Upload
beby
View
21
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
huehe
Citation preview
ETIOLOGI ITP
ITP ini dimulai dengan adanya infeksi virus ataupun hanya berupa paparan
saja 1 hingga 4 minggu sebelumnya. Trombosit kemudian akan didegradasi terlebih
dahulu oleh Antigen-Presenting cells (APC). APC ini akan mempresentasikan antigen
platelet dengan berasosiasi dengan MHC kelas II kepada sel T helper. Sel T helper ini
akan menjadi aktif dan mengeluarkan sitokin berupa Interleukin-2 dan Interferon
gamma. Sitokin-sitokin tersebut akan mengaktivasi dan membuat sel limfosit B untuk
melakukan diferensiasi menjadi sel yang memproduksi autoantibodi. Target antigen
terhadap permukaan trombosit tersebut masih belum dapat ditentukan. Namun telah
diketahui glikoprotein yang berada pada permukaan trombosit adalah GP Iib-Iia, GPIb
dan GP V.
Gambar 2. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP1
Setelah terjadinya pengikatan antibodi terhadap permukaan trombosit,
trombosit ini akan dikenali oleh reseptor Fc dari makrofag. Makrofag ini kemudian
akan memakan dan menghancurkan trombosit tersebut. Alasan mengapa sebagian anak
merespon infeksi virus dengan kejadian autoimun tersebut masih belum diketahui.
Kebanyakan infeksi virus telah diketahui berhubungan dengan ITP seperti Epstein-Barr
virus (EBV) dan HIV. ITP yang berhubungan dengan EBV pada umumnya memiliki
durasi yang pendek namun ITP yang berhubungan dengan HIV biasanya bersifat
kronik.2
Gambar 3. Proses degradasi trombosit oleh makrofag1
Selain terjadinya destruksi trombosit yang diperantarai oleh sistem imun juga
ternyata ditemukan terjadinya perubahan pada produksi trombosit. Perubahan produksi
dari trombosit ini terutama ditemukan pada ITP kronik. Perubahan ini bukan
diakibatkan adanya abnormalitas dari megakariosit. Abnormalitas ini terletak pada
kadar trombopoietin plasma, yang merupakan pertanda dari proliferasi dan maturasi
dari progenitor megakariosit. Pada penelitian in vitro, penderita ITP kronik memiliki
turnover dari trombosit yang lebih rendah walaupun daya tahan trombosit berkurang.
Megakariosit yang diisolasi pada pasien menunjukkan juga adanya pertumbuhan yang
diperlambat.3
DIAGNOSIS ITP
11.6.1 Anamnesis
Manifestasi klinik klasik dari ITP adalah anak berusia 1 hingga 4 tahun
yang sebelumnya sehat akan tiba-tiba mengalami petechiae dan purpura
diseluruh tubuhnya. Orang tua sering menyatakan bahwa anak sehat kemarin
dan sekarang sudah dipenuhi dengan memar dan titik-titik kemerahan.
Seringkali tampak adanya perdarahan dari gusi dan membran mukosa, disertai
dengan adanya trombositopenia yang parah (itung jenis trombosit kurang dari
10.000/uL). Hal ini dialami oleh sepertiga dari penderita ITP akut. Terdapat
riwayat infeksi virus yang mendahului onset ITP 1 hingga 4 minggu sebelum
onset trombositopenia.2
Dari anamnesis, perlu untuk diketahui adanya gejala-gejala perdarahan
dan tingkat keparahan serta durasi perdarahan. Perlu diketahui pula gejala-
gejala lain yang dapat membantu mengeksklusi penyebab lain dari
trombositopenia.
Gali lebih dalam mengenai faktor risiko untuk HIV dan gejala sistemik
lain yang dapat mengarahkan kita ke kelainan lain. Perlu juga diketahui obat-
obat apa saja yang sedang atau pernah dikonsumsi oleh pasien. Berikut
disertakan tabel daftar obat yang dapat menyebabkan trombositopenia.
Tabel 2. Obat yang Diketahui Menyebabkan Trombositopenia
Obat yang menurunkan produksi trombosit Agen kemoterapeutik Diuretik thiazide Alkohol Estrogen Kloramfenikol Radiasi pengionisasi
Obat yang menyebabkan peningkatan destruksi trombosit Sulfonamid Kuinidin dan kuinin Karbamazepin Asam valproat Heparin Digoxin
Obat yang menyebabkan perubahan fungsi trombosit Aspirin Dipyridamole
Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.
Pada ITP sendiri dapat dijumpai gejala-gejala sebagai berikut:4
a. Gejala bersifat tiba-tiba
b. Purpura
c. Menorrhagia
d. Epistaksis
e. Perdarahan gusi
f. Riwayat imunisasi virus hidup belakangan ini
g. Riwayat penyakit virus belakangan ini
h. Kecenderungan untuk memar
11.6.2 Pemeriksaan Fisik4
Pada pemeriksaan fisik selain petechiae dan purpura tidak ditemukan
kelainan. Splenomegali sangat jarang ditemukan, begitu juga dengan
limfadenopati atau kulit yang pucat.5 Apabila ditemukan adanya splenomegali,
disertai pucat dan hiperbilirubinemia lebih dicurigai adanya anemia hemolitik.
Evaluasi tipe dan keparahan dari perdarahan dan coba eksklusi penyebab
lain dari perdarahan. Cari juga tanda-tanda penyakit hepar, trombosis, penyakit
autoimun (nefritis, vaskulitis atau artritis) dan infeksi terutama HIV.
Distribusi dari ekimosis dan tempat perdarahan dapat memberikan
informasi tambahan mengenai penyebab ekimosis. Pada kelainan hemostasis
primer seperti ITP dan kelainan trombosit lainnya dapat ditemukan ekimosis
bersifat generalisata dan terjadi di area yang tidak terpapar dengan trauma.
Pada anak dengan ekimosis generalisata dan itung trombosit yang normal
perlu diteliti lebih lanjut apakah anak sehat dan mengalami memar pada daerah
yang tulangnya menonjol. Hal tersebut dapat menandakan adanya tindak
kekerasan terhadap anak.
Pemeriksaan fisik yang umum mencakup sebagai berikut:
a. Peteki yang tidak timbul ketika diraba
b. Bula pada membran mukosa
c. Purpura
d. Perdarahan gusi
e. Tanda-tanda perdarahan gastrointestinal
f. Menometorrhagia, menorrhagia
g. Perdarahan retina
h. Tanda-tanda perdarahan intrakranial, dengan defisit neurologis
i. Splenomegali yang tidak dapat diraba. Prevalensi dari limpa yang
dapat diraba pada penderita ITP sama dengan populasi yang tidak
menderita ITP (sekitar12 % pada anak)
j. Perdarahan spontan ketika itung trombosit berada dibawah
20.000/uL
Gambar 4. Berbagai manifestasi perdarahan pada ITP
Sebuah sistem klasifikasi telah digunakan untuk membagi tingkat
keparahan dari perdarahan pada ITP dengan dasar tanda dan gejala namun
tidak memasukkan itung jenis trombosit:5
1. Tidak terdapat gejala
2. Gejala ringan : memar dan petechiae, epistaksis ringan yang
sering, dan sedikit gangguan terhadap fungsi hidup sehari-hari.
3. Gejala sedang : lesi kulit dan mukosa yang lebih parah disertai
dengan epistaksis yang lebih mengganggu dan menorrhagia
4. Gejala berat : terdapat episode perdarahan (menorrhagia,
epistaksis, dan melena) yang membutuhkan transfusi atau hospitalisasi,
gejala sangat mengganggu kualitas hidup sehari-hari.
11.6.3 Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan darah tepi akan ditemukan adanya trombositopenia
yang parah (umumnya kurang dari 20.000/uL), waktu perdarahan memanjang
dan ukuran dari trombosit biasanya normal atau membesar. Hemoglobin dapat
berkurang pada kasus-kasus dengan epistaksis yang parah dan menorrhagia.
Pada ITP akut, nilai dari hemoglobin, leukosit dan itung jenisnya seharusnya
normal.
Pemeriksaan morfologi darah tepi penting untuk dilakukan karena
dengan melihat morfologi dari sel darah merah dapat dieliminasi berbagai
kelainan hemolitik pada darah.
Pemeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan peningkatan
megakariosit ataupun normal. Beberapa megakariosit bahkan akan nampak
imatur. Indikasi dari aspirasi sumsum tulang adalah itung leukosit yang tidak
normal atau terdapat anemia yang tidak dapat dijelaskan, dan riwayat serta
pemeriksaan fisik yang mengarahkan ke kelainan sumsum tulang.
Pada remaja dengan onset ITP yang baru sebaiknya disarankan
pemeriksaan ANA dan pada populasi dengan risiko tinggi sebaiknya dilakukan
pula pemeriksaan HIV. Dan juga apabila dicurigai terjadi perdarahan
intrakranial maka dapat dilakukan CT scan.
1. Anonymous. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura During Pregnancy. 2001. Diambil dari
situs www.Medixl.com pada tanggal 22 mei 2015
2. Behnnan R.E., Kliegman R.M. Nelson Textbook of Pediatrics. W.B. Saunders Company,
International Edition, 18th ed., 2007.
3. Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in
Review. 2000. 21: 95.
4. Silverman MA. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Medscape.
5. Terrel ER, Beebe LA, Vesely SK, Neas BR, et al. The Incidence of Immune
Thrombocytopenic Purpura in Children and Adults: A critical review of Published Reports.
American journal of Hematology. 2009: 174-80.