Evaluación de las cardiopatías congénitas en el adulto · adulto que en el niño, por cuanto no precisan anestesia. Estas técnicas, junto con la cardiología nuclear y el cate-

113 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 607

Los avances en el diagnóstico y tratamiento quirúrgicode las cardiopatías congénitas (CC) durante la edad pe-diátrica están provocando un incremento excepcional desu prevalencia durante la vida adulta. Las CC en el adultorepresentan un desafío diagnóstico nuevo para el cardió-logo clínico, poco familiarizado con la complejidad anató-mica y funcional de las malformaciones cardíacas. Laevaluación con técnicas de imagen de las CC del adultopuede llegar a ser tan precisa como en el niño, pero es-tas técnicas no pueden sustituir a una valoración clínicadetallada. La exploración física, el ECG y la radiografíade tórax siguen siendo los tres pilares básicos en los quese sustenta el diagnóstico clínico. La ecocardiografíatranstorácica es, sin duda, la técnica de imagen queaporta mayor información y, en muchos casos, suficiente.Pero los pacientes adultos no tienen tan buena ventanaultrasónica como los niños, y las intervenciones quirúrgi-cas previas añaden mayor deterioro de la imagen.Aunque las nuevas tecnologías ultrasónicas, como laimagen armónica o la ecocardiografía de contraste, tratande solventar esta diferencia, con frecuencia es necesariorecurrir a otros métodos diagnósticos. Afortunadamente,la ecocardiografía transesofágica y la resonancia magné-tica son más fáciles de realizar de forma rutinaria en eladulto que en el niño, por cuanto no precisan anestesia.Estas técnicas, junto con la cardiología nuclear y el cate-terismo cardíaco, completan los métodos diagnósticos desegundo nivel disponibles actualmente. Para evitar explo-raciones innecesarias, el cardiólogo clínico debe elegirbien la secuencia de técnicas diagnósticas, cuya informa-ción en muchos casos es redundante, pero en otros com-plementaria. Este artículo trata de comparar el valor diag-nóstico de las diferentes técnicas de imagen en el adultocon CC con o sin intervención quirúrgica previa.

Palabras clave: Cardiopatías congénitas del adulto.Ecocardiografía. Ecocardiografía transesofágica. Re-sonancia magnética. Cardiología nuclear. Cateterismocardíaco.

PU E S TA A L DÍ A

Decisiones clínicas basadas en técnicas de imagen (V)

Evaluación de las cardiopatías congénitas en el adultoJosé María Oliver Ruiza, Marta Mateos Garcíaa y Montserrat Bret Zuritab

aUnidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto. bServicio de Radiología. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.

Correspondencia: Dr. J.M. Oliver Ruiz.Unidad Médico-Quirúrgica de Cardiología. Hospital Universitario La Paz.P.o de la Castellana, 261. 28046 Madrid. España.Correo electrónico: [email protected]

Evaluation of Congenital Heart Disease in Adults

Improvements in the diagnosis and surgical treatment ofcongenital heart disease during infancy and childhoodhave resulted in an outstanding increase in the prevalenceof these entities during adulthood. Congenital heart disea-se in the adult represents a new diagnostic challenge tothe consultant cardiologist, unfamiliar with the anatomicaland functional complexities of cardiac malformations.Assessment of adult congenital heart disease with imagingtechniques can be as accurate as in children. However,these techniques cannot substitute for a detailed clinicalassessment. Physical examination, electrocardiographyand chest x-rays remain the three main pillars of bedsidediagnosis. Transthoracic echocardiography is undoubtedlythe imaging technique which provides most information,and in many situations no additional studies are needed.Nevertheless, ultrasound imaging properties in adults arenot as favorable as in children, and prior surgical procedu-res further impair image quality. Despite recent advancesin ultrasound technologies such as harmonic or contrastimaging, other diagnostic procedures are sometimes re-quired. Fortunately, transesophageal echocardiographyand magnetic resonance imaging are easily performed inthe adult, and do not require anaesthetic support, in con-trast to pediatric patients. These techniques, together withnuclear cardiology and cardiac catheterization, completethe second tier of diagnostic techniques for congenital he-art disease. To avoid unnecessary repetition of diagnosticprocedures, the attending cardiologist should choose thesequence of diagnostic techniques carefully; although theinformation this yields is often redundant, it is also fre-quently complementary. This article aims to compare thediagnostic utility of different imaging techniques in adultpatients with congenital heart disease, both with and wit-hout prior surgical repair.

Key words: Adult congenital heart disease.Echocardiography. Transesophageal echocardiography.Magnetic resonance imaging. Nuclear cardiology.Cardiac catheterization.

Full English text available at: www.revespcardiol.orgSección patrocinada por el Laboratorio Dr. Esteve

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 17/02/2010. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

INTRODUCCIÓN

Hoy día, se estima que 85% de los niños nacidoscon cardiopatías congénitas (CC) sobreviven hasta lavida adulta1. El espectro de CC del adulto se está mo-dificando profundamente, y enfermedades como latetralogía de Fallot (TF), la transposición de grandesvasos (TGV) o el corazón univentricular están emer-giendo como enfermedades prácticamente nuevas,transformadas por los procedimientos terapéuticos rea-lizados en la infancia2. Casi todos los pacientes quesobreviven presentan lesiones residuales, secuelas ocomplicaciones que pueden tener un carácter evolutivodurante la vida adulta3. Las CC en el adulto represen-tan un desafío diagnóstico fascinante para el cardiólo-go, poco familiarizado con la complejidad anatómica yfuncional de las malformaciones cardíacas. La ecocar-diografía transtorácica (ETT) es, sin duda, la técnicade imagen que mayor información aporta en los pa-cientes con CC, pero el cardiólogo pediátrico goza dedos privilegios desconocidos para el resto: la mayoríade los niños tienen una ventana ultrasónica excelente,y el pequeño tamaño del tórax permite utilizar trans-ductores de muy alta frecuencia. Estos privilegios nose transmiten a la vida adulta sino que, por el contra-rio, las intervenciones quirúrgicas añaden mayor de-terioro de la imagen. Aunque las nuevas tecnologíasultrasónicas, como la imagen armónica o la ecocar-diografía con contraste, tratan de solventar esta dife-rencia, con frecuencia es necesario recurrir a otrosmétodos diagnósticos, como la ecocardiografía transe-sofágica (ETE), la resonancia magnética (RM), la car-diología nuclear o la angiocardiografía. En este artícu-lo se revisa la utilidad de las técnicas de imagen en laevaluación del adulto con CC.

SITUS AURICULAR

La inmensa mayoría de pacientes adultos presentansitus solitus y unos pocos presentan situs inversus, porlo que la necesidad de establecer el situs auricular ha-bitualmente se obvia. La exploración clínica, el ECG y

la radiografía de tórax son más que suficientes paradefinir la posición del corazón. En algunas CC com-plejas, estas relaciones no son tan evidentes y puedeser muy importante construir bien la casa desde sus ci-mientos. No se puede realizar un diagnóstico anatómi-co si desconocemos la disposición primaria del cora-zón. Básicamente, el situs auricular puede ser solitus,inversus o ambiguo. En la mayoría de los casos, el si-tus auricular es concordante con la disposición de losórganos abdominales y de los bronquios, por lo que unexamen detenido de la radiografía de tórax puede sersuficiente. Pero estas reglas no se cumplen siempre y,en cardiopatías complejas, el hígado puede tener unadisposición central o los bronquios una disposición si-métrica. En estos casos, el situs debe ser definido porla propia estructura auricular.

Habitualmente, la vena cava inferior está conectadaa la aurícula derecha, y su trayecto puede ser seguidocon facilidad por ecocardiografía subcostal. Esta técni-ca nos permite definir también la posición de los órga-nos abdominales. En el situs solitus, el hígado y lavena cava inferior están situados a la derecha y la aor-ta abdominal, el estómago y el bazo a la izquierda. Enel situs inversus, la imagen es especular, pero cuando el situs es ambiguo, el hígado, la aorta abdominal y lavena cava adoptan una disposición central, mientrasque el estómago puede estar situado a la izquierda o ala derecha y el bazo habitualmente está ausente (asple-nia) o es múltiple (poliesplenia). En estos casos, la co-nexión de la vena cava nos sigue indicando cuál es laaurícula derecha, pero en algunos pacientes complejosla vena cava inferior puede ser doble o existir una inte-rrupción de esta vena antes de entrar en el tórax, conti-nuándose la circulación venosa por el sistema ácigos ohemiácigos.

El dato morfológico más destacado de las aurículases la estructura de las orejuelas. La orejuela derechatiene una morfología triangular de base ancha y puntaroma. La orejuela izquierda es mucho más larga ypuntiaguda, con disposición en dedo de guante y baseestrecha. En adultos no es fácil definir bien las orejue-las por ETT, pero su morfología se puede visualizarmuy bien por ETE4. Así, en algunos casos excepciona-les tendremos que recurrir a esta técnica para definir elsitus auricular (fig. 1). La RM es aún más eficaz que laecocardiografía convencional o la ETE para deter-minar el situs torácico o abdominal, y puede ser la téc-nica de elección en adultos con síndromes de heterota-xia5 (fig. 2).

ORDENACIÓN SEGMENTARIA BÁSICA

En las CC complejas es imprescindible determinarla estructura interna del corazón antes de analizar lasalteraciones anatómicas y funcionales. La ordenaciónsegmentaria básica se construye respondiendo a 4 pre-guntas6:

608 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 114

Oliver Ruiz JM, et al. Evaluación de las cardiopatías congénitas en el adulto

ABREVIATURAS

AV: aurículo-ventricular.CC: cardiopatías congénitas.CIA: comunicación interauricular.CIV: comunicación interventricular.ETE: ecocardiografía transesofágica.ETT: ecocardiografía transtorácica.RM: resonancia magnética.TF: tetralogía de Fallot.TGV: transposición de grandes vasos.


1. ¿Cómo es la conexión entre las aurículas y losventrículos?

2. ¿Cómo es la relación entre los ventrículos? 3. ¿Cómo se conectan los ventrículos a los vasos

arteriales? 4. ¿Cómo es la relación entre la aorta y la arteria

pulmonar?

En condiciones normales, la conexión auriculoven-tricular (AV) es concordante (la aurícula derecha co-necta con el ventrículo derecho y la aurícula izquierdacon el ventrículo izquierdo), los ventrículos están enasa D (ventrículo derecho anterior y a la derecha), laconexión ventrículo-arterial también es concordante(el ventrículo izquierdo conecta con la aorta y el ven-trículo derecho con la pulmonar) y la relación arteriales normal (válvula pulmonar anterior e izquierda yválvula aórtica posterior y derecha). En CC complejas,la ordenación segmentaria básica puede ser muy di-ferente. La conexión AV puede ser concordante, dis-cordante, ambigua (indeterminada), doble entrada oausencia de una conexión. La relación entre los ven-trículos es en asa D, asa L o indeterminada (ventrículocomún). La conexión ventrículo-arterial puede serconcordante, discordante, salida arterial única o doblesalida de un ventrículo. La relación arterial puede ser

normal en situs solitus, normal en situs inversus, D-transposición o L-transposición.

La ETT desde la posición apical permite en la granmayoría de los casos determinar con precisión el tipode conexión AV, la relación entre los ventrículos y eltipo de conexión ventrículo-arterial. La relación entrelas grandes arterias es más fácil de determinar utilizan-do los planos transversales obtenidos desde la posiciónparaesternal o subcostal. En una minoría de pacientesadultos con CC complejas no es posible definir bien laordenación segmentaria básica con ecocardiografíaconvencional. En esos casos, la ETE multiplana pro-porciona una información muy precisa del tipo y modode conexión AV y ventrículo-arterial, así como de lamorfología respectiva de cada ventrículo7 (fig. 3).


115 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 609

Fig. 1. Ecocardiograma transesofágico en un paciente con un ven-trículo único y yuxtaposición de orejuelas. Cada aurícula se puedeidentificar por la morfogía de la orejuela. A: la orejuela derecha (OD) estriangular, y con punta roma. B: la orejuela izquierda (OI) tiene unamorfología en dedo de guante. AD: aurícula derecha; AI: aurícula iz-quierda; VU: ventrículo único.

Fig. 3. Ecocardiograma transesofágico en paciente con situs inversusy discordancia atrio-ventricular. A y B (plano de cuatro cámaras ensístole y diástole): el tabique interauricular (flechas) forma un ángulode casi 90° con el tabique interventricular; el ventrículo derecho (VD),situado a la derecha, se reconoce por la morfología de la válvula tri-cúspide (T), y el ventrículo izquierdo (VI), situado a la izquierda, por lamorfología de la válvula mitral (M). C (plano transversal): la aurículaizquierda (AI), situada a la derecha, se reconoce por la morfología dela orejuela (OI). D: con la injección de contraste se rellenan la aurículaderecha (AD) y el ventrículo izquierdo, pero no hay paso de contrastea las cámaras del lado derecho.

Fig. 2. Resonancia magnética en un pa-ciente con isomerismo izquierdo. A y B:imágenes morfológicas SE T2 en lasque se observa la morfología «en torta»del hígado en posición central (H), cá-mara gástrica a la derecha (CG), drenajeindependiente de las venas suprahepáti-cas (flechas cortas) y varias estructurasredondeadas isointensas en el hipocon-drio derecho (flechas largas) que co-rresponden a múltiples bazos (polies-plenia). C: angiorresonancia en la que seobserva la vena cava inferior (VCI) a laizquierda de la aorta abdominal (AO).

A


ANOMALÍAS DEL DRENAJE VENOSO

En el adulto, las anomalías más frecuentes del dre-naje venoso afectan a las venas cavas y no tienen re-percusión funcional (anomalías incidentales), peropueden confundir la interpretación de las imágenesdel corazón obtenidas por cualquier técnica, o modi-ficar el planteamiento quirúrgico o los procedimien-tos invasivos. Las anomalías más comunes son lapersistencia de una vena cava superior izquierda dre-nando en el seno coronario y la interrupción de lavena cava inferior con continuación a través del sis-tema ácigos o hemiácigos. La ecocardiografía trans-torácica detecta la dilatación del seno coronario en elprimer caso y la ausencia de conexión entre la cavainferior y la aurícula derecha en el segundo. Desde laposición supraesternal podemos demostrar la existen-cia de una vena cava superior izquierda y determinarsi existe comunicación entre ambas cavas superioresa través de la vena innominada. Con la inyección desuero agitado en la vena periférica, podemos delimi-tar la cámara de drenaje de los diferentes territoriosvenosos. Sin embargo, la ecocardiografía no permitedeterminar el recorrido venoso anómalo en toda suextensión. Sólo la angiocardiografía y la RM puedendefinir bien el recorrido venoso anómalo.Actualmente, la RM es la técnica de elección paradefinir las anomalías del drenaje venoso anómalo enpacientes adultos8. Esta técnica permite delimitar conprecisión las anomalías incidentales, y también losraros casos con anomalías de venas cavas no inciden-tales, como el drenaje de la vena cava inferior o lavena cava superior (izquierda o derecha) en la aurí-cula izquierda.

La RM tiene aún mayor utilidad en la evaluaciónde las anomalías del drenaje venoso pulmonar. En eladulto, la anomalía más frecuente es el drenaje anó-malo parcial de venas pulmonares. El drenaje anóma-lo afecta con mayor frecuencia a la vena pulmonarsuperior derecha, pero también puede afectar a las

venas pulmonares izquierdas o a las venas pulmona-res inferiores, sobre todo la derecha. La vena pulmo-nar superior derecha anómala drena habitualmente enla vena cava superior o en la unión entre la cava su-perior y la aurícula derecha, y se asocia a la CIAseno-venosa. El drenaje anómalo de una vena pulmo-nar superior izquierda se realiza habitualmente a unavena vertical izquierda que vierte en la vena innomi-nada. El drenaje anómalo de una vena pulmonar infe-rior (habitualmente derecha) se hace a la vena cavainferior, dando lugar al síndrome de la cimitarra (fig.4). Aunque estas conexiones anómalas pueden sermuchas veces valoradas por ETE, hoy día, la técnicade elección para el diagnóstico de estas anomalías esla RM9.

DEFECTOS EN EL SEPTO INTERAURICULAR

La CIA está producida habitualmente por un defec-to del tabique interauricular dentro de los márgenesde la fosa oval (ostium secundum). En el 15% de loscasos, el defecto forma parte de una anomalía en eldesarrollo de los cojines endocárdicos que afecta alsepto interauricular inmediatamente adyacente al pla-no valvular AV (ostium primum). En menos del 10%de los casos, el defecto tiene una localización poste-rior, fuera de los confines de la fosa oval (seno veno-so), y habitualmente se asocia a una anomalía en eldrenaje venoso de la vena pulmonar superior dere-cha. Con menos frecuencia, la CIA puede estar loca-lizada en el seno coronario (ausencia de techo delseno coronario) o afectar a la totalidad del septo inte-rauricular (aurícula única). La mayoría de los pacien-tes con CIA pueden ser inicialmente evaluados conETT. La sensibilidad diagnóstica en cualquier tipo deCIA es muy alta, aunque la CIA seno-venosa ofrece aveces algunas dificultades al examen transtorácico,sobre todo si la ventana subcostal no es adecuada. LaETE es superior al ecocardiograma convencionalpara determinar el tamaño, número, morfología y lo-

610 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 116


Fig. 4. Resonancia magnética en unpaciente con síndrome de la cimitarra.La vena pulmonar inferior derecha(VPID) sigue un trayecto anómalo y seconecta con la vena cava inferior (VCI).Después de la corrección quirúrgica seprodujo una estenosis de la VCI (fle-cha) que fue resuelta mediante angio-plastia.


calización de los defectos10. Las principales indica-ciones de ETE son:

1. En todos los pacientes con sospecha o confir-mación de CIA seno-venosa, ya que habitualmente seasocia a anomalías en el drenaje de venas cavas (aca-balgamiento) y de venas pulmonares que no puedenser bien analizadas por ETT11 (fig. 5).

2. Siempre que la actitud terapéutica exija deter-minar con precisión el tamaño, número, morfología olocalización exacta del o los defectos10.

3. Siempre que se contemple el cierre percutáneode la CIA, para determinar los márgenes del defectoy las posibilidades de éxito de esta técnica12 (fig. 6).

El resto de los pacientes pueden ser manejados so-bre la base de los hallazgos del ETT, aunque habi-tualmente completamos la información de esta técni-ca realizando una ventriculografía isotópica paracuantificar el cortocircuito izquierda a derecha(Qp:Qs). Aunque el Qp:Qs puede ser también evalua-do por ecocardiografía Doppler convencional, la uti-lización de una técnica adicional es aconsejable13. Elcateterismo cardíaco quedaría reservado para aque-llos pacientes con hipertensión pulmonar grave, enlos que el cálculo de la resistencia vascular pulmonary la respuesta de la presión pulmonar a los vasodila-tadores es imprescindible.

En los últimos años se ha puesto de manifiesto quela persistencia de un foramen oval permeable, sobretodo si va asociado a un aneurisma de la fosa oval,

puede ser la causa de muchos infartos cerebralescriptogénicos en pacientes jóvenes14. La ETE es latécnica más utilizada para el diagnóstico de un fora-men oval permeable, pero creemos que la ecocardio-grafía de contraste con suero agitado cuando se reali-za con imagen armónica es tan sensible como el ETEpara detectar un foramen oval permeable.Actualmente, sólo realizamos ETE cuando se con-templa el cierre percutáneo del foramen oval comouna opción terapéutica.

MEMBRANAS Y BAFLESINTRAAURICULARES

El cor triatriatum es una cardiopatía infrecuenteque se manifiesta por una membrana que divide laaurícula izquierda en dos cámaras. La cámara proxi-mal recibe el drenaje de las cuatro venas pulmonaresy la distal incorpora la orejuela izquierda y el tabiqueinterauricular. Cuando esta membrana deja un orifi-cio de comunicación restrictivo, se produce un cua-dro clínico similar al de la estenosis mitral, pero mu-cho más difícil de diagnosticar por ETT. Eldiagnóstico y la valoración por ETE15 son mucho másfáciles, por lo que esta técnica está indicada siempreque se sospeche esta anomalía. Las membranas intra-auriculares en la aurícula derecha son más frecuen-tes, aunque a menudo son hallazgos incidentales.Pueden tomar la forma de red de Chiari, elongaciónde válvulas venosas o cor triatriatum dexter. La ETT


117 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 611

Fig. 5. Ecocardiograma transesofágicoen un paciente con CIA tipo seno-ve-nosa. A (plano transversal): el defecto(flecha) está localizado entre la venacava superior (VCS) y la aurícula iz-quierda (AI). B (plano longitudinal): laVCS a caballo sobre ambas aurículas.AD: aurícula derecha.

Fig. 6. A, B y C: ecocardiograma tran-sesofágico durante la colocación dedispositivo Amplatzer (flecha) para cie-rre percutáneo de una CIA tipo ostiumsecundum. AD: aurícula derecha; AI:aurícula izquierda.


permite una adecuada evaluación y pocas veces esnecesario recurrir a otras técnicas.

Los bafles intraauriculares son realizados por loscirujanos cardíacos para compartimentar las aurículasy redirigir el flujo auricular. Su principal aplicaciónes la corrección fisiológica auricular de la TGV.Habitualmente se emplean 2 técnicas quirúrgicas: latécnica de Mustard y la técnica de Senning. La pri-mera emplea exclusivamente material protésico. Lasegunda realiza la división auricular utilizando lapropia pared auricular y el septo. Los resultados clí-nicos son similares y la imagen ecocardiográficatambién. La neoseptación forma un canal venoso pul-monar que dirige el flujo de las venas pulmonares ha-cia la válvula tricúspide, y un canal venoso sistémicoque incorpora el eje de cavas y dirige el flujo de lasvenas cavas hacia la válvula mitral. En la mayoría delos casos, la evaluación ecocardiográfica es suficien-te; sin embargo, cuando se sospecha dehiscencia oestenosis de los bafles es necesario recurrir a otrastécnicas. La dehiscencia o estenosis de bafles se loca-liza habitualmente a la entrada de la vena cava supe-rior y puede ser bien visualizada por ETE16, perocuando se contempla la reparación quirúrgica o el intervencionismo terapéutico (dilatación con balóny/o stent) es necesario realizar una angiocardiografíaprevia.

MALFORMACIÓN DE VÁLVULAS AV

El espectro de malformaciones de las válvulas AVes muy amplio. Puede haber dos válvulas bien dife-renciadas o una válvula AV común. Una válvula pue-de estar ausente, imperforada, hipoplásica, estenóti-ca o insuficiente. Puede acabalgar sobre el tabiquecon aparato subvalvular en un solo ventrículo o enlos dos ventrículos. En el adulto, la malformación demúsculos papilares de la válvula mitral es el hallaz-go más común. Se asocia a coartación aórtica y habi-tualmente es un hallazgo incidental. Cuando la mal-

formación es aguda, se comporta como un músculopapilar único y provoca estenosis mitral, frecuente-mente asociada al complejo de Shones. El anillo su-pravalvular mitral o la fusión congénita de comisu-ras son causas muy infrecuentes de estenosis mitralen el adulto. La causa más habitual de insuficienciamitral congénita es el cleft aislado de la valva mitralanterior. En las malformaciones tipo canal, la insufi-ciencia mitral está provocada por una malformaciónsimilar pero anatómicamente diferente, ya que exis-ten cuerdas tendinosas entre el cleft y el tabique, yesto provoca un funcionamiento tricomisural. El do-ble orificio mitral es una malformación infrecuenteque también provoca disfunción valvular. La malfor-mación más habitual de la válvula tricúspide es laanomalía de Ebstein. La estenosis congénita de laválvula tricúspide es un hallazgo poco frecuente,pero puede aparecer después de la septación del ca-nal AV común. La atresia tricúspide no corregida esuna cardiopatía infrecuente en el adulto, aunquecada vez existen más pacientes con atresia tricúspidecorregidos con técnica de Fontan.

En general, la ETT con Doppler color y Dopplercontinuo permite una valoración anatómica y funcio-nal adecuada de las malformaciones de las válvulasAV. En los casos en los que esta técnica no es sufi-ciente, la ETE permite una valoración más precisade estas malformaciones17 (fig. 7). La utilidad mayordel ETE está en la valoración intraoperatoria cuandose realizan técnicas de plastia valvular18. La ETEtambién es útil en la evaluación del paciente conanomalía de Ebstein que va a ser intervenido quirúr-gicamente, para determinar si la reparación valvulartiene probabilidades de éxito19. La existencia demúltiples adherencias de la valva tricúspide anteriora la pared ventricular impide una reparación quirúr-gica adecuada (fig. 8). El cateterismo cardíaco y laangiocardiografía sólo están indicados de forma ex-cepcional en la valoración de las malformaciones delas válvulas AV.

612 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 118


Fig. 7. Ecocardiograma transesofágicoen sístole (S) y diástole (D) en pacientecon ventrículo único e hipoplasia deválvula tricúspide (VT): existe una mí-nima apertura diastólica de la válvula(flecha) que no era visible en la ecocar-diografía transtorácica. AD: aurículaderecha; AI: aurícula izquierda; VU:ventrículo único.


CIRCULACIÓN DE FONTAN

Existen muchas cardiopatías congénitas que no pue-den ser reconstruidas quirúrgicamente manteniendo lafunción de los dos ventrículos. Son pacientes con ven-trículo único anatómico o funcional, incluyendo laatresia de la válvula tricúspide o mitral, el acabalga-miento de una válvula AV con aparato tensor a amboslados del tabique, la atresia pulmonar o aórtica con hi-poplasia del ventrículo subyacente, las CC complejascon ventrículos no balanceados o las formas extremasde la anomalía de Ebstein. En 1958, Glenn sentó lasbases del bypass parcial del corazón derecho comouna alternativa terapéutica, conectando directamente lavena cava superior a la arteria pulmonar derecha consutura término-terminal (Glenn clásico) o término-la-teral (Glenn bidireccional). En 1971, Fontan revalori-zó la intervención de Glenn y llevó a cabo el primerbypass completo del ventrículo derecho, conectando laaurícula derecha a la arteria pulmonar. Durante losaños ochenta y noventa, la cirugía de Fontan sufriómuchas modificaciones y, actualmente, la mayoría delos cirujanos prefieren la conexión directa de ambasvenas cavas a la arteria pulmonar (conexión cavo-pul-monar total), utilizando un túnel lateral en la aurículaderecha o un conducto totalmente extracardíaco paraprolongar la vena cava inferior.

Los pacientes que llegan a la vida adulta con unacirculación de Fontan están expuestos a numerosascomplicaciones: estenosis o acodadura de las conexio-nes o de las arterias pulmonares; trombosis de la aurí-cula derecha o la conexión del Fontan; cortocircuitospersistentes o neoformados; estenosis de venas pulmo-nares por la gran dilatación de la aurícula derecha; in-suficiencia de válvulas AV; disfunción ventricular oestenosis subaórtica por cierre parcial del foramen bul-boventricular2. La información anatómica y funcionalde la ETT en el seguimiento de estos pacientes es bas-tante limitada. La información proporcionada por laETE para detectar trombosis auricular y estenosis de la conexión del Fontan o de venas pulmonares esmuy superior20,21 (fig. 9). La RM puede estar indicadapara valorar la morfología de las arterias pulmonaresprincipales y de la conexión entre la cava superior y laarteria pulmonar22,23. Ambas técnicas son complemen-tarias y deben ser realizadas en el seguimiento de pa-cientes con circulación de Fontan cuando se sospechancomplicaciones. El cateterismo cardíaco está indicadoantes de realizar una nueva intervención, para valorarla presión y resistencia de las arterias pulmonares.

DEFECTOS EN EL TABIQUEINTERVENTRICULAR

La comunicación interventricular (CIV) es la CCmás frecuente en el recién nacido pero, por fortuna, secierra espontáneamente durante los primeros años de

vida en la mayoría de los casos. Los pacientes que lle-gan a la vida adulta con una CIV abierta suelen tenerun defecto restrictivo, con escaso cortocircuito iz-quierda a derecha y presión pulmonar normal. En lamayoría de los casos, la CIV se terminará cerrando du-rante la vida adulta. Ocasionalmente, un paciente conuna CIV grande e hipertensión arterial llega a la vidaadulta en situación Eisenmenger, pero hoy día es bas-tante excepcional. Algunos pacientes con CIV restric-tiva pueden desarrollar durante la vida adulta estenosisprogresiva del ventrículo derecho de localización su-binfundibular (ventrículo derecho de doble cámara).Otros desarrollan insuficiencia de la válvula aórtica,estenosis subaórtica fija o insuficiencia tricúspide. Laendocarditis infecciosa es una complicación relativa-mente frecuente que puede afectar al endocardio mu-ral, a la válvula aórtica o a la válvula tricúspide.

Todos los pacientes con CIV deben ser seguidos clí-


119 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 613

Fig. 8. Ecocardiograma transesofágico en un paciente con anomalíade Ebstein de la válvula tricúspide (VT). La implantación de la valvaseptal está desplazada hacia el ápex. La valva anterior tiene implanta-ción normal y es grande e hipermóvil, sin adherencias a la pared ven-tricular, lo que permite una reconstrución plástica de la válvula. AD:aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI:ventrículo izquierdo.


nica y ecocardiográficamente mientras ésta permanez-ca abierta. La ETT con Doppler color es una técnicaexcelente para determinar la localización anatómica dela CIV (perimembranosa, septo trabeculado, septo deentrada, subarterial o ventrículo-atrial), el tamaño deldefecto, la magnitud del cortocircuito y la presión sis-tólica del ventrículo derecho y la arteria pulmonar.Esta técnica también es muy útil para la deteccióntemprana de las posibles complicaciones. La ETE y laRM están reservadas para aquellos casos con muymala ventana transtorácica o cuando el ecocardiogra-ma convencional no proporcione información detalla-da de las complicaciones (mecanismo de insuficienciaaórtica o tricúspide, sospecha de endocarditis con ETTnegativo). En pacientes con cortocircuito izquierda aderecha moderado, se debe realizar angiocardiografíaisotópica para la cuantificación del Qp:Qs. El catete-rismo cardíaco está indicado en pacientes con presiónpulmonar elevada para determinar la resistencia vascu-lar pulmonar y la respuesta a vasodilatadores.

En pacientes previamente operados con parche inter-ventricular, no es infrecuente detectar cortocircuitos re-siduales con Doppler color. En la mayoría de los casos,el cortocircuito es restrictivo, pero puede aumentar conel paso del tiempo. El parche puede retraerse y calcifi-carse, dificultando la valoración anatómica del defecto,pero la imagen del Doppler color no se ve alterada.

Cuando el parche es grande, la dirección del cortocir-cuito puede ser muy diversa (interventricular, ventrícu-lo-atrial o aorto-ventricular); no obstante, la mayoría delos casos pueden ser bien valorados por ETT.

MORFOLOGÍA Y FUNCIÓN VENTRICULAR

En cardiopatías congénitas, como en cardiopatíasadquiridas, la función ventricular es el principal deter-minante pronóstico, pero en cardiopatías congénitas, lafunción del ventrículo pulmonar es tan importantecomo la del ventrículo sistémico. Más aún, el ventrícu-lo sistémico puede tener morfología izquierda, derechao indeterminada, lo que añade mayor dificultad a lavaloración de la función ventricular. El ventrículo iz-quierdo se reconoce por su estructura de pared lisa y elderecho por su estructura trabeculada, pero el principaldeterminante es la morfología de la válvula AV.Cuando existen dos ventrículos, el derecho está siem-pre conectado a la válvula tricúspide y el izquierdo ala válvula mitral. Cuando existe un ventrículo de dobleentrada, la morfología es izquierda si tiene una cámarade salida y derecha si ambos vasos arteriales salen delventrículo principal. La valoración ecocardiográfica dela función ventricular izquierda es igual en CC o ad-quiridas, pero la valoración ecocardiográfica de la fun-ción del ventrículo derecho (pulmonar o sistémico)ofrece muchas más dificultades. La complicada estruc-tura del ventrículo derecho no permite una determina-ción directa cuantitativa de la fracción de eyección,aunque la estimación subjetiva, realizada visualmente,de la función sistólica tiene la misma validez.Parámetros que miden el diámetro diastólico del tractode entrada, el acortamiento sistólico del área en planode cuatro cámaras, el índice de función ventricularglobal (Tei) o el DTI del anillo tricúspide, son útilesdeterminantes cuantitativos de la función del ventrícu-lo derecho, pero para determinar la fracción de eyec-ción y los volúmenes ventriculares es necesario recu-rrir a otras técnicas. La ventriculografía isotópica enequilibrio es un método que ha demostrado gran utili-dad para la determinación de los volúmenes y la fun-ción del ventrículo derecho24; sin embargo, el métodomás fiable hoy día es la RM25,26. Esta técnica permitevalorar con mayor precisión la morfología y estructurade ambos ventrículos, el grado de hipertrofia o dilata-ción de la cavidad, y la función sistólica global, inde-pendientemente de la morfología ventricular.

TRACTO DE SALIDA DEL VENTRÍCULOIZQUIERDO

La obstrucción del tracto de salida del ventrículo iz-quierdo puede ser de localización valvular, subvalvu-lar o supravalvular. La ETT es suficiente en la mayoríade los casos para localizar la zona y morfología de la

614 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 120


Fig. 9. Ecocardiograma transesofágico en un paciente con cirugía deFontan. A: imagen bidimensional que revela la conexión atrio-pulmo-nar (F). B: Doppler pulsado del flujo atriopulmonar con dos ondasdiastólicas (flechas cortas). AD: aurícula derecha; AO: aorta; TO: tron-co pulmonar.

A

B


obstrucción, y el Doppler continuo permite determinarel gradiente máximo instantáneo y el gradiente medioa través de la obstrucción. Sólo en algunos casos deestenosis subaórtica fija con marcada hipertrofia septaldeberemos recurrir a la ETE para diferenciar una es-tenosis subaórtica localizada de una miocardiopatíahipertrófica obstructiva27 y, en ciertos pacientes con es-tenosis supravalvular aórtica, la RM28 permite determi-nar más adecuadamente la morfología de la obstruc-ción y de la aorta ascendente.

La insuficiencia de la válvula aórtica se valora tam-bién por ecocardiografía convencional con Dopplercolor. No obstante, en pacientes a los que se va a rea-lizar una intervención quirúrgica preservando la vál-vula, la ETE proporciona mayor información sobre laanatomía funcional de la raíz aórtica y el mecanismode la insuficiencia: dilatación de la unión sinotubular,asimetría de los senos, tenting valvular y prolapso, re-tracción o perforación de los velos29. Como en el casode la insuficiencia mitral, esta técnica también es muyútil en la monitorización intraoperatoria de la repara-ción valvular aórtica.

TRACTO DE SALIDA DEL VENTRÍCULODERECHO

Como en el ventrículo izquierdo, la obstrucción deltracto de salida derecho puede tener una localizaciónvalvular, subvalvular o supravalvular. Habitualmente,la estenosis valvular pulmonar se puede valorar biencon ETT y Doppler continuo, aunque la valoración dela obstrucción subvalvular o supravalvular puede sermás difícil. La obstrucción subvalvular puede afectaral infundíbulo (hipertrofia excesiva o hipoplasia infun-dibular) o tener una localización subinfundibular. Estaúltima aparece ocasionalmente en adultos con CIV porhipertrofia de las bandas septomarginales que provo-can una obstrucción medio-ventricular, dividiendo alventrículo derecho en dos cámaras (ventrículo derechode doble cámara). La valoración ecocardiográfica pa-raesternal es difícil porque la banda anómala se puedeconfundir con la banda moderadora normal, el jet de laobstrucción se confunde con el de la CIV, el gradientede presión se subestima (porque la dirección del jet estransversal al plano ultrasónico) y el aumento de lapresión sistólica del ventrículo derecho se atribuye ahipertensión pulmonar30. La ecocardiografía subcostales mucho más adecuada para la localización de la obs-trucción y valoración del gradiente medio-ventricular,pero los planos subcostales no siempre son adecuadosen el adulto. La ETE permite determinar con más pre-cisión la morfología de la obstrucción subinfundibular,y es también muy útil para la monitorización intra-operatoria de la resección de la banda muscular anó-mala31.

La estenosis supravalvular pulmonar puede estar lo-calizada en el tronco pulmonar o en las ramas periféri-

cas. La estenosis del tronco pulmonar por un anillo fi-broso es poco frecuente, pero hay que diferenciarla deuna estenosis valvular. La ecocardiografía transtoráci-ca es habitualmente suficiente; sin embargo, las imá-genes proporcionadas por la ETE o la RM son más ní-tidas. En pacientes adultos, la causa más frecuente deestenosis del tronco pulmonar es la secuela posquirúr-gica del banding pulmonar. A pesar de la resección delcerclaje durante la reparación definitiva de la cardio-patía, algunos pacientes mantienen estenosis supraval-vular pulmonar que puede ser valorada adecuadamentecon ETT. Otro caso bien distinto es la estenosis supra-valvular localizada más allá de la bifurcación pulmo-nar. Esta malformación puede encontrarse como unaanomalía aislada, pero con mayor frecuencia aparececomo un residuo, secuela o complicación en pacientesoperados de TF o atresia pulmonar con CIV. Aunquela ecocardiografía supraesternal o la ETE puede ayu-dar a determinar la morfología de las ramas pulmona-res, la técnica de elección es la RM. La reconstruccióntridimensional de la angiorresonancia pulmonar congadolinio ofrece una imagen espléndida del árbol vas-cular pulmonar central32 (fig. 10).

En pacientes adultos con CC operada, la estenosisdel tracto de salida del ventrículo derecho puede sertambién debida a la degeneración intrínseca de unaprótesis biológica pulmonar o al crecimiento neointi-mal y la calcificación de un conducto protésico. Las


120 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 615

Fig. 10. Resonancia magnética en un paciente con tetralogía de Fallotcorregida con parche transanular. Secuencia de angiorresonancia en laque se observa una estenosis filiforme en el origen de la arteria pul-monar izquierda (cabeza de flecha). AO: aorta; APD: arteria pulmonarderecha; API: arteria pulmonar izquierda; TP: tronco pulmonar.


prótesis pulmonares se pueden valorar bien por ETT,pero los conductos protésicos pueden ser mucho másdifíciles de determinar con esta técnica. Con frecuen-cia, los conductos entre el ventrículo derecho y la arte-ria pulmonar están localizados por detrás del esternón,en la región alta del tórax, y esto dificulta su estudioecocardiográfico. Nosotros hemos encontrado que laETE es habitualmente muy eficaz para examinar losconductos protésicos y determinar el gradiente de pre-sión, pero cuando están muy calcificados, la imagenultrasónica intraprotésica es escasa. La RM puedeobviar estas dificultades y ayuda a determinar la causade la obstrucción y localización de la misma33, aunqueen la mayoría de los casos hay que recurrir al cateteris-mo cardíaco y a la angiocardiografía.

La insuficiencia de la válvula pulmonar es la altera-ción valvular más frecuente en pacientes adultos conCC. Aunque rara vez la insuficiencia puede ser congé-nita, casi siempre aparece como una secuela posqui-rúrgica en pacientes con estenosis pulmonar crítica oTF corregidos con un parche de ampliación transanu-lar. Esta cirugía deja como secuela una insuficiencialibre de la válvula pulmonar, habitualmente bien tole-rada durante años, pero a largo plazo provoca dilata-ción y disfunción sistólica del ventrículo derecho, in-suficiencia tricúspide secundaria, insuficienciacardíaca derecha y arritmias ventriculares o auricula-res sostenidas. La insuficiencia pulmonar puede valo-rarse bien por ecocardiografía convencional conDoppler color y Doppler pulsado, pero la atencióndebe ir dirigida a la valoración de la función sistólica ydiastólica del ventrículo derecho, con las limitacionesantes señaladas de la ecocardiografía.

PATOLOGÍA DE LA AORTA TORÁCICA

La CC que afecta con mayor frecuencia a la aortatorácica es la coartación. Hoy día, la mayoría de lospacientes con coartación aórtica se diagnostican y tra-tan en la infancia, aunque algunos casos no se detectan

hasta la vida adulta. El diagnóstico de coartación en eladulto se basa en los hallazgos clínicos. La ecocardio-grafía supraesternal permite determinar las caracterís-ticas del flujo a través de la zona coartada y estimar elgradiente, pero la morfología de la coartación es mu-cho mejor analizada por RM. Esta técnica proporcionauna información muy precisa de la anatomía del istmoaórtico, el diámetro intraluminal mínimo y el flujotranscoartación34. La aortografía sólo se requiere cuan-do se realiza un procedimiento terapéutico con balónde dilatación o stent. El paciente adulto operado deuna coartación en la infancia puede presentar compli-caciones aórticas, como la recoartación o la formaciónde aneurismas. En estos casos, la RM es también latécnica de mayor rentabilidad diagnóstica (fig. 11)35.Los anillos arteriales son malformaciones infrecuentesen el adulto y, cuando se presentan, suelen ser anoma-lías incidentales. La RM es también la técnica de elec-ción para definir las anomalías de los troncos supra-aórticos y los anillos arteriales36.

La dilatación aneurismática de la aorta ascendentees una complicación frecuente en pacientes con sín-drome de Marfan, aunque también aparece con fre-cuencia en pacientes con coartación (operada o no),válvula aórtica bicúspide y TF o atresia pulmonar conCIV. En todas estas CC, la dilatación de la aorta ascen-dente se produce por enfermedad de la pared aórticamedia y puede ser causa de insuficiencia aórtica, di-sección, hematoma intramural o rotura de la pared. Lamayoría de autores recomiendan la intervención qui-rúrgica cuando el diámetro intraluminal llega a ser ma-yor de 50 mm. El seguimiento puede hacerse por eco-cardiografía, pero la RM es más fiable y, por ello,puede considerarse la técnica de primera elección37.

Los aneurismas de senos de Valsalva son invagina-ciones saculares en forma de dedo de guante que pue-den perforarse en el ventrículo o aurícula derechos.Generalmente pasan desapercibidos hasta que se per-foran y, entonces, provocan un gran cortocircuito iz-quierda-derecha e insuficiencia cardíaca congestiva.

616 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 122


Fig. 11. Seguimiento con resonanciamagnética de un paciente operado decoartación aórtica mediante aortoplastiacon parche de Dacron. En 1994 (iz-quierda) existía dilatación aneurismáticade la aortoplastia. En 1997 (centro) sedemostraba un seudoaneurisma en elextremo distal del parche. En el año2000 se halló una trombosis parcial delseudoaneurisma que se había perforadoen un bronquio subsegmentario (fle-cha), provocando hemoptisis intensa.An: aneurisma; Ps: seudoaneurisma.


Pueden ser diagnosticados por ETT, pero el diagnósti-co diferencial con una CIV más insuficiencia aórticaes difícil con esta técnica. La ETE proporciona una de-finición más exacta de la morfología, localización ycámara de drenaje, y permite la diferenciación con unaCIV (que puede coexistir). Por tanto, puede conside-rarse la técnica de elección en la valoración preopera-toria de los aneurismas de senos de Valsalva38.

FÍSTULAS AORTOPULMONARES

La persistencia de un conducto arterioso permeableprovoca una fístula aortopulmonar congénita fácil-mente detectable por ETT con Doppler color. En la ac-tualidad, esta CC es poco frecuente en el adulto. En lapoblación adulta, ocasionalmente se encuentran con-ductos permeables que no provocan repercusión clíni-ca o soplo continuo. Son hallazgos incidentales quedemuestran la gran sensibilidad del Doppler color parala detección de esta anomalía. En el otro extremo, al-gunos pacientes con un conducto arterioso grande pue-den desarrollar hipertensión pulmonar, que se mani-fiesta clínicamente en la edad adulta. El diagnóstico deestos casos por ETT es más difícil, y puede estar indi-cado realizar una ETE (fig. 12)39.

Las fístulas aortopulmonares más frecuentes en losadultos con CC son las provocadas por el cirujanopara aumentar el flujo pulmonar en cardiopatías cianó-ticas con estenosis pulmonar. Las fístulas quirúrgicasson muy diversas. Las más habituales son la conexiónde la arteria subclavia a la arteria pulmonar ipsolateral(Blalock-Taussig) o la conexión de la aorta ascendentea la arteria pulmonar derecha (Waterston), pero cadavez hay más cirujanos que utilizan conductos de mate-rial sintético (Gore-tex) entre la circulación sistémicay la pulmonar. Las fístulas quirúrgicas son difíciles deanalizar por ETT o ETE, por lo que, cuando existendudas sobre su permeabilidad, morfología, flujo ocomplicaciones es necesario recurrir a la RM40 o la an-giocadiografía.

Las colaterales sistémicas entre la aorta descendentey el árbol vascular pulmonar son frecuentes en pacien-tes con atresia pulmonar y CIV no restrictiva (seudo-truncus). En el adulto, pueden provocar insuficienciacardíaca por un gran cortocircuito izquierda a derecha,que se puede corregir con técnicas de unifocalizaciónpulmonar. La localización de las colaterales sistémicasexige angiografía y sondaje selectivo de cada colate-ral. La RM puede ayudar mucho en la localización delas diferentes colaterales antes del cateterismo y evitarque colaterales importantes sean pasadas por alto du-rante la valoración angiográfica32.

Algunos pacientes adultos pueden presentar fístulasbroncopulmonares o arteriovenosas pulmonares queson de difícil diagnóstico y localización. El diagnós-tico de estas anomalías precisa la realización de unaangiografía selectiva, pero la RM puede ser de gran

ayuda para la localización de las fístulas. La ecocar-diografía de contraste con suero agitado es muy sensi-ble en la detección de las fístulas arteriovenosas pul-monares, aunque no permite su localización41.

ANOMALÍAS CORONARIAS

Las anomalías congénitas de las arterias coronariasson muy variadas. En la mayoría de los casos son sim-ples variaciones en el origen de las ramas principales,siendo la más habitual el nacimiento de la arteria cir-cunfleja en la coronaria derecha o en el seno coronarioderecho como un tronco independiente. El origen de ladescendente anterior en el seno coronario derecho esmenos frecuente pero, cuando se asocia a la TF, puedetener importantes implicaciones quirúrgicas.Ocasionalmente, existe un tronco coronario único queda lugar a las tres ramas. Más importante que el origende las ramas es su trayecto, ya que cuando la arteriaaberrante pasa entre la raíz aórtica y el tracto de salidadel ventrículo derecho puede ser causa de angina deesfuerzo o muerte súbita durante el ejercicio.Diferentes CC (TF, TGV completa o corregida, doblesalida de ventrículo derecho o truncus) tienen una ana-tomía coronaria distinta que es importante conocer an-tes de la intervención quirúrgica. En los pacientesadultos con CC complejas se debe realizar siempreaortografía o coronariografía selectiva antes de la in-


123 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 617

Fig. 12. Ecocardiograma Doppler color transtorácico (A) y transesofá-gico (B) y Doppler continuo (C) en un paciente con conducto arteriosopersistente. TP: tronco pulmonar; AoD: aorta descendente; AoA: aortaascendente; RPD: rama pulmonar derecha; D: ductus.

A B


tervención para evitar lesionar un tronco coronario im-portante durante la cirugía. Las anomalías coronariasmayores son el origen del tronco coronario izquierdode la arteria pulmonar, las fístulas coronarias o losaneurismas coronarios. Aunque estas anomalías pue-den ser diagnosticadas por ecocardiografía (ETT oETE) y por RM, el diagnóstico definitivo se debe esta-blecer por coronariografía selectiva42.

PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS DEPRIMERA ELECCIÓN

La evaluación con técnicas de imagen de las CC deladulto puede llegar a ser tan precisa como en el niño,pero estas técnicas no pueden sustituir a una valora-ción clínica detallada. La historia clínica debe recogercon exactitud todas las intervenciones previas, los sín-tomas y el estado funcional del paciente. La explora-ción física, el ECG y la radiografía de tórax siguensiendo los tres pilares básicos en los que se sustenta eldiagnóstico clínico. Las técnicas de imagen son com-plementarias y deben ser dirigidas sobre la base de lavaloración clínica. La ETT con Doppler pulsado, con-tinuo y color es la técnica de imagen principal y, enmuchos casos, suficiente. En la mayoría de los pacien-tes, la ETT nos permite determinar el situs auricular, laordenación segmentaria, los defectos en el tabique in-terauricular o interventricular, la persistencia de un

conducto arterioso, la morfología y función de las vál-vulas AV y del tracto de salida de ambos ventrículos,la estructura ventricular y la función cuantitativa delventrículo izquierdo o cualitativa del ventrículo dere-cho, la presión sistólica de la arteria pulmonar y la va-loración de cortocircuitos e insuficiencias valvulares.

La ETE, la RM, la cardiología nuclear y el cateteris-mo cardíaco son técnicas diagnósticas de segundo ni-vel que sólo están indicadas cuando la ETT no propor-ciona una valoración completa anatómica o funcional.En muchos casos, la información ofrecida por estastécnicas es redundante, por lo que debemos elegir biensu secuencia para evitar exploraciones innecesarias.Otras veces, la información es complementaria y, portanto, tendremos que recurrir a diferentes técnicasdiagnósticas para completar la evaluación. Existenmuy pocos estudios comparativos de la utilidad clínicarespectiva de estas técnicas43. En la tabla 1 se trata decomparar el valor diagnóstico de las diferentes técni-cas de imagen, basado en la información de la biblio-grafía y en la experiencia clínica diaria. La utilidad decada técnica en la valoración de los diferentes aspectosde las CC se ha clasificado en cuatro grupos: a) proce-dimiento diagnóstico de elección en la mayoría de loscasos; b) procedimiento de gran utilidad en casos se-leccionados; c) procedimiento de escasa utilidad en lamayoría de los casos; y d) procedimiento no indicado.Esta clasificación es similar a la de las indicaciones de

618 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 124


TABLA 1. Procedimientos diagnósticos en pacientes adultos con cardiopatías congénitas

ETT ETE RM Isótopos Cateterismo

Situs auricular +++ ++ ++ – –Ordenación segmentaria +++ ++ + – –Drenajes venosos ++ ++ +++ ++ ++Septo auricular ++ +++ + ++ +Membranas y bafles +++ ++ ++ – +Válvulas AV +++ ++ + – +Cirugía de Fontan ++ +++ ++ + ++Septo ventricular +++ + + – +Función VI +++ + ++ ++ +Función VD ++ + +++ ++ +Tracto salida VI +++ ++ + – ++Tracto salida VD +++ ++ + – ++Ramas pulmonares + – +++ ++ ++Hipertensión pulmonar ++ – – + +++Qp:Qs ++ – ++ ++ ++Fístula seno Valsalva ++ +++ ++ ++ +Coartación ++ + +++ – +Aneurisma aórtico + ++ +++ – +Ductus o ventana +++ ++ + ++ +Fístulas y colaterales + – ++ - +++Anomalías coronarias + ++ ++ ++ +++Trombosis + +++ ++ – –Endocarditis ++ +++ – – –

+++: procedimiento diagnóstico de elección en la mayoría de los casos; ++: procedimiento de gran utilidad en algunos casos; +: procedimiento poco útil en la ma-yoría de los casos; –: procedimiento diagnóstico no indicado.


clase I, IIa, IIb y III, aunque hemos huido de esta no-menclatura para no confundir una opinión personalcon guías clínicas bien establecidas. Según esta clasifi-cación, en la tabla 2 se exponen las principales indica-ciones de las diferentes técnicas diagnósticas de tercernivel.

BIBLIOGRAFÍA

1. Moller JH, Taubert KA, Allen HD, Clark EB, Lauer RM, aSpecial Writing Group from the Task Force on Children andYouth, American Heart Association. Cardiovascular health anddisease in children: current status. Circulation 1994;89:923-30.

2. Oliver J. Cardiopatías congénitas del adulto: residuos, secuelas ycomplicaciones de las cardiopatías congénitas operadas en la in-fancia. Rev Esp Cardiol 2003;56:73-88.

3. Perfof JK, Warnes CA. Challenges posed by adults with repaired

congenital heart disease. Circulation 2001;103:2637-43.4. Stumper OF, Sreeram N, Elzenga NJ, Sutherland GR. Diagnosis

of atrial situs by transesophageal echocardiography. J Am CollCardiol 1990;16:442-6.

5. Applegate KE, Goske MJ, Pierce G, Murphy D. Situs revisited: ima-ging of the heterotaxy syndrome. Radiographics 1999;19:837-52.

6. Becker AE, Anderson RH. Pathology of congenital heart disease.1. Basic approach and philosophy. Postgraduate Pathology Series1983;3-27.

7. Seward JB. Biplane and multiplane transesophageal echocardio-graphy: evaluation of congenital heart disease. Am J CardImaging 1995;9:129-36.

8. White CS, Baffa JM, Haney PJ, Pace ME, Campbell AB. MRimaging of congenital anomalies of the thoracic veins.Radiographics 1997;17:595-608.

9. Ferrari VA, Scott CH, Holland GA, Axel L, Sutton MS. Ultrafastthree-dimensional contrast-enhanced magnetic resonance angio-graphy and imaging in the diagnosis of partial anomalous pulmo-nary venous drainage. J Am Coll Cardiol 2001;37:1120-8.

10. Hausmann D, Daniel WG, Mügge A, Ziemer G, Pearlman AS.Value of transesophageal color Doppler echocardiography for de-tection of different types of atrial septal defect in adults. J AmSoc Echocardiogr 1992;5:481-8.


125 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 619

TABLA 2. Principales indicaciones de las técnicas de imagen de segundo nivel

Técnica de imagen Indicaciones principales

Ecocardiografía transesofágica Pacientes con ventana transtorácica muy limitadaSitus auricular y ordenación segmentaria en casos complejosForamen oval permeable y aneurisma del tabique interauricularCierre de CIA con dispositivo percutáneoCIA seno-venosaCor triatriatumDehiscencia o estenosis de bafles intraauricularesComplicaciones de la cirugía de FontanCriterios de operabilidad de la anomalía de EbsteinValoración perioperatoria de la insuficiencia mitral, aórtica o tricúspideDiagnóstico diferencial de la estenosis subaórticaFístulas de los senos de ValsalvaConducto arterioso con hipertensión pulmonarSospecha de endocarditis infecciosaComplicaciones tromboembólicas

Resonancia magnética Situs visceroatrial en síndromes de heteroataxiaAnomalías del drenaje venoso pulmonar o sistémicoTamaño y función del ventrículo derecho pulmonar o sistémicoEstenosis o hipoplasia de tronco o ramas pulmonaresCoartación aórtica nativa o posquirúrgicaAneurismas de aorta ascendente o descendenteAnomalías del arco aórtico y anillos arterialesFístulas quirúrgicas y colaterales sistémicas

Cardiología nuclear Determinación del Qp:QsTamaño y función ventricular (izquierda o derecha)Perfusión pulmonar en estenosis o hipoplasia de ramas pulmonaresIsquemia miocárdica en las anomalías coronarias

Cateterismo cardíaco y angiocardiografía Presión pulmonar, resistencias vasculares y respuesta a vasodilatadores en pacientes con hipertensión pulmonar aguda

Anomalías coronarias congénitas Fístulas arteriovenosas o bronquialesColaterales sistémicas previas a la unifocalizaciónProcedimientos terapéuticos percutáneosPrevio a intervención quirúrgica en cardiopatías complejasCoronariografía en pacientes con más de 50 años o con factores de riesgo de cardiopatía

isquémica


11. Oliver JM, Gallego P, González A, Domínguez FJ, Aroca A,Mesa JM. Sinus venosus syndrome: atrial septal defect or anoma-lous venous connection? A multiplane transoesophageal appro-ach. Heart 2002;88:634-8.

12. Rosenfeld HM, van der Velde ME, Sanders SP, Colan SD,Parness IA, Lock JE, et al. Echocardiographic predictors of can-didacy for successful transcatheter atrial septal defect closure.Cathet Cardiovasc Diagn 1995;34:29-34.

13. Evangelista A, Aguadé S, Candell-Riera J, Ángel J, Galve E,García del Castillo H, et al. Cuantificación del cortocircuito de lacomunicación interauricular mediante oximetría, isótopos y eco-cardiografía Doppler. ¿Existe un método de referencia? Rev EspCardiol 1998;51(Suppl 1):2-9.

14. Mas JL, Arquizan C, Lamy C, Zuber M, Cabanes L, DerumeauxG, et al. Recurrent cerebrovascular events associated with patentforamen ovale, atrial septal aneurysm, or both. N Engl J Med2001;345:1740-6.

15. Schluter M, Langenstein BA, Thier W, Schmiegel WH, KrebberHJ, Kalmar P, et al. Transesophageal two-dimensional echocar-diography in the diagnosis of cor triatriatum in the adult. J AmColl Cardiol 1983;2:1011-5.

16. Kaulitz R, Stumper OF, Geuskens R, Sreeram N, Elzenga NJ,Chan CK, et al. Comparative values of the precordial and transe-sophageal approaches in the echocardiographic evaluation ofatrial baffle function after an atrial correction procedure. J AmColl Cardiol 1990;16:686-94.

17. Sreeram N, Stümper OFW, Kaulitz R, Hess J, Roelandt JRTC,Sutherland GR. Comparative value of transthoracic and transe-sophageal echocardiography in the assessment of congenital ab-normalities of the atrioventricular junction. J Am Coll Cardiol1990;16:1205-14.

18. Hsu YH, Santulli T Jr, Wong AL, Drinkwater D, Laks H,Williams RG. Impact of intraoperative echocardiography on sur-gical management of congenital heart disease. Am J Cardiol1991;67:1279-83.

19. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Oliver WC Jr.Operative treatment of Ebstein’s anomaly. J Thorac CardiovascSurg 1992;104:1195-202.

20. Stumper O, Sutherland GR, Geuskens R, Roelandt JR, Bos E, HessJ. Transesophageal echocardiography in evaluation and manage-ment after a Fontan procedure. J Am Coll Cardiol 1991;17:1152-60.

21. Fyfe DA, Kline CH, Sade RM, Gillette PC. Transesophagealechocardiography detects thrombus formation not identified bytransthoracic echocardiography after the Fontan operation. J AmColl Cardiol 1991;18:1733-7.

22. Sampson C, Martínez J, Rees S, Somerville J, Underwood R,Longmore D. Evaluation of Fontan’s operation by magnetic reso-nance imaging. Am J Cardiol 1990;65:819-21.

23. Fogel MA, Donofrio MT, Ramaciotti C, Hubbard AM, WeinbergPM. Magnetic resonance and echocardiographic imaging of pul-monary artery size throughout stages of Fontan reconstruction.Circulation 1994;90:2927-36.

24. Nichols K, Saouaf R, Ababneh AA, Barst RJ, Rosenbaum MS,Groch MW, et al. Validation of SPECT equilibrium radionuclideangiographic right ventricular parameters by cardiac magnetic re-sonance imaging. J Nucl Cardiol 2002;9:153-60.

25. Lorenz CH, Walker ES, Graham TP Jr, Powers TA. Right ventricularperformance and mass by use of cine MRI late after atrial repair oftransposition of the great arteries. Circulation 1995;92(Suppl):II233-9.

26. Helbing WA, Niezen RA, Le Cessie S, van der Geest RJ,Ottenkamp J, de Roos A. Right ventricular diastolic function inchildren with pulmonary regurgitation after repair of tetralogy ofFallot: volumetric evaluation by magnetic resonance velocitymapping. J Am Coll Cardiol 1996;28:1827-35.

27. Oliver JM, González A, Gallego P, Sánchez-Recalde A, Benito F,Mesa JM. Discrete subaortic stenosis in adults: increased preva-lence and slow rate of progression of the obstruction and aorticregurgitation. J Am Coll Cardiol 2001;38:835-42.

28. Boxer RA, Fishman MC, LaCorte MA, Singh S, Parnell VA Jr.Diagnosis and postoperative evaluation of supravalvular aortic ste-nosis by magnetic resonance imaging. Am J Cardiol 1986;58:367-8.

29. Gallego P, Castro A, Oliver JM, Barquero JM, Díaz Infante E,Araji O, et al. Anatomía funcional de la regurgitación aórtica.Implicaciones del diagnóstico con ecocardiografía transesofágicaen la reparación valvular. Resultados iniciales. Rev Esp Cardiol2002;554(Supl 2):53.

30. Kucher N, Seiler C, Allemann Y, Eberli FR. Double-chamberedright ventricle. Circulation 2001;103:105-6.

31. Oliver JM, Garrido A, González A, Benito F, Mateos M, ArocaA, et al. Rapid progression of mid-ventricular obstruction inadults with double-chambered right ventricle [en prensa]. JThorac Cardiovasc Surg, 2003.

32. Geva T, Greil GF, Marshall AC, Landzberg M, Powell AJ.Gadolinium-enhanced 3-dimensional magnetic resonance angio-graphy of pulmonary blood supply in patients with complex pul-monary stenosis or atresia: comparison with x-ray angiography.Circulation 2002;106:473-8.

33. Fogel MA, Hubbard A, Weinberg PM. A simplified approach forassessment of intracardiac baffles and extracardiac conduits incongenital heart surgery with two- and three-dimensional magne-tic resonance imaging. Am Heart J 2001;142:1028-36.

34. Oshinski JN, Parks WJ, Markou CP, Bergman HL, Larson BE,Ku DN, et al. Improved measurement of pressure gradients inaortic coarctation by magnetic resonance imaging. J Am CollCardiol 1996;28:1818-26.

35. Therrien J, Thorne SA, Wright A, Kilner PJ, Somerville J.Repaired coarctation: a «cost-effective» approach to identifycomplications in adults. J Am Coll Cardiol 2000;35:997-1002.

36. Berdon WE. Rings, slings, and other things: vascular compres-sion of the infant trachea updated from the midcentury to the mi-llennium-the legacy of Robert E. Gross, MD, and Edward B. D.Neuhauser, MD. Radiology 2000;216:624-32.

37. Galeote G, Oliver JM, Domínguez FJ, Fuertes J, Calvo L,Sobrino JA. Seudocoartación aórtica complicada con seudoaneu-risma gigante. Rev Esp Cardiol 2000;53:287-9.

38. Garrido Martín A, Oliver Ruiz JM, González AE, Mesa GarcíaJM, Benito F, Sobrino Daza JA. Ecocardiografía transesofágicamultiplana en la valoración preoperatoria de fístulas de senos deValsalva en cavidades derechas. Rev Esp Cardiol 2002;55:29-36.

39. Shyu KG, Lai LP, Lin SC, Chang H, Chen JJ. Diagnostic accuracyof transesophageal echocardiography for detecting patent ductusarteriosus in adolescents and adults. Chest 1995;108:1201-5.

40. Duerinckx A, Atkinson D, Klitzner TS, Perloff J, Drinkwater D,Laks H. MR imaging of surgical complications of systemic-to-pul-monary artery shunts. Magn Reson Imaging 1996;14:1099-105.

41. Feinstein JA, Moore P, Rosenthal DN, Puchalski M, Brook MM.Comparison of contrast echocardiography versus cardiac cathete-rization for detection of pulmonary arteriovenous malformations.Am J Cardiol 2002;89:281-5.

42. Vliegen HW, Doornbos J, de Roos A, Jukema JW, Bekedam MA,van der Wall EE. Value of fast gradient echo magnetic resonanceangiography as an adjunct to coronary arteriography in detectingand confirming the course of clinically significant coronary arteryanomalies. Am J Cardiol 1997;79:773-6.

43. Hirsch R, Kilner PJ, Connelly MS, Redington AN, St John SuttonMG, Somerville J. Diagnosis in adolescents and adults with con-genital heart disease. Prospective assessment of individual andcombined roles of magnetic resonance imaging and transesopha-geal echocardiography. Circulation 1994;90:2937-51.

620 Rev Esp Cardiol 2003;56(6):607-20 126



Documents

Evaluación de las cardiopatías congénitas en el adulto · adulto que en el niño, por cuanto no precisan anestesia. Estas técnicas, junto con la cardiología nuclear y el cate-