Руководителю соц · Web view2010/05/05 · Больная В., 32 года, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость,

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ-2. МОДУЛЬ «СИСТЕМА КРОВИ».

ЦЕЛЬ модуля: на основе интеграции фундаментальных и клинических дисциплин обучить студентов основам клинического обследования системы крови в норме и при патологии на основе понимания физиологических процессов, обеспечивающих ее работу и патофизиологических, морфологических механизмов формирования основных клинических симптомов и синдромов. Задачи патофизиологии-2 модуля

Сформировать понимание патофизиологических механизмов развития основных клинических симптомов и синдромов, возникающих при патологии системы крови

ЛЕКЦИОННЫЙ КОМПЛЕКСТема № 1. Патофизиологические механизмы развития анемий.

Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза анемического синдромаПлан лекции:

1. Анемия, определение, принципы классификации2. Общая этиология и патогенез различных видов анемий.3. Патогенез клинических проявлений анемического синдрома.

Тезисы лекцииАнемия – состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови с возможными качественными изменениями эритроцитов

ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ АНЕМИЙпо этиологии наследственные и приобретенные

по патогенезу а) вследствие кровопотери – постгеморрагическиеб) вследствие повышенного гемолиза эритроцитов –гемолитическиев) вследствие нарушения кровообразования –дизэритропоэтические

по типу кроветворения нормобластические и мегалобластические

по способности костного мозга к регенерации

регенераторные (ретикулоциты –0,2-1% и выше)гипорегенераторные (ретикулоциты –менее 0,2%)арегенераторные (ретикулоциты – 0%)

по цветовому показателю (ЦП)

нормохромные (ЦП- 0,85-1,05)гипохромные (ЦП-менее 0,85)гиперхромные (ЦП – более 1,05)

по размеру ( среднему диаметру эритроцитов -СДЭ) эритроцитов

нормоцитарные (СДЭ-7,2-8 мкм)микроцитарные (СДЭ – менее 7 мкм)макроцитарные (СДЭ – более 8 мкм )мегалоцитарные (СДЭ – более 12 мкм)

по течению острые и хронические

Постгемморагическая анемия

острая хроническая=железодефицитная

254

ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ

С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА

УНИВЕРСИТЕТІ

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК

КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ

С.Д.АСФЕНДИЯРОВА

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯПричины: острая кровопотеря

СТАДИИ острой постгеморрагической анемии:

скрытая

(первые сутки после кровопотери)

Нормоцитемическая гиповолемия (¯ эритроциты и плазма крови). Гематокрит, содержание Нb, эритроцитов в единице объема крови в норме.

гидремическая(через 2-3 дня послекровопотери)

Олигоцитемическая гипо- или нормоволемия. ¯ Нb, эритроцитов в единице объема крови. ЦП в норме. Восстановление объема крови за счет поступления межтканевой жидкости в сосуды и ¯ выведения воды почками

костно-мозговая(через 4-5 дней после кровопотери)

эритропоэзКартина периферической крови:ретикулоцитоз, полихроматофилия, появляются нормобласты; ЦП <0.85; нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.

Острая постгеморрагическая анемия:по функциональному состоянию костного мозга- регенераторная, по типу кроветворения – нормобластическая, по ЦП - нормо- или гипохромная, по СДЭ – макроцитарная

Гемолитические анемии

Приобретенные Наследственные

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИИммунные - переливание несовместимой крови;

- резус – несовместимость матери и плода; - образование аутоантител к собственным эритроцитам.

Токсические - действие гемолитических ядов (мышьяк, свинец, фенилгидразин, грибной, пчелиный, змеиный яды, токсины гемолитического стрептококка, стафилококков, малярийный плазмодий, сульфаниламиды, фенацитин).

При механическом повреждении эритроцитов

- протезирование сосудов и клапанов сердца, - длительный бег по твердому грунту.

Картина периферической крови:- клетки физиологической регенерации: ретикулоцитов, появление полихроматофилов и нормобластов - дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциты), эритроциты с базофильной пунктацией. Нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.

Острые приобретенные гемолитические анемии по функциональному состоянию костного мозга - регенераторные,по типу кроветворения - нормобластические, по цветовому показателю - нормо- или гиперхромные,

255







по среднему диаметру эритроцитов (СДЭ)- макроцитарныеХронические приобретенные гемолитические анемии - гипорегенераторные

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИМембранопатии -патология мембран эритроцитов (микросфероцитоз,овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз)

Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шоффара):дефект спектрина ® нарушение эластичности эритроцитов ® потеря частей мембраны и образование микросфероцитов ® интенсивный фагоцитоз микросфероцитов макрофагами селезенки ®¯продолжительности жизни эритроцитов

Энзимопатии(дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы,системы глютатиона)

Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ:дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы ®нарушение образования восстановленной формы глютатиона ® нарушение антиоксидантной системы эритроцита ® гемолиз при действии окислителей (ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты, конских бобов и др.)

Гемоглобинопатии(нарушение синтезаглобина)

Патогенез серповидно-клеточной анемии:

замена в b- цепи глобина глютаминовой кислоты на валин ® кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе ®образование серповидных эритроцитов

Гемолиз агрегация в микроциркуляторном русле

¯Ишемия

Патогенез талассемии:a-талассемия – нарушен синтез a-цепей глобинаb-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез b-цепей глобина ¯

¯ синтез гемоглобина

¯гипохромия эритроцитов

неэффективный эритропоэз (разрушение эритроцитов в костном мозге)

агрегация несбалансированных a-цепей глобина

¯мишеневидные

эритроциты¯

¯ продолжитель-ности жизни эритроцитов

Дизэритропоэтические анемии развиваются при нарушении регуляции эритропоэза; дефиците веществ, необходимых для эритропоэза (дефицитные анемии – железо-,

витамин В12-, фолиево-, белководефицитные); ¯ активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (нарушение включения железа в

гем –железорефрактерные анемии); повреждении стволовых клеток красного костного мозга (гипо- и апластические анемии); замещении эритропоэтической ткани опухолевой (метапластические) анемии.

256







Железодефицитные анемииПричины:

- хронические кровопотери;- нарушение всасывания железа в тонком кишечнике;- повышенная потребность в железе в период роста, беременности, лактации- недостаточное поступление железа с пищей;- нарушение транспорта железа при ¯ трансферрина.

Патогенез железодефицитной анемии:¯ содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо

нарушение синтеза гемоглобина ¯ активности железосодержащих ферментов

¯гемическая гипоксия

¯тканевая гипоксия

¯выпадение волос, ломкость ногтей,

сухость кожи, атрофия сосочков языка (извращение вкуса),

атрофия слизистой ЖКТКартина периферической крови:гипохромия эритроцитов (анулоциты), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциты), склонность к лейкопении;Железодефицитная анемияпо цветовому показателю – гипохромная; по функциональному состоянию костного мозга – гипорегенераторная;по типу кроветворения - нормобластическая;по среднему диаметру эритроцитов СДЭ – микроцитарная.

Витамин В12 – дефицитные анемииПричины:- нарушение образования внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина (атрофия париетальных клеток желудка, резекция желудка, генетический дефект синтеза гастромукопротеина, разрушение клеток желудка антителами)

- нарушение всасывания в тонком кишечнике;- повышенное расходование при беременности, лактации;- дифиллоботриоз;- нарушение депонирования при поражениях печени;- недостаточное поступление витамина с пищей.

Патогенез:¯ ВИТАМИНА В12

¯ метилкобаламина¯

¯ образования тетрагидрофолиевой кислоты

¯нарушение синтеза ДНК

нарушение процессов деления и созревания

эритроцитов¯

нарушение пролиферации клеток желудочно-кишечного

тракта

¯дезоксиаденозилкобаламина

¯нарушение синтеза жирных

кислот¯

нарушение образования миелина¯

дегенерация задних и боковых рогов спинного мозга

¯257







мегалобластическийтип кроветворения

неэффективный эритропоэз

¯атрофия слизистой

желудка, кишечника, глоссит Гюнтера

(Хантера) ¯продолжительности жизни эритроцитов анемия

фуникулярный миелоз(парестезии, нарушение походки,

боль)

Картина периферической крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление мегалоцитов и мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кабо,¯ ретикулоцитов, лейкопения, появление полисегментированных гигантских нейтрофилов, тромбоцитопенияВитамин в12 - дефицитная анемия по типу кроветворения –мегалобластическая,по функции костного мозга –гипорегенераторная,по цветовому показателю – гиперхромная, по СДЭ – мегалоцитарная.

Апластическая анемия

Наследственная (анемия Фанкони)

Приобретенная

в результате генетического дефекта эритропоэза

в результате действия на красный костный мозг экзогенных и эндогенных факторов:- физических (ионизирующая радиация);- химических (бензол, пестициды, соли тяжелых

металлов, красители; лекарственные препараты - цитостатики, сульфаниламиды и др.);

- биологических (вирусы, бактерии);- аутоантител и иммунных комплексов;- истощение функции костного мозга при хронических

анемиях.

Патогенез: внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток; нарушение системы кроветворного микроокружения; иммунное повреждение на территории красного костного мозга.

Этиологические факторы¯

повреждение стволовых клеток красного костного мозга,¯

панцитопения

Эритропения

¯гипоксия

Лейкопения¯

¯резистентности к

Тромбоцитопения¯

кровоточивость258







инфекциям,язвенно-некротические

процессы

Тема № 2. Патофизиология нарушений гемостаза.Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза геморрагического синдромаПлан лекции:1. Формы нарушения гемостаза. Понятие о геморрагическом, тромботическом и ДВС –

синдромах 2. Патогенез геморрагического синдрома (вазопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии,

коагулопатии),Тезисы лекции

Гемостаз – (лат. Haima – кровь, stasis - остановка) в дословном переводе – остановка кровотечения.

В современном понимании гемостаз – «биологические процессы, обеспечивающие целостность стенок кровеносных сосудов и жидкое состояние крови, а также предупреждающие и купирующие кровотечения» (З.С.Баркаган).

Формы нарушения гемостазаГеморрагический синдром или геморрагический диатез

Тромботический синдром или тромбофилии

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) или тромбогеморрагический синдром

Геморрагический синдромПатогенез:

Нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизма

гемостаза:- вазопатии- тромбоцитопении - тромбоцитопатии

Нарушение коагуляционного

механизма гемостаза:

- коагулопатии

Комбинированные нарушения

- болезнь Виллебранда и др.

Вазопатии- нарушение структуры и (или) функции стенки сосудов, приводящие к

кровоточивости

Наследственные:- геморрагическая телеангиэктазия –

болезнь Рандю–Ослера-Вебера

Приобретенные:- геморрагические васкулиты

Патогенез:Локальное недоразвитие стенки сосудов с малым содержанием коллагена в базальной мембране приводит к возникновению множественных аневризм (телеангиэктазов) ® нарушение целостности стенки сосуда ® неспособность тромбоцитов к адгезии и агрегации из-за аномалии стенки сосуда ® кровоизлияния в кожу и слизистые

- При болезни Шенлейна-Геноха повреждаются стенки сосуда комплексами антиген+антитело. Антигенами являются вирусы, бактерии, некоторые штаммы стрептококка, пищевые аллергены и др.

- Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, сыпной тиф и др.)

- При авитаминозе С (скорбут) (нарушение образования коллагена из

259







проколлагена)Тромбоцитопении

- ¯количества тромбоцитов в единице объема крови (в норме 180-360х 109/л)(заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количества тромбоцитов).

По происхождению: наследственные и приобретенные

Механизмы развитиятромбоцитопений Причины тромбоцитопений

1. Нарушение тромбоцитопоэза

Наследственно обусловленные: (врожденная мегакариоцитарная гипоплазия костного мозга, анемия Фанкони) Приобретенные:

- под действием факторов, повреждающих красный костный мозг: физических (радиация), химических (алкоголь, эстрогены, тиазиды, цитостатики), биологических (вирусы гепатита С, ВИЧ)

- дефицит витамина В12, фолиевой кислоты и др.- инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками

2. Повышение разрушения тромбоцитов антителами (иммунные)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Образование антител к нормальным тромбоцитам при

дефекте иммунной системы (коллагенозы) цитотоксический тип аллергических реакций на

лекарственные препараты (сульфаниламиды, хинины, гепарин, препараты золота и др.)

при переливании несовместимой крови

3. Повышение потребления тромбоцитов

При повышенном тромбообразовании: - ДВС-синдром- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)- Гемолитический уремический синдром (ГУС)

4. Секвестрация тромбоцитов

гиперспленизм; гемангиомы

Тромбоцитопатии - качественная неполноценность (дисфункция) тромбоцитов

Наследственные Приобретенные 1. Нарушение адгезии тромбоцитов:

- дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеида Ib) – болезнь Бернара Сулье

2. Нарушение агрегации:

- дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеидов II b, IIIа) – тромбастения Гланцмана.

Наблюдается как синдром при: приеме некоторых лекарственных

препаратов (аспирин, и другие нестероидные противовоспалительные препараты, трентал, дипиридамол, нейролептики, цитостатики и др.),

лейкозах, витамин В12-дефицитной анемии, уремии, циррозах печени,

260







1. Нарушение реакции высвобождения:

- дефицит плотных гранул;- дефицит пула альфа-гранул (синдром

серых тромбоцитов)

2. Сочетанные нарушения функций:- синдром Вискотта-Олдрича (нарушение адгезии, агрегации и реакции высвобождения).

ДВС-синдроме, Парапротеинемиях

Последствия тромбоцитопений и тромбоцитопатий: кровоточивость из микрососудов ® петехии, экхимозы, меноррагии, носовые

кровотечения; удлинение времени кровотечения и ретракции сгустка крови; время свертывания крови обычно не меняется.

Коагулопатии- геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляционного

механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической).

По происхождению: наследственные и приобретенныеМеханизмы развития коагулопатий:

дефицит прокоагулянтов; избыток антикоагулянтов; активация фибринолиза.

Дефицит прокоагулянтов:

1. Наследственный дефицит прокоагулянтовНаследственный дефицит любого фактора свертывания крови может стать причиной возникновения геморрагического синдрома, за исключением XII фактора.

Дефицит VIII фактора

Дефицит IX фактора

Дефицит XI фактора

гемофилия А (80-85%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом

гемофилия В (15-18%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом

гемофилия С (очень редко), аутосомно-рецессивный тип наследования

гематомный тип кровоточивости, гемартрозы.

увеличено время свертывания крови, время кровотечения в норме

261







дефицит витамина К (нарушение карбоксилирования II, VII, IX, X факторов)

печеночная недостаточность

образование антител к прокоагулянтам

- у новорожденных;- при нарушении поступления желчи в

кишечник;- при длительном применении антикоагулянтов непрямого действия;- при дисбактериозе.

- нарушение синтеза II, V, VII, IX, X, XI, XII факторов свертывания

Избыток антикоагулянтов:- избыточное введение гепарина; - избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы).

Активация фибринолиза: избыточное образование тканевых активаторов плазминогена (ТАП); нарушение разрушения ТАП (патология печени); дефицит ингибиторов ТАП (патология печени); наследственный дефицит a2 –антиплазмина.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)наследственный дефект синтеза фактора Виллебранда (синтезируется в эндотелии сосудов и

является составной частью VIII плазменного фактора)¯

нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного механизмов гемостаза¯

геморрагии кожи и слизистых

Тема № 3. Патофизиология гемобластозов. Особенности у детей.

Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза миело- и лимфопролиферативного синдрома

План лекции:1. Понятие о гемобластозах2. Этиология и патогенез лейкозов.3. Патогенез клинических проявлений миело и лимфопролиферативного

синдрома4. Особенности лейкозов у детей

Тезисы лекцииГемобластозы — опухоли, возникающие из кроветворных клеток гемопоэтической

ткани.Гемобластозы занимают первое место как причина смерти среди всех болезней системы крови.Гемобластозы подразделяют на лейкозы (опухоли, диффузно — системно –поражающие гемопоэтические клетки костного мозга), лимфомы (внекостномозговые плотные, растущие в виде узла или нескольких узлов, опухоли из лимфопролиферативных кроветворных клеток) и миелопролиферативные новообразования (миеломы).

Лейкоз – опухоль, исходящая из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным поражением красного костного мозга. В основе лейкозов лежит неконтролируемая пролиферация клеток с нарушением способности их к дифференцировке

262







и созреванию. По степени дифференцировки лейкозных клеток лейкозы подразделяются на острые и хронические. При острых лейкозах субстрат опухоли составляют бластные клетки II, III и IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию. При хронических лейкозах субстрат опухоли составляют созревающие и зрелые клетки. Происходит частичная задержка созревания.

Этиология лейкозовВ этиологии лейкозов установлена роль онкогенных вирусов, ионизирующей

радиации, химических канцерогенов, генетических аномалий.Роль вирусов Чаще лейкозы вызывают РНК-содержащие онковирусы, реже ДНК – содержащие

онковирусы, относящиеся к герпес-вирусам. РНК- содержащие онковирусы вызывают спонтанный лейкоз птиц, мышей, крупного

рогатого скота, обезьян и других животных. Вирусы могут передаваться через мочу, кал, отделяемое носа, глотки и от матери потомству. В эксперименте лейкоз воспроизводится путем введения бесклеточных фильтратов лейкозных клеток больных животных здоровым.

Вирусное происхождение лейкоза человека доказано в отношении Т-клеточного лейкоза (РНК-содержащий вирус HTLV-I типа). Считается возможной передача вируса при переливании крови, половом контакте.

Роль ионизирующей радиацииРоль ионизирующих излучений в возникновении лейкозов доказана в эксперименте.

Как острое, так и хроническое облучение лучами Рентгена индуцирует лейкозы у крыс, мышей. Прослежено повышение заболеваемости острым и хроническим миелолейкозом у жителей Хиросимы и Нагасаки, у рентгенологов и радиологов. Имеются данные об увеличении частоты лейкозов у больных, леченных большими дозами лучей Рентгена, иттрия, радия по поводу злокачественных новообразований.

Роль химических канцерогеновХимические канцерогены могут вызвать острый лейкоз у людей при

профессиональном контакте с бензолом, органическими растворителями. Отмечено учащение случаев лейкоза у больных злокачественными новообразованиями, леченных такими цитостатиками, как циклофосфан, хлорбутин, метотриксат, миалосан. К лекарственным препаратам, способным индуцировать лейкозы относят также бутадион, левомицетин. В эксперименте лейкоз вызывают введением химических канцерогенов (диметилантрацен, метилхолантрен), а также производных триптофана, тирозина, индола.

Генетические аномалииИмеется наследственное предрасположение к лейкозам. Известны случаи семейных

лейкозов. К возникновению лейкозов предрасполагают болезни, характеризующиеся спонтанными разрывами хромосом и нерасхождением хромосом (болезнь Дауна, анемия Фанкони, синдромы Клайнфельтера, Тернера). Специфические хромосомные мутации обнаружены при определенных видах лейкозов, для которых они служат генетическими маркерами. При хроническом миелолейкозе обнаруживается «Филадельфийская» хромосома (Транслокация между 22 и 9 парами хромосом). Для некоторых видов лейкозов установлено совпадение между участками повреждения хромосомы и локализацией онкогенов.

ПАТОГЕНЕЗ Канцерогены

Активация Инактивация Повреждение263







Генетические мутациикроветворных клеток II – III классов

Обнаружены мутации циклина DI, Bcl-2, c-myc, c-abl, RAR.

онкогенов

- Амплификация протоонкогена- Точечная мутация

протоонкогена- Транслокация - Вставка промотора

Синтез онкобелков:

- факторов роста- рецепторов факторов роста- вторичных посредников

передачи сигнала- факторов транскрипции

Антионкогенов

Утрата:

- ингибиторов пролиферации

- рецепторов для ингибиторов пролиферации

- вторичных посредников передачи сигнала

- ингибиторов транскрипции

генов,регулирующих

апоптоз- Инактивация генов апоптоза

- Активация генов антиапоптоза

трансформация нормальной кроветворной клетки в лейкозную

Размножение лейкозных клеток, образование клона лейкозных клеток (моноклоновая стадия)

Опухолевая прогрессия:

нестабильность генома¯

продолжающиеся мутации¯

появление более злокачественных клонов, устойчивых к химиотерапии (поликлоновая стадия)

метастазирование образование лейкозных инфильтратов в печени, почках, лимфоузлах и других органах

Клинические проявления миело- и лимфопролиферативного синдрома и их патогенез

Проявления ПатогенезАнемический синдром Угнетение эритроидного ростка красного костного

мозга Гемолиз эритроцитов Геморрагический синдром

Геморрагический синдром (кровотечения из десен, носа, кишечника, кровоизлияния в жизненно важные органы)

Тромбоцитопения (угнетение тромбоцитопоэза) Тромбоцитопатия Коагулопатия Вазопатия

Инфекционный синдром: снижение резистентности к инфекциям (бактериальным,

Снижение фагоцитарной активности лейкоцитов Уменьшение синтеза антител Извращение функции Т-лимфоцитов

264







грибковым, вирусным)Метастатический синдром:увеличение печени, селезенки, лимфоузлов; нейролейкемия

Метастазирование лейкозных клеток и образование очагов кроветворения в печени, селезенке, лимфоузлах, тимусе, головном и спинном мозге

Интоксикационный синдром: лихорадка, снижение аппетита, массы тела, слабость, повышенная потливость

Накопление медиаторов повреждения –нуклеопротеидов, образующихся при распаде лейкозных клеток

Нарушение обмена веществБолезненность костей (трубчатые кости, позвоночник)

Опухолевая гиперплазия костномозговой гемопоэтической ткани

Особености лейкозов у детей.Лейкоз у детей составляет значительную часть злокачественных новообразований.

У детей лейкоз почти всегда бывает острым лимфобластным. Наибольшая частота заболеваний лейкозами детей встречается в возрасте от 2 до 4 лет, затем некоторое увелечение отмечается у подростков 12-14 лет. Нередко заболевают дети первых месяцев, первых недель и даже первых дней жизни. Мальчики болеют острым лимфолейкозом в 5 раз чаще, чем миелолейкозом, а у девочек лимфолейкоз бывают в 2 раза чаще, чем миелолейкоз. У детей младшего возраста, также как и у взрослых, острый лейкоз чаще всего является алейкемическим или сублейкемическим. В то время, как хронический миелолейкоз почти всегда является лейкемическим. Начало заболевания у детей обычно внезапное, наиболее ранний симптом болезни - боли в костях, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. К частым проявлениям острого лейкоза относятся некротические поражения кожи и слизистой оболочки полости рта, с развитием гингивита стоматита а также кишечной стенки с соответсвующими проявлениями расстройства пищеварения.4. Иллюстративный материал: Мультимедийная презентация лекций5. Литература к лекциям по системе крови

ЛИТЕРАТУРА:Основная:1. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-324, 332-341,2. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-97, 112-144 3. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370. 373-397

4. Патофизиология. Основные понятия.:учебное пособие. Ефремов А.В.: М., 2008.– С. 83-119Дополнительная:5. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.

6. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.7. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – 448с.8. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

6. Контрольные вопросы к лекциям по системе крови1. Классификация анемий по патогенезу2. Картина крови при железодефицитной анемии3. Патогенез кровоточивости при тромбоцитопатии4. Патогенез лейкозов МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ

Тема № 1. «АНЕМИИ».Цели занятия:

265







1. Сформировать понимание этиологии, патогенеза анемического синдрома.Задачи обучения:Изучив данную тему, студент может: дать классификацию анемий, охарактеризовать причины возникновения анемического

синдрома объяснить патогенез анемического синдрома, указать особенности развития анемического

синдрома у детей и подростков анализировать гемограммы больных с различными видами анемий анализировать мазки крови больных с анемическим синдромом дать заключение по ситуационным задачам

Основные вопросы темы: 1. Анемии, определение, качественные изменения эритроцитов при анемиях. Принципы

классификации анемий.2. Этиология и патогенез постгеморрагических анемий.3. Гемолитические анемии, этиология, патогенез внутри и внесосудистого гемолиза

эритроцитов, изменения в периферической крови при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях.

4. Патогенез анемий при дефиците железа, витамина В12 и фолиевой кислоты.

5. Апластические анемии, этиология, патогенез нарушения кроветворения и клинических проявлений.

6. Особенности возникновения анемий у детей раннего возраста и подростков

Методы обучения и преподавания: Устный опрос, тестирование, работа в малых группах: изучение мазков крови лабораторных животных и больных с анемическим синдромом, анализ гемограмм, решение ситуационных задач или работа с обучающими программами.

Практическая работаЗадание № 1. Изучить под микроскопом картину крови при острой токсико-

гемолитической анемии.Методика: Найти в мазке крови под иммерсией анизоциты, пойкилоциты, отметить

эритроциты с базофильной зернистостью и патологическими включениями (тельца Жолли, кольца Кабо), молодые клетки (полихроматофилы).

Задание № 2. Изучить под микроскопом картину крови при железодефицитной анемии.

Методика: Найти в мазке крови под иммерсией явления анизоцитоза и пойкилоцитоза эритроцитов. Задание № 3. Указать анемии, при которых отмечаются следующие качественные

изменения эритроцитов.

266







Задание № 4. Проанализировать гемограммы и сделать заключение по ним.Гемограмма № 1.Эритроциты ……….3.0х1012 /лГемоглобин ……….81г /лЦ.П. ……….?Лейкоциты ……….7,5х109/л

Гемограмма №2.Эритроциты ……….2,2х1012 /лГемоглобин ……….81г /л.Ц.П. ……….?Тромбоциты……….290х109/л

267







1

2

3

Лейкоцитарная формула:

Эозинофилы ……….2%Базофилы ……….0%Нейтрофилы:метамиелоциты ……….0%палочкоядерные ……….4%сегментоядерные ……….54%Лимфоциты ……….37% Моноциты ……….3%В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов, микросфероцитоз. Ретикулоциты – 7%

Лейкоциты……….14х109/лЛейкоцитарная формула:

Эозинофилы ……….4%Базофилы ……….0%Нейтрофилы:метамиелоциты ……….4%палочкоядерные ……….12%сегментоядерные……….58%Лимфоциты ……….16%Моноциты……….6% В мазке крови: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз эритроцитов, полихроматофильные эритроциты, нормобласты, эритроциты с базофильной пунктацией

Гемограмма №3Эритроциты ……….3,6х1012 /лГемоглобин ……….95г /л.Ц.П. ……….?Тромбоциты……….280х109/лЛейкоциты……….16х109/л


Эозинофилы ……….3%Базофилы ……….1%Нейтрофилы: метамиелоциты ……….2%палочкоядерные ……….9%сегментоядерные ……….64%Лимфоциты ……….18%Моноциты……….3%В мазке крови: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, ретикулоцитоз-4%, полихроматофилы, единичные нормобласты.

Гемограмма № 4.Эритроциты ……….3,02х1012 /лГемоглобин ……….72г /лЦ.П. ……….?Ретикулоциты ……….4%Тромбоциты ……….400х109/лЛейкоциты ……….9х109/л


Эозинофилы ……….1%Базофилы ……….0%Нейтрофилы:метамиелоциты ……….0%палочкоядерные ……….4%сегментоядерные……….63% Лимфоциты ……….25% Моноциты ……….7%В мазке крови анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты

Гемограмма № 5.Эритроциты ……….1,8х1012 /лГемоглобин ……….54г /л.Ц.П. ……….?Тромбоциты……….94х109/лЛейкоциты……….3,2х109/л


Эозинофилы ……….0%Базофилы ……….0%Нейтрофилы:метамиелоциты ……….0%палочкоядерные ……….0%сегментоядерные ……….26%Лимфоциты ……….63%Моноциты ……….11% В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз,

Гемограмма № 6.Эритроциты ……….3,8х1012 /лГемоглобин ……….68г /л. Ц.П. ……….?Тромбоциты……….280х109/лЛейкоциты……….4,5х109/л


Эозинофилы ……….2%Базофилы ……….1%Нейтрофилы:метамиелоциты ……….0%палочкоядерные ……….4%сегментоядерные……….56% Лимфоциты ……….30% Моноциты ……….7% В мазке крови: гипохромия, значительная

268







ретикулоциты – 0,1%. количество микроцитов, пойкилоцитов, анулоцитов, ретикулоциты – 0,1%

Гемограмма № 7.Эритроциты ……….1,44х1012 /лГемоглобин ……….66г /лЦ.П. ……….? Тромбоциты……….120х109/лЛейкоциты……….2,8х109/л


Эозинофилы ……….5%Базофилы ……….0%Нейтрофилы:метамиелоциты ……….0%палочкоядерные ……….1%сегментоядерные……….43% Лимфоциты ……….48% Моноциты……….3% В мазке крови: выраженный анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, мегалоциты, мегалобласты, эритроциты с базофильной зернистостью и другие патологические включения, большие гиперсегментированные нейтрофилы, ретикулоциты-0,4%

Гемограмма № 8.Эритроциты ……….2,9х1012 /лГемоглобин ……….52г /лЦ.П. ……….?Ретикулоциты ……….5%Тромбоциты……….280х109/лЛейкоциты……….3,8х109/л


Эозинофилы ……….0,5%

Базофилы ……….0%Нейтрофилы:метамиелоциты ……….0% палочкоядерные ……….0,5%сегментоядерные……….70% Лимфоциты ……….27% Моноциты……….2% В мазке крови: анулоциты, пойкилоциты, базофильная пунктация эритроцитов, содержание железа в сыворотке крови увеличено

Задание 5. Решение ситуационных задач.Задача 1

Больной К., 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной страдает токсикоманией и в течение трех месяцев вдыхал пары бензола. Обращали на себя внимание бледность кожных покровов, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы зева и полости рта, печень и селезенка не увеличены. Анализ крови:гемоглобин – 60 г/л; эритроциты – 2,7х1012/л ; ретикулоциты – 0% ;тромбоциты - 28 х109 ; лейкоциты -1,5 х109/л; нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные - 0%; сегментоядерные-15%эозинофилы -0%; базофилы – 0%; лимфоциты – 82%; моноциты – 3%СОЭ - 45мм/час1. Каков механизм возникновения анемии?2. Какие объективные данные подтверждают гематологический диагноз?

Задача 2Больной Д., 38 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную

утомляемость, выпадение волос, ломкость и расслоение ногтей, извращение вкуса, боли в эпигастрии, усиливающиеся натощак, особенно весной и осенью. Анализ крови:гемоглобин – 70 г/л ; эритроциты – 3,5 х 1012/л; цветовой показатель – 0,6 ретикулоциты – 0,1%; тромбоциты - 385 х109/л; лейкоциты - 4,0 х109/лнейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%; сегментоядерные- 65%эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 26%; моноциты – 4%мазок крови: микроциты, анулоциты.В костном мозге снижено количество сидеробластов.

1. Какая анемия у данного больного?2. Какова причина анемии?

269







Задача 3Ребенок Б., 2 лет, был направлен в стационар с диагнозом анемия. Из анамнеза

установлено, что мальчик родился недоношенным, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается понижение аппетита, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит. Анализ крови:гемоглобин – 60 г/л; эритроциты – 3,0 х 1012/л; цветовой показатель – 0,6 ретикулоциты – 2,5%; тромбоциты - 170 х109/л; лейкоциты - 4,4 х109/лнейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%;сегментоядерные– 48%эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 39%; моноциты – 7%СОЭ 22 мм/час; сидеропенияВ мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроциты

1. Какая анемия у данного больного?2. Какова возможная причина анемии?

Задача 4Больная М., 22г, поступила в клинику с жалобами на слабость, утомляемость,

головокружение, сердцебиение, одышку в покое, появление кровоподтеков на теле. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, одутловатость лица, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены.Анализ крови:гемоглобин – 50 г/л ; эритроциты – 1,5 х 1012/л; цветовой показатель – 1,0 ретикулоциты – 0%; тромбоциты - 26 х109/л; лейкоциты - 1,4 х109/лнейтрофилы: метамиелоциты - 0%; палочкоядерные -1%;сегментоядерные- 17%эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 79%; моноциты – 3%СОЭ - 41 мм/час. Содержание железа и билирубина в крови в норме.В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, токсогенная зернистость нейтрофилов. При исследовании костного мозга признаки гемобластоза не обнаружены.

1. Какая анемия у данного больного?2. Каков патогенез наблюдаемых изменений?

Задача 5Больная В., 32 года, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость, повышение

температуры тела с ознобом, боли в пояснице, одышку в покое, боли в области сердца, сердцебиение. При осмотре обращали на себя внимание желтушность кожных покровов и склер, увеличение и болезненность селезенки при пальпации.Анализ крови:гемоглобин – 40 г/л ; эритроциты – 1,5 х 1012/л; цветовой показатель – 0,8 ретикулоциты – 28%; тромбоциты - 180 х109/л; лейкоциты – 14,5 х109/лнейтрофилы: метамиелоциты -2%; палочкоядерные -11%;сегментоядерные-58% эозинофилы - 4%; базофилы – 1%; лимфоциты – 17%; моноциты – 3%СОЭ - 40 мм/часВ мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, полихроматофилия, нормобласты.В крови увеличено содержание непрямого (свободного, неконьюгированного) билирубина. Понижена осмотическая резистентность эритроцитов.

1. Какова возможная причина анемии у данной больной? 2. Какая это анемия?

Задача 6Больной Н., 35 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную

утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Из анамнеза установлено,

270







что у него с юности отмечалась слабость и повышенная утомляемость. Отец и брат больного страдают анемией.Анализ крови:гемоглобин – 70 г/л; эритроциты – 3,5 х 1012/л; цветовой показатель – 0,6 ретикулоциты – 0,4%; тромбоциты - 295 х109/л; лейкоциты – 3,9 х109/л нейтрофилы: метамиелоциты - 0%;палочкоядерные - 4%; сегментоядерные-44%эозинофилы -1%; базофилы – 0%; лимфоциты – 46%; моноциты – 5%СОЭ - 30 мм/часВ мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, гипохромные эритроциты.В костном мозге увеличено содержание сидеробластов. Железосвязывающая способность сыворотки крови снижена.Содержание билирубина крови в пределах нормы.О какой анемии можно думать в данном случае? Объясните патогенез клинических проявлений.

ЛИТЕРАТУРА:Основная:1. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-318.2. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-62 3. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370

4. Патофизиология. Основные понятия.: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С. 83-92Дополнительная:5. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.

6. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.7. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-123.8. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

КОНТРОЛЬ (выполнение тестовых заданий)

Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.-С. 243-270

Тема № 2: ЛЕЙКОЦИТОЗЫ И ЛЕЙКОПЕНИИ. ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КЛЕТОЧНОГО СОСТАВА КРОВИ ПРИ

РАЗЛИЧНЫХ ВИДАХ ЛЕЙКОЗОВ. Цель занятия: Сформировать знания по этиологии и патогенезу лейкоцитозов и лейкопений, миело- и

лимфопролиферативного синдромаЗадачи обучения:Изучив данную тему студент может: охарактеризовать причины возникновения миело- и лимфопролиферативного синдромов классифицировать лейкоцитозы, лейкопении, лейкозы объяснить механизмы развития миело- и лимфопролиферативного синдромов,

лейкоцитозов, лейкоцитопений анализировать гемограммы при миело-и лимфопролиферативном синдромах,

лейкоцитозах, лейкоцитопениях дать заключение по ситуационным задачам

271







распознавать по мазкам крови больных острые и хронические миело- и лимфолейкозы

Основные вопросы темы: 1. Лейкоцитоз, определение, классификация. Характеристика отдельных видов

лейкоцитозов. Изменения в лейкоцитарной формуле при нейтрофильном лейкоцитозе. Понятие о нейтрофильном ядерном сдвиге влево. Виды ядерного сдвига влево.

2. Лейкоцитопении, определение, классификация, патогенез. Понятие об агранулоцитозе (гранулоцитопении), причины возникновения, значение для организма

3. Понятие о гемобластозах. Особенности развития лейкозов в детском возрасте.4. Этиология и патогенез лейкозов. Нарушение кроветворения и картина

крови при острых и хронических миело- и лимфолейкозах.5. Патогенез клинических проявлений миело- и лимфопролиферативного

синдрома6. Особенности лейкозов у детей

Методы обучения и преподавания: Дискуссия, работа в малых группах: изучение мазков крови больных с лейкозами, анализ гемограмм, решение ситуационных задач, работа с обучающими программами, тестирование

Практическая работа

Задание № 1. Проанализировать лейкоцитарные формулы при различных видах лейкоцитозов и лейкоцитопений, сделать заключение (таблица № 1).

В заключении указать:1. Вид лейкоцитоза, лейкоцитопении.2. Наличие ядерного сдвига гранулоцитов.3. Абсолютное или относительное изменение видов лейкоцитов.4. Заболевание, при котором встречается данное нарушение.5. Патогенез изменений в лейкоцитарной формуле

таблица №1Лейкоцитарная формула

К-во лейкоцитов в

1л крови

Базо-филы

Эози-нофи-

лы

Нейтрофилы Лим-фоци-

ты

Моно-циты

Мие-лоци-

ты

Мета-миело-циты

Палоч-коядер-ные

Сег-менто-ядер-ные

4 - 9 х 109/л 0-0,08х

109/л

0,1-0,35

х109/л

- - 0,18-0,4х

109/л

3-5,5х

109/л

1,8-2,5х

109/л

0,2-0,6х

109/л

0-1% 1-5% - - 3-5% 51-67%

21-35% 4-8%

Изменения в лейкоцитарной формуле№1.

15х109/л - 1% - 2% 15% 65% 13% 4%№2.

11х109/л - 16% - - 2% 56% 21% 5%№3.

7х109/л 5% 2% - - 5% 60% 22% 6%№4.

272







10х109/л - 2% - - 3% 45% 46% 4%№5.

9х109/л - 2% - - 2% 51% 24% 20%№6.

1х109/л - - - - - 30% 61% 9%№7.

16х109/л - 1% 3% 5% 16% 55% 13% 7%№8.

12х109/л - - - - 6% 60% 25% 9%№9. 3,4х109/л - 1% - - 2% 45% 44% 8%

Задание № 2. Проанализировать гемограммы больных с различными видами лейкозов

При анализе гемограмм пользоваться следующим алгоритмом:1. Обратить внимание на общее количество лейкоцитов. Обозначить лейкоз по этому

признаку2. Отметить соотношение бластных и зрелых клеток, указать наличие или отсутствие

элементов всех стадий созревания лейкоцитов3. Охарактеризовать наличие изменений со стороны красной крови и тромбоцитов.4. Сделать общее заключение по гемограмме.

Гемограммы:№ 1

Гемоглобин - 76 г/лЭритроциты - 2,8х1012/лРетикулоциты - 0,3%Лейкоциты - 12,8х109/лМиелобласты - 97%Промиелоциты - 0,5%нейтрофилы сегментоядерные-2,5%

№ 2 Гемоглобин - 58 г/л

Эритроциты - 3,1х1012/лЛейкоциты - 81х109/лМиелобласты - 4%Промиелоциты - 12%Миелоциты - 14,5%Метамиелоциты - 10%Палочкоядерные - 8%Сегментоядерные - 37,5%Эозинофилы - 5%Базофилы - 9%Лимфоциты - 0%

Моноциты-0%№ 3

Гемоглобин - 82г/лЭритроциты - 3,1х1012/лРетикулоциты - 0%Тромбоциты - 10,6х109/лЛейкоциты -1,5х109/лЛимфобласты-78%Лимфоциты-14%Моноциты-8%


Эритроциты - 2,05х1012/лЛейкоциты - 84х109/лМиелобласты - 95,5%(лимфобласты?)Эозинофилы - 0%Базофилы - 0%

Реакция на пероксидазу положительная№ 5

Гемоглобин - 18 г/лЭритроциты - 0,78х1012/лЛейкоциты - 288х109/лМиелоциты - 0%Метамиелоциты - 0%Палочкоядерные - 1%


Эритроциты - 3,8х1012/лЛейкоциты - 2,8х109/лМиелобласты - 31%Промиелоциты - 1%Миелоциты - 0%

273







Сегментоядерные - 2%Эозинофилы - 1%Базофилы - 0%Лимфоциты - 95%Моноциты - 1%

В большом количестве тельца Боткина-Клейна-Гумпрехта

Метамиелоциты - 0%Палочкоядерные - 4%Сегментоядерные - 10%Эозинофилы - 22%Базофилы - 0%Лимфоциты - 30%

Моноциты - 2%№ 7

Гемоглобин - 120 г/лЭритроциты - 4,25 х1012/лЛейкоциты - 2,7 х109/лМиелоциты - 0%Метамиелоциты - 0%Палочкоядерные - 1,5%Сегментоядерные - 8,5%Эозинофилы - 0,5%Базофилы - 0%Лимфоциты - 7%Моноциты - 4,5%Бластные клетки-78%

Цитохимические реакции отрицательные

№ 8 Гемоглобин-40 г/л

Эритроциты-0,99 х1012/лТромбоциты-12,2 х109/лЛейкоциты-9,3 х109/лМиелоциты-0%Метамиелоциты-0%Палочкоядерные-2%Сегментоядерные-10%Эозинофилы-0%Базофилы-0%Лимфобласты-62%Лимфоциты-20%

Моноциты-6%

Задание № 3. Изучить под микроскопом мазки крови больных с острым и хроническим миело- и лимфолейкозом

Методика: Под иммерсионным увеличением в мазках крови отметить общее количество лейкоцитов в поле зрения, соотношение зрелых и незрелых форм лейкоцитов. Отметить наличие молодых и созревающих форм лейкоцитов. Сделать заключение о виде лейкоза

Задание № 4. Решение ситуационных задач.Задача 1

Больной Р., 56 лет, был направлен в клинику с диагнозом пневмония. В анамнезе частые простудные заболевания; в течение последнего года дважды перенес пневмонию, лечился амбулаторно. При осмотре обращали на себя внимание увеличенные шейные и подмышечные лимфоузлы эластическо-тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации. Печень и селезенка увеличены незначительно. Анализ крови:Гемоглобин – 120 г/л; Эритроциты – 4,0х1012/л; Ретикулоциты – 0,2%; Тромбоциты - 150 х109/л; Лейкоциты -55 х109/лНейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Пролимфоциты – 5%; Лимфоциты – 76%Моноциты – 2%СОЭ -25мм/часВ мазке крови в большом количестве тени Боткина-Гумпрехта1. О каком заболевании крови можно думать?2. Объясните патогенез клинических проявлений

Задача 2Больная Е., 35 лет поступила с жалобами на боли в нижних конечностях,

незначительные боли в животе, сухой кашель. При осмотре обращали на себя внимание множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Лимфоузлы, печень и селезенка увеличены.Анализ крови:Гемоглобин – 90 г/л; Эритроциты – 3,0х1012/л; Ретикулоциты – 0,2%;

274







Тромбоциты - 30 х109/л; Лейкоциты -17 х109/лНейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Бластные клетки – 56%Лимфоциты – 23%; Моноциты – 2%Реакция на пероксидазу и липиды отрицательная. Шик реакция положительная (гликоген в виде отдельных гранул)

1. О каком заболевании крови можно думать?2. Объясните патогенез клинических проявлений.

Задание № 5. Работа с обучающей программой или мультимедийной презентацией

ЛИТЕРАТУРА:Основная1. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–. С. 318-324; 335-341.2. Патологическая физиология: Учебник п/р Н.Н.Зайко и Ю.В.Быця. – 2-е изд. – М.:

МЕДпресс-информ, 2004. – С. 373-397.3. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И.

Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2т.-2009.-С. 63-97.4. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.:

ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 92-106.Дополнительная1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство

Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 123-145; 335-349.2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

КОНТРОЛЬВарианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по

патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.-С. 270-293

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ВНЕАУДИТОРНОЙ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ (СРС)

Тема № 1. Основные изменения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза при ДВС-синдроме.

Цель:1. Самостоятельно изучить этиологию и патогенез ДВС - синдрома.

Задания: 1) Проработать учебный материал по вопросам:

1. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), понятие, причины возникновения, стадии, патогенез гипер- и гипокоагуляции. Особенности развития ДВС-синдрома у новорожденных.2) Составить схему патогенеза ДВС-синдрома3) Решить ситуационные задачи4) Решить тестовые задания

Форма выполнения СРС:

275







Самостоятельное изучение материала по предложенной литературе, выполнение тестовых заданий, решение ситуационных задач, составление схемы патогенеза, презентаций, эссе, кроссворда.Критерии выполнения и критерии оценки см. раздел 2.11«Критерии и правила оценки знаний» Сроки сдачи СРСрубежный контроль по модулю «Система крови»

ЛИТЕРАТУРАОсновная 1. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 332-3352. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И.

Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2.-2009.- С. 112-1443. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.:

ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 116-119.Дополнительная

4. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 247 -253.

5. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.6. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

КОНТРОЛЬ1. Решение ситуационных задач

Задача № 1Больной П., 9 лет. Страдает кровоточивостью с раннего детства: в грудном возрасте

после падения образовалась обширная гематома в области спины, затем наблюдались носовые кровотечения и кровоизлияния в области ягодиц. В трехлетнем возрасте было обильное и длительное кровотечение из места прикуса языка, из-за чего был госпитализирован, получал переливание крови. С 4 лет наблюдаются повторные кровоизлияния в голеностопные и коленные суставы. Суставы отечны, деформированы. Заподозрена гемофилия. Лабораторные исследования:Время свертывания крови и активированное парциальное тромбопластиновое время резко удлинены при нормальном тромбиновом и протромбиновом времени свертывания. Фактор IX в плазме крови – 1%1. О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Объясните патогенез

изменений коагулограммы.2. Укажите возможные методы патогенетической коррекции нарушений гемостаза у

данного больногоЗадача 2

Больная В., 17 лет страдает профузными менструальными кровотечениями, приводящими к тяжелой постгеморрагической анемии; с раннего детства отмечается появление синяков, по 3-4-раза в год бывают носовые кровотечения. В 8 лет после падения возникла большая гематома в области грудной клетки. Дед страдал кровоточивостью, умер в 40 лет от желудочного кровотечения. У отца больной часто бывают носовые кровотечения.Лабораторные исследования:Время кровотечения удлинено, содержание тромбоцитов, их размер и морфология нормальны, адгезивность к стеклу резко снижена.Протромбиновое и тромбиновое время нормальны, активированное парциальное тромбопластиновое время удлинено.Фактор Виллебранда – 3 %, активность фактора VIII – 5%

276







1. О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Объясните патогенез изменений коагулограммы.

Задача № 3Больной Н., 36 лет был доставлен в больницу с множественными переломами

конечностей (упал со второго этажа). Был введен морфин для обезболивания и гепарин для предотвращения тромбоза. Через 5 дней у больного обнаружено снижение количества тромбоцитов со 170х109/л до 50х109/л1. Какова возможная причина и патогенез тромбоцитопении у больного?2. Каков патогенез тромбоцитопении в данном случае?3. Каковы возможные последствия тромбоцитопении у данного больного?

Задача 4Больной З., 3 лет внезапно без видимой причины покрылся кровоизлияниями

(петехии, синяки, кровоподтеки), за день до поступления в больницу начались гематурия и профузное носовое кровотечение. К моменту поступления ребенок резко анемизирован (гемоглобин 40 г/л). На коже множество петехий и синяков, а в области поясницы и ягодиц большие, болезненные гематомы. Родственники кровоточивостью не страдают; у больного ранее геморрагических явлений не было. Бабушка принимает антикоагулянты непрямого действия.

Содержание тромбоцитов в крови и их адгезивно-агрегационные функции не изменены, сосудистые пробы положительные, время кровотечения незначительно удлинено; тромбиновое время нормальное, фактор VIII -100%, протромбиновое время резко удлинено (протромбиновый индекс 7%, парциальное тромбопластиновое время резко удлинено). Установлено, что нарушен как внешний, так и внутренний механизм образования тромбина.

Коррекционными тестами установлено, что протромбиновое время и активированное парциальное тромбопластиновое время нормализуются при добавлении свежей и старой плазмы, в которой отсутствуют факторы V и VIII, так как они быстро разрушаются, уровень в плазме продуктов деградации фибриногена слегка повышен. Исключены механическая желтуха, тяжелое поражение печени и дисбактериоз.

1. Каковы возможные причины геморрагического синдрома?2. На основании полученных данных поставьте диагноз3. Предложите методы коррекции нарушенного гемостаза

Задача № 5Больная Р., 17 лет обратилась к врачу с жалобами на обильные менструации,

появление синяков на теле, носовые кровотечения. С детства наблюдались носовые кровотечения.При обследовании: кожные покровы бледные, сухие. Артериальное давление 110/70 мм рт.ст., пульс 90 в мин. Печень, селезенка, лимфоузлы не увеличены.Анализ крови: Эритроциты - 3,5х1012 /л; Гемоглобин - 80г /л.; Ц.П. - ?Тромбоциты - 160х109/л; Лейкоциты - 4,0х109/л; Лейкоцитарная формула:Эозинофилы - 2%; Базофилы -1%; Нейтрофилы: метамиелоциты - 0%;палочкоядерные - 2%; сегментоядерные - 58%; Лимфоциты - 30%; Моноциты - 7% В мазке крови: гипохромия, значительная количество микроцитов, пойкилоцитов, анулоцитов, ретикулоциты – 0,1%.Время свертывания крови 8 мин; Активированное частичное тромбопластиновое время 40 сек (N-25-35сек); Протромбиновое время – 20 сек (N- 2-20сек); Тромбиновое время 8 сек (N-12-20сек); Время кровотечения – 5мин (N- 2-4 мин); Ретракция сгустка крови – 87% (N 48-64%); адгезия тромбоцитов к стеклу 60% (N 20-55%)Агрегация тромбоцитов с АДФ – 50% (N- 78-100%); с адреналином – 65% (N – 78-100%), ристоцетин-агрегация в норме, ослаблена реакция высвобождения.Цитологическое исследование выявило дефекты гликопротеидов IIb - IIIa

277







1. С чем может быть связано появление геморрагического синдрома у данной больной?

Задача № 6Пациент А., доставлен в хирургическую клинику с места автокатастрофы с

множественными повреждениями грудной клетки, живота, ног и потерей большого количества крови. Объективно: сознание сохранено, но пострадавший не ориентируется во времени и ситуации; кожные покровы бледные, тахикардия, «нитевидный» пульс, АД 165/15 мм рт.ст. Пациенту произведена операция по перевязке кровоточащих кровеносных сосудов, перелито 1200 мл донорской крови (срок хранения от 2х до 17 дней) и 2000мл кровезаменителей. В реанимационном отделении: состояние пациента тяжелое, сохраняется тахикардия, артериальная гипотензия, одышка, суточный диурез значительно меньше нормы; возникло кровотечение из мелких сосудов поврежденных тканей. Данные лабораторных исследований свидетельствуют о понижении свертываемости крови, гипопротромбинемии, гипофибриногенемии и тромбоцитопении. На вторые сутки развились явления острой почечной недостаточности. Смерть наступила от прогрессирующей почечной и сердечно-сосудистой недостаточности. На вскрытии обнаружены признаки множественного тромбоза мелких сосудов внутренних органов

1. Какой патологический процесс развился у пациента: а) вскоре после травмы, б) в реанимационном отделении?

2. Каков патогенез патологического процесса, который развился у пациента в реанимационном отделении?

3. Каковы механизмы развития почечной недостаточности, сердечно-сосудистой недостаточности у больного?

2. Тестовые задания 1. В патогенезе геморрагического синдрома имеют значение (4)A) активация фибринолиза B) повышение концентрации ингибиторов фибринолиза C) уменьшение количества тромбоцитов D) нарушение функциональных свойств тромбоцитов E) дефицит прокоагулянтов 2. В патогенезе нарушения сосудисто-тромбоцитарного механизма

гемостаза имеют значение (4)A) уменьшение количества тромбоцитов B) нарушение функции тромбоцитов C) вазопатия D) дефицит фактора VIIIE) дефицит фактора Виллебранда 3. В патогенезе кровоточивости при вазопатиях имеют значение (4)A) нарушение структуры базальной мембраны сосудистой стенки B) образование ангиоэктазий C) нарушение синтеза коллагена и других белков базальной мембраны сосудистой стенки D) повреждение эндотелия иммунными комплексами и токсинами E) нарушение ретракции сгустка крови4. В патогенезе тромбоцитопении имеют значение (6)A) уменьшение образования тромбоцитов в костном мозге B) образование антител против тромбоцитов C) образование антител против мегакариоцитов D) образование антител против миелобластовE) угнетение пролиферации мегакариобластов F) вытеснение мегакариоцитарного ростка костного мозга лейкозными клетками G) активация лейкоцитарного ростка костного мозга при воспалении

278







H) повышенное «потребление» тромбоцитов в процессе тромбообразования 5. Для тромбоцитопении характерно (4)A) повышение содержания в плазме антитромбоцитарных антител (IgG3) B) нарушение ретракции кровяного сгустка C) гематомный тип кровоточивостиD) петехиальный тип кровоточивости E) повышение ломкости капилляров 6. Приобретенные тромбоцитопатии наблюдаются при (6)A) при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов B) лейкозах C) витамин В 12 дефицитной анемии D) язвенной болезни желудкаE) ДВС синдроме F) сердечной недостаточностиG) уремииH) циррозах печени7. К наследственным тромбоцитопатиям относятся (7)A) болезнь Бернара-СульеB) дефект гликопротеидов I-b на мембранах тромбоцитовC) дефекты гликопротеидов II-b, III-a на мембранах тромбоцитовD) тромбастения ГланцманаE) болезнь Рандю-Ослера-ВебераF) дефицит плотных гранулG) дефицит пула альфа-гранулH) синдром серых тромбоцитов8. К нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов приводят (5)A) дефицит кальция и магнияB) дефект гликопротеидов I-b на мембранах тромбоцитовC) дефекты гликопротеидов II-b, III-a на мембранах тромбоцитовD) ускорение кровотокаE) повышение в крови концентрации АДФ F) нарушение дегрануляции тромбоцитов G) оголение субэндотелиального слоя коллагена H) дефицит фактора Виллебранда 9. Кровоточивость при тромбоцитопении и тромбоцитопатии обусловлена

(4)A) нарушением адгезии тромбоцитов B) нарушением агрегации тромбоцитов C) нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов D) нарушением образования тромбоцитарных факторов свертывания крови E) гипофибриногенемией10. Мелкоточечные кровоизлияния и кровоточивость из слизистых

характерны для (2)A) гемофилии АB) тромбоцитопении C) гипофибриногенемииD) гиповитаминоза КE) тромбоцитопатии 11. Механизмы развития коагулопатий (3)A) дефицит прокоагулянтовB) избыток прокоагулянтов

279







C) дефицит антикоагулянтовD) избыток антикоагулянтовE) активация фибринолизаF) угнетение фибринолиза12. Избыток антикоагулянтов может наблюдаться при (3)A) гемофилияхB) лейкозахC) коллагенозахD) избыточном введении гепаринаE) дефиците антитромбина F) болезни Виллебранда13. Наследственный дефицит прокоагулянтов имеет место при (1)A) гемофилияхB) дефиците витамина КC) печеночной недостаточностиD) образовании антител к прокоагулянтамE) нарушении карбоксилирования факторов протромбинового комплекса14. Коагулопатии, связанные с нарушением первой фазы свертывания

крови, наблюдаются при (4)A) дефиците антитромбина ШB) дефиците IХ фактора свертывания крови C) дефиците VIII фактора свертывания кровиD) активации фибринолитической системы кровиE) дефиците XI фактора свертывания кровиF) дефиците II фактора свертывания кровиG) дефиците V фактора свертывания кровиH) гипопротромбинемии15. Для гемофилии А характерно (8)A) наследование, сцепленное с полом B) аутосомно-рецессивный тип наследования C) рецессивный тип наследованияD) дефицит VIII фактора E) дефицит IX фактораF) гематомный тип кровоточивости G) петехии, экхимозыH) гемартрозы I) удлинение времени свертывания крови J) время кровотечения в норме K) удлинение времени кровотеченияL) нарушение образования активной протромбиназы M) нарушение образования тромбина16. Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывания

крови, наблюдаются при (2)A) дефиците фибриногена B) дефиците протромбина C) дефиците антигемофильного глобулина А D) дефиците антигемофильного глобулина ВE) гиповитаминозе К 17. Cнижение активности ферментов протромбинового комплекса при дефиците

витамина К обусловлено (1)A) нарушением карбоксилирования II, VII, IX, X факторов

280







B) нарушением окисления II, VII, IX, X факторовC) нарушением метилирования II, VII, IX, X факторов18. Коагулопатия, обусловленная дефицитом витамин К-зависимых

факторов свертываемости крови, может возникнуть при (6)A) ахолии B) дисбактериозах C) патологии печени D) патологии желудкаE) механической желтухе F) у новорожденных G) при гемолитической желтухеH) передозировке антикоагулянтов непрямого действия 19. Коагулопатии, связанные с нарушением третьей фазы свертывания крови,

наблюдаются при (2)A) избытке антитромбинаB) гипофибриногенемии C) дефиците Ш фактора свертывания кровиD) дефиците Х фактора свертывания кровиE) дефиците ХI фактора свертывания кровиF) активации фибринолиза20. Активация фибринолиза наблюдается при (5)A) избыточном образовании тканевых активаторов плазминогенаB) нарушении образования тканевого активатора плазминогенаC) дефиците ингибиторов тканевых активаторов плазминогенаD) уменьшении синтеза плазминогена в печениE) наследственном дефиците альфа-2-антиплазминаF) избыточном поступлении в кровь стрептокиназы и других

микробных киназG) активации эндотелиального активатора фибринолиза21. Для болезни Виллебранда характерно (4)A) увеличение длительности капиллярного кровотечения B) удлинение времени свертывания крови C) нарушение адгезии и агрегации тромбоцитовD) нарушение синтеза фактора VIIIE) снижение прокоагулянтной активности фактора VIII 22. К развитию ДВС – синдрома могут привести (4)A) сепсис B) отслойка плаценты C) гиповитаминоз К D) обширные хирургические вмешательства E) иммунопатологические процессы 23. Патогенез гиперкоагуляции при ДВС - синдроме обусловлен (4)A) активацией "внешнего" и "внутреннего" механизмов активации протромбиназы B) поступлением в кровь большого количества тканевого тромбопластина C) системным повреждением эндотелияD) дефицитом антитромбина IIIE) активацией фибринолитической системы кровиF) увеличением содержания в крови прокоагулянтов 24. Патогенез гипокоагуляции при ДВС - синдроме связан с (4)A) коагулопатией потребления

281







B) избытком прокоагулянтов C) тромбоцитопенией потребления D) гипофибриногенемией E) активацией фибринолиза и антикоагулянтов 25. Развитие кровотечений при ДВС-синдроме обусловлено (4)A) активацией системы плазминогена B) повышенным потреблением прокоагулянтов C) развитием тромбоцитопатииD) тромбоцитопенией потребления E) повышенным выделением тканевого тромбопластина26. Заболевания, сопровождающиеся развитием ДВС-синдрома у новорожденных и недоношенных детей (4)A) сепсисB) РДС новорожденныхC) родовая травмаD) гемолитическая болезнь новорожденных E) дефекты мягкого неба и верхней губы27. Факторы, способствующие развитию ДВС – синдрома у новорожденных и недоношенных: (4)A) физиологический гемолиз эритроцитовB) несовершенство регуляции системы гемостаза C) разрушение белков эмбрионального периода развитияD) «бактериальный пресс» раннего постнатального периодаE) гипофибриногенемия28. Наиболее выраженная стадия ДВС-синдрома у новорожденных (1)A) гипокоагуляцииB) гиперкоагуляцииC) переходнаяD) восстановления29. В патогенезе развития геморрагической болезни новорожденных имеет значение (4)A) отсутствие микрофлоры в кишечникеB) дефицит витамина К C) снижение активности II, VII, IX, X факторов свертывания крови D) повышение концентрации карбоксилированных факторов протромбинового комплексаE) позднее прикладывание к груди30. К клиническим проявлениям геморрагической болезни новорожденных относятся (3)A) меленаB) кровотечение из пупочной ранки C) кровоизлияния под кожу, гематомыD) ядерная желтухаE) гипербилирубинемия

РУБЕЖНЫЙ КОНТРОЛЬ ПО МОДУЛЮ «СИСТЕМА КРОВИ»Цель:

оценить знания студентов по пройденным темам аудиторной и внеаудиторной работыЗадачи контроля:

закрепить знания по пройденному материалу закрепить навыки анализа гемограмм

282







Вопросы контроля знаний студентов:1. Анемия, определение, принципы классификации. Качественные изменения эритроцитов

при анемиях.2. Острая постгеморрагическая анемия, причины, стадии, гематологическая

характеристика.3. Наследственные и приобретенные гемолитические анемии, причины, гематологическая

характеристика. Гемолитическая болезнь новорожденных. 4. Железодефицитные анемии, причины, патогенез, гематологическая характеристика.5. Витамин В12-фолиеводефицитные анемии, причины, механизмы развития,

гематологическая характеристика.6. Гипо-апластические анемии, причины, механизмы развития, гематологические

проявления.7. Особенности возникновения анемий у детей раннего возраста и подростков.8. Лейкоцитозы, классификация. Характеристика отдельных видов. Значение для

организма. 9. Лейкопении, причины, патогенез, значение для организма. Агранулоцитоз, причины,

механизмы развития, последствия.10. Этиология и патогенез лейкозов. Особенности развития лейкозов в детском возрасте.11. Основные проявления миело – и лимфопролиферативного синдрома, их патогенез.12. Формы нарушений гемостаза, характеристика. Понятие о тромбофилиях.13. Геморрагический синдром, понятие. Этиология и патогенез вазопатий.14. Этиология и патогенез тромбоцитопений и тромбоцитопатий15. Этиология и патогенез коагулопатий.16. Диссеминированное внутрисосудистое свертывания крови (ДВС-синдром). Причины,

стадии, патогенез; последствия. Особенности развития ДВС-синдрома у новорожденных.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ РУБЕЖНОГО КОНТРОЛЯАнемии

1. Для костномозговой стадии острой постгеморрагической анемии характерно:A) нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови B) нормальное значение гематокрита C) нормоцитемическая гиповолемия D) ретикулоцитоз, полихроматофилия, появление нормобластовE) гемодилюция 2. Для гидремической стадии острой постгеморрагической анемии характерно:A) снижение величины гематокрита B) нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови C) активация эритропоэза D) ретикулоцитоз, полихроматофилия, появление нормобластов E) нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево 3. В патогенезе гемолиза эритроцитов имеют значение все факторы, кроме A) активация процессов ПОЛ в мембране эритроцитовB) активация мембранных фосфолипаз C) иммунное повреждение мембраны эритроцитовD) снижение осмотического давления кровиE) повышение осмотического давления крови4.Для острой приобретенной гемолитической анемии характерно все, кроме A) увеличения ретикулоцитов и появления нормобластовB) базофильной пунктации эритроцитов C) появления мегалобластов

283







D) появления эритроцитов с тельцами ЖоллиE) нейтрофильного лейкоцитоза с ядерным сдвигом влево5. При железодефицитной анемии в периферической крови наблюдается A) гиперхромия эритроцитовB) макроцитыC) нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влевоD) появление мегалоцитовE) гипохромия эритроцитов6. Недостающее звено патогенеза железодефицитной анемии:Снижение содержания железа в сыворотке крови → истощение запасов железа в депо → снижение активности железо-содержащих ферментов → ? → выпадение волос, ломкость ногтей, сухость кожи и др.A) тканевая гипоксияB) гемическая гипоксияC) гипоксемияD) гиповолемияE) гиперкапния7. Недостающее звено патогенеза микросфероцитарной анемии:Дефект → ? → нарушение эластичности мембран эритроцитов → потеря частей мембраны эритроцитов → образование микросфероцитовA) спектрина или анкеринаB) валинаC) глютамина D) гемаE) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы8. Недостающее звено патогенеза эритроэнзимопатии:Дефицит → ? → нарушение образования восстановленной формы глютатиона → нарушение антиоксидантной системы эритроцита → гемолиз при действии окислителейA) глюкозо- 6-фосфатдегидрогеназы B) гексокиназыC) фосфатазыD) карбангидразыE) миелопероксидазы9. Гемоглобинозы развиваются в результате A) генных мутаций B) хромосомных мутацийC) нарушения включения железа в структуру гема D) переливания несовместимой группы кровиE) резус конфликта10. Недостающее звено патогенеза серповидно-клеточной анемии:? → кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе → образование серповидных эритроцитов (дрепаноцитов)A) в b-цепи глобина глютаминовая кислота заменена на валинB) нарушение синтеза a-цепей глобинаC) нарушение синтеза b-цепей глобинаD) образование метгемоглобинаE) дефицит железа11. Для гемолитической анемии характерно A) увеличение непрямого билирубина в кровиB) увеличение прямого билирубина в кровиC) холемия

284







D) ахолияE) брадикардия12. К витамин В 12-фолиеводефицитной анемии могут привести все факторы, кромеA) резекции желудкаB) дефицита внутреннего фактора КаслаC) инвазии широким лентецомD) хронической кровопотериE) атрофии слизистой желудка13. Недостающее звено патогенеза витамин В12-фолиево дефицитной анемии: Дефицит витамина В12 ® ¯ синтеза метилкобаламина®нарушение образования тетрагидрофолиевой кислоты ® ? ®снижение процессов деления и созревания эритроцитовA) нарушение синтеза жирных кислотB) нарушение образования миелинаC) нарушение синтеза ДНКD) нарушение синтеза дезоксиаденозилкобаламинаE) нарушение образования янтарной кислоты 14. Нарушение функции нервной системы при витамин В 12-дефицитной анемии связано с A) дефицитом метилкобаламинаB) недостаточностью 5-дезоксиаденозилкобаламинаC) недостатком тимидинмонофосфатаD) дефицитом фолиевой кислотыE) нарушением синтеза тетрагидрофолиевой кислоты15. В патогенезе снижения количества эритроцитов при витамин В12-фолиеводефицитной

анемии имеют значение все факторы, кромеA) замедления процессов пролиферации и дифференцировки клетокB) уменьшения количества митозов в процессе эритропоэзаC) неэффективного эритропоэзаD) укорочения продолжительности жизни эритроцитовE) нарушения включения железа в гем 16. Для витамин В12 – фолиеводефицитной анемии характерноA) гипохромия эритроцитовB) появление мегалоцитовC) нейтрофильный лейкоцитозD) появление микроцитовE) тромбоцитоз17. В патогенезе апластической анемии имеют значение все факторы, кромеA) апоптоза гемопоэтических клетокB) замещения гемопоэтической ткани жировойC) образования антител к эритроцитамD) нарушения микроокружения стволовых клетокE) образования аутоантител к стволовым клеткам18. Для апластической анемии характерно A) нейтрофильный лейкоцитозB) появление серповидных эритроцитовC) появление мегалоцитовD) тромбоцитозE) панцитопения19. Что можно ввести резус-отрицательной матери сразу после родов резус-положительным ребенком с целью предупреждения ее иммунизации? A) Эритроциты с антигеном D

285







B) Эритроциты с антигеном dC) Антитела против антигена DD) Антитела против антигена dE) Эритроциты с антигеном Е20. Сделайте заключение по гемограммеЭритроциты ……….3.0х1012 /лГемоглобин ……….81г /лЦ.П. ……….?Лейкоциты ……….7,5х109/лЛейкоцитарная формула:Эозинофилы ……….2%Базофилы ……….0%Нейтрофилы:метамиелоциты ……….0%палочкоядерные ……….4%сегментоядерные ……….54%Лимфоциты ……….37% Моноциты ……….3%В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов, микросфероцитоз. Ретикулоциты – 7%A) Приобретенная гемолитическая анемияB) Железодефицитная анемияC) Витамин В12-дефицитная анемияD) Микросфероцитарная анемия Минковского-ШоффараE) Апластическая анемия21. Ваше заключение по гемограмме: Эритроциты - 3,210 12/л; Гемоглобин - 60 г/л; Цветовой показатель - 0,56;Ретикулоциты - 1%; Лейкоциты - 4,510 9/лнейтрофилы: метамиелоциты – 0%; палочко-ядерные – 0,5%; сегментоядерные – 70%эозинофилы – 0,5%базофилы – 0%лимфоциты – 27%моноциты – 2%Сидеропения. В мазке крови: микроциты, гипохромные эритроциты, пойкилоциты. A) приобретенная гемолитическая анемияB) витамин В12-фолиеводефицитная анемияC) железодефицитная анемияD) острая постгеморрагическая анемияE) гипо-апластическая анемия22. Ваше заключение по гемограмме: Эритроциты - 1,21012/л; Гемоглобин – 60 г/л; Цветовой показатель - 1,5Ретикулоциты - 0,3%Тромбоциты - 180109/л Лейкоциты - 3,5109/лнейтрофилы: метамиелоциты – 0%; палочко-ядерные – 0,5%; сегментоядерные – 40%эозинофилы – 0,5%базофилы – 0%лимфоциты – 50%

286







моноциты – 9%В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, мегалоциты, мегалобласты.A) острая приобретенная гемолитическая анемияB) витамин В12-фолиеводефицитная анемияC) железодефицитная анемияD) острая постгеморрагическая анемияE) гипо-апластическая анемия23. Ваше заключение по гемограмме: Эритроциты - 3,01012/л; Гемоглобин - 105 г/л; Цветовой показатель - 1,05 Ретикулоциты - 8% Лейкоциты - 14,8109/л эозинофилы - 8%базофилы - 1%нейтрофилы: метамиелоциты - 6%; палочкоядерные - 16% сегментоядерные - 53%лимфоциты - 10%моноциты - 6%В мазке: анизоцитоз эритроцитов, полихроматофилы, нормобласты, базофильная пунктация

эритроцитов, тельца Жолли и кольца Кабо в эритроцитах.A) витамин В12-фолиеводефицитная анемияB) железодефицитная анемияC) гипо-апластическая анемияD) острая приобретенная гемолитическая анемияE) острая постгеморрагическая анемия24. Ваше заключение по гемограмме: Эритроциты - 1,81012/л; Гемоглобин – 54 г/л; Цветовой показатель - 0,9 Ретикулоциты - 0% Тромбоциты - 94109/л Лейкоциты - 3,0109/лэозинофилы - 0%базофилы - 0%нейтрофилы: метамиелоциты - 0%; палочкоядерные - 0%; сегментоядерные - 26%лимфоциты - 63%моноциты - 11%A) миелолейкозB) лимфолейкозC) витамин В12-фолиеводефицитная анемияD) апластическая анемияE) острая постгеморрагическая анемия25. Нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным ядерным сдвигом влево наблюдается при A) физической работе B) пищеварении C) аппендиците D) апластической анемииE) мегалобластической анемии26. Заболевания, сопровождающиеся относительным лимфоцитозом A) агранулоцитоз, апластическая анемияB) гнойная инфекция C) туберкулез

287







D) крупозная пневмонияE) инфекционный мононуклеоз 27. В этиологии лейкозов имеют значение все факторы, кромеA) вирусы B) ионизирующая радиация C) химические канцерогены D) стрептококки и стафилококкиE) генетические аномалии 28. В патогенезе лейкозов имеют значение все факторы, кромеA) активации онкогеновB) инактивации антионкогеновC) генетических мутаций кроветворных клеток II и III классовD) активации генов апоптозаE) активации генов антиапоптоза29. Для хронических лейкозов характерно A) внезапное начало B) лейкемическое зияниеC) крайне тяжёлое и быстрое течение D) сохранение лейкозными клетками способности к дифференцировке и созреваниюE) наличие в крови большого количества бластных клеток 30. Лейкемическое зияние характерно для A) острого миелолейкоза B) хронического миелолейкозаC) хронического лимфолейкозаD) хронического миелозаE) хронического моноцитарного лейкоза31. До 90% зрелых лимфоцитов и единичные лимфобласты в лейкоцитарной формуле

наблюдаются при A) остром миелолейкозеB) хроническом миелолейкозеC) остром лимфолейкозе D) хроническом лимфолейкозеE) моноцитарном лейкозе32. В детском возрасте чаще встречаются A) хронический миелолейкозB) хронический лимфолейкозC) острый лимфобластный лейкоз D) острый миелолейкозE) лимфогрануломатоз33. Проанализируйте лейкограмму и сделайте заключение Лейкоциты - 17,0 × 109/лэозинофилы - 1,5%базофилы - 0%нейтрофилы: метамиелоциты - 4%; палочкоядерные - 16% сегментоядерные - 60%лимфоциты - 15%моноциты - 3,5%A) нейтрофильный лейкоцитоз с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево,

относительной лимфоцитозB) нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным ядерным сдвигом влево, относительная

лимфоцитопения 288







C) лейкопения, агранулоцитозD) эозинофильный лейкоцитозE) нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево34. Проанализируйте лейкограмму и сделайте заключение Лейкоциты – 2,8 109/лэозинофилы - 0%базофилы - 0%нейтрофилы: палочкоядерные - 0%; сегментоядерные - 49%лимфоциты - 45%моноциты - 6%Гиперсегментация ядер нейтрофиловA) лейкопения, нейтропения с ядерным сдвигом вправо, анэозинофилия, относительный

лимфоцитозB) лейкопения, нейтрофилия с ядерным сдвигом влево, анэозинофилия, абсолютный

лимфоцитозC) агранулоцитоз35. Проанализируйте лейкограмму и сделайте заключение Лейкоциты - 11 х 109/лэозинофилы - 18%базофилы - 1%нейтрофилы: палочкоядерные – 2%; сегментоядерные – 51%лимфоциты - 23%моноциты - 5%A) базофилияB) эозинофильный лейкоцитоз C) лимфоцитозD) миелолейкоз36. Проанализируйте лейкограмму и сделайте заключение Лейкоциты 10 х 109/лэозинофилы - 2%базофилы – 0%нейтрофилы: палочкоядерные – 3%; сегментоядерные – 45%лимфоциты – 46%моноциты – 4%A) нейтрофильный лейкоцитозB) моноцитозC) лимфоцитозD) хронический лимфолейкоз37. Ваше заключение по гемограмме: гемоглобин – 76 г/л эритроциты - 2,8 1012/лретикулоциты - 0,3%тромбоциты – 55 109/ллейкоциты - 12,8 109/лмиелобласты - 97%промиелоциты - 0,5%нейтрофилы сегментоядерные – 2,5% A) витамин-В12 дефицитная анемияB) острый миелолейкоз C) хронический миелолейкозD) апластическая анемия

289







E) лейкемоидная реакция по миелоидному типу38. Ваше заключение по гемограмме: гемоглобин - 58 г/лэритроциты - 3,1 1012/лретикулоциты - 0,1%тромбоциты – 400 109/ллейкоциты - 81 109/лмиелобласты - 4%промиелоциты- 12% миелоциты - 15%метамиелоциты - 10%палочкоядерные нейтрофилы - 8%сегментоядерные нейтрофилы - 37%эозинофилы - 5%базофилы - 9%A) острый миелолейкоз B) недифференцированный лейкозC) хронический миелолейкоз D) хронический лимфолейкоз 39. Ваше заключение по гемограмме: гемоглобин - 82 г/лэритроциты - 3,1 1012/л ретикулоциты - 0%тромбоциты 50 109/ллейкоциты - 1,5 109/л лимфобласты - 78%лимфоциты - 13%моноциты - 8%сегментоядерные нейтрофилы - 1%A) острый лимфолейкоз B) хронический лимфолейкозC) недифференцированный лейкозD) острый миелолейкоз40. Ваше заключение по гемограмме: гемоглобин - 50г/лэритроциты - 2,0 1012/ллейкоциты – 128 109/лэозинофилы – 1%базофилы - 0%нейтрофилы: палочкоядерные – 1%; сегментоядерные - 2%лимфоциты - 95% моноциты - 1%В большом количестве тельца Боткина – Гумпрехта.A) острый лимфолейкоз B) хронический лимфолейкоз C) недифференцированный лейкозD) хронический миелолейкоз41. Ваше заключение по гемограмме: гемоглобин - 64 г/лэритроциты - 2,05 х 1012/л лейкоциты – 84 х 109/л

290







бластные клетки - 95,5%сегментоядерные нейтрофилы – 4,5%эозинофилы - 0%базофилы - 0%Реакция на пероксидазу положительная.A) острый миелолейкоз B) хронический лимфолейкозC) недифференцируемый лейкоз D) острый лимфолейкоз42. В патогенезе нарушения коагуляционного механизма гемостаза имеет значение A) уменьшение количества тромбоцитов B) нарушение функции тромбоцитов C) вазопатия D) дефицит фактора VIII E) дефект тромбоцитарных рецепторов IIb-IIIa 43. Для тромбоцитопении характерно (4)A) дефицит плазменных факторов свертыванияB) удлинение времени свертывания кровиC) гематомный тип кровоточивостиD) петехиальный тип кровоточивости E) время кровотечения в норме44. К нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов может привести все, кромеA) дефицита кальция и магнияB) дефекта гликопротеидов на мембранах тромбоцитовC) повышения в крови концентрации АДФ D) нарушения дегрануляции тромбоцитов E) дефицит фактора Виллебранда 45. Наследственный дефицит прокоагулянтов имеет место при A) гемофилияхB) дефиците витамина КC) печеночной недостаточностиD) образовании антител к прокоагулянтамE) нарушении карбоксилирования факторов протромбинового комплекса46. Для гемофилии А характерно все, кромеA) наследование, сцепленное с полом B) дефицит VIII фактора C) петехии, экхимозыD) гемартрозы E) удлинение времени свертывания крови 47. Для болезни Виллебранда характерно все, кромеA) увеличение длительности капиллярного кровотечения B) удлинение времени свертывания крови C) нарушение адгезии и агрегации тромбоцитовD) нарушение синтеза фактора VIIIE) снижение прокоагулянтной активности фактора VIII 48.В патогенезе гиперкоагуляции при ДВС - синдроме имеет значениеA) активацией "внешнего" и "внутреннего" механизмов свертывания кровиB) гипофибриногенемияC) активацией фибринолитической системы кровиD) избыток антитромбина IIIE) тромбоцитопатия

291







49. В патогенезе гипокоагуляции при ДВС - синдроме имеет значениеA) коагулопатия и тромбоцитопения потребления B) избыток прокоагулянтов C) поступление в кровь большого количества тканевого тромбопластинаD) активация ингибиторов фибринолизаE) дефицит антитромбина III50. Наиболее выраженная стадия ДВС-синдрома у новорожденных A) гипокоагуляции B) гиперкоагуляцииC) переходнаяD) восстановления51. В патогенезе развития геморрагической болезни новорожденных имеет значение все, кромеA) отсутствия микрофлоры в кишечникеB) дефицита витамина К C) снижения активности II, VII, IX, X факторов свертывания крови D) повышения концентрации карбоксилированных факторов протромбинового комплексаE) позднего прикладывания к груди52. К клиническим проявлениям геморрагической болезни новорожденных относятся A) мелена, кровотечение из пупочной ранки B) желтушность кожи и слизистыхC) ядерная желтухаD) гипербилирубинемияE) отеки53. Какое из указанных сочетаний не вызывает гемолитическую болезнь новорожденных A) Мать cde, A (II); ребенок cDe, O (I)B) Мать CDe, AB (IV); ребенок cdE, O (I) C) Мать cde, O (I); ребенок CDe, A(II)D) Мать cDE, O (I); ребенок Cde, A (II)E) Мать Cde, B (III); ребенок cDe, B (III)54. Какие из проявлений гемолитической болезни новорожденных сохраняются долго в постнатальном периоде? A) Ядерная желтуха c симптомами поражения нервной системы (Kernikterus)B) Почечная недостаточностьC) Кардиогенный шокD) Сердечная недостаточность

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ см. задачи к каждому занятию

ПЕРЕЧЕНЬ ПРАКТИЧЕСКИХ НАВЫКОВ1. Умение анализировать гемограммы больных с различными видами анемий2. Умение анализировать гемограммы больных с различными видами лейкоцитозов и

лейкопений3. Умение анализировать гемограммы больных с острыми и хроническими миело- и

лимфолейкозами4. Умение анализировать и сделать заключение по ситуационным задачам

Средства обучения1) Мультимедийная презентация всех тем лекций на русском, казахском языке и английском языках:2) Мультимедийная презентация занятий

292







3) Компьютерные обучающие программы по темам: Анемии Лейкоцитозы, лейкоцитопении Лейкозы Нарушение гемостаза

4) Демонстрационный материал к лекциям и занятиям

№ темы

Тема занятия Форма наглядного пособия

№№ таблиц и папок

1 Анемии (лек) СD-диск «Лекции по патофизиологии»

2 Лимфо- и миелопролиферативный синдром (лек)

СD-диск «Лекции по патофизиологии»

3 Нарушение гемостаза (лек)

СD-диск «Лекции по патофизиологии»

4 Анемии Раздаточный материалКомпьютерная обучающая программаТаблицы

Мазки

ПР 7 ОМ

17.1 Схема кроветворения17.2 Качественные изменения эритроцитов17.3 Классификация анемий17.4 Гематологические показатели здорового человека17.5 Острая постгеморрагическая анемия17.6 Гемолитическая болезнь новорожденных17.7 Наследственные гемолитические анемии17.8Диагностика гемолитических анемий17.9 Клинические проявления гемолитических анемий17.10 Обмен железа17.11 ЖДА17.12 Диагностика ЖДА17.13 В12-дефицитная анемия17.14 Диагностика В12-дефицитных анемий17.15 Картина крови при В12-дефицитной анемии17.16 апластическая анемия17.17 ЭритремияМ-17.1 ЖДАМ-17.2 Гемолитические анемии

5 Миело- и лимфопролиферативный синдром

Раздаточный материал ПР 7 ОМ18.1 Классификация лейкоцитозов18.2 Качесьтвенные изменения лейкоцитов18.3 Лейкограммы

293







Мазки

Обучающие компьютерные программы СD-диск

19.1 Острый лейкоз19.2 Диагностика острого лейкоза19.3 Хронический миелолейкоз19.4 Хронический лимфолейкозМ-18.1 ЛейкоцитозыМ-19.1 Хронический лимфолейкозМ-19.2 МиелолейкозМ-19.3 Острый лейкоз

Лейкоцитозы. ЛейкопенииЛейкозы

6 Нарушения гемостаза

Раздаточный материалТаблицы

Обучающая компьютерная программа СD-диск

ПР 7 ОМ20.1 Схема свертывания крови20.2 Ролшь сосудистой стенки в гемостазе20.3 Тромбоцитопении, тромбоцитопатии20.4 Гемофилии20.5 Система фибринолизаНарушение гемостаза

7 Оборудование Микроскопы

Эталоны ответов на задачиТема № 1. Анемии. Задание № 3

1. Анизоцитоз, пойкилоцитоз. Микросфероциты. Такая картина крови характерна для микросфероцитарной анемии Минковского-Шоффара.

2. Анизоцитоз (микроциты), пойкилоцитоз (анулоциты – кольцевидные эритроциты). Такая картина крови возможна при железодефицитной анемии.

3. Серповидные эритроциты (Серповидно-клеточная анемия)

Задание № 4.Гемограмма № 1. Анемия гипохромная (ЦП 0,81), регенераторная (ретикулоцитоз), нормобластическая. Микросфероциты появляются вследствие дефекта спектрина или анкерина. Наследственная гемолитическая анемия Минковского- Шоффара (микросфероцитарная анемия)Гемограмма № 2 Анемия гиперхромная (ЦП 1,1), регенераторная (ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево), нормобластическая, макроцитарная. Такая картина крови может быть при приобретенной гемолитической анемииГемограмма № 3 Анемия гипохромная (ЦП 0,79), регенераторная (ретикулоцитоз, полихроматофилия, нормобластоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево), нормобластическая, макроцитарная. Такая картина крови может наблюдаться при острой постгеморрагической анемии, на 4-5 сутки после кровопотери (костно-мозговая стадия)Гемограмма № 4. Анемия гипохромная (ЦП 0,71), регенераторная (ретикулоцитоз), нормобластическая. Появление мишеневидных эритроцитов дает основание предполагать наследственную гемолитическую анемию,гемоглобинопатию. (Талассемия)Гемограмма № 5. Анемия нормохромная (ЦП 0,9), нормобластическая, гипорегенераторная (снижение ретикулоцитов, лейкопения, сдвиг вправо, относительный лимфоцитоз). Тромбоцитопения. Панцитопения. Такая картина крови наблюдается при гипо-апластической анемии.

294







Гемограмма № 6. Анемия гипохромная (ЦП 0,54), нормобластическая, микроцитарная, гипорегенераторная. Такая картина крови может наблюдаться при железодефицитной анемии.Гемограмма № 7. Анемия гиперхромная (ЦП 1,4), мегалобластическая, гипорегенераторная. Панцитопения. Такая картина крови может наблюдаться при витамин В12-фолиево-дефицитной анемии.Гемограмма № 8. Анемия гипохромная (ЦП 0,54), микроцитарная, нормобластическая. Увеличение железа в сыворотке крови дает основание думать о железорефрактерной анемииЗадание № 5.Задача № 11. Каков механизм возникновения анемии? (Повреждение стволовых клеток парами

бензола→ апластическая анемия)2. Какие объективные данные подтверждают гематологический диагноз?(Панцитопения: тромбоцитопения → кровоточивость; лейкопения → язвенно-некротические процессы)Задача № 2

1. Какая анемия у данного больного? (Железодефицитная анемия)2. Какова причина анемии? (Возможно язвенная болезнь желудка, кровоточивость

слизистой→ дефицит железа)Задача № 31. Какая анемия у данного больного? (Железодефицитная анемия)2. Какова причина анемии? (Недоношенность, частые инфекционные заболевания,

нерациональное питание)Задача № 4

1. Какая анемия у данного больного? (Апластическая анемия)2. Каков патогенез наблюдаемых изменений? (Слабость, утомляемость, сердцебиение,

одышка – признаки гипоксии, кровоподтеки, геморрагии, – признаки тромбоцитопении)

Задача № 51. Какова возможная причина анемии у данной больной? (Гемолиз эритроцитов под

влиянием …)2. Какая это анемия? (Острая приобретенная гемолитическая анемия)

Задача № 6Наследственная железорефрактерная анемия. Слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка – признаки гипоксии.

Тема «Лейкоцитозы и лейкопении. Патофизиологические особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при различных видах лейкозов. Задание № 1. Проанализировать лейкоцитарные формулы при различных видах лейкоцитозов и лейкоцитопений, сделать заключение.№ 1. Нейтрофильный лейкоцитоз, регенераторный ядерный сдвиг нейтрофилов

влево, относительная лимфоцитопения№ 2. Эозинофильный лейкоцитоз № 3. Базофилия№ 4. Лимфоцитоз, относительная нейтропения№ 5. Моноцитоз№ 6. Лейкоцитопения, нейтропения, ядерный сдвиг нейтрофилов вправо,

анэозинофилия, относительный лимфоцитоз, относительный моноцитоз. Агранулоцитоз.

№ 7. Нейтрофильный лейкоцитоз, гипергенераторный ядерный сдвиг нейтрофилов влево, относительная лимфоцитопения.

295







№ 8. Нейтрофильный лейкоцитоз, гипорегенеративный ядерный сдвиг нейтрофилов № 9. Лейкоцитопения, нейтропения, относительный лимфоцитозЗадание № 2. Проанализировать гемограммы больных с различными видами лейкозов

1 Острый миелобластный лейкоз, сублейкемическая форма. Анемия. Тромбоцитопения.2 Хронический миелолейкоз, лейкемическая форма. Анемия.3 Острый лимфобластный лейкоз, лейкопеническая форма. Анемия. Тромбоцитопения.4 Острый миелобластный лейкоз, лейкемическая форма. Анемия.5 Хронический лимфолейкоз, лейкемическая форма. Анемия.6 Острый миелобластный лейкоз, лейкопеническая форма. Анемия7 Острый недифференцированный лейкоз, лейкопеническая форма.8 Острый лимфобластный лейкоз, сублейкемическая форма. Анемия. Тромбоцитопения.

Задание № 4. Решение ситуационных задач.Задача № 1. 1. О каком заболевании крови можно думать? Хронический лимфолейкоз2. Объясните патогенез клинических проявлений. См. лекцию патогенез метастатического и

инфекционного синдромов при лейкозах.Задача № 21. О каком заболевании крови можно думать? Острый лимфобластный лейкоз

(положительная гистохимическая реакция на гликоген)2. Объясните патогенез клинических проявлений. См. лекцию патогенез метастатического и

геморрагического синдромов при лейкозах.

Эталоны ответов на тестовые задания1-D 6-A 11-A 16-B 21-C 26-A 31-D 36-C 41-A 46-C 51-D2-A 7-A 12-D 17-C 22-B 27-D 32-C 37-B 42-D 47-D 52-A3-E 8-A 13-C 18-E 23-D 28-D 33-B 38-C 43-D 48-A 53-B4-C 9-A 14-B 19-C 24-D 29-D 34-A 39-A 44-C 49-A 54-A5-E 10-A 15-E 20-D 25-C 30-A 35-B 40-B 45-A 50-A

Нарушение гемостаза1 – ACDE 7 -

ABCDFGH13 - A 19 - BF 25 – ABCD

2 - ABCE 8 - ABCFH 14 - BCEG 20 - ACEFG 26 - ABCD3 - ABCD 9 - ABCD 15-ACDFHIJL 21 - ABCE 27 – ABCD4 - ABCEFH

10 - BE 16 - BE 22 - ABDE 28 - A

5 - ABDE 11 - ADE 17 - A 23 - ABCF 29 – ABCE6 - ABCEGH

12 - BCD 18 - ABCEFH 24 - ACDE 30 - ABC

296







Documents

Руководителю соц · Web view2010/05/05 · Больная В., 32 года, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость,