HIDROCHEPALUS

Presentasi KasusPresentasi KasusHidrocephalusHidrocephalus

Disusun oleh :

Mulyanti Brilian K. Nissa

Pembimbing:dr. Anton, Sp.BS

Status pasien

Identitas pasien :• Nama : by. A• Usia : 5 bulan• Jenis kelamin : Perempuan • Agama : Islam• Pekerjaan : - • Alamat : Serang • Tanggal masuk : 11-09-2011

• Keluhan Utama : selang vp shunt macet

• Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang ke RSUD Serang dengan selang vp shunt macet. Pasien telah melakukan operasi sebanyak 4 kali di RSUD serang. Ibu mengatakan ukuran kepla pasien membesar dan membunjul, minum pasien berkurang, pipis sedikit, demam disangkal, kejang disangkal.

• Riwayat Penyakit Dahulu :

Operasi pertama pasien dilakukan pada saat pasien berusia 1 bulan. Pasien pertama kali diketahui hydrocephalus saat pasien masih berada dalam kandungan, yaitu pada USG trimester 3. Saat itu, diketahui diameter kepala janin diatas normal.

 PEMERIKSAAN FISIK

• Keadaan Umum : Tampak sakit sedang • Kesadaran : Compos mentis• Tanda vital : HR : 120 x/menit RR : 34x/menit

S : 36,53C• Kepala : Macrocephal, LK: 52 cm • Mata : Sunset Phenomenon, CA -/-, RC +/+ • Thoraks : Simetris dalam keadaan statis dan

dinamis • Cor : S1,S2 reguler, murmur -, gallop - • Abdomen : Perut supel, BU + • Ekstremitas : Akral hangat

• Status Neurologis

• CCS: E4V5M6: 15

• E : Sunset phenomenon, RC +/+, pupil bulat isokor

• M : 5/5/5/5

Pemeriksaan penunjang 11 september 2011

• Hb : 10,6 Leukosit : 17300

• Trombosit: 167000 BT 2’30’’ CT 8

DIAGNOSIS KERJA

malfungsi shunt a/I post vp shunt a/I Hidrocephalus

Hidrocephalus

Dalam membahas cairan serebrospinal ada baiknya diketahui mengenai anatomi yang berhubungan dengan produksi dan sirkulasi cairan serebrospinal,

yaitu:

LIQUOR SEREBROSPINAL

“cairan yang terdapat di dalam ventrikel otak, ruang subarakhnoid, dan kanalis sentralis sumsum tulang belakang, dibentuk oleh pleksus khoroideus, ini beredar melalui ventrikel ke rongga subarakhnoid dan diserap ke dalam sistem vena.” (kamus kedokteran dorlan)

•Dibentuk di pleksus khoroideus, merupakan hasil ultrafiltrasi dari darah

• Volumenya sekitar 150 cc/jam, setiap menitnya di produksi sebanyak kurang lebih 0,3 cc. Setiap harinya diproduksi 500 cc/24 jam.

• Likuor serebrospinal mengandung komponen : • protein (10-40 mg%), • glukosa (45-80%)• sel yang kebanyakan terdiri dari sel mononukleus.

LIQUOR SEREBROSPINAL

SIRKULASI LIQUOR SEREBROSPINAL

CSS Serum

Osmolaritas 295 mOsm/L 295 mOsm/L

Natrium 138 mM 138 mM

Klorida 119 mM 102 mM

PH 7,33 7,41 (arterial)

Tekanan CONCUSSION

6,31 kPa 25,3 kPa

Glukosa 3,4 mM 5,0 mM

Total Protein 0,35 g/L 70 g/L

Albumin 0,23 g/L 42 g/L

Ig G 0,03 g/L 10 g/L

DEFINISIHIDROSEFALUS

• Hidrosefalus adalah gangguan hidrodinamik cairan likuor sehingga menimbulkan peningkatan volume intraventrikel (ventrikulomegali) dan subarachnoid.

• Hidrosefalus interna → adanya dilatasi ventrikel

• Hidrosefalus eksternal → pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks

• Hidroefalus komunikans → ada hubunganantara system ventrikel dengan rongga subarachnoid otak dan spinal.

JENIS-JENIS HIDROCEPHALUS

•Hidrosefalus non komunikans → bila ada blok di dalam sistem ventrikel atau salurannya ke rongga subarachnoid.

•Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer yang biasanya terdapat pada orang tua.

Hidrosefalus non komunikans

Hidrosefalus komunikans

Lesi congenital- Stenosis akuaduktus-Atresia for. Luska dan magendi-kista dandy walkerLesi massa- Kista intracranial jinak- Malformasi vaskuler- TumorLesi acguired- Glikosis akuaduktus- Inflamasi dan skar ventrikuler- Trauma - PerdarahanLesi massaTumorMassa non noeplastia

Lesi congenital- Malformasi Arnold chiari- Ensefalokel- Inflamasi leptomeningeal- Lisensefalus-Tidak adanya granulasi araknoidLesi acquired- Inflamasi leptomeningea;Lesi massa- Tumor- Massa non-neoplasma- Papiloma pleksus khoroid

PATOFISIOLOGI

Tiga mekanisme yaitu :

1. Produksi likuor yang berlebihan

2. Peningkatan resistensi aliran likuor

3. Peningkatan tekanan sinus venosa

ETIOLOGI

• Masa prenatal :– Stenosis aquaductus silvii akibat malformasi

(malformasi Dandy Walker dan malformasi Arnold Chiari)

• Masa post natal :– Lesi massa– Perdarahan– Meningitis– Gangguan aliran vena

Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :

• Kelainan Bawaan (Kongenital)– Stenosis akuaduktus Sylvii – Spina bifida dan kranium bifida– Sindrom Dandy-Walker– Kista araknoid– Anomali pembuluh darah Infeksi Neoplasma Perdarahan

Gejala dan Tanda

¤ Umur 0-2 tahun : makrokrania disertai gejala hipertensi intracranial :

Fontanel anterior yang sangat tegang

Sutura cranium tampak atau teraba melebar Venektasi Cracked pot sign Sunset phenomenon

¤ Umur >2 tahun :

Nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran Gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler

(bradikardi, aritmia respirasi) Spastisitas ekstremitas inferior dan berlanjut

sebagai gangguan berjalan Gangguan endokrin

• Gejala klinis

• Pemeriksaan fisik• Lingkar kepala

• Pemeriksaan penunjang• USG• CT Scan• MRI

DIAGNOSA

TATALAKSANA HIDROCHEPALUS

Penanganan Sementara

Terapi konservatif medikamentosa:- mengurangi sekresi cairan dari pleksus

khoroid (asetazolamid 100mg/kgBB/hari)- meningkatkan resorpsinya (isorbid)

Drainase likuor eksternal

Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting)

Ada 2 macam:

Eksternal CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara

Internal a. CSS dialirkan dari ventrikel ke

dalam anggota tubuh lain.Misalnya :ventrikulo-atrial, ventrikulo-bronkhial, ventrikulo-mediastinal, ventrikulo-peritoneal

b. “Lumbo Peritoneal Shunt”CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

TEKNIK SHUNTING

Kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monroe

Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna.

Ventriculo-Peritneal Shunta. Slang ditanam dalam lapisan

subkutanb. Ujung distal kateter ditempatkan

dalam ruang peritoneum.

Komplikasi “Shunting”

Infeksi

Kegagalan mekanisme: oklusi aliran di dalam shunt, diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat

Kegagalan fungsional : drainase kurang lancar, drainase yang berlebihan

Ventricular Drainase Eksternal (EVD)

Ventricular Drainase eksternal (EVD) adalah pengobatan yang memungkinkan drainase sementara cairan serebrospinal dari ventrikel otak, yang bertujuan menurunkan tekanan intracranial. (Woodward, 2002).

Indikasi EVD :

• mengurangi tekanan intracranial

• mengalihkan cairan serebrospinal yang terinfeksi

• mengalihkan cairan serebrospinal yang tercampur darah

• bedah saraf/perdarahan di otak

• mengalihkan aliran cairan serebrospinal (Nielsen, 2007)