心臓突然死の予知と予防法のガイドラインj-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2005_aizawa_h.pdf致死的で，不整脈死をきたす危険が高いとみなすことが

班　長　相　澤　義　房新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器学分野

班　員　井　上　　　博富山大学第二内科

大　江　　　透岡山大学大学院医歯学総合研究科循環器内科

小　川　　　聡慶応義塾大学呼吸循環器内科

奥　村　　　謙弘前大学第二内科

笠　貫　　　宏東京女子医科大学循環器内科

加　藤　貴　雄日本医科大学第一内科

鎌　倉　史　朗国立循環器病センター心臓内科

古　賀　義　則久留米大学医学部附属医療センター循環器科

原　田　研　介日本大学小児科

堀　江　　　稔滋賀医科大学呼吸循環器内科学

松　崎　益　徳山口大学循環病態内科学

三　崎　拓　郎富山医薬大学第一外科

三田村　秀　雄東京都済生会中央病院

山　口　　　巖筑波大学大学院人間総合科学研究科循環器内科

吉　永　正　夫国立病院九州循環器病センター小児科

協力員　池　田　隆　徳杏林大学第二内科

伊　藤　　　誠滋賀医科大学呼吸循環器内科学

協力員　江　森　哲　朗岡山大学大学院医歯学総合研究科循環器内科

久　賀　圭　介筑波大学臨床医学系内科

児　玉　逸　雄名古屋大学環境医学研究所循環器分野

佐々木　真　吾弘前大学第二内科

清　水　昭　彦山口大学健康保健部

清　水　　　渉国立循環器病センター心臓内科

住　友　直　方日本大学小児科

高　月　誠　司慶応義塾大学呼吸循環器内科

池　主　雅　臣新潟大学保健学科

新　田　　　隆日本医科大学第二外科

庭　野　慎　一北里大学循環器内科

野　原　隆　司田附興風会医学研究所北野病院循環器内科

藤　木　　　明富山大学第二内科

松　田　直　樹東京女子医科大学心臓病センター循環器内科

宮　本　哲　也久留米大学医学部附属医療センター循環器科

村　川　裕　二帝京大学附属溝口病院第四内科

鷲　塚　　　隆新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器学分野

Circulation Journal Vol. 69, Suppl. IV, 2005 1209

合同研究班参加学会：日本循環器学会，日本心臓病学会，日本心臓ペーシング電気生理学会，日本心電学会，

日本冠疾患学会，日本心血管インターベンション学会，日本心不全学会，日本胸部外科学会，

日本心臓血管外科学会，日本小児循環器学会

Ⅰ．はじめにⅡ．突然死の疫学Ⅲ．突然死の予知ついてⅣ．検査からみた突然死の予知

1．心電図（ECG）2．心拍変動（HRV）

3．圧受容体感受性（BRS）4．T 波交代現象（TWA）5．遅延電位（LP）6．心臓電気生理検査7．運動負荷試験8．遺伝子検査

循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2003－2004年度合同研究班報告）

心臓突然死の予知と予防法のガイドラインGuidelines for Risks and Prevention of Sudden Cardiac Death (JCS 2005)

目次

外部評価委員

杉　本　恒　明関東中央病院

中　澤　　　誠東京女子医科大学心臓病センター循環器小児科

堀　　　正　二大阪大学大学院医学系研究科循環器内科学

山　口　　　徹虎の門病院

Ⅴ．突然死の予防1．不整脈2．心原性失神3．心不全4．虚血性心臓病5．肥大型心筋症6．その他の肥大を伴う疾患7．拡張型心筋症8．催不整脈性右室心筋症9．その他の心筋疾患

10．Brugada 症候群11．QT 延長症候群12．WPW 症候群13．カテコラミン感受性多形性心室頻拍14．その他の不整脈疾患15．心臓弁膜症

1）大動脈弁狭窄症2）僧帽弁逸脱症3）人工弁置換例

Ⅵ．小児における突然死1．突然死の実態2．突然死をきたす主な病態／疾患

1）乳幼児突然死症候群（sudden infant death syndrome

:SIDS）（1）QT 延長症候群（2）SCN5A 遺伝子異常（3）刺激伝導系異常（4）脂肪酸代謝異常（5）その他

2）不整脈（1）WPW 症候群（2）心室頻拍（3）カテコラミン感受性多形性心室頻拍（CPVT）（4）QT 延長症候群（LQTS）（5）刺激伝導系の障害

3）Commotio Cordis

4）先天性心疾患5）肥大型心筋症6）川崎病

（無断転載を禁ずる）

Circulation Journal Vol. 69, Suppl. IV, 20051210


突然死は「急性の症状が発症した後，1 時間以内に突

然意識喪失をきたす心臓に起因する内因死」と定義され

る1）．基礎疾患はあっても無くとも良く，発症の仕方も

時期も予測できない突然の死亡である．

突然死を回避するためには，それを予知し予防手段を

講じれば良いことになる．突然死の多くは不整脈死であ

ることから，本ガイドラインでは不整脈死をきたし易い

病態または臨床所見を予知因子として取り上げ，それら

の予知因子を有する場合，予防のためにどの様な治療法

を選択をするかを論じた．とりわけ不整脈死では心室頻

拍や心室細動などの心室性頻脈の役割が大であり，他方

これらに対する植え込み型除細動器（ICD）の有用性も

証明されていることから，致死性の心室頻脈の治療のた

めに ICD の適応をどうするかを中心とした．著明な徐

脈や心静止も突然死の原因になるが，これらは関連する

病態や疾患との関わりの中で随時論じた．既に作成され

ている不整脈の非薬物治療や薬物治療のガイドラインと

の整合性も図った．

不整脈死を予知するための病態や疾患の評価には循環

器専門医の知識が要求されること，および予防の中心と

なる ICD 治療は循環器専門医によってなされることか

ら，本ガイドラインは循環器専門医を主たる対象とした．

院外発症例が不整脈死の殆どであり蘇生の成否は極め

て重要であることは言を待たないが，幸い蘇生に成功し

た例では再発防止のための適切な治療が必須である．そ

こで，救急医療に携わる医師をはじめ，第一線で医療に

当たる医師にも本書が役立つ事を期待したい．

米国では年間 30 万人から 40 万人が突然死するとさ

れ，突然死に占める原疾患は，圧倒的に虚血性心臓病が

多く，虚血性心臓病以外の原因は 5～10 % とされてい

る1，2）．血行動態が破綻した例では，早期の心電図で心

室細動が 75～80 % に認められるとされている．

一方，わが国では突然死の正確な実態は不明であるが，

いくつかの研究から年間およそ 3万人と推定されている

が3，4），この推定値は救急現場のデータの分析からも妥

当と思われる5）．また我が国の突然死の原疾患について，

東京都や6）佐久地域7）での剖検データをみると，虚血性

心臓病（主に心筋梗塞），高血圧，弁膜症，特発性心筋

症，心筋炎，心サルコイドーシス，原因不明の突然死

（青壮年突然死症候群，乳幼児突然死症候群），肺梗塞，

大動脈瘤，肺炎，脳血管疾患など多彩である．

一方，器質的心疾患に伴う持続性心室頻拍はしばしば

はじめにⅠ

突然死の疫学Ⅱ

致死的で，不整脈死をきたす危険が高いとみなすことが

できる．その原疾患も米国では 80 % 以上は虚血性心臓

病（＝陳旧性心筋梗塞）であるが，我が国では虚血性心

臓病は約 30 % を占めるにすぎず，心筋症，催不整脈性

右室心筋症（右室異形成），心臓手術後例，心サルコイ

ドーシス，などに加え，Brugada 症候群，QT 延長症候

群およびカテコラミン感受性多形性心室頻拍など，プラ

イマリー不整脈疾患が含まれる8，9）．この様に，突然死

と致死的不整脈の背景には我が国と欧米とは差があると

思われる．

表-1 は，突然死の一般的な危険因子として上がられ

るものである．いわゆる生活習慣（病）に関連して，喫

煙，高血圧，糖尿病は冠動脈疾患を促進し増悪させるだ

けでなく，突然死も増加させる12－15）．その他，心電図で

の左室肥大や14），激しい運動も突然死の誘因になる16）．

逆に多価不飽和脂肪酸の摂取による突然死の減少効果も

指摘されている17）．これらの危険因子は広い意味での突

然死予知因子であるが，これらの因子を有したとしても，

個々の例で突然死の機序を想定し，それに対して有効な

予防処置を講じることはできない．

本ガイドラインでは突然死は主に不整脈死として捉

え，その予知に関連して，以下の項目を取り扱った．

1）突然死の予知に用いられる検査法とその現状

2）突然死が発生しやすい病態または疾患

3）蘇生例など致死的不整脈を示唆する臨床症状

1）については突然死の予知に用いられてきた検査

法とその現状を述べた．不整脈死の高危険群と言える

病態や疾患の診断および不整脈死の危険の階層化

（Risk stratification）に有用な検査が報告されているが，

それらの検査の異常所見に基づいて介入試験を行い，

その上でなお有用と証明されたものは限られており，

今後進展が期待されている．

2）3）については，各病態や疾患別に付随する臨床

および検査所見から危険の階層化を行い，突然死回避

のための予防処置の適応を述べた．


心臓突然死の予知と予防法のガイドライン

突然死の予知についてⅢ

心筋梗塞後心筋梗塞後 28.7%

心筋梗塞後 28.7%

拡張型心筋症拡張型心筋症 18.6%

拡張型心筋症 18.6%

肥大型心筋症肥大型心筋症 14.0%

肥大型心筋症 14.0%

Brugada 症候群症候群 12.7%

Brugada 症候群 12.7%

催不整脈右室心筋症催不整脈右室心筋症 3.8%

QT 延長延長症候群症候群 9.3%

QT 延長症候群 9.3%

その他 4.9%その他 4.9%

不明 8.0%不明 8.0%

催不整脈右室心筋症 3.8%

図-1 植え込み型除細動器の適応となった重症心室頻拍または心室細動例 1075例の原疾患．

表-1 心臓突然死の一般的な危険因子

年齢（高齢＞若年）性（男＞女）突然死の家族歴生活習慣（喫煙など）激しい運動高血圧糖尿病左室肥大

突然死の予知のためにいくつかの検査法が用いられ，

これらの中にはかなりの確からしさで高危険群が同定で

きると考えられるものがある．今後検査で同定された高

危険群において，ICD により突然死が減少するかと言っ

た介入試験により有用性が実証されることが待たれる．

以下に突然死の原因として最も可能性の高い致死性不整

脈の同定に用いられる検査について述べる．

突然死に関係する心電図所見として，原疾患（心筋梗

塞等）を知ることができる以外に，肥大所見，脚ブロッ

ク，ST-T 変化，QT 間隔とそのばらつき（QT dispersion）

などの所見が予知との関連で検討されている．また

WPW 症候群，Brugada 症候群，QT 延長症候群などの不

整脈疾患では特徴的な所見がみられる．勿論，不整脈そ

のものも記録される．これらのうちのいくつかは予防の

項で述べる．

（1）左室肥大．米国の Framingham 研究では，心電図で

の左室肥大と T 波異常があると，5年間の死亡率は男性

で 33 %，女性 21 % と高いが14），我が国ではこの様な成

績はない．高血圧における心室性不整脈の合併は，左室

肥大に関連して発生すると考えられる．

（2）ST-T 変化．狭心症や心筋梗塞の既往がなくとも，

虚血によると考えられる ST 低下または T 波の陰転を示

す群では，示さない例に比べ男女ともに心臓死は増加す

る（約 2 倍）18）．T 波の軸異常も突然死予知因子になる

とされる19）．（当該項参照）

（3）QT 間隔．QT 間隔の延長の意義は，先天性 QT 延長

症候群の項で述べる．QT Dispersion は，12 誘導心電図

での最大 QT 間隔と最小 QT 間隔の差であり，心室筋の

再分極時間の不均一性の指標と考えられる20，21）．最近，

QT Dispersion はベクトル心電図の T 波ループの振幅と

幅に依存し，再分極時間の不均一性を反映しないとする

報告もある22，23）．QT Dispersion の正常値は一般に 40～

50 msec で，65 msec が上限とされている．

急性心筋梗塞では QT Dispersion は再潅流や24－26），

ACE 阻害薬27），心臓リハビリテーション28）で縮小する．

入院時の QT Dispersion の増大は発症 24時間以内の心室

細動の出現と関係しないが29－31），心筋梗塞発症 30 日以

内に心室性不整脈の発生や突然死をきたす例では，QT

Dispersion が顕著であるとの報告もある32）．慢性期の突

然死の予知因子としては，否定的な報告が多い33－37）．

DIAMOND-CHF38）やELITEⅡのサブ解析39）では，QT

Dispersion により心不全例の全死亡，心臓死，突然死の

いずれも予知できないとされるが，左室駆出率 40 % 以

下の例では，QT Dispersion の増大例（＞35 msec）は全

死亡が多いとされる40）．

肥大型心筋症や高血圧性心肥大では QT Dispersion は

心臓死，突然死の予知に有用とされない．糖尿病では，

全死亡と心血管死亡の予知に有用であるという報告41）

と，有用でないとする報告がある42，43）．

QT Dispersion の増大（＞70 msec）は大動脈弁狭窄症

では，失神発作や突然死の予知に有用とされる44，45）．催

不整脈性右室心筋症では 65 msec 以上の例で突然死が多

いとされている46）．

T 波頂点から T 波の終末点までの時間（T peak-end 時

間）は，その誘導が反映する心室筋の貫壁性（心外膜か

ら心内膜）の再分極時間のバラツキ（T r a n s m u r a l

Dispersion of Repolarization：TDR）を反映することが実

験的に確認されている47，48）．通常 V5または V6誘導で測

定するが，12 誘導心電図の平均 T peak-end 時間を用い

ることもある．

TDR は，先天性 QT 延長症候群，特に LQT1（後述）

で運動負荷や交感神経刺激薬によりさらに増大し，

Torsade de Pointes（TdP）の原因となると考えられてい

る49－51）．失神例では無症候例に比べて T peak-end 時間の

増大が顕著である51）．後天性 QT 延長症候群では TDR

は TdP の予知に52），肥大型心筋症では突然死や心室頻拍

の予知に有用であるとの報告もある53）．

（4）不整脈．不整脈については別途病態の項で述べられ

る．

自律神経のゆらぎによる心拍数の周期性変動を心拍変

動と呼び，突然死予知法としての臨床的意義が提唱され

ている54）．ホルター心電図など長時間心電図記録から分

析する．

1987 年 Kleiger ら55）は心筋梗塞後例（n＝808）を，

SDNN（24 時間の平均 NN 間隔の標準偏差，正常値：

141±39 msec）が 100 msec 以上，50～100 msec，50

mscc 以下の 3 群に分けて 4 年間追跡調査したところ，

SDNN 50 msec 以下の群では 100 msec 以上の群と比べ死

亡率は 5.3 倍高く，SDNN の低下は心筋梗塞後の独立し



検査からみた突然死の予知Ⅳ

心電図11

心拍変動22

た予後因子であった．

心筋梗塞発症後 1 週間目のホルター心電図（N＝416）

の RR 間隔変動のヒストグラムからの Triangular index

（24 時間の NN 間隔について総数をヒストグラムの頂点

の高さで割った値，正常値：37±15 msec）を求め，16

msec 未満，16～19 msec，20 msec 以上の 3 群で平均 20

ヵ月の予後観察を行ったところ，20 msec 以下の群は不

整脈事故は 32 倍，心臓死全体では 7 倍の高値であっ

た56）．心筋梗塞後の追跡で，死亡または不整脈事故例で

は退院時の SDNN や SDANN（5 分毎の NN 間隔の平均

値の標準偏差，正常値：127±35 msec）が有意に低下し

ていた57）．平均 21ヵ月の追跡でも，SDNN 70 msec 以下

の群では心臓死の相対危険度は 5.3 倍であったとしてい

る58）．

心筋梗塞後の患者では健常者に比して ULF（0.0033～

0.04 Hz），VLF（≦0.04 Hz），LF（0.04～0.15 Hz，正常

値：1170±416 msec2），HF（0.15～0.40 Hz，正常値：

975±203 msec2），total power いずれも有意に低下して

おり，経過とともに回復する569）．ULF，VLF の低下と

死亡率が関連し，特に VLF は不整脈死との関連が強か

った60）．心筋梗塞 1 年後の慢性期でも心拍変動低下は死

亡率と関連があり61），2～15 分と短時間の RR 間隔から

求めた心拍変動解析の成績でも，心拍変動の低下は全死

亡及び突然死の優れた予測因子であった62）．

拡張型心筋症では不整脈事故の有無で心拍変動に有意

差はないが，不整脈事故を認めた群では SDANN と

pNN50（隣接する NN 間隔の差が 50 ms を超える比率）

が低下している傾向があった63）．平均 RR 間隔，SDNN，

RMSSD（隣接する NN 間隔の差の二乗の平均値の平方

根，正常値：27±15 msec），日中の心拍数／夜間の心拍

数，などの指標は拡張型心筋症患者で有意に低下してお

り，心臓死や血管事故は SDNN が 100未満の群では 100

以上の群に比較し有意に高いが，突然死には両群で差が

なかった64）．肥大型心筋症患者においても心拍変動の低

下が報告されているが65－68），突然死に関しての心拍変動

の有用性は明らかではない．

突然死の予知に自律神経系の重要性が強調されてい

る58，69－73）．当初，犬で前壁梗塞の回復期に運動負荷を施

行し，負荷終了近くで回旋枝領域に冠動脈狭窄を作り，

虚血を誘発すると心室細動が発生して突然死を来す群

と，それに抵抗を示す群が認められた．この時，突然死

群では BRS が低かった74，75）．臨床的にも同グループの

LaRovere により，BRS の低い群に突然死を含めた心臓

死が多いとされた76）．

ATRAMI 研究（Autonomic Tone and Reflex After

Myocardial Infarction）は，25 施設で行なわれた国際研

究で，1284 名の 80 才以下の recent MI 例で，BRS，心

拍変動（HRV），ホルター心電図，体表面加算平均心電

図での遅延電位（LP）と予後との関係を検討した58）．そ

の結果，BRS（＜3.0），左室駆出率および心室性期外収

縮数が重要な予後決定因子であった．さらに，心筋梗塞

部への責任動脈すなわち Infarct related artery（IRA）が

閉塞しているか再開通しているかで，この BRS＜3.0 の

患者の割合が異なった．IRA の開通の有無は BRS，ひ

いては突然死の予知因子になることも判明した77）．非持

続性心室頻拍が確認されかつ BRS＜3.0，あるいは

SDNN が 70 msec 以下の群の予後は不良で，左室駆出率

35 % 以下で BRS＜3.0の例では死亡率が高いことも判明

した78）．ATRAMI 研究の日本のサブ解析でも，BRS＜

3.5の群は，＞3.5の群に比較して 3年間の死亡率は明ら

かに高い（14.3 % 対 1.1 %，p＜0.05）．

心筋梗塞では血栓溶解療法により BRS は改善し，ま

た軽症から中等症の心不全では ACE 阻害薬によって改

善する79）．一方β遮断薬投与例では BRS の意義は小さ

くなるとされる80）．

TWA とは，形の異なる T 波が 1 拍ごとに交互に現れ

る現象であり，再分極異常を反映する．今日，突然死の

予知に使用されている TWA はスペクトル解析で検出さ

れたマイクロボルト（μV）レベルの TWA である．

TWA の出現には心拍数閾値があるため，運動負荷法あ

るいはペーシング法を用いて心拍数をある一定以上に上

昇させ測定する．

電気生理学的検査（EPS）が施行された患者群（n＝

83）では，致死性不整脈に対して TWA は EPS と同等に

予後が予測できることが示された81）．EPS 施行群（n＝

313）の前向き調査で，EPS と TWA の両方が陽性であ

った患者では，不整脈事故の出現率が高いことが示され

ている82）．また，心拍数が低い患者群（n＝248）では，

高レートでも TWA が陰性の場合，不整脈事故が発生す

ることは稀で，陰性的中率が極めて高くなるとされる83）．

心筋梗塞早期（平均 8.1日）に行われた Tapanainen ら84）

の報告以外は，梗塞例では TWA が不整脈事故あるいは

突然死の予知において有用であることを示している85－88）．

心筋梗塞例での TWA の測定は，病態が安定する発症 2



圧受容体感受性（BRS）33

T Wave Alternans（TWA）44

～3 週以降に行われることが望ましい．梗塞後の低心機

能例（左室駆出率が40 % あるいは 30 % 以下では，

TWA はしばしば陽性となるが，TWA が陰性であれば

不整脈事故は稀であり，TWA の陰性的中率は極めて高

い（90～95 % 以上）．

拡張型心筋症や非虚血性心不全では，不整脈事故の予

測に TWA は有用であるとする報告と61，89，90），有用でない

とする報告91）がある．その他，肥大型心筋症92），失神患

者群93）では有用とする報告があるが，Brugada 症候群94，95）

や特発性心室頻拍96）では有用性は認められていない．

洞調律時の体表面心電図を加算平均して得られる

QRS 波の終末部の微小電位をいう．LP は伝導遅延を伴

う障害心筋の存在を示す97－101）．

タイムドメイン法で，filtered QRS 幅（f-QRS），終末

40 msec の Root Mean Square（RMS40），終末部の電位が

40μV 以下となる微小電位の持続時間（LAS40）を測定

する．LP 陽性の定義は機種によって異なる．

1980年代の多数の前向き検討から102－105），LP は不整脈

事故の予知に有用であることが明らかにされた．左室駆

出率（EF）やホルター心電図の心室期外収縮と組み合

わせると，不整脈事故の発生予知精度はさらに改善され

る．心筋梗塞後の LP 陽性例で不整脈事故（心室頻拍，

心室細動または突然死）の発生する陽性適中率は 30 %

以下と低いが，逆に LP 陰性の場合は不整脈事故が発生

しない陰性適中率が 90 % 以上と高く，ここに LP の価

値がある106，107）．

1990 年代になると早期再灌流療法が一般的になり，

心筋梗塞後の LP の出現頻度は減少した．さらにβ遮断

薬，ACE 阻害薬の投与により心筋梗塞後の予後は改善

し，これらに伴い LP の心臓突然死の予知指標としての

限界が指摘される様になった108，109）．

冠動脈バイパス術（CABG）例で，EF 35 % 以下でか

つ LP 陽性例に予防的に ICD の植え込みを行った CABG

Patch Trial110）では，平均 32 ヵ月間の観察期間で ICD の

有用性は認められなかった．一方，冠動脈疾患で，左室

駆出率が 40 % 以下で非持続性心室頻拍を有し，かつ電

気生理検査で持続性心室頻拍（心室細動を含める）が誘

発された症例を対象とした MUSTT 試験では，LP のうち

f-QRS（＞114 msec）は不整脈死，心停止，心臓死，全

死亡と相関し，5 年間の 1 次エンドポイントは LP 陽性

群で 28 %，陰性群で 17 % と有意差を認めた111）．LP が

陽性で左室駆出率の低下（＜30 %）の合併例は全体の

21 % で，そのうち 36 % が不整脈死した．MUSTT 試験

では，LP は高危険群の同定に有用と考えられている．

心不全例（虚血性心疾患と拡張型心筋症）では，突然

死と LP の間に有意な関係は認められないとする報告

と112），拡張型心筋症では LP が致死性不整脈の予知因子

になるとの報告がある113）．催不整脈性右室心筋症では

LP を高率に認めるが，LP 陽性例では右室の線維化が強

く，右室駆出率は低下し，持続性心室頻拍が発生し易い

とされる114）．Brugada 症候群も高率に LP の異常を認め

るが94），不整脈事故の予知に対する有用性は確立されて

いない．

不整脈の診断，機序の解明，カテーテルアブレーショ

ンおよび治療効果の判定に用いる115）．

（1）徐脈性不整脈

心臓突然死全体の 10～20 % を占めており10，116－118），突

然死は心静止，または徐脈依存性の QT 延長によって誘

発される多形性心室頻拍または心室細動による．洞不全

症候群と房室ブロックが代表的な徐脈で，これらはペー

スメーカー植込み患者を二分している119）．

洞不全症候群では症状を説明できる心電図またはホル

ター心電図所見がない場合，とくにオーバードライブ抑

制試験が有用である120，121）．房室ブロックではヒス束電位

を記録してブロック部位を決定する．

二束ブロックで HV 時間の延長例では完全房室ブロッ

クに移行する率は年 2.3 % であるが，HV 時間が 100

msec を越えると 22 ヵ月で 25 % に完全房室ブロックが

出現する122，123）．二束ブロックでは心室不整脈による失

神や突然死の頻度も高い124）．完全房室ブロックへの移行

を予測するために，心房ぺーシングを行い Wenckebach

周期を測定したり（＜150拍／分以下），アトロピンや抗

不整脈薬用いて His 束以下の伝導遅延や途絶が誘発され

るかをみる125）．

（2）頻脈性不整脈

1～3 連の心室期外刺激を用いたプログラム刺激によ

り，持続性単形性心室頻拍例では同一波形の頻拍が高率

（＞80 %）に誘発され診断的価値が高い115，126）．単形性持続

性心室頻拍が誘発された場合は，心臓にはリエントリー

頻拍をきたす基盤があることを示すと考えてよい127－130）．

器質的心疾患例では 2波形以上の単形性持続性心室頻拍

が誘発されることが多い．臨床的に記録されている心室



遅延電位（LP）55心臓電気生理検査（EPS）66

頻拍と異なる持続性単形性心室頻拍が誘発されることが

あるが，これもリエントリーの基盤を示し臨床的に意味

がある．

心筋梗塞後に非持続性心室頻拍を認める心機能の低下

例（左室駆出率＜0.40）では，しばしば（15～30 %）持

続性心室頻拍が誘発され，持続性心室頻拍が誘発される

例では，ICD で予後は改善する．これは突然死に不整脈

死がおおきな役割を果たしていることを示してい

る131，132）．

拡張型心筋症は心室期外収縮や非持続性心室頻拍を高

率に合併するが，持続性心室頻拍が誘発される率は低く，

電気生理検査の意義は小さい133－135）．肥大型心筋症では

持続性心室性不整脈が誘発されると，突然死の危険が高

いと考えられているが136），心室細動または多形性心室頻

拍が誘発されることが多く危険も伴うため，電気生理検

査の意義についての合意は十分でない137－139）．右室機能

の低下した催不整脈性右室心筋症では，電気生理検査に

よる誘発性が不整脈事故の評価に有用という報告もあ

る140，141）．

WPW 症候群では突然死の高危険群が同定できる．そ

の所見としてケント束の不応期が 250 ないし 270 msec

未満，心房細動時の RR 間隔が 200 msec 未満，および

複数副伝導路などがある142－145）．

Brugada 症候群では，1～3 連発の心室早期期外刺激で

50～80 % の例に心室細動や多形性心室頻拍が誘発され

る146－152）．誘発率は不整脈事故例や有症候群で高いとの

報告と147，150），電気生理検査での誘発の有無で，不整脈

事故の発生は予知できないとする報告があり評価は一定

しない146，149，153）．

その他，高度の耐久的スポーツ競技者で，めまい，動

悸などの症状あるいはホルター心電図で非持続性心室頻

拍の記録された 46 人の検討では，4.7 年の観察期間で

18 人に不整脈事故が認められており，電気生理検査で

心室頻拍・心室細動の誘発群に不整脈事故が多かったと

されている154）．高度の耐久的スポーツ競技者におけるこ

の様な例の頻度は不明で，その検討も限られている．

運動負荷試験は，①冠動脈疾患の診断と予後評価，②

心不全例における運動機能評価，③薬剤やペースメーカ

ーの治療評価，④不整脈などの特異的疾患の予後の評価

目的のために実施される155－157）．

冠動脈疾患の診断は省略する158，159）．予後評価につい

ては虚血性心臓病における突然死予防の項で述べられる．

肥大型心筋症では，運動負荷により収縮期血圧が低下

する例や，20 mmHg 以上上昇しない中年－若年者では

突然死の危険が増す160－164）．

運動によって心室性不整脈が誘発されるかどうかは，

診断およびその治療効果判定の面から意義がある165－168）．

不整脈疾患では，カテコラミン感受性多形性心室頻拍169），

QT 延長症候群170），催不整脈性右室心筋症171－174）などが

ある．運動中の突然死予知を目的とした一定の運動負荷

試験法はまだ確立されていない175，176）．

器質的心疾患を基礎とする持続性心室頻拍や心室細動

例，あるいは原因不明の失神例や心停止蘇生例で持続性

心室頻拍が誘発される例では，運動負荷試験をホルター

心電図に併用して有効薬剤の選択に用いられる168）．

心筋細胞のイオンチャネルを中心に，遺伝子異常にも

とづく不整脈疾患が明らかにされている．遺伝子検査は

診断に役立つとともに，QT 延長症候群（LQTS）では

病型毎の適切な治療法の選択にも有用である．

（1）QT 延長症候群（LQTS）

LQTS関連遺伝子の異常として 8 つ（LQT1-8）報告さ

れているが，このうち，LQT1，2，3 の順に多く，この

3 型で大部分を占める177，178）．LQT1 は遅延整流Kチャネ

ルの遅い Kinetic を示すチャネル蛋白（Iks）のαサブユ

ニットを，LQT2は遅延整流Kチャネルの速い Kinetic を

示すチャネル蛋白（IKr）のαサブユニットをコードし

ている．LQT3 は SCN5A 遺伝子である Na チャネルの

αサブユニットをコードしている．LQT5 と LQT6 は

KCNE1 と KCNE2 遺伝子で，遅延整流Kチャネルのβサ

ブユニットをコードする．稀にアンデルセン症候群も

QT 延長を示し，KCNJ2 遺伝子で内向き整流 K チャネ

ル（IK1）をコードする．Jervell Lange-Nielsen 症候群は，

LQT1と LQT5変異のホモ接合体による．

遺伝子異常は診断の確定に有用である以外，心イベン

ト発生の特徴179－181），治療法の選択などに役立つ182－185）．

また，LQT2 では孔（pore）領域の変異を持つ群の方が

その他の領域に mutation を持つ群より心イベントの発

生率が高く186），LQT1 では膜ドメインの異常例の方が C

末端における異常例よりも不整脈事故や交感神経活動に

鋭敏に反応する187）．遺伝子異常部位が臨床像および予後

に関連する．



運動負荷試験77

遺伝子検査88

（2）Brugada 症候群

10～30 % に SCN5A の遺伝子異常がみとめられ146，188），

遺伝子変異部位は，SCN5A 遺伝子の全体にみられてい

る．ナトリウム電流の低下は，チャネルの発現障害，不

活性化の促進，或いは異常な不活性化，steady state

inactivation curve の負へのシフト，チャネルの intermedi-

ate inactivated state への偏り傾向（recovery kinetics の低

下）などによる189）．

本症では遺伝子異常の見出せない例の方が多い．無症

候例（silent carriers）も存在する146）．SCN5A 変異群（23

人）と変異の見つかっていない群（54 人）の比較では，

臨床所見（失神歴，心室細動歴，家族歴など）に差はみ

られていない 1 4 9）．乳幼児突然死症候群の一部にも

SCN5A の遺伝子異常がみられ190－192），L567Q の変異家系

では突然死などの重症例が多いとされている．

（3）カテコラミン感受性多形性心室頻拍（CPVT）

運動や精神的興奮あるいはカテコラミンによって心室

頻拍や心室細動が誘発される CPVT や，家族性の多形

性心室頻拍（FPVT）および催不整脈性右室心筋症

（ARVD2）の 3 疾患において，RyR2 の変異がみつかっ

ている193－202）．異常は FKBP12.6 結合領域に集中してい

る．RyR2 の変異により FKBP との結合能は低下するた

め SR からの Ca2＋の放出が亢進し，細胞内 Ca2＋濃度の上

昇がもたらされ，この結果異常自動能による不整脈が発

生すると考えられる．Calsequestrin2 遺伝子（CASQ2）

にもいくつかの変異が報告され，同様の機序で不整脈を

きたすと考えられる203，204）．ARVD2 は常染色体優性遺伝

で，RyR2 の FKBP12.6 との結合ドメインまたは細胞内

ドメインに異常がみつかっいる194）．何れも悪性高熱にみ

られる RyR1の変異部位に相当している．

Priori らは CPVT を呈する 12 例中の 4 例（33 %）に

hRyR2 変異を見出した195）．さらに運動或いは精神的ス

トレス時に多形性心室頻拍を認めた 30 人の患者

（probands）とその家族（family members）118 人の検索

を行い，RyR2 の変異を proband 14 人（36 %），family

members 9人（7.6 %）に異常を認め，後者のうち 4人は

silent carrier であった198）．

突然死（＝不整脈死）の予防編の構成は以下の通りで

ある．

先ず突然死が発症することが知られている主な病態ま

たは疾患について概説して不整脈死との関わりについて

述べた．次いで各病態または疾患において，突然死の危

険の高いとみなされている症状や検査所見を予知因子と

して捉えて記述し，これらの症状や所見に対応する治療

手段を列記した．その際，目的が不整脈死の二次予防か

一次予防に分けて記載した．

治療手段の選択と適応はクラス別に記載した9，205）．

クラスの意味は，

クラスⅠ ：その治療が適応となることについて見解

が一致しているもの

クラスⅡa：やや議論があるもののどちらかと言えば

積極的な適応があるもの

クラスⅡb：やや議論があるもののどちらかと言えば

消極的な適応があるもの

クラスⅢ ：有用性が否定的で適応とならないもの

である．ここではクラスⅢの記述は省略した．

本ガイドラインでは例えばクラスⅠとして，ICD と抗

不整脈薬が併記されている場合がある．この場合両者が

対等の予防効果を示すというのではなく，クラスⅠとし

た薬剤は対照群に比べれば，全体として不整脈死を減少

させるというエビデンスが得られている，またはその様

に考えられていることを意味する．運動誘発性不整脈で

は，運動制限もクラスⅠとなっている．複数の治療法が

この様に同じクラスに列記されているが，それぞれの治

療目標が異なっており，いずれかを選択すれば良いとい

うものでない点に留意して頂きたい．

不整脈死の原因は心室性不整脈が主である．心室性不

整脈は起源をヒス束分岐部より下部（心室寄り）とし，

単発の期外収縮，連発しても 30 秒以内で自然停止する

非持続性心室頻拍および 30秒以上持続するか 30秒以内

でも停止処置を要する持続性心室頻拍，加えて心室細動

からなる．心疾患を有することが多いが，諸検査で何ら

異常が認められない例もある．心筋梗塞後や心筋症など

における不整脈や，一次性の不整脈疾患（QT 延長症候



突然死の予防Ⅴ

不整脈11

群など）に合併する不整脈については，各病態の項で述

べられる．

（1）心停止（蘇生例）

心停止は持続性心室頻拍または心室細動によるものが

多く1，2），再発率は高く突然死の高危険群である．心停

止の原因に心室頻脈が関与する．これはホルター中の突

然死例で，心室頻拍または心室細動が死因の 80 % 以上

を占めることから言える10，11，116－118）．また，蘇生例にお

ける電気生理検査時にプログラム刺激によりしばしば

（31～79 %）持続性心室頻拍または心室細動が誘発され，

これらの頻脈性の不整脈の基盤の存在を示してい

る128－130，206，207）．基礎疾患を有しかつ心機能の低下がみら

れるにもかかわらず，持続性心室頻拍や心室細動が誘発

されない心停止例では，心停止の再発の危険はむしろ高

いとされている208）．

突然死の予防は二次予防となる．ICD が最も有効で治

療の第一選択となる9，205）．今後，心肺蘇生術の普及や自

動式体外除細動器（AED）の普及によって心停止例の

救命率は上昇すると考えられる．この様な蘇生成功例で

も突然死の二次予防には ICD が適応となる208－211）．

（2）持続性心室頻拍

我が国の持続性心室頻拍の原疾患に占める陳旧性心筋

梗塞は約 30 % と少なく，非虚血性心疾患が多数を占め

る8，9）．診断は頻拍時の心電図で可能であるが，評価の

ために電気生理検査が施行され，高率に持続性心室頻拍

が誘発される8，212）．持続性心室頻拍は抗不整脈薬の催不

整脈薬作用として発症することもあるので，原因として

除外することは重要である．

抗不整脈薬治療は電気生理検査で誘発阻止作用を示す

抗不整脈薬を選択するか130l213，214），心室期外収縮や非持

続性心室頻拍の抑制を指標として薬剤を選択する168，215）．

カテーテルアブレーションで持続性心室頻拍は時に治癒

する．

レートが早く血行動態の悪化する持続性心室頻拍で

は，再発予防を行うがそのために ICD の適応を先ず考

慮する．血行動態の安定した持続性心室頻拍でも器質的

心疾患を伴う例では，しばしば頻拍レートの増悪をきた

し，また波形の異なる新たな心室頻拍が出現する事があ

り，予後は良好とは言い切れない．このため ICD が勧

められる216）．カテーテルアブレーションの成功例でも，

長期予後にはまだ不明点があり，また再発も時に認めら

れることから，ICD がしばしば適応となる．

（3）心室期外収縮／非持続性心室頻拍

健常人でも，ホルター心電図で 20～35 % に心室期外

収縮が認められ，100 個／日以上または 2 連発を認める

頻度は 5 % 以下，非持続性心室頻拍は 3 % 以下である．

心疾患のない場合はこれらの不整脈の予後は良好で，突

然死の危険因子とはならない．心室期外収縮や非持続性

心室頻拍例では突然死の一次予防を目的として治療に踏

み切るかどうかを決定するが，その選択は原疾患によっ

て異なる．これらは該当項で述べられる．



心停止（VF）

SVT で頻拍中に1）失神をきたすまたは2）EF＜40 % で血圧が低下する（＜80 mmHg）

基礎心疾患があり血行動態が安定している SVT で有効薬剤がないか使えない

基礎心疾患がありカテーテルアブレーション後誘発されなくなった SVT

基礎心疾患に伴う SVT で EF が 0.40 以上で有効薬剤がある

ICD

ICD

ICD

アミオダロン＊またはソタロール＊



ICDアミオダロン＊またはソタロール＊

ICD＋有効薬剤

心室性頻脈による突然死予防

所　　　　　見クラスⅠ クラスⅡa クラスⅡb

VF：心室細動，SVT：持続性心室頻拍．ICD：植え込み型除細動器．EF：左室駆出率．＊：ICD が使用できない例または ICD で VTおよび VF 発作のコントロールを目的に使用．

（4）洞不全症候群．

徐脈も不整脈死の原因になるが，その割合は不整脈死

全体の 10～20 % とされる10，116－118）．洞不全症候群の診断

は心電図（またはホルター心電図）で可能なことが多

い217）．時に電気生理検査が有用である115）．原因は不明の

ことが多く，他の疾患を合併していてもその疾患による

とは判断できない場合が多い．本症では突然死は少なく

予後も良好とされている218）．ペースメーカー治療により

症状は改善するが生命予後は変わらない219）．

（5）房室ブロック

1～3度の房室ブロックのうち，1度房室ブロックでは

症状は出現するが予後は良好である．2 度房室ブロック

では予後はブロック部位によって異なり，ペースメーカ

ー治療によって生命予後も改善する220，221）．3 度（完全）

房室ブロックでは，生命予後は不良で222），特に失神の既

往例では悪い223）．ペースメーカー治療で生命予後は改善

する223－224）．

（6）脚ブロック

右脚ブロックは 1.8 人／千人に認め，突然死における

意義は小さいが，左脚ブロックは心疾患に伴うことが多

く，生命予後は不良である225）．心不全では左脚ブロック

は約 25 % に認められ，総死亡も突然死も多くなる226）．

2～3 束ブロックは完全房室ブロックや高度房室ブロッ

クに移行して突然死をもたらす危険がある227）．電気生理

検査でブロック部位を確認したり，ペーシグや薬剤負荷

によりブロックの誘発を試みて，3 度房室ブロックや高

度房室ブロックへの進行が予測できる122－125）．

徐脈では不整脈の非薬物治療ガイドラインに準じる9）．

失神は一過性に意識喪失をきたし姿勢保持が不可能と

なるもので，心原性失神は起立性失神，迷走神経血管反

射あるいはてんかん発作などの心臓外の原因によらない

失神をいう．数 10秒で意識は回復することが殆どである

が，突然死の可能性のある不整脈を表-2に示す217，228－231）．

その他，心臓が中心的役割を果たすものに，頸動脈洞

症候群の中の心抑制型，重症の大動脈狭窄症，ファロー

四徴症，迷走神経反射（Bezold-Jarish 反射）などが

る232，233）．

診断は，起立負荷試験，Head-up Tilting 試験などで他

の原因を除外したのち，ホルター心電図や電気生理検査

で失神の原因となる不整脈を検索する．不整脈による失



心原性失神22

洞不全症候群発作性上室頻拍心室頻拍

房室ブロック心房粗動特発性心室頻拍

基礎疾患にともなう心室頻拍

心室細動

表-2 失神をきたす不整脈

徐脈（80 %）上室性頻脈（15 %）心室性頻脈（20 %）

不安定な SVT または VF が誘発されかつ薬効判定ができない

基礎心疾患を有し安定した SVT が誘発され薬剤やカテーテルアブレーションが無効

基礎心疾患と心機能低下を伴い，血行動態の不安定な SVT または VF が誘発され，薬効評価がされていない

拡張型心筋症または肥大型心筋症で血行動態が不安定な SVT または VF が誘発されない

洞不全症候群または房室ブロックによる心静止

ICD

ペースメーカー

ICD

ICD

ICD

心原性（心外の原因によらない）失神における突然死予防

所　　　　　見クラスⅠ クラスⅡa クラスⅡb

神と考えられる状況には，

1）徐脈

（1）1 度またはモービッツⅠ型 2 度房室ブロッ

ク＋幅広い QRS

（2）モービッツⅡ型 2度房室ブロック

（3）完全房室ブロック

（4）3束ブロック

（5）先天性房室ブロック

2）頻脈

（1）基礎疾患を有する（特に心機能低下例）

（2）持続性心室頻拍が確認されている

（3）電気生理検査で持続性心室頻拍または心室細

動が誘発される

（4）プライマリーの不整脈疾患が判明している

（5）発作性上室性頻拍や心房粗動がある

などが挙げられる．

徐脈ではペースメーカーを，心室性頻脈では ICD を中

心に治療方針を決定する．特発性心室頻拍と上室性頻拍

では，カテーテルアブレーションが有効で第一選択とな

る．Brugada 症候群や QT 延長症候群などの不整脈疾患

については，該当項で述べる．

NYHA の機能分類が高度になる程死亡率は増加し234），

近年の心不全例を対象にした大規模試験では，心臓突然

死は 9～22 % に認められている235－239）．心不全が軽い

NYHAⅠ-Ⅱ度の群の方が，より重症であるNYHAⅢ-Ⅳ

度の群より全死亡に占める突然死の割合は高い235，239）．

突然死の原因には持続性心室頻拍や心室細動が最も考え

られる240）．

（1）院外心停止例

院外心停止例（実際は蘇生例）や我が国の持続性心室

頻拍例の平均左室駆出率（LVEF）は 41 % 前後で8，128－131，241），

約半数が心機能低下群と言える．心室細動や持続性心室

頻拍の判明している例では，二次予防として ICD を中

心に治療を行う．電気生理検査で心室頻拍や心室細動が

誘発されるかどうか参考になる140，141，241，242）

（2）原疾患

心筋梗塞後例では心機能低下は独立した予後不良の予

知因子となる243）．心筋梗塞後の 7294 例でみると，2 年

間の致死的不整脈の発症率は左室駆出率の非低下群にく

らべ低下群で 4.7 % 対 20 % と高くなる244）．日本でも心

機能低下例で突然死が多いことが認められている245）．ま

た，進行性の心不全や原因不明の失神を伴うと突然死が

多くなる231）．左室容積246）や左室瘤と突然死の関連も指

摘されている242）．

MADITII では心筋梗塞後心機能低下例（左室駆出

率＜30 %）1,232 人を対象とし平均 20 ヵ月の観察で，

死亡率は ICD 群 14.2 %，アミオダロン群 19.8 % と，心

筋梗塞後の心機能低下例における突然死の一次予防とし

ての ICD の有用性は証明された247）．本邦でのこの様な

例の成績は不明である．

拡張型心筋症で心機能低下と非持続性心室頻拍または

頻発する心室期外収縮（＞10 個／時間）の合併例で，

ICD が，不整脈死の一次予防に有効であったことから248），

突然死に不整脈死の関与が示唆されている．原疾患の

52 % が虚血性で残り 48 % を非虚血性心疾患とする心不

全例（NYHA のⅡ-Ⅲ例で左室駆出率 35 % 以下）を，

プラセボ，アミオダロンおよび ICD の 3 群で予後を比

較した SCD-HEFT 研究でも，45.5 ヵ月（中央値）の観

察で ICD 群は他の 2 群より突然死を含めた予後を改善

した249）．プラセボ群とアミオダロン群では死亡率に差は

見出されなかった．

（3）不整脈

慢性心不全患者では，原疾患にかかわらずホルター心

電図では約 60 % に 2 連発以上の心室期外収縮を認め，

非持続性心室頻拍の頻度は NYHAⅠ度では 10 %，Ⅳ度

では 70 % に認められる240）．

左室駆出率が約 30 % の例を対象とした V-HeFT 試験250）

や約 25 % の例を対照とした CHF-STAT 試験238）では，

心室期外収縮や非持続性心室頻拍は突然死の予測因子と

はならなかった．一方，左室駆出率が平均 20 % 以下を

対象とした GESICA 試験237）では非持続性心室頻拍が，

PROMISE 試験251）では頻発 VPC（30 個／時間以上）と非

持続性心室頻拍のいずれもが，心機能とは独立した突然

死の予測因子と言えた．

心筋梗塞後，心機能低下と非持続性心室頻拍を認めか

つ電気生理検査で持続性心室頻拍が誘発される例では，

ICD により突然死が減少しており131），拡張型心筋症でも

ICD により不整脈死の減少が確認されている348）．

（4）心不全治療薬

β遮断薬が突然死を含めて慢性心不全例の予後を改善

する239，252）．また，V-HeFTⅡ試験253），SAVE 試験254）およ

び TRACE 試験255）で，ACE 阻害薬による総死亡率およ

び突然死の減少効果が認められている．特に NYHAⅡ



心不全33

度以下の軽症例での死亡率の改善が顕著であった．

ELITE 試験256）ではアンジオテンシンⅡ受容体拮抗薬に

よる突然死の減少も報告されている．さらに，重症心不

全を対象にして RALES 試験では，抗アルドステロン薬

による突然死の減少も認められている257）．

重症心不全では，β遮断薬や RAAS 系阻害薬の突然

死予防に対する有用性がみられている．しかし心不全例

の中から突然死の高危険例を同定することはできない．

心不全では電解質異常，特に低 K 血症は不整脈と結び

つくので注意することも忘れてはならない．実際の心不

全例における突然死の予防については，各疾患の項でも

述べられる．

（1）心筋梗塞急性期の心室細動

致死的な不整脈が発生する代表的な緊急疾患である．

心筋梗塞の急性期に，左心不全徴候を伴わないで出現す

る一次性心室細動の発生頻度は，2.1～4.9 % とされてい

る258－261）．出現時期は発症 1 時間以内が 62 %，4 時間ま

でが 91 %，10 時間までで 98 % と発症早期に多い262）．

心室細動が合併すると院内死亡率は 8～18.8 % と比較的

に高くなるが，治療に成功すれば遠隔期予後に影響しな

いとされている258，260，261）．他方，心原性ショックやポン

プ失調などに伴って出現する二次性心室細動の院内発生

頻度は 2.4～10.6 % で，院内死亡率は 38～56 % と高く

なる258，262－265）．二次性心室細動の出現時期は，心筋梗塞

発症後 1時間以内が 28 %，4時間までで 41 %，12時間

以降に発生するものが 50 % で11），多枝病変例や心機能

低下例に多くみられる259，261，264）．

心室細動の発症に対しては，心電図の監視と電気的除

細動が有効な治療となる．院外発症では救急隊による除

細動や AED の効果が期待される．

（2）心筋梗塞急性期の心室頻拍

心筋梗塞急性期の心室頻拍の出現頻度は 10～40 % と

され，多形性心室頻拍や非持続性心室頻拍は長期予後に

は影響しない．しかし発症後 1～4 週に非持続性心室頻

拍が合併する例では突然死の危険は非合併例の 2.4 倍

で，左室機能低下例でより高くなる．心筋梗塞発症後

48時間以内に約 2 % に持続性単形性心室頻拍が出現し，

院内死亡リスクも高くなる265，266）．持続性心室頻拍の合

併は，高齢，収縮期高血圧，心筋梗塞の既往，Killip 分

類の重度，前壁梗塞，左室駆出率低下を伴う例に多い．

心筋梗塞発症後 3～90日の間に合併する持続性心室頻拍

は（n＝87），低心機能例に多く発生し（平均 EF 29±12

%），平均 26 ヵ月間の観察期間中に 41 % の死亡が認め

られた266）．

治療は監視と血行動態の悪化例では電気的除細動で対

処する．予防的にはⅠb 薬を中心に抗不整脈薬が試みら

れる．



虚血性心臓病44

二次予防

SVT 既往例または VF 既往例または心停止蘇生例

一次予防

失神（＋），NSVT（＋），EF＜40 % で，SVT または VF が誘発され有効薬剤がない

失神（－），NSVT（＋），EF＜35 % で，SVT または VF が誘発され有効薬剤がないかされていない

心機能低下（EF＜40 %）＊

ICD

ICD

β遮断薬ACE 阻害薬抗アルドステロン薬

アミオダロンソタロールカテーテルアブレーション

ICD

心筋梗塞後の突然死予防

治療目的／所見クラスⅠ クラスⅡa クラスⅡb

VF：心室細動．NSVT：非持続性心室頻拍．SVT：持続性心室頻拍．EF：左室駆出率．（薬剤は全体として予後を改善すると考えられるが議論もある．ICD，カテーテルアブレーションとは治療の意義は同一でない点に注意）．＊MADIT-Ⅱに該当する症例の ICD の成績は本邦では不明である．

（3）心筋梗塞急性期の房室ブロック

急性心筋梗塞に伴う完全房室ブロックの発生頻度は，

下壁梗塞で 7.7～13.0 %，前壁梗塞で 2.7～3.9 % とされ

る267，268）．前壁梗塞に伴う房室ブロックの院内死亡率は

63 %（房室ブロックを伴わない前壁梗塞例は 18.1 %）

で，これは下壁梗塞に伴う房室ブロックの合併例の死亡

率（41.9 %）よりも高い267，268）．診断と処置は心電図モ

ニターが重要であり，脚ブロックの出現などに注意する．

急性冠症候群の治療に関するガイドライン269）参照．

（4）心筋梗塞後

心筋梗塞後 1 年間の死亡率は 10～20 % と高値で（と

くに発症 6 ヵ月以内の死亡率が最大），その大半が突然

死とされ，院外心停止の主たる原因となる270－272）．我が

国では持続性心室頻拍や ICD の適応となった重症不整

脈の原疾患の約 30 % を占めるにすぎない8）．しばしば

複数の単形性心室頻拍を示す．

①突然死二次予防

心筋梗塞の急性期以降に持続性心室頻拍や心室細動が

認められた例では，再発による突然死の危険が高く8，266），

二次予防は必須で，これは ICD による8，205，209－211）．アミ

オダロンやソタロールは不整脈の頻度を減少させ215，273），

ICD の作動回数を減少させる274，275）．一部，カテーテル

アブレーションで治癒する例もある．

②突然死一次予防

心筋梗塞発症 13 時間以後に発生した非持続性心室頻

拍は独立した不整脈死の危険因子とみなせる276，277）．非

持続性心室頻拍の突然死の予測感度は 13～47 %，特異度

は 75～93 % であるが，陽性的中率は 2～11 % とされ

る278，279）．再灌流療法を受けた例では突然死の危険因子

にならないとするわが国の報告もある280）．また，GISSI-2

では血栓溶解療法を受けた例では非持続性心室頻拍は梗

塞後 6ヵ月における総死亡と突然死の独立した予測因子

とならないが，心室期外収縮（10 個／時間以上）は予測

因子になるとの報告がある278）．頻発する心室期外収縮は

再灌流療法の有無にかかわらず予後の独立した危険因子

となるとする報告が多い278，281，282）．10 個／時間以上の心

室期外収縮例での突然死について，予測感度は 25～42

%，特異度は 81～88 % で，陽性的中率は 2～13 % であ

る270，278，283）．

心機能低下（30～40 % 以下）も独立したしかも最も

強力な突然死の危険因子であり予知因子であると言え

る．これに心室不整脈を合併すると，心臓突然死の相対

危険度はいずれも認めない例の 4～8 倍増す．その陽性

的中率は 18～40 % である278，284）．心機能低下例では，単

独でまたは電気生理検査の結果を加味して突然死の一次

予防が試みられている285）．

MADIT131）では心機能低下例（左室駆出率＜0.40）と

非持続性心室頻拍を有しかつ電気生理検査で持続性心室

頻拍が誘発される例で，また MADIT-Ⅱ247）でより重症

の心機能低下例（＜0.30）で，ICD は予後を改善するこ

とが証明された．これらの成績は欧米の ICD の治療ガ

イドラインに取り入れられている205）．また，我が国のガ

イドラインにも反映されている9）．これらの成績が我が

国に適応できるかはまだ判明していない．

アミオダロンも不整脈死の予防を目的に用いられてい

るが237，238），最近の SCD-Heft 研究ではアミオダロンによ

る予後改善作用については否定的な成績が得られている

が249），不整脈の抑制効果は認められる286）．

心不全合併例では，β遮断薬239，252）やスピロノラクト

ン257）により突然死は減少する．ACE 阻害薬やアンジオ

テンシンⅡ受容体拮抗薬による突然死の減少が報告され

ている253－256）．

虚血性心疾患では，狭窄病変の数と急性期の再潅流治

療の成功や責任冠動脈の開存が得られるかどうかは，不

整脈事故に関係するので287－289），無症候性心筋虚血を含

めて心筋虚血の改善を図ることが重要である290－292）．欧

米では多価不飽和脂肪酸の摂取が突然死予防に有用とし

て勧められている17）．

（5）異型狭心症

異型狭心症では発作時に致死的心室性不整脈を認める

ことがある293，294）．Yasue らの異型狭心症 254例（平均観

察期間 80.5 ヵ月）の成績では，10 年生存率は 93 % と

良好であったが，死亡例 12 例中の 7 例が突然死で，他



一次／二次予防

狭心症発作時の SVT または VF Ca 拮抗薬

異型狭心症の突然死予防


の 5例は急性心筋梗塞であった295）．突然死例では多枝冠

攣縮の関与が考えられている．また Nishizaki らの心室

頻拍が記録された例の平均 73 ヵ月の観察では，2 例

（25 %）に突然死を認め，心室頻拍を伴う例では予後が

不良とされている294）．心室細動や多形性心室頻拍がすで

に認められた例では，冠攣縮発作の再発予防を徹底して

行う．

本症は心筋の異常肥大を来す原因不明の疾患で296，297），

病因として心筋βミオシン重鎖，心筋トロポニン T，心

筋ミオシン結合蛋白 C などのサルコメア蛋白をコード

する遺伝子の変異が同定されている298）．年間死亡率は 1

～2 % と報告されており，必ずしも予後不良ではな

い162，299－302）．しかし，本症の死因の過半数が突然死で，

特に若年者の突然死の原因として重要である．心停止か

らの蘇生例や持続性心室頻拍例は突然死の高リスク群

で，二次予防のために ICD が適応となる303－305）．

臨床像からは，繰り返す失神発作（特に子供で運動中

に発生する失神）は，心事故の危険性が高い300，302，306）．

しかし幸い，この様な重篤な失神発作を示す例は本邦で

は比較的少ない162）．一身等以内あるいは複数の突然死の

家族歴があると突然死の危険が高くなる136，300，306－308）．

ホルター心電図で検討すると，90 % に何らかの心室

性不整脈を認め，200個／日以上の心室期外収縮は 20 %，

2 連発は約 40 %，非持続性心室頻拍は 17～28 % に認め

られる309－314）．心室期外収縮を突然死の危険因子とする

報告はほとんどないが，非持続性心室頻拍は突然死の独

立した危険因子とする報告が多い310，312，313，315－317）．感度，

特異度はいずれも 70 % 前後で陰性的中率は 95 % 以上

と高く310，312，313），突然死危険群の層別化に有用と考えら

れる．ただし陽性的中率は 20～25 % と低く，非持続性

心室頻拍を認めても必ずしも突然死を来たさない．有症

候例や家族歴を有する HCM を多く含む施設の検討で

は，非持続性心室頻拍がないと年間死亡率が約 1 % で

あるがあると 8～9 % と有意に高くなる310，314，318，319）．無

症候例を多く含む一般の HCM では，非持続性心室頻拍

の有無で予後に差はないとされている311，320，321）．

心エコー図における著明な左室壁肥厚（最大壁厚 30

mm 以上）も突然死の危険因子となる171，300，322－324）．左室

流出路狭窄例でも突然死は高率であるが300，325），陽性適

中率は低い．心尖部肥大型では突然死の危険は少ないと

考えられていたが，心筋病変が進行した例では突然死も

発生する326，327）．

運動負荷試験中の収縮期血圧低下または上昇不良（20

mmHg 以下）は HCM の約 25 % にみられ，若年や中年

例（50歳以下）では突然死の危険因子となる162－164，328）．

電気生理学的検査は HCM の突然死の予知に有用かど

うかは確立されていない136，137，308－310，329－331）．HCM の突然

死のリスクは遺伝子異常の種類により異なるが297，332－338），

十分な検索が行われたとは言えず，かつ検査は一部の研

究機関に限られることから，まだ突然死予知の有用な方

法とは言えない．



二次予防

心停止または SVTまたは VF

一次予防

NSVT とリスク因子＊を有し，SVT または VF が誘発され薬効判定されていない

NSVT とリスク因子＊を有し，SVT または VF が誘発されない

NSVT があるがリスク因子＊なし，1）SVT または VF が誘発される2）SVT または VF が誘発されない

リスク因子＊を有するが NSVT なし

ICD

ICD

運動制限

アミオダロン

アミオダロン

アミオダロン

ICD／アミオダロンアミオダロン

ICD

肥大型心筋症における突然死予防


NSVT：頻回（5回／日以上）あるいは連発数の多い（10連発以上）NSVT．＊：繰り返す失神発作，突然死の家族歴，高度の左室壁肥厚（≧30 mm）または運動中の血圧上昇不良（＜20 mmHg）のいずれか 1つ．

肥大型心筋症（HCM）55

左室肥大は高血圧，大動脈弁狭窄，運動などの負荷に

対する適応機序であるが，左室肥大を有する例では突然

死，不整脈，心不全，心筋梗塞，脳卒中などの心血管事

故は増加する339－341）．

高血圧症では，左室肥大があると突然死が高率である

ことが示されているが，その頻度は報告者により異な

る14，342－346）．左室肥大そのものが突然死のリスクを増加

させるか否かは不明で，左室肥大に不整脈343－350），冠動

脈疾患342，343），あるいは心不全351，352）が合併すると突然死

は高率となると推測されている．

高度の長期間の運動トレーニングは左室拡大や壁の肥

厚を来たし，スポーツ心と呼ばれている353）．心電図では

左室肥大，Q 波，ST-T 波変化がみられ，また種々の不

整脈を合併する．しかしこれらが生理的な変化であれば，

突然死の危険はないとされている353）．臨床的には，これ

らの変化が生理的範囲のものか，心筋症や虚血性心臓病

など病的変化を合併しているかの鑑別が重要で，生理的

変化の範囲として一般的に左室壁厚は 12 mm 以下，左

室拡張末期径は 60 mm 以下とされている353，354）．大動脈

弁狭窄症については後述．持続性心室頻拍や心室細動が

あれば ICD よる二次予防を行うが，一次予防の成績は

ない．

DCM は心筋の脱落と線維化のために収縮不全と心室

の拡張をきたす原因不明の疾患で52），心不全（約 50 %）

と突然死（30～40 %）が死因となる9，355，356）．突然死の

多くは心室頻拍ないし心室細動によるが，高度の徐脈も

突然死に関与することがある236）．持続性心室頻拍例の原

疾患に占める DCM の割合は 10 % 弱で，予後も不良で

ある8，9，357）．二次予防には ICD を含めた治療を行う．単

形性持続性心室頻拍の一部には，カテーテルアブレーシ

ョンで処置できる例もある．

ホルター心電図で DCM の 90 % 以上に心室期外収縮

を，45～87 % に非持続性心室頻拍を認めるが358，359），殆

どが，無症候性である．非持続性心室頻拍を認める例で

死亡率が高いが359），これが突然死の独立した危険因子で

あるかどうかは議論がある358－360）．

予後の多変量解析で突然死の危険因子として持続性心

室頻拍，心室細動の既往および左室駆出率が有意な指標

として残った361）．非持続性心室頻拍のみでは不整脈事故

が増加する傾向（相対危険度 1.7）を示し，非持続性心

室頻拍があり左室駆出率 30 % 未満となると両者を認め

ない群に比べ不整脈事故は 8倍増加するとされる．した

がって心機能低下例に限れば非持続性心室頻拍は突然死

の危険の層別化に有用であると思われる．しかし DCM

の高度心機能低下例では，非持続性心室頻拍が認められ

なくとも突然死が発生することから，陰性的中率は高く

ない．



その他の肥大を伴う疾患66 拡張型心筋症（DCM）77

二次予防

SVT または VF

一次予防

失神（＋），EF≦40 % でSVT または VF が誘発され有効薬剤がない

失神（－）で，EF≦40 % でSVT または VF が誘発され有効薬剤がない

失神（＋），EF≦40 % でSVT または VF が誘発され薬効評価がされていない

ICDACE 阻害薬β遮断薬

ICD

抗アルドステロン剤

ICD抗アルドステロン剤

アミオダロン

アミオダロン

アミオダロン

ICDアミオダロン

拡張型心筋症の突然死予防


DEFINITE 研究147）と SCD-Heft 研究148）に該当する症例に対する ICD の有用性は，本邦では不明である．

ICD の植込み例でみると，左室駆出率の低下（＜30 %

以下）で不整脈発生が多い362）．本邦でも心機能低下（左

室駆出率＜30 %）が致死的不整脈や突然死の予知因子

になるという報告がある89）．左室駆出率が 36 % 以下で

非持続性心室頻拍または頻発する心室期外収縮例では，

ICD による突然死の一次予防効果が認められている248）．

β受容体に対する抗体と不整脈や突然死の関係も認めら

れている363）．

DCM では左脚ブロックが合併すると総死亡率も突然

死も増加する227）．遅延電位（LP）陰性例に比べ陽性例

では持続性心室頻拍や突然死がみられる364）．TWA が不

整脈事故予知において有用かどうかは，肯定と否定する

報告がある90，91，365－367）．現状では，一次予防の治療の選

択と適応は，症状，心機能，持続性心室頻拍や心室細動

の誘発性などを考慮して決定する9）．心機能低下は本邦

では左室駆出率は 40 % 以下とすることが多い．

ARVC は右室の脂肪浸潤と右室起源の心室頻拍をき

たす原因不明の疾患で368，369），脂肪浸潤はしばしば左室

に及ぶ370）．40～50 歳台で右心不全症候もみられるよう

になる371）．欧米では 35 歳以前の突然死や心停止では本

症も考慮すべきとされている171－176，372）．我が国では持続

性心室頻拍の原疾患全体の約 10 % を占める8，373）．正確

な頻度は不明であるが，1人／5千人とされ，若年の男性

が圧倒的に多い．持続性心室頻拍の発症年齢は 40～50

歳で374），病変は徐々に進行する．一部にリアノジン受容

体の遺伝子異常が報告されている194，375）．

広範な右室壁運動の異常例では，心停止や持続性心室

頻拍再発の危険が高い369，374）．電気生理検査で心室頻拍

が誘発される例，病変が左室に及ぶ例などで不整脈事故

が多い141，374）．広範な病変を示す例では電気生理検査で

も広い領域に病的心筋（低振幅や分裂を示す電位が記録

される）が確認され，しばしば複数波形（4～8 個また

はそれ以上）の単形性心室頻拍が誘発される376）．

ICD の植え込みとなった難治性の心室性頻脈（心停止

20 例，持続性心室頻拍 34 例，失神 2 例）を伴う例で，

1，3，5 および 7 年での ICD 非作動率は 49 %，30 %，

26 %，26 % と減少するが，心室性頻脈の再発率は高い374）．

我が国の ICD 植え込み例でも，約 3 年の観察で半数で

作動がみられる373）．

カテーテルアブレーションもしばしば成功するが，長

期成績は不明である．1 次予防は，広範な病変を有し持

続性心室頻拍が誘発される例や家族歴を有する例が対象

となる．

心サルコイドーシスにみられる致死的不整脈として以

前から房室ブロックが注目されていたが，実際には持続

性心室頻拍も多い377）．その他，筋ジストロフィー，慢性

肺疾患，全身性進行性硬化症，糖尿病などに持続性心室

頻拍が合併する例がある．これらの疾患において突然死

や持続性心室頻拍または心室細動の予知は困難で，症状

から心室頻拍や心室細動が疑われる例では電気生理検査

は有用である．しかし持続性心室頻拍の治療は難渋する

例が多く，持続性心室頻拍や心室細動が証明された例で

は，突然死（＝致死的不整脈）の二次予防として ICD

の適応とすることが多い8，9，377）．



催不整脈性右室心筋症（ARVC）88

二次予防

心停止または VF

一次予防

SVT 誘発可で右室不全や右室拡大あり

突然死の家族歴があり，LP 陽性で右室不全あり

SVT が記録されている

SVT が誘発される

ICD

ICD

アミオダロン／ソタロール

アミオダロン／ソタロール

催不整脈性右室心筋症の突然死予防


LP：体表面加算平均心電図による遅延電位．

その他の心筋疾患99

Brugada 症候群は心電図で右脚ブロック様波形と，V1

～V3誘導における特徴的な ST 上昇を呈し，主に夜間に

心室細動で突然死する疾患である378）．本症候群は東南ア

ジアにおける夜間突然死症候群，または日本における

“ぽっくり病”に合致すると考えられている．男性に多

く，その有病率は 0.15 % 前後で，罹患率は 0.014 % と

推定されている．心筋の Na チャネルをコードする

SCN5A 遺伝子の変異が一部に確認されている140，188）．

心室細動・心停止または失神の既往は高度の危険因子

であり，前者では 17 %／年，失神の既往例では 6 %／年の

頻度で重篤な心事故を発症すると報告されている141－149）．

心室細動に対しては ICD による二次予防を行う．

無症候群の予後は有症候群に比し一般に良好であり，

心事故の発症は 0.5～4 %／年と考えられている141－149）．我

が国の無症候性で Brugada 型心電図のみを示す例の予後

は良好とされる153）．突然死の予知因子として心電図所見，

心室細動の誘発性などが検討されている．

心電図で 0.2 mV 以上の自然発生の coved 型 ST 上昇

を示す例は，6 %／年で心事故を生じると報告されてい

る141，142）．有症候群には coved 型が有意に多く認められる

ことから，saddle back 型よりも危険が高いと考えられて

いる379）．QRS 幅の延長例では有症候例が多く，電気生

理学的検査（EPS）で心室細動が誘発され易い151，152，380）．

V1～V3 より 1 肋間上方での部位からの記録で coved

型の ST 上昇を示す例や，0.2 mV 以上の ST 上昇の領域

が体表面で広い例では心室頻拍／心室細動が誘発され易

い380）．

本症では Na チャネル遮断薬静注後に 60～90 % の例

で ST が上昇するが380），薬剤負荷後により ST 上昇に加

え，心室性不整脈が出現する例は有症候群に多く，EPS

で心室細動が誘発され易いとされる．60～80 % で加算

平均心電図で LP を認めるが，LP 陽性例は有症候群や

EPS での心室細動誘発群に多い94，381，382）．

Brugada 症候群では電気生理検査で 2～3 連発の心室

早期刺激で 50～80 % の例に心室細動や多形性心室頻拍

が誘発される150－152，381）．持続性心室頻拍や心室細動が誘

発されると心事故発生率は 5 %／年に生じ，これに自然

発生の ST 上昇があれば 7 %／年，さらに失神を伴えば

14 % となる147，150）．しかし，心室細動や多形性心室頻拍

が誘発されても，必ずしも予後は不良でないとする報告

もある146，149，153）．SCN5A 変異の有無と予後の関係は不明

である149）．

その他，突然死の予知のための心拍変動，LP，QT

dispersion や TWA などの検査法の意義は不明であ

る94，383，384）．

一次予防をどうするかはまだ合意は得られていない．

症状，心電図所見および電気生理検査での心室細動の誘

発の可否などを参考に，施設毎に ICD の適応が決められ

ていることが多い．これまで少数例ではあるが，キニジ

ンが心室細動の予防に奏功する例が知られている385，386）．



Brugada 症候群1010

二次予防

心停止または VF

Na チャネルブロッカーで Coved 型 ST 上昇を示す心停止蘇生例

失神＊またはけいれんがあり Brugada 型心電図を示し電気生理検査で，VF が誘発されるまたは VF が誘発されない

一次予防

無症候性で突然死の家族歴ありVF が誘発されるまたは VF が誘発されない

無症候性で突然死の家族歴なしVF が誘発されるまたは VF が誘発されない

ICD

ICD

ICD

注意深い観察

ICD

ICD

ICD

ICD

Brugada 症候群における突然死予防


＊失神：心外性の原因が除外されたもの．注：一次予防でどこまで ICD の適応とするかは議論がある．

Romano-Ward 症候群と Jervell and Lange-Nielsen 症候

群に代表される QT 間隔の延長と Torsade de pointes

（TdP）という特徴的な心室性不整脈による失神や突然

死をきたす遺伝性不整脈疾患である387－390）．前者の頻度

は 1 人／1,000 人，後者は 1 人／100 万人とされる391）．欧

米では，年間 8,000 人の小児突然死例のうち，半数以上

が LQTS によると想定されている．本症の 10 % は心停

止が初発症状であり，予知と予防が極めて重要である390）．

運動，精神的興奮，緊張，驚愕などで失神を来した例で

は本疾患を疑うことが重要で，心電図，家族内の突然死

や失神の有無などを参考に診断する391）．

LQTS の原因は心筋のイオンチャネルや調節蛋白の機

能異常により，現在までに 8つの関連遺伝子の異常が報

告されている（LQT1 から LQT8 と呼ばれる）．このう

ち，LQT1，2，3 の順に多く，この 3 型で大部分が占め

られる171，179）．臨床像の解析や治療もこれらの 3 型で最

も進んでおり，臨床像や心電図所見は，3 つの遺伝子異

常によって異なる182－186）．

男性では不整脈事故は思春期以前に発生することが多

く，女性より発生頻度が高い．思春期以降では女性患者

の不整脈事故が多くなる392）．小児期の不整脈事故は，

LQT1 では男性のほうが女性よりもが多いが，LQT2 お

よび LQT3 で性差はない393）．LQT1（112 人），LQT2

（72 人），LQT3（62 人）の生下時から 40 歳までの心イ

ベント（失神，心停止，突然死）の発生率は，それぞれ

63 %，46 %，18 % であるが，それらの致死率は，LQT1

と LQT2 では 4 % であるのに対し，LQT3 では 20 % と

高い180）．

TdP の発症リスクは，LQT2 では QTc＞500 ms 以上，

LQT3 では男性で高い180）．またβ遮断薬治療にもかかわ

らず失神を繰り返す例や394），突然死の家族歴がある場合，

高危険群となる185）．TdP の発症は，LQT1 では運動特に

水泳中，LQT2 では精神ストレス，突然の聴覚刺激や出

産直後に，LQT3 では睡眠中に多い181，395）．LQT2 では孔

（pore）領域の遺伝子異常を有する群の方が，その他の

領域に遺伝子異常を有する群より，TdP が発症する危険

は高く186），LQT1 では交感神経活動の影響を受け易くな

る187）．

LQTS の遺伝子異常が確認された発端者の家族には，

症状や QT 延長も認めないにもかかわらず 33 % に発端

者と同様の遺伝子異常が認められる178）．これはキャリア

の存在を示す以外に，K チャネルを抑制する薬剤の使用

や徐脈時に TdP をきたす潜在的な突然死危険群の存在

を示している．

顕性 WPW 症候群は 1～2 人／千人，突然死発症率は

0.02～0.15 %／年，心室細動の発症率はその 3～4 倍程度

と報告されている396－398）．WPW 症候群全体から見ると突

然死や心室細動の出現率は低いと推定されている．本症

の診断は心電図で確定する．無症候性に経過していても

初回の心房細動発症時に心室細動に移行する例が稀に存

在する．本症は，カテーテルアブレーションにより根治

し，突然死の危険も消失する点が特徴的である9，205，399）．

突然死の危険は，臨床像，心電図所見および電気生理検

査によって評価される．



二次予防

VF または心停止

一次予防

TdP または失神が確認され突然死の家族歴がある

突然死の家族あり，QTc≧500 m の LQT1 および LQT2

突然死の家族歴ありQTc≧500 ms の LQT3

ICD＋β遮断薬運動制限

β遮断薬運動制限

β遮断薬運動制限

運動制限

ICD

メキシレチンペーシング

QT 延長症候群の突然死予防


運動と QT 延長作用を有する薬物（抗不整脈薬，三環系抗うつ薬，抗ヒスタミン薬など）は全例で禁忌．

Wolff-Parkinson-White 症候群（WPW 症候群）1212

QT 延長症候群（LQTS）1111

心房細動や回帰頻拍の既往例では，心室細動の危険が

高くなり145，400），心室細動は男性でかつ若年者に発生し

易い145，400，401）．心室細動や突然死例では 7 割以上に心房

細動が認められ，初回の心房細動発作で約半数が心室細

動へ移行するとの報告がある145，401）．心房細動が誘発さ

れた無症候性WPW 症候群の約 3年の経過で，8例中 3例

に心室細動または突然死が発生したという報告がある400）．

複数の Kent 束を有する例では 20～40 % に心室細動

が発症するとされる400）．Ebstein 奇形の合併は突然死の

危険因子と考えられているが，その理由のひとつに複数

副伝導路の合併頻度が高いことがあげられる．失神と突

然死との関連は必ずしも明確ではない145，403，404）．

一過性にデルタ波が消失する間欠性 WPW 症候群で

は，心室細動のリスクは低い．また，アジマリンやプロ

カインアミドの静注によってデルタ波が消失する場合も

低危険群とされる158，398，399）．

電気生理検査で副伝導路の順行性不応期≦270 msec

で，誘発された心房細動中の最短 RR 間隔が 250 msec

以下の例は，心室細動に移行するリスクが高いが155，158），

特異度や陽性予測値が低い402）．複数副伝導路の存在も電

気生理検査で確認できる．カテーテルアブレーションが

第一選択の治療法で，根治が望める9，205，399）．

CPVT は主に幼児期以後の小児期に発症し，運動によ

り多形性心室頻拍や心室細動が誘発される169，405－407）．器

質的心疾患は認められず，発生頻度に性差はない．発症

好発年齢は 7～10 歳である．安静時は比較的徐脈で，

QT 間隔は正常である．運動，イソプロテレノール静注

などで心室期外収縮が徐々に増加し，多形性もしくは二

方向性心室頻拍が出現し，非常に速い多形性心室頻拍

（毎分 350～400）となり，さらに心室細動に移行する．

近年リアノジン受容体（RyR2）193－202）や Calsequestrin

（CASQ2）203，204）の遺伝子変異が発見されている．

運動誘発性の多形性心室頻拍や失神，または若年者の

突然死のみられた 8 家系の 81 人（男性 39 人，女性 42

人）で，6 種類の RyR2 変異が確認され，43 人の family



二次予防

VF，心停止または失神

一次予防

心房細動時 RR 間隔≦250 ms

副伝導路の順行不応期≦270 msまたは複数副伝導路または突然死の家族歴または運動選手

カテーテルアブレーション



アミオダロンIa，Ic 薬

WPW 症候群の突然死予防


カテコラミン感受性多形性心室頻拍（CPVT）1313

二次予防

VF または心停止

一次予防

失神

RyR2 変異のある男性または CASQ2 遺伝子異常例

突然死の家族歴あり，小児期で NSVT または失神がある

ICD＋β遮断薬＋Ca 拮抗薬

β遮断薬＋Ca 拮抗薬

β遮断薬

ICD

ICD

カテコラミン感受性多形性心室頻拍の突然死予防


運動制限は全例に必要．

member が carrier であった199）．この 43 例中，28 人（65

%）に運動誘発性の不整脈があり，1 人は経過中に突然

死し，19 人に幼少時の運動中や興奮時の突然死の家族

歴がみられている．CPVT の RyR2 の変異キャリアは男

性に多く，かつ運動誘発性の心室性不整脈の発症年齢も

若く，突然死のリスクは高い（4.2 倍）．女性でも RyR2

変異例では心イベントのリスクも高く，発症も早い傾向

がある198）．RyR2 変異が見つかった症例の予後は悪く，

CPVT の遺伝子検査は突然死の予知と予防の点からの価

値は高い．

心室細動や多形性心室頻拍が記録された例では二次予

防を行う169）．家族歴や失神の既往があれば，一次予防と

して ICD の適応となる．薬剤はβ遮断薬が主で，効果

が不十分な場合にはベラパミルなどの Ca 拮抗薬の併用

が有効なこともある．これらの薬物治療に加え，厳重な

運動制限が必要である 169）．RyR2 変異のある男性例，

CASQ2 遺伝子異常例では早期に ICD による一次予防が

勧められる198）．

Brugada 症候群に特徴的な心電図所見を示さない特発

性心室細動や，特徴的な心室頻拍／心室細動例が知られ

ている．

（1）非 Brugada 型特発性心室細動

特発性心室細動には，Brugada 症候群の心電図特徴を

示さない例がある409－416）．原因や病態は複数と思われ，

潜在性の心筋炎も考えられている417，418）．Brugada 症候群

の特徴的な心電図所見は変動し正常化することが知られ

ており，Brugada 症候群との鑑別が常に問題となる．最

近プルキンエ線維が発症に関与した多形性心室頻拍が報

告され，カテーテルアブレーションで治癒している419）．

Ⅱ，Ⅲ，aVF 誘導に Brugada 症候群様の ST 上昇を示す

特発性心室細動例もあり，Brugada 症候群の variant と呼

ばれている．

（2）連結期の短い期外収縮による多形性心室頻拍

Leenhardt らによって報告された極めて短い連結期

（多くは 250 msec 以下）の期外収縮で始まり，多形性心

室頻拍から心室細動に移行する420）．実際の頻度は不明で

ある．

（3）副収縮からの多形性心室頻拍

多形性心室頻拍が副収縮起源の調律によって開始する

例である421）．一過性であれば多形性心室頻拍で終わるが，

持続すれば心室細動に移行する危険がある．起源は心内

膜下でマッピング時に起源にカテーテルを留置しただけ

で心室期外収縮も心室頻拍も消失し，カテーテルアブレ

ーションで根治する例がある．

（4）QT 短縮を伴う心室頻拍／心室細動

まだ報告が限られているが，心電図で QT 間隔が正常

以下に短縮している422）．

大動脈弁狭窄症は心臓弁膜症の中で最も突然死を来た

す疾患で，成人（平均年齢 60 歳）の 15～20 % に突然

死が見られる423）．また，死亡例 70例中 44例は突然死で

あったという報告もある424）．

Schwartz ら425）は，連続心電図モニターにて失神の既

往のある大動脈弁狭窄症 9例のうち 7例で，失神中に心

室頻拍あるいは心室細動を観察している．また，

Olshausen ら426）の Holter 心電図記録中に突然死した 61

例のうち 7例は重症大動脈弁狭窄症を伴い，7例中 6例

に単形性心室頻拍（2例）多形性心室頻拍（2例），また

は TdP（2 例）を認めた．大動脈弁狭窄症における突然



その他の不整脈1414心臓弁膜症1515

二次予防

SVT または VF

一次予防

心室不整脈があり SVT または VF が誘発される

重症弁狭窄

ICD狭窄弁の手術

狭窄弁の手術

アミオダロン

大動脈弁狭窄症による突然死予防


大動脈弁狭窄症1

死の原因は，心室細動や持続性心室頻拍と考えられ，そ

の背景に左室圧負荷に伴って生じる左室肥大，心筋線維

化および心筋虚血が重要な役割を担っていると思われ

る．持続性心室頻拍や心室細動例（心肺蘇生例）では，

ICD を中心に二次予防を行う．血行動態的に有意な弁狭

窄は手術の適応とする．

突然死の危険因子として，胸痛，心不全症状および失

神がある．自覚症状が出現すると 8～34 % に突然死が

見られるのに対して427，428），無症状患者では 0～5 % にし

か見られない429，430）．安静時の失神には心室頻脈が425），

労作時の失神には Bezold-Jarisch reflex の関与が考えら

れている431）．大動脈弁圧較差は弁狭窄の重症度判定に有

効であるが，突然死予知には有用でないと考えられる．

Holter 心電図により不整脈がしばしば観察されるが432），

これらは圧較差や逆流の程度と相関せず，心室中隔の壁

厚や左室重量および左室駆出率低下度と相関してい

る433，434）．

大動脈弁狭窄症の 2／3 の症例で QT Dispersion（QTD）

の増大が見られ，70 ms 以上の増大例は失神や心停止の

危険が高い48，49）．大動脈弁狭窄症では LP 陽性率が有意

に高いが435），LP による突然死の予知はできない436，437）．

術後に大動脈弁の圧較差が消失すれば，自覚症状の改

善が得られるが，手術後遠隔期死亡は 8～44 % に見ら

れ，死因に致死性不整脈や心不全が推測されている438）．

術前の重症心不全例や術後左室収縮能の改善が得られな

いかさらに悪化する例では，術後死亡の危険がある439，440）．

一次予防の適応や ICD の効果は検討されていない．

僧帽弁尖の左房への逸脱と弁の肥厚を呈する原因不明

の疾患である．僧帽弁逆流と心内膜炎以外に，心臓突然

死を生じることで知られている441）．有病率は人口の約 2

～5 % と考えられている442，443）．以前は，原因不明の突

然死例の剖検所見で唯一の異常が僧帽弁逸脱だったこと

から，本症が注目された444，445）．しかし，高度の僧帽弁

逆流のために心不全を合併した例では突然死がしばしば

認められるが，僧帽弁逆流を伴わない例での突然死は極

めて稀であることが判明した446，447）．また，僧帽弁逆流

を伴うと伴わない例に比べて 50～100倍突然死の発生頻

度が高く，年間死亡率は 1.8 % と推測されている447，448）．

僧帽弁逆流例では心不全とともに心室性不整脈が高頻度

に認められるが449－453），これらの不整脈の有無で突然死

の危険の予知はできない453）．

QT Dispersion（QTD）や，電気生理検査による心室性

不整脈の誘発も，突然死の予知に有用とは言えない．僧

帽弁逆流の有無が突然死の発生頻度に大きく関係する

が，心エコー検査の意義は十分検討されていない．持続

性心室頻拍や心室細動例では二次予防に ICD を用いる．

人工弁置換術後遠隔期では，St Jude Medical 弁装着患

者における突然死の頻度は 0.5～2.4 % と報告されてい

る454，455）．しかし，他の機械弁である Hall 弁装着患者の

突然死例の剖検所見から，突然死の原因の大半が冠動脈

疾患や左心不全によるものとされている456）．実際，重症

冠動脈疾患や左室機能低下例で有意に突然死率が高い．

また，人工弁関連死の検討では，大動脈弁狭窄症や小サ

イズ人工弁の使用などが危険因子としてあげられている457）．機械弁装着患者の突然死には，従来考えられていた

血栓弁，塞栓症やディスク逸脱よりも心不全，心筋梗塞，

あるいは致死性不整脈が関わっている可能性が高い．生

体弁による置換術後では突然死の発生率は 0.2～1.0 %

と低い458，459）．

人工弁装着例では，人工弁機能不全の予知も重要で，

血栓弁の早期診断には，弁の開放音や閉鎖音の周波数解

析460），X 線シネ撮影による人工弁ディスクの開放角の計

測461）などの評価が有用である．しかし弁の機能不全と

不整脈死の関係は不明である．

我が国の小児期の心臓突然死の死因の上位を，心筋症，

先天性心疾患，不整脈が占めている462，463）．心筋症では



二次予防

SVT，VF または心停止 ICD

僧帽弁逸脱症による突然死予防


小児における突然死Ⅵ

突然死の実態11

僧帽弁逸脱症2

人工弁置換例3

肥大型心筋症が多い．死亡例に認められた不整脈は，心

室細動（8 例），完全房室ブロック（4 例），QT 延長症

候群（3例），心室期外収縮（3例），WPW 症候群（2例），

洞機能不全（2 例），心室頻拍（1 例），心房細動（1 例）

であった462）．

イタリアの 35 歳以下の若年者の心臓性突然死例での

剖検で正常と判断されたのは 16 例（6 %）で，死因で

最も多かったのは冠動脈狭窄で，次が心筋症であった464）．

心筋症では催不整脈性右室心筋症が最も多く，また心筋

炎もかなりの割合で認められた．Maron らは 35 歳以下

の運動選手の心臓性突然死例の剖検所見から，肥大型心

筋症と冠動脈奇形が多いことを報告している175）．Drory

らは 162例の 40歳以下の突然死剖検例のうち 20歳以下

の症例は 32 例あり，それらの死因は心筋炎と肥大型心

筋症が 22 % と最も多かった465）．これらの報告を踏まえ，

以下に主要な病態または疾患について述べる．

乳幼児突然死症候群（SIDS）はいまだその原因が明

確ではなく，多因子説が唱えられている．しかし，近年

不整脈が原因とするいくつかの説が挙げられている．

（1）QT 延長症候群

34,442 名の新生児の心電図を生後 1 週以内で記録し，

1 年後の生存の有無を確認し，突然死と QT 延長の関係

を検討した報告がある466）．SIDS24 例の QTc は 435±45

msec で，これは生存例（400±20 msec）および SIDS 以

外の死亡例（393±24 msec）に比べ，有意に大であった．

さらに SIDS24例中12例で QTc が 440 msec 以上であり，

SIDS 以外で死亡した例はすべて QTc が 440 msec 未満で

あった．このことから，QTc≧440 msec 以上の新生児で

は SIDS をおこす危険性が高いと言える．QTc は生後 2

ヵ月までは延長し，その後 6ヵ月までに出生時の値に戻

るとされている467）．このことは SIDS が生後 1 ヵ月以内

では少なく，2～3ヵ月で多くなり，4ヵ月以後に減少す

るという所見と一致する466）．また，89例の apparent life-

threatening event（ALTE）における心電図の検討では，

QT dispersion は SIDS 群で 0.0318±0.020 sec とコントロ

ール群の 0.026±0.017 sec に比較して有意に大であっ

た468）．このような心電図によるスクリーニングは有用と

思われるが，費用対効果も問題になる469）．新生児期には

QTc≧440 msec は SIDS の予測に有用で，QT Dispersion

の延長はやや有用と考えられる．

（2）SCN5A 遺伝子異常

93 例の SIDS 死亡児の遺伝子検索で，2 例に SCN5A



突然死をきたす主な病態/疾患22

乳幼児突然死症候群（sudden infant death syndrome：SIDS）

1

二次予防

SIDS 蘇生例で QTc≧440 ms

一次予防

前子が SIDS で死亡しかつ QTc≧440 ms

家族歴なく QTc≧440 ms

ICD＊＋β遮断薬

ICD＋β遮断薬

β遮断薬

SIDS の突然死予防（QT 延長例）


＊：乳幼児での植え込み型除細動器治療は困難を伴う．

二次予防

蘇生例

一次予防

家族性の刺激伝導系異常



刺激伝導系の異常における突然死予防


の異常が検出され190－192），SCN5A の異常と SIDS との関

係を推測させる．治療方針は成人の項参照．

（3）刺激伝導系異常

SIDS 例の剖検例の検討では，束枝心室間伝導路が有

意に多いことが報告されている470）．この他，房室結節動

脈の線維筋性異形成，His 束出血，心筋炎，刺激伝導系

へのリンパ球浸潤，心内膜線維弾性症例での左脚の線維

化なども認められる．心室中隔欠損に合併した房室ブロ

ックによる幼児突然死の報告もある471）．ただし，このよ

うな刺激伝導系の生前の予知は困難である．治療はペー

スメーカーが中心となる．

（4）脂肪酸代謝異常

ミトコンドリアにおける脂肪酸のβ酸化障害により，

長鎖アシルカルニチン（acylcarnitine）などが蓄積する

ことにより，心室頻拍，心房頻拍，洞機能不全，房室ブ

ロック，左脚ブロックや心電図異常がおこり，SIDS を

きたすとの報告がある472）．低血糖，酸血症に種々の不整

脈，伝導障害を合併する症例では，ガスリー法によるア

シルカルニチンの測定が診断に有用である．治療は食事

療法が中心である．

（5）その他

SIDS の死因に徐脈や無呼吸が関係していることが報

告されている473）．また，呼吸運動，心電図，パルスオキ

シメーターなどによるモニタリングを行うと，未熟児

や ALTE 例に徐脈や無呼吸が多いことが報告されてい

る474－476）．一度徐脈が記録がされた児では，徐脈が繰り

返し記録される例が多く，モニターで正常であった例は

その後に徐脈となる例は少ない474，475）．新生児期に徐脈

や無呼吸などを認めた場合には，家庭モニタリングが

SIDS の予防に有効と思われる．

（1）WPW 症候群

無症候性であっても，若年者で副伝導路の有効不応期

が短く，かつ心房細動の誘発される例では，将来症状が

出現する例が多い400）．無症候例で副伝導路の有効不応期

を検討すると，約 15 % は 250 msec 以下で，これにイソ

プロテレノール負荷をすると 250 msec 以下の例は 30 %

にまで増加する143）．また心房細動による症状を呈し，か

つ電気生理検査で心房細動が誘発されると突然死の危険

が高いとの報告がある400）．一方，小児では電気生理検査

では突然死のリスクは予測できないとの反論もある144）．

（2）心室頻拍

5 歳以下の心室頻拍 40 例の経過観察で，6 例（15 %）

に心室頻拍に関連した突然死がみられた 477）．また，

Silka らは平均 11.2 歳の心室頻拍または心室細動蘇生例

15 例に電気生理検査を行った478）．このうち 8 例は，完



一次予防

カルニチン輸送の異常CPT-ⅡTranslocaseLCADVLCAD

LCHAD／三頭酵素

共通予防法として下記

頻回の高炭水化物低脂肪食長鎖脂肪酸摂取を控え中鎖脂肪酸を取るL-カルニチンL-カルニチン

L-カルニチン

SIDS の突然死予防（脂肪酸代謝異常例）


不整脈2

二次予防

有症状で心筋障害あり

一次予防

無症状

ICD＊カテーテルアブレーション


小児心室頻拍の突然死予防


＊：体格などから問題もある．

全大血管転位，拡張型心筋症などの基礎心疾患を合併し

ていた．外科的もしくは ICD 植え込みを行った例では

再発や突然死はなかった．電気生理検査で心室頻拍また

は心室細動が誘発できた症例では 6 例中 2 例が突然死，

3 例に心室頻拍または心室細動が再発しており，心室頻

拍の積極的な治療が必要である．心臓手術後の心室頻拍

については後述．

（3）カテコラミン感受性多形性心室頻拍（CPVT）

CPVT は主に幼児期以後の小児期に発症し，発症年齢

は 7～10 歳である169，4405－408）．しばしば15歳以後にも認め

られ，ICD の適応が検討される．治療については成人の

項で述べた．突然死予防には，β遮断剤，ベラパミルな

どの薬物治療に加え，厳重な運動規制を行う．ICD も適

応となる182）．

（4）QT 延長症候群（LQTS）

LQTS は小児期においても心臓突然死をきたすことの

最も多い疾患の一つである．日本では学校心臓検診が行

われ，無症状の QT 延長を示す例は 1,200 人に 1 人程度

と考えられている479）．そのうち小児期に症状が出現する

のは 1／10 程度と推測される．新生児期・乳幼児期の発

症では LQT2および LQT3のタイプが多く，メキシレチ

ンが有効という報告が多い480）．また，怠薬は LQTS 関連

心症状出現の危険因子となる481）．

薬物不応性の LQTS 関連心症状が出現する場合，二次

予防としてペースメーカー治療や ICD 植え込みが行な

われる482－487）．但し大規模な検討はない．現在，日本

小児循環器学会の LQTS 患児の管理基準に関する研究委

員会において，無症候例の prospective study が行なわれ

ているので，今後一次予防の指針ができるものと考えら

れる488）．遺伝子異常，突然死や失神の家族歴，心電図所

見（運動負荷心電図，ホルター心電図等）を参考に治療

方針を決定することになる．LQT1 患児が水泳中に溺

水・溺水ニアミスを起こすことはよく知られており，水

泳を禁止または制限していることが多い．LQTS では全

例で適切な運動指針を行うことが重要である．

（5）刺激伝導系の障害

若年者の突然死例の剖検で，刺激伝導系の異常が見つ

かるとの報告がされている489－493）．頻度は 2.9 % 程度で

あり，房室結節動脈の狭窄489，493）や房室結節内腫瘍494）が

認められ，家族性のものでは房室結節が進行性に破壊さ

れていく症例490），肥満者では刺激伝導系への脂肪浸潤，

洞結節周囲への単核球浸潤，房室結節や左脚の線維化，

脚の分枝が心筋に挟まれる所見，房室結節が中心線維体

や心房中隔へ広がっている所見492），などがある．ただし，

生前に予測し予防することは困難である．突然死予防と

して家族性の房室伝導障害をきたす疾患では，ペースメ

ーカー植え込みが有効と考えられる．

運動選手が胸に比較的弱い機械的打撲を受けた後に急

死する現象が注目されるようになり，Commotio Cordis

と呼ばれる495，496）．Commotio Cordis の死因は胸部の鈍的

外傷により発生する不整脈と考えられている．これは，

実験的にいわゆる心室の受攻期に鈍的打撲を与えると心

室細動が発生することや，QRS 波のタイミングで打撲



二次予防

薬物不応性の失神

有症状者

一次予防

無症状者

ICD＋β遮断剤メキシチール†Mg‡ペースメーカー＋

β遮断剤メキシチール†Mg‡

上記薬物治療適切な運動指針

小児期 QT 延長症候群の突然死予防


†：新生児期，乳児期の QT 延長症候群では，高度房室ブロックを伴った LQT2，LQT3 の症例が多く報告されており，メキシチールが有効であったという報告が多い．‡：Torsades de Pointes（TdP）に対して．

Commotio Cordis3

を与えると一過性の完全房室ブロックが発生することか

ら推定されている497，498）．近年，KATP チャネルが心室

細動の発症に関与するとの報告がなされている499）．

スポーツの種類としては野球，ソフトボール，アイス

ホッケーが多いが，これ以外にフットボール，サッカー，

ラグビー，ラクロス，ボクシング，膝げり，空手，拳や

手で胸を突いたときにも発生することが知られてい

る495，496）．

処置は，できるだけ早期に心肺蘇生を開始することが

重要であるが，救命率は 10 % 位と言われている．予防

としては，胸部のプロテクターが用いられているが，

Commotio Cordis での死亡例の 28 % がプロテクターを

着けていたとの報告もあり496），さらなる安全策が必要で

ある500）．

先天性心疾患で手術を受けた患者の突然死は問題にな

っている501，502）．基礎疾患としてはファロー四徴症と完

全大血管転位が多い503－507）．世界的なマルチセンター研

究では，登録時の幅広い QRS 間隔と手術時年齢が心臓

突然死の危険因子となっている497）．また，幅広い QRS

間隔とその経時的な QRS 幅の増加も突然死に関係す

る504）．

術式では，transannular patch の使用は非使用例に比し

突然死のリスクは 11.7 倍で，全死亡率も高い505）．逆に

outflow tract patch を用いない例では突然死は少ない506）．

right ventricular patch は再手術などのイベントと有意な

相関はあるが，突然死との相関はないとされている．フ

ァロー四徴症術後の突然死 12 人例の検討から，突然死

群では，（1）中等度から重症の肺動脈弁逆流，（2）心室

頻拍の既往，（3）QRS 幅≧180 ms，（4）左室駆出率 40

% 未満，などが危険因子としてあげられる507）．術直後 3

日間以上持続する完全房室ブロックも突然死の危険因子

になる508）．我が国の多施設共同試験では，心室頻拍の危

険因子として，QRS 幅（＞120 msec），術後経過長が，

また完全房室ブロックの危険因子として膜様部周囲の心

室中隔欠損があげられている509）．

失神，症状を伴った心室頻拍，救命された突然死ニア

ミスでは二次予防として ICD 植え込みの報告が増えて

いるが482－486，510），多施設からのデータは少ない511）．この

場合の基礎疾患としてもファロー四徴症と完全大血管転

位が多い．（小児の心室頻拍の項）．

先天性心疾患患児における ICD 植え込みの基準はま

だないため，成人における基礎心疾患を持ったハイリス

ク群の勧告9，205）に準じて行なわれている．小児例におい

ては，成長や過度の運動に伴うリード断線などの問題が

21 % ～25 % と高率に生じている482，483）．今後，ICD に関

して多施設での共同研究が必要である．一次予防として

の ICD 植え込みの報告484，510）もあるが，まだ例数は少な

い．残存病変の治療も重要である508，512）．

HCM は小児の突然死の中で最も重要な位置を占め

る173－175，513－518）．日本においても515－518）諸外国において

も302，318，519－523）多くの報告がある．

14～30 歳（174 名）で非持続性心室頻拍（3 連発以上

でレートは 120 bpm 以上）を有すると，突然死は 26 名

中 6 名で発生し，これは非持続性心室頻拍のない群の

4.35倍に相当する318）．

18 歳未満の小児 HCM 99 例でみると，平均 4.8 年の

観察期間中に 19 例に突然死または蘇生された突然死ニ

アミスがみられ，心室頻拍があると危険は 3.75 倍高

い519）．14～30 歳の HCM 患者 174 名で，左室壁厚が 30

mm 以上であると，突然死は増加する（3.5 倍）318）．66

例の HCM 患児の観察（19 歳未満，初診時年齢 6 歳，

観察期間 12 年）でも，突然死は心室中隔厚または左室

後壁厚と相関する520）．QTc Dispersion の増大（≧20 msec）

や，冠動脈造影での左冠動脈前下行枝の myocardial

bridging も突然死を増加させる519）．心不全が発症すると

突然死は増加するが517，520），3歳未満の発症では特にその

危険は高い515）．

高用量β遮断薬治療（5～23 mg／kg／day）を受けた 26



二次予防

蘇生例

一次予防

胸部を打撲しうる運動の禁止胸部のプロテクター柔らかいボールを使用

胸部のプロテクター柔らかいボールを使用

Commotio Cordis の突然死予防


先天性心疾患4 肥大型心筋症（HCM）5

名からの死亡はなく，無治療または通常量のβ遮断薬

（0.8～4 mg／kg／day），あるいはベラパミル投与例では，

140 例中の 9 名が死亡し，高用量β遮断薬治療群の予後

は良いとされるが520），耐用量などの差異からこれが我が

国に当てはめることができるかは検討を要する．

救命された突然死ニアミス，失神，症状を伴った心室

頻拍の既往，あるいは一親等以内の家族の突然死につい

ては小児においても ICD 植え込みが行われるようにな

っている482－486）．その適応基準については，各施設の基

準や ACC／AHA／NASPE の勧告9，205）に準じている．今後，

小児期 HCM 患児に対してエビデンスに基づく適応基準

を作成する必要がある．

小児では中隔心筋切除術，ペースメーカー植え込み術，

中隔枝塞栓術などの施行例は少なく，二次予防としてこ

れらが有効かどうかは不明である．特に中隔枝塞栓術は，

心筋壊死の瘢痕による新たな不整脈出現の危険があり，

現時点では小児には推奨できない520－521）．

薬物治療は一次予防，二次予防としても推奨される．

β遮断薬，Ca 拮抗薬，ジソピラミド（又はシベンゾリ

ン）が使用されている519，523）．β遮断薬の小児投与量は 2

mg／kg／日が一般的な量と考えられており，高用量のβ

遮断薬治療（5～23 mg／kg／day）の使用例の報告は少な

く519），否定的な見解も出されている519）．小児期における

特徴は，乳幼児期発症例ほど心不全を合併し易く予後も

悪い515，517，520）．このような例では心不全治療が主になる

ことがある．

川崎病は急性の血管炎症候群の一つと考えられている

が，原因不明であり，急性期以降に残存する冠動脈瘤が

問題となる．心血管事故，特に不整脈死の実態はまだ不

明である．川崎病の急性期，慢性期の治療・管理につい

ては，日本川崎病研究会525），日本循環器学会526），アメリ

カ小児科学会527）などから，詳細な管理基準が発表され

ている．2003 年に日本循環器学会で発表された管理基

準の中から，川崎病心臓血管病変の重症度分類と川崎病

冠動脈病変の重症度分類に対する治療の適応は表の様で

ある．

運動指導に関しては，重症度Ⅰ～Ⅲでは運動制限の必

要はない．重症度Ⅳで巨大瘤がある場合，管理区分表の

「D」区分，巨大瘤でも 1 年後も変化がない場合「E」区

分，狭窄性病変があっても虚血所見のない群（Ⅴa）で

は「E」区分，虚血所見のある群（Ⅴb）では「A」～

「D」区分のうち適切な区分を判断する．



二次予防

救命された突然死ニアミスで失神，症状を伴う VT の既往あるいは一親等以内の家族の突然死

一次予防

有症状者あるいは高危険群＊

ICD薬物治療†

ICD＊β遮断剤Ca 拮抗剤‡ジソピラミド（又はシベンゾリン）

小児期肥大型心筋症の心臓突然死予防


＊：成人の肥大型心筋症の項参照．†：心不全を伴う例（特に乳幼児期）や拡張相を呈している例以外は，ジギタリス剤，ACE 阻害剤，硝酸薬は禁忌．‡：左室流出路高度狭窄例では Ca 拮抗薬は推奨されない518）．

川崎病6



抗血小板薬＊重症度Ⅳ，Ⅴ 重症度Ⅲ 重症度Ⅰ，Ⅱ

抗凝固薬† 重症度Ⅳ，Ⅴ 重症度Ⅲ 重症度Ⅰ，Ⅱ

冠拡張薬‡ 重症度Ⅴ 重症度Ⅳ 重症度Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ

抗心不全薬§ 重症度Ⅴ 重症度Ⅳ 重症度Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ

冠動脈インターベンション‖ 重症度Ⅴ（b）重症度Ⅳ，Ⅴ（a）重症度Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ

冠動脈バイパス手術重症度Ⅴ（b）重症度Ⅴ（a）重症度Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ

川崎病冠動脈病変の重症度分類に対する治療の適応126）

治療クラスⅠ クラスⅡ クラスⅢ

＊；アスピリン，ジピリダモール，パナルジン†；ワーファリン‡；Ca拮抗薬，β遮断薬，硝酸薬など§；ACE阻害薬，アンジオテンシン受容体拮抗薬，β遮断薬‖；冠動脈内血栓溶解療法（ウロキナーゼ，tissue plasminogen activator），バルーン冠動脈形成術，ステント留置術，ロータブレーターによる冠動脈形成術

Ⅰ 急性期を含め，冠動脈の拡大性変化を認めない症例拡大性変化がなかった群

Ⅱ 第 30 病日までに正常化する軽度の一過性拡大を認めた症例急性期の一過性拡大群

Ⅲ 第 30 病日においても拡大以上の瘤形成を残した症例で，発症後 1 年までに両側冠動脈所見が完全にRegression 群正常化し，かつⅤ群に該当しない症例

Ⅳ 冠動脈造影検査で 1 年以上片側もしくは両側の冠動脈瘤を認めるが，かつⅤ群に該当しない症例冠動脈瘤の残存群

Ⅴ 冠動脈造影で冠動脈に狭窄性病変を認める症例で，冠動脈狭窄性病変群（a）虚血所見のない群：諸検査において虚血所見を認めない症例

（b）虚血所見を有する群：諸検査において明らかな虚血所見を有する症例

重症度分類

重症度所見（心エコー検査ならびに選択的冠動脈造影検査）

参考条項：中等度以上の弁膜障害，心不全，重症不整脈などを有する症例については，各重症度分類に付記する．

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