-120µg/Kg/min

PROPOFOL 3-5 mg/Kg/h (?)

VENTILAÇÃO MECÂNICA

CIRURGIACIRURGIA

As crises com foco definido Falência do tratamento medicamentosoDecrécimo funcional (cognição, motricidade)

R.R, 15 a, CCTCG, 10 crises/dia,evoluindo c déficit cognitivo

R.R, 17 a, alteração comportamental (agressividade), 01 crises/semana, déficit cognitivo moderado.

HEMISFERECTOMIHEMISFERECTOMIAA

SD. RASMUSSEN

FIMFIM

AMRIGS - 1998AMRIGS - 1998 Mulher de 35 anos é levada ao setor de emergência por Mulher de 35 anos é levada ao setor de emergência por

convulsões generalizadas. Tem história de convulsões convulsões generalizadas. Tem história de convulsões resistentes a tratamento, já tendo se valido de vários resistentes a tratamento, já tendo se valido de vários esquemas anticonvulsivantes. Atualmente vem em uso esquemas anticonvulsivantes. Atualmente vem em uso de carbamazepina. A respeito desse quadro, considere os de carbamazepina. A respeito desse quadro, considere os itens abaixo:itens abaixo:

1.1. Não-associação com mordedura dos lábios ou língua;Não-associação com mordedura dos lábios ou língua;2.2. Ausência de estado confusional pós-ictal;Ausência de estado confusional pós-ictal;3.3. Presença de relaxamento esfincteriano.Presença de relaxamento esfincteriano.

Quais deles sugerem tratar-se de convulsões Quais deles sugerem tratar-se de convulsões psicogênicas?psicogênicas?(A) Apenas I(A) Apenas I(B) Apenas II(B) Apenas II(C) Apenas III(C) Apenas III(D) Apenas I e II(D) Apenas I e II(E) I, II e III(E) I, II e III

AMRIGS - 2000AMRIGS - 2000 Em relação à convulsão febril na infância, considere Em relação à convulsão febril na infância, considere

afirmações abaixo.afirmações abaixo.1.1. Tem caráter benigno e o risco de recorrência vai de 25% Tem caráter benigno e o risco de recorrência vai de 25%

a 50%.a 50%.2.2. A recorrência é maior em crianças com menos de 1 ano A recorrência é maior em crianças com menos de 1 ano

de idade, quando houver história familiar em parentes de idade, quando houver história familiar em parentes próximos e a febre for baixa e de curta duração por próximos e a febre for baixa e de curta duração por ocasião da crise.ocasião da crise.

3.3. Deve-se realizar punção liquórica por ocasião da primeira Deve-se realizar punção liquórica por ocasião da primeira crise em crianças com menos de 1 ano de idade.crise em crianças com menos de 1 ano de idade.Quais são corretas?Quais são corretas?(A) Apenas I(A) Apenas I(B) Apenas II(B) Apenas II(C) Apenas III(C) Apenas III(D) Apenas I e II(D) Apenas I e II(E) I, II e III(E) I, II e III

AMRIGS - 2001AMRIGS - 2001 Sobre crise convulsiva febril simples, assinale a Sobre crise convulsiva febril simples, assinale a

assertiva incorreta.assertiva incorreta.(A) A convulsão é geralmente tônico-clônica, com (A) A convulsão é geralmente tônico-clônica, com menos de 15 minutos de duração.menos de 15 minutos de duração.(B) Usualmente atinge crianças com menos de 5 (B) Usualmente atinge crianças com menos de 5 anos de idade.anos de idade.(C) Não costuma haver história familiar de (C) Não costuma haver história familiar de convulsão.convulsão.(D) Habitualmente ocorre no primeiro dia de (D) Habitualmente ocorre no primeiro dia de enfermidade febrilenfermidade febril(E) É pouco provável que haja seqüela motora (E) É pouco provável que haja seqüela motora permanente.permanente.

RespostasRespostas

1998 – D1998 – D 2000 – E2000 – E 2001 – C2001 – C

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