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G Gelos Síndromes cráneo-faciales y v otalgias que cursan con algias faciales Dra. Tatiana Botella Algias faciales de origen otológico. Los procesos patológicos que afectan al oído pueden ocasionar dolor (otalgia). Dependiendo de la localización del proceso que ocasiona el dolor, es preciso distinguir dos grandes grupos de entidades: Otalgia primaria (otodinia), cuando el proceso que provoca el dolor se asienta directamente sobre las estructuras auditivas. Otalgia secundaria, cuando el dolor aparece en el oído, pero es referido desde otras áreas anató- micas generalmente vecinas. - 1. Dentro de los procesos de otaIgia primaria distinguimos las afecciones de oído externo y las de oído medio. A) Afecciones de oído externo. Son el grupo más frecuente de todos. El dolor suele ser intenso y se incrementa al presionar sobre el trago. Aunque el dolor se localiza en el pabellón auricular y/o conducto auditivo externo, puede irradiarse a la región auriculotemporal y laterocervical. La ceruminosis o acúmulo de cerumen en el conducto auditivo externo. Solamente la cerumi- nosis dura es la que provoca dolor. El diagnóstico es por inspección del conducto auditivo externo y el tratamiento es la extracción del cerumen. La otitis externa difusa. Normalmente aparte del dolor, hay signos que indican la existencia de un proceso infeccioso (fiebre, malestar general, escalofríos ... ). Suele afectar a bañistas que utilizan piscinas poco limpias (otitis de las piscinas). El tratamiento es antibiótico y antiinflamatorio, consiguiendo la curación del proceso. • Otitis externa maligna. En los pacientes immuno- deprimidos o diabéticos, puede producirse una infección, llamada maligna por las graves compli- caciones que ocasiona. Por ejemplo la lesión del nervio facial en el agujero estilomastoideo, la osteomielitis de la base del cráneo. Clínicamente, se manifiesta por una afectación del estado general y una lesión de varios pares craneales (VII, VIII, IX, X, XI Y XII) provocando disfagia, disfonía y parálisis lingual. La infección puede extenderse provocando osteomielitis craneal que produce trombosis de los senos venosos intracerebrales y un cuadro de meningitis que suele asociarse a una elevada mortalidad. • Herpes zóster ótico (Síndrome de Ramsay Hunt). Se manifiesta clínicamente por una otalgia severa que se irradia a la región témporofrontal y hemi- cara correspondiente, fiebre, astenia y a los pocos días aparece la parálisis facial característica de este síndrome. Puede ser confundido con otros procesos como neuralgia del trigémino, artritis de la articulación témporomandibular, cefalea hemi- craneal paroxística, sobre todo antes de que apa- rezcan las vesículas en el pabellón auditivo. El tratamiento es antiinfeccioso, con aciclovir por vía intravenosa y analgésicos potentes. Tumores. De los tumores benignos del CAE (conducto auditivo externo) que pueden originar otalgia, el más frecuente es el colesteatoma, que se caracteriza por crecer muy lentamente y producir destrucción progresiva del conducto que da lugar a hipoacusia y otalgia mod.erada. Entre los tumores malignos, el carcinoma de células escamosas del CAE es el más frecuente, cursando con otorrea y otalgia. B) Afecciones del oído medio. Las de mayor interés clínico serán: • Otitis media aguda. Se trata de una infección

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G Gelos Síndromes cráneo-faciales y

v otalgias que cursan con algias faciales Dra. Tatiana Botella

Algias faciales de origen otológico. Los procesos patológicos que afectan al oído pueden ocasionar dolor (otalgia). Dependiendo de la localización del proceso que ocasiona el dolor, es preciso distinguir dos grandes grupos de entidades:

Otalgia primaria (otodinia), cuando el proceso que provoca el dolor se asienta directamente sobre las estructuras auditivas.

Otalgia secundaria, cuando el dolor aparece en el oído, pero es referido desde otras áreas anató­micas generalmente vecinas.

- 1. Dentro de los procesos de otaIgia primaria distinguimos las afecciones de oído externo y las de oído medio.

• A) Afecciones de oído externo. Son el grupo más frecuente de todos. El dolor suele ser intenso y se incrementa al presionar sobre el trago. Aunque el dolor se localiza en el pabellón auricular y/o conducto auditivo externo, puede irradiarse a la región auriculotemporal y laterocervical.

• La ceruminosis o acúmulo de cerumen en el conducto auditivo externo. Solamente la cerumi­nosis dura es la que provoca dolor. El diagnóstico es por inspección del conducto auditivo externo y el tratamiento es la extracción del cerumen.

• La otitis externa difusa. Normalmente aparte del dolor, hay signos que indican la existencia de un proceso infeccioso (fiebre, malestar general, escalofríos...). Suele afectar a bañistas que utilizan piscinas poco limpias (otitis de las piscinas). El tratamiento es antibiótico y antiinflamatorio, consiguiendo la curación del proceso.

• Otitis externa maligna. En los pacientes immuno­deprimidos o diabéticos, puede producirse una infección, llamada maligna por las graves compli­caciones que ocasiona. Por ejemplo la lesión del nervio facial en el agujero estilomastoideo, la osteomielitis de la base del cráneo. Clínicamente, se manifiesta por una afectación del estado general y una lesión de varios pares craneales (VII, VIII, IX, X, XI Y XII) provocando disfagia, disfonía y parálisis lingual. La infección puede extenderse provocando osteomielitis craneal que produce trombosis de los senos venosos intracerebrales y un cuadro de meningitis que suele asociarse a una elevada mortalidad.

• Herpes zóster ótico (Síndrome de Ramsay Hunt). Se manifiesta clínicamente por una otalgia severa que se irradia a la región témporofrontal y hemi­cara correspondiente, fiebre, astenia y a los pocos días aparece la parálisis facial característica de este síndrome. Puede ser confundido con otros procesos como neuralgia del trigémino, artritis de la articulación témporomandibular, cefalea hemi­craneal paroxística, sobre todo antes de que apa­rezcan las vesículas en el pabellón auditivo. El tratamiento es antiinfeccioso, con aciclovir por vía intravenosa y analgésicos potentes.

• Tumores. De los tumores benignos del CAE (conducto auditivo externo) que pueden originar otalgia, el más frecuente es el colesteatoma, que se caracteriza por crecer muy lentamente y producir destrucción progresiva del conducto que da lugar a hipoacusia y otalgia mod.erada.

Entre los tumores malignos, el carcinoma de células escamosas del CAE es el más frecuente, cursando con otorrea y otalgia.

• B) Afecciones del oído medio. Las de mayor interés clínico serán:

• Otitis media aguda. Se trata de una infección

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Dolor facial

de la mucosa que recubre el oído medio. Además de la otalgia intensa, aparece fiebre y otorrea, que cuando se produce, suele aliviar la otalgia. El diagnóstico de confirmación se efectuará por otoscopia. Cuando es de origen viral sólo requiere medidas generales, calor local, analgésicos tipo paracetamol, asociado o no a codeína. En las afecciones de origen bacteriano se precisa tratamiento antibiótico.

• Mastoiditis aguda. Normalmente se produce como una complicación de la otitis media aguda. Se debería sospechar cuando en el curso de una otitis media aguda aparece dolor y tumefacción en la región masto idea y empeoramiento del estado general. La confirmación del proceso se hace mediante estudio radiológico: Rx de mastoides y en ocasiones TAC cerebral. El tratamiento es médico aunque a veces es preciso el tratamiento quirúrgico (mastoidectomía).

• Tumores del oído medio y mastoides. Son bastante infrecuentes, pero consideraremos los siguientes: Glomus yugular. Es una neoformación que se origina en los corpúsculos glómicos del bulbo yugular. Cursa con otalgia, acúfenos pulsátiles, hipoacusia, véltigo y parálisis facial. El diagnóstico se confirma mediante TAC o RMN y el tratamiento es quirúrgico, aunque a veces no puede e:A1:irparse en su totalidad, debiendo tratarse mediante radioterapia. El carcinoma de células escamosas se caracteriza por hipoacusia, otorragia y dolor intenso en fases tardías. El tratamiento es quirúrgico con radio­terapia postquirúrgica.

- 2. Los procesos responsables de otalgia secundaria o referida, tienen su orígen en procesos que asientan

Fig. 1: Ramas sensitivas del N. Tligémino: (Vl nervio oftálmico, V2 nervio maxilar y V3 nervio mandibular.

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en las estructuras rinosinusales, faciales, de la faringe o de la región cervical. El dolor es vehiculado al oído a través de alguno de los nervios que le suministran la inervación sensitiva: trigémino, facial, glosofaríngeo, vago, 2a y 3a ramas del trigémino.

Síndromes craneofaciales. Las algias craneofaciales agrupan aquellos dolores de cráneo y de la cara. La inervación sensitiva en ambos territorios está representada por el Nervio Trigémino que proporciona sensibilidad en la cara y tercio anterior del cuero cabelludo. El IX Y el X par craneal inervan la faringe y la cara posteIior de la laringe y las cavidades del oído.

Las tres primeras raíces cervicales reciben sensibilidad del tercio posterior del cuero cabelludo, de las articu­laciones y de los músculos del cuello.

En la anamnesis, al paciente hay que precisarle la semiología del algia. La localización del dolor en las neuralgias del trigémino es de tipo hemicraneal. En las migrañas es unilateral , periobitario. En las algias vas­culares el dolor es difuso y en las cefaleas de tensión es bipolar. También hay que tener en cuenta la intensidad del dolor, el tipo de dolor (eléctrico en las neuralgias, pulsátil en las migrañas y algias vasculares, parestésico en las neuralgias sintomáticas), los factores desencade­nantes, los factores temporales y los signos de acom­pañamiento.

Los Síndromes Craneofaciales más comunes son las Neuralgias, que ya se han tratado en una edición anterior

Fig. 2: Inervación sensitiva del territorio mucoso.

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de esta colección. También destacan las Neuralgias Sintomáticas del Trigémino, que clínicamente se presentan como una neuralgia facial esencial y deben sospecharse, ante las crisis dolorosas, en los adultos jóvenes. A diferencia de la neuralgia del Trigémino, en estos dolores no hay zonas gatillo. Las tres ramas del trigémino están muchas veces afectadas. A las lesiones trigeminales pueden asociarse signos de lesión de nervios topográficamente cercanos.

Los síndromes son los siguientes:

• Síndrome de la punta de peñasco o de Gradénigo. La lesión del nervio oftálmico en forma de dolor o anestesia se asocia a una parálisis del sexto par craneal. Su aparición es la consecuencia de lesiones tumorales o infecciosas: colesteatoma, meningioma, quiste epidermoide, etc ... Las lesiones infecciosas son a menudo la consecuencia de una otitis que ha

'wocado una osteitis del apex petroso o una flebitis del seno petroso erior.

• Síndrome de Raeder. El dolor afecta al territorio del nervio oftálmico y se asocia a una afección del sistema simpático: miosis, también llamado Síndrome de Claude Bernar Horner. Este síndrome obliga a buscar una etiología tumoral, a veces un aneurisma carotídeo, y más raramente una arteritis o una meningitis crónica. Asocia ptosis palpebral, miosis y enoftalmo.

• Oftalmoplejía dolorosa o Síndrome de Tolosa Hunt. Además del dolor retroorbitario, consiste en una oftalmoplejía total o parcial, un Síndrome de Claude Bernard Horner y a veces una afectación facial en las formas recidivantes. Se asocia a un proceso inflamatorio importante. En la etiología hay que descartar siempre un linfoma o una sarcoidosis como causantes.

• Síndrome del seno cavernoso. La oftalmoplejía unilateral, que comienza a menudo por la parálisis del VI par craneal, se asocia a una lesión de la rama oftálmica del trigémino (VI) y a un exoftalmos unilateral. La etiología más frecuente es tumoral: adenomas hipofisarios, craneofaringiomas, metástasis, mielomas. Las malformaciones vasculares comprenden los aneurismas de la carótida interna infraclinoidea y más raramente las fístulas carótidocavernosas.

diagnóstico se confirma mediante RMN que muestra el aspecto soplado I seno esfenoida!.

• Síndrome de la hendidura esfenoidal. El primer signo es la parálisis del III par craneal produciendo ptosis, es frecuentemente el primer signo seguido de una oftalmoplejía completa y de una lesión del VI par cranea!. El dolor facial es impoltante, asociados a una anestesia corneal y a veces a un exoftalmos por compresión de la vena oftálmica. El estado de la pupila es variable tanto en miosis, si hay afectación extraorbitaria, o en midriasis. La principal etiología son los tumores de la órbita: glioma del nervio óptico, meningioma, mieloma.

Bibliografía (1). J. Cacho Gutiérrez. La cefalea por trastornos oftalmológicos, O.RL, ceroicales. Dolor de cabeza. 2000 Ediciones Ergon 2000. (2). Becker - Naumann - pfaltz. Oton'inolaringología. Ediciones Doyma. 1986. (3). Fontanel JP, Dumas P. Algies Cráneo Faciales. Encyclopédie Médico-Chirugicale d'Oto-Rhino-Lanyngologie, 20­940-AlO, 1997, 9p. (4). Massiou H, Bousser MG. Céphalées, aspects cliniques. Encyl Med Chir, Neurologie, 17-023-A50, 1993, 9p. (5). Autret A. Les céphalées inhabituelles. Rev Prat 1990; 40:411-413.