Esofagheal Atresia

Laporan Kasus

Atresia Esofagus

Oleh :Gizka Yolanda Putri, S.Ked

NIM : 1408465718

Pembimbing :

dr. Nazardi Oyong, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN ILMU KEDOKTERAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU

2016

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang

Kelainan kongenital merupakan kelainan yang sudah ada sejak lahir dan

disebabkan oleh faktor genetik maupun non genetik. Terkadang suatu kelainan

kongenital belum ditemukan atau belum terlihat pada waktu bayi lahir, tetapi baru

ditemukan beberapa saat setelah kelahiran bayi. Salah satu bentuk dari kelainan

kongenital adalah malformasi. Malformasi merupakan suatu kelainan yang

disebabkan oleh kegagalan atau ketidaksempurnaan dari satu atau lebih proses

embriogenesis sehingga menyebabkan terjadinya suatu kelainan struktur yang

menetap. Beberapa contoh malformasi yang terdapat pada esofagus adalah atresia

esofagus.1

Esofagus merupakan saluran berongga yang berfungsi untuk membawa

makanan dari mulut ke lambung.2 Atresia esofagus merupakan kelainan kongenital

yang ditandai dengan tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan

esofagus bagian distal.3 Insiden atresia esofagus adalah 1 dari 3000 sampai dengan

4500 kelahiran hidup. Di dunia, insidensi bervariasi dari 0,4 – 3,6 per 10.000

kelahiran hidup. Insidensi atresia esofagus di Amerika Serikat 1 kasus setiap 3000

kelahiran hidup. Secara internasional, insiden tertinggi kasus atresia esofagus

dilaporkan di Finlandia yaitu 1 dari 2500 kelahiran.4,5

Atresia esofagus banyak mengalami perkembangan dalam hal klasifikasi.

Klasifikasi yang paling banyak digunakan dan lebih mudah untuk

menggambarkan kelainan anatomi dari atresia esofagus adalah klasifikasi

berdasarkan Gross of Boston (1967). Klasifikasi tersebut paling banyak dipakai

saat ini karena membagi atresia esofagus berdasarkan ada atau tidaknya fistula

tracheoesofageal serta mempunyai dasar terapeutik dan prognosis.7

Pada atresia esofagus lebih dari 90% kasus berhubungan dengan fistula

tracheoesofageal yang merupakan hubungan abnormal antara trakea dan

esofagus.3 Sekitar 50% anak yang mengalami atresia esofagus akan mengalami

kelainan kongenital lainnya yang berkaitan dengan vertebra, anorektal, cardiac,

renal, limb serta kelainan di esofagus itu sendiri (VACTERL syndrome).6

1

Diagnosis atresia esofagus dapat ditegakkan sebelum lahir dengan

melakukan pemeriksaan ultrasonografi (USG) yang ditandai dengan

polihidramnion. Bayi baru lahir yang dicurigai atresia esofagus memberikan

gejala hipersalivasi dan asi keluar bergelembung segera setelah minum, sebaiknya

dilakukan pemasangan oral gastric tube (OGT) dan pemeriksaan rontgen yang

memberikan gambaran ujung OGT yang tertahan. Penatalaksanaan atresia

esofagus dilakukan dengan tindakan operatif yang tergantung dari klasifikasinya

dan derajat kelainannya.2,7,8

Keberhasilan dari tindakan operatif pada atresia esofagus tergantung dari

kelainan anatomi serta gejala penyerta lainnya seperti berat badan lahir bayi, ada

atau tidaknya komplikasi pneumonia dan kelainan kongenital lain yang

menyertai.4

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Esofagus

Esofagus merupakan organ memanjang seperti sebuah tabung otot yang

menghubungkan faring dengan gaster. Panjangnya sekitar 25 cm dan dapat

kolaps. Sebagian besar esofagus terdapat di dalam rongga thoraks dan menembus

diafragma untuk masuk ke dalam cavitas abdominalis beberapa sentimeter,

esofagus lalu mencapai gaster pada sisi kanannya. Di anterior esofagus

berhubungan dengan facies posterior lobus hepatis sinister dan di posterior dengan

crus sinistrum diafragma. Esofagus berfungsi menyalurkan makanan dari faring

ke dalam gaster dengan menggunakan kontraksi bergelombang lapisan otot yang

disebut peristaltik yang akan mendorong makanan ke depan.9

Gambar 1. Anatomi Esofagus10

Esofagus diperdarahi oleh arteri cabang dari arteri thyroidea inferior, arteri

oesophagica, arteri bronchialis dan cabang dari arteri gastrik sinistra. Darah vena

mengikuti arterinya kecuali bagian tengah yang menuju vena azygos dan vena

hemiazygos. Darah dari bagian akhir esofagus akan mengalir ke vena portae

hepatis melalui vena gastrica sinistra. Plexus esofagus merupakan tempat penting

untuk anastomosis antara sistem vena azygos dan vena gastrika.9,11

3

Pembuluh getah bening berjalan mengikuti perjalanan pembuluh darah

arteri dan masuk ke nodi gastrici sinistra.9,11

Persarafan parasimpatis esofagus diatur oleh nervus vagus (gastrika)

terdapat di anterior dan posteriornya. Persarafan simpatis oleh rami oesophagealis

dari ganglia thoracica dan nervus splanchnicus major.11 Peralihan esofagus ke

gaster berfungsi sebagai sphincter esofagus bagian bawah. Makanan yang masuk

akan tertahan sementara di sini dan sphincter ini juga berguna untuk mencegah

kembalinya isi gaster ke dalam esofagus.9

2.2 Embriologi Esofagus

Saluran gastrointestinal mulai terbentuk pada minggu keempat fase embrio

sampai bulan keenam fase fetus. Pada saat embrio sepanjang 4 mm sampai dengan

200 mm terjadi pelipatan embrio dari sebagian rongga yolk-sac yang dilapisi

endoderm ke arah sefalokaudal dan lateral untuk membentuk primitive gut yang

terbentuk pada awal kehidupan. Primitive gut ini terdiri dari tiga bagian yaitu

foregut, midgut dan hindgut.12

Foregut atau usus depan akan membentuk faring, esofagus, sistem

pernafasan bagian bawah, lambung, duodenum proksimal, hepar, empedu serta

pankreas. Midgut atau usus tengah membentuk usus halus, duodenum distal,

sekum, apendik, kolon asenden sampai duapertiga kolon transversum. Hindgut

atau usus belakang membentuk bagian dari sepertiga distal kolon transversum,

kolon desenden, kolon sigmoideum, rektum hingga ke bagian proksimal kanalis

analis.12

Ketika mudigah berusia 4 minggu, terbentuk diventrikulum respiratorium

(tunas paru) di dinding ventral usus depan di perbatasan dengan usus faring. Pada

awalnya tunas paru berhubungan dengan foregut. Namun ketika diventrikulum

melebar ke arah kaudal, terbentuk tracheoesophageal rigde yang memisahkan

tunas paru dengan foregut. Selanjutnya saat tracheoesophageal rigde menyatu

untuk membentuk septum tracheoesofageale, foregut dibagi menjadi bagian dorsal

yang membentuk esofagus, bagian ventral yang membentuk primordium

respiratorik (trakea dan tunas paru). Pada awalnya esofagus berukuran pendek,

namun dengan turunnya jantung dan paru, organ ini cepat memanjang.12

4

Gambar 2. Embriologi esofagus12

Pada atresia esofagus terjadi deviasi spontan septum tracheoesofageale

atau dapat terjadi akibat faktor mekanis lain yang mendorong dinding dorsal usus

depan ke arah anterior sehingga bagian proksimal esofagus berakhir sebagai suatu

kantong buntu dan bagian distal berhubungan dengan trakea melalui saluran

sempit tepat diatas percabangan (fistula tracheoesofageal).12

2.3 Definisi Atresia Esofagus

Atresia esofagus adalah kelainan pada esofagus yang ditandai dengan tidak

menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus bagian distal,

esofagus bagian proksimal mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai

kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas

memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4.3,4,5

2.4 Epidemiologi

Insiden atresia esofagus adalah 1 dari 3000 sampai dengan 4500 kelahiran

hidup. Di dunia, insidensi bervariasi dari 0,4 – 3,6 per 10.000 kelahiran hidup.

Insidensi atresia esofagus di Amerika Serikat 1 kasus setiap 3000 kelahiran hidup.

Secara internasional, insiden tertinggi kasus atresia esofagus dilaporkan di

Finlandia yaitu 1 dari 2500 kelahiran.4,5 Pada atresia esofagus lebih dari 90%

kasus berhubungan dengan fistula tracheoesofageal yang merupakan hubungan

abnormal antara trakea dan esofagus.3

2.5 Etiologi dan Patofisiologi

5

Atresia esofagus disebabkan oleh kelainan pada masa embriogenesis yang

mengakibatkan terjadinya kegagalan pada proses perkembangan esofagus.3,12

Trakea dan esofagus berasal dari perkembangan embrio yang sama.

Selama minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esofagus

proksimal berkembang. Pembelahan foregut pada bagian tengah memisahkan

esofagus dari trakea pada hari ke-26 masa gestasi. Kelainan dan disinkronisasi

mesenkim esofagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural, serta

pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeosofageal dihasilkan dari

gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab

embriogenesis atresia esofagus.12

Selain itu, insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat-

obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga

berkontribusi pada perkembangan atresia esofagus. Berdasarkan pada teori-teori

tersebut, beberapa faktor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan

pfroliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasa terjadi

sebelum 34 hari masa gestasi. Organ lainnya seperti traktus intestinal, jantung,

ginjal, ureter dan sistem muskuloskeletal, juga berkembang pada waktu ini.3,4

Gambar 3. Patofisiologi Atresia Esofagus13

Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi

memiliki kelainan kelahiran seperti:13

6

Trisomi 13, 18 dan 21

Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia

duodenal, dan anus imperforata).

Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogi of Fallot, dan

patent ductus arteriosus).

Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe

kidney, tidak adanya ginjal dan hipospadia).13

Atresia esofagus adalah kelainan yang terjadi pada awal gestasi (22 sampai

36 hari). Esofagus dan trakea berasal dari foregut (usus bagian depan) yang

terbentuk selama 4 sampai 5 minggu perkembangan embriologi, trakea terbentuk

menjadi divertikulum ventral dari faring primitif ( bagian kaudal dari foregut ).

Septum trakeoesofagus terbentuk pada pembungkus trakeoesopagus longitudinal

bergabung ke arah garis tengah dan menyatu. Septum ini terbagi menjadi bagian

ventral (tuba laringotrakheal) dan bagian dorsal (esofagus). Atresia esofagus

terjadi jika septum trakeoesofagus deviasi ke posterior. Deviasi ini membuat

pemisahan esofagus dari saluran laringotrakea tidak komplit sehingga terjadi

fistula trakeoesofagus.12

2.6 Klasifikasi

Atresia esofagus banyak mengalami perkembangan dalam hal klasifikasi.

Klasifikasi yang paling banyak digunakan dan lebih mudah untuk

menggambarkan kelainan anatomi dari atresia esofagus adalah klasifikasi

berdasarkan Gross of Boston (1967).7

Tipe A : Atresia esofagus tanpa fistula; atresia esofagus murni (10%)

Tipe B : Atresia esofagus dengan fistula tracheoesofageal proksimal

(<1%)

Tipe C : Atresia esofagus dengan fistula tracheoesofageal distal (85%)

Tipe D : Atresia esofagus dengan fistula tracheoesofageal proksimal

dan distal (<1%)

Tipe E : Fistula tracheoesofageal tanpa atresia esofagus; fistula tipe H

(4%)

Tipe F : Stenosis esofagus kongenital tanpa atresia (<1%)

7

Gambar 4. Klasifikasi Gross of Boston7

Klasifikasi tersebut paling banyak dipakai saat ini karena membagi atresia

esofagus berdasarkan ada atau tidaknya fistula tracheoesofageal serta mempunyai

dasar terapeutik dan prognosis.7

2.7 Diagnosis

a. Anamnesis

Atresia esofagus dapat dicurigai pada saat antenatal melalui USG. Bila

pada saat pemeriksaan USG didapati polihidramnion pada ibu bayi, meskipun

penyebab polyhidramnion luas termasuk atresia usus halus, hernia diaphragmatica

maupun lesi intrathoracal. Akan tetapi jika tidak ditemukannya gelembung perut

(bubble stomach) pada bayi masa gestasti 18 minggu dengan ibu yang

polyhidramnion kemungkinan besar bukan atresia esofagus. Secara keseluruhan

sensifitas dari USG sekitar 42 %. Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang

lemah dari atresia esofagus (insiden 1%).

Polihidramnion merupakan keadaan dimana terdapat jumlah cairan

amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosis pasti, tetapi jika

ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus. Cairan amnion secara

normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan, dikeluarkan melalui urin.

Pada atresia esofagus atau fistula atresia esofagus, cairan amnion yang ditelan

dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong esofagus

sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion dan terjadilah polihidramion.

Pemeriksaan penunjang yang lain yang dapat digunakan untuk meningkatkan

8

keakuratan diagnosis ialah USG pada leher janin untuk melihat kantong esofagus

yang buntu di proksimal dan untuk mengamati proses menelan pada janin.3,4

Pada alloanamnesis bayi baru dengan atresia esogafus didapatkan bayi

tidak mau menyusu atau air susu keluar bergelembung setelah selesai menyusu

disertai mulut berbuih (gelembung udara dari hidung dan mulut), hipersalivasi,

batuk dan sesak napas. Terkadang disertai gejala pneumonia akibat regurgitasi air

ludah dari esophagus yang buntu dan regurgitasi cairan lambung melalui fistel ke

dalam jalan napas. Bayi juga terlihat biru, perut kembung akibat udara melalui

fistel masuk ke dalam lambung dan usus. Urin sedikit dapat menyertai gejala

karena tidak ada cairan yang masuk.6 Biasanya juga disertai dengan kelainan

bawaan yang lain yaitu VACTERL syndrome (Vertebral, Anorectal, Cardiac,

Tracheal, Esophageal, Renal, Limb).8

V = Vertebral, biasanya tulang belakang terbentuk abnormal. Yang paling

sering terjadi ialah hemivertebrae dan abnormal sakrum.

A = Anorectal, kelainan yang sering terjadi ialah atresia ani atau anus

imperforata

C = Cardiac, kelainan yang sering terjadi adalah patent ductus arteriosus

(PDA) dan ventrikel septal defek (VSD)

TE = Tracheoesophagus, kelainan dari esofagus sendiri (atresia esofagus )

yang melibatkan fistel trakeoesofagus di bagian distal trakea5

R = Renal, melibatkan dari ginjal sampai ureter yang menuju ke vesica

urinaria. Kelainan yang sering terjadi ialah ureteral reflux, Unilateral

Agenesis dan Horseshoe Kidney.

L = Limb, yang sering terjadi ialah radial aplasia atau hypoplasia,

abnormal thumb, preaxial polydactyl dan syndactyl.

b. Pemeriksaan Fisik

Bayi dengan atresia esofagus mempunyai gambaran klinis terdapat banyak

gelembung mukus berbusa berwarna putih di mulut serta hidung bayi, sering

9

batuk dan memerlukan suction berulang oleh karena atresia esofagus yang

menyebabkan isinya tertumpuk di bagian proksimal esofagus. Bayi juga

mengalami pernapasan yang tersedak saat diberi ASI disertai episode batuk dan

muntah serta sianosis. Saat dilakukan pemasangan oral gastic tube (OGT) tidak

bisa lewat melebihi 9-10 cm dari hidung ke gaster.2,3,5

Gejala-gejala pada atresia esofagus ini bervariasi tergantung dari tipe

kelainan fistula tracheoesofageal yang ada. Pada bayi dengan atresia esofagus

tanpa fistula, saliva keluar terus menerus melalui mulut dan saat diberi ASI, ASI

keluar kembali. Bayi dengan fistula pada bagian proksimal terjadi distress

pernafasan yang ditandai dengan retraksi pada dinding dada dan sianosis selama

diberikan ASI. Pada bayi dengan fistula distal, saliva yang banyak dan regurgitasi

muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi akibat

refluks dari isi lambung. Selain itu, udara biasanya masuk keperut, sehingga perut

menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga mengganggu

pernapasan. Jika kedua fistula proksimal dan distal ada, biasanya fistula proksimal

yang memberikan gejala. Tipe yang berikutnya merupakan tipe fistula

trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala batuk

dan tersedak sewaktu makan, pneumonia berulang dan distensi abdomen

intermitten.2,3,4

c. Pemeriksaan Penunjang

1. Ultrasonografi (USG)

Atresia esofagus dapat dicurigai pada saat antenatal melalui USG. Bila

pada pemeriksaan USG ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang

dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu maka dapat dicurigai adanya

atresia esofagus. Kecurigaan akan meningkat jika terdapat area anehoik pada

bagian tengah leher fetus, tanda ini membedakan atresia esofagus dengan

penyakit-penyakit gangguan menelan. Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang

buntu pada pemeriksaan ini dapat merujuk ke atresia esofagus. Tanda kantung ini

telah didapatkan secara langsung pada usia 26 minggu masa gestasi, tetapi

onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu.4,14

10

Gambar 5. Pada ultrasound

sagittal sisi kiri fetus menunjukkan jantung, polihidramion dan tidak adanya

gambaran lambung14

2. MRI

Pemeriksaan MRI dapat dilakukan saat antenatal dan memberikan gambar

lesi sekitar esofagus dan hubungan anatominya. MRI memberikan gambar

esofagus dan sekitarnya pada posisi sagital dan karonal serta resolusi kontrasnya

lebih baik pada fetus memberikan bukti akurat untuk diagnosis atresia esofagus

pada anak dengan resiko tinggi berdasarkan penemuan USG.2

Gambar 6. Fetus berumur 32 minggu dengan atresia esofagus dan tidak adanya

lambung, hasil yang ditandai polihidramion17

3.Foto Thorax

11

Pemeriksaan radiologi foto thoraks dilakukan dengan OGT yang masih

terpasang atau dengan memasukkan sonde lambung ke dalam esofagus. Hasil

radiografi pada kasus atresia esofagus tergantung dari tipe atresia esofagus itu

sendiri, apakah terdapat fistula trakeoesfagus atau tidak beserta letak dari fistula

itu sendiri. Atresia esofagus sendiri terdapat beberapa tipe, berikut tipe dari atresia

esofagus tersebut beserta gambaran radiologinya: 3,15

a. Atresia Esofagus Tanpa Fistula Trakeoesofagus

Dilatasi dari kantong proksimal esofagus yang berisi udara, akan

menyebabkan trakea maju ke bagian depan. Tidak tampak gas mengisi abdomen.

Kantung esofagus bagian bawah dapat dilihat dengan menggunakan pemasukan

barium dengan gastrostonomi.4,16

Gambar 7. Tampak abdomen tidak memperlihatkan gas sama sekali atresia

esofagus tanpa adanya fistula trakeoesofageal.16

12

Gambar 8. Esophageal Atresia. Tampak ujung kateter yang tidak mencapai

abdomen, serta tidak adanya gas yang tampak pada daerah abdomen.16

b. Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus pada bagian proksimal

Pada gambaran radiografi, tanda-tandanya sama dengan yang didapatkan

pada atresia esofagus tanpa fistul. Pemeriksaan dengan menggunakan barium

mungkin akan mengalami kegagalan dalam pemeriksaan ini. Gambaran fistula

membutuhkan pemeriksaan videofluoroskopi selama pengisian pada kantung

proksimal.4

Gambar 9. Pada pemeriksaan barium meal posisi pronasi oblik menunjukkan

aspirasi pada paru kanan akibat adanya fistula trakeoesofagus proksimal.14

c. Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus pada bagian distal

Distensi gas pada bagian perut dan usus halus (disebabkan udara melewati

fistula kemungkinan akan ditemukan. Foto akan memperlihatkan gambaran udara

yang sedikit jika fistula okolusi. Sejumlah udara akan terlihat pada esofagus,

13

meskipun biasanya udara dalam esofagus pada neonatus dan anak-anak normal,

selain itu akan tampak gas pada abdomen.2,17

Gambar 10. Gambaran atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal di bagian

distal. Tampak OGT di bagian proksimal esofagus serta terlihat gas pada usus di

abdomen.17

Gambar 11. Pada gambaran thorax dan abdomen tampak depan neonatus

memperlihatkan saluran di kantung proksimal. Adanya gas pada bagian perut

menunjukkan adanya fistula trakeoesofagus distal.4

d. Fistula Trakeoesofagus tanpa atresia esofagus ( H-Type )

Pneumonia rekuren mungkin akan terlihat, dengan bentuk

pneumonia secara umum. Penggambaran fistula sulit dilakukan. Sejumlah udara

akan terlihat pada esofagus. Pemeriksaan dengan kontras merupakan pemeriksaan

14

pilihan untuk diagnosis. Kontrak non-ionik merupakan pilihan kontras; dilusi

barium dapat digunakan sebagai kontras alternatif. Jika pasien diintubasi atau

dengan foto kontas menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula, maka

esofagogram sebaiknya dilakukan pada pasien ini.4

Gambar 12. Foto Sebelah Kanan: Fistula trakeoesofagus tanpa atresia. Pada

pemeriksaan esofagogram menunjukkan adanya fistula (tanda panah) dari bagian

anterior esofagus (e) menuju bagian posterior trakea (t).

Foto Sebelah Kiri: H-Type Fistula Trakeoesofagus.4,16

2.8 Penatalaksanaan

Tindakan sebelum operasi

Atresia esofagus ditangani dengan tindakan bedah. Persiapan operasi

untuk bayi baru lahir mulai umur satu hari antara lain:2

-Cairan intravena mengandung glukosa untuk kebutuhan nutrisi bayi.

-Pemberian antibiotik broad-spectrum secara intravena.

-Suhu bayi dijaga agar selalu hangat dengan menggunakan inkubator,

supine dengan posisi fowler, kepala diangkat sekitar 45°.

-NGT dimasukkan secara oral dan dilakukan suction rutin.

-Monitor vital signs.

Pada bayi prematur dengan kesulitan bernapas, diperlukan perhatian

khusus serta dilakukan pemasangan endotracheal tube (ETT) dan ventilator

15

mekanik. Orofaring dibersihkan dengan menggunakan suction serta kepala bayi

harus elevasi. Cairan intravena (10% dextrose) dapat diberikan.2,7,8

Jika diduga terjadi spesis atau infeksi pulmonal, antibiotik spekrum luas

(seperti ampicilin+gentamisin) harus diberikan. Beberapa sumber

merekomendasikan memulai antibiotik intravena secara empiris karena

peningkatan resiko aspirasi. Bayi harus dipindahkan ke senter tersier yang

memiliki NICU.7,8

Sebelum pembedahan, bayi dievaluasi untuk mengetahui abnormal

kongenital yang lain. Foto thoraks dapat mengevaluasi abnormalitas skeletal,

malformasi kordiovaskular, pneumonia dan lengkung aorta kanan. Foto abdomen

bertujuan mengevaluasi abnormalitas skeletal, obstruksi intestinal dan malrotasi.

Foto thoraks dan abdomen biasanya sudah mencukupi, penggunaan kontraks tidak

terlalu sering dibutuhkan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Echokardiogram

dan renal ultrasonogram mungkin dapat membantu.7,8

Pembedahan ditunda pada bayi dengan berat badan lahir rendah,

pneumonia atau anomali mayor yang lain. Bayi prematur dengan BBLR dan bayi

dengan malformasi mayor yang bersamaan diterapi dengan nutrisi parenteral,

gastrotomi dan suction kantong atau sampai mereka dapat dioperasi. Rata-rata

harapan hidup keluarga ini antara 80-95% anomali jantung khusunya merupakan

penyebab kematian pada kasus yang lebih kompleks.7,8

Tindakan selama operasi

Pada umumnya, operasi perbaikan atresia esofagus tidak dianggap sebagai

hal yang darurat. Tetapi satu pengecualian ialah bila bayi prematur dengan

gangguan respiratorik yang memerlukan dukungan ventilatorik. Udara pernapasan

yang keluar melalui distal fistula akan menimbulkan distensi lambung yang akan

mengganggu fungsi pernapasan. Distensi lambung yang terus menerus kemudian

bisa menyebabkan ruptur dari lambung sehingga mengakibatkan tension

pneumoperitoneum yang akan lebih lagi memperberat fungsi pernapasan.2

Pada keadaaan diatas, maka tindakan pilihan yang dianjurkan ialah dengan

melakukan ligasi terhadap fistula trakeoesofageal dan menunda tindakan

thoracotomy sampai masalah gangguan respiratorik pada bayi benar-benar

16

teratasi. Targetnya ialah operasi dilakukan 8-10 hari kemudian untuk memisahkan

fistula dan memperbaiki esofagus.7,8

Pada prinsipnya tindakan operasi dilakukan untuk memperbaiki

abnormalitas anatomi. Tindakan operasi dari atresia esofagus mencakup:7,8

-Operasi dilaksanakan dalam general endotracheal anesthesia dengan

akses vaskular yang baik dan menggunakan ventilator dengan tekanan

yang cukup sehingga tidak menyebabkan distensi lambung.

-Bronkoskopi pre-operatif berguna untuk mengidentifikasi dan

mengetahui lokasi fistula.

-Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di

depan dada untuk dilaksanakan right posterolateral thoracotomy. Pada H-

fistula, operasi dilakukan melalui leher karena hanya memisahkan fistula

tanpa memperbaiki esofagus.

-Gastrotomi untuk dekompresi lambung digunakan pada pasien dengan

pnemonia signifikan atau atelektasis untuk mencegah refluk isi lambung

melewati fistel dan menuju trakea. Bayi yang sehat tanpa komplikasi

pulmonal atau anomali mayor yang lain biasanya menjalani perbaikan

primer pada beberapa hari kehidupan, rata-rata harapan hidup pada pasien

kelompok ini hampir 100%.3

-Operasi yang dilaksanakan adalah thoracotomy, dimana fistula ditutup

dengan cara diikat dan dijahit kemudian dibuat anastomosis esofageal

antara kedua ujung proximal dan distal dari esofagus.

-Pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal, hampir selalu jarak

antara esofagus proximal dan distal dapat disambung langsung. Ini disebut

dengan primary repair, yaitu apabila jarak kedua ujung esofagus dibawah

2 ruas vertebra. Bila jaraknya 3-6 ruas vertebra, dilakukan delayed

primary repair. Operasi ditunda selama paling lama 12 minggu, sambil

dilakukan suction rutin dan pemberian makanan melalui gastrostomy,

maka jarak kedua ujung esofagus akan menyempit kemudian dilakukan

primary repair. Apabila jarak kedua ujung esofagus lebih dari 6 ruas

vertebra, maka dicoba dilakukan tindakan diatas, apabila tidak bisa juga

maka esofagus disambung dengan menggunakan sebagian kolon.

17

Gambar 13 Teknik operasi atresia esofagus7

Gambar 14. Teknik operasi Atresia esofagus dengan Fistula trakeoesofageal distal.7

Tindakan setelah operasi

Pasca operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan

secara rutin. Selang kateter untuk suction harus ditandai agar tidak masuk terlalu

dalam dan mengenai bekas operasi tempat anastomosis agar tidak menimbulkan

kerusakan. Setelah hari ke-3 bisa dimasukkan NGT untuk pemberian makanan.7

18

(A) Anastomosis esofageal. Jahitan dilakukan di seluruh dinding esofagus.(B) Penting untuk memastikan bahwa lapisan mukosa ikut terjahit. (C) Kateter digunakan sebagai rangka anastomosis menghubungkan kedua ujung esofagus. (D) Anastomosis kedua ujung esofagus dengan jahitan benang 5-0 absorbable selesai dilakukan.

Gambar 15. Tampak esofagus anak yang telah menjalani operasi perbaikan dari

atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus18

2.9 Prognosis

Prognosis bergantung pada jenis kelainan anatomi dari atresia dan adanya

komplikasi. Saat ini tingkat keberhasilan operasi atresia esophagus mencapai

90%. Adanya defek kardiovaskular dan berat badan lahir rendah mempengaruhi

kemampuan unutk bertahan hidup. Berdasarkan klasifikasi Spitz untuk

mengetahui tingkat kelangsungan hidup berdasarkan berat badan lahir dan

kelainan kardiovaskular, yaitu:7

Grup I dengan berat badan lahir >1500 gram tanpa kelainan

kardiovaskuler, tingkat mortalitas 97%.

Grup II dengan berat badan lahir <1500 gram atau terdapatnya kelainan

kardiovaskuler mayor, tingkat mortalitas 59%.

Grup III dengan berat badan lahir < 1500 dengan terdapatnya kelainan

kardiovaskuler mayor, tingkat mortalitas 22%.

Kematian dini biasanya disebabkan oleh kelainan kardiovaskuler dan

abnormalitas kromosom. Kematian lanjut biasanya akibat gangguan

pernapasan.7

19

BAB III

ILUSTRASI KASUS

IDENTITAS PASIEN

Nama : By. AY

RM : 9164xx

Umur : 2 hari

Jenis kelamin : Laki-laki

Alamat : Jl. Sialang Bungkuk, Pekanbaru.

Tgl. Masuk : 20 Februari 2016

ANAMNESIS

Alloanamnesis :

Diberikan oleh : Ayah kandung pasien

Keluhan Utama:

Neonatus usia 2 hari masuk IGD RSUD AA dengan masalah tidak mau

minum serta keluar lendir bergelembung dari hidung dan mulut.

Riwayat Penyakit Sekarang:

Neonatus lahir pada tanggal 18 Februari 2016 di RB. Taman Sari. Nilai

APGAR 8/9. Resusitasi dilakukan hingga stimulasi (rangsangan taktil).

Keadaan setelah lahir langsung menangis kuat, kulit kemerahan, letargi (-),

retraksi (-), sesak (-), akral dingin (-). Pasien sudah diberikan injeksi

vitamin K dan salep mata., sisa ketuban jernih, BAB dan BAK (+), muntah

(-), kembung (-), kuning (-), kejang (-). IMD (+) namun menumpuk di

mulut pasien dan keluar lagi melalui mulut dan hidung. Setelah lahir

pasien dirawat selama satu hari di RB. Taman Sari, lalu keesokan harinya

pasien diperbolehkan pulang. Namun selama dirumah pasien menangis

terus dan mulai terlihat kuning. Keesokan harinya, pasien kembali dibawa

ke RB. Taman Sari diberi oksigen dan disarankan ke RSUD Arifin

Achmad.

20

Saat di IGD RSUD AA, pasien dipasang OGT dan tidak ada masalah,

OGT masuk. Lalu diberikan pemasangan CPAP dengan nasal prong dan

dibawa ke NICU.

Saat di NICU, OGT lepas dan dilakukan pemasangan ulang, ternyata

OGT tidak dapat masuk dan dilakukan rotgen thorak didapatkan hasil

atresia esofagus.

Riwayat kehamilan

Ibu, usia 21 tahun, G1P0A0H0, kontrol kehamilan ke praktek bidan,

sebanyak 7 kali, USG di bidan 2x,dikatakan kondisi janin baik. Taksiran

maturitas 38-40 minggu. Menurut HPHT 05/05/2015 rencana persalinan

12 Februari 2016.

Riwayat hipertensi selama hamil disangkal, diabetes melitus selama hamil

disangkal. Terdapat riwayat keputihan selama hamil sejak usia kehamilan

4 bulan, berwarna putih kental, berbau, gatal dan tidak diobati. Demam (-).

Adapun BB ibu sebelum hamil 35 kg, setelah hamil 54 kg dan TB 150 cm.

Riwayat penyakit keluarga

• Tidak ada keluarga yang mengalami keluhan yang sama.

• Tidak ada keluarga yang mengalami kelainan bawaan

Riwayat orang tua

Ayah : Wiraswasta, pendidikan SMA

Ibu : IRT, pendidikan SMA

PEMERIKSAAN FISIK

Kesan umum:

Kulit tampak kemerahan, tonus baik, gerakan aktif, tangis kuat, akral hangat,

sesak nafas (+), retraksi (+), kesadaran alert.

Tanda-Tanda Vital:

Tekanan darah : 104/50 mmHg

Frekuensi jantung : 148 x/menit

Nafas : 87 x/menit

21

Suhu : 39,7 oC

CRT : < 2 detik, akral hangat

GD : 50 mg/dL

Status pertumbuhan:

Berat badan lahir : 3000 gram

Berat badan masuk : 3245 gram

Panjang badan : 43 cm

Lingkar kepala : 38 cm

Lingkar dada : 30 cm

Lingkar perut : 31 cm

Lingkar lengan atas : 10 cm

SSP : warna kulit kemerahan, aktivitas bayi diam, kesadaran waspada, ukuran

pupil (2mm/2mm) dan reaksi terhadap cahaya (+/+), tidak ada kejang.

Kepala: fontanella datar, sutura normal, langit-langit normal, tidak ada sianosis

sentral, telinga low set ear tidak ada.

Dada :

- Sistem Respiratorius: frekuensi napas 87 x/i, bernapas dengan upaya

keras, merintih (-), retraksi hebat (+), nafas cuping hidung (+), gerakan

dada simetris, ronkhi (+), wheezing (-). Down score: 5

- Sistem Kardiovaskuler: denyut jantung 148 x/i, bunyi jantung normal,

murmur dan gallop (-), denyut perifer kuat, CRT <2 detik, TD 104/50

- Sistem Gastrointestinal: warna dinding abdomen kemerahan, lingkar

abdomen 31 cm, massa (-), organomegali (-), bising usus normal, edema

tali pusat (-), anus (+)

- Genitalia: bentuk normal, tidak ada kelainan kongenital, jenis kelamin

laki-laki.

- Ekstremitas: bentuk simetris, tidak ada CTEV, gerakan sendi normal,

tidak ada polidaktili.

Tidak terdapat kelainan kongenital, tidak ada jejas persalinan, penilaian maturitas

fisik = 18, maturitas neuromuscular = 18, Ballad Score 36, Taksiran Maturitas:

38-40 minggu.

22

PEMERIKSAAN

LABORATORIUM

DPL (20/02/2016)

- Hemoglobin : 17,9 mg/dl- Hematokrit : 51,9 %- Leukosit : 6.700/mm3

- Trombosit : 136.000/mm3

- CRP Reaktif 192 mg/L

Pemeriksaan radiologi:

20-02-2015 21-02-2015

DIAGNOSIS KERJA:

Neonatus cukup bulan, sesuai masa kehamilan, berat badan lahir cukup.

Atresia Esofagus.

TERAPI AWAL

Rawat instalasi perawatan neonatus (NICU)

23

AGDA (20/02/2016)

-pH : 7,42-pCO2: 25 mmHg-PO2: 55 mmHgHCO3 : 16,2 mmol/L-BE: -6,0 mmol/L

Elektrolit (20/02/2016)

- Na+ : 142 mmol/L- K+ : 3,7 mmol/L- Ca2+ : 0,38 mmol/L- Cl- : 0,38 mmol/L

Rawat inkubator

O2 nasal ½ L/i

Kebutuhan cairan IVFD D10% 1/2 NS 150 cc/kgbb/hari

Obat-obatan

Intra Vena : Bactesin 175 mg/12 jam

Amikasin 20mg/12 jam

Sanmol inf 3cc/8jam (K/P)

Monitor : Keadaan umum, tanda vital, capilarry reffil time, saturasi O2

Rencana

-Rontgen Thoraks

-Kultur bakteri

-Konsul Bedah Anak

PROGNOSIS

Quo ad vitam : Ad bonam

Quo ad fungsionam : dubia ad bonam

24

Follow Up harian :

22/02/16 Sesak (+)Napas, hipersalivasi (+), cuping hidung (+)Retraksi (+)

Kesadaran : alertTTV : HR: 156x/menit RR: 88x/menit S : 37 0C

BB: 2570 grPemeriksaan fisik :Mata : CA-/-, SI -/-Leher : pembesaran KGB (-)Thoraks : gerakan dinding dada simetris kiri kanan, retraksi (+), suara napas vesikuler -/-, rho +/+, whz -/-, BJ 1 dan 2 reguler, gallop (-), murmur (-)Abdomen : perut datar, BU (+) normal.Ekstremitas : akral hangat, CRT 2 detik.GDS : 84 mg/dl

NCB+SMK+BBLC+Atresia esofagus

-Rawat inkubator, SPO2 96%O2 CPAP 35/6-Cairan intravena II line: I: IVFD NS+K+Ca2 13,6 cc/jamII : A 6,4 cc/jam-Bactesin 175 mg/12 jam-Mikasin 20 mg/12 jam

-Rencana: konsul bedah anak

-Acc operasi tanggal 24 Februari 2016

23/02/16 Sesak (+)Napas cuping hidung (+)Retraksi (+)Hipersalivasi (+)

Kesadaran : alertTTV : HR: 145x/menit RR: 67x/menit S: 36,8 0C

BB 2490 grPemeriksaan fisik :Mata : CA-/-, SI -/-Leher : pembesaran KGB (-)Thoraks : gerakan dinding dada simetris kiri kanan, retraksi (+), suara napas vesikuler -/-, rho +/+, whz -/-, BJ 1 dan 2 reguler, gallop (-), murmur (-)Abdomen : perut datar, BU (+) normal.Ekstremitas : akral hangat CRT 2 detik.


Rawat inkubatorO2 ventilator SPO2 90%-Cairan intravena II line : I : N5 + K1 13,3 cc/jam II : AS 3,3 cc/jam-Bactesin 175 mg/12 jam-Mikasin 20 mg/12 jam

25

GDS : 66 mg/dlCT : 4’ BT : 1’30’’

24/02/2016

Sesak (+)Napas cuping hidung (+)Retraksi (+)Hipersalivasi (+)


BB : 2500grPemeriksaan fisik :Mata : CA-/-, SI -/-Leher : pembesaran KGB (-)Thoraks : gerakan dinding dada simetris kiri kanan, retraksi (+), suara napas vesikuler -/-, rho +/+, whz -/-, BJ 1 dan 2 reguler, gallop (-), murmur (-)Abdomen : perut datar, BU (+) normal.Ekstremitas : akral hangat CRT 2 detik.GDS : 77 mg/dlHb: 18,6 HT: 54,8Leu : 12700 Tromb: 89.00Na: 143K: 3,3Ca: 0,27


Rawat inkubatorO2 ventilator SPO2 >95%-Cairan intravena II line : I : N5 + K1 13,3 cc/jam II : AS 3,3 cc/jam-Bactesin 175 mg/12 jam-Mikasin 20 mg/12 jam

-9.15 – 11.15: Dilakukan thoracotomy ekstrapleura + anastomosis esofagus dan gastrostomi

25/02/2016

Sesak (+), retraksi (-), demam (-) BAK (-), BAB (+)


BB : 2800grPemeriksaan fisik :Mata : CA-/-, SI -/-Leher : pembesaran KGB (-)Thoraks : gerakan dinding dada simetris kiri kanan, retraksi (-), suara napas vesikuler -/-, rho +/+, whz -/-, BJ 1 dan 2 reguler, gallop (-), murmur (-)Abdomen : perut datar,supel, BU (+) normal.

NCB+SMK+BBLC+Post op H1 Atresia esofagus dg fistula thorakoesofageal distal

Rawat inkubatorO2 ventilator SPO2 >90%-Cairan intravena II line :I: IVFD N5 + KCl 15 cc/jamII: A 3,7cc/jam-ASI 5-10 cc/3jam via gastrostomi-Bactesin 175 mg/12 jam-Mikasin 20 mg/12 jam

26

Ekstremitas : akral hangat CRT 2 detik.GDS : 91 mg/dl

26/02/2016

Sesak berkurang, BAB (+), Demam (-) Retraksi (-)


BB : 2900grPemeriksaan fisik :Mata : CA-/-, SI -/-Leher : pembesaran KGB (-)Thoraks : gerakan dinding dada simetris kiri kanan, retraksi (-), suara napas vesikuler -/-, rho +/+, whz -/-, BJ 1 dan 2 reguler, gallop (-), murmur (-)Abdomen : perut datar, BU (+) normal.Ekstremitas : akral hangat CRT 2 detik.GDS : 65 mg/dlKultur I: Escherichia Coli

NCB+SMK+BBLC+Post op H2 Atresia esofagus dg fistula thorakoesofageal distal

Rawat inkubatorO2 ventilator SPO2 >95%-Cairan intravena II line : I : N5 + K1 11 cc/jam II : AS 4 cc/jam-Bactesin 175 mg/12 jam-Mikasin 20 mg/12 jam-Meropenem 120 mg/8 jam-ASI 20 cc/3jam via gastrostomi

27/02/2016

Sesak berkurang, retraksi (-), BAB (+), BAK (+), Demam (-), Muntah (-)


BB : 2845grPemeriksaan fisik :Mata : CA-/-, SI -/-Leher : pembesaran KGB (-)Thoraks : gerakan dinding dada simetris kiri kanan, retraksi (-), suara napas vesikuler -/-, rho +/+, whz -/-, BJ 1 dan 2 reguler, gallop (-), murmur (-)Abdomen : perut datar, BU (+) normal.Ekstremitas : akral hangat CRT 2 detik.GDS : 75 mg/dl

NCB+SMK+BBLC+Post op H3 Atresia esofagus dn fistula thorakoesofageal distal+Sepsis ec E.coli

Rawat inkubatorO2 ventilator SPO2 98%-Cairan intravena: N5 + K1 10 cc/jam-Mikasin 22,5 mg/12 jam- Meropenem 120 mg/8 jam-ASI 20 cc/3jam via gastrostomi

27

29/02/2016

Sesak berkurang, retraksi (-), BAB (+), BAK (+), Demam (-), Muntah (-)


BB : 2800grPemeriksaan fisik :Mata : CA-/-, SI -/-Leher : pembesaran KGB (-)Thoraks : gerakan dinding dada simetris kiri kanan, retraksi (-), suara napas vesikuler -/-, rho +/+, whz -/-, BJ 1 dan 2 reguler, gallop (-), murmur (-)Abdomen : perut datar, BU (+) normal.Ekstremitas : akral hangat CRT 2 detik.GDS : 73 mg/dlHb: 16,97 HT: 52,78%Leu 24.400 Tromb : 77.000Kultur II : Candida Parapsilosis

NCB+SMK+BBLC+Post op H5 Atresia esofagus dg fistula thorakoesofageal distal+Sepsis ec E.coli

Rawat inkubatorO2 ventilator SPO2 97%-Cairan intravena: N5 + KCl 4 cc/jam-Mikasin 22,5 mg/12 jam- Meropenem 120 mg/8 jam- Sanmol drip 0,3 cc/8 jam-Fluconazole loading 34 mg (maint 17 mg/3 hr) next 3/3/16-ASI 30-40 cc/3jam via gastrostomi

01/03/2016

Sesak (-), retraksi (-), BAB (+), BAK (+), Demam (-), Muntah (-)



NCB+SMK+BBLC+Post op H6 Atresia esofagus dg fistula thorakoesofageal distal+Sepsis ec E.coli dan Candida

Rawat inkubatorO2 ventilator SPO2 99%-Cairan intravena: N5 + K1 + Ca2 4 cc/jam-Mikasin 22,5 mg/12 jam- Meropenem 120 mg/8 jam- Sanmol drip 0,3 cc/8 jam- Fluconazole 18 mg/ 3 hr+ inj gamaras 0,5 gr-ASI 30-40 cc/3jam via gastrostomi

28

02/03/2016




NCB+SMK+BBLC+Post op H7 Atresia esofagus + fistula thorakoesofageal distal+Sepsis ec E.coli dan Candida

Rawat inkubatorO2 ventilator SPO2 90%-Cairan intravena : N5 + K1 + Ca2 4 cc/jam- Fluconazole 18 mg/3 hr + inj gamaras 0,5 gr-ASI 30-40 cc/3jam via gastrostomi

03/03/2016




NCB+SMK+BBLC+Post op H8 Atresia esofagus + fistula thorakoesofageal distal+Sepsis ec E.coli dan Candida

Rawat inkubatorO2 ventilator SPO2 99%-Cairan intravena N5 + K1 + Ca2 4 cc/jam-Mikasin 22,5 mg/12 jam- Meropenem 125 mg/8 jam- Fluconazole 18 mg/3 hr-ASI 35 cc/2jam via gastrostomi

29

04/03/2016





Rawat Box-Mikasin 22,5 mg/12 jam- Meropenem 125 mg/8 jam- Fluconazole 18 mg/3 hr-ASI 35 cc/3jam via gastrostomi

05/03/2016





Rawat Box-Mikasin 22,5 mg/12 jam- Meropenem 125 mg/8 jam- Fluconazole 18 mg/3 hr-ASI 40 cc/2jam via gastrostomi

30

07/03/2016



BB : 2730grPemeriksaan fisik :Mata : CA-/-, SI -/-Leher : pembesaran KGB (-)Thoraks : gerakan dinding dada simetris kiri kanan, retraksi (-), suara napas vesikuler -/-, rho +/+, whz -/-, BJ 1 dan 2 reguler, gallop (-), murmur (-)Abdomen : perut datar, BU (+) normal.Ekstremitas : akral hangat CRT 2 detik.GDS : 100 mg/dlHb: 14,4 HT: 44,50%Leu : 15.520 PLT: 489.200


Rawat Box-ASI 45 cc/2jam via gastrostomi- Fluconazole 18 mg/2 hr-Meropenem 125 mg/8jam

08/03/2016





Rawat Box-ASI 40cc/2jam- Fluconazole 18 mg/2 hr-Meropenem 125 mg/8jam

31

09/03/2016


Kesadaran : alertTTV : HR: 139x/menit RR: 44/menit S: 37,3 0C

BB : 2805grPemeriksaan fisik :Mata : CA-/-, SI -/-Leher : pembesaran KGB (-)Thoraks : gerakan dinding dada simetris kiri kanan, retraksi (+), suara napas vesikuler -/-, rho +/+, whz -/-, BJ 1 dan 2 reguler, gallop (-), murmur (-)Abdomen : perut datar, BU (+) normal.Ekstremitas : akral hangat CRT 2 detik.GDS : 84 mg/dl


Rawat Box-ASI 40cc/2jam - Fluconazole 18 mg/2 hr

10/03/2016





Rawat Box-ASI 45cc/2jam- Fluconazole 18 mg/2 hr-Meropenem 125 mg/8jam

-Rencana Esofagografi besok

32

11/03/2016


Kesadaran : alertTTV : HR: 130x/menit RR: 30x/menit S: 360, 0C



Rawat Box-ASI 45 cc/2jam via gastrostomi- Fluconazole 18 mg/2 hr-Meropenem 125 mg/8jam

-Esofagografi batal.

12/03/2016





Rawat Box-ASI 40 cc/jam viaoralASI 50cc/jam via gastrostomi- Fluconazole oral 18 mg/2 hr-Meropenem125 mg/8jam

33

13/03/2016




NCB+SMK+BBLC+Post op H18 atresia esofagus dg fistula thorakoesofageal distal+Sepsis ec E.coli dan Candida

Rawat Box-ASI 40 cc/jam oral-ASI 50 cc/jam via gastrostomi- Fluconazole oral 18 mg/2 hr-Meropenem 125 mg/8jam

14/03/2016


Kesadaran : alertTTV : HR: 128x/menit RR: 40x/menit S: 36,5 C



Rawat Box-ASI 90cc/3jam oral-Fluconazole oral 18 mg/2 hr

-Aff gastrostomy Kontrol Selasa, 22/3/2016

34

15/03/2016


Kesadaran : alertTTV : HR: 140x/menit RR: 40x/menit S: 36,8 C


NCB+SMK+BBLC+Atresia esofagus H20 dengan fistula tracheoesofageal distal+ Sepsis ec. Ecoli

Rawat Box-Boleh pulang- Fluconazole oral 18 mg/2 hr

35

BAB IV

PEMBAHASAN

Pada pasien ini diagnosis atresia esofagus ditegakkan berdasarkan data-data

pasien dan gejala klinis. Dari anamnesis didapatkan bahwa pasien tidak mau

minum serta keluar lendir bergelembung dari hidung dan mulut sesaat setelah

lahir. Setelah itu dilakukan pemasangan OGT, OGT tidak dapat masuk lalu

dilakukan rontgen thoraks dan didapatkan OGT tertahan setinggi thorakal 5.

Neonatus tampak sesak disertai adanya retraksi pada dinding dada. Sesak tidak

disertai sianosis perifer ataupun sentral.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan frekuensi napas 87x/menit, bernapas

dengan upaya keras, retraksi dada (+), Down score: 5. Pemeriksaan penunjang

radiologi didapatkan hasil foto toraks tampak gambaran OGT tertahan pada

thorakal 5.

Kontrol kehamilan yang kurang dan tidak teratur pada saat kehamilan serta

pemeriksaan USG yang tidak berkualitas merupakan permasalahan yang

menyebabkan keterlambatan diagnosis atresia esofagus pada saat antenatal. Selain

itu keterlambatan merujuk juga menjadi penyebab lamanya penanganan pada

pasien ini.

Penatalaksanaan awal pada pasien ini yakni perawatan intensif dengan

menempatkan bayi di dalam inkubator untuk memberikan lingkungan yang

optimal. Selain itu, terapi suportif berupa pemberian oksigen, cairan, glukosa dan

elektrolit. Penanaganan pada atresia esofagus ini adalah dengan pembedahan

berupa tindakan thoracostomy ekstrapleura, anastomosis esofagus dan

gastrostomi. Setelah dilakukan pembedahan, 2 minggu kemudian dilakukan

essofagografi yang berguna untuk melihat ada atau tidak akalasia atau

penyempitan saluran esofagus pasca operasi, namun tidak dilakukan pada pasien

ini. Selain itu diperhatikan keadaan klinis tanda-tanda pneumothoraks berupa

sesak berkurang, retraksi sudah berkurang atau tidak ada serta kemampuan untuk

makan dan minum melalui mulut. Diperhatikan juga komplikasi yang menyertai

pasca tindakan operasi.

36

Prognosis pasca operasi pada pasien ini sesuai dengan klasifikasi Splitz

yaitu pasien dengan berat badan lahir >1500 gram tanpa kelainan kardiovaskuler,

tingkat mortalitas 97% termasuk kategori 1.

Diagnosis sepsis pada pasien ini berdasarkan dari anamnesis dan

pemeriksaan fisik pada bayi. Dari anamnesis ibu pasien mempunyai riwayat

keputihan sejak usia kehamilan 4 bulan. Keputihan berwarna kental, barbau, gatal

namun tidak pernah diobati. Selain itu dari hasil pemeriksaan kultur pada pasien

ini adalah positif pada kultur pertama dan kedua. Pada kultur pertama didapatkan

hasil Escherichia Coli positif dan kultur darah kedua didapatkan hasil Candida

parapsilosis. Menurut teori, infeksi dari Candida parapsilosis ini didapatkan

terutama pada pasien yang menjalani operasi bedah terutama pembedahan pada

saluran pencernaan. Untuk terapinya diberikan antibiotik Fluconazole yang efektif

untuk bakteri jenis ini.

37

DAFTAR PUSTAKA

1. Eurocat. A review of environmental risk factors for congenital anomalies. Northern Ireland. 2004 (available from: http://www.eurocat.ulster.ac.uk )

2. Nelson EW. Nelson textbook of pediatrics. Ed.18. Edited by Robert M. Kliegman, Hal B. Jenson, Richard E. Behrman and Bonita F. Stanton. Saunders Elsevier. Amerika Serikat. 2007. p. 315, 316, 1541-1544.

3. Saxena AK. Esophageal Atresia With Or Without Trakheoesophageal Fistula. Department of Pediatric Surgery, Chelsea Children’s Hospital. Amerika Serikat. 2016. (available from http://www.emedicine.com )

4. Kronemer Keith A. and Warwick AS. Imaging in esophageal atresia and tracheosophageal fistula. 2011. (Available from http://emedicine.medscape.com/article/414368-overview )

5. Sjamsuhidayat R, De Jong Wim. Fistel dan Atresia. Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi ke-3. Jakarta, EGC. Penerbit Buku Kedokteran. 2012; 502-3.

6. Holzman.S.Robert. Kang Bhavandefl Veenu, Koka V. Babu. The Forgut and Chest In. Pediatric Anesthesia. Philadelphia, Lippicoth Willian & Wilkins; 2008 .p. 383-9.

7. Spitz, Lewis. Oesophageal atresia. Orphanet Journal of Rare Disease. Bio Med Central. 2007. (Available from: http://www.ojrd.com/content/2/1/24 )

8. Barksdale, Edward M in Basil J. Zitelli and Holly W. Davis. Atlas of pediatric physical diagnosis fifth edition. Elvesier Health. Philadelphia. 2007. p. 28, 623-628.

9. Snell R. Anatomi klinik untuk mahasiswa kedokteran. Ed. 6. Jakarta: EGC. 2006. h. 207, 218.

10. Putz, R. Atlas anatomi manusia. Alih bahasa, Y. Joko S; editor, Liliana S. Edisi 22. Jakarta: EGC. 2007. h. 104.

11. Wibowo, Daniel S. dan Widjaja Paryana. Anatomi tubuh manusia. Graha Ilmu. Indoneisa. 2009. h. 324-325.

12. Sadler, T.W. Embriologi kedokteran langman. alih bahasa, Brahm U. Pendit; editor, Novrianti A. Edisi 10. Jakarta: EGC. 2009. p. 229 – 244.

13. Lucile Packard Children’s fistula Hospital. Tracheosophageal and esophageal atresia. Stanford University of Medicine. California. 2011. (available from http://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/digest/tracheo.html ).

38

http://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/digest/tracheo.html

http://emedicine.medscape.com/article/414368-overview

http://www.emedicine.com/

http://www.eurocat.ulster.ac.uk/

14. Imaging Consult. Esophageal atresia. 2011. (available from http://imaging.consult.com/image/case/dx/Obstetrics%20and%20Gynecology?title=Atresia,%20Esophageal&image=fig1&locator=gr1&pii=S1933-0332(08)70523-8 )

15. Atlas of fetal MRI. Esophageal atresia. 2011.(available from http://radnet.bidmc.harvard.edu/fetalatlas/chest/esophatresia/esophatresia.html )

16. American Journal of Roentgenology. Esophageal atresia. United States. 2011. (Available from: http://www.ajronline.org/cgi/content/full/181/5/1391/FIG6 )

17. Devos, A.S. and J.G.Blickmann. Radiological imaging of the digestive tract in infants and children. Springer. Netherland. 2008. p. 86-87.

18. Javors, Bruce R. and Ellen L. Wolf. Radiology of the postoperative GI tract. Springer-Verlang. New York. 2003. p. 71

39

http://www.ajronline.org/cgi/content/full/181/5/1391/FIG6

http://radnet.bidmc.harvard.edu/fetalatlas/chest/esophatresia/esophatresia.html

http://radnet.bidmc.harvard.edu/fetalatlas/chest/esophatresia/esophatresia.html

http://imaging.consult.com/image/case/dx/Obstetrics%20and%20Gynecology?title=Atresia,%20Esophageal&image=fig1&locator=gr1&pii=S1933-0332(08)70523-8



Documents

Esofagheal Atresia