Flerlingsgraviditeter og - legeforeningen.no foreninger/Den norske patologforening... · Senter for barne- og svangerskapsrelatert patologi Flerlingsgraviditeter og tvilling-tvilling

Senter for barne- og

svangerskapsrelatert patologi

Flerlingsgraviditeter og tvilling-tvilling transfusjon

Kurs -30185 Perintalpatologi inkludert placenta

13.10.2015

Gitta Turowski, overlege, PhD student, Senter for barne- og




Transfusjonssyndromer i placenta

1. Føto-føtal transfusjon (tvilling-tvilling blodshunt)

2. Føto-maternell transfusjon (Barn til mor

blodshunt)



dag 3

dag 2

dag 5

dag 8



Føto-føtal karforbindelse/transfusjon

Monochorial-diamnional Monochorial-monoamnional

Tvilling (differense > 15 %)

Donor-liten

mottaker-stor

Ultralydfunn Donor

- oligohydramnion

Mottaker

- polyhydramnion

Laborverdi (differense > 5g/l)

- lav hemoglobin

- lav hematokrit

- høy hemoglobin

- høy hematokrit

Placenta - blek - blodfylt, ødematøs

85 % i monochoriale



Transfusjonssyn-

drom

Manifestasjon Foster

Kronisk føto-føtal

transfusjonTidlig embryonal (5.-

14. uke)

Tidlig føtal (etter uke

15)

Middel-sent føtal

Sent føtal

Akardius

Fetus papyraceus

Anemi og hypotrofi av

donor

Anemi av donor (uten

vesentlig hypotrofi)

Akutt FFTS prenatal Akutt blodtap hos

donor

Akutt volumbelastning

av akseptor

Ca. 14,8% patologisk



Placenta total93 %

Tvilling-placenta

6 %

Transfusjon1 %Other

1 %

Placenta i 2013



1. Tusj injiseres i fersk placenta

2. Placenta fikseres i 4%

formalin

3. Makrobeskjæres: rutinesnitt

og snitt av suspekte

overfladiske karforbindelse

4. Histologisk vurdering

Fotodokumentasjon

Prosedyre



Makroskopi



Overfladiske anastomoser (arterie tvilling 1 rødt, arterie tvilling 2 gult)

Makroskopi



Mikroskopi

Kar placentadel tvilling 1 Kar placentadel tvilling 2

a

va

v



HE-snitt av arterioarteriell shunt og arteriovenøs shunt i tvilling 1 og 2

a-a

Mikroskopi



HE-snitt av venoarteriell shunt i tvilling 1 og tvilling 2

Mikroskopi

a

v



Oppsummering

• Tusjinjeksjon i navlesnorsarterier- og vener i

monochoriale placentae kompletterer ultralyd

diagnostikk og detekterer anastomoser

histologisk

• Metoden øker forståelsen av patofysiologi av

tvilling til tvilling transfusjon.



Transfusjonssyn-

drom




14. uke)


15)

Middel-sent føtal

Sent føtal

Akardius

Fetus papyraceus


donor




donor

Akutt

volumbelastning av

akseptor



TRAP = Twin reversed arterial perfusion

• Ekstrem form av føto-føtal transfusion



L M N O P Q R S T U

V W X Y Z

Tissue sectures



Organer



2 vessels in the umbilical cord

amnion

skin



binyrenyre Ovar

hjerte lunge thymus

benvev



• Acardiac malformasjon finnes i 1/35.000 eneggete

tvillinger

• Første gang beskrevet av Benedetti i 1533

• Ca. 475 kasus beskrevet

• Etiologi ukjent

• Malformasjon klassifisert etter anatomisk

abnormalitet eller antatt patofysiologi

• Overlevelse av acardiac tvilling avhengig av

blodtilførsel fra normale co-tvillingen

Perinatal mortalitet av normale tvillingen 50%



Klassifikasjon av acardiac twins etterfeilutviklingen

Acardius anceps Partially developed head, face with clefts, no heart

Acardius acephalus Head absent, rudimentary thoracic cavity, no thoracic organs, abdominal cavity with remnants of intestinal organs, extremities well developed

Acardius acornus Head attached to the placenta, no body, no extremities

Acardius amorphus Mass with undifferentiated organs, muscles and bopne,

Acardius myeloacephalus

Amorphous mass with rudimetary limb formation

Placenta terratoma Extreme amorphous without umbilical cord



• Ingen kjent maternell risiko

• Gjennomsnittsalder 27 (av 20-43 år)

• Lett hyppigere forekommer det hos

pikebarn

• Ingen gjentagelsesrisiko

Acardiac fetus



To teorier:

1. Primær genfeil eller omgivelse forårsaker svikt i

hjerteutvikling (og annet vev)

mellom dag 14 og 15 etter befruktningen

2. Placenta utvikles ikke normal og danner karforbindelse

mellom tvilling 1 og 2, som forårsaker feil hjerteutvikling

(og annet vev) i en av tvillingene

Utvikling av karanastomose mellom dag 18-21

Etiologi ukjent



Modified C. H. Rodeck

Pumpende tvilling

får O2-rik blod fra

umbilikal venen

Og pumper O2-

fattig blod til

acardiac tvilling

uten at det passerer

placenta

Dobbel brukt blod

gjennom placenta



Defekt i tvillingen avhengig av kar

skade

Normal tvilling er utsatt for risiko av

hjertesvikt



Transfusjonssyn-

drom




14. uke)


15)

Middel-sent føtal

Sent føtal

Akardius

Fetus papyraceus


donor




donor

Akutt volumbelastning

av akseptor

Ca. 14,8% patologisk



Transfusjonssyndrom i placenta

1. Føto-føtal transfusjon (tvilling-tvilling

blodshunt)

Føto-maternell transfusjon (Barn til

mor blodshunt)



Sykehistorie

• MCDC uke 31

• Sectioforløst på materenll indikasjon, grunnet

alvorlig peeklampsi og HEELP utvikling

• Tvilling 1: 1568g, anemisk, Apgar 3-9-10

• Tvilling 2: 1593g, høy Hb, Apgar 9-10-9



Makroskopi

• Monochorial-monoamnional tvillingplacenta

• måler 21x20cm

• Del 1: blek parenchym, navlesnor festet perifert

• Del 2: dyp mørk parenchym, navlesnor festet

perifert



Mikroskopi

Placenta tv 1 (donor) Placenta tv 2 (resipient)



Mikroskopi overgangsregion tv 1 og tv 2



DiagnoseMonochorial-monoamnional tvillingplacenta med tegn til akutt

føto-føtal transfusjonVurdering: Parenchymet viser preg av donor- og resipient tvilling med fibrøs og karrik

villøs stroma. Bildet passer veldig godt med klinikken.

Placentadel til tvilling 2 viser hyperemiske totter med dilaterte og blodstuvete føtale kar,

mens placentadelen til tvilling 1 er med kollaberte føtale kar i et mere fibrøst og cellerik

tottestroma. Hyperemisk parenchym passer patofysiologisk med resipientrollen.

Placentdelen til tvilling 1 oppfattes som donor delen med blek parenchym. Modningen

er lik i begge placentadeler, som støtter hypotesen av en akutt transfusjon. Siden

barnas vekt er nesten lik, tolkes Apgar score og hemoglobin forskjellen med høy Hb i

resipienten og lav Hb i donortvillingen som akutt reaksjon.

Forutsetningen til en akutt transfusjon er direkte arterio-arterielle eller/og veno-venøse

karanstoimoser på chorionplaten, ofte kombinert med parenchymatøse anastomoser.

Blodstrømmen er balansert under graviditeten, men kan debalanseres under en akutt

intrauterin hypoksi krise hos fosteret.

Utenom transfusjonsprosessen ses morfologisk tegn til en kronisk maternell vaskulær

malperfusjon med kompensatrosik økt villøs stroma- og karmodnig.



Føtomaternell transfusjon

• Mikrotransfusjon i siste trimenon

under fødseln

• Makrotransfusjon > 25 ml:

- placenta previa

- placentaløsning

- sectio

- chorangiom



Føtale erytrocytter

• Kjerneholdige

• Hemoglobin har større affinitet til oxygen



Klinikk

• Uventet dårlig barn

• Lav Apgar

• Neonatal anemi

Maternell blod test positiv for føtale

erytrocytter (Kleihauer-Betke, Flow

cytometri)





HbF



Referanser• Benedetti A .(1533) De singulis corpori humani morbis a capite a pedis. Venice.

• Benirschke K. And des Roches Harper V. (1977) The acardiac anomaly. Teratology 15,

311-316.

• Benirschke K. And Driscoll S. G. (1967) The Pathology of the Human Placenta, p. 37.

New York Springer-Verlag.

• Gibsen J.Y., D’Cruz C.A.,Patel R.B. And Palmer S.M. (1986) Acardiac anomaly: review of

the subject with case report and emphasis on practical sonography. J clinical Ultrasound

14, 541-545. James W.H. (1977) A note on the epidemiology of acardiac monsters.

Teratology 16, 211-216.

• Sato T., Kaneko K., Konuma S., Sato I. And Tanada T. (1984) Acardia anomalies: review

of 88 cases in Japan. Asia Oceania J Obstet and Gynaecol10, 45-52.

• Van Allen M. I., Smith D.W. And Shepard T.H. (1983) Twin reversed arterial perfusion

(TRAP) sequence: A study of 14 twin pregnancies with acardius. Seminars in Perinatology

7, 285-293.

• P. Nicolaidis, H. Nasrat and Y. Tannirandorn (1990) Review: Fetal acardia: aetiology,

pathology and management. J Obstet and Gynaecol 10, 518-525.

• Roets E, Havenith M.G., Klumper F.J. Arabin B., van Eyck J. (2006) Twin reversed arterial

perfusion sequence. Eur Clinics Obstet Gynaecol 2: 18-23.



Mange takk!



Skade i umbilikal venen nær lever

Progressiv umbilikal vene obliterasjon,

dct. venosus obliterasjon

Redusert blodforsyning til hjertet

Hypovolemi

Arteriell blodtrykk

Frisk tvilling overtar og forandrer blodstrømens

retning i aorta av skadete tvillingen

Årsaker av reversiv flow

Documents

Flerlingsgraviditeter og - legeforeningen.no foreninger/Den norske patologforening... · Senter for barne- og svangerskapsrelatert patologi Flerlingsgraviditeter og tvilling-tvilling