SEMIOLOGIA CHIRURGICALĂ HEPATO-BILIO-PANCREATICĂ ȘI ICTERUL CHIRURGICALSEMIOLOGIA CHIRURGICALĂ A FICATULUI

1. ANATOMIA FICATULUIPrima descriere anatomică a ficatului a fost facută de Rex în anul 1888. Cantlie a fost creditat ca

fiind primul ce a descris anatomia interioară a ficatului în anul 1898, stabilind structura sa segmentară pe baza distribuţiei pedicolului Glissonian. Couinaud confirmă observaţiile lui Cantlie, definind terminologia precisă a anatomiei ficatului permiţând lui Bismuth să enunţe principiile moderne de rezecţie hepatică, reglată anatomic. Cunoaşterea diferitelor corelaţii între aspectul exterior al ficatului (anatomia morfologică) şi planurile vasculare (anatomia funcţională) este indispensabilă chirurgului, iar posibilitatea utilizării ecografiei peroperatorii face ca acesta "să vadă" reperele tumorale, vasculare şi anatomice intrahepatice, adaptând perfect actul chirurgical pentru leziunea existentă.

Anatomia morfologicăSe referă la anatomia "clasică", bazată pe aspectul exterior al ficatului, care poate fi sesizată în

cursul unei laparatomii sau laparoscopii. Dimensiunile ficatului sunt variabile, greutatea organului în funcţie de sex şi talie este cuprinsă în medie, între 1200 şi 2000 g. De culoare roşie – brună, ficatul este ferm dar friabil, putând fi divizat cu degetele (digitoclazie), singurele elemente care rezistă la aceste manevre fiind structurile vasculare. Aspectul ficatului este în mod clasic comparat cu cel al jumătăţii superioare a unui ovoid secţionat de–a lungul axei sale mari, cu partea mai voluminoasă situată la dreapta. Ficatul este caracterizat printr–o plasticitate relativă şi este învelit de o capsulă fibroasă fină, numită capsula Glisson (tunica fibrosa). Faţa superioară sau diafragmatică este convexă în sens antero–posterior, mulându–se pe faţa inferioară a cupolei diafragmatice drepte. Mai largă în partea dreaptă ea se îngustează progresiv spre stânga, prezentând la unirea celor două treimi drepte cu treimea stângă, inserţia ligamentului suspensor sau falciform. Ligamentul falciform reprezintă un repliu peritoneal sagital care suspendă ficatul de diafragm, prelungindu–se anterior prin ligamentul rotund, întins între marginea anterioară a ficatului şi peretele abdominal anterior. Ligamentul falciform împarte ficatul în două părţi: lobul drept şi lobul stâng. În regiunea posterioară a feţei superioare, între foiţele ligamentului coronar şi marginea dreaptă a venei cave inferioare, există o porţiune de ficat lipsită de peritoneu, numită "areea nuda". Faţa inferioară sau viscerală este oblică în jos, din posterior spre anterior şi de la stânga la dreapta. Ea este parcursă de trei şanţuri, care descriu în mare caracterele literei "H". Şanţul transversal care corespunde hilului hepatic (porta hepatis), reprezintă locul de penetrare sau emergenţă a elementelor pedicolului hepatic. Şanţul antero–posterior drept (fossa vesicae felleae) corespunde patului veziculei biliare. Şanţul antero–posterior stâng (fossa ligamentum teretis) este format în jumătatea sa anterioară de ligamentul rotund continuat cu porţiunea anterioară a ramurii stângi a venei porte, iar în jumătatea sa posterioară de ligamentul lui Arantius. Aceste trei şanţuri divid faţa inferioară a ficatului în patru zone distincte: 1) o parte situată la dreapta patului vezicii biliare care aparţine lobului drept hepatic; 2) o parte centrală anterioară sau lobul pătrat (lobus quadratus), delimitat de şanţul ombilical la stânga, patul veziculei biliare la dreapta şi hilul în posterior, aparţine lobului drept; 3) o parte stângă situată la stânga şanţului antero–posterior stâng, ce corespunde lobului stâng şi 4) o parte centrală posterioară, lobul lui Spigel sau lobul caudat (lobus caudatus), care este situat între vena cavă inferioară în spate, porta hepatis în faţă şi şanţul lui Arantius la stânga.

Mijloacele de fixare ale ficatuluiVena cavă inferioară este principalul mijloc de fixare a ficatului prin intermediul celor trei vene

suprahepatice (hepatice). Ligamentul freno-hepatic reprezintă o zonă de aderenţe laxe între regiunea posterioară a ficatului (areea nuda) şi porţiunea verticală a diafragmului. Ligamentele peritoneale reprezentate de: ligamentul falciform; ligamentul coronar, format prin reflexia peritoneului visceral hepatic pe diafragm (antero - superior) şi pe peretele posterior (inferior); şi ligamentele triunghiulare drept şi stâng, formate prin unirea celor două foiţe ale ligamentului coronar. Micul epiplon uneşte ficatul cu mica curbură a stomacului şi cu duodenul unu. El prezintă o margine dreaptă unde foiţele peritoneale anterioară şi posterioară ale acestuia, învelesc elementele pediculului hepatic. De asemenea la nivelul ligamentului lui Arantius, cele două foiţe se reflectă la nivelul feţei interioare a lobului hepatic stâng şi a feţei anterioare a lobului lui Spingel, continuându-se cu peritoneul visceral al ficatului. Prezintă o margine diafragmatică care

se întinde din dreapta esofagului subdiafragmatic, până la nivelul feţei postero-superioare a ficatului stâng, şi o margine gastroduodenală, de la marginea dreaptă a esofagului de–a lungul micii curburi gastrice şi a feţei posterioare a duodenului unu.

Anatomia funcţionalăExistă o descriere anatomică mai recentă a ficatului, adaptată cerinţelor chirurgiei hepatice reglate,

iniţiată de Cantlie, completată de Mc Tudoe şi Counseller în 1927, Ton Tat Tung în 1939, Hjőrstjő în 1931, Goldsmith şi Woodburne în 1957 şi definită de Couinaud în 1957. Această sistematizare este în prezent cea mai utilizată şi are la bază cea mai mică unitate funcţională a ficatului, acinul, definit ca structura parenchimatoasă hepatică care are în centru un spaţiu port şi la periferie o venă centrolobulară. Fiecare spaţiu port conţine o ramură a arterei hepatice, o ramură a venei porte şi un canalicul biliar. Hepatocitele sunt dispuse în lame paralele, formând între ele capilarele sinusoide. Sinusoidele converg către o venă centrolobulară. Astfel, lobulul hepatic are propriul său aport sanguin portal şi arterial, propriul său drenaj biliar şi un drenaj venos prin vena centrolobulară. La rândul lor venele centrolobulare converg pentru a forma venele hepatice. Ramurile venei porte şi ale arterei hepatice, alături de canalele biliare, se divid şi progresează împreună la nivelul parenchinului, până la nivelul lobulului hepatic. Pe tot acest traiect ansamblul vasculo–biliar este înconjurat de o emanaţie fibroasă a capsulei lui Glisson, de unde şi denumirea de pedicol glissonian. Porţiunile de ficat astfel vascularizate sunt independente unele de altele, fiind separate de venele hepatice, ele putând fi rezecate fără a compromite funcţia parenchimului hepatic restant.

Diviziunea pedicolului glissonianÎn hilul ficatului, pedicolul hepatic se divide în două pedicole drept şi stâng separând ficatul în două

părţi independente: ficatul drept şi ficatul stâng. Pedicolul glissonian drept este scurt şi se divide rapid în două ramuri anterioară şi posterioară care pătrund în parenchinul ficatului drept deservind două sectoare (ramuri sectoriale). Fiecare ramură sectorială se divide la rândul ei în două ramuri segmentare: inferioară şi superioară. La stânga, pedicolul glissonian este mai lung, situat în partea stângă a hilului şi are o dispoziţie extrahepatică. Traiectul este curb spre înainte, mai mult sau mai puţin acoperit de o punte parenchimatoasă şi se termină printr–un fund de sac (recesul lui Rex) continuat de ligamentul rotund. Pedicolul stâng se divide în trei ramuri: o ramură posterioară, care îşi are originea la nivelul porţiunii convexe a curbei descrise de pedicolul glissonian şi două ramuri anterioare, de o parte şi cealaltă (dreaptă şi stângă) a recesului lui Rex, deservind sectorul posterior şi respectiv anterior stâng. Lobul caudat primeşte ramuri de la ambii pedicoli glissonieni drept şi stâng.

Venele hepaticeExistă trei vene hepatice principale care se varsă în vena cavă inferioară: vena hepatică stângă,

vena hepatică mediană şi vena hepatică dreaptă. Vena hepatică stângă corespunde scizurii porte stângi şi separă ficatul stâng în două sectoare: anterior şi posterior. Vena hepatică stângă se formează din unirea mai multor vene, într–un trunchi scurt, posterior, cu traiect intrahepatic. Aderă în posterior la ligamentul lui Arantius şi cel mai frecvent se uneşte cu trunchiul venei hepatice mediane pentru a forma un scurt trunchi comun. Acest trunchi poate primi o venă diafragmatică inferioară stângă. Vena hepatică mediană este formată din joncţiunea a două ramuri dreaptă şi stângă, în porţiunea mijlocie a ficatului, în planul hilului hepatic. Ea corespunde scizurii principale a ficatului care delimitează ficatul drept de cel stâng.

Vena hepatică dreaptă prezintă un trunchi venos gros, câteodată foarte scurt, care se varsă la nivelul marginii drepte a venei cave inferioare şi drenează sectorul anterior şi posterior al ficatului drept. O venă hepatică dreaptă inferioară există în aproximativ 20% din cazuri şi drenează partea inferioară a ficatului drept. Aceasta poate prezenta un interes deosebit în situaţia exerezei părţii superioare a ficatului drept, atunci când prezenţa ei poate fi dovedită prin efectuarea unei ecografii pre sau intraoperatorii.

Venele hepatice dorsale în număr de 3 – 50, cuprind venele posterioare, posterolaterale, posteroinferoare şi venele caudate. Venele caudate au un diametru mai mic de 8 milimetri şi pot forma un trunchi comun cu venele scurte hepatice care drenează porţiunea posterioară a segmentului medial stâng.

Vena cavă inferioară în porţiunea sa intrahepatică are un diametru de 2,5 – 4,5 cm şi drenează venele hepatice, vena suprarenaliană dreaptă, venele frenice şi 1 – 2 vene lombare. Scizurile reprezintă

frontiere între diferite teritorii hepatice. Scizura sagitală sau mediană reprezintă un plan ce trece prin marginea stângă a venei cave inferioare şi mijlocul fosei veziculei biliare şi corespunde traiectului venei hepatice mediane. Scizura mediană separă elementele vasculo–biliare ale pedicolului glissonian drept de cel stâng şi reprezintă linia de trecere a hepatectomiilor drepte, respectiv stângi. Scizura portă dreaptă corespunde planului care trece prin vena hepatică dreaptă şi împarte ficatul drept în două sectoare: anterior şi posterior. Dificil de reperat pe suprafaţa ficatului, acest plan trece prin marginea dreaptă a venei cave inferioare şi mijlocul distanţei dintre patul veziculei biliare şi marginea dreaptă a ficatului. Scizura portă stângă corespunde traiectului venei hepatice stângi şi separă ficatul stâng în două sectoare : sectorul anterior stâng; format din regiunea lobului hepatic drept cuprinsă între scizura mediană şi inserţia ligamentului falciform şi regiunea anterioară a lobului hepatic stâng; şi sectorul posterior stâng. Dacă scizura mediană formează un unghi de 75 cu planul orizontal, unghiul format de scizura portă stângă este de 45. Lobul caudat are vene hepatice independente de cele trei vene hepatice principale descrise anterior.

Segmentaţia ficatuluiAnatomia segmentară (funcţională) a ficatului este definită prin distribuţia şi relaţiile între cele trei

vene hepatice şi cei patru pediculi glissonieni care se întrepătrund alternativ. În sala de operaţie, anatomia funcţională poate fi percepută cu ajutorul ecografiei peroperatorii care evidenţiază dispoziţia vascularizaţiei intrahepatice. Ficatul prezintă opt porţiuni independente numite segmente. Segmentul 1 corespunde lobului caudat sau lobului Spigel, considerat autonom datorită aportului glissonian dublu drept şi stâng şi drenajului venos propriu prin venele caudate. Segmentul 2 corespunde sectorului posterior stâng. Segmentele 3 şi 4 formează sectorul anterior stâng, segmentul 3 fiind situat la stânga, iar segmentul 4 la dreapta ligamentului falciform. Lobul pătrat reprezintă partea anterioară şi inferioară a segmentului 4, corespunzând subsegmentului 4b. Partea superioară a segmentului 4, mai mică corespunde subsegmentului 4a. Segmentul 5 corespunde părţii inferioare şi segmentul 8, părţii superioare a sectorului anterior drept. Segmentul 6 reprezintă porţiunea inferioară, iar Segmentul 7 porţiunea superioară a sectorului posterior drept. Astfel ficatul stâng este construit din segmentele 4 (antero–medial) , 3 (antero–lateral) şi 2 (posterior); iar ficatul drept din segmentele: 8 (antero–superior), 7 (postero–superior), 6 (postero–inferior) şi 5 (antero–inferior). Trebuie reţinut că limitele segmentului 1 sunt imprecise, el neposedând un pedicul glissonian unic ci mai mulţi pediculi vasculari glissonieni propri, tributari atât ficatului stâng cât şi drept. Sângele este drenat de la acest nivel prin mai multe vene hepatice (vene caudate) direct la nivelul venei cave inferioare. Această poziţie particulară (în spatele hilului şi anterior de vena cavă inferioară), absenţa unui duct biliar propriu şi prezenţa a numeroase canale biliare scurte care se varsă direct în canalul stâng şi drept, precum şi la nivelul convergenţei acestora, fac ca în cazul carcinoamelor proximale ale ductelor biliare extrahepatice (Tumora Klatskin), segmentul I să fie invadat, împunându–se rezecţia acestuia. Descrierea anatomiei subsegmentare, pe baza diviziunii pedicolului glissonian în interiorul segmentelor, poate fi utilă în situaţiile în care se impune efectuarea unor exereze limitate (cirotici, rehepatectomii). Subsegmentele au fost bine descrise pentru segmentul 8, unde distingem un subsegment anterior, mijlociu şi posterior, şi la nivelul segmentului 4 unde sunt descrise subsegmentele 4a şi 4b. Elementele pedicolului hepatic sunt conţinute în pars vasculosa a micului epiplon şi grupează vena portă, arterele hepatice şi căile biliare extrahepatice, ca elemente principale, şi nervii şi vasele limfatice ca elemente accesorii. Vena portă aduce în ficat sângele venos provenit din porţiunea subdiafragmatică a tubului digestiv, pancreas şi splină. Are o lungime de 8–10 cm şi un diametru de 1,5–2,0 cm. Originea venei porte este reprezentată de confluenţa la nivelul feţei posterioare a istmului pancreatic a trei trunchiuri venoase: vena mezenterică superioară (cu traiect vertical ascendent), vena splenică (orizontală) şi vena mezenterică inferioară (cu traiect ascendent oblic spre dreapta), care se varsă cel mai frecvent în vena splenică, formând un trunchi spleno–mezaraic. Trunchiul venei porte se dirijează oblic în sus, la dreapta şi în faţă, încrucişând oblic vena cavă inferioară, între acestea găsindu–se hiatusul lui Winslow. În traiectul său ascendent, vena portă se desprinde rapid de faţa posterioară a pancreasului, încrucişează faţa posterioară a doudenului unu şi trece prin marginea dreaptă (liberă) a micului epiplon unde este elementul cel mai posterior. La nivelul hilului hepatic, vena portă se divide în două ramuri (stângă şi dreaptă) şi apoi intră în parenchinul hepatic. Ramura dreaptă a venei porte este scurtă şi continuă direcţia trunchiului principal, iar ramura stângă mai lungă se desprinde aproape în unghi drept, recurbându–se apoi înainte pentru a se termina prin recesul lui

Rex. Pe parcursul traiectului său vena portă primeşte următoarele colaterale: vena coronară stomahică şi vena pilorică, pe stânga, si vena pancreaticodoudenală superioară dreaptă şi vena cistică, pe dreapta. Arterele hepatice au o dispoziţie care prezintă o mare variabilitate. Astfel trebuie avută în vedere vascularizaţia ficatului primitiv prin intermediul: arterei hepatice stângi (ramură a coronarei stomahice), arterei hepatice medii (ramură a trunchiului celiac) şi a arterei hepatice drepte (ramură a arterei mezenterice superioare). În distribuţia obişnuită (76%) se constată absenţa arterelor hepatice stângă şi dreaptă şi prezenţa unei artere hepatice comune medii, ramură a trunchiului celiac, care după emergenţa arterei pancreaticoduodenale ia numele de artera hepatică medie (proprie). Artera hepatică medie are un traiect oblic în sus, la dreapta şi înainte, terminându–se prin două ramuri dreaptă şi stângă, care pătrund în parenchimul hepatic. Pe parcursul traiectului său artera hepatică medie dă mai multe colaterale: arterele pancreaticoduodenale superioare, artera pilorică şi artera cistică. În alte situaţii artera hepatică medie vascularizează numai ficatul drept sau stâng, vascularizaţia ficatului restant fiind asigurată fie printr–o arteră hepatică stângă (10%), fie printr–o arteră hepatică dreaptă (11%). În 6% din cazuri artera hepatică medie regresează complet, iar în 1,5% din cazuri artera hepatică dreaptă asigură în totalitate vascularizaţia arterială a ficatului. Această variabilitate impune în anumite situaţii efectuarea unei arteriografii selective de trunchi celiac şi arteră mezenterică superioară, în cursul pregătirii unei intervenţii chirurgicale hepatice. Căile biliare extrahepatice reprezintă porţiunea arborelui biliar vizibilă la examenul colangiografic, exceptând ampula lui Vater. Canalul hepatic stâng şi drept se unesc la nivelul convergenţei biliare formând calea biliară principală (hepatocoledocul). Căile biliare accesorii sunt reprezentate de vezica biliară şi canalul cistic, care se implantează în calea biliară principală la nivelul marginii superioare a duodenului unu.

Canalul hepatic stâng (1,5–3,5 cm) este format prin unirea canalelor biliare ale segmentelor 2 şi 3 deasupra recesului lui Rex şi evoluând extrahepatic se dirijează transversal spre hil, de la stânga la dreapta, primind pe parcursul traiectului său 1–3 canale de la segmentul 4 şi 1–2 canale de la segmentul 1. Canalul hepatic stâng, dispus iniţial desupra ramurii portale stângi, trece apoi anterior de aceasta pentru a se uni cu canalul drept. Canalul hepatic drept este format prin unirea a două canale sectoriale: anterior (vertical) şi posterior. Se găseşte anterior de ramura portală dreaptă şi evoluează extrahepatic, vertical, având un traiect scurt (0,5–2,5 cm) unindu–se cu canalul hepatic stâng la nivelul feţei anterioare a ramurii portale stângi sau a bifurcaţiei venei porte, deasupra şi la dreapta bifurcaţiei arterei hepatice. Ramura dreaptă a arterei hepatice încrucişează faţa posterioară a hepatocoledocului la originea acestuia. Convergenţa biliară formează un unghi variabil între 70 şi 90, în situaţia în care canalul stâng este în cvasitotalitatea cazurilor orizontal. Convergenţa biliară este înconjurată de capsula Glisson, care la nivelul hilului prezintă o condensare numită placa hilară. Această particularitate permite abordul extrahepatic al canalelor biliare în cursul reparaţiilor biliare. Calea biliară principală are o lungime de 8–10cm şi un diametru de 4–10 mm şi coboară la nivelul marginii libere micului epiplon, pe faţa anterioară a venei porte, în dreapta arterei hepatice medii şi la acelaşi nivel. Variaţiile anatomice ale canalelor biliare sunt diverse şi relativ frecvente (32%), ceea ce impune în anumite situaţii necesitatea efectuării unei colangiografii în preoperator sau intraoperator. Vascularizaţia arterială a căii biliare principale provine în special din artera pancreaticoduodenală superioară dreaptă, din care emerg două arteriole principale, paralele, care evoluează la stânga şi respectiv la dreapta hepatocoledocului. Circulaţia limfatică se realizează prin două reţele: superficială şi profundă. Reţeaua limfatică superficială drenează limfa provenită din spaţiile interlobulare superficiale (subcapsulare) spre: pedicolul hepatic, ganglionii retroxifoidieni supradiafragmatici (prin ligamentul suspensor), ganglionii retrocavi şi interaorticocavi (limfaticele din regiunea postero–inferioară) şi ganglionii celiaci (prin ligamentul coronar stâng). Reţeaua limfatică profundă drenează limfa fie spre pedicolul hepatic, urmărind pedicolul portal în interiorul capsulei lui Glisson, fie spre ganglionii laterocavi supradiafragmatici, urmărind traiectul venelor hepatice. La nivelul pedicolului hepatic, există două canale limfatice paralele cu vena portă. Canalul drept, satelit căii biliare principale străbate ganglionul cistic, ganglionul intercisticohepatic (Quénu), apoi prin ganglionii retroduodenopancreatici superiori se drenează în ganglionii periaortici. Canalul stâng, satelit al arterei hepatice, întâlneşte în traiectul său 2–3 ganglioni limfatici, drenându–se în ganglionii celiaci.

Inervaţia ficatului provine în cea mai mare parte din plexul celiac, dar şi din ganglionii semilunari şi trunchiul pneumogastricului. Se disting două plexuri nervoase distincte: anterior (periarterial) şi posterior. Plexul anterior, provine din partea stângă a trunchiului celiac şi realizează o reţea în jurul arterei hepatice medii şi a ramurilor sale, inervând ficatul stâng. În regiunea hilară stângă plexul anterior primeşte nervul gastrohepatic, ramură a pneumogastricului. Plexul posterior, este format din 3 sau 4 trunchiuri nervoase bine individualizate, care provin din partea dreaptă a trunchiului celiac şi inervează ficatul drept. El conţine nervul retrocoledocian, din care provin un filet pentru canalul cistic şi nervul extern al veziculei biliare (Latarjet); un grup retroport format din 2–3 nervi şi un nerv retroarterial.

2. CLASIFICAREA AFECȚIUNILOR HEPATICE

Pentru o mai bună sistematizare pe criterii diagnostice şi terapeutice a maladiilor ficatului, voi prezenta doar clasificarea în trei mari grupe de afecţiuni cu subdiviziunile acestora, anume: afecţiuni difuze ale parenchimului hepatic, leziuni expansive şi infiltrative focale şi bolile circulaţiei hepatice.

Afecţiuni difuze ale parenchimului hepatic

Boala alcoolică a ficatului

Hepatitele acute virale sau medicamentoase

Hepatitele cronice

Cirozele

Steatoza

Reacţia grefonului împotriva gazdei

Rejetul postransplant hepatic

Granulomatozele hepatice

Bolile de supraâncărcare

Mucoviscidoza

Colestaza intrahepatică

Schistostomiaza

Alte infecţii hepatice

Hiperplazia nodulară regenerativă

Fibroza hepatică congenitală

Afectarea radică a ficatului

Leziuni expansive (şi infiltrative) focale

Tumorile hepatice maligne primitive şi secundare

Tumorile benigne

Abcesele hepatice

Pseudo-tumorile inflamatorii

Hemangiomatoza

Boala hidatică

Chistele simple şi maladia polichistică

Hiperplazia nodulară focală

Maladia Gaucher

Limfoamele şi leucemiile

Histiocitoza X

Leishmanioza

Amiloidoza

Bolile circulaţiei hepatice

Tromboza sau obstrucţia venelor hepatice (Sindromul Budd-Chiari)

Boala veno-ocluzivă

Pericardita constrictivă, insuficienţa cardiacă, hepatitele ischemice

Tromboza sau obstrucţia venei porte

Hipertensiunea portală noncirotică

Blocajul arterial hepatic, poliarteritele

Fistula arterio-venoasă intrahepatică

Pileflebita

3. DIAGNOSTICUL AFECȚIUNILOR HEPATICE

Pacientul suferind de o maladie hepatică se prezintă la medic pentru o simptomatologie extrem de diversă, sau uneori fără să prezinte vreo acuză clinică, ci doar pentru descoperirea întâmplătoare a uneia sau mai multor anomalii ale testelor funcţionale hepatice. Mai rar o afecţiune hepatică este diagnosticată întâmplător, cu ocazia unor examinări paraclinice imagistice efectuate de rutină sau pentru suspiciunea unor alte patologii.

Oricare ar fi situaţia, anumite aspecte anamnestice şi clinice pot sugera medicului posibilitatea existenţei unei afecţiuni hepatice, iar uneori pot ghida practicianul asupra tipului acesteia.

Clinica afecţiunilor hepatice Date anamnestice:

-alcoolismul, sau antecedentele de intoxicaţii alcoolice majore,-icter în antecedente, -episoade de hemoragie digestivă,-toxicomania intravenoasă,-expunerea prelungită la toxice hepatice,-transfuzii multiple,-homosexualitatea,-promiscuitatea heterosexuală,-călătorii în diverse ţări,

-tratament psihiatric,-colecistectomie sau antecedente de chirurgie supramezocolică,-antecedente de schistostomiază,-teleangiectazie hemoragică ereditară,-antecedente familiale de afecţiuni hepatice,-existenţa unei afecţiuni maligne.

Datele clinice pot sugera mai mult sau mai puţin prezenţa unei maladii hepatice, astfel în funcţie de specificitatea lor vor fi studiate în trei categorii: specifice, de probabilitate şi nespecifice.

Datele clinice specifice sunt:- icterul, urinile hipercolurice,- angioamele stelare şi eritemele palmare,- inelul Kayser-Fleischer,- pruritul şi leziunile de grataj,- ficatul şi splina palpabile, sau ficatul mic la percuţie,- vezicula biliară palpabilă,- circulaţia colaterală abdominală,- ascita,- „flapping tremor”,- ginecomastia,- encefalopatia,- suflu venos, respectiv foşnetul hepatic.

Datele clinice de probabilitate:- hematemeza sau/şi melena,- alte sângerări, echimoze sau peteşii,- scaune decolorate,- tatuaje,- edeme inexplicabile,- striaţii de hepatită cronică autoimună,- topire musculară inexplicabilă,- atrofia testiculară.

Date clinice nespecifice:- astenia, fatigabilitatea,- anorexie, tulburările de gust sau de miros,- pierderea sau câştigul în greutate,- greaţa şi vărsăturile,- jena sau durerea de abdomen superior,- crampele musculare,- impotenţa, tulburările sexuale,- oliguria, micţiunile nocturne,- eritem, urticarie,- pigmentare, vitiligo, lichen plan,- boala Dupuytren,- xantoame şi xantelasme,- parotidomegalie, unghii albe,- Sindromul Crest cu ciroză biliară primitivă.

Pe baza suspiciunii clinice a prezenţei unei afecţiuni hepatice, examenele de laborator (probele hepatice de rutină şi testele specifice) reprezintă etapa diagnostică ulterioară, care pentru anumite maladii hepatice pot fi suficiente şi definitorii pentru afecţiunea în cauză.

Examenele de laborator.Testele funcţionale hepaticeEste posibil ca pacientul să se adreseze medicului pentru descoperirea la examinarea de laborator

periodică sau întâmplătoare, a unuia sau mai multor teste funcţionale hepatice modificate patologic, în absenţa oricărei simptomatologii.

Testele funcţionale hepatice folosite în practică sunt: Teste utilizate ca indice de captare, conjugare şi excreţie a componentelor anionice

- bilirubina serică totală, directă şi indirectă- bilirubina urinară şi urobilirubinogenul- acizii biliari

Teste care reflectă leziunile hepatocelulare- aspartat şi alanin-aminotransferaza (ASAT, ALAT)- glutation-S-transferaza- lactat dehidrogenaza (LDH) şi izoenzima LD5- feritina serică- vitamina B12

Alte enzime care sunt eliberate în cazul leziunilor hepatocelulare, dar a căror dozare nu se realizează în mod curent:

- izocitrat dehidrogenaza- malat dehidrogenaza- sorbitol dehidrogenaza- ornitin-carbamil transferaza- glutamat dehidrogenaza- glutamine desaminaza- fructoză-1-6-aldolaza- fosfohexoza-izomeraza- urocanaza- alcool dehidrogenaza- beta-glucuronidaza- xantin-oxidaza

Teste utilizate în cazul obstrucţiilor tractului biliar- fosfataza alcalină (FAL)- gama-glutamil transferaza- leucin-aminopeptidaza- Lp-X şi IgA

Teste de sinteză hepatică- albumina serică- prealbumina- colinesteraza- lecitin-colesterol-acil-transferaza- electroforeza proteinelor serice- timpul de protrombină şi timpul parţial de tromboplastină

Teste care sugerează o creştere a formării de colagen hepatic-procolagen peptidul

Interpretarea valorilor anormale ale testelor hepatice de rutină pot avea un caracter informativ asupra tipului leziunii şi uneori asupra gravităţii acesteia, dar numai uneori pot oferi un diagnostic etiologic de certitudine.

Astfel creşterea izolată a bilirubinei serice, prin intermediul fracţiunii sale neconjugate, fără asocierea modificării altor teste hepatice, este cel mai frecvent datorată Sindromului Gilbert, dar şi posibilitatea existenţei unei hemolize trebuie exclusă. Hiperbilirubinemia prin creşterea pregnantă a fracţiunii conjugate, este asociată cel mai frecvent cu prezenţa unei afecţiuni hepatice difuze sau focale, cu afectarea căilor biliare intra şi extrahepatice şi cu fazele avansate ale afecţiunilor vasculare ale ficatului; dar în cvasitotalitatea situaţiilor se însoţeşte şi de alterare a altor teste funcţionale hepatice.

Creşterea fosfatazei alcaline este întâlnită frecvent în cazul afecţiunilor obstructive ale căilor biliare, în anumite afecţiuni hepatice, dar creşterea acesteia este posibilă şi în prezenţa unor afecţiuni osoase sau intestinale. De aceea este importantă dozarea izoenzimelor hepatice ale fosfatazei alcaline, sau dacă nu este posibil, interpretarea în contextul modificării sau nu a celorlalte enzime care certifică obstrucţia biliară, şi anume: gama-glutamiltransferaza şi 5-nucleotidaza.

Gama-glutamiltransferaza (gama-GT) este un indicator cu un grad ridicat de sensibilitate pentru afecţiunile hepatice, dar din păcate este lipsit de specificitate, putând creşte în numeroase afecţiuni hepatice, inclusiv boala alcoolică a ficatului şi steatoza hepatică din cadrul obezităţii. Cu toate acestea pacienţii care la examinări repetate prezintă valori ale gama-GT≥100mEq/l, trebuiesc supravegheaţi periodic, iar când apar anumite simptome asociate sau modificări ale altor teste hepatice, indicaţia efectuării unei ecografii sau tomografii este necesară, intrând în discuţie chiar efectuarea unei biopsii hepatice sau a unei colangiografii.

Scăderea albuminei serice poate sugera o afecţiune a ficatului în contextul alterării şi a altor probe funcţionale hepatice, iar atunci când se produce izolat trebuiesc excluse numeroasele afecţiuni extrahepatice capabile să producă o hipoalbuminemie.

Creşterea izolată a nivelului seric al aminotransferazelor este de obicei asociată unei afecţiuni hepatice, iar creşterea unilaterală a alanin-aminotransferazei (ALAT) este cel mai frecvent asociată unei afecţiuni hepatice mai puţin grave. Astfel valorile crescute moderat şi în mod izolat ale ALAT, sunt cel mai frecvent neânsoţite de simptome clinice şi pot fi datorate consumului exagerat de alcool, steatozei hepatice sau obezităţii. Aspartat aminotransferaza (ASAT) este un test mai puţin sensibil dar mult mai specific, astfel o creştere chiar izolată a acestei enzime necesită începerea investigaţiilor suplimentare în vederea căutării unei eventuale afecţiuni hepatice. Creşterea moderată a aminotransferazelor este posibilă şi în cazul unor leziuni musculare, în raport cu o miopatie, o hipotiroidie sau un infarct miocardic; fiind necesară uneori dozarea creatinkinazei pentru diagnosticul diferenţial. În situaţia când o afecţiune extrahepatică este exclusă, o creştere chiar moderată a acestor enzime poate fi singura manifestare a unei hepatite cronice virale sau a cirozei hepatice, iar lipsa ameliorării acestor probe la examinările repetate justifică cercetarea serologiei virale B şi C, şi chiar efectuarea unei puncţii hepatice bioptice. Valorile ridicate ale aminotransferazelor corespund unor afecţiuni hepatice acute, iar nivelul acestora este direct proporţional cu gradul distrucţiei hepatice.

Teste de laborator specifice în diagnosticul afecţiunilor hepaticeDacă datele clinice şi testele hepatice de rutină atrag atenţia asupra posibilităţii existenţei unei

afecţiuni hepatice, fără a o putea diagnostica însă, se justifică utilizarea testelor specifice de laborator şi a celorlalte explorări paraclinice neinvazive şi chiar invazive cu, scopul identificării etiologice a patologiei hepatice existente.

Teste specifice:- marcherii virali ai hepatitei B (VHB): AgHBs, AgHBe, Atc anti-HBc, şi anti-HBs)- marcherii virali ai hepatitei A: IgM anti-VHA- marcherii virali ai hepatitei D: Atc anti-Delta- marcherii virali ai hepatitei C: Atc anti-VHC- marcherii hepatitei cronice autoimune: ANA, SMA (anti-actină), Atc anti-LKM, şi anti-LSA- marcherii cirozei biliare primitive: Atc anti-mitocondriali (M2, M4, M8)- pentru carcinomul hepatocelular: alfafetoproteina (AFP), transcobalamina I- pentru boala Wilson: cuprul şi ceruloplasmina serică, cuprul urinar şi inelul Kayser-Fleischer- pentru hemocromatoză: fierul şi capacitatea de saturaţie serică, feritina serică- pentru afecţiuni infecţioase: VDRL, TPHA, serologia hidatidozei, hemocultura- pentru hepatite medicamentoase: anamneza, iar la pacienţii comatoşi-probe toxicologice- pentru deficitul de alfa1-antitripsină serică: alfa1-antitripsina- pentru intoleranţa ereditară la fructoză, galactozemie, tirozinemie: nivelul sanguin şi urinar al

fructozei, galactozei, şi al tirozinei- pentru boala Gaucher: fosfataza acidă serică- Pentru polimiozită şi hipotiroidie: creatinkinaza şi testele tiroidiene.

Examinările paraclinice Echografia hepatică. Echografia este metoda cea mai utilizată în practică pentru diagnosticul

afecţiunilor hepatice, deoarece este cea mai accesibilă, cea mai puţin costisitoare şi cea mai bine acceptată de pacienţi. Această metodă oferă informaţii utile asupra taliei ficatului (hepatomegalie), asupra structurii acestuia (steatoză) şi asupra unor eventuale leziuni focale (tumori sau chiste). De asemenea

poate da relaţii asupra vaselor hepatice, şi în special asupra venei porte, a venelor hepatice şi a venei cave retrohepatice; privind calibrul acestora şi eventuala prezenţă a unor trombi intravasculari.

Echografia este o explorare fiabilă a veziculei biliare oferind date asupra dimensiunii (hidropsul, semnul Courvoisier echografic), funcţiei (fracţia de ejecţie postprandială), dimensiunii pereţilor şi conţinutului acesteia. Explorarea arborelui biliar poate da relaţii asupra diametrului şi conţinutului căii biliare principale, a canalelor hepatice stâng şi drept şi asupra căilor biliare intrahepatice atunci când sunt dilatate.

Echografia intraoperatorie coroborată cu o bună cunoaştere a anatomiei hepatice de către chirurg, aduce informaţii extrem de utile chirurgiei de rezecţie hepatică reglată pentru tumori, oferind date importante asupra localizării formaţiunilor şi a raporturilor acestora cu vasele hepatice.

Echografia Doppler. Efectuată în prezent în asociaţie cu echografia convenţională, Doppler-ul pune în evidenţă prezenţa fluxului sanguin, a direcţiei de curgere şi a vitezei medii a sângelui la nivelul vaselor hepatice; având o importanţă diagnostică deosebită în bolile vasculare ale ficatului şi în urmărirea pacienţilor posttransplant hepatic.

Tomografia computerizată (CT). Este o metodă mai sensibilă decât echografia în diagnosticul afecţiunilor hepatice. Se poate realiza nativ sau cu substanţă de contrast, şi are ca principiu tehnic realizarea mai multor secţiuni la nivel hepatic, la distanţe prestabilite de 7-10mm.

Tomografia cu substanţă de contrast se poate realiza prin injectarea acesteia la nivelul:- arterei hepatice, prin cateterizarea trunchiului celiac,- arterei mezenterice superioare, care pe lângă opacifierea parenchimului hepatic oferă şi

posibilitatea vizualizării venei porte,- pe cale intravenoasă cu scopul realizării unei colangiografii,- lipiodol intraarterial, cu scopul decelării carcinoamelor hepatocelulare de mici dimensiuni.Rezonanţa magnetică nucleară (RMN). Este metoda de diagnostic imagistic cea mai recentă şi cu

cele mai mari performanţe diagnostice în patologia hepatică.Angiografia. Angiografia ficatului, ca metodă de diagnostic invazivă, a pierdut teren în faţa altor

metode diagnostice mai puţin agresive pentru pacient (CT, RMN), care pot furniza cel puţin aceleaşi informaţii asupra patologiei tumorale şi vasculare a ficatului. Se realizează prin tehnica Seldinger, pe cale femurală, cateterizând trunchiul celiac şi ramurile acestuia, pentru informaţii privind patologia arterei hepatice şi a parenchimului hepatic; sau pentru vizualizarea venei porte, injectând substanţa de contrast la nivelul arterei mezenterice superioare.

Portografia. Opacifierea ramurilor portale se realizează prin puncţionare directă a trunchiului portal echoghidat, dar interesul diagnostic al metodei în prezent este redus, utilitatea acesteia fiind în realizarea embolizărilor portale parţiale, cu scopul inducerii atrofiei zonei embolizate şi a hipertrofiei contralaterale.

Flebografia hepatică şi cavografia. Se realizează pe cale jugulară, femurală sau prin puncţionare directă transhepatică. Interesul metodei s-a păstrat pentru diagnosticul trombozei venelor hepatice şi a venei cave inferioare.

Colangiografia. Colangiografia intravenoasă este o metodă abandonată în prezent, opacifierea arborelui biliar obţinându-se în prezent prin colangiografie percutană transhepatică sau prin colangiografie endoscopică retrogradă.

Biopsia hepatică. Este o metodă de diagnostic invazivă care şi-a păstrat utilitatea atât în diagnosticul etiologic cât şi evolutiv al afecţiunilor difuze hepatice, cât şi în cel al afecţiunilor focale, când există suspiciunea de malignitate. În cazul afecţiunilor difuze hepatice, cât şi în evaluarea posttransplant hepatic, biopsia pe cale transjugulară câştigă teren.

Laparoscopia diagnostică. Poate fi utilizată ca metodă de diagnostic a cirozei hepatice şi a tumorilor hepatice cu dispoziţie superficială, dar mai ales în preoperator pentru evaluarea leziunilor hepatice ce urmează a fi rezecate.

4. AFECȚIUNI HEPATICE DIFUZEColestaza intrahepatică

Colestaza intrahepatică este un sindrom clinic şi biochimic caracterizat de obicei printr-un prurit, icter şi o creştere a fosfatazelor alcaline serice ca urmare a alterării generalizate a secreţiei bilei la nivelul hepatocitelor şi canaliculelor biliare.

Cauzele colestazei intrahepatice.Hepatite Virale (A,B,C,Epstein-Barr, CMV)

Autoimune

Alcoolice

Medicamente şi hormoni

CMaladii ale căilor biliare intrahepatice

Ciroze biliare primitive

Colangite sclerozante intrahepatice

Reacţia grefonului contra gazdei

Rejetul grefonului după transplantul hepatic

Sarcoidoză

Histiocitoză X

Paucitatea căilor biliare idiopatică a adultului

DBoli infiltrative hepatice şi maladiile de suprâncărcare

Limfoame

Amiloidoză

Maladia Wilson

Hemocromatoză

Protoporfiria

EInfecţiile sistemice

Nutriţia parenterală totală

GColestază hepatică post-operatorie

. Colestaza gravidică

. Colestază recurentă benignă

JSindroamele colestatice infantile

1 Infecţii Citomegalovirus

Herpes

Rubeolă

Toxoplasmoză

Sifilis

Reovirus de tip III

2Maladii metabolice Deficit în -antitripsină

Galactozemie

Intoleranţă la fructoză

Hipotiroidie

Hipopituitarism

Tirozinemie

Defecte de sinteză a acizilor biliari

Mucoviscidoză

Boala Gaucher

Boala Niemann-Pick

3Anomaliile cromozomiale

Trisomia 21

Sindromul Turner

Trisomia 17-18

Anomalii peroxisomale

Sindromul Zellweger

5Idiopatice Hepatite neonatale

Sindromul d’Alagille (Displazia arterio-hepatică)

Boala Byler (Colestaza progresivă a copilăriei)

Sindromul d’Aagenaes (Colestaza cu limfedem)

Colestaza benignă familială cronică

Colestaza recurentă familială benignă

Colestaza indienilor din America de Nord

Semnele de insuficienţă hepatică

Insuficienţa hepatică prezintă diferite grade de gravitate şi poate fi produsă de o afecţiune acută care determină o distrucţie masivă a parenchimului hepatic, determinând un tablou dramatic de la început; sau de o afecţiune cu evoluţie cronică, când evoluţia acesteia este progresivă. Semnele clinice ale insuficienţei hepatice, au fost prezentate anterior, de menţionat sunt: inapetenţa, fatigabilitatea, anorexia, greaţa, vărsăturile, ascita şi encefalopatia. Laboratorul va indica o afectare de diverse grade a funcţiilor hepatice. Importante pentru diagnostic fiind: alterarea factorilor de coagulare sintetizaţi la nivelul ficatului (scăderea indicelui de protrombină), hipoalbuminemia şi hiperbilirubinemia. Creşterea transaminazelor între 2000 şi 4000 UI, sugerează o afectare hepatică gravă, iar valorile de peste 4000 UI o necroză hepatică masivă, de obicei incompatibilă cu viaţa în afara unei transplantări hepatice de urgenţă.

Insuficienţa acută a funcţiilor hepatice Hepatita fulminantă intervine în cazul hepatitei acute la pacienţii care au suferit de maladii hepatice

cunoscute, prin instalarea unei encefalopatii în decurs de aproximativ de 15 zile de la debutul icterului. În cazul în care encefalopatia survine într-un interval de 15 zile – 3 luni după debutul icterului, hepatita este considerată subfulminantă.

Principalele cauze ale hepatitelor fulminante şi subfulminante sunt:- hepatitele virale A, B, C, D, E herpesvirus,- hepatitele medicamentoase: parecetamol, halotan,- hepatitele toxice – substanţe otrăvitoare,- hepatita ischemică cu necroză hepatică masivă,- hipertermia (insolaţia).Insuficienţa hepatică acută (IHA), reprezintă un cadru nosologic vast care include mai multe entităţi.- hepatitele subacute grave în care encefalopatia apare la mai mult de 3 luni de la debutul

simptomelor- hepatitele acute severe cu prăbuşirea factorilor de coagulare şi apariţia unei ascite, dar fără

encefalopatie- diverse decompensări acute ale unor hepatopatii avansate sau forme fulminante ale unor boli de

exemplu boala Wilson ; S. Budd – Chiari; boala veno-ocluzivă sau forme acute ale hepatitelor cronice autoimune, pusee de reactivare virală ale hepatitei B.

- cauze rare: după transplantul hepatic, după hepatectomii parţiale, după traumatisme hepatice, după embolizări ale arterei hepatice, steatoza microveziculară (steatoza acută gravidică, sindromul Reye, medicamentoasă).

Ficatul în contextul insuficienţei multiple de organe.M.O.S.F. (Multiple Systems Organ Failure) sau M.O.F. (Multiple Organ Failure), s-a conturat în

ultimele două decenii ca un sindrom, care reprezintă în acelaşi timp prima cauză de deces în unităţile de terapie intensivă (50%-80%).

M.O.S.F.-ul, considerat iniţial ca o consecinţă a unor infecţii acute necontrolabile, este în prezent bine documentat ca putând apărea şi după: traumatisme mecanice, operatorii şi termice; pancreatite acute şi şoc. Acest sindrom prezintă 2 caracteristici esenţiale, în primul rând, organele care devin insuficiente, nu sunt în mod direct agresate şi nici nu prezintă evoluţia unei boli primare de organ; iar în al doilea rând , există o perioadă de zile sau săptămâni, între primele semne de disfuncţie organică şi instalarea insuficienţei de organ.

Manifestările clinice de M.O.S.F.: febra, leucocitoza, hipermetabolismul şi statusul circulator hiperdinamic; se datorează unor stimuli care determină un răspuns inflamator excesiv şi prelungit.

Acesti stimuli pot fi de tip infecţios (bacili gram-nevativi, bacterii gram-pozitive, viruşi sau fungi), endotoxinele, sau de tip neinfecţios (hipoxia tisulară, necroza tisulară). Aceşti stimuli determină o activare excesivă şi prelungită a macrofagelor, determinând o hiperproducţie de citokine (interleukine 1 şi 6, interferon - , TNF- şi “colony – stimulating factors”), responsabile de instalarea unui răspuns inflamator necontrolat, cu efecte dăunătoare sistemice. Recent s-a demonstrat că endotoxinele nu ar stimula producţia de citokine. Dacă în mod normal procesul inflamator este limitat la eradicarea unei infecţii sau la înlăturarea unor detritusuri celulare sau materiale străine organismului, în cazul M.O.S.F.-ului procesul inflamator scapă de sub control inducând un răspuns generalizat, prin activarea efectorilor imunităţii

celulare (macrofage, neutrofile, limfocite), precum şi a cascadei proteinelor umorale (în special ale coagulării şi sistemului complement). Astfel sunt afectate epiteliile microcirculaţiei, rezultând formarea de microtromboze, care generează noi zone de hipoxie şi necroză celulară, realizându-se astfel premizele autoperpetuării reacţiei inflamatorii.

Dacă în contextul M.O.S.F., insuficienţa hepatică apare de obicei după instalarea insuficienţei renale, dar înaintea insuficienţei respiratorii; în cazul pacienţilor care prezintă o ciroză hepatică, insuficienţa hepatică poate deschide seria insuficienţelor de organe.

Insuficienţa hepatică postoperatoriELa toţi bolnavii rezecaţi hepatic există un grad de suferinţa hepatică, dată de mobilizarea ficatului şi

diferitele tipuri de clampaj. Această suferintă se traduce biologic printr-o creştere a probelor de citoliză la valori moderate (300-400 UI/I), cu maxim în seara intervenţiei, urmând apoi o descreştere progresivă. De asemenea o creştere mică a valorilor probelor de colestază (BT=2.5-3mg%), cu maxim la 24-48h postoperator, urmat de descreştere se întâlneşte cvasiconstant. Aceasta reprezintă evoluţia postoperatorie „normală”, orice abatere poate ridica suspiciunea instalării insuficienţei hepatice postoperatorii.

Insuficienţa hepatică postoperatorie se traduce clinic prin apariţia unuia din următorii factori: creşterea bilirubinemiei cu mai mult de 2-2,5 mg pe zi. creşterea ascitei cu mai mult de 2 litri pe zi, apreciată pe tuburile de dren sau ecografic. instalarea encefalopatiei hepatice progresive.

Cauzele instalării insuficienţei hepatice sunt diverese: volumul şi calitatea ficatului funcţional restant, infecţii, medicamente, tromboza de venă portă, în general produsă prin torsiunea ficatului restant dacă nu este fixat în final la ligamentul falciform ş.a.

Tratamentul insuficenţiei hepatice consta în : oxigenoterapie pe mască sau sondă nazală administrarea de lactuloză oral sau clisme cu Colistin pentru evacuarea colonului administrarea de soluţii de aminoacizi administrarea de vitamina K si corectarea tulburărilor de coagulare prin administrare de

plasmă proaspată corectarea hipoalbuminemiei tratarea cauzei, eventual reversibile, care a declanşat insuficienţa hepatică.

Ca şi în cazul altor complicaţii grave cea mai bună atitudine este prevenirea insuficienţei hepatice prin:

volum şi calitate adecvată a ficatului funcţional restant, certificată prin biopsie hepatică limitarea pierderilor sanguine intraperator dar şi utilizarea cu discernământ a clampajului

vascular, pe cât este posibil folosindu-l pe cel selectiv.

Insuficienţa hepatică cronică. Ciroza hepaticăCiroza hepatică este un proces difuz caracterizat printr-o fibroză şi transformarea arhitecturii

normale a ficatului în noduli de regenerare cu structură anormală. Clasificarea cirozelor hepatice vizează aspecte morfologice, clinice şi evolutive.Clasificarea morfologică a cirozelor:- ciroza micronodulară, în care toţi nodulii de regenerare au diametrul mai mic de 3mm,- ciroza macrocronodulară, în care nodulii au un diametru mai mare de 3mm,- ciroza mixtă în care există micro şi macronoduli.Clasificarea etiologică a cirozelor:- etanolice,- virale: VHB, VHB şi VHD, VHC,- metabolice: - hemocromatoza, - boala Wilson, - deficit de alfa1-antitripsină, - mucoviscidoza,

- glicogenozele, - galactozemia,

- tirozinemia ereditar- intoleranţa ereditară la fructoză,- boala Rendu-Osler,- boala Byler,- abetalipoproteinemia,- protoporfiria.

- biliare: - ciroza biliară secundară, produsă de obstrucţii cronice incomplete ale arborelui biliar extrahepatic,

- obstrucţii biliare intrahepatice:- ciroza biliară primitivă,- colangita sclerozantă.

- medicale şi toxice:- scurt circuit intestinal pentru obezitate,- sarcoidoza,- sifilisul.

- cauze neprobate:- auto-imune,- micotoxinele,- malnutriţia,- obezitatea,- diabetul.

- cauze necunoscute:- ciroza criptogenetică,- ciroza copiilor indieni.

Din punct de vedere evolutiv ciroza poate fi clasificată astfel: cu activitate severă, moderată sau absentă; în funcţie de gradul distrucţiei celulare şi a infiltratului inflamator.

Clinic ciroza poate fi:Compensată - atunci când nu pot fi decelate nici una din următoarele complicaţii: insuficienţă

hepatică (encefalopatie, icter) sau hipertensiune portală (ascită, hemoragie digestivă),Decompensată - când pacientul prezintă una sau mai multe complicaţii:- ascită, care de obicei se instalează lent şi indolor, asociată sau nu cu edeme ale membrelor

inferioare;- icter prin predominanţa bilirubinei conjugate şi care are ca mecanism fiziopatologic de instalare,

afectarea excreţiei de bilirubină de la nivelul hepatocitului;- encefalopatia hepatică, care se poate instala spontan sau cel mai frecvent în prezenţa unui factor

declanşator: hemoragie digestivă, infecţie bacteriană, medicamente (diuretice, benzodiazepine), hiperazotemie şi dezechilibre hidro-electrolitice. Encefalopatia hepatică are patru grade: gr.1-asterixis, gr.2-dezorientare temporo-spaţială, somnolenţă, flapping-tremor, gr.3-comă superficială, gr.4-comă profundă;

- hemoragia digestivă în cadrul cirozei hepatice poate surveni pe fondul ruperii varicelor esofagiene, a ulceraţiilor acute ale mucoasei gastrice, a gastropatiei secundare hipertensiunii portale sau a ulcerelor gastrice şi duodenale asociate cu ciroza.

Alte semne clinice asociate cirozei hepatice decompensate sunt:- febra, datorată unei ascite infectate, unei infecţii urinare sau unei bronhopneumonii,- anemia, datorită hemoragiilor sau hipersplenismului,- tulburările de coagulare cu echimoze, gingivoragii, epistaxis, purpură, ca şi consecinţă a diminuării

sintezei factorilor de coagulare la nivelul ficatului,- hipogonadismul, - diabetul,- dispneea, datorată fie sindromului hepato-pulmonar, fie datorită creşterii presiunii la nivelul arterei

pulmonare după realizarea unui şunt porto-cav,- tahicardie şi diminuarea presiunii diastolice prin diminuarea rezistenţei vasculare periferice,- litiaza biliară,- ulcerele gastrice,

- carcinomul hepato-celular, complică evoluţia a 10-25% din cirozele produse de VHB, VHC, etanolice, hemocromatoză şi deficitul de alfa1-antitripsină.

Diagnosticul cirozei hepatice se face pe baza următoarelor date clinice şi paraclinice:Datele clinice sunt: - hepato-splenomegalie,- ascită, semnul valului prezent,-angioame stelare,- eritroza palmară,- hipocratismul digital,- boala Dupuytren,- fetor hepatic,- circulaţie colaterală abdominală.

Datele de laborator suferă următoarele modificări:- aminotransferazele cresc, dar de obicei nu depăşesc de 5 ori valoarea normală,- gama-glutamil-transferaza creşte, mai pregnant în ciroza alcoolică,- fosfataza alcalină creşte până la de 3 ori valoarea normală, creşteri mai pregnante putând sugera

prezenţa unui carcinom hepatocelular,- albumina serică diminuă,- globulinele cresc,- timpul de protrombină scade.

Datele paraclinice relevă următoarele aspecte:- explorările imagistice (echografia, CT şi RMN), evidenţiază aspectul nodular al ficatului şi

eventuala prezenţă a unui carcinom hepatocelular sau a trombozei venei porte,- arteriografia face diferenţa între un nodul de regenerare şi un carcinom hepatocelular (hiperfixant), - laparoscopia dă relaţii asupra aspectului hepatic când biopsia este neclară, sau în preoperator

pentru evaluarea unui carcinom hepato-celular supraadăugat,- biopsia hepatică percutană echo- sau tomoghidată, şi cea efectuată pe cale transjugulară,

reprezintă metoda diagnostică de certitudine a cirozei hepatice.

5. AFECȚIUNILE HEPATICE FOCALE

Sunt afecţiuni hepatice localizate care constau fie în dezvoltarea anormală a ţesutului hepatic, cu punct de plecare hepatocitar sau de la nivelul canaliculelor biliare intrahepatice, fie prin existenţa unor formaţiuni înlocuitoare de masă hepatică. În ambele situaţii semnele clinice sau rezultatul explorărilor paraclinice vor evidenţia prezenţa unei tumori hepatice.

Afecţiunile hepatice focale cele mai frecvente în practica chirurgicală sunt:- chistul hidatic hepatic,- Boala Caroli,- abcesele hepatice,- tumorile hepatice benigne, - tumorile hepatice maligne primitive şi secundare (metastazele hepatice).

Chistul hidatic hepaticEste o parazitoză produsă de Taenia ehinococcus granulosus care apare accidental la om, gazda definitivă fiind câinele, iar cele intermediare fiind porcul şi ierbivorele. Embrionul hexacant străbate peretele intestinal la om, trecând în circulaţia portală, de unde ajunge în ficat unde se dezvoltă sub forma sa larvară de veziculă hidatică. Chistul de la exterior la interior este format din cuticulă (membrană albicioasă, elastică), membrana proligenă care generează lichidul hidatic („lichidul de stâncă”), în care se găsesc liberi scolecşii („nisipul hidatic”); şi veziculele fiice. La exteriorul chistului parenchimul hidatic suferă o condensare scleroasă cunoscută sub denumirea de perichist, ca o reacţie la agresiunea mecanică şi alergică a parazitului.

Diagnosticul clinic. Iniţial, în faza pretumorală simptomatologia lipseşte sau este neevocatoare, putând consta în apariţia unui sindrom dispeptic sau a unor manifestări alergice, diagnosticul fiind pus întâmplător cu ocazia unei echografii abdominale. În faza tumorală apare hepatomegalia, care este regulată în localizările chistului în segmentele hepatice posterioare, şi neregulată, sub forma unei formaţiuni tumorale delimitate şi nedureroase, în localizările anterioare. Nu de puţine ori diagnosticul este trădat de apariţia complicaţiilor bolii hidatice. Fisurarea chistului la nivelul căilor biliare semnifică o comunicare minimă a acestuia cu arborele biliar care permite migrarea intermitentă doar a lichidului hidatic, şi care se manifestă clinic printr-un sindrom dispeptic de tip biliar (jenă de hipocondru drept, greaţă, vărsături). Migrarea printr-o comunicare mai largă cu un canal biliar mai important a conţinutului hidatic, va determina o obstrucţie coledociană, cu fenomene de angiocolită. Ruptura chistului la nivelul cavităţii peritoneale va determina hidatidoperitonita sau coleperitonita hidatică (dacă există o comunicare biliară), cu un tablou clinic de iritaţie peritoneală şi apariţia unui şoc anafilactic grav. Chistele de dom hepatic se pot rupe în cavitatea pleurală, determinând pleurezia hidatică, care se manifestă clinic prin durere la baza hemitoracelui respectiv, matitate la percuţie, murmur vezicular absent la ascultaţie şi fenomene alergice. Ruperea chistului în pericard în mod acut, va determina apariţia tamponadei cardiace, iar dacă survine în timp, se va instala o insuficienţă cardiacă hipodiastolică.

Diagnosticul paraclinic. Metodele imagistice de explorare (echografia, tomografia, rezonanţa magnetică) reuşesc în cvasitotalitatea cazurilor să realizeze un diagnostic pozitiv şi diferenţial corect de hidatidoză hepatică. Testele serologice care pot fi efectuate pentru susţinerea diagnosticului sunt: eozinofilia sanguină (mai mare de 5%), reacţia de fixare a complementului (Weinberg-Pârvu) şi testul eozinofiliei provocate (Reacţia Cassoni).

Tratamentul este chirurgical şi constă în realizarea unei hepatectomii reglate sau a unei perichistectomii totale sau parţiale. Sunt descrise şi procedee laparoscopice sau de distrugere a parazitului prin injectarea de alcool sau alte substanţe intrachistic pe cale percutană echoghidată, cu rezerva riscului real de diseminare a bolii hidatice.

Boala Caroli

Afecţiunea devine manifestă clinic la adolescenţă şi constă în apariţia unor dilataţii chistice segmentare ale căilor biliare intrahepatice. Histologic ficatul poate prezenta o fibroză congenitală în contextul maladiei fibropolichistice, boala putând fi asociată cu prezenţa unor chiste coledociene şi renale. Apariţia unui carcinom colangiocelular (colangiocarcinom) este o complicaţie posibilă.

Clinic boala se manifestă prin durere de hipocondru drept, stare septicemică şi icter moderat în fazele angiocolitice ale bolii. Laboratorul pune în evidenţă pozitivarea probelor de colestază. Echografia şi tomografia relevă dilataţii segmentare ale căilor biliare intrahepatice, care pot fi confundate cu chistele sau abcesele hepatice. Prezenţa litiazei intrahepatice la nivelul dilataţiilor sacciforme biliare este un argument în plus în diagnosticul bolii Caroli. Diagnosticul pozitiv de certitudine se pune prin colangiografie endoscopică retrogradă sau percutană echoghidată.

Tratamentul chirurgical constă în realizarea unor hepatectomii când boala este localizată la nivelul unor segmente sau a unui lob hepatic, sau a transplantării hepatice când boala este difuză.

Abcesele hepatice

Supuraţiile intrahepatice descrise iniţial de Bright în 1936, ca leziuni secundare unei angiocolite supurate şi respectiv a unei pileflebite, au constituit până în era antibioticelor o patologie de temut cu o mortalitate aproape de 100%.

În prezent frecvenţa acestei patologii s-a redus, fiind de 0,013-0,016%. Abcesele hepatice pot fi piogene şi parazitare (amoebiene şi actinomicotice), iar din punct de vedere patogenic se pot produce astfel:

- pe cale biliară, prin angiocolită ascendentă sau iatrogen, după explorarea invazivă a căilor biliare;

- pe cale portală, ca urmare a unor infecţii localizate (apendicită, diverticulită, etc.) sau difuze (febra tifoidă) la nivelul teritoriului de drenaj port;

- pe cale hematogenă (arterială), în cazul septicemiilor sau a altor focare septice;- după traumatisme hepatice închise (la nivelul zonelor devitalizate) sau deschise

(contaminare directă);- criptogenetice, a căror sursă nu poate fi identificată decât uneori după laparotomie sau

necropsie;Clinic abcesele hepatice se caracterizează printr-un sindrom dureros de hipocondru drept şi

semnele generale specifice sepsei.Laboratorul evidenţiază o hiperleucocitoză, anemie, hipoalbuminemie, şi o creştere uşoară a

transaminazelor, fosfatazei alcaline şi a bilirubinemiei serice. Hemoculturile efectuate în plină ascensiune termică pot identifica germenii responsabili.

Radiografia pulmonară poate sugera prin prezenţa unor semne indirecte prezenţa unui abces hepatic:

- ascensionarea hemidiafragmului drept, cu limitarea mişcărilor acestuia,- prezenţa unei lame lichidiene în sinusul costo-diafragmatic drept şi atelectazia pulmonară

bazală dreaptă,- prezenţa unei imagini hidroaerice la nivelul ariei hepatice,- pneumobilia la un bolnav care nu a suferit o intervenţie pe căile biliare.Echografia hepatică, permite identificarea abceselor cu diametrul peste 2cm, care sunt vizualizate

ca imagini hipoecogene cu pereţi îngroşaţi, neregulaţi, cu conţinut neomogen datorită sfacelurilor.Tomografia computerizată este mult mai performantă în diagnosticul abceselor hepatice care sunt

vizualizate de la dimensiunea de 0,5cm în sus, şi în plus serveşte ca şi mod de ghidare a puncţiei bioptice cu scop diagnostic, cât şi puncţiei terapeutice cu scop de drenaj.

RMN permite distincţia abceselor începând de la dimensiunea de 3mm, de alte formaţiuni focale hepatice.

Puncţia diagnostică îşi are indicaţia în abcesele cu anaerobi şi în cele micotice.Colangiografia în abcesele hepatice este o metodă controversată, ea îşi păstrează utilitatea în

măsura în care se finalizează cu un drenaj extern, după colangiografia percutană, sau intern prin papilosfincterotomie, când se realizează pe cale endoscopică retrogradă.

Complicaţiile abceselor hepatice sunt grave:- perforaţia abcesului în peritoneu (peritonită), pleură (pleurezie hiperseptică), pericard

(insuficienţă cardiacă acută);- complicaţii generale de tipul bronhopneumoniei, empiemului pleural, abcesului pulmonar şi

septicemiei,- şocul septic şi insuficienţa organică multiplă (MOSF), reprezintă cauza cea mai frecventă de

deces la aceşti bolnavi.

Abcesele piogeneCei mai frecvenţi germeni responsabili de producerea abceselor microbiene sunt: Escherichia coli

(38%), Klebsiela, Proteus, Pseudomonas, Strptococul, Stafilococul auriu şi anumiţi germeni anaerobi (Bacteroides, Fusobacteriile).

Clinic, durerea se localizează la nivelul hipocondrului drept, unde uneori se palpează o masă tumorală inflamatorie imediat sub rebordul costal drept, rar fluctuentă. Semnele generale denotă o stare septică, constând fie în: febră, frison, transpiraţii profuze; fie într-o subfebrilitate continuă pe fondul căreia apar periodic episoade de frisoane solemne urmate de hiperpirexie.

Forme clinice de abcese hepatice piogene:Abcesele hepatice multiple. Constau în existenţa mai multor micro şi macroabcese, cu localizare

hepatică difuză, survenite în cadrul unor infecţii septicemice, colangitice, portale sau posttraumatice. Starea clinică este întotdeauna gravă şi evoluează spre şoc septic, cu febră septică, frison, dispnee, stare de prostraţie, leucocitoză peste 15.000-20.000/mm², hemoculturi pozitive, biliculturi pozitive (focar angiocolitic). Uneori tabloul clinic este al abdomenului acut chirurgical, situaţie în care pe lângă supuraţia intrahepatică există şi o formă de peritonită primitivă monomicrobiană. Diagnosticul paraclinic este imagistic sau colangiografic în cazul supuraţiilor de cauză biliară. Tratamentul constă în terapia intensivă a

şocului septic, antibioterapie în asociere Meronem, sau Inipenem, sau Tienam, şi Chinolone şi Metronidazol, precum şi în metodele de drenaj biliar intern şi extern nechirurgicale, în cazul unei angiocolite obstructive supurate. În cazul abceselor confluente, tratamentul este chirurgical şi constă în hepatotomie şi drenaj larg al cavităţilor restante şi al lojelor subfrenică dreaptă şi subhepatică.

Abcesul piogen solitar. Abcesul piogen solitar este forma comună de prezentare a abcesului hepatic microbian, indiferent de modul de producere, şi survine în general după vârsta de 50 de ani, egal repartizat pe sexe, şi prezintă o simptomatologie grupată în triada Fontan:

- febră septică şi frison,- hepatomegalie omogenă, uniformă şi dureroasă,- dureri vii de hipocondru drept cu iradiere în umărul drept şi epigastru.Laboratorul relevă o leucocitoză mult crescută, VSH crescut şi hemoculturi rar pozitive. Explorările

imagistice sunt cele care pun diagnosticul de abces hepatic solitar. Tratamentul constă în evacuarea abcesului pe cale chirurgicală sau prin drenaj percutanat echo- sau tomo-ghidat, antibioterapie în asociere sau ţintită (rezultatul antibiogramei) şi asanarea focarului septic iniţial.

Abcesele parazitareAbcesul amoebian Este cel mai frecvent abces parazitar şi este produs de Entamoeba histolytica, care traversează

bariera enterală şi pe cale portală realizează cel mai frecvent un abces solitar la nivelul segmentelor posterioare ale ficatului drept. Conţinutul abcesului iniţial consistent de culoare alb-cenuşie se lichefiază în timp şi devine ciocolatiu. Colecţia fiind PAS pozitivă, permite identificarea entamoebelor în vecinătatea şi în pereţii abcesului. Apare la vârste sub 50 de ani, după câteva săptămâni de la infestare, perioadă dominată de un sindrom diareic. În această perioadă parazitul poate fi depistat la examenul de laborator al scaunului. Odată abcesul constituit apare durerea de hipocondru drept, hepatomegalia şi febra, specifică fiind edemaţierea şi bombarea rebordului costal drept cu fenomene inflamatorii locale. Tratamentul specific se face cu emetină şi metronidazol, vindecarea survenind la 2-4 luni. Tratamentul prin drenaj percutanat sau chirurgical este indicat doar când diagnosticul etiologic nu poate fi pus sau în cazul suprainfecţiei bacteriene.

Abcesul actinomicoticEste similar ca patogenie şi tratament celui amoebian, cu menţiunea că poate determina abcese

multiple, în fagure, vizibile echografic şi chiar radiologic uneori, datorită calcificării septurilor despărţitoare. Tumorile hepatice benigne

Considerate rare în trecut, tumorile hepatice benigne sunt descoperite cu o frecvenţă din ce în ce mai mare, datorită mijloacelor moderne de investigaţie (echografie, CT).

Tumorile hepatice benigne se clasifică astfel:Tumori epiteliale:

- tumori epiteliale hepatocelulare: adenomul hepatocelular, hiperplazia nodulară focală, - tumori epiteliale colangiocelulare: hiperplazie nodulară regenerativă, adenom al ductelor biliare, chistadenom biliar,

Tumori mezenchimale:- tumori ale ţesutului adipos: lipomul, miolipomul, angiomiolipomul.- tumori ale ţesutului muscular: leiomiomul, - tumori vasculare: hemangioendoteliomul infantil, hemangiomul cavernos.

Tumori mixte epiteliale şi mezenchimale: - hamartomul mezenchimal, - teratomul benign,

Tumori diverse:- suprarenală ectopică,- pancreas ectopic,- pseudotumori inflamatorii.

Clinic, hepatomegalia este semnul cel mai frecvent, uneori putându-se palpa tumora. Durerea este un semn tardiv, fiind provocată de distensia capsulei hepatice. Tumorile mari determină compresia organelor din vecinătate şi pot sângera fie intratumoral, fie în peritoneu liber, producând tabloul clinic al abdomenului acut.

Explorările imagistice pun diagnosticul. Atât echografia, cât şi tomografia computerizată pot furniza date complete despre sediul şi caracterele tumorii. Echografia constituie mijlocul de diagnostic cel mai simplu, cel mai ieftin şi, de multe ori cel mai bun. Tomografia spirală cu substanţă de contrast în hemangioamele hepatice (cele mai frecvente tumori benigne ale ficatului) oferă aspectul tipic de forma-ţiune solidă, care se încarcă cu substanţă de contrast de la periferie către centru, realizând o umplere neregulată, cu aspect lobular al leziunii. RMN-ul este cea mai performantă explorare în diagnosticul hemangiomului hepatic, fiind indicată şi pacienţilor alergici la substanţele de contrast sau în leziunile focale infiltrative. Scintigrafia cu sulf coloidal poate fi folosită pentru diagnosticul diferenţial al adenoamelor de hiperplazia nodulară focală: în timp ce adenoamele vor apărea ca noduli reci, hiperplazia nodulară focală va apărea sub forma unui nodul cald.

Arteriografia este indicată în prezent pentru stabilirea anatomiei vasculare a ficatului în vederea intervenţiei chirurgicale şi diferenţierea de tumorile maligne.

Diagnosticului diferenţial cu tumorile maligne reprezintă problema cea mai delicată pentru practician. Puncţia bioptică hepatică ghidată echografic sau computer-tomografic stabileşte diag -nosticul histologic al leziunii. Dacă nici în aceste condiţii diagnosticul nu a putut fi stabilit, se recurge la laparoscopia diagnostică sau chiar la laparotomie exploratorie.

Tratamentul constă în exereza chirurgicală. Indicaţia chirurgicală diferă în funcţie de tipul de tumoră. Tumorile mici şi fără potenţial de malignizare pot fi lăsate pe loc şi bolnavul supravegheat în continuare. În hemangioamele hepatice, tratamentul arteriografic poate constitui o alternativă la cel chirurgical.

În ultimul timp există o conduită mai conservatoare în tratamentul tumorilor benigne hepatice, care constă în urmărirea evolutivă imagistică şi eventual bioptică, şi intervenţie chirurgicală electivă dictată de suspiciunea de malignitate (creştere rapidă, modificarea aspectului bioptic) sau de complicaţiile acestora (compresiune, hemoragie, necroză).

Adenomul Hepatic Aproximativ 90% din adenoamele hepatice survin la femei înainte de menopauză şi, dintre

acestea, cca 90% au utilizat contraceptive orale (în ţările în care acestea nu sunt răspândite, adenomul hepatic rămâne încă o tumoră foarte rară). De aceea, bolnavele sunt de regulă femei între 15-45 de ani. Pot fi asociate şi cu administrarea de hormoni androgeni. La bărbaţii tineri, adenoamele hepatice pot fi induse de steroizi. În sfârşit, o altă cauză mai pot fi bolile de metabolism, dintre care în primul rând glicogenozele hepatice.

Sunt tumori bine delimitate, uneori încapsulate, rezultate din proliferarea cu caractere benigne a hepatocitelor, de culoare galbenă, având pe secţiune au aspect omogen (spre deosebire de hamartoame). Au fost citate cazuri de degenerare malignă al adenoamelor hepatice.

Clinic sunt în general asimptomatice, fiind descoperite întâmplător, iar alteori, debutează sub forma unei mase tumorale localizate în hipocondrul drept. Debutul poate fi acut, cu durere colicativă, atunci când se produce o sângerare intratumorală sau în cavitatea peritoneală (hemoperitoneu).

Aspectul CT este de masă solidă, cu densitate scăzută. Adenoamele hepatice constituie leziuni de indicaţie chirurgicală datorită posibilităţii de confuzie

cu carcinomul hepato-celular (care uneori nu poate fi îndepărtată nici după biopsia percutanată), dato-rită riscului complicaţiilor (sângerare), cât şi datorită riscului de malignizare. Tratamentul chirurgical constă în ablaţia tumorilor printr-o rezecţie limitată.

Hiperplazia nodulară focală (HNF) Este o leziune nodulară unică de origine necunoscută. Se întâlneşte cel mai frecvent între 20-50

de ani, cu predominanţă la sexul feminin. Tumorile sunt descoperite de regulă întâmplător, cu ocazia unei explorări imagistice.

Macroscopic, leziunile sunt neîncapsulate, totuşi bine delimitate de parenchimul adiacent. Prezenţa unei cicatrici centrale este considerată patognomonică. De regulă, tumorile nu depăşesc 5 cm diametru. Se localizează frecvent subcapsular şi proemină pe suprafaţa ficatului.

Caracterele echografice şi computer-tomografice sunt cele ale tumorilor benigne.Evolutiv leziunile prezintă un risc minim atât de sângerare, cât şi de malignizare. Tratamentul

este conservator, rezecţia având justificare în cazul incertitudinii diagnostice şi în cazul unei creşteri semnificative în dimensiuni.

HemangiomulEste cea mai frecventă tumoră benignă mezenchimală a ficatului, bine delimitată, de culoare

roşiatică, având dimensiuni variabile. Histologic, tumorile sunt alcătuite din spaţii de diverse dimensiuni, pline cu sânge, realizând în ansamblu un aspect cavernos.

Hemangioamele de mici dimensiuni sunt asimptomatice. Devin simptomatice peste 4 cm diametru, când pot produce durere, senzaţie de plenitudine sau hepatomegalie tumorală. Durerea devine importantă în cazul complicaţiilor de tipul necrozei sau rupturii, în ultimul caz instalându-se semnele anemiei acute.

Diagnosticul este realizat prin metode imagistice (echografie, CT şi RMN). Arteriografia este utilă în diagnosticul hemangioamelor, acestea fiind tumori vasculare. Puncţia hepatică este contraindicată în hemangioame datorită riscului hemoragic.

Hemangioamele de dimensiuni mai mari 10 cm diametru şi cele simptomatice (hemoragie, necroză) prezintă indicaţie de rezecţie sau enucleere chirurgicală. La copii, administrarea de steroizi (metilprednisolon) şi ciclofosfamidă s-a dovedit a fi eficientă în reducerea dimensiunii hemangioamelor şi constituie tratamentul standard.

Hamartoamele Sunt tumori alcătuite din ţesutul normal dar aranjat de o manieră dezordonată. Tumorile de

dimensiuni mici sunt asimptomatice, cele voluminoase devin simptomatice şi se prezintă sub forma unor mase tumorale nodulare, cu evoluţie rapidă, de consistenţă fermă, localizate sub capsula hepatică. Echografia şi CT sunt metodele cele mai utile pentru diagnostic.

Leziunile simptomatice trebuie excizate chirurgical.

Pseudotumorile inflamatorii Sunt leziuni hepatice unice, de cauză necunoscută, bine delimitate, alcătuite din celule

inflamatorii (în special plasmocite), însoţite de grade variabile de fibroză.Clinic prezintă febră moderată, astenie, scădere ponderală. Dacă diagnosticul este stabilit cu

certitudine prin puncţie bioptică, se recomandă abstenţie chirurgicală, deoarece regresia tumorilor este posibilă, atât spontan, cât şi după tratament antiinflamator nespecific. Intervenţia chirurgicală se recomandă numai în cazul unui diagnostic incert.

Tumorile maligne hepatice primitive epiteliale

Carcinomul hepatocelular (CHC)Se întâlneşte mai frecvent la bărbaţi şi survine cel mai frecvent pe fondul unei ciroze hepatice

produsă de virusul B, B-D, C, sau hemocromatoză, şi mai rar pe un ficat necirotic. Carcinomul fibrolamelar, o variantă a carcinomului hepatocelular, se întâlneşte mai frecvent la adolescenţi şi adulţii tineri şi se dezvoltă de obicei în afara cirozei hepatice. La copii apare, de regulă, înainte de doi ani, fiind tumora malignă cea mai des întâlnită.

Carcinomul hepatocelular , dezvoltat din hepatocite, este tipul cel mai comun de cancer hepatic. Tumorile pot fi unice, de regulă, sau, mai rar, multiple. A fost descrisă şi varianta difuză a cancerului hepatocelular. Tumorile sunt de obicei hipervasculare şi invadează frecvent atât ramurile portei, cât şi ramurile venelor suprahepatice. Sunt tumori de consistenţă moale (faţă de colangiocarcinoame sau metastaze), a căror vascularizaţie derivă în cea mai mare parte din artera hepatică. Hepatoblastomul reprezintă o variantă imatură a cancerului hepatocelular.

Carcinomul fibrolamelar prezintă o zonă centrală cicatriceală, înconjurată de celule largi, poligonale, cu citoplasmă eozinofilică abundentă, nucleoli proeminenţi şi incluziuni citoplasmatice palide. Aspectul caracteristic este de trabecule de celule tumorale separate de o stromă hialină fibroasă, dispusă lamelar.

C linic , pacientul prezintă pierdere ponderală, astenie, durerea abdominală surdă şi persistentă iar în cazurile de ruptură cu hemoragie secundară, durerea poate prezenta caractere acute. Obiectiv, se decelează hepatomegalie ca semn cvasiconstant, icter în tumorile mari şi compresive, semne de hipertensiune portală şi ascită, care este un semn tardiv. La cirotici, agravarea bruscă a simpto-matologiei înseamnă, de cele mai multe ori, apariţia unui cancer hepatic. În hemocromatoze, apariţia malignizării poate debuta prin ameliorarea diabetului, chiar cu episoade hipoglicemice. în cazurile pediatrice, debutul cel mai frecvent este cu masă tumorală palpabilă.

Laboratorul relevă creşterea fosfatazei alcaline şi a alfa-fetoproteinei, care deşi nu are specificitate absolută, este totuşi un test de mare valoare diagnostică fiindcă poate depista apariţia nodulilor canceroşi la bolnavul cirotic, precum şi recidivele neoplazice după rezecţia tumorilor.

Diagnosticul se bazează în primul rând pe metodele imagistice: echografie, CT spirală, RMN. Tomografia cu substanţă de contrast (Lipiodol, care este captat în mod selectiv de tumorile hepatice) poate depista chiar leziuni foarte mici (sub 3 cm). Când se adaugă şi o puncţie bioptică, putem obţine un diagnostic complet. Arteriografia este o metodă utilă, tumorile prezentând o vascularizaţie crescută. Se mai pot întrebuinţa laparoscopia, eventual cu echografie laparoscopică, precum şi echografia intraoperatorie, pentru precizarea unor detalii de fineţe.

Prognosticul CHC depinde de caracteristicile anatomo-patologice ale tumorii (integritatea capsulei, invazia vasculară sau ganglionară, prezenţa nodulilor sateliţi, localizări multiple) şi de depistarea şi tratamentul precoce al acesteia.

Tratamentul este multimodal:- rezecţia chirurgicală,- alcoolizarea percutanată,- chemoembolizarea transarterială,- chimioterapia loco-regională şi sistemică;- transplantul hepatic.

Carcinomul colangio-celular (CCC)CCC se dezvoltă din epiteliul căilor biliare intrahepatice (colangiole, canaliculi biliari) şi este

cancerul cu prognosticul cel mai nefavorabil dintre toate neoplaziile ficatului, supravieţuirile de lungă durată fiind cu totul excepţionale. CCC este grevat de recidive rapide şi supravieţuire foarte scurtă ( de obicei, sub 6 luni).

Pentru diagnosticul CCC un loc important îl ocupă atât colangiografia transparieto-hepatică, cât şi colangiografia endoscopică retrogradă (ERCP), dat fiind faptul că multe din tumori evoluează cu obstrucţie biliară. De asemenea, un rol important în evaluarea rezecabilităţii tumorilor îl are determinarea stării vaselor ficatului (vena portă, artera hepatică), invazia acestor structuri de către tumoră constituind un semn de inoperabilitate. Evaluarea elementelor vasculare se poate face fie angiografic, fie prin echografie Doppler.

Tratamentul de elecţie este chirurgical şi constă în rezecţia hepatică, transplantul hepatic fiind abandonat datorită recidivei rapide a CCC. Chimioterapia locoregională cu 5-FU şi mitomicină C, poate prelungi supravieţuirea.

Tumorile mezenchimale maligne primitive ale ficatului Hemangio-endoteliomul epiteloidSe întâlneşte la toate vârstele şi în special la subiecţii caucazieni. Examenul macroscopic

evidenţiază multiple leziuni nodulare, de talie variabilă, de culoare alb-gri şi consistenţă fermă, dispuse difuz la nivelul parenchimului hepatic şi care pot conflua uneori. Histologic este format din două tipuri

celulare: epiteliale şi dendritice; dispuse pe o stromă mixoidă care care poate evolua spre scleroză şi calcifiere. Tumora invadează rapid vena portă şi venele centrolobulare, având o creştere activă în periferie ce contrastează cu evoluţia spre scleroză în centrul tumorii. Clinic prezintă semnele impregnării neoplazice, durere de hipocondru drept, uneori icter şi HTP. Alfaproteina nu este crescută, iar la angiografie tumora apare ca o arie avasculară. Diagnosticul se pune imagistic şi prin tehnici de imunohistochimie. Tratamentul prin rezecţie este rareori posibil datorită leziunilor distribuite difuz, transplantarea hepatică fiind soluţia chiar dacă au fost descrise recidive uneori.

Angiosarcomul (Hemangiosarcomul sau hemangioendoteliomul malign)Este cea mai frecventă tumoră mezenchimală hepatică. Angiosarcomul se dezvoltă din celulele

endoteliale care tapetează sinusoidele hepatice şi apare de obicei în deceniul 6-7 de viaţă, cu o preponderenţă pentru bărbaţi faţă de femei. Morfopatologic se prezintă sub forma mai multor noduli, de culoare gri-albicioasă, cu multiple focare hemoragice tumorale. Clinic apare durerea de hipocondru drept, hemoragia şi ascita. Hemoragia prin ruperea spontană a tumorilor în cavitatea peritoneală survine la 15% din subiecţi. Hepatomegalia de obicei nedureroasă este însoţită frecvent de splenomegalie. Diagnosticul este imagistic, arteriografia punând în evidenţă leziuni tumorale cu hipervascularizaţie periferică şi o zonă centrală avasculară. Prognosticul este sumbru, majoritatea pacienţilor decedând în primele 6 luni. Singura modalitate de tratament eficient este rezecţia hepatică atunci când se poate efectua.

Sarcomul KaposiEste o tumoră multifocală de etiologie necunoscută, dar despre care studii recente demonstrează

asocieri cu infecţia cu herpes virus de tip 8, survenită la pacienţi imunodepresaţi, purtători ai virusului HIV sau tineri aflaţi sub tratament imunosupresor. Histopatologic este caracterizat prin multiple zone de celule fusiforme pleiomorfe separate de cavităţi pline cu sânge. Diagnosticul imagistic nu este util, ci doar uneori puncţia hepatică poate confirma existenţa localizării hepatice a Sarcomului Kaposi. Tratamentul constă în chimioterapie şi în prezent în administrarea de antivirale.

Fibrosarcomul Apare în special la bărbaţii în vârstă ca o masă hepatică solitară, de culoare alb-gri, neâncapsulată.

Diagnosticul se pune imagistic şi se confirmă prin biopsie hepatică. Tratamentul constă în exereză chirurgicală şi radioterapie. Supravieţuirea este de scurtă durată

LeiomiosarcomulApare la adulţi şi vârstnici, ca o tumoră hepatică mare, solitară şi neîncapsulată. Diagnosticul se

pune pe baza durerii de hipocondru drept, a hepatomegaliei, echografiei, arteriografiei (masă avasculară) şi se confirmă prin biopsie. Rezecţia chirurgicală determină supravieţuiri de lungă durată.

Alte tumori mezenchimale: sarcomul nediferenţiat (embrionar), histiocitomul fibros malign, rabdomiosarcomul embrionar şi tumorile rabdoide maligne.

Tumorile hepatice maligne secundare (metastazele hepatice)

Apariţia metastazelor hepatice indiferent de tumora de origine determină un prognostic rezervat pentru aceşti bolnavi, dar acest fapt nu trebuie să aducă medicul la starea de „no combat”, ci din contră să apeleze la specialişti chirurgi hepatici şi oncologi, care pot prelungi printr-un tratament complex şi combinat supravieţuirea acestor bolnavi. Toate tumorile primitive situate în teritoriul de drenaj port pot da metastaze hepatice, cele mai frecvente fiind cancerele colo-rectale la care frecvenţa metastazelor hepatice este de 20-25%. Mai pot metastaza hepatic: tumorile pulmonare, ovariene, carcinoide, melanomul şi în principiu orice tumoră în afara celor cerebrale.

Metastazele hepatice ale tumorilor colo-rectale Evoluţia pacienţilor cu metastaze hepatice cu punct de plecare colo-rectal depinde de numărul

acestora, localizare, extirparea chirurgicală a tumorii primare şi secundare şi de efectuarea chimioterapiei

locoregionale şi generale. Astfel supravieţuirea medie a unui pacient cu metastază hepatică unică fără tratament chirurgical este de 16 luni, 10 luni dacă are metastaze multiple dar localizate la un singur lob hepatic şi 2-4 luni dacă are metastaze difuze. De asemenea pacienţii cu metastază hepatică unică care au beneficiat de tratament chimioterapic au o supravieţuire la 3 ani de 15% şi la 5 ani de 0%, spre deosebire de cei rezecaţi chirurgical care au o supravieţuire la 5 ani de 42% şi de 28% la 10 ani.

Diagnosticul metastazelor hepatice ale cancerului colorectal poate fi făcut întîmplător la o echografie de rutină, când tumora primară nu este manifestă, concomitent cu diagnosticarea tumorii primitive sau după ablaţia chirurgicală a acesteia, în cadrul urmăririi periodice a pacientului, prin dozarea antigenului carcinoembrionic (ACE) şi efectuarea echografiei hepatice.

Tratamentul constă în extirparea tumorii primitive şi a metastazelor când sunt unice sau localizate, urmat de efectuarea unei chimioterapii generale, şi în efectuarea de metode alternative chirurgiei: radiofrecvenţă, criochirurgie, alcoolizare, chimio-lipiodol şi chimioembolizare la nivelul arterei hepatice; precum şi chimioterapie generală.

Metastazele tumorilor carcinoide Tumorile carcinoide primitive îşi au sediul la nivelul: apendicelui, intestinului subţire, stomacului,

colonului şi mai rar, în bronhii, laringe, ovar, testicul, timus, vezicula biliară şi colul uterin.Morfopatologic pot determina metastaze hepatice unice, multiple localizate sau difuze.Clinic se manifestă prin hepatomegalie, dureri de hipocondru drept, în cazul hemoragiilor sau

necrozei intratumorale şi hemoperitoneu în cazul rupturii cu hemoragie în cavitatea peritoneală. Frecvent se poate asocia sindromul carcinoid, în special în situaţiile în care tumora de origine este situată la nivelul ileonului terminal. Acest sindrom se datorează eliberării în circulaţia generală a unor substanţe produse de a tumorile carcinoide şi anume: 5-hidroxitriptamină (serotonină), histamină, kinine (kalicreină, bradichinină) şi prostaglandine E şi F. Celelalte substanţe secretate: insulină, gastrină, polipeptidele pancreatice, polipeptidele intestinale vasoactive, neurotensine, somatostatina, etc.; sunt responsabile de alte simptome decât cel carcinoid.

Sindromul carcinoid se manifestă prin: „flush” (hiperemie) tegumentar, diaree, insuficienţă cardiacă şi hepatică după o evoluţie îndelungată.

Diagnosticul se pune prin dozarea acidului 5-hidroxi-indol-acetic urinar, care trebuie să aibă valori superioare a 30mg (90µmol)/24 de ore.

Prognosticul este relativ bun după tratamentul combinat: chirurgical (rezecţie, transplant hepatic), chimioterapie cu 5-fluorouracil, chimioembolizare arterială, interferon şi inhibitori sau antagonişti ai sintezei de serotonină.

Localizările hepatice ale limfoamelor Limfoamele determină localizări hepatice în fazele finale ale evoluţiei lor.Cel mai frecvent localizările hepatice sunt observate în formele mai agresive ale limfomului

Hodgkin, astfel tipul 4 (depleţie limfocitară) şi tipul 3 (celularitate mixtă) sunt cele mai invazive, iar tipul 1 (limfocitar) mai puţin. Determină mase voluminoase hepatice, din care la puncţia biopsie percutană se decelează celulele Reed-Sternberg, care pun diagnosticul de boală Hodgkin. Tratamentul este chimioterapic.

6. AFECȚIUNILE VASCULARE HEPATICESindromul Budd-ChiariReprezintă astăzi un termen generic pentru diferitele forme de obstrucţie ale fluxului sanguin la

nivelul venelor hepatice, fiind caracterizat clinic prin hepatomegalie şi semne de hipertensiune portală. Sindromul a fost descris clinic pentru prima oară de Budd în 1845 şi histopatologic de Chiari în anul 1899.

Sindromul Budd-Chiari include trei entităţi patogenice:- boala venoocluzivă, care constă în scleroza subendotelială şi tromboza venelor hepatice de mici dimensiuni în asociere cu ingestia de alcaloizi, transplantul de măduvă hematogenă, chimioterapia pentru cancer, tratamentul cu azathioprina şi reumatismul articular.

- ocluzia venelor hepatice este tipul comun de sindrom Budd-Chiari şi constă în ocluzia venelor hepatice mari. Se asociază cu sindroamele mieloproliferative, cu tumorile care invadează direct venele hepatice, cu abcesele hepatice, cu sarcina, cu consumul oral de contraceptive şi cu un status de hipercoagulabilitate.- ocluzia venei cave inferioare retrohepatice prin tromboză sau compresiune externă.

Clinic sindromul Budd-Chiari se caracterizează prin hepatomegalie, ascită, dureri de hipocondru drept, splenomegalie, subicter sau icter moderat. Obstrucţia venei cave inferioare (VCI), este sugerată de edemul membrelor inferioare, cu dilataţii varicoase la acest nivel, prezenţa circulaţiei colaterale abdominale şi episoade de embolism pulmonar.

Forme clinice: - forma fulminantă cu insuficienţă hepatică acută, cu deces al pacienţilor în absenţa tranplantării hepatice, - forma acută, cu un istoric scurt, cu creşterea semnificativă a aminotransferazelor şi instalarea rapidă a simptomelor sus-menţionate, - forma cronică, care evoluează spre fibroză şi ciroză hepatică, cu hipertensiune portală şi hemoragie din varice esofagiene.

Diagnosticul se pune paraclinic prin: - ultrasonografie Doppler care pune în evidenţă absenţa, dilatarea sau tromboza venelor hepatice, iar studierea fluxului venos hepatic creşte semnificaţia diagnosticului- rezonanţa magnetică nucleară (RMN), - tomografia computerizată (CT), - angiografie cu determinarea presiunii intraluminale la nivelul venei cave inferioare (VCI), care în mod uzual este de 4-12 mmHg, iar în sindromul Budd-Chiari creşte la 20-23 mmHg

Tratamentul constă în:- angioplastie cu folosirea unor stenturi metalice intravasculare, poate fi folosită ca metodă alternativă chirurgiei în ocluzia VCI şi a venelor hepatice.- şuntul porto-cav, care poate fi de tip mezenterico-cav şi porto-cav parţiale, iar în cazul în care există o tromboză completă a VCI, se asociază şuntul mezo-atrial sau cavo-atrial,- şuntul transjugular porto-sistemic, are indicaţie limitată,- transplantul hepatic este indicat în formele fulminante, leziuni masive, ireversibile, ale parenchimului hepatic şi în formele de fibroză severă şi ciroză hepatică avansată produsă de evoluţia cronică a bolii.

Tromboza venei porteReprezintă o patologie cu o incidenţă scăzută, de aproximativ 0,05 - 0,5%. La copii, este asociată

cu sepsa ombilicală neonatală, apendicita, peritonitele, sau cu anomaliile congenitale de tipul defectului septal atrial sau ventricular, malformaţiile VCI şi ale tractului biliar. La adult se asociază cu ciroza hepatică, carcinomul hepatocelular, neoplasmul cefalopancreatic, şi poate apărea ca şi complicaţie a transplantării hepatice.

Clinic se manifestă prin fenomene de HTP cu sângerare de la nivelul varicelor esofagiene, durere şi meteorism abdominal, splenomegalie şi ascită medie şi tranzitorie cu excepţia pacienţilor suferinzi de ciroză hepatică sau de o neoplazie. Encefalopatia este rară şi se asociază cel mai frecvent cu excepţia situaţiilor în care se asociază cu ciroza hepatică. În forma acută de tromboză portală, pacienţii vor prezenta o ascită progresivă asociată cu o durere abdominală intensă produsă de ischemia intestinală, aceasta putând fi asociată cu pileflebita supurativă sau cu sepsa intraabdominală (apendicită, diverticulită, etc). Rezultatul examenelor de laborator este nespecific, pacienţii putând prezenta leucopenie şi trombocitopenie datorate hipersplenismului, şi o creştere moderată a testelor funcţionale hepatice.

Diagnosticul pozitiv este paraclinic şi se face cu ajutorul:- ecografiei convenţionale şi Doppler ultrasonografiei,- RMN-ului,- angiografiei, cu ajutorul căreia se poate evalua extensia trombozei la nivelul sistemului venos mezenteric.Tratamentul constă în controlul sângerării (transfuzii de sânge, corectarea coagulopatiilor) şi prevenirea hemoragiilor ulterioare (scleroterapie sau ligatura varicelor esofagiene). Şunturile parţiale mezenterico-cave sunt rareori indicate, iar transplantarea hepatică este indicaţia stadiului final al bolii.

7. HEMORAGIA DIGESTIVĂ SUPERIOARĂ. HIPERTENSIUNEA PORTALĂ (HTP)

Sindromul hemoragic în afecţiunile hepatice difuze se datorează cel mai frecvent hemoragiei

digestive din contextul hipertensiunii portale(HTP). Sistemul port hepatic este un circuit sanguin de tip venos, avalvulat, cu capacitanţă reglabilă, cuprins între două paturi capilare: splahnic şi sinusoidal hepatic. În mod normal presiunea portală este de 10-15cm apă, hipertensiunea portală fiind definită când presiunea depăşeşte valoarea de 25cm apă, putând ajunge chiar la valori de 60cm apă. Există două aspecte care determină instalarea HTP: existenţa unui baraj la nivelul fluxului portal sau un hiperaflux sanguin la nivelul sistemului port. În majoritatea cazurilor HTP se dezvoltă în cursul evoluţiei unei hepatopatii cronice (baraj intrahepatic), mai rar apare ca urmare a unui obstacol situat la nivelul trunchiului portal sau la nivelul ramurilor venei porte (baraj prehepatic), şi în mod excepţional barajul poate fi localizat la nivelul venelor hepatice, constând în stenoza sau tromboza acestora (baraj posthepatic).

Barajul prehepatic poate fi produs de: atrezia portală, tromboza sau compresiunea extrinsecă a venei porte prin tumori, adenopatie sau pancreatită cronică.

Barajul intrahepatic este de departe cel mai frecvent întâlnit şi poate fi presinusoidal şi postsinusoidal. Barajul presinusoidal se întâlneşte în: schistostomiază, fibroză hepatică congenitală, boala fibrochistică hepato-renală, sarcoidoză, hidatidoză hepatică alveolară, degenerescenţă hepato-lenticulară, tumori hepatice, amiloidoză, steatoză hepatică, fleboscleroză hepato-portală Mikkelsen şi altele. Cel mai frecvent mod de producere al unui baraj postsinusoidal îl reprezintă ciroza hepatică, când obstacolul este prezent la nivelul sinusoidului terminal, la nivelul vărsării acestuia în venula hepatică. În plus în ciroză există şi o componentă de hiperaflux datorată creşterii debitelor arteriale hepatice şi splenice şi datorită existenţei unor anastomoze arterio-portale hepatice şi splahnice.

Barajele posthepatice sunt rare şi se caracterizează prin tromboza venelor hepatice şi/sau a venei cave retrohepatice, în cadrul bolii venoocluzive şi a Sindromului Budd-Chiari.

Componenta de hiperaflux portal a fost constatată iniţial în cadrul splenomegaliilor mediteraneene, care evoluează iniţial fără ciroză. Creşterea fluxului portal se datorează unui gigantism arterio-venos splenic datorat creşterii aportului arterial, şi a existenţei de fistule arterio-venoase intrasplenice.

Creşterea presiunii portale determină devierea sângelui pe căi hepatofuge care reprezintă de fapt căile de derivaţie porto-cavă spontană:

- calea coronaro-eso-azygos,- calea paraomfalo şi omfalo-parietală,- calea perispleno-renală,- calea retroperitoneală,- calea hemoroidală,- calea gastro-freno-capsulo-renală,- calea spleno-mezenterico-renală.Complicaţiile hemoragice din HTP la cirotici se datorează căii coronaro-eso-azygos, care prin

intermediul venei coronare gastrice dezvoltă anastomoze cu plexurile esofagiene, mediate de polul superior gastric. Astfel prin devierea sângelui portal pe acest traseu vom asista la dilatarea venelor esofagiene inferioare, cu formarea varicelor esofagiene, care au fost clasificate de Dagradi în 5 grade:

- gradul 1 – varice cu diametrul până la 2mm, care apar numai după compresiunea endoesofagiană cu endoscopul,

- gradul 2 – varice până la 2mm vizibile fără compresiune,- gradul 3 – diametrul varicos 3-4mm,- gradul 4 – diametrul varicos 5mm sau mai mult,- gradul 5 – similar cu anteriorul dar prezentând în plus mici venectazii de culoare vişinie

situate pe locurile varicoase submucoase. Ruperea varicelor esofagiene sau a celor fundice gastrice vor determina hemoragii redutabile

datorită hiperpresiunii sanguine la nivelul sistemului port, rata de mortalitate fiind în afara intervenţiei de şunt sau transplant de 50% la prima sângerare.

Apariţia ascitei în contextul HTP se datorează depăşirii capacităţii de drenaj venos hepatic, care determină o creştere a presiunii hidrostatice în patul sinusoidal, cu extravazare plasmatică exagerată spre spaţiile perisinusoidale Disse şi suprasolicitarea drenajului limfatic. Când şi capacitatea de transport pe

cale limfatică este depăşită, se produce o transudare a plasmei la nivelul teritoriului entero-mezenteric şi hepatic („ficatul care plânge”).

Pe considerente hemodinamice HTP se clasifică în patru stadii:- stadiul 1 – splenomegalie cu hipersplenism,- stadiul 2A – se adaugă varicele esofagiene,- stadiul 2B – se adaugă hemoragia digestivă,- stadiul 3A – apare ascita ce se remite sub tratament medical,- stadiul 3B – ascită ireductibilă, permanentă.

8. DIAGNOSTICUL DE SEVERITATE ȘI RISCUL CHIRURGICAL ÎN CHIRURGIA HEPATICĂ

Clasificarea Child realizată iniţial pentru pacienţii supuşi unei intervenţii de derivaţie porto-cavă, rămâne referinţa pentru evaluarea stadiului evolutiv şi a riscului operator la pacienţii suferinzi de o ciroză hepatică.

Prin adăugarea de către Pugh a timpului de protrombină, exactitatea predictivă a acestui scor a fost îmbunătăţită.

Scorul de risc Child –Pugh

1 punct 2 puncte 3 puncte Grupa A Grupa B Grupa C

Bilirubinemie (mg%)Albuminemie (g/ l) Ascită

Encefalopatie Timpul de protrombină ( sec - mai mult decât martorul)

< 4 >35Absentă

Absentă Normal

4-5 28-35 Uşoară

Grad I şi II < 2,5

> 5< 28Moderată şi severăGrd III şi IV >2,5

Riscul chirurgicalMortalitate (%)

Bun 3-10

Moderat 10-30

Mare50-80

Gradele Child: A: 5-6 puncte; B: 7-9 puncte; C: 10-15 puncte

Multe studii au examinat factorii de risc asociaţi chirurgiei la pacienţii suferinzi de o maladie hepatică gravă, confirmând cu o regularitate deprimantă mortalitatea şi morbiditatea prohibitiv de ridicată ce rezultă din actul anestezico - chirurgical la aceşti bolnavi.

Un studiu efectuat pentru clarificarea factorilor de risc ai chirurgiei abdominale la pacienţii suferind de o ciroză hepatică a demonstrat că parametrii preoperatori cei mai importanţi care determină o creştere a riscului sunt: timpul de protrombină, albuminemia şi prezenţa unei infecţii, definită printr-o leucocitoză mai mare de 10. 000 / mm3.

Riscul chirurgical al bolnavului cirotic care suferă o intervenţie hepatică

Riscul insuficienţei hepatice postoperatorii este în mod particular crescut la pacienţii cirotici şi cu atât mai mult cu cât există o insuficienţă hepatocelulară preexistentă.

Prezenţa hipertensiunii portale, existenţa şunturilor arterio - venoase intrahepatice şi tulburările de coagulare concură la creşterea pe de o parte a riscului hemoragiei intraoperatorii şi a insuficienţei hepatice postoperatorii. Dacă nivelul indicelui de protrombină este mai scăzut de 60%, riscul operator este crescut şi o rată a mortalităţii de 10% a fost raportată după o simplă colecistectomie. Două din intervenţiile chirurgicale cu impact direct asupra funcţiei ficatului sunt expuse unui risc crescut de decompensare hepatică postoperatorie: hepatectomiile şi chirurgia derivaţiei portale. Astfel, dacă se are în vedere realizarea unei hepatectomii la un pacient cirotic, este importantă aprecierea severităţii insuficienţei hepatice preoperatorii şi trebuie ţinut cont de incapacitatea relativă a ficatului cirotic de a se regenera. Această evaluare este grevată de aprecierea dificilă a rezervei funcţionale a ficatului cirotic, fiind posibilă

situaţia în care chiar o rezecţie hepatică minoră poate antrena la aceşti pacienţi o insuficienţă hepatică gravă. Hepatectomiile majore sunt rareori posibile în aceste situaţii, intervenţiile conservatoare de tipul segmentectomiilor şi subsegmentectomiilor fiind preferate.

Experienţa acumulată de autorii japonezi arată că la un bolnav cirotic, o creştere a nivelului bilirubinei serice reprezintă un criteriu predictiv fiabil al unei alterări postoperatorii a funcţiei hepatice. O concentraţie serică a bilirubinei superioară la 2,1 mg% (35 µmol) reprezintă pentru ei o contraindicaţie operatorie absolută, o concentraţie cuprinsă între 1,6 şi 2 mg% nu permite decât o simplă enucleere tumorală, iar un nivel cuprins între 1,1mg% şi 1,5 mg% permite doar o exereză limitată.

Clasificarea factorilor de risc operator realizată de Okuda, oferă un punct pentru fiecare criteriu şi realizează o estimare a riscului operator în situaţia realizării hepatectomiilor pentru un carcinom hepatocelular.

Clasificarea OkudaTALIA TUMORII > 50% din volumul ficatuluiASCITA PrezentăALBUMINEMIA < 30 g /lBILIRUBINEMIA > 50 micromoli / l

Gradul 1: 0 puncte; Gradul 2: 1 sau 2 puncte; Gradul 3: 3 sau 4 puncte

Clasificarea Child - Turcotte, reprezintă un bun criteriu pentru estimarea rezervei funcţionale hepatice şi pentru aprecierea riscului unei intervenţii hepatice de rezecţie sau de derivaţie portală.

Clasificarea Child - Turcotte Grupa A Grupa B Grupa C

Bilirubină (µ mol/l) < 35 35-50 >50Albumină (g/l) >38 38-30 <30Ascită absentă bine

controlatăGreucontrolată

Encefalopatie absentă moderată comăStatus nutriţional bun mediu alteratParenchim funcţional 70% 50% 10%Mortalitate operatorie pentru derivaţia portală

1% 10% 50%

Bismuth H., pornind de la clasificarea Child imaginează o formulă care permite aprecierea volumului hepatic ce poate fi rezecat la un pacient cirotic după cum urmează:

Volumul hepatic rezecabil: 50% x volumul ficatului/Kunde K este o constantă ale cărei valori sunt 1, 2 sau 3 în funcţie de grupa Child A, B sau C.Hasenaga utilizează testul cu verde de indocianină, ale cărei proprietăţi s-au dovedit a fi mult mai

utile în estimarea funcţionalităţii hepatice decât bilirubina sau brom-sulfoftaleina.

Testul cu verde de indocianină R 15 (%)ICVR 15 0 - 10 11 - 20 21 - 30 > 30Rezecţie 2 sectoare 1 sector 1

segment1 subsegment

ICVR 15: indice de verde de indocianină dozat în ser la 15 minute de la injectare.

Determinarea volumetrică computer-tomografică a volumului hepatic, precum şi a volumului hepatic tumoral, a permis estimarea exactă a volumului hepatic funcţional (netumoral) şi implicit este de un real folos în stabilirea volumului hepatic rezecabil.

Spitalul Paul Brousse, plecând de la clasificarea Child, propune o nouă scală de evaluare a severităţii unei ciroze hepatice, în care bilirubinemia superioară cifrei de 30 mmol/l reprezintă un criteriu de risc.

Clasificarea Child –Paul –BrousseCriterii PuncteAlbuminemie <30 g /lBilirubinemie >30 mmol/ lEncefalopatieAscită clinicăIndicele de protrombină şi indicele de factor

II /2 < 60% şi > 40 %Indicele de protrombină şi indicele de factor

II/2 < 40%

1 1 1 1 1

2

Grupa A: nici un criteriu prezent;Grupa B: 1 sau 2 puncte; Grupa C: mai mult de 3 puncte

Această clasificare conferă un grad de risc mai mare situaţiilor în care factorii de coagulare sunt mai scăzuţi, situaţie care şi în experienţa clinicii noastre a creat dificultăţi reale în realizarea hemostazei intra şi postoperatorii.

Riscul chirurgical al bolnavului cirotic care suferă o intervenţie extrahepatică

Riscul de deces al unui pacient cirotic care este supus unei intervenţii abdominale diferă în funcţie de gradul afectării hepatice, fiind de aproximativ 10% pentru Child A, 30 % pentru Child B şi 82 % pentru Child C.

Factorii de risc cel mai frecvent incriminaţi în evoluţia nefavorabilă la aceşti bolnavi, sunt prezenţa ascitei, encefalopatia, indicele de protrombină <60%, hemoglobina <12 g /l, tensiunea arterială sistolică < 100 mmHg şi prezenţa hipertensiunii portale. În marea majoritate a studiilor nu s-a menţionat o corelaţie între rata supravieţuirii postoperatorii şi funcţia excretorie a ficatului (bilirubinemia). Rata mortalităţii s-a dovedit a fi mai mare (50%) în situaţia intervenţiilor efectuate în urgenţă, faţă de cele elective (18%).

9. NOȚIUNI GENERALE DE REZECȚIE HEPATICĂ

Indicațiile rezecției hepatice

Afecţiuni hepatice benigne

traumatisme chisturi hepatice hemangioame adenoame hepatice hiperplazia nodulară focală litiaza intrahepatică

Afecţiuni hepatice maligne

Primare carcinomul hepato-celular carcinomul colangiocelular hemangiosarcomul

Secundare neuroendocrine colorectale renale corticosuprarenale leiomiosarcoame metastaze voluminoase provenite de la melanoame oculare

Afecţiuni tumorale care afectează ficatul prin contiguitate

carcinomul veziculei biliaretumora Klatzkincarcinomul proximal al ductelor biliare extrahepaticetumorile suprarenaliene drepte

Nomenclatura rezecțiilor hepaticeHepatectomii tipice

Hepatectomii majore 6 segmente - hepatectomia dreaptă lărgită la segm.IV şi I 5 segmente - hepatectomia dreaptă lărgită la segm. IV(lobectomia dreaptă) sau segm. I

- hepatectomia stângă lărgită la segm V şi VIII, sau V şi I 4 segmente - hepatectomia stângă lărgită la segm VIII, V sau I

- hepatectomia dreaptă 3 segmente - hepatectomia stângă

Hepatectomii limitate 3 segmente - trisegmentectomia (denumită după segm. rezecate) 2 segmente - lobectomia stângă (II şi III)

- bisegmentectomia (denumită după segm. rezecate) 1 segment - segmentectomia (denumită după segm. rezecat). Segmentectomia 4 poate fi

limitată la partea sa anterioară sau totală o parte dintr-un segment - subsegmentectomie

Hepatectomii atipice - sau neanatomice Tumorectomii sau metastazectomii (în care rezecţia se realizează în ţesut sănătos în

imediata vecinătate a tumorii cu marjă oncologică de 1 cm)

10. NOȚIUNI GENERALE DE TRANSPLANT HEPATICNoţiuni generale

Primul transplant experimental a fost efectuat de Cannon (Univ. California) în anul 1956. Din anul 1962 se descoperă efectele imunosupresoare ale azathioprinei, iar din anul 1963 aceasta este utilizată împreună cu corticoizii ca biterapie imunosupresoare în transplantarea hepatică. Tot în anul 1963, Starzl realizează prima încercare de transplantare hepatică la om dar care s-a soldat cu un eşec. Începând cu

anul 1966 în apanajul tratamentului imunosupresor intră anticorpii policlonali şi globulinele antilimfocitare. Beneficiind de dezvoltarea tratamentului imunosupresor, în anul 1967 Starzl realizează prima transplantare hepatică cu supravieţuire de lungă durată. După acest an transplantarea hepatică se dezvoltă în două direcţii: heterotopic şi ortotopic; marea majoritate a transplantărilor heterotopice s-au soldat cu eşec. Singura transplantare hepatică heterotopică cu supravieţuire de lungă durată a fost comunicată de Fortner (New York Memorial Hospital) în anul 1972. Tot în acelaşi an Griffith introduce pentru prima dată derivaţia veno-venoasă fără heparinizare sistemică, în faza anhepatică a transplantului. Un merit deosebit în iniţierea transplantării hepatice în Europa îi revine lui Bismuth H., care în anul 1974 reuşeşte prima transplantare de ficat cu supravieţuire de lungă durată.

În anul 1979 Calne comunică efectul benefic al ciclosporinei A în tratamentul imunosupresor posttransplant.

Cu toate acestea, utilizarea pe scară largă a ciclosporinei A sub forma triplei terapii imunosupresoare (azathioprina + corticoizi + ciclosporina A) se face abia din anul 1988, având ca efect o creştere evidentă a speranţei de viaţă a bolnavilor transplantaţi. În prezent locul acestui imunosupresor este luat de Tacrolimus (FK 506). Soluţia Wisconsin descoperită de Belzer (Universitatea Wisconsin) în 1988 şi utilizată pe scară largă pentru prezervarea grefonului hepatic din anul 1989, a reprezentat o revoluţie în modul de abordare şi organizare a transplantării hepatice, permiţând schimbul de grefoane între ţări şi chiar continente. Tot în anul 1989 Starzl comunică tehnica rapidă de prelevare multiplă de organe de la donatorul cadaveric, care a fost rapid preluată în majoritatea centrelor de transplantare.

Ca urmare a progresului medical, paleta afecţiunilor care beneficiază de T.H. a crescut foarte mult, astfel încât în anul 1994 la Paris s-a realizat primul consens interstatal privind elaborarea pe criterii medicale şi de eficacitate a indicaţiilor T.H. Cu toate acestea a existat şi există o discrepanţă între numărul mare de bolnavi înscrişi pe listele de aşteptare şi oferta de organe insuficientă. Astfel pentru a nu exista nici un dubiu în ceea ce priveşte alocarea grefoanelor, majoritatea statelor au stabilit criterii clare de alocare atât în funcţie de gradul de afectare hepatică al pacienţilor cât şi de momentul înscrierii pe lista de aşteptare. Bismuth H.,(Villejuit. Franţa) introduce conceptul “SOS–foie” (urgenţă ficat), ca prioritate imediată de alocare a grefonului hepatic pacienţilor cu insuficienţă hepatică fulminantă sau subfulminantă a căror speranţă de viaţă în lipsa T.H. este de câteva zile. Pentru a veni în sprijinul acestor pacienţi Demetriou A et al., imaginează ficatul bioartificial, folosind linii celulare hepatice de porc sau de celule hepatice umane maligne multiplicate in vitro; care s-a dovedit a fi deosebit de util pentru menţinerea pacienţilor în viaţă până în momentul găsirii unui grefon hepatic compatibil. Astfel a fost posibil să se renunţe la alocarea în superurgenţă a primului grefon hepatic disponibil indiferent de compatibilitatea A.B.O., având în vedere faptul că T.H. în ABO incompatibil se însoţeşte de o rată mare de rejete hiperacute şi de o supravieţuire mai scurtă a grefonului transplantat, decât în ABO compatibil. Penuria de organe net mai evidentă în chirurgia de T.H. la copil faţă de adult, a dus la imaginarea de către Pickhlmayr şi Bismuth a conceptului de reducere a grefonului hepatic recoltat de la donatorul cadaveric adult. Mai recent s-a introdus conceptul partajării grefonului hepatic recoltat de la un donator cadaveric, pentru doi primitori-split liver transplantation. Acest din urmă procedeu are o utilizare limitată, datorită unei rate de supravieţuire mai scăzută a subgrefoanelor hepatice, datorată în primul rând prelungirii timpului de ischemie rece, necesar partajării. Totuşi el îşi găseşte aplicabilitatea în situaţia unei superurgenţe, când nu se dispune de un ficat total, sau în situaţia unei hepatite fulminante, unde există speranţa regenerării ulterioare a ficatului nativ, când se poate recurge la un transplant hepatic ortotopic auxiliar cu grefon redus. Dacă regenerarea ficatului nativ restant se produce, subgrefonul transplantat poate fi explantat, pacientului fiindu-i astfel inutil tratamentul imunosupresor.

Penuria de organe din Europa şi S.U.A. şi problemele religioase existente în Japonia , au impus prelevarea de grefoane hepatice parţiale de la donatori vii - living related liver transplantation. Chiar dacă această metodă de transplantare oferă un grefon de calitate, provenit de obicei de la o rudă de gradul întâi, care a putut fi examinată minuţios în pretransplant, ea ridică probleme serioase de etică şi deontologie medicală. Adepţii acestei metode susţin că hepatectomia donatorului are o mortalitate ce tinde spre zero, iar cei ce nu agrează acest procedeu susţin faptul că există o morbiditate postoperatorie ce nu poate fi neglijată, iar mortalitatea chiar dacă tinde spre zero, nu este zero.

Cel mai sugestiv, problema de etică a acestui procedeu a fost pusă de Bismuth H., citez: ”înainte de transplantare era un singur pacient în reanimare, iar după, sunt doi”.

Unele centre de transplantare nu acceptă grefarea hepatică a pacienţilor cu tumori maligne de ficat cu risc de recidivă mare, tocmai pentru a nu se pierde un grefon hepatic căruia i se poate atribui o destinaţie mai eficientă. Astfel a fost imaginat programul de transplantare “în domino” sau programul nefropatiei amiloide, unde ficatul explantat de la pacientul cu nefropatie amiloidă este transplantat unui pacient cu neoplazie hepatică. Astfel pacientul cu nefropatie amiloidă primeşte un grefon hepatic capabil să ducă la regresiunea sau cel puţin stoparea evoluţiei bolii amiloide prin oprirea producţiei de transtiretin anormal. Pe de altă parte pacientul transplantat pentru cancer hepatic beneficiază de un ficat perfect funcţional, dar care în decurs de 10 ani va determina apariţia bolii amiloide.

Perfecţionarea tehnicilor chirurgicale prin introducerea microchirurgiei care utilizează aparate de mărire optică (lupe, microscoape intraoperatorii), înţelegerea şi tratarea rejetului hepatic, dezvoltarea tehnicilor imagistice şi de laborator capabile să identifice rapid complicaţiile survenite în posttransplant, au determinat reducerea considerabilă a necesităţii de retransplantare hepatică .

Cu toate cele anterior menţionate penuria de organe este departe de a fi o problemă ce pare a fi posibil de rezolvat, de aceea vizionari ai transplantării hepatice au căutat potenţiale surse de donatori în diferite specii animale (babon şi porc). Astfel Starzl et al. comunică rezultatele transplantării a doi pacienţi cu ficat de babon.

Prezenţa anticorpilor specifici de specie este responsabilă de declanşarea unor rejete supraacute, iar riscul transmiterii unor xenozoonoze este real şi puţin studiat.

Modele experimentale pe maimuţă privind autotransplantul de celule hepatice tratate genetic ex vivo şi apoi reimplantate, au dat speranţe în ceea ce priveşte tratamentul afecţiunilor hepatice ereditare.

Indicaţiile transplantului hepatic

Transplantul hepatic este singura modalitate de tratament a unor maladii hepatice acute sau cronice cu un grad ridicat de mortalitate.

Indicaţiile transplantului hepatic au suferit modificări continue datorită progreselor şi experienţei acumulate în acest domeniu.

Toţi pacienţii suferind de o maladie cronică a ficatului pentru care prognosticul vital pare ameninţat într-o perioadă de 1-2 ani sunt consideraţi candidaţi potenţiali ai transplantului hepatic. Pe parcursul acestei perioade este important de stabilit momentul transplantului, în funcţie de evoluţia afecţiunii hepatice, astfel încât pacientul să mai prezinte o stare generală satisfăcătoare.

Indicațiile transplantului hepatic la adultAfecțiuni colestatice Ciroza biliară primitivă (CBP)

Colangita sclerozantă primitivă (CSP)Ciroza biliară secundară (CBS)Ciroza determinată de virusul hepatitei B (VHB)Ciroze produse de Agentul Delta (VHD)Cirozele determinate de virusul hepatitei CCiroza alcoolicăCirozele autoimune

Sindromul Budd-Chiari Maladii parazitare: Echinococoza alveolarăTumori hepatice Carcinomul hepato-celular (CHC)

Carcinomul fibrolamelarColangiocarcinomulHemangioendoteliomul epitelioidTumorile secundare ale ficatului

Maladii metabolice cu afectare hepatică Maladia WilsonDeficitul de alfa1-antitripsină

Protoporfiria eritropoeticăHemocromatoza idiopatică ereditarăMaladia Gaucher

Afecţiuni metabolice fără atingere hepatică, dar produse de un deficit hepatic predominant

Polineuropatia amiloidă familialăHipercolesterolemia esenţialăHiperoxaluria ereditară

Afecţiuni hepatice acute Hepatitele fulminante şi subfulminanteInsuficienţa hepatică acută (IHA)

Indicațiile transplantului hepatic la copil: Atrezia căilor biliare extrahepatice Paucitatea canaliculară Tirozinemia ereditară Sidromul Criegler-Najjar de tip I Glicogenoza de tip I (Boala von Gierke) Maladia Byler Galactozemia

Contraindicațiile transplantului hepatic

Contraindicaţiile absolute ale transplantării hepatice sunt: -Infecţia cu HIV, cu sau fără SIDA ;-Existenţa unor tumori maligne extrahepatice inextirpabile sau diseminate, sau existenţa unor tumori

extrahepatice extirpabile cu metastazare hepatică, altele decât tumorile carcinoide ;-Insuficienţa cardiacă, pulmonară sau o afectare cerebrală severă ;-Ciroza hepatică produsă de VHB, cu decelarea replicării active a virusului (viremie plasmatică AND

VHB pozitivă);-Consumul activ de droguri sau alcool;-Distrucţia hepatică prin ingestia unor droguri în scop de suicid, pe fondul unei psihoze majore;-Sepsis necontrolat (şoc septic, septicemie, peritonită secundară difuză sau localizată);-Tromboza difuză a sistemului port.

Contraindicaţiile relative ale transplantării hepatice:-Vârsta peste speranţa medie de viaţă comunicată de Comisia de Statistică ;-Boli autoimune cu afectare hepatică ;-Prezenţa AgHBs, în absenţa posibilităţii unui tratament pe termen lung cu Ig anti-HBs ;-Decelarea unor anomalii anatomice în pretransplant ;-Tromboza venei porte fără atingerea confluenţei venei mezenterice superioare;-Antecedentele de chirurgie hepatică majoră sau preexistenţa unei anastomoze porto-cave;-Instabilitatea familială şi socială.

Noţiuni tehnice sumare ale transplantării hepatice(TH)

Iniţial transplantul hepatic s-a dezvoltat în două direcţii, heterotopic şi ortotopic.În cazul TH heterotopic, tehnica chirurgicală nu este bine definită existând două mari probleme:

locul implantării grefonului hepatic şi închiderea peretelui abdominal al primitorului de grefă. S-au propus mai multe posibilităţi de implantare a grefonului heterotopic: fie între ficatul nativ şi colonul transvers, fie în loja splenică sau pelvis. Studiile experimentale au demonstrat că pentru un mai bun drenaj venos al grefonului, acesta trebuie plasat cât mai aproape de atriul drept, de aceea s-a încetăţenit implantarea acestuia subhepatic. Pentru soluţionarea problemei spaţiului abdominal al primitorului de grefă s-a recurs la reducerea grefonului hepatic: fie hepatectomie stângă, fie dreaptă ”pe masă”; fie hepatectomie dreaptă şi lobectomie stângă a grefonului cu reducerea acestuia la segmentul I şi IV. Pentru aceleaşi considerente

de spaţiu abdominal s-a imaginat tehnica de reducere a ficatului nativ, care presupune hepatectomia dreaptă a ficatului primitorului şi plasarea grefonului heterotopic la nivelul hipocondrului drept. Datorită rezultatelor nesatisfăcătoare TH heterotopic a fost abandonat, prezentând astăzi doar un interes istoric.

Transplantul hepatic ortotopic este în prezent singura metodă curativă pentru afecţiunile hepatice difuze grave. TH reprezintă un complex de gesturi medico-chirurgicale, iar din punct de vedere operator sumează patru intervenţii distincte : prelevarea grefonului hepatic, prepararea grefonului « pe masă », explantul ficatului patologic şi implantul grefonului .

Primele două intervenţii sunt efectuate de echipa de prelevare, iar celelalte două de echipa de transplantare. TH ortotopic se poate realiza folosind un grefon hepatic în întregime (ficat total), sau numai o parte din acesta (ficat partajat).

Tehnicile de transplant hepatic ortotopic cu ficat total consacrate sunt : tehnica standard, tehnica Belghiti şi tehnica piggy-back.

În tehnica standard după explantul ficatului patologic, implantarea grefonului se realizează la nivelul lojei hepatice prin anastomozarea termino-terminală a venei cave atât subhepatic cât şi subdiafragmatic, cu două hemisurjete de etylon 3-0, urmată apoi de anastomoza termino-terminală cu fir monofilament 5-0 a venei porte şi cu fir 7-0 sau 8-0 a arterei hepatice. Coledocul poate fi anastomozat cel mai frecvent termino-terminal cu fire separate 5-0 (cu sau fără drenaj Kehr), sau cu o ansă intestinală în « Y » sau « Ω », când există o patologie biliară a primitorului de grefă. Această tehnică necesită utilizarea circulaţiei extracorporeale de tip veno-venos pe perioada anhepatică a transplantării, care să asigure reântoarcerea sanguină venoasă de la nivelul teritoriului cav inferior şi port hepatic. Neajunsurile circulaţiei extracorporeale de tip venos, anume: embolia pulmonară, colmatarea pompei prin coagularea sângelui în sistem, prelungirea timpului operator; au determinat imaginarea unor tehnici noi de transplantare, în care fluxul de reântoarcere al sângelui din sistemul cav inferior să fie păstrat.

Tehnica Belghiti, presupune disecţia ficatului patologic al primitorului de grefă cu păstrarea venei cave inferioare retrohepatice, neafectând astfel fluxul sanguin de întoarcere de la nivelul teritoriul cav inferior. Anastomoza cavo-cavă a grefonului hepatic se va realiza latero-lateral, cu două hemisurjete de etylon 3-0, sub protecţia clampării a jumătate din lumenul venei cave inferioare a primitorului de grefă cu o pensă Satinski.

Tehnica piggy-back menajează de asemenea vena cavă inferioară a primitorului de grefă şi realizează anastomoza cavo-cavă a grefonului hepatic de manieră termino-laterală, între orificiul superior al venei cave a grefonului şi orificiul de implantare al venelor hepatice la nivelul venei cave inferioare a primitorului, cu ajutorul a două hemisurjete de etylon 3-0.

Tehnicile de transplantare ortotopică cu ficat parţial sunt: TH cu ficat redus, TH cu ficat partajat (split), TH auxiliar şi TH de la donator viu.

Transplantul hepatic cu ficat redus (reduced size liver transplantation) a fost imaginat pentru a putea rezolva problema nu de puţine ori întâlnită la copii: „un ficat prea mare pentru o lojă hepatică prea mică”. De aceea în transplantul pediatric cu grefon hepatic recoltat de la donator cadaveric, acesta trebuie redus de la caz la caz fie la ficatul drept sau stâng, fie la lobul hepatic stâng sau chiar la un segment hepatic.

Ideea partajării (split liver transplantation) grefoanelor hepatice s-a născut din cauza penuriei de grefoane hepatice, în situaţia unor liste de aşteptare cu un număr de pacienţi în creştere. Astfel grefonul hepatic recoltat de la donatorul cadaveric este partajat „pe masă” în două subgrefoane: drept şi stâng. Partajarea se realizează cel mai frecvent atribuind grefonului drept trunchiul venos cav şi portal, iar celui stâng, trunchiul arterial şi calea biliară principală. Rezultatele mai slabe obţinute comparativ cu TH cu ficat total, au făcut ca această metodă să fie utilizată numai în situaţii de forţă majoră, dictate în special de nevoia unui subgrefon stâng pentru uz pediatric, coroborată cu o superurgenţă la un adult, în absenţa altor grefoane hepatice disponibile.

TH auxiliar (auxiliary liver transplantation) porneşte tot de la premiza reducerii grefonului hepatic şi îşi găseşte indicaţia în tratamentul hepatitelor fulminante. În această situaţie se extirpă doar un hemificat patologic (drept sau stâng), fiind înlocuit cu hemigrefonul corespunzător, în speranţa vindecării şi regenerării ficatului nativ restant, fapt care permite explantarea subgrefonului transplantat şi oprirea tratamentului imunosupresor.

TH de la donator viu, incumbă probleme serioase de etică şi deontologie medicală. Acest procedeu constă în prelevarea de la o rudă de gradul I sau II a pacientului, a lobului hepatic stâng, a ficatului stâng sau mai rar a celui drept, grefonul obţinut fiind apoi transplantat acestuia din urmă. Pe lângă avantajele de compatibilitate, în cazul acestui procedeu subgrefonul ce urmează a fi recoltat poate fi bine explorat în preoperator, iar prin programarea intervenţiilor, timpul de ischemie rece al grefoanelor poate fi redus la minim. Dezavantajul major al acestui tip de transplant este faptul că se intervine asupra unui donator viu, sănătos, care este expus unui risc vital minim dar existent şi unui risc al complicaţiilor deloc de neglijat.

Tratamentul HTP în lipsa sau în aşteptarea TH:Pacienţii icterici cirotici din clasele de risc Child B şi chiar C, care prezintă o hemoragie digestivă superioară ce nu mai poate fi controlată eficient prin metode endoscopice de tratament şi pentru care perspectiva unei transplantări hepatice în timp util nu există, pot beneficia de unul din procedeele acceptate de şunt porto-cav: calibrat cu proteze de gore-tex de 8 sau 10mm, TIPS, sau spleno-renal proximal sau distal. În clinica noastră au fost realizate 10 intervenţii de şunt porto-cav calibrate în „H” cu proteză de gore-tex de 10mm, din care 5 de tip mezenterico-cav şi 5 de tip porto-cav. Şapte din pacienţi au evoluat favorabil, iar rata medie de funcţionare a şuntului a fost de 2 ani.

Rejetul grefonului hepatic

În funcţie de mecanismele fiziopatologice şi evoluţia clinică, rejetul poate fi: hiperacut (umoral), acut (celular) şi cronic – ductopenic (sindrom de paucitate biliară) sau vascular (arteriopatic).

Rejetul hiperacut Este mediat umoral, fiind datorat aproape exclusiv incompatibilităţilor ABO sau cross-match-urilor

pozitive între donor şi primitor. Incidenţa acestui tip de rejet este foarte redusă (1-3%), iar momentul apariţiei sale precoce (5-28 zile post-transplant).

Clinic, rejetul hiperacut se manifestă printr-o perioadă de bilanţ hepatic normal, de obicei câteva zile după transplant, urmată de o creştere considerabilă a transaminazelor, asociată cu o scădere a factorilor de coagulare sub 10%. În absenţa retransplantării, evoluează spre insuficienţă hepatică mortală.

Criteriile de diagnostic ale rejetului hiperacut:- insuficienţa precoce a grefei (1-3 săptămăni posttransplant) fără altă cauză precizată;- diagnosticul anatomopatologic de rutină şi în imunofluorescenţă;- demonstrarea unui prestatus de hipersensibilizare al receptorului;- prezenţa anticorpilor specifici antidonor la nivelul grefonului insuficient.Rejetul acutEste mediat celular şi reprezintă reacţia imună a gazdei împotriva epiteliului ductelor biliare şi a

endoteliului ramurilor venei porte, precum şi a venulelor hepatice terminale.Acest tip de rejet se manifestă în primele 60 de zile posttransplant, cel mai frecvent în primele 15

zile, atingând un maximum în ziua a 7-a. S-a demonstrat că 80% din pacienţi dezvoltă un rejet acut histologic, dar care necesită un tratament anti-rejet doar în 34 - 70% din cazuri. Această diferenţă ridică problema modulării tratamentelor rejetelor histologice fără o expresie clinică şi biologică marcată, medicul curant fiind în permanenţă confruntat pe de o parte cu riscul unei imunosupresii excesive, iar pe de altă parte cu riscul pierderii grefonului. Rejetul poate surveni chiar după două luni de la transplantul hepatic, dacă imunosupresia pacientului este inadecvată sau în situaţia apariţiei unei infecţii.

Rejetul acut este suspectat clinic pe baza unor semne nespecifice, cum ar fi febra şi astenia, iar biologic pe baza creşterii fosfatazei alcaline, gama – glutamil-transferazei şi bilirubinei. Creşterea nivelului transaminazelor şi scăderea factorilor de coagulare sunt elemente de predicţie pentru o severitate crescută a rejetului. Foarte rar, rejetul acut conduce la insuficienţa hepatică.

Rejetul cronicRejetul cronic este un sindrom caracterizat prin dispariţia ductelor biliare din spaţiile porte şi

arteriopatie obliterativă. Termenul se referă la evoluţia afectării hepatice, el cuprinzând aproape în exclusivitate acele cazuri cu evoluţie irversibilă, ce conduc la insuficienţa grefonului. Au fost, însă, descrise şi rejete cronice, care au evoluat spre restabilirea pierderilor ductale, cu recuperarea completă a funcţiei hepatice.

Rejetul cronic este clasificat în două tipuri: ductopenic (sindromul de paucitate a ductelor biliare) şi vascular.

Rejetul ductopenicEvoluează, în general, ca urmare a unui rejet celular şi se manifestă cel mai frecvent între

săptămâna a 6-a şi luna a 6-a. Acest tip de rejet poate să apară şi precoce, la două săptămâni de la transplantul hepatic, sau după şase luni, numindu-se, în acest caz, rejet ductopenic întârziat. Incidenţa sa este de 5-20%.

Criteriul de diagnostic anatomopatologic este dispariţia ductelor biliare interlobulare în proporţie de peste 50% în minimum 20 de spaţii porte examinate.

Clinic, rejetul cronic se manifestă prin icter asociat sau nu cu prurit. Biologic, se constată iniţial o creştere marcată a - glutamil transferazei şi a fosfatazei alcaline, urmată de creşterea activităţii transaminazelor şi ulterior a nivelului bilirubinei.

Rejetul vascular. Se defineşte pe baza unui singur criteriu anatomopatologic, prezenţa unei arterite sau arteriopatii cu celule spumoase. Diagnosticul de rejet vascular se face rar pe baza biopsiei hepatice, deoarece arterele afectate sunt de dimensiuni mari.

Rejetul ductopenic poate apărea şi în absenţa rejetului vascular, ceea ce demonstrează că agresiunea imunologică este suficientă pentru distrugerea ductelor biliare.

11. TRATAMENTUL NECHIRURGICAL AL TUMORILOR HEPATICETratamentul prin puncţie tumorală directă

Acest tratament constă în metode de ablaţie chimică (prin introducerea unei substanţe în tumoră) sau fizică (efectul distructiv obţinându-se prin folosirea căldurii sau a temperaturilor scăzute) care imită o tumorectomie chirurgicală, cu obţinerea unei margini de siguranţă peritumorală.

Alcoolizarea percutanată sub ghidaj ecografic, folosind alcool absolut, a fost utilizată cu succes şi se adresează în special celor cu risc chirurgical crescut, cei cu tumori multiple şi mici şi recidivelor locale. Injectarea alcoolului absolut determină apariţia necrozei de coagulare şi tromboză microvasculară. Această metodă are avantajul costului scăzut şi posibilitatea repetării procedurii. Experimental au fost utilizate cu rezultate încurajatoare injectarea intratumorală a chimioterapicelor şi a soluţiilor hipertone.

Metodele de distrucţie fizică sunt reprezentate de crioterapie, fotocoagularea cu laser şi ablaţia cu curent de radiofrecvenţă ce au la bază acelaşi principiu şi anume generarea locală a unei energii suficientă pentru distrucţia tumorală.

Criochirugia hepatică se adresează în principal tumorilor considerate nerezecabile şi constă în distrugerea celulelor folosind temperaturi scăzute, de până la -180oC. Fotocoagularea cu laser induce o necroză a celulelor apropiate de sursă, folosind hipertermia. Introdusă mai recent, ablaţia cu radiofrecvenţă induce o zonă de necroză cu diametrul de 3-5cm, folosind temperaturi de 60-90oC. Metodele de ablaţie care folosesc hipertermia au avantajul că sunt nedureroase, distrug eficient tumorile cu diametrul mai mic de 5cm şi nu antrenează leziuni vasculare. Metodele ce folosesc hipertermia pentru distrucţia tumorală sunt deosebit de eficiente în cazul tumorilor cu diametrul mai mic de 3-5cm, însă problemele legate de costurile destul de ridicate ale echipamentelor şi materialelor consumabile le restrânge utilizarea în ţara noastră.

Tratamentul intrarterialEmbolizarea arterială a dovedit o oarecare eficacitate datorită vascularizaţiei predominant arteriale

a carcinomului hepatocelular dar este limitată sau chiar contraindicată de existenţa tulburărilor de perfuzie portală.

Chimioterapia intraarterială este superioară chimioterapiei sistemice şi constă în injectarea în artera hepatică a chimioterapicelor. Este indicată în special în cazul hepatocarcinoamelor inoperabile sau cu indicaţie de transplant precum şi în cazul recidivelor postrezecţie.

Chimioembolizarea, metodă larg răspândită în prezent, utilizează o combinaţie între embolizare şi chimioterapie. Embolizarea, prin ischemia produsă, are o acţiune antitumorală proprie şi de asemenea potenţează eficacitatea anumitor chimioterapice. Rezultatele sunt însă destul de modeste şi nu îmbunătăţesc semnificativ supravieţuirea globală.

ICTERELEIcterul este un semn clinic, caracterizat prin colorarea galbena (sau in diverse nuante de galben) a

tegumentelor si sclerelor, ca urmare a unor perturbari ale mecanismelor de producere, transport, captare, conjugare a bilirubinei de excretie sau impiedicarea fluxului bilei, ce determina retentia pigmentului bilirubinic la nivelul tesuturilor (cu exceptia substantei cerebrale la adult), iar in cazul colestazei si a altor substante eliminate prin bila. Icterul devine evident clinic cand concentratia serica a bilirubinei depaseste 2-2.5 mg% (34-43 µmol/l).

Clasificare

Ictere prin predominanta bilirubinei neconjugate

Productie de bilirubina in exces

Anemii hemolitice

Resorbtia sangelui provenit din hemoragii interne

Hemoragii digestive

Hematoame

Sindroame ale eritropoezei inefective Anemie pernicioasa

Talasemia

Siclemia si sferocitoza

Reducerea captarii hepatice

Medicamente care interfera cu sistemul transportor al membranei hepatocitarePosibil Sindromul Gilbert

Impiedicarea conjugarii bilirubinei

Icterul fiziologic al nou-nascutului (prin scaderea activitatii UDP-GT si a excretiei)

Icterul de alaptare sau ”icterul laptelui de san” (inhibitia activitatii UDP-GT)Deficientele genetice ale activitatii bilirubinei UDP-GT

Sindromul Crigler-Najjar tip I si II

Sindromul Gilbert (aparent cu etiologie mixta)

Afectiuni hepatocelulare difuze Hepatitele

Cirozele

Ictere prin predominanta bilirubinei conjugateScaderea excretiei

intrahepatice de bilirubina

Impiedicarea transportului bilirubinei conjugate la nivelul canalicului biliar

Sindromul Dubin-Johnson

Sindromul Rotor

Afectiuni hepatocelulare Hepatite virale

Hepatite medicamentoase

Nutritie parenterala totala

Infectii sistemice

Medicamente care impiedica excretia bilirubinei (contraceptivele orale)

Afectiunile cailor biliare intrahepatice

Ciroza biliara primitiva

Colangita sclerozanta primitiva

Reactia grefonului impotriva gazdei

Posttransplant hepatic (Rejetul)Obstructia cailor biliare extrahepatice

Litiaza cailor biliare extrahepatice

Tumori Carcinom al Capului pancreasului

Carcinom al Cailor biliare extrahepatice

Carcinom al Ampulei lui Valter

Atrezia cailor biliare extrahepatice

Stenoze biliare

Chistul de coledoc

Colangita sclerozanta primitiva (extrahepatica)

Infestarea cu paraziti

Din punct de vedere clinic și terapeutic, icterele se împart în: Ictere cu predominanța bilirubinei neconjugate (ictere nechirurgicale) Ictere cu predominanța bilirubinei conjugate (icterele chirurgicale)

o Cu dilatația căilor biliare intra- și/sau extrahepatice (icterele din afecțiunile hepatice difuze) o Cu dilatația căilor biliare intra- și/sau extrahepatice (icterele mecanice)

LITIAZA VEZICULARĂ

Reprezintă o stare patologică produsă de prezenţa calculilor în interiorul colecistului.

Etiologie- staza (± infecţie)- alcalinizarea bilei- alterarea compoziţiei bilei

Tablou clinic Perioada latentă (asimptomatică) - este lipsită de colici sau alte complicaţii evolutive. În principiu

litiaza asimptomatică nu se operează Perioada manifestă - sindrom dispeptic biliar și colici biliare; bolnavul este anxios, imobil, nu suportă

atingerea hipocondrului drept, nu adoptă poziţii antalgice; durata colicii este variabilă de la 30 minute până la cîteva zile

Perioada complicaţiiloro complicaţii mecanice - hidrocolecist, migrarea calculilor în coledoc, fistule biliare interne o complicaţii infecţioase - colecistită acută, colangită, peritonită, pancreatită acută, stare

septicăo complicaţii degenerative - neoplasm vezicular

Examenul obiectiv este de obicei sărac în date

Explorări paraclinice: Radiografia simplă – calculi radioopaci Ecografia abdominală – metoda de elecție în diagnosticul litiazei veziculare; evidențiază calculii sub

forma unor imagini hiperecogene cu con de umbră posterior; este o metodă neinvazivă, cu largă disponibilitate

colangiopancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP) tomodensitometria poate fi indicată doar în cazul suspectării de litiază intrahepatică sau al

angiocolitei complicate cu abces hepatic tomografia computerizată – calculi radioopaci

Diagnosticul diferențial afecțiuni medicale – hepatite virale, tezaurismoze, intoxicaţii cronice cu Pb sau alte metale grele,

diverticulită sau boli inflamatorii colonice, tbc abdominal, criza tabetică criza de penetrație ulceroasă colica renală dreaptă colica apendiculară pancreatita acută tumori hepatice, abces hepatic

Tratament tratament medical – simptomatic metode conservatoare – doar în caz de refuz a intervenției chirurgicale

o diloluția chimică - acid chenodezoxicolic sau ursodezoxicolico litotriţia extracorporealăo litotriţia şi litoextracţia percutană sau endoscopică

tratament chirurgicalo colecistectomia laparoscopică (metoda de elecție)

contraindicații absolute insuficienţa cardiacă gravă insuficienţa respiratorie ascita sarcina

colecistectomia clasică colecistostomia - realizarea unui drenaj extern temporar al colecistului, cu extragerea

calculilor atunci când este posibil; se efectuează la cazurile grave

LITIAZA CĂII BILIARE PRINCIPALEReprezintă prezenţa calculilor în CBP.

Etiologie migrarea calculilor din vezica biliară calculi primari coledocieni calculi intrahepatici

Tablou clinic sindromul coledocian major – durere, febră, icter (triada Villard-Charcot) sindromul coledocian minor – semne mai estompate; clolică urmată de subicter forma dureroasă – prezența colicilor forma dispeptică

forma angiocolitică

Explorări paraclinice sindrom de colestază ecografia colangiografia iv colangio-RMN ERCP – metoda cea mai precisă de diagnostic Coledocoscopia și ecografia endoscopică

Complicații Mecanice

o icter mecanico coledoc de pasaj – migrarea calculilor în duoden

Infecțioaseo Angiocolita acută – manifestat prin sindromul coledocian major

Alte complicațiio Ciroza biliară secundară – datorită angiocolitelor repetateo Stenoza oddiană benignă – prin cicatrizarea ulcerațiilor date de inclavarea calculilor în papila

duodenală

Tratament Dezobstrucția endoscopică Tratament chirurgical

o În caz de eşec al dezobstrucţiei neconvenţionale coexistenţă cu o colecistită acută eşec al colecistectomiei laparoscopice

o constă în coledocotomie cu extragerea calculilor și drenaj pe tub Kehr sau derivație biliodigestivă.

CARCINOAMELE CĂILOR BILIARE EXTRAHEPATICE

Afectează căile biliare extrahepatice până la nivelul ampulei lui Vater. Carcinoamele ductelor biliare extrahepatice se clasifică la rândul lor în :- carcinomul proximal al ductelor biliare extrahepatice care evoluează de la căile biliare segmentare, până la confluența coledococistică (American Joint Committe on Cancer)- carcinomul distal al ductelor biliare extrahepatice afectează calea biliara principală de la confluența coledoco-cistică până la ampula lui Vater. Împreună cu neoplaziile capului pancreasului și ampulei lui Vater, definesc grupul tumorilor periampulare.

Tumoara Klatskin. Reprezintă un adenocarcinom biliar situat la nivelul hilului, dar în general include toate tumorile (indiferent de natura lor) cu localizare hilară.În funcție de progresiunea invaziei tumorale spre polul proximal al căilor biliare, tumora Klatskin este incadrată în patru tipuri care prezintă o conduită terapeutică diferită.

Tipul I – situată sub convergența canalelor hepatice, fără să o atingăTipul II – atinge plafonul convergenței dar nu se extinde la ductele hepaticeTipul III – a). atinge convergența secundară a canalelor biliare drepte b). atinge convergența secundară a canalelor biliare stângiTipul IV – invadează cele două convergențe secundare ale canalelor biliare drepte și stângi

TUMORILE PERIAMPULARE

Definitie. Procese neoplazice cu reflexie clinică și imagistică la nivel cefalic pancreatic, în care sunt incluse următoarele entități:

1. Carcinomul Distal al Cailor Biliare Extrahepatice2. Ampulomul Vaterian3. Neoplasmul Capului Pancreasului

Diagnostic clinic si paraclinic:1. icter sau sindrom colestatic, scădere în greutate, sindrom dispeptic,2. echografie, CT, RMN, laparoscopie, endoscopie, ERCP.3. markeri CA 19-9, ACE + monitorizare evolutivă.

Diagnosticul stadial dupa AJCC (2010):St. IA - T1 No Mo St. IB - T2 No Mo

St. IIA - T3 No MoSt. IIB - T1-3 N1 Mo

St. III - T4 N0-1 Mo

St. IV - T0-4 No-N1, M1

T:Tx = extensie locală neprecizată.To = fără tumoră.Tis = tumoră in situT1 = tumoră limitată la pancreas, < 2cm.T2 = tumoră limitată la pancreas, > 2cm.T3 = tumoră cu extensie la organe imediat invecinate (duoden, coledoc etc.), fără invazia axului vascular celiac sau a arterei mezenterice superioare.T4 = tumoră cu extensie la axului vascular celiac sau a arterei mezenterice superioare (tumora primara nerezecabila).

N:Nx = interesare ganglionară neprecizată.No = fără invazie ganglionară. N1 = cu invazia ganglionilor regionali.

M:Mx = metastazare neprecizată.Mo = fără metastaze la distanță.M1 = metastaze la distanță prezente.

Stabilirea Indicației Operatorii: obligatoriu CT sau RMN cu SDC abdominal +/- laparoscopie, puncție percutană și ERCP.

Managementul pacientului preoperator:1. Pregătire generală2. Pregătire specială +/ – Protocolul de tratament al insuficienței hepatice.

Tratament:1. Tumori operabile radical:

1. tumorile stadiul I-II.2. icter sub 21 de zile sau fără semne de insuficiență hepato-celulară.

Operatii radicale: DPC – duodeno-pancreatectomia cefalică, DPC – VP duodeno-pancreatectomia cefalică cu rezecție parțială a venei porte, DPT – duodeno-pancreatectomia totală, DPTS - duodeno-pancreatectomia totală și splenectomie.Chimioterapie +/- Radioterapie și Hormonoterapie

2. Tumori inoperabile radical:1. tumorile T4.2. icter peste 21 de zile sau cu insuficiență hepatică prin colestază prelungită. Drenaj biliar intern sau

extern cu reevaluarea cazului.3. M1 - Carcinomatoza peritoneală, metastaze inextirpabile.

Tratament paleativ:1. Hepaticojejunostomie și gastroenterostomie, pe ansă în “Y” sau Ώ”, cu varianta “X” si Braun la

piciorul ansei + biopsie + chimioterapie +/- radioterapie, hormonoterapie.2. Stent biliar montat prin ERCP + biopsie + chimioterapie +/- radioterapie +/- hormonoterapie.3. Laparoscopie + biopsie si chimioterapie +/- radioterapie, hormonoterapie.4. Puncție percutană bioptică și chimioterapie +/- radioterapie, hormonoterapie.

Managementul pacientului postoperator1. Monitorizarea pacientului

- Fișa de monitorizare postoperatorie și fișele de monitorizare și tratament ale pacientului chirurgical.

- Recoltarea probelor funcționale hepatice și renale la 2 zile.2. Managementul complicatiilor

- Insuficiența hepatică +/- renală acută : protocol specific ATI- Pancreatita acută : protocol specific ATI +/- chirurgie- Fistulele digestive : tratament chirurgical- Supurațiile de plagă : antibioterapie tintita + tratament chirurgical local.

Managementul pacientului dupa externare : - Echografie abdominala la 6 luni- Markeri tumorali CA 19-9, ACE, la 6 luni- CT abdominal odata pe an.

SEMIOLOGIA CHIRURGICALĂ A PANCREASULUINOȚIUNI DE ANATOMIEPancreasul este un organ glandular, situat retroperitoneal în potcoava duodenală, care are atât

funcție exocrină, cât și endocrină. Pancreasul exocrin reprezintă aproximativ 97-99% din volumul glandei, fiind format din acinii pancreatici, responsabili de producerea enzimelor digestive. Secreția acinilor glandulari este colectată în final de ductul pancreatic (canalul Wirsung), acesta unindu-se cu coledocul în peretele duodenului D2, formând ampula lui Vater. Mai există și un duct pancreatic accesor (canalul Santorini) care colectează sucul pancreatic din porțiunea superioară a capului pancreatic și care se deschide tot la nivelul duodenului D2, la 3cm deasupra papilei duodenale. Pancreasul endocrin este format din insulele celulelor Langerhans, cele de tip α sintetizând glucagonul iar cele de tip β, majoritare, secretă insulina.

Pancreasului i se descriu: Capul pancreatic - turtit antero-posterior şi prezintă o faţă anterioară şi o faţă posterioară; procesul

uncinat este o prelungire a capului pancreatic situată posterior de vasele mezenterice superioare Istmul pancreatic – nerecunoscut de nomina anatomică, unește capul și corpul pancreasului, în

spatele său luând naștere vena portă

Corpul pancreatic - are formă triunghiulară pe secţiune transversală şi prezintă o faţă anterioară, o faţă posterioară, o faţă inferioară, o margine superioară, o margine anterioară şi o margine inferioară

Coada pancreasului – se continuă cu corpul pancreatic fără o limită netă și are o formă ascuțităVascularizația arterială a pancreasului provine din 3 surse:

Artera hepatică comună Artera splenică Artera mezenterică superioară

Venele au un traiect paralel cu arterele și în final drenează spre: Vena splenică Vena mezenterică superioară Vena mezenterică inferioară Vena portă

Drenajul limfatic al pancreasului are originea în reţeaua limfatică perilobulară şi se realizează prin vase de calibru crescând care fac staţie în diferite relee limfonodulare, în funcţie de teritoriul pancreatic drenat. Grupele limfonodulare pancreatice sunt reprezentate de limfonodulii pancreaticoduodenali, pilorici, celiaci, mezenterici superiori, pancreatici superiori, splenici.

Inervaţia pancreasului este asigurată de sistemul nervos autonom, prin fibre simpatice (origine în simpaticul toracal T5-T9) şi parasimpatice (origine vagală) care în general urmează vasele sangvine în drumul lor spre destinaţie şi provin în principal din plexul celiac, dar şi din plexul mezenteric superior.

PANCREATITA CRONICĂ

Pancreatita cronică este o boală inflamatorie a pancreasului caracterizată prin distruc-ţia ţesutului exocrin (în principal) şi endocrin urmată de cicatrizare fibroasă.

Etiopatogenie Alcoolul – cel mai frecvent factor etiologic; produce hipersecreţie pancreatică, are rol toxic direct

asupra celulelor acinare pancreatice şi favorizează precipitarea intracelulară a proteinelor sucului pancreatic

Regim alimentar inadecvat, bogat în grăsimi și cu deficit de antioxidanți și oligoelemente Fumatul Hiperparatiroidismul și fibroza chistică Obstrucții intrinseci sau extrinseci ale canalului Wirsung Factorul ereditar Forma idiopatică

Tablou clinic Durerea localizată în abdomenul superior, cu iradiere posterioară sau retrosternală, are caracter

permanent și recurent, necesită antalgice majore și se poate ameliora la administrarea aspirinei Steatoree – apariția scaunelor diareice grăsoase Icter – datorită compresiei extrinseci a căii biliare Hipertensiune portală prin compresiunea venei splenice, complicată cu apariția HDS Manifestările diabetului zaharat – apar în stadiile tardive datorită insuficienței endocrine Manifestări asociate - dispepsie cu greţuri, vărsături, anorexie, meteorism.

Explorări paraclinice Colangio-pancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP) - considerată cea mai corectă metodă

de diagnostic şi de diferenţiere a pancreatitei cronice de cancerul pancreatic Ecografia - în stadii incipiente arată hipertrofia glandei iar în stadii avansate atrofia glandei; fiind

ieftină şi neinvazivă, ecografia reprezintă investigaţia de primă linie

Tomografia computerizată – este superioară ecografiei, determinând volumul, conturul glandei, vizualizarea ductului pancreatic și vizualizarea calculilor; are dezavantajul expunerii la radiații

Eco-endoscopia RMN – oferă imagini de mare fidelitate dar are dezavantajul costului ridicat

Diagnostic diferențial: Ulcerul gastro-duodenal Litiaza biliară Colica renală Pancreatita acută Cancerul pancreatic – uneori diagnosticul diferențial este extrem de dificil (forma pseudotumorală),

doar examenul histo-patologic permițând diferențierea acestora

Complicații Pseudochistul pancreatic Fistulă pancreatică Icter Hemoragie Diabet zaharat Cancer pancreatic Abcese pancreatice

Tratament Tratamentul medical

o Regim igieno-dietetic – reducerea grăsimilor, interzicerea alcoolului și a fumatuluio Combaterea durerii reprezintă cel mai dificil aspect terapeutic. Poate fi necesară

administrarea antalgicelor majore (opioide)o Tratamentul disfuncției pancreatice exocrine, prin administrarea enzimelor pancreaticeo Tratamentul diabetului zaharat – necesită administrarea de insulină însă sub o atentă

monitorizare, datorită riscului crescut de hipoglicemie Tratamentul chirurgical

o Metode conservatoare Pancreatico-jejunostomia longitudinală pe ansă în ”Y” a la Roux Papilosfincterotomia endoscopice, eventual cu plasarea unui stent

o Metode de exereză Duodenopancreatectomia cefalică Pancreatectomia corporeo-caudală Pancreatectomia totală Intervențiile efectuate pentru controlul durerii de tipul splahnicectomiei

CHISTUL PANCREATIC

Reprezintă o colecție localizată la nivel pancreatic, caracterizată prin prezența unei membrane epiteliale, apărând în absența unui istoric de pancreatită acută sau cronică. Chistele pancreatice pot fi:

Congenitale Dobândite – formate prin dilatarea progresivă a ductelor pancreatice Tumorale – benigne sau mailgne.

Chistele pancreatice sunt adesea asimptomatice, iar atunci când simptomatologia este prezentă, aceasta este reprezentată de dureri persistente în etajul abdominal superior, grețuri și vărsături. Examenul clinic poate decela prezența unei formațiuni tumorale renitente la nivelul etajului abdominal superior.

Cel mai adesea, chistele pancreatice sunt diagnosticate imagistic, ecografia și tomografia computerizată fiind cel mai frecvent utilizate. Trebuie diferențiate în primul rând de pseudochistele pancreatice, ERCP fiind extrem de utilă în acest sens, dat fiind faptul că cel mai adesea pseudochistele comunică cu ductul pancreatic, pe când chistele pancreatice nu prezintă comunicare.

Tratamentul este chirurgical și constă în: Duodenopancreatectomie cefalică pentru localizările cefalice Pancreatectomie corporeo-caudale pentru localizările distale.

PSEUDOCHISTUL PANCREATIC

Pseudochistul pancreatic reprezintă o colecție de suc pancreatic, localizată intra sau extrapancreatic, caracterizată prin absența unui perete propriu. Reprezintă cea mai frecventă leziune chistică a pancreasului, fiind cel mai adesea secundare pancreatitei acute sau cronice. O colecție fluidă peripancreatică poate fi considerată pseudochist, numai dacă persistă mai mult de 3 săptămâni. Spre deosebire de chistele pancreatice, pseudochistele aderă intim de organele din jur.

Pseudochistele pancreatice pot fi asimptomatice sau se pot manifesta prin durere sau sau simptome legate de compresiune în cazul celor voluminoase. Prezența unui pseudochist pancreatic poate fi suspectată în cazul pacienților cu pancreatită acută cu simptomatologie persistentă sau la care persistă valori crescute ale amilazemiei. În cazul pacienților cu pancreatită cronică, poate fi suspectat în caz de durere persistentă sau în cazul prezenței grețurilor și vărsăturilor.

Cel mai frecvent, pseudochistele pancreatice sunt diagnosticate prin explorări imagistice: Ecografie Tomografie computerizată Ecoendoscopie RMN ERCP

Tratamentul, în absența complicațiilor, este indicat să se efectueze după aproximativ 6 săptămâni de la formarea pseudochistului, timp care permite fie resorbția colecției, fie maturarea peretelui și constă în:

Puncție sau drenaj percutan sub control ecografic sau CT Tratament endoscopic (derivație chisto-digestivă sau drenaj transpapilar Tratament chirurgical

o Drenaj extern – poate determina apariția a numeroase complicațiio Drenaj intern (derivații chistodigestive cu stomacul sau jejunul)o Rezecții pancreatice – sunt extrem de rar indicate.

CANCERUL PANCREATIC

Cancerul pancreatic este al doilea ca frecvență între cancerele digestive, după cel colorectal și reprezintă o problemă oncologică majoră datorită agresivității sale și a depistării de cele mai multe ori în faze tardive

Originea în cancerul pancreatic poate fi la nivelul epiteliului ductal (cel mai frecvent), a celulelor acinare sau la nivelul țesuturilor non-epiteliale. Din punct de vedere al localizării, cel mai frecvent acesta se dezvoltă la nivel cefalic, doar o treime din cazuri fiind situate la nivel corporeo-caudal. Tumorile cefalice ale pancreasului exocrin se încadrează în grupul tumorilor periampulare.

Tablou clinicSimptomatologia clinică în cancerul pancreatic este nespecifică și de regulă apare în fazele

avansate ale bolii. Apariția icterului sclero-tegumentar progresiv, fără remisiuni, acompaniat de prurit, este

caracteristică tumorilor cu localizare cefalică și se datorează invaziei coledocului distal. Durerea localizată în etajul abdominal superior, posibil cu iradiere posterioară, persistentă, care nu cedează la antalgicele obișnuite reprezintă o altă manifestare a cancerului pancreatic, și apare mai frecvent în localizările corporeo-caudele. Durerea apare mai frecventdatorită invazieiplexului celiac Anorexia și scăderea ponderală sunt prezente la majoritatea cazurilor, ducând la apariția cașexiei neoplazice.

Cancerul pancreatic se poate însoți de o serie de sindroame paraneoplazice, Dermatomiozita, polimiozita, sindromul Cushing, sindromul Trousseau (tromboflebite migratorii) fiind doar câteva dintre ele.

Explorări paraclinice Ecografia abdominală Tomografia compuerizată – este cea mai frecvent utilizată în cancerul pancreatic, permițând,l pe

lângă evidențierea tumorii, aprecierea extensiei loco-regionale RMN ERCP Eco-endocopie Laparoscopia – este utilă atât în scop diagnostic, cât și pentru aprecierea extensiei bolii

Diagnostic diferențial Alte cauze de icter obstructiv Pancreatita cronică

TratamentTratamentul cancerului pancreatic poate fi schematizat astfel:

Tratament curativo Duodenopancreatectomie cefalică – pentru cancerele cu localizare cefalicăo Pancreatectomia corporeo-caudală pentru cancerele cu aceste localizărio Pancreatectomia totală

Tratament paliativo Chirurgical – se adresează pacienților inoperabili, pentru controlul simptomatologiei (derivații

bilio-digestive, splahniocectomie, etc)o Nechirurgical

Tratament oncologic Tratament simptomatic Plasarea endoscopică a uni stent biliar pentru remisiunea icterelor