Gastroschisis dan Omphalocele

Embriogenesis

• Janin usia 5-6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di ronga selom

• Usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari ekstraperitoneum akan masuk rongga perut

Embriogenesis

• Bila terhambat akan terjadi kantong di luar pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung dan kadang hepar

Gastroschisis

• Defek seluruh lapisan dinding perut anterior ( < 4 cm), usus di luar rongga abdomen tanpa terbungkus peritonium dan amnion

• Lokasi defek pada jaringan yang menghubungkan umbilikus dengan kulit, hampir selalu pada sebelah kanan umbilikus.

• Umumnya disertai atresia usus.

Gastroschisis

Gastroschisis

Gastroschisis

Gastroschisis

• Etiologi belum jelas, dihubungkan dengan konsumsi vasoactive agent selama kehamilan dan dilaporkan adanya kasus yang sama pada keluarga

• Usus– Normal → kelainan pada akhir kehamilan– Tebal, oedem, pucat, ada eksudat → kelainan

lebih awal

Gastroschisis

• Diagnosis prenatal dengan USG• Urgent Surgical Repair– Dilakukan secara primer, usus dimasukkan kembali

ke ronga abdomen– Perhatikan urin output dan tekanan udara untuk

kenaikan tekanan intraabdominal → kompresi vena cava inferior dan gangguan napas → Abdominal Compartement Syndrome

Gastroschisis

• Surgical Repair– Pada pasien dengan usus tebal & oedem, usus tak

dapat dimasukkan ke rongga abdomen– Digunakan Plastic Spring loaded Silo/Dacron-

reinforced Silastic Silo, angka keberhasilan tinggi (Thirapatarapan, 2011)

Gastroschisis

• Komplikasi – Infeksi

• Komplikasi setelah operasi– Fungsi usus tidak kembali normal untuk beberapa

pekan, terutama pada pasien dengan usus tebal dan oedem → Total Parenteral Nutrition → Pemasangan Central Line

Omphalocele

• Defek dinding abdomen ( > 4 cm), pada daerah cincin umbilikus dan terdapat herniasi organ-organ abdomen, yang dilapisi oleh lapisan peritoneum & amnion, dari rongga abdomen.

• Insidensi → 1 : 5000 kelahiran hidup• 60-70% disertai anomali kongenital lain,

terutama kelainan jantung & kromosom

Omphalocele

• 10-50% pada kelahiran prematur• 20% pada kasus IUGR• Berhubungan dengan sindrom khusus : – Exstrophy of the cloaca– The Beckwith-Wiedmann Constelation of

Anomalies– Cantrell’s Pentalogy

Omphalocele

• Etiologi belum jelas• Diagnosis prenatal dengan USG (75%) pada

minggu ke-18 usia kehamilan• Repairing– Dilakukan operasi penutupan secara primer– Tindakan non-operatif pada defek yang besar ( >

7 cm)

Omphalocele

Omphalocele

Omphalocele

Omphalocele

• Penanganan sebelum operasi– Jaga temperatur tubuh– Omphalocele ditutup dengan kain kasa yang telah

dibasahi salin, badan pasien dibalut melingkar. Jangan memberikan tekanan pada kantung omfalokel.

– Pemberian antibiotik profilaksis

Omphalocele

• Pada omfalokel dengan defek besar, dilakukan penanganan bertahap– Menggunakan Dacron-reinforced Silastic Silo

untuk sementara menahan kantung omfalokel sambil menunggu epitelisasi pada kantung omfalokel (2-3 bulan) → ruang steril

– Diberikan antibiotik topikal/Silvadene dan silver nitrat pada kantung omfalokel

Omphalocele

• Komplikasi– Infeksi– Ruptur kantong omfalokel– Hernia ventralis

Kesimpulan

Kesimpulan Faktor Omfalokel Gastroskisis

Lokasi Cincin umbilikus Samping umbilikus

Defek ukuran Besar (2-10 cm) Kecil (<4 cm)

Tali pusat Menempel pada kantong Normal

Kantong Ada Tidak

Isi Hepar, usus Usus

Usus Normal Normal/meradang

Malrotasi Ada Ada

Abdomen kecil Bisa ada Bisa ada

Fungsi intestinal Normal Fungsi menurun pada awal/setelah operasi

Anomali lain Sering (60-70%) Biasanya hanya atresia usus

TERIMAKASIH