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CERPOCentro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina Universidad de Chile
CERPOCentro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina Universidad de Chile
Evaluacioacuten Ecograacutefica del Tracto
Urinario Fetal I
Dra Claudia Stephan Calamari - Dra Daniela Cisternas Olguiacuten - Dr Juan Guillermo Rodriacuteguez Aris - Dr Daniel
Martin Navarrete
Marzo 2021
Seminario No 55
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Pronefros
Mesonefros
Metanefros
RudimentarioNo llega a funcionar
Puede funcionar por un breve tiempo a inicios
del periacuteodo fetal
Rintildeoacuten definitivo y permanente
bull Inicio de la 4ta semanabull Representado por 7 a 10 grupos
celularesmacizos en la regioacuten cervical
bull Forman unidades vestigialesexcretoras nefrotomas
bull Experimentan regresioacuten antesde que se originen los maacutes caudales
bull Al final de la cuarta semana desaparececualquier indicio del sistema proneacutefrico
Embriologiacutea
Pronefros
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Embriologiacutea
Mesonefros
bull Derivan del mesodermo intermediode los segmentos toraacutecicossuperiores a lumbares superiores
bull Inicio 4ta semana aparecen losprimeros tuacutebulos excretores delmesonefros
bull Se alargan raacutepidamente adoptan laforma de una asa en forma de S yadquieren un ovillo de capilares queconstituyen el glomeacuterulo en suextremo medial
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Alrededor del glomeacuterulo los tuacutebulosforman la caacutepsula de Bowman yestas estructuras constituyen enconjunto un corpuacutesculo renal
bull En la regioacuten lateral el tuacutebulo ingresaal conducto colector longitudinalconocido como conductomesoneacutefrico o de Wolff
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull A la mitad del segundo mes elmesonefros da origen a un oacuterganogrande de forma ovoide a cada lado dela liacutenea media
bull Debido a que la goacutenada en desarrolloestaacute en su regioacuten medial la elevacioacutenque crean los dos oacuterganos se conocecomo cresta urogenital
bull Hombre tuacutebulos caudales y el conductomesoneacutefrico persisten genitales
bull Mujer desaparecen
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Metanefros
Sus unidades excretoras se desarrollan a partir del mesodermo metaneacutefrico
bull Sistema colector (yema ureteral)
bull Sistema excretor
5ta semana
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull La yema penetra al tejidometaneacutefrico que se moldeasobre su extremo distalcomo un capuchoacuten
bull De manera subsecuente layema se dilata para formarla pelvis renal primitiva y sedivide en porciones cranealy caudal que formaraacuten losfuturos caacutelices mayores
Embriologiacutea
Sistema colector
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Cada caacuteliz forma dos yemas nuevas al tiempo que penetra al tejido metaneacutefrico
bull Estas yemas continuacutean subdividieacutendose hasta que existen 12 o maacutes generaciones de tuacutebulos
Embriologiacutea
La yema ureteral da origen alureacuteter la pelvis renal los caacutelicesmayores y menores y a entre 1y 3 millones de tuacutebuloscolectores
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal de cadatuacutebulo colector recieacutenformado queda cubierto porun capuchoacuten de tejidometaneacutefrico
bull Bajo la influencia inductora deltuacutebulo las ceacutelulas del capuchoacutentisular dan origen a vesiacuteculaspequentildeas las vesiacuteculasrenales que a su vez derivanen tuacutebulos pequentildeos conforma de letra S
Embriologiacutea
Sistema excretor
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Los capilares crecen hacia elinterior de la dilatacioacuten en unextremo de la S y se diferencianen glomeacuterulos
bull Estos tuacutebulos junto con susglomeacuterulos dan origen a lasnefronas o unidades excretoras
bull El extremo proximal de cadanefrona genera la caacutepsula deBowman que muestra unaconcavidad profunda producidapor el glomeacuterulo
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal da origen auna conexioacuten abierta con unode los tuacutebulos colectores conlo que se establece la viacutea depaso desde la caacutepsula deBowman hasta la unidadcolectora
bull La elongacioacuten continua deltuacutebulo excretor determina laformacioacuten del tuacutebulocontorneado proximal el asade Henle y el tuacutebulocontorneado distal
Embriologiacutea
Semana 10 Diferenciacioacuten capglomerulares
Semana 12 produccioacuten de orina
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Pronefros
Mesonefros
Metanefros
RudimentarioNo llega a funcionar
Puede funcionar por un breve tiempo a inicios
del periacuteodo fetal
Rintildeoacuten definitivo y permanente
bull Inicio de la 4ta semanabull Representado por 7 a 10 grupos
celularesmacizos en la regioacuten cervical
bull Forman unidades vestigialesexcretoras nefrotomas
bull Experimentan regresioacuten antesde que se originen los maacutes caudales
bull Al final de la cuarta semana desaparececualquier indicio del sistema proneacutefrico
Embriologiacutea
Pronefros
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Embriologiacutea
Mesonefros
bull Derivan del mesodermo intermediode los segmentos toraacutecicossuperiores a lumbares superiores
bull Inicio 4ta semana aparecen losprimeros tuacutebulos excretores delmesonefros
bull Se alargan raacutepidamente adoptan laforma de una asa en forma de S yadquieren un ovillo de capilares queconstituyen el glomeacuterulo en suextremo medial
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Alrededor del glomeacuterulo los tuacutebulosforman la caacutepsula de Bowman yestas estructuras constituyen enconjunto un corpuacutesculo renal
bull En la regioacuten lateral el tuacutebulo ingresaal conducto colector longitudinalconocido como conductomesoneacutefrico o de Wolff
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull A la mitad del segundo mes elmesonefros da origen a un oacuterganogrande de forma ovoide a cada lado dela liacutenea media
bull Debido a que la goacutenada en desarrolloestaacute en su regioacuten medial la elevacioacutenque crean los dos oacuterganos se conocecomo cresta urogenital
bull Hombre tuacutebulos caudales y el conductomesoneacutefrico persisten genitales
bull Mujer desaparecen
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Metanefros
Sus unidades excretoras se desarrollan a partir del mesodermo metaneacutefrico
bull Sistema colector (yema ureteral)
bull Sistema excretor
5ta semana
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull La yema penetra al tejidometaneacutefrico que se moldeasobre su extremo distalcomo un capuchoacuten
bull De manera subsecuente layema se dilata para formarla pelvis renal primitiva y sedivide en porciones cranealy caudal que formaraacuten losfuturos caacutelices mayores
Embriologiacutea
Sistema colector
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Cada caacuteliz forma dos yemas nuevas al tiempo que penetra al tejido metaneacutefrico
bull Estas yemas continuacutean subdividieacutendose hasta que existen 12 o maacutes generaciones de tuacutebulos
Embriologiacutea
La yema ureteral da origen alureacuteter la pelvis renal los caacutelicesmayores y menores y a entre 1y 3 millones de tuacutebuloscolectores
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal de cadatuacutebulo colector recieacutenformado queda cubierto porun capuchoacuten de tejidometaneacutefrico
bull Bajo la influencia inductora deltuacutebulo las ceacutelulas del capuchoacutentisular dan origen a vesiacuteculaspequentildeas las vesiacuteculasrenales que a su vez derivanen tuacutebulos pequentildeos conforma de letra S
Embriologiacutea
Sistema excretor
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Los capilares crecen hacia elinterior de la dilatacioacuten en unextremo de la S y se diferencianen glomeacuterulos
bull Estos tuacutebulos junto con susglomeacuterulos dan origen a lasnefronas o unidades excretoras
bull El extremo proximal de cadanefrona genera la caacutepsula deBowman que muestra unaconcavidad profunda producidapor el glomeacuterulo
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal da origen auna conexioacuten abierta con unode los tuacutebulos colectores conlo que se establece la viacutea depaso desde la caacutepsula deBowman hasta la unidadcolectora
bull La elongacioacuten continua deltuacutebulo excretor determina laformacioacuten del tuacutebulocontorneado proximal el asade Henle y el tuacutebulocontorneado distal
Embriologiacutea
Semana 10 Diferenciacioacuten capglomerulares
Semana 12 produccioacuten de orina
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
bull Inicio de la 4ta semanabull Representado por 7 a 10 grupos
celularesmacizos en la regioacuten cervical
bull Forman unidades vestigialesexcretoras nefrotomas
bull Experimentan regresioacuten antesde que se originen los maacutes caudales
bull Al final de la cuarta semana desaparececualquier indicio del sistema proneacutefrico
Embriologiacutea
Pronefros
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Embriologiacutea
Mesonefros
bull Derivan del mesodermo intermediode los segmentos toraacutecicossuperiores a lumbares superiores
bull Inicio 4ta semana aparecen losprimeros tuacutebulos excretores delmesonefros
bull Se alargan raacutepidamente adoptan laforma de una asa en forma de S yadquieren un ovillo de capilares queconstituyen el glomeacuterulo en suextremo medial
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Alrededor del glomeacuterulo los tuacutebulosforman la caacutepsula de Bowman yestas estructuras constituyen enconjunto un corpuacutesculo renal
bull En la regioacuten lateral el tuacutebulo ingresaal conducto colector longitudinalconocido como conductomesoneacutefrico o de Wolff
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull A la mitad del segundo mes elmesonefros da origen a un oacuterganogrande de forma ovoide a cada lado dela liacutenea media
bull Debido a que la goacutenada en desarrolloestaacute en su regioacuten medial la elevacioacutenque crean los dos oacuterganos se conocecomo cresta urogenital
bull Hombre tuacutebulos caudales y el conductomesoneacutefrico persisten genitales
bull Mujer desaparecen
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Metanefros
Sus unidades excretoras se desarrollan a partir del mesodermo metaneacutefrico
bull Sistema colector (yema ureteral)
bull Sistema excretor
5ta semana
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull La yema penetra al tejidometaneacutefrico que se moldeasobre su extremo distalcomo un capuchoacuten
bull De manera subsecuente layema se dilata para formarla pelvis renal primitiva y sedivide en porciones cranealy caudal que formaraacuten losfuturos caacutelices mayores
Embriologiacutea
Sistema colector
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Cada caacuteliz forma dos yemas nuevas al tiempo que penetra al tejido metaneacutefrico
bull Estas yemas continuacutean subdividieacutendose hasta que existen 12 o maacutes generaciones de tuacutebulos
Embriologiacutea
La yema ureteral da origen alureacuteter la pelvis renal los caacutelicesmayores y menores y a entre 1y 3 millones de tuacutebuloscolectores
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal de cadatuacutebulo colector recieacutenformado queda cubierto porun capuchoacuten de tejidometaneacutefrico
bull Bajo la influencia inductora deltuacutebulo las ceacutelulas del capuchoacutentisular dan origen a vesiacuteculaspequentildeas las vesiacuteculasrenales que a su vez derivanen tuacutebulos pequentildeos conforma de letra S
Embriologiacutea
Sistema excretor
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Los capilares crecen hacia elinterior de la dilatacioacuten en unextremo de la S y se diferencianen glomeacuterulos
bull Estos tuacutebulos junto con susglomeacuterulos dan origen a lasnefronas o unidades excretoras
bull El extremo proximal de cadanefrona genera la caacutepsula deBowman que muestra unaconcavidad profunda producidapor el glomeacuterulo
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal da origen auna conexioacuten abierta con unode los tuacutebulos colectores conlo que se establece la viacutea depaso desde la caacutepsula deBowman hasta la unidadcolectora
bull La elongacioacuten continua deltuacutebulo excretor determina laformacioacuten del tuacutebulocontorneado proximal el asade Henle y el tuacutebulocontorneado distal
Embriologiacutea
Semana 10 Diferenciacioacuten capglomerulares
Semana 12 produccioacuten de orina
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Embriologiacutea
Mesonefros
bull Derivan del mesodermo intermediode los segmentos toraacutecicossuperiores a lumbares superiores
bull Inicio 4ta semana aparecen losprimeros tuacutebulos excretores delmesonefros
bull Se alargan raacutepidamente adoptan laforma de una asa en forma de S yadquieren un ovillo de capilares queconstituyen el glomeacuterulo en suextremo medial
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Alrededor del glomeacuterulo los tuacutebulosforman la caacutepsula de Bowman yestas estructuras constituyen enconjunto un corpuacutesculo renal
bull En la regioacuten lateral el tuacutebulo ingresaal conducto colector longitudinalconocido como conductomesoneacutefrico o de Wolff
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull A la mitad del segundo mes elmesonefros da origen a un oacuterganogrande de forma ovoide a cada lado dela liacutenea media
bull Debido a que la goacutenada en desarrolloestaacute en su regioacuten medial la elevacioacutenque crean los dos oacuterganos se conocecomo cresta urogenital
bull Hombre tuacutebulos caudales y el conductomesoneacutefrico persisten genitales
bull Mujer desaparecen
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Metanefros
Sus unidades excretoras se desarrollan a partir del mesodermo metaneacutefrico
bull Sistema colector (yema ureteral)
bull Sistema excretor
5ta semana
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull La yema penetra al tejidometaneacutefrico que se moldeasobre su extremo distalcomo un capuchoacuten
bull De manera subsecuente layema se dilata para formarla pelvis renal primitiva y sedivide en porciones cranealy caudal que formaraacuten losfuturos caacutelices mayores
Embriologiacutea
Sistema colector
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Cada caacuteliz forma dos yemas nuevas al tiempo que penetra al tejido metaneacutefrico
bull Estas yemas continuacutean subdividieacutendose hasta que existen 12 o maacutes generaciones de tuacutebulos
Embriologiacutea
La yema ureteral da origen alureacuteter la pelvis renal los caacutelicesmayores y menores y a entre 1y 3 millones de tuacutebuloscolectores
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal de cadatuacutebulo colector recieacutenformado queda cubierto porun capuchoacuten de tejidometaneacutefrico
bull Bajo la influencia inductora deltuacutebulo las ceacutelulas del capuchoacutentisular dan origen a vesiacuteculaspequentildeas las vesiacuteculasrenales que a su vez derivanen tuacutebulos pequentildeos conforma de letra S
Embriologiacutea
Sistema excretor
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Los capilares crecen hacia elinterior de la dilatacioacuten en unextremo de la S y se diferencianen glomeacuterulos
bull Estos tuacutebulos junto con susglomeacuterulos dan origen a lasnefronas o unidades excretoras
bull El extremo proximal de cadanefrona genera la caacutepsula deBowman que muestra unaconcavidad profunda producidapor el glomeacuterulo
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal da origen auna conexioacuten abierta con unode los tuacutebulos colectores conlo que se establece la viacutea depaso desde la caacutepsula deBowman hasta la unidadcolectora
bull La elongacioacuten continua deltuacutebulo excretor determina laformacioacuten del tuacutebulocontorneado proximal el asade Henle y el tuacutebulocontorneado distal
Embriologiacutea
Semana 10 Diferenciacioacuten capglomerulares
Semana 12 produccioacuten de orina
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
bull Alrededor del glomeacuterulo los tuacutebulosforman la caacutepsula de Bowman yestas estructuras constituyen enconjunto un corpuacutesculo renal
bull En la regioacuten lateral el tuacutebulo ingresaal conducto colector longitudinalconocido como conductomesoneacutefrico o de Wolff
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull A la mitad del segundo mes elmesonefros da origen a un oacuterganogrande de forma ovoide a cada lado dela liacutenea media
bull Debido a que la goacutenada en desarrolloestaacute en su regioacuten medial la elevacioacutenque crean los dos oacuterganos se conocecomo cresta urogenital
bull Hombre tuacutebulos caudales y el conductomesoneacutefrico persisten genitales
bull Mujer desaparecen
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Metanefros
Sus unidades excretoras se desarrollan a partir del mesodermo metaneacutefrico
bull Sistema colector (yema ureteral)
bull Sistema excretor
5ta semana
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull La yema penetra al tejidometaneacutefrico que se moldeasobre su extremo distalcomo un capuchoacuten
bull De manera subsecuente layema se dilata para formarla pelvis renal primitiva y sedivide en porciones cranealy caudal que formaraacuten losfuturos caacutelices mayores
Embriologiacutea
Sistema colector
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Cada caacuteliz forma dos yemas nuevas al tiempo que penetra al tejido metaneacutefrico
bull Estas yemas continuacutean subdividieacutendose hasta que existen 12 o maacutes generaciones de tuacutebulos
Embriologiacutea
La yema ureteral da origen alureacuteter la pelvis renal los caacutelicesmayores y menores y a entre 1y 3 millones de tuacutebuloscolectores
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal de cadatuacutebulo colector recieacutenformado queda cubierto porun capuchoacuten de tejidometaneacutefrico
bull Bajo la influencia inductora deltuacutebulo las ceacutelulas del capuchoacutentisular dan origen a vesiacuteculaspequentildeas las vesiacuteculasrenales que a su vez derivanen tuacutebulos pequentildeos conforma de letra S
Embriologiacutea
Sistema excretor
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Los capilares crecen hacia elinterior de la dilatacioacuten en unextremo de la S y se diferencianen glomeacuterulos
bull Estos tuacutebulos junto con susglomeacuterulos dan origen a lasnefronas o unidades excretoras
bull El extremo proximal de cadanefrona genera la caacutepsula deBowman que muestra unaconcavidad profunda producidapor el glomeacuterulo
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal da origen auna conexioacuten abierta con unode los tuacutebulos colectores conlo que se establece la viacutea depaso desde la caacutepsula deBowman hasta la unidadcolectora
bull La elongacioacuten continua deltuacutebulo excretor determina laformacioacuten del tuacutebulocontorneado proximal el asade Henle y el tuacutebulocontorneado distal
Embriologiacutea
Semana 10 Diferenciacioacuten capglomerulares
Semana 12 produccioacuten de orina
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
bull A la mitad del segundo mes elmesonefros da origen a un oacuterganogrande de forma ovoide a cada lado dela liacutenea media
bull Debido a que la goacutenada en desarrolloestaacute en su regioacuten medial la elevacioacutenque crean los dos oacuterganos se conocecomo cresta urogenital
bull Hombre tuacutebulos caudales y el conductomesoneacutefrico persisten genitales
bull Mujer desaparecen
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Metanefros
Sus unidades excretoras se desarrollan a partir del mesodermo metaneacutefrico
bull Sistema colector (yema ureteral)
bull Sistema excretor
5ta semana
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull La yema penetra al tejidometaneacutefrico que se moldeasobre su extremo distalcomo un capuchoacuten
bull De manera subsecuente layema se dilata para formarla pelvis renal primitiva y sedivide en porciones cranealy caudal que formaraacuten losfuturos caacutelices mayores
Embriologiacutea
Sistema colector
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Cada caacuteliz forma dos yemas nuevas al tiempo que penetra al tejido metaneacutefrico
bull Estas yemas continuacutean subdividieacutendose hasta que existen 12 o maacutes generaciones de tuacutebulos
Embriologiacutea
La yema ureteral da origen alureacuteter la pelvis renal los caacutelicesmayores y menores y a entre 1y 3 millones de tuacutebuloscolectores
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal de cadatuacutebulo colector recieacutenformado queda cubierto porun capuchoacuten de tejidometaneacutefrico
bull Bajo la influencia inductora deltuacutebulo las ceacutelulas del capuchoacutentisular dan origen a vesiacuteculaspequentildeas las vesiacuteculasrenales que a su vez derivanen tuacutebulos pequentildeos conforma de letra S
Embriologiacutea
Sistema excretor
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Los capilares crecen hacia elinterior de la dilatacioacuten en unextremo de la S y se diferencianen glomeacuterulos
bull Estos tuacutebulos junto con susglomeacuterulos dan origen a lasnefronas o unidades excretoras
bull El extremo proximal de cadanefrona genera la caacutepsula deBowman que muestra unaconcavidad profunda producidapor el glomeacuterulo
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal da origen auna conexioacuten abierta con unode los tuacutebulos colectores conlo que se establece la viacutea depaso desde la caacutepsula deBowman hasta la unidadcolectora
bull La elongacioacuten continua deltuacutebulo excretor determina laformacioacuten del tuacutebulocontorneado proximal el asade Henle y el tuacutebulocontorneado distal
Embriologiacutea
Semana 10 Diferenciacioacuten capglomerulares
Semana 12 produccioacuten de orina
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Metanefros
Sus unidades excretoras se desarrollan a partir del mesodermo metaneacutefrico
bull Sistema colector (yema ureteral)
bull Sistema excretor
5ta semana
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull La yema penetra al tejidometaneacutefrico que se moldeasobre su extremo distalcomo un capuchoacuten
bull De manera subsecuente layema se dilata para formarla pelvis renal primitiva y sedivide en porciones cranealy caudal que formaraacuten losfuturos caacutelices mayores
Embriologiacutea
Sistema colector
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Cada caacuteliz forma dos yemas nuevas al tiempo que penetra al tejido metaneacutefrico
bull Estas yemas continuacutean subdividieacutendose hasta que existen 12 o maacutes generaciones de tuacutebulos
Embriologiacutea
La yema ureteral da origen alureacuteter la pelvis renal los caacutelicesmayores y menores y a entre 1y 3 millones de tuacutebuloscolectores
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal de cadatuacutebulo colector recieacutenformado queda cubierto porun capuchoacuten de tejidometaneacutefrico
bull Bajo la influencia inductora deltuacutebulo las ceacutelulas del capuchoacutentisular dan origen a vesiacuteculaspequentildeas las vesiacuteculasrenales que a su vez derivanen tuacutebulos pequentildeos conforma de letra S
Embriologiacutea
Sistema excretor
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Los capilares crecen hacia elinterior de la dilatacioacuten en unextremo de la S y se diferencianen glomeacuterulos
bull Estos tuacutebulos junto con susglomeacuterulos dan origen a lasnefronas o unidades excretoras
bull El extremo proximal de cadanefrona genera la caacutepsula deBowman que muestra unaconcavidad profunda producidapor el glomeacuterulo
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal da origen auna conexioacuten abierta con unode los tuacutebulos colectores conlo que se establece la viacutea depaso desde la caacutepsula deBowman hasta la unidadcolectora
bull La elongacioacuten continua deltuacutebulo excretor determina laformacioacuten del tuacutebulocontorneado proximal el asade Henle y el tuacutebulocontorneado distal
Embriologiacutea
Semana 10 Diferenciacioacuten capglomerulares
Semana 12 produccioacuten de orina
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
bull La yema penetra al tejidometaneacutefrico que se moldeasobre su extremo distalcomo un capuchoacuten
bull De manera subsecuente layema se dilata para formarla pelvis renal primitiva y sedivide en porciones cranealy caudal que formaraacuten losfuturos caacutelices mayores
Embriologiacutea
Sistema colector
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Cada caacuteliz forma dos yemas nuevas al tiempo que penetra al tejido metaneacutefrico
bull Estas yemas continuacutean subdividieacutendose hasta que existen 12 o maacutes generaciones de tuacutebulos
Embriologiacutea
La yema ureteral da origen alureacuteter la pelvis renal los caacutelicesmayores y menores y a entre 1y 3 millones de tuacutebuloscolectores
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal de cadatuacutebulo colector recieacutenformado queda cubierto porun capuchoacuten de tejidometaneacutefrico
bull Bajo la influencia inductora deltuacutebulo las ceacutelulas del capuchoacutentisular dan origen a vesiacuteculaspequentildeas las vesiacuteculasrenales que a su vez derivanen tuacutebulos pequentildeos conforma de letra S
Embriologiacutea
Sistema excretor
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Los capilares crecen hacia elinterior de la dilatacioacuten en unextremo de la S y se diferencianen glomeacuterulos
bull Estos tuacutebulos junto con susglomeacuterulos dan origen a lasnefronas o unidades excretoras
bull El extremo proximal de cadanefrona genera la caacutepsula deBowman que muestra unaconcavidad profunda producidapor el glomeacuterulo
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal da origen auna conexioacuten abierta con unode los tuacutebulos colectores conlo que se establece la viacutea depaso desde la caacutepsula deBowman hasta la unidadcolectora
bull La elongacioacuten continua deltuacutebulo excretor determina laformacioacuten del tuacutebulocontorneado proximal el asade Henle y el tuacutebulocontorneado distal
Embriologiacutea
Semana 10 Diferenciacioacuten capglomerulares
Semana 12 produccioacuten de orina
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
bull Cada caacuteliz forma dos yemas nuevas al tiempo que penetra al tejido metaneacutefrico
bull Estas yemas continuacutean subdividieacutendose hasta que existen 12 o maacutes generaciones de tuacutebulos
Embriologiacutea
La yema ureteral da origen alureacuteter la pelvis renal los caacutelicesmayores y menores y a entre 1y 3 millones de tuacutebuloscolectores
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal de cadatuacutebulo colector recieacutenformado queda cubierto porun capuchoacuten de tejidometaneacutefrico
bull Bajo la influencia inductora deltuacutebulo las ceacutelulas del capuchoacutentisular dan origen a vesiacuteculaspequentildeas las vesiacuteculasrenales que a su vez derivanen tuacutebulos pequentildeos conforma de letra S
Embriologiacutea
Sistema excretor
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Los capilares crecen hacia elinterior de la dilatacioacuten en unextremo de la S y se diferencianen glomeacuterulos
bull Estos tuacutebulos junto con susglomeacuterulos dan origen a lasnefronas o unidades excretoras
bull El extremo proximal de cadanefrona genera la caacutepsula deBowman que muestra unaconcavidad profunda producidapor el glomeacuterulo
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal da origen auna conexioacuten abierta con unode los tuacutebulos colectores conlo que se establece la viacutea depaso desde la caacutepsula deBowman hasta la unidadcolectora
bull La elongacioacuten continua deltuacutebulo excretor determina laformacioacuten del tuacutebulocontorneado proximal el asade Henle y el tuacutebulocontorneado distal
Embriologiacutea
Semana 10 Diferenciacioacuten capglomerulares
Semana 12 produccioacuten de orina
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
bull El extremo distal de cadatuacutebulo colector recieacutenformado queda cubierto porun capuchoacuten de tejidometaneacutefrico
bull Bajo la influencia inductora deltuacutebulo las ceacutelulas del capuchoacutentisular dan origen a vesiacuteculaspequentildeas las vesiacuteculasrenales que a su vez derivanen tuacutebulos pequentildeos conforma de letra S
Embriologiacutea
Sistema excretor
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull Los capilares crecen hacia elinterior de la dilatacioacuten en unextremo de la S y se diferencianen glomeacuterulos
bull Estos tuacutebulos junto con susglomeacuterulos dan origen a lasnefronas o unidades excretoras
bull El extremo proximal de cadanefrona genera la caacutepsula deBowman que muestra unaconcavidad profunda producidapor el glomeacuterulo
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal da origen auna conexioacuten abierta con unode los tuacutebulos colectores conlo que se establece la viacutea depaso desde la caacutepsula deBowman hasta la unidadcolectora
bull La elongacioacuten continua deltuacutebulo excretor determina laformacioacuten del tuacutebulocontorneado proximal el asade Henle y el tuacutebulocontorneado distal
Embriologiacutea
Semana 10 Diferenciacioacuten capglomerulares
Semana 12 produccioacuten de orina
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
bull Los capilares crecen hacia elinterior de la dilatacioacuten en unextremo de la S y se diferencianen glomeacuterulos
bull Estos tuacutebulos junto con susglomeacuterulos dan origen a lasnefronas o unidades excretoras
bull El extremo proximal de cadanefrona genera la caacutepsula deBowman que muestra unaconcavidad profunda producidapor el glomeacuterulo
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
bull El extremo distal da origen auna conexioacuten abierta con unode los tuacutebulos colectores conlo que se establece la viacutea depaso desde la caacutepsula deBowman hasta la unidadcolectora
bull La elongacioacuten continua deltuacutebulo excretor determina laformacioacuten del tuacutebulocontorneado proximal el asade Henle y el tuacutebulocontorneado distal
Embriologiacutea
Semana 10 Diferenciacioacuten capglomerulares
Semana 12 produccioacuten de orina
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
bull El extremo distal da origen auna conexioacuten abierta con unode los tuacutebulos colectores conlo que se establece la viacutea depaso desde la caacutepsula deBowman hasta la unidadcolectora
bull La elongacioacuten continua deltuacutebulo excretor determina laformacioacuten del tuacutebulocontorneado proximal el asade Henle y el tuacutebulocontorneado distal
Embriologiacutea
Semana 10 Diferenciacioacuten capglomerulares
Semana 12 produccioacuten de orina
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
El rintildeoacuten se desplaza maacutes tarde a una posicioacuten maacutes alta en el abdomen
En la pelvis el metanefros recibe su irrigacioacuten arterial de una rama peacutelvica de la aorta Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez maacutes altos
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Durante la vida fetal los rintildeones no son responsables de la excrecioacuten de los productos de desecho La placenta cumple esta funcioacuten
Embriologiacutea
Rintildeoacuten definitivo Semana 12
OrinaCavidad
amnioacuteticaDeglutido por el feto
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
CloacaAnteriorSeno urogenital
PosteriorConducto anal
Vejiga y uretra
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Vejiga comunicada con alantoides Cordoacuten fibroso uraco Lumen se oblitera
porcioacuten peacutelvica del seno urogenital segmentos prostaacuteticos y membranosos de la uretra
Segmento faacutelico del seno urogenital muestra aplanamiento lateral y al tiempo que el tubeacuterculo genital crece esa parte del seno experimenta traccioacuten ventral
Embriologiacutea
Langman Embriologiacutea meacutedica 14va edicioacuten 2019
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
A partir de 11-12 sem 100 a 16
sem
Diferenciacioacuten corticomedular
14-15 sem
No se visualizan ureteres
Medicioacuten
Vejiga RintildeonesLiacutequido amnioacutetico
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Evaluacioacuten ecograacutefica
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
bull Si la pelvis renal aparece dilatadasubjetivamente medir el diaacutemetroanteroposterior (AP) en el planotransverso
bull Punto de corte 33 semanas
lt 33 semanas normal hasta 4mm
gt 33 semanas normal hasta 7mm
Evaluacioacuten ecograacutefica
Rintildeones
ISUOG Entrenamiento Baacutesico Distinguir Entre Imaacutegenes Normales Y Anormales Del Tracto Urinario
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Evaluacioacuten ecograacutefica
Grado de Hidronefrosis 2do trimestre 3er trimestre
Leve 4 a lt 7 mm 7 a lt 9 mm
Moderado 7 a 10 mm 9 a 15 mm
Severo gt 10 mm gt 15 mm
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
bull Primer trimestre estructuras
hiperrefringentesovales
Evaluacioacuten ecograacutefica
bull Segundo trimestre
estructuras isoecogeacutenicas
bull Tercer trimestre borde ecogeacutenico (grasa perirrenal) y diferenciacioacuten corticomedular
Lerma D ldquoEcografiacutea Obsteacutetrica Guiacutea praacutectica de consultardquo Editorial Meacutedica Panamericana paacuteg 317-345 2015
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Seccioacuten transversa del abdomen inferior fetal mostrando vejiga e insercioacuten del cordoacuten umbilical
I trimestre hasta 7 mm
II trimestre hasta 12 mm (nuevo corte
mejor predictor que 15mm
Vejiga
Evaluacioacuten ecograacutefica
Antenatal Workup of Early Megacystis and Selection of Candidates for Fetal Therapy Fontanella F
Duin L Fetal Diagn Ther 2019 Mar 45(3) 155ndash161
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Malformaciones congeacutenitas
bull Las malformaciones congeacutenitas del rintildeoacuten y del tracto urinario oCAKUT son una de las anomaliacuteas maacutes frecuentemente identificadasen ecografiacutea prenatal y la causa principal de enfermedad renalterminal en la infancia
bull Gravedad estaacute condicionada por el nuacutemero de nefronasfuncionantes presentes al nacimiento
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
bull Incidencia 1 4000
bull Comprende 20-30 de alteraciones diagnosticadas en el periacuteodoprenatal OHA asociado lleva a evaluacioacuten GU dirigida
bull Imaacutegenes quiacutesticas provocadas por cuadros obstructivos sonfaacutecilmente identificables
Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations
A Hindryckx and L De Catte Facts Views Vis Obgyn 2011 3(3) 165ndash174
Malformaciones congeacutenitas
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
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Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Clasificacioacuten
Agenesia renal
Duplicacioacuten renal
Hipoplasia renal
Ectopia renal
Quistes renales
Tumores renales
No hidronefroacuteticas
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Hidronefroacuteticas
Obstruccioacuten Unioacuten PU
Obstruccioacuten ureacutetero-vesical
Duplicacioacuten ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstruccioacuten tracto de salida
Valvulas uretrales posteriores
Malformacioacuten o atresia cloacal
Reflujo vesicoureteral
Clasificacioacuten
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Agenesia renalbull Ausencia de rintildeoacuten y de ureacuteterbull Forma unilateral es mucho maacutes frecuente asociada a
malformaciones genitalesbull Incidencia 1 1000-2000 NV Maacutes comuacuten izquierda ndash masculinobull Hipertrofia compensadora del rintildeoacuten contralateral
bull La forma bilateral es mucho maacutes rara Produce oligoamnios grave y muerte perinatal
bull Unilateral y aislada buen pronoacutestico
Patologiacutea fetal sistema urinario Curso Online ACTUALIZACIOacuteN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal Dr Josep Maria Martiacutenez
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
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Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
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Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Bilateral
bull Condicioacuten invariablemente letal principalmente por hipoplasia pulmonar
bull Asociado a oligohidramnios (el feto
puede digerir el liacutequido pero no excretarlo)
Unilateralbull Letalidad en caso de
rintildeoacuten contralateral displaacutesico
bull 40 RVU en rintildeoacuten existente
bull Buscar dirigidamenteVACTERL
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Seccioacuten transversa 1 fosa renal vaciacutea bull Visualizacioacuten de la vejigabull El volumen de liquido amnioacutetico es normal si el rintildeoacuten uacutenico se ve normal
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Arterias renales normales Arterias renales ausentes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Evaluacioacuten ecograacutefica corte coronal
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Una de las anomaliacuteas congeacutenitas renales maacutes frecuentes en lapoblacioacuten general y en muchos casos completamente asintomaacutetica ydescubierta como hallazgo casual en una ecografiacutea o postnatal
-Unilateral
-Maacutes frecuente en mujeres
-Longitud del rintildeoacuten gt p95
-Rintildeoacuten con 2 pelvis renales
no comunicadas
Duplicacioacuten renal
Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities Tiran Dias MD (Obs amp Gyn) MRCOG (UK) Best Practice amp Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 403 - 415
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Incompleta
bull 2 pelvis renales
bull Fusioacuten deureacuteteres en eltrayecto
bull Entrada uacutenica ala vejiga
Completa
bull 2 pelvis renales
bull 2 ureacuteteres con entradas separadas a la vejiga u otro oacutergano (ureacuteter ectoacutepico)
Malformaciones congeacutenitas del sistema urinario abordaje radioloacutegico y por imagen con anaacutelisis de la terminologiacutea aplicada Motta Ortiz Anales de radiologiacutea Meacutexico 2008 259-278
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
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Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Hipoplasia Renal
- Rintildeoacuten de tamantildeo disminuido que conserva su forma yparte de su funcioacuten- Unilateral ndash bilateral relacioacuten 71- Maacutes frecuente en hombres- Asociada a menudo a RVU- Pueden aparecer anomaliacuteas en los pabellones auditivossordera neurosensorial y fiacutestulas branquiales
Primer caso reportado en Colombia de hipoplasia renal congeacutenita bilateral en dos hermanos Joseacute Augusto Urrego-Diacuteaz Joseacute David Romero-Rueda Rev Fac Med 2014 Vol 62 No 2 279-285
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
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Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
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Cruzada
En Herradura
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Malformaciones no hidronefroacuteticas
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bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
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Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
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Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
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Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
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bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
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Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
bull Migracioacuten inadecuada del rintildeoacuten desde la pelvis hacia la fosa lumbar
bull Rintildeones pequentildeos hipofuncionantes que pueden ocasionar dilatacioacuten displasia reflujo VU obstruccioacuten
bull 1 1500
bull Ecografiacutea
ndash Sospecha por fosa renal vaciacutea
ndash Identificar arteria renal
Ectopia renal
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
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Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
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Malformaciones no hidronefroacuteticas
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Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
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Malformaciones no hidronefroacuteticas
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Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
En Herradura
Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
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Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
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- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
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Malformaciones no hidronefroacuteticas
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Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
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bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
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Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Simple
Rintildeoacuten que seencuentra en elmismo lado delcuerpo que el orificiode su ureacutetercorrespondiente peroen una posicioacutenanormal (fuera de lafosa renal L1 ndashL3)
Uno o ambosrintildeones cruzan laliacutenea mediaubicaacutendose en ellado opuesto almeato ureteralcorrespondiente
Cruzada
Consiste en 2 masasrenales distintassituadas verticalmentea ambos lados de laliacutenea media yfusionadas en susrespectivos polosinferioresAsociado a Sd Turner
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Ubetagoyena Arrieta M1 Areses Trapote R Arruebarrena Lizarraga DAn Pediatr (Barc) [Renal position and fusion anomalies] 2011 Nov75(5)329-33 doi101016janpedi201105011 Epub 2011 Jul 2
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Cruzada
En Herradura
Norman D Rosenblum MD FRCP Renal ectopic and fusion anomalies wwwuptodatecom
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Oligoamnios ausencia vesical
- Aumento de tamantildeo yecogenicidad de ambos rintildeones(medula renal)
- Tamantildeo hasta 10 veces lonormal
-Halo hipoecoico correspondiente a la corteza
- Presencia de quistes
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Ecografia en obstetricia y ginecologiacutea Callen P Editorial Panamericana 4ta ed 2002
Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
Antiguamente Potter III
ENFERMEDAD QUISTICA RENAL EN LA EDAD PEDIAacuteTRICADras Carolina Peacuterez Karla Moeacutenne Revista Chilena de Radiologiacutea Vol 13 N9 3 antildeo 2007 127-140
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
Malformaciones no hidronefroacuteticas
bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
bull ERC que requiere trasplanterenal en la infancia
Malformaciones no hidronefroacuteticas
Medicina Fetal Gratacos Editorial Panamericana Paacuteg 433
GRACIAS
Cruzada
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bull Enfermedad renal poliquiacutestica infantil
- Tambieacuten llamada ldquoSd Potter Irdquo I- 1 20000 a 40000- Mutacioacuten en el brazo corto del cromosoma 6 (6p) Provocadilatacioacuten de los tuacutebulos colectores medulares de hasta 2mm- Diagnostico prenatal se asocia a baja sobrevida (hasta un
40) principalmente por hipoplasia pulmonar
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Manejo de las anomaliacuteas renales y del tracto urinario detectadas por ecografiacutea prenatal uropatiacuteas obstructivas Madariaga Ordoacutentildeez Protoc diagn ter pediatr 20141225-39
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- Manejo prenatal conservador en caso de diagnoacutestico precoz (Causal IVE)
Displasia renal Multiquiacutestica Desarrollo aberrante del meseacutenquimametaneacutefrico
- Principal causa de masa neonatal- 03-11000 NV- Pareacutenquima sustituiacutedo por quistes de diverso tamantildeo asociado a atresia ureteral- Rintildeoacuten contralateral aumentado de tamantildeo- Asociado a anomaliacuteas contralaterales (RVU)- Forma parte del Siacutendrome Meckel Gruber (ademaacutes presenta
meningoencefalocele y polidactilia)
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Enfermedad renal poliquiacutestica del adulto
bull Mutacioacuten de herencia autosoacutemica dominante usualmente enbrazo corto cromosoma 16 (16p)
bull Desarrollo defectuoso del botoacuten ureteral lleva a dilatacioacuten delsistema colector
bull Rintildeones fetales quiacutesticos y ecogeacutenicos tejido renal normal entrequistes (a diferencia de la forma infantil) Compromiso usualmentebilateral LA normal
bull Generalmente funcioacuten renal normal
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bull 1 - 4300
bull Visioacuten ecograacutefica rintildeones aumentados de tamantildeo hiperecogeacutenicos quistes en la regioacuten cortical
bull Buscar signos obstructivos para determinar causa de patologiacutea buscar megavejiga
bull Asociado a defectos cromosoacutemicos se debe ofrecer estudio geneacutetico
Displasia renal quiacutestica
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bull Manejo prenatal depende delnivel de la obstruccionPronoacutestico empeora en caso dedeterioro importante de lafuncioacuten renal (dada porcompromiso bilateral ymomento temprano de iniciode la obstruccioacuten) y en caso deOHA
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