Ilmu Bedah

Pembimbing :Dr. Djeni Bijantoro, Sp.B, Sp.BA

Nonoperatif management of delayed splenic

rupture in a patient with hemophilia B

HEMOFILIA

Gangguan Perdarahan yang bersifat herediter akibat kekurangan faktor pembekuan

VIII dan IX

A B

Nonoperatif management of delayed splenic rupture in a patient with

hemophilia B

Abstrak

Penanganan yang tidak operatif pada laserasi splen menjadi standar perawatan pada pasien dengan hemodinamik yang stabil.

Kami membahas kasus seorang anak laki – laki berusia 13 tahun dengan laserasi splen grade 4 , anemia kehilangan darah akut, dan hipotensi yang dikelola tidak operatif.

Laporan Kasus

Nyeri perut hilang timbul selama 24 jam

Diagnosa Hemofilia

Riwayat jatuh dari skateboard sekitar 1 minggu yang lalu

Kadar Hemoglobin 8,0 mg/ dl . Tekanan darah 104/56 mmHg,

Riwayat Penyakit : Hemofilia b dan hepatitis c

Pasien merespon dengan baik dengan pemberian terapi cairan secara bolus dan telah dirujuk ke rumah

sakit lain untuk dilakukan computed tomography scanning (CT- Scan ) dan observasi perawatan intensif.

Di ruang operasi

Frekuensi nadi 94x/menit dan tekanan darahnya 123/70 mmHg. Perutnya soepel dan tidak distensi,

Pasien juga mengeluhkan nyeri bahu kiri. Pergerakan ekstremitasnya normal, tanpa tanda-

tanda memar atau trauma. Waktu Protombine 13,2 C dan waktu tromboplastin parsial nya 50,2 C .

Pada CT-Scan perut dan panggul menunjukkan hematoma di kuadran kiri

atas, bersebelahan dengan pembuluh splen. Ditemukan hematoma subcapsular posterior medial splen. Ada free fluid di

panggul.

CT- Scan

Pasien dengan terapi Rebetron. Setelah 4 hari, pasien mengalami perbaikan. Transfusi tidak diperlukan, selain penggantian faktor IX. Kadar hemoglobin terendah adalah 7,8 mg/dl pada saat pasien masuk ke rumah

sakit , yang semakin hari semakin meningkat menjadi 10,7 mg/ dl. Pada saat toleransi cairan sudah tercapai. Pasien pulang ke

rumah untuk melanjutkan terapi penggantian faktor IX dengan instruksi ketat mengenai

aktivitas fisik dan olahraga.

4000 unit (100 U / kg per hari) dari Benefix yang diberikan setiap 12 jam untuk mencapai 80% - 100%

faktor IX.

DISKUSI

Penanganan tidak operatif pada anak-anak secara klinis pada cedera splen telah menjadi

standart kasus. Perdarahan seringkali akan berhenti secara spontan. Meskipun

pendarahan pada splen tertunda dapat dilihat sebagai indikasi untuk penanganan dalam operasi, pada pasien dalam kondisi yang

stabil, Dapat dilakukan observasi lebih lanjut.

Pada laporan kasus penderita hemofilia dengan trauma splen dalam literatur, dan hanya satu laporan

kasus lainnya dari faktor IV - penderita hemofilia kekurangan dengan cedera splen yang berhasil

ditangani dengan tidak operatif. Faktanya, sebagian besar literatur pediatrik mendukung intervensi operasi untuk secara keseluruhan menunjukan

respon yang baik untuk penggantian faktor pembekuan dengan perdarahan berulang dan bahkan

kematian beberapa minggu kemudian.

Hemofilia B mempengaruhi 1 dalam 25.000 laki-laki dan merupakan kromosom seks yang terkait penyakit darah resesif pembekuan ditandai dengan defisiensi aktivitas faktor IX. Morbiditas dan kematian terutama akibat perdarahan, pada penyakit menular. Faktor IX merupakan terapi pilihan yang dianjurkan sebagai

terapi penganti

Ruptur spleen yang tertunda, atau perdarahan splen yang tertunda, diketahui saat trauma pada splen

yang tidak operatif. Hal ini diduga terjadi dari ruptur yang besar pada subcapsular hematoma atau lemahnya perbaikan dari faktor pembekuan,

menyebabkan perdarahan yang tertu

Trauma abdomen, muntah yang hebat, batuk yang berlebihan, dan splenomegali berhubungan dengan infeksi virus ini akan menjadi faktor risiko ruptur pada splen pada penderita hemofilia. Pada laporan pasien dengan ruptur splen yang kedua pada trauma tumpul abdomen dan intervensi operasi pada anak yang stabil bisa menyebabkan kebutuhan transfusi lebih lanjut dan menimbukan risiko sepsis pasca splenektomi.

Penanganan tidak operatif pada pasien ini membutuhkan observasi yang ketat dan follow up dengan faKtor penganti factor IX. Tidak ada literatur pasti yang menunjukkan terapi rejimen yang tepat untuk faktor IX. Computed tomography scan( CT- Scan ) ulang . Dengan tindakan pencegahan ini, penanganan yang tidak operatif dapat dipertimbangkan pada pasien hemofilia.