Glomerulopatias primarias

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datos son del harrison de edicion 16 , hay imagenes...!!!espero les sirva =)

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  • 1. CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA

2. 80% nios (< 16 aos)Sindrome 20 % adultos Nefrtico Incidencia: 6 8 aos. Presenta: Sindrome Nefrtico Sedimento Urinario Benigno Microhematuria: 20% casos 3. IdiopaticaAsociada a Enfermedades Generales o MedicamentosNefritis Intersticial por AINES, Rifampicina, IFN Enfermedad de Hodgkin y otras EnfermedadesMalignas LinfoproliferativasInfeccion por VIH 4. Puede producirse despus de:Infeccion de Vias Respiratorias Altas,Vacunas yCrisis Atpica + GCM Incidencia CMH B12 sugiere: Predisposicion Genetica. GCM remite con: Infecciones viricas recurrentes (Sarampin) o Inmunodepresores Etiologia Inmunitaria 5. Nios: Proteinuria Selectiva:Albumina,Protenas de alto Peso Molecular (Ig G, 2-Macroglobulina)Borramiento difuso de Podocitos sugiere: Lesion de Podocitos. Perdida de Carga Negativa de Barrera de FG paraProteinas. Adultos: Proteinuria No Selectiva:Mayor Alteracion de Permeabilidad de Membrana 6. Denominada enfermedad:NulaNefritis LipoideaEnfermedad de Podocitos Tamao y Estructura de los glomrulos seencuentran: NORMALES. 7. No existe deposito de:C3 HipercelularidadIg Mesangial, Depsito de C3 IgG: PEOR PRONOSTICOMicroscopio ElectrnicoBorramiento Difuso y caracterstico de Podocitosde clulas del Epitelio Visceral 8. 30 40% nios: remision espontanea. 90% nios remision a las 8 s de Mitad de adultos tto con GC a altas dosis Prednisona:Nios: 60mg/m2 x 4 s 40 mg/m2 dias alternosx4s Adultos: 1 1.5 mg/Kg/d x 4 s 1 mg/Kg/d dias alternos x 4 s 9. Alquilantes no logran remision duradera, en pctesen tto con GC remision despues de tto con GC,mayor de 3 recidivas por aos. Ciclofosfamida (2 3 mg/Kg/d) Clorambucilo (0.1 0.2 mg/Kg/d) Por 8 12 semanas, riesgo de: cistitis, alopecia,esterilidad, infeccion, enfermedades MalignasSecundarias. Citostticos: Ciclosporina riesgo: Nefrotoxicidad 10. Deposito de esclerosis y hialinosis: 11. Incidencia:Idioptica: 1/3 adultos, mitad: raza negraSecundaria: asociada a enfermedades generales eHipertensin Glomerular Capilar Sostenida(relacionada con prdida de mas de la mitad denefronas)Presenta: Sindrome NefrticoProteinuria SubnefrticaHipertensin ArterialInsuficiencia Renal leve.Sedimento Urinario Patolgico 12. IdiopaticaAsociada a Enfermedades Generales o MedicamentosInfeccion por VIHDMEnfermedad de FabryEnfermedad de Charcot Marie ToothSecundaria a Hipertension Glomerular Capilar SostenidaOligonefropatia Congenita:Agenesia Renal UnilateralOligomeganefroniaPerdida Adquirida de Nefronas:Extirpacion QxNefropata por ReflujoGN TubulointersticialRespuestas Adaptativas:Nefropatia DrepanocticaObesidad con Sd. De Apnea de SueoDisautonoma FamiliarOtras:Consumo de Herona 13. Atrapamiento de MaterialMicroscopioHialino amorfo con predileccinOpticoen Glomrulos YuxtamedularesMicroscopio Dao de clulas de epitelioElectrnico Visceral 14. Proteinuria remite 20 40% de pctestratados con GC por 8s. Ciclofosfamida: 2 3mg/Kg/d remision Ciclosporina total o parcial con tto GC Mofetil de Micofenolato casos resistentes Trasplante Renal: complica en la casos recidiva en aloinjerto 15. Factor Pronstico Desfavorable:Raza negraHipertensin ArterialProteinuria Masiva y ResistenteAnomala de Funcin Renal 16. Adultos (30 40%) Sndrome Nios (80%) Proteinuria No Selectiva Microhematuria (50%) 10 30% HTA, progresa en pacientes conIRProgresiva 17. Pruebas Serologicas:ANCAanti MBGTitulos de CrioglobulinaValores de complemento 18. Engrosamiento Difuso de laMicroscopio OpticoMBG, sin signos de Inflamacin, niProliferacin Celular. Deposito Granuloso de Ig G y C3,componentes Terminales delInmunofluorescenciaComplemento (C5b C9) en paredCapilar Glomerular 19. G.N. Membranosa: detalle de un glomrulo conengrosamiento de las paredes capilares 20. IdiopticaAsociada a Enfermedades o MedicamentosInfecciosa:Hepatitis B o C, Sfilis Secundaria o congnita, Paludismo,LepraEnfermedades Autoinmunitarias Generales:LES, AR, Sd. De Sjgren, Cirrosis Biliar Primaria, MiasteniaGraveNeoplasia:Carcinoma de Mama, Pulmn, Colon, Estmago, Melanoma,Carcinoma de Clulas Renales,Medicamentos:Oro, Penicilamina, Captoprilo, AINES, Probenecida.Otros:Sarcoidosis, DM, Anemia Drepanoctica, Enfermedad deCrohn, Dficit de 1 antitripsina. 21. 40% Sd. Nefrtico remite espontneamente 30 % recidiva y remisiones constantes 30% descenso de FG produciendo IRT en 10 15 aosFactor Pronstico Desfavorable:Sexo MasculinoEdad AvanzadaHTAProteinuriaHiperlipidemia Grave.Alteracion de Funcin Renal 22. Ciclofosfamida, Ciclosporina,Clorambucilo: disminuyen Proteinuria yretrasan la Disminucion de FGR Trasplante Renal: eficaz en pacientes conIRT 23. Caracterizado por:Engrosamiento de la MBG MicroscopioAlteraciones ProliferativasOptico 2 tipos; Caracteristicas: Aumento difuso celularidad, matrizmesangial, engrosamiento y repliegue de MBG. Exagera el Patron Lobulillar del Ovillo glomerularConocida como MesangioCapilar 24. Deposito subendotelial y mesangial:C3, Ig G, Ig MA veces Ig APresenta:Proteinuria MasivaSedimento Urinario ActivoFG normal o minimamente alteradoValores de C3 disminuidos, C1q y C4 limitrofeso bajos 25. Causas:Infeccion Cronica (Endocarditis Bacteriana, VIH,Hepatitis B y C)Enfermedad por IC (LES, Crioglobulinemia)Enfermedades Malignas (Leucemia, Linfomas) Curso Prolongado 50% IRT en 10 aos Tratamiento:Eliminacion: infeccion, neoplasia, proceso de base 26. Enfermedad por Depsitos Densos, dentro de MBG yMembrana Basal RenalC3, escaso Ig Presenta:Proteinuria y Sd. NefrticoAlgunos Sd. Nefrtico: GNRPMacrohematuria Recidivantes Enfermedad Autoinmunitaria AutoAcIgG (fc.Nefrtico C3), la cual se une a convertasa C3 y produceresistencia a desactivacion 27. FGR estable y va a ir disminuyendo hasta IRTentre 5 10 aos. No existe Tratamiento eficaz, Enfermedad vaacompaada por Lipodistrofia Parcial 28. Rara. Depsito Inmunitario Subepitelial. 29. + frecuente. + frecuente en personas de raza negra. Anomalias renales y serologicas de la N. por Ig Ay Purpura de Henoch Schonlein, no sedistinguen espectro de 1 sola Enfermedad. 30. Idiopatica:Limitada al rin o Secundaria a Purpura de Henoch SchonleinAsociada a Enfermedades o Medicamentos:Higado:Hepatopata Crnica con afeccin del Arbol biliarAparato digestivo:Enfermedad Celiaca, Enfermedad de Crohn, AdenocarcinomaAparato Respiratorio:Neumonitis Intersticial Idioptica, Bronquiolitis Obstructiva, AdenocarcinomaPiel:Dermatitis Herpetiforme, Micosis Fungoide, LepraOjos:Epiescleritis, Uveitis AnteriorOtros:Espondilitis Anquilosante, Sd. Sjogren, Gammapata Monoclonal por Ig A 31. Presenta: Macrohematuria a las 24 48 horas de:Infeccion faringea o digestiva,VacunacionEsfuerzo agotador HTA 20 30% Sd. Nefrtico 10% 32. M.OIF M.E Expansion del Desposito de Ig A en Depsito electrodensoMesangio con aumento mesangio en Mesangio, casosde matriz y clulas. C3 en zona degraves se extiende hasta Avanza el proceso: depsitos Inmunitarios espacio subendotelialproliferacion difusa,e Ig G 50 %casos Paramesangialsemilunas celulares,inflamacin intersticialy rea deglomeruloesclerosis. 33. Factor con Pronstico Desfavorable: Edad Avanzada Sexo masculino HTA Proteinuria Rango Nefrtico IR al momento de PresentacionCaractersticas Histolgicas de Mal Pronstico:Enfermedad Difusa GraveProliferacin Extracapilar (Semilunas)glomeruloesclerosisFibrosis IntersticialHialinosis Arteriolar. 34. IECA pacientes con enfermedad masgrave 50% pacientes IRT plazo 20 aos