Hemangiomas de la Infancia

Alcalá Silvana

Alcántara Marinelly

Dra: Ana Battistini

Ciudad Bolívar JULIO 2009Ciudad Bolívar JULIO 2009

Son tumores benignos de las células endoteliales caracterizados por una fase inicial de rápida

proliferación, seguida por una involución lenta, a menudo llevando a una

completa regresión.

Hemangiomas de la Infancia

Ausentes al Nacimiento o pequeños

Crecen rápidamente en la infancia precoz

Microscópicamente: proliferación de células endoteliales regordetas

Epidemiología

Pueden ser identificados en 1.1 al 2.6% de los neonatos a término.

Frecuencia en el primer año de vida: 10 a 12%

Menos Frecuente en Africanos y Asiáticos .

Incidencia por sexo F:M------ 3-5: 1 Mas frecuente en prematuros. Incidencia de 21% en niños expuestos a

toma de muestra de vellosidades coriónicas.

Generalmente Esporádicos---Familias con transmisión autosómica dominante.

Patología y Patogénesis

• HDLI Proliferantes

Factor de Crecimiento

Celular

• Marcador especifico del HDLI en todas sus fases

GLUT 1

• Placenta o maternos

Pérdida de Inhibidores

angiogénicos

Rasgos Clínicos e Historia Natural

Existe un enorme espectro de severidad.

En un 50% de los casos se observa marca premonitoria al nacimiento:

Máculas Telangectasicas rodeada por halo pálido.

Mácula hipopigmentada. Mácula eritematosa.

Inician su crecimiento en las primeras semanas de vida.

Rasgos Clínicos

Superficiales

Profundos

Mixtos

Elevadas, Lobuladas Rojo

vivo

Masas Blandas, Elevadas,

Color Azulado

HDLI Superficial

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HDLI Profundo

HDLI Mixto

Naciente• Ausentes al nacer o pequeños.• Marca premonitoria.

Historia Natural

Proliferante

• Masas de células endoteliales regordetas y que se dividen rápidamente .

• 3 a 6 meses +++• Máx. Crecimiento: 9 Y 12 m.

Involucionante

• Las células endoteliales se aplanan y tejido fibrótico es depositado

• Arquitectura lobular. En promedio inicia a los 12 y 18 m.

• Inicia central hacia la periferia.• Blando y compresible.

Involucionado

• 50% a los 5 años / 70% a los 7 años / 90% a los 9 años.

• No es sinónimo de piel normal: cambios residuales ( telangectasias, arrugas atróficas, cicatrices, etc.)

Tejido fibroadiposo y telangiectasias

residuales

Cabeza y Cuello 60%

Tronco 25%

Extremidades 15%

Topografía

Segmentarios de cuello o barba

(compromiso de vía aérea)

Peri o retrorbitaria.

Punta nasal.

Periorificiales.

Mejillas.

Pliegues.

Zona del pañal.

Localizaciones de Riesgo

Localización / Morfología Riesgo

HDLI grande, facial (Segmentario) Síndrome PHACES (malf. fosa posterior, hemangioma, arterial,

coartación aortica, oculares, esternón)

Lóbulo Nasal, auricular (Faciales grandes)

Cicatriz, desfiguración

Periorbitario Oclusión eje visual, ambliopía

Área de la barba Hemangioma vías respiratorias

Perioral, labios Ulceración, desfiguración

Lumbosacro Atrapamiento de la médula espinal. Anormalías genitourinarias

Perineal Ulceración

Localización- Morfología- Riesgos Asociados

Sólo 20% de los HDLI son múltiples. Tienen un amplio espectro de gravedad. Pobre pronóstico. Cualquier órgano puede ser afectado. El manejo es individualizado.

Hemangioma Múltiple con o sin Compromiso Extracutáneo

Hemangioma Hepático

El hígado es el sitio extracutáneo más común.

Las fistulas aterovenosas hepáticas y la

Insuficiencia Cardíaca son muy frecuentes como

complicación

Mortalidad: 80% sin tratamiento20% con tratamiento inicial agresivo.

Diagnóstico Diferencial

Lesiones Vasculares Estáticas. Malformaciones Vasculares, Venosas, o

Linfáticas. Neuroblastoma. Rabdomiosarcoma. Glioma nasal. Miofibromatosis Infantil. Hemangioendotelioma Kaposiforme

Estudios De Imagenología

Masas bien circunscritas, lobuladas, con vasos aferentes y

eferentes en el centro y en la periferia.

• Ultrasonido Doppler.• Imágenes de RM.• TAC

Tratamiento y Manejo

Objetivos del Manejo:Prevenir o revertir las complicaciones

amenazantes de la vida o de la función.Prevenir desfiguración permanente.Minimizar el stress psicológico familiar y del

Px.Evitar procedimientos agresivos.Prevenir y/o tratar adecuadamente las

ulceraciones.

La decisión de tratar o no un hemangioma debe tener en consideración:

La topografía, el tamaño, y la fase de crecimiento en la cual se encuentre.

Ulceración

La complicación más frecuente 5-13%.Ocurre durante la fase proliferativa en áreas de trauma mecánico.Son dolorosas.Potencialmente infectadas.Pueden sangrar.Dejan cicatriz.

Tratamiento local: antibiótico tópico tipo bacitracina/mupirocina, curas oclusivas.En infección: Antibióticos sistémicos según antibiograma.Laser de Tinción Púlsatil.

Complicación

NO INTERVENCIÓN ACTIVA:

Se debe explicar desde la primera visita las fases evolutivas del hemangioma a los padres y enfatizarlo en cada consulta.

Mostrar fotos de casos similares en topografía y tamaño para que observen la evolución.

Discutir las Ventajas y Desventajas de las opciones terapéuticas disponibles.

Los controles deben ser frecuentes en la fase de crecimiento.

Tratamiento y Manejo

ESTEROIDES SISTÉMICOS:Primera elección en hemangiomas grandes,

agresivos, que puedan causar compromiso funcional o desfiguración.

Tiene indicaciones Precisas.Los HDLI cutáneos responden un 84% en

forma positiva.Mecánismo de Acción: Vasoconstricción

aumentada e inhibición de la angigénesis.La respuesta se comienza a observar a las

dos semanas de tratamiento.

Tratamiento y Manejo

Indicaciones de Esteroides Sistémicos:

Definitivas:

Hemangioma extenso con hemorragia severa.

Trombocitopenia (fenómeno de Kasabach-Merritt).

Decompensación cardíaca o ↑GC (Fístulas AV).

Interferencia con las funciones de alimentación, respiración, visión, defecación, micción.

Destrucción severa de tejido con defecto cosmético.

Tratamiento y Manejo

Indicaciones de Esteroides Sistémicos:

Relativas Crecimiento alarmante del hemangioma. Infecciones o ulceraciones a repetición.

Tratamiento y Manejo

Prednisona 2-3-4mg/kg/día.En dosis única diaria matutina.Disminución progresiva a partir de 3ra– 4ta semana hasta omitirPor cortos periodos (No mayor de 3 meses)

Interferon Alfa- 2Es un inhibidor de la angiogénesis,

detiene lentamente el crecimiento del hemangioma y disminuye su tamaño.

Efectos Secundarios: Fiebre y Malestar General

Complicación: Diplejía Espástica…. Permanente.

Su Uso sólo debe hacerse en casos extremos.

Tratamiento y Manejo

Dosis: 1- 3 Millones de Unidades x metro2sc /día.Vía Subcutánea

o Láser de tinción pulsátil:

Hemangiomas ulcerados Telangiectasias residuales

No es recomendable en hemangiomas proliferantes

porque su poder de penetración es de sólo 1.2

mm

Tratamiento y Manejo

Cirugía: Hemangiomas pediculados o localizados que

sangren persistentemente o se ulceren (en infancia temprana).

Hemangiomas hepáticos (embolización y resección quirúrgica).

Extirpación quirúrgica de hemangiomas residules.

Otros tratamientos: Compresión continua e intermitente para lesión

en extremidades. Radiaciones en hemangiomas alarmantes que no

responden a otras modalidades terapéuticas.

Tratamiento y Manejo

Generalmente su uso tras la involución para lesiones residuales.

Malformaciones Vasculares

Malformaciones Vasculares

VENOSAS

ARTERIALES

LINFÁTICAS

CAPILARES

Mancha en vino de Oporto o Nevus flammeus.

Mancha Salmon

Son anomalías vasculares que a diferencia de los

hemangiomas están presentes desde el

nacimiento, crecen en proporción al crecimiento del niño y poseen un endotelio aplanado en su histología.

Nevus Flammeus

Malformación vascular congénita que involucra los capilares maduros.Localización más común: Frente, Párpado, glabela y nuca-----75%casos.Forma irregular.Pueden ser uniformes o moteadas.El rango de color varía desde rosa tenue hasta violeta oscuro.El tamaño varía considerablemente.Generalmente única.Crece proporcionalmente con el niño y no tiene regresión.Puede desarrollar excresencias .

Las lesiones en la cara pueden desaparecer después del nacimiento, y la mayoría de las lesiones en los parpados desparecen al final del primer año.

La resolución de lesiones en nuca es menos completa---- Aprox. El 20% de los adultos.

Mancha Salmón

Nevus Flammeus

Si están completamente desarrolladas se observa:

Vasos Dilatados en la dermis superior y media.

El examen microscópico de las manchas Salmón de la infancia no revela anormalidades.

Tratamiento NO SATISFACTORIO: porque está

compuesto por tejido vascular maduro. Lesiones pequeñas: Remoción quirúrgica

con o sin injerto de piel. Uso de Hielo Seco. Tatuaje . Maquillaje. Laser de Argón–- - Necrosis de la dermis

superficial (Cicatrices/ hipopigmentación) Laser de Tinción Pulsátil. Las excresencias: Cirugía,

Electrodisecación y cauterización.

Klippel-Trenaunay Kasabach-Merrit Sturge-Weber

Sinónimo

Angio-osteohipertrofia - Angiomatosis Encefalotrigeminal

HerenciaEsporádico Esporádico Esporádico

Dx prenatalNO NO NO

Incidencia>Masculino > Femenino (2-3:1) Igual

Edad

Nacimiento Del nacimiento a 5ta sem Nacimiento, conv 1-2 años

Patogénesis

Suministro vascular aumentado que causa hipert

Coagulopatía de consumo en Hemangioendotelioma Kaposiforme o Angioma en penacho

Defecto de cresta neural cefálica, vasculatura anormal en dermis facial, coroides, leptomeninges

Síndromes asociados

Klippel-Trenaunay Kasabach-Merrit Sturge-Weber

Características clave

Piel MC en extremidades inferiores (95%)

Musculo esqueléticoHipertrofia subyacenteExcepcional poli/sindactilia

VascularVarices, fistulas AV, MVTromboflebitisTVP, TEP

LinfáticosMalf. Linf , Linfedema

PielHematoma grande de rápido desarrolloHEK o Angioma en penacho con púrpura, Malf. LinfPetequias, equímosisPlaca fibrótico, pápulas, edema

HematológicosTrombocitopenia, AHM, CID, Hemorragias

CardiacosInsuf. cardiaca congestiva

PielMC facial (MVO)Hipertrofia subyacente

SNCMAV en leptomeningesCalcificaciones en corteza Atrofia cerebral, cefalea, daño intelectual, Hemiparesia, convulsiones

OjosMalformación coroidalGlaucoma ipsilateralAmaurosis

Klippel-Trenaunay Kasabach-Merrit Sturge-Weber

DX diferencial Sind. Proteus

NF 1Sind. MafucciMalformación Capilar

Hemangioma con sepsis secundaria, CID

Hemangioma PeriorbitarioMancha Salmon, MVO

Paraclínicos Ultrasonografía dopplerRMN, angiografía por RMNVenografía, linfografía

HC, PT, PTT, Fibrinógeno.PDF

RMN con gadolinioTAC contrastadaEn menores de 6 meses: PET

Manejo

Vendajes o medias compresivasMedición rutinariaCirujano vascular (várices)Laser

Prednisona 2-3 mg/kg díaVincristina 0,05mg/kgInterferón alfa (diplejía espástica)Hematólogo: transfusionesCirujano Ped: excisión Cardiólogo Ped: ICCTerapia anticoagulante

Laser OftalmólogoNeurólogoOrtodoncista/ cirujano maxilofacial

Pronóstico Hipertrofia progresiva, LinfedemaRiesgo de IC por la fístula AV

Mortalidad >20%Hemorragias, infecciones, iatrogenia

Daño intelectualDaño visual

Granuloma Piogénico

Proceso vascular reactivo proliferativo. Mini trauma.Asociado a infección. Lesiones solitariasEn niños.En zonas expuestas.Desarrollo de múltiples lesiones satélites alrededor de la original.Es friable y al menor trauma sangra.Potencialmente Maligno.

Pápula pequeña eritematosa brillante

Aumenta rápidamente de tamaño. Amarillos/marrón

Puede convertirse en pediculada.Exudado purulento y costroso.

Lesiones Satélites

Examen microscópico:

Proliferación de hemangiomas capilares rodeados por un collarete epidérmico.

Las francamente desarrolladas muestran un infiltrado neutrofilico, erosión superficial y costras.

En las lesiones más antiguas el edema dérmico puede dar origen a una fibrosis.

Granuloma Piogénico

Las lesiones satélite suelen verse igual.

Diagnóstico Diferencial

Sarcoma de Kaposi Melanoma Maligno Metástasis Vascularizadas Tumores Sudorales Otros Angiomas.

Tratamiento

Extirpación con Biopsia. Puede ser retirado por excisión. Si las lesiones son pequeñas-----

Electrocirugía La remoción incompleta puede llevar a

recurrencia.