J Radiol 2010;91:1325-8© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2010

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lettre

pédiatrie

Gliome naso-palatin avec obstruction nasale gauche congénitale : à propos d’un cas

PC Yapo (1), AS Diabate (1), E Konan (2), NS Dede (1), E Kouadio (1) LN Gui (1), KP N’zi (3) et DN Ouattara (1)

e gliome nasal est une tumeur con-génitale bénigne de la ligne média-ne, d’origine nerveuse. Ces anoma-

lies sont rares avec une incidenceannuelle d’un cas parmi 20 000 à40 000 naissances (1). Cette dysembryo-plasie de la ligne médiane est expliquéepar le développement embryologique dela région nasofrontale. Au deuxièmemois de l’embryogénèse, un diverticuledural relie la peau à l’espace sous frontalà travers ce qui deviendra le foramencaecum. Par la suite, ce diverticule invo-lue et se rétracte, laissant place à du tissufibreux à la naissance (1). Le type de lamasse est fonction du défaut de régres-sion. La masse peut être soit extranasal,soit intranasal ou une combinaison desdeux. Le gliome extranasal est plus fré-quent (60 %) que le gliome intranasal(40 %) (2). Nous rapportons un cas degliome nasopalatin congénital se présen-tant sous la forme d’une masse obstruantla cavité nasale gauche.

Observation clinique

BC, un nourrisson d’un mois, de sexe fé-minin, était adressé en consultation destomatologie par le service de pédiatriede notre hôpital pour obstruction nasalegauche observée lors de l’examen néona-tal systématique des fosses nasales. Àl’interrogatoire, l’enfant présentait uneronchopathie avec un syndrome d’apnéedu sommeil. À l’examen clinique, l’étatgénéral était bon avec des conjonctives

bien colorées. Le nourrisson présentaitune masse saillante occupant toute la ca-vité nasale gauche

(fig. 1)

. Cette masseétait pâle, molle, polypoïde non pulsati-le, non réductible à la pression. La taillede la masse n’était pas modifiée par despleurs. L’examen de la fosse nasale droi-te et de la pyramide nasale réalisé à la re-cherche d’une déformation était nor-mal ainsi que l’examen de la membranetympanique. Les aires ganglionnairesétaient libres à la palpation. Il n’y avaitpas de pathologie associée. En revanche,l’examen de la cavité buccale a objectivéune déhiscence de la voûte palatine gau-che à travers laquelle s’observait unemasse similaire à celle décrite dans lafosse nasale gauche. L’examen tomoden-sitométrique du massif facial a mis enévidence dans l’orifice narinaire gaucheune formation en bissac de densité tissu-laire homogène, de contours réguliers,mesurant 10 mm x 8 mm obstruantcomplètement l’orifice narinaire avecune protrusion externe nasale et internepalatine gauche à travers une déhiscencede la voûte palatine (fig. 2 et 3). Il n’exis-tait pas de lésion lytique ou condensantedes structures osseuses adjacentes oud’effet de masse sur la cavité narinairedroite ni d’infiltration des parties mollespériphériques, des orbites et des structu-res maxillo-faciale. Le septum nasal etl’os nasal étaient normaux et il n’y avaitpas d’envahissement loco-régional.Aucune association avec d’autres mal-formations congénitales ni de cas dans lafratrie n’avait été signalée. Il n’y avaitpas d’autre malformation du massifmaxillo-facial. Le traitement a consistéen une chirurgie de reperméabilisationpar l’exérèse de la tumeur (fig. 4 et 5)avec une reperméabilisation de la caviténasale gauche. L’examen histopatholo-gique de la pièce opératoire avait concluà un gliome nasal.

Commentaires

Le gliome nasal fait partie du cadre noso-logique des masses congénitales des fossesnasales et spécifiquement des masses de laligne médiane. À la fin du 2

e

mois, se for-ment des diverticules de la dure-mère àtravers ces espaces. Ensuite, ces diverticu-les involuent et à l’endroit de l’espace pré-nasal se forme un canal appelé « foramencæcum » qui va ensuite s’oblitérer par dutissu fibreux (3).L’encéphalocèle fronto-nasale, le gliomenasal, le kyste dermoïde, les lipomes, lesgranulomes, les mucocèles et les abcèssont les principales étiologies des massesde la ligne médiane (2, 4). Les kystes épi-dermoïdes et dermoïdes surviennent lors-que des éléments de la peau sont retirés del’espace prénasal avec le diverticule duralrégressant. Une fistule ou une masse peu-vent se former n’importe où le long duparcours du diverticule de la columelle àla fosse crânienne antérieure (5, 6). Leskystes dermoïdes et épidermoïdes sontfermes, non pulsatiles, sans transillumi-nation et ne changent pas de taille avecdes pleurs ou avec la compression des vei-nes jugulaires (Test Furstenberg négatif)(1). Les caractéristiques d’imagerie de

Key words:

Nasal glioma. CT.

Mots-clés :

Gliome naso-palatin. TDM.

L

(1) Service d’Imagerie médicale, CHU Treichville, BP V 3, Abidjan, Côte d’Ivoire. (2) Service de Stomatologie et de chirurgie maxillo-faciale, CHU Treichville, BP V 3, Abidjan, Côte d’Ivoire. (3) Institut de Cardiologie. Abi-djan, Côte d’Ivoire.Correspondance : AS Diabate, 01 BP 8366 Abidjan 01, Côte d’Ivoire. E-mail : diabatea@hotmail.com

Fig. 1 : Aspect macroscopique. Masse intra nasale gauche.

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kystes dermoïdes et épidermoïdes se che-vauchent. Bien que les kystes dermoïdessoient plus susceptibles d’être situés au ni-veau de la ligne médiane et graisseuse,tandis que les kystes épidermoïdes pré-sentent généralement une densité liqui-dienne au scanner et sont isosignal parrapport au liquide en T1 et T2 à l’IRM.

L’encéphalocèle résulte de la hernie ducontenu intracrânien due à un défaut ducrâne avec une connexion persistante àl’espace sous-arachnoïdien (7). Elle sur-vient dans un cas pour chaque 4000 nais-sances vivantes et n’a pas de prédilectiondu sexe (1). L’encéphalocèle frontonasalerésulte d’une hernie de la dure-mère à la

fois par le foramen caecum et le fonticu-lus frontalis dans la région de la glabelle.L’encéphalocèle nasoethmoïdal se pro-duit lorsqu’il y a une hernie persistante dudiverticule dural à travers le foramen cae-cum dans l’espace prenasal et de la caviténasale. Les encéphalocèles ont une préva-lence élevée d’anomalies intracrâniennes

Fig. 2 : TDM du massif facial. Reconstruction 3D surfacique. Présence d’une formation ovoïde obstruant la cavité nasale gauchea Vue de face.b Vue Inférieure.

a b

Fig. 3 : TDM du massif facial non injectée en fenêtre parenchymateuse. Présence d’une formation ovoïde obstruant la cavité nasale gauche

a Reconstruction sagittale gauche.b Reconstruction coronale.c Coupe axiale sans injection.

a bc

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associées, notamment les kystes intra-crâniens, l’agénésie du corps calleux, leslipomes interhémisphérique, les fentes fa-ciales, et la schizencéphalie (1, 8). Enfonction de la taille des connexions intra-crâniennes l’encéphalocèle peut êtrepulsatile ou changer de taille au coursdes pleurs, de la manœuvre de Valsalvaou à la compression jugulaire (Test Furs-tenberg positif) (5). L’IRM est la modalitéde choix pour l’évaluation initiale del’encéphalocèle parce qu’elle peut aider àdéterminer la taille, l’étendue et la nature ducontenu ainsi que la présence d’anomaliesassociées intracrâniennes. L’encéphalocèleest isosignal à la matière grise sur la plu-part des séquences d’imagerie mais peutêtre hyperintense avec des séquencespondérées en T2 en raison de la gliose (1).La TDM est utile pour démontrer les mo-difications osseuses qui suggèrent l’exten-sion intracrânienne comme une cristagalli bifide ou absente. Parfois, lesencéphalocèles sont difficiles à différen-cier des gliomes nasaux. Dans de tels cas,l’injection intrathécale de contraste peutdémontrer la connexion sous-arachno-ïdienne de l’encéphalocèle qui n’est pasvue dans le gliome nasal. Le gliome nasalest habituellement décrit dans la périodenéo-natale ou dans la petite enfancecomme c’est le cas dans notre observation.Dans notre étude, sur 8 720 naissances en3 ans, un seul cas a été recensé. Notre sujetétait de sexe féminin contrairement auxdonnées de la littérature qui trouvait uneprédominance masculine avec un sex-ratio de 3/1 (4). Les gliomes sont le plussouvent unilatéraux comme c’est le casdans notre étude avec une localisationpréférentielle dans la cavité nasale droite

(1). Le terme gliome est un terme impro-pre car une telle masse n’est pas une véri-table tumeur. Les gliomes sont dus à uneanomalie du développement d’origineneurogène qui aboutit à la persistance detissu glial isolé exocrânien (2, 9, 10). Ilssont une hétérotopie de tissu glial liée à untrouble du développement de la régionfronto-nasale, par séparation ectopiquedes tissus à l’extrémité céphalique au ni-veau de la connexion entre tissu dural etectoderme (1, 2). Ils sont généralementdéconnectés du cerveau et croissent soitlentement soit pas du tout (2). Dans envi-ron 15 à 20 % des cas ils se prolongent àtravers la lame criblée par une tige fibreu-se vers l’espace sous arrachnoïdien du cer-veau et dans ce cas leur croissance reflètecelle des structures intracrâniennes (2).Parfois cette connexion fibreuse peut êtreassociée à de sévères complications tellesque la méningite ou la fuite de liquidecérébro-spinal (11). Le terme d’hétéroto-pies neurogliales est parfois utilisé quandces masses apparaissent totalement isoléesde la boîte crânienne et qu’il n’existeaucun défect osseux. Dans notre observa-tion, il n’existe pas de défect osseux maisla formation est apparue polylobée en sa-blier avec une extension au nasopharynx.Quoique le plus communément retrou-vées dans les cavités nasales, les hétéroto-pies neurogliales ont été observées dans lescalp, les orbites, l’oreille moyenne, lepharynx, le palais, la langue et le cou (11).Approximativement 12 cas de localisationau nasopharynx avaient été rapportésdans la littérature anglophone (11). Sur leplan histologique, la faible activité proli-férative confirme la nature bénigne desgliomes. La symptomatologie clinique estconsécutive à une obstruction nasale mar-

quée par une détresse respiratoire en casde bilatéralité qui survient dans 10 % descas (12). Dans notre cas, la masse était uni-latérale. Les caractéristiques cliniques dela tumeur concordaient parfaitementavec la description séméiologique du glio-me nasal faite dans la littérature à savoirune formation tissulaire pâle, polypoïde,non pulsatile, non réductible à la pressionet dont la taille n’est pas modifiée par lespleurs (1). La prise en charge adéquate dugliome nasal nécessite une approche multi-disciplinaire incluant otorhinolaryngolo-gistes, radiologistes et neurochirurgien(11). D’autres anomalies congénitales doi-vent être recherchées (7). Devant une sus-picion de gliome nasal aucune procédureinvasive ou chirurgicale ne doit être en-treprise avant que ne soit éliminée uneconnexion intracrânienne par le scannerou l’IRM (13). L’IRM s’avère l’examen lemieux indiqué (10, 14) pour évaluer la ré-gion frontonasale. Elle permet de distin-guer les interfaces cartilage os, cerveau etliquide, d’évaluer le parenchyme cérébralpour les anomalies associées et de recher-cher une probable connexion intracrâ-nienne (14). Les gliomes nasaux sontisointenses ou hypointenses T1 par rap-port à la substance grise et ils sont hyper-intenses T2 et en densité de proton (1). Ilspeuvent se rehausser après injection decontraste (2). Notre patiente n’a bénéficiéque de l’examen TDM qui a permisd’évoquer le diagnostic et d’en faire un bi-lan d’extension complet du fait de l’ab-sence d’IRM à ce moment-là. L’examenTDM apparaît déterminant pour détecterles anomalies osseuses et non pour éliminerune communication intracrânienne (10).Les pièges sont particulièrement fré-quents à l’imagerie TDM notammentl’interprétation de l’évolution de l’ossifi-cation frontale, ethmoïde et des os du nezdans la première année de vie, la morpho-logie et la taille du foramen caecum, et del’intumescence de la partie antérieure duseptum nasal (14). L’examen TDM inter-vient également dans le diagnostic diffé-rentiel du gliome nasal d’avec d’autresmasses de la ligne médiane en visualisantnettement les structures osseuses. Ainsi,le kyste dermoïde et la méningo-encéphalocèle fronto-nasale s’accompa-gnent respectivement d’un foramencaecum de taille normale et d’un élargis-sement du fronticulis frontalis alors quedans le gliome nasal, on décrit un largeforamen caecum et un fronticulis

Fig. 4 : Portion palatine. En peropéra-toire, exérèse de la tumeur en bis-sac.

Fig. 5 : En postopératoire. Reperméabili-sation de la cavité nasale gauche.

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Conclusion

Le gliome nasal est une malformationcongénitale, rare, de la ligne médiane sou-vent diagnostiquée à tort comme un kystedermoïde nasal ou une méningoencéphalo-cèle nasale. La localisation naso-palatine estexceptionnelle. L’IRM en est la modalitéd’exploration de choix permettant de déter-miner les rapports du gliome nasal avec lesstructures adjacentes. La tomodensitomé-trie (TDM) permet de visualiser les défectsosseux uniquement. Le traitement chirur-gical consiste en l’exérèse de la tumeur avecune reperméabilisation nasale corrélative.

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