HENONCH- SCHONLEIN PURPURAHenoch-Sconlein Purpura (HSP) merupakan salah satu bentuk vaskulitis yang melibatkan pembuluh darah kecil (kapiler) yang ditandai dengan perdarahan kulit (purpura), pembengkakan pada sendi, nyeri perut dan kelainan pada ginjal. Kelainan ini pertama kalinya dikemukakan oleh Johan Schonlein pada tahun 1837 berupa adanya kelinan pada kulit dan nyeri pada sendi, sedangkan Edward Henoch menggambarkan adanya kelaian pada gastro-intestinal dan manifestasi ginjal pada tahun 1868 sehingga untuk mengenang nama beliau ini penyakitnya dinamakan Henoch-Schonlein Purpura.EPIDEMIOLOGIHenoch-Schonlein Purpura lebih sering terjadi pada anak-anak dibandingkan dewasa. Angka kejadian HSP 9-18/100.000 populasi. Sebagian besar kasus terjadi pada umur 2-8 tahun. Kejadian pada laki-laki 2 kali lebih banyak dari pada perempuanETIOLOGIPenyebab HSP sampai saat ini belum diketahui dengan pasti, diduga berhubungan dengan infeksi saluran napas baik karena bakteri ataupun virus. Hal-hal lainnya yang diduga berhungan dengan kejadian HSP antara lain keganasan, obat-obatan dan makanan. Dikemukan jugafactor genetic mempunyai peranan.PATOGENESISPatogenesis HSP adalah terjadinya vaskulitis leukositoklastik pada pembuluh darah kecil yang ditandai dengan endapan kompleks imum yang mengandung IgA pada organ yang terlibat. Adapun gejala yang timbul adalah akibat dari kerusakan pembuluh darah kecil pada organ yang terlibat utamanya pada kulit, sendi, gastro-intestinal dan ginjal.GAMBARAN KLINIKOnset HSP pada umumnya akut dan tiba-tiba. Gambaran klinik yang utama tediri dari 4 organ yang terlibat. Pertama pada kulit dimana terjadi perdarahan kulit yang agak meninggi kalau diraba (palpable purpura) terjadi pada 95-100 % kasus yang terutama terjadi pada bagian-bagian tubuh yang tergantung atau yang mengalami tekanan seperti kaki bagian bawah, pantat,tubuh dan tangan. Perdarahan ini berupa bercak-bercak kemerahan terang atau merah gelap atau kebiruan yang dapat menyatu. Perdaraham ini pada umumnya akan menghilang dalam beberapa hari sampai beberapa bulan. Kurang dari 10 % kasus dapat berulang dan mungkin menetap beberapa tahun. Perdarahan ini dapat disertai pembengkakan (udem). Organ ke 2 yang terlibat adalah gastro-intestinal. Gejala yang muncul pada organ ini adalah sakit perut hebat (kolik abdomen), mual dan muntah sampai terjadi perdarahan saluran cerna (intususepsi) yang biasanya muncul 1 minggu setelah munculnya perdarahan kulit. Sendi merupakan organ ke 3 yang terlibat. Anak tiba-tiba tidak bisa jalan, sendi sangat nyeri (arthralgia) atau sampai terjadi pembengkakan sendi, nyeri, kemerahan dan kalau diraba terasa panas (athritis). Sendi yang terserang lebih banyak sendi lutut atau pergelangan kaki. Ginjal merupakan organ yang ke 4 yang terlibat. Lebih cepat berkembang pada dewasa. Gejalanya dapat berupa hematuri (urin berwarna kemerahan), proteinuri. Apabila gejalanya hanya hematuri mikroskopik kemungkinan kelainan ginjalnya glomerulonefritis ringan namun apabila terjadi glomerulonefritis progresif cepat akan menyebabkan hipertensi kronis bahkan bisa masuk kedalam end-stage kidney disease.DIAGNOSISPada umumnya HSP sudah dapat ditegakkan dengan klinis. Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk menegakkan diagnosis. Pada darah lengkap mungkin ditemukan anemia kalau ada perdarahan akut atau kronis pada gastro-intestinal, sedikit peningkatan leukosit, trombosit atau laju endap darah. Kadar komplemen normal. Kadar IgA dalam darah meningkat pada 50 % kasus. Biopsi kulit dapat membantu diagnosis dengan ditemukan endapan IgA dan komplemen dan vaskulitis leukositoklastik. Apabila ginjal terlibat, pemeriksaan uri akan ditemukan adanya proteinuri, pada sedimen ditemukan sel darah merah (hematuri) disertai cast eritrosit.TATA LAKSANAHSP pada umumnya sembuh sendiri dalam 1-6 minggu. Pengobatan yang diberikan bersifat simtomatik untuk mengurangi gejala. Untuk mengurangi rasa nyeri dapat diberikan analgesic seperti parasetamol, sedangkan untuk mengatasi nyeri sendi dapat digunakan obat-obatan anti implamasi non steroid namun harus berhati-hati karena dapat meningkatkan terjadinya perdarahan gastro-intestinal. Untuk mengatasi udem pada tungkai dapat dengan meninggikan kaki. HSP dengan manifestasi berat seperti gejala pada ginjal, nyeri perut yang hebat perdarahan saluran cerna, dapat digunakan steroid atau imunosupresif lain. Prednison diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis selama 5-7 hari. Prednison tidak dapat mengurangi perjalanan penyakit atau mencegah terjadinya kekambuhan.PROGNOSISPada umumnya HSP mempunyai prognosis yang baik. Delapan puluh persen pasien akan sembuh dalam beberapa minggu. Lebih kurang 10-20 % pasien mengalami kekambuhan dan kurang dari 5 % pasien akan menjadi HSP kronis.http://ppdsikafkunud.com/henonch-schonlein-purpura