BAB I

PEDAHULUAN

hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang

menyebabkan dilatasi system ventrikel otak.1

Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah

cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan

absorbsinya.3 Hidrosefalus adalah suatu kondisi dimana terdapat cairan serebrospinal (CSS)

yang berlebihan di dalam ventrikel otak. Cairan serebrospinal merupakan cairan yang steril

yang diproduksi oleh pleksus Choroideus di dalam ventrikel Cairan serebrospinal yang

berlebihan terjadi karena adanya ketidak seimbangan antara jumlah yang diproduksi dengan

laju absorpsi.1

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan,

aliran atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke peningkatan volume

cairan didalam Sistem Saraf Pusat (SSP). Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan

hidrodinamik dari CSF.2 Akut hidrosefalus terjadi selama beberapa hari, hidrosefalus subakut

terjadi selama beberapa minggu, dan hidrosefalus kronis terjadi selama bulan atau tahun.

Kondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif focus juga mengakibatkan peningkatan

abnormal CSF dalam SSP. Sebuah ironi yang lebih tua yang digunakan untuk

menggambarkan kondisi ini adalah hidrosefalus ex vakum.4

Hidrosefalus komunikan terjadi karena kelebihan produksi CSF (jarang), gangguan

penyerapan dari CSF (paling sering), atau ketidakcukupan drainase vena (kadang-kadang).

Hidrosefalus non kommunikan terjadi ketika aliran CSF terhalang dalam system ventrikel

atau dalam outlet untuk ruang arachnoid, mengakibatkan penurunan CSF dari ventrikel

keruang subarachnoid. Bentuk yang paling umum adalah hidrosefalus obstruktif dan

disebabkan oleh lesi massa-menduduki intraventricular dan extraventricular yang

mengganggu anatomi ventrikel.4

Pada sebagian penderita, pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested hydrochepalus)

mungkin oleh rekanalisasi ruang subarachnoid atau kompensasi pembentukan CSS yang

berkurang. Tindakan bedah belum ada yang memuaskan 100%, kecuali bila penyebabnya

ialah tumor yang masih bisa diangkat. Ada tiga prisnsip pengobatan hidrosefalus, yaitu :

mengurangi produksi CSS, memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS, pengeluaran

CSS kedalam organ ekstrakranial.5

BAB II

ANATOMI

Ruangan cairan serebrospinal (CSS) mulai terbentuk pada minggu kelima masa

embrio, terdiri dari system ventrikel, system magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid

yang meliputi seluruh susunan saraf. CSS yang dibentuk di dalam system ventrikel oleh

pleksus koroidalis kembali ke peredaran darah melalui kapiler dalam piameter dan arakhnoid

yang meliputi seluruh susunan saraf pusat. Hubungan antara system ventrikel dan ruang

subarachnoid adalah melaui foramen Magendie di median dan foramen Luschka di sebelah

lateral ventrikel IV.5

Sebagian besar cairan serebrospinalis yang dihasilkan oleh pleksus koroidalis didalam

ventrikel otak akan mengalir keforamen Monro ke ventrikel III, kemudian melalui

akuaduktus sylvius ke ventrikel IV. Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi dan

Luschka ke Sistema magna dan rongga subarachnoid dibagian cranial maupun spinal.

Penyerapan terjadi melalui vilus arachnoid yang berhubungan dengan system vena seperti

sinus venosus serebral.1

Gambar 1. Anatomi aliran cerebrospinal fuild

Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang

subarachnoid dan vili araknoidea.6

1. Pleksus koroideus

Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada saat

embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon

selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus

koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel

ependymal.6

Gambar 2. Potongan koronal dari ventrikulum lateralis dan tertius, tampak pleksus

koroideus

2. Sistem ventrikulus

a. Ventrikulus Lateralis

Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi,

ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus

dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum

pelusida.6

b. Ventrikulus Tertius

Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hyphothalamus

dibagian inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan

lamina terminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe.

Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui

aquaduktus cerebri sylvii.6

c. Ventrikulus Quartus

Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari

isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian mesenfalon) dan inferior (bagian

mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlajut

kebawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus

cerebri sylvii dan melebar ke foramen lateralis foramen luschka.6

Gambar 3. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak

3. Spatium/ Ruang Subaraknoid

Gambar 4. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid

Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh meninges yang terdiri dari tiga lapisan.

Dari luar ke dalam dimulai dari durameter, araknoid dan piameter. Durameter

merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian

lapisan kedua adalah araknoid. Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat

pada girus otak adalah piameter. Antara arachnoid dan piameter terdapat spatium

subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang

memperdarahi otak. Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan

membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna.7

4. Granulation dan vili araknoidea

Telah diketahui bahwa granulation vili araknoidea sangat berperan penting dalam

mengatur aliran CSS ke system venosus pada tubuh manusia.8

Gambar 5. (atas) potongan koronal melalui vertex memperlihatkan vena,meninges

dan granulation arknoidea. (bawah) diagram granulation

A. Fisiologi Aliran CSS

Kira-kira 500mL CSS diproduksi tiap harinya (0.3-0.4mL/min). Total volume

pada orang dewasa adalah 90-150mL, pada neonatus sekitar 10-60mL. Total CSS

volume diganti setiap 5-7jam.9,10

Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada

ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga

melalui difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater.9,10

Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang

terletak didalam sistem ventrikel terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS

normal adalah 0,20-o,35 mL/menit atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel

lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang

dewasa adalah 120-160 mL.8,11

Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus

lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen

monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventricular quartus memlaui

aquaductus cerebri sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subarachnoid melalui foramen

luschka dan magendie dan selanjutnya diabsobrsi di granulation dan vili araknoidea

ke system sinus venosus.3

Gambar 6. Tanda panah memperlihatkan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus

lateralis ke villi arachnoidea

Gambar 7. Meninges dan aliran CSS

BAB III

HIDROSEFALUS

3.1 Definisi

Hidrosefalus (kepala-air, istilah yang berasal dari bahasa yunani : “hydro”

yang berarti air dan “cephalus” yang berarti kepala. Sehingga kondisi ini sering

dikenal dengan “kepala air” ) adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran

cairan di dalam otak (cairan cerebro spinal atau CSS).

3.2 Epidemiologi

3.2.1 Distribusi dan Frekuensi

a. Orang

Hydrochepalus internus atau penumpukan cairan serebrospinalis yang

berlebihan ventrikel otak dengan akibat pembesaran cranium, terjadi pada satu

diantara 2.000 janin dan merupakan 12% diantara malformasi berat yang

ditemukan pada waktu lahir. Cacat yang sering terjadi bersamaan adalah spina

bifida yang ditemukan pada sepertiga kasus. Seringkali lingkaran kepala

melampui 50 cm, dan terkadang mencapai 80 cm. volume cairan biasanya

antara 500 dan 1500 ml, tetapi dapat mencapai 5 liter.6

Pada umumnya, kejadian hydrocephalus sama pada laki-laki dan

perempuan insiden hydrochepalus menyajikan kurva usia bimodal. Satu

puncak terjadi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat

bawaan. Dipuncak lain terjadiu pada masa dewasa yaitu mewakili sekitar 40%

dari total kasus hydrochepalus.6

b. Tempat dan Waktu

Hydrochepalus dapat mempengaruhi kesehatan baik pasien anak dan

dewasa. Hydrochepalus pediatric mempengaruhi satu disetiap 500 kelahiran

hidup, membuatnya menjadi salah satu yang paling umum cacat

perkembangan, lebih umum dari sindrom down atau tuli. Ini adalah penyebab

utama operasi otak untuk anak-anak di Amerika Serikat. Ada lebih dari 180

penyebab yang berbeda kondisi tersebut, salah satu etiologic yan paling

umumadalah perdarahan otak yang berhubungan dengan kelhiran prematur.

Hydrochepalus dapat terdeteksi selama pemeriksaan USG.6

3.3 Etiologi

Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular

dan kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis

intraventrikular, ventrikulitis, papilloma pleksus koroideus atau neoplasma lain.

Factor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus,

tumor di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi

malformasi Arnold-CXhairi dan Sindrom Dandy Walker.3

Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut :12

1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrochepalus) pada bayi dan anak-anak

dapat disebabkan oleh :12

Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus sylvius

Malformasi Dandy-Walker

Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2

Agenesis dari foramen Monroe

Kongenital toksoplasmosis

Sindrom Bickers-Adams

2. Hidrosefalus akuisita (acquired Hydrochepalus) pada bayi dan anak-anak dapat

disebabkan oleh:12

Massa lesi : biasanya tumor ( misalnya medulloblastoma, astrocytoma),

tetapi kista , abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab

hidrosefalus ini.

Perdarahan : perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan

premature, cedera kepala atau pecahnya suatu malformasi vascular.

Infeksi : meningitis

Idiopatik

3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh :12

Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan

dari CSS

Hidrosefalus idiopatik

Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor

yang paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma,

papilloma pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma

saraf optik dan metastasis tumor

Meningitis

3.4 Klasifikasi

Terdapat berbagai macam klasifikasi hydrochepalus yang bergantung

pada factor yang terkait. Klasifikasi hydrochepalus berdasarkan :3

a. Gambaran klinis

Hydrochepalus yang manifes (overt hydrochepalus) merupakan

Hydrochepalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang

khas

Hydrochepalus yang tersembunyi (occult hydrochepalus)

merupakan hydrochepalus dengan ukuran kepala yang normal

b. Waktu pembentukan

Hydrochepalus kongenital merupakann hydrochepalus yang terjadi

pada neonates atau yang berkembang selama intrauterine

Hydrochepalus infantile merupakan hydrochepalus yang terjadi

karena cedera kepala selama proses kelahiran

Hydrochepalus akuisita merupakan hydrochepalus yang terjadi

selama masa neonates atau disebabkan oleh factor-faktor lain

setelah masa neonatus

c. Proses terbentuknya

Hydrochepalus akut adalah hydrochepalus yang terjadi secara

mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbs CSS

Hydrochepalus kronik adalah hydrochepalus yang terjadi setelah

aliran serebrospinal mengalami obstruksi beberapa minggu atau

bulan atau tahun

Hydrochepalus subakut adalah hydrochepalus yang terjadi diantara

waktu hydrochepalus akut dan kronik.

d. Sirkulasi cairan serebrospinal

Hydrochepalus komunikans adalah hydrochepalus yang

memperlihatkan adanya hubungan antara CSS system ventrikulus

dan CSS dari ruang sub araknoid

Hydrochepalus non-komunikans berarti terdapat hambatan

sirkulasi cairan serebrospinal dalam system ventrikel sendiri.

3.5 Gambaran Klinis

Gambaran klinis pada permulaan adalah pembesaran tengkorak yang

disusul oleh gangguan neurologik akibat tekanan likuor yang meningkat yan

menyebabkan hipertrofi otak.1

Pada bayi yang suturanya masih terbuka akan terlihat lingkar kepala

fronto-osipital yang makin membesar, sutura yang meregang dengan fontanel

cembung dan tegang. Vena kulit kepala sering terlihat menonjol.1

Kelainan neurologic berupa mata yang selalu mengarah kebawah

(fenomen matahari terbenam), gangguan perkembangan motorik, dan gangguan

penglihatan akibat atrofi atau hipotrofi saraf penglihatan.1

Bila proses penimbunan cairan serebrospinal dibiarkan terus berlangsung

pada bayi, akan terjadi penipisan korteks serebrum yang permanen walaupun

kemudian hidrosefalusnya dapat diatasi.1

Gambaran klinik hydrochepalus dipengaruhi oleh umur penderita,

penyebab, dan lokasi obstruksi. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi

hipertensi intracranial. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut : 3,4

a. Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonates adalah

iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang

kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah jarang

bersifat proyektil. Pada masa neonates ini gejala-gejala lainnya belum tampak

sehingga apabila dijumpai gejala-gejala seperti tersebut diatas, perlu adanya

kemungkinan hydrochepalus. Dengan demikian dapat dilakukan pemantauan

secara teratur dan sistemik.

Pada anak di bawah 6 tahun, termasuk neonatus akan tampak

pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna.

Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu dengan mengukur

lingkar kepala. Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa

tegang dan padat. Pemeriksaan fontanela ini harus dalam situasi yang santai,

tenang, dan penderita dalam posisi berdiri atau duduk tegak. Tidak

ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti bahwa tidak ada

hydrochepalus. Pada umur 1 tahun, fontanela anterior sudah menutup atau

oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka tekanan intracranial secara

relatif akan mengalami dekompresi.

Vena-vena di kulit kepala dapat sangat menonjol, terutama apabila

bayi menangis. Peningkatan tekanan intracranial akan mendesak darah vena

dari alur normal di basis otak menuju ke system kolateral dan saluran-saluran

yang tidak mempunyai klep. Mata penderita hydrochepalus memperlihatkan

gambaran yang khas yang disebut sebagai setting-sun sign, sclera yan

berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens, yang

sebenarnya tidak menunjukkan lokasi lesi, sering dijumpai pada anak yan

berumur lebih tua dan pada dewasa. Kadang-kadang terlihat adanya nistagmus

dan strabismus. Pada hydrochepalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema

papil atau atrofi papil. Tidak adanya pulsasi vena retina merupakan tanda awal

hipertensi intracranial yang khas.

b. Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu,

gangguan visus, gangguan motorik/berjalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus

hydrochepalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologik pada umumnya

tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis

nervus abdusens.

3.6 Gambaran Radiologi

1. Foto polos kepala

Hydrochepalus pada foto polos akan memberikan gambaran ukuran kepala

yang lebih besar dari orang normal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica,

gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara

tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah

lama sering ditemukan gambaran impressions digitate akibat peningkatan

TIK.3

Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus. Tampak kepala yang

membesar kesemua arah.

2. USG

Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan

dengan USG. Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tet[I USG sangat

jarang digunakan dalam menndiagnosa hidrosefalus

(a)

(b)

Gambar 9a dan b. foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak

dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan

jaringan otak (gambar b)

3. CT Scan

Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada foto

CT-Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya

hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.13

Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hidrosefalus, dimana

tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis

4. MRI

Dengan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya dilatasi

ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.

Selain itu pada MRI potongan sagittal akan terlihat penipisan dari korpus

kalosum.13

Gambar 11. MRI Potongan sagittal pada hidrosefalus non komunikans akibat

obstruksi pada foramen luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel

lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum

(a) (b)

Gambar 12a dan b. MRI potongan axial pada hidrosefalus non komunikans

akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari

ventrikel lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b).

Gambar 13. MRI pada neoplasma di vermis cerebellum denga hidrosefalus obstruktif

(nonkomunikans). Tampak massa menekan ventrikulus quartus dan menyebabkan

hidrosefalus obstruktif.

3.7 Diagnosis

Pengukuran linngkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan

tindakan terpenting untuk menentukan diagnosis dini.1

Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi pada tiga bulan pertama.

Lingkar kepala akan bertambah kira-kira 2 cm setiap bulan. Pada tiga bulan berikutnya,

penambahan akan berlangsung lebih lambat.

Ukuran rata-rata lingkar kepala

Lahir :

Umur 3 bulan :

Umur 6 bulan :

Umur 9 bulan :

Umur 12 bulan :

Umur 18 bulan :

35 cm

41 cm

44 cm

46 cm

47 cm

48,5 cm