9
ETIOLOGI ITP ITP ini dimulai dengan adanya infeksi virus ataupun hanya berupa paparan saja 1 hingga 4 minggu sebelumnya. Trombosit kemudian akan didegradasi terlebih dahulu oleh Antigen-Presenting cells (APC). APC ini akan mempresentasikan antigen platelet dengan berasosiasi dengan MHC kelas II kepada sel T helper. Sel T helper ini akan menjadi aktif dan mengeluarkan sitokin berupa Interleukin-2 dan Interferon gamma. Sitokin-sitokin tersebut akan mengaktivasi dan membuat sel limfosit B untuk melakukan diferensiasi menjadi sel yang memproduksi autoantibodi. Target antigen terhadap permukaan trombosit tersebut masih belum dapat ditentukan. Namun telah diketahui glikoprotein yang berada pada permukaan trombosit adalah GP Iib-Iia, GPIb dan GP V. Gambar 2. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP 1 Setelah terjadinya pengikatan antibodi terhadap

ETIOLOGI ITP + DIAGNOSIS BUKAN BAGAN

  • Upload
    beby

  • View
    21

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

huehe

Citation preview

Page 1: ETIOLOGI ITP + DIAGNOSIS BUKAN BAGAN

ETIOLOGI ITP

ITP ini dimulai dengan adanya infeksi virus ataupun hanya berupa paparan

saja 1 hingga 4 minggu sebelumnya. Trombosit kemudian akan didegradasi terlebih

dahulu oleh Antigen-Presenting cells (APC). APC ini akan mempresentasikan antigen

platelet dengan berasosiasi dengan MHC kelas II kepada sel T helper. Sel T helper ini

akan menjadi aktif dan mengeluarkan sitokin berupa Interleukin-2 dan Interferon

gamma. Sitokin-sitokin tersebut akan mengaktivasi dan membuat sel limfosit B untuk

melakukan diferensiasi menjadi sel yang memproduksi autoantibodi. Target antigen

terhadap permukaan trombosit tersebut masih belum dapat ditentukan. Namun telah

diketahui glikoprotein yang berada pada permukaan trombosit adalah GP Iib-Iia, GPIb

dan GP V.

Gambar 2. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP1

Setelah terjadinya pengikatan antibodi terhadap permukaan trombosit,

trombosit ini akan dikenali oleh reseptor Fc dari makrofag. Makrofag ini kemudian

akan memakan dan menghancurkan trombosit tersebut. Alasan mengapa sebagian anak

merespon infeksi virus dengan kejadian autoimun tersebut masih belum diketahui.

Kebanyakan infeksi virus telah diketahui berhubungan dengan ITP seperti Epstein-Barr

virus (EBV) dan HIV. ITP yang berhubungan dengan EBV pada umumnya memiliki

durasi yang pendek namun ITP yang berhubungan dengan HIV biasanya bersifat

kronik.2

Page 2: ETIOLOGI ITP + DIAGNOSIS BUKAN BAGAN

Gambar 3. Proses degradasi trombosit oleh makrofag1

Selain terjadinya destruksi trombosit yang diperantarai oleh sistem imun juga

ternyata ditemukan terjadinya perubahan pada produksi trombosit. Perubahan produksi

dari trombosit ini terutama ditemukan pada ITP kronik. Perubahan ini bukan

diakibatkan adanya abnormalitas dari megakariosit. Abnormalitas ini terletak pada

kadar trombopoietin plasma, yang merupakan pertanda dari proliferasi dan maturasi

dari progenitor megakariosit. Pada penelitian in vitro, penderita ITP kronik memiliki

turnover dari trombosit yang lebih rendah walaupun daya tahan trombosit berkurang.

Megakariosit yang diisolasi pada pasien menunjukkan juga adanya pertumbuhan yang

diperlambat.3

Page 3: ETIOLOGI ITP + DIAGNOSIS BUKAN BAGAN

DIAGNOSIS ITP

11.6.1 Anamnesis

Manifestasi klinik klasik dari ITP adalah anak berusia 1 hingga 4 tahun

yang sebelumnya sehat akan tiba-tiba mengalami petechiae dan purpura

diseluruh tubuhnya. Orang tua sering menyatakan bahwa anak sehat kemarin

dan sekarang sudah dipenuhi dengan memar dan titik-titik kemerahan.

Seringkali tampak adanya perdarahan dari gusi dan membran mukosa, disertai

dengan adanya trombositopenia yang parah (itung jenis trombosit kurang dari

10.000/uL). Hal ini dialami oleh sepertiga dari penderita ITP akut. Terdapat

riwayat infeksi virus yang mendahului onset ITP 1 hingga 4 minggu sebelum

onset trombositopenia.2

Dari anamnesis, perlu untuk diketahui adanya gejala-gejala perdarahan

dan tingkat keparahan serta durasi perdarahan. Perlu diketahui pula gejala-

gejala lain yang dapat membantu mengeksklusi penyebab lain dari

trombositopenia.

Gali lebih dalam mengenai faktor risiko untuk HIV dan gejala sistemik

lain yang dapat mengarahkan kita ke kelainan lain. Perlu juga diketahui obat-

obat apa saja yang sedang atau pernah dikonsumsi oleh pasien. Berikut

disertakan tabel daftar obat yang dapat menyebabkan trombositopenia.

Tabel 2. Obat yang Diketahui Menyebabkan Trombositopenia

Obat yang menurunkan produksi trombosit Agen kemoterapeutik Diuretik thiazide Alkohol Estrogen Kloramfenikol Radiasi pengionisasi

Obat yang menyebabkan peningkatan destruksi trombosit Sulfonamid Kuinidin dan kuinin Karbamazepin Asam valproat Heparin Digoxin

Obat yang menyebabkan perubahan fungsi trombosit Aspirin Dipyridamole

Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.

Pada ITP sendiri dapat dijumpai gejala-gejala sebagai berikut:4

a. Gejala bersifat tiba-tiba

Page 4: ETIOLOGI ITP + DIAGNOSIS BUKAN BAGAN

b. Purpura

c. Menorrhagia

d. Epistaksis

e. Perdarahan gusi

f. Riwayat imunisasi virus hidup belakangan ini

g. Riwayat penyakit virus belakangan ini

h. Kecenderungan untuk memar

11.6.2 Pemeriksaan Fisik4

Pada pemeriksaan fisik selain petechiae dan purpura tidak ditemukan

kelainan. Splenomegali sangat jarang ditemukan, begitu juga dengan

limfadenopati atau kulit yang pucat.5 Apabila ditemukan adanya splenomegali,

disertai pucat dan hiperbilirubinemia lebih dicurigai adanya anemia hemolitik.

Evaluasi tipe dan keparahan dari perdarahan dan coba eksklusi penyebab

lain dari perdarahan. Cari juga tanda-tanda penyakit hepar, trombosis, penyakit

autoimun (nefritis, vaskulitis atau artritis) dan infeksi terutama HIV.

Distribusi dari ekimosis dan tempat perdarahan dapat memberikan

informasi tambahan mengenai penyebab ekimosis. Pada kelainan hemostasis

primer seperti ITP dan kelainan trombosit lainnya dapat ditemukan ekimosis

bersifat generalisata dan terjadi di area yang tidak terpapar dengan trauma.

Pada anak dengan ekimosis generalisata dan itung trombosit yang normal

perlu diteliti lebih lanjut apakah anak sehat dan mengalami memar pada daerah

yang tulangnya menonjol. Hal tersebut dapat menandakan adanya tindak

kekerasan terhadap anak.

Pemeriksaan fisik yang umum mencakup sebagai berikut:

a. Peteki yang tidak timbul ketika diraba

b. Bula pada membran mukosa

c. Purpura

d. Perdarahan gusi

e. Tanda-tanda perdarahan gastrointestinal

f. Menometorrhagia, menorrhagia

g. Perdarahan retina

h. Tanda-tanda perdarahan intrakranial, dengan defisit neurologis

i. Splenomegali yang tidak dapat diraba. Prevalensi dari limpa yang

Page 5: ETIOLOGI ITP + DIAGNOSIS BUKAN BAGAN

dapat diraba pada penderita ITP sama dengan populasi yang tidak

menderita ITP (sekitar12 % pada anak)

j. Perdarahan spontan ketika itung trombosit berada dibawah

20.000/uL

Gambar 4. Berbagai manifestasi perdarahan pada ITP

Sebuah sistem klasifikasi telah digunakan untuk membagi tingkat

keparahan dari perdarahan pada ITP dengan dasar tanda dan gejala namun

tidak memasukkan itung jenis trombosit:5

1. Tidak terdapat gejala

2. Gejala ringan : memar dan petechiae, epistaksis ringan yang

sering, dan sedikit gangguan terhadap fungsi hidup sehari-hari.

3. Gejala sedang : lesi kulit dan mukosa yang lebih parah disertai

dengan epistaksis yang lebih mengganggu dan menorrhagia

4. Gejala berat : terdapat episode perdarahan (menorrhagia,

epistaksis, dan melena) yang membutuhkan transfusi atau hospitalisasi,

gejala sangat mengganggu kualitas hidup sehari-hari.

11.6.3 Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan darah tepi akan ditemukan adanya trombositopenia

yang parah (umumnya kurang dari 20.000/uL), waktu perdarahan memanjang

dan ukuran dari trombosit biasanya normal atau membesar. Hemoglobin dapat

berkurang pada kasus-kasus dengan epistaksis yang parah dan menorrhagia.

Pada ITP akut, nilai dari hemoglobin, leukosit dan itung jenisnya seharusnya

Page 6: ETIOLOGI ITP + DIAGNOSIS BUKAN BAGAN

normal.

Pemeriksaan morfologi darah tepi penting untuk dilakukan karena

dengan melihat morfologi dari sel darah merah dapat dieliminasi berbagai

kelainan hemolitik pada darah.

Pemeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan peningkatan

megakariosit ataupun normal. Beberapa megakariosit bahkan akan nampak

imatur. Indikasi dari aspirasi sumsum tulang adalah itung leukosit yang tidak

normal atau terdapat anemia yang tidak dapat dijelaskan, dan riwayat serta

pemeriksaan fisik yang mengarahkan ke kelainan sumsum tulang.

Pada remaja dengan onset ITP yang baru sebaiknya disarankan

pemeriksaan ANA dan pada populasi dengan risiko tinggi sebaiknya dilakukan

pula pemeriksaan HIV. Dan juga apabila dicurigai terjadi perdarahan

intrakranial maka dapat dilakukan CT scan.

1. Anonymous. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura During Pregnancy. 2001. Diambil dari

situs www.Medixl.com pada tanggal 22 mei 2015

2. Behnnan R.E., Kliegman R.M. Nelson Textbook of Pediatrics. W.B. Saunders Company,

International Edition, 18th ed., 2007.

3. Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in

Review. 2000. 21: 95.

4. Silverman MA. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Medscape.

5. Terrel ER, Beebe LA, Vesely SK, Neas BR, et al. The Incidence of Immune

Thrombocytopenic Purpura in Children and Adults: A critical review of Published Reports.

American journal of Hematology. 2009: 174-80.