Hepatitis Autoinmunitaria Predominio en sexo femenino(70%) en mujeres Predominio en sexo femenino(70%) en mujeres

jovenes o perimenopausicas.jovenes o perimenopausicas. Ausencia de marcadores virales en el sueroAusencia de marcadores virales en el suero Elevación de los niveles séricos de Ig G(más de Elevación de los niveles séricos de Ig G(más de

2.5 g/dL).2.5 g/dL). Títulos séricos elevados de anticuerpos en el 80% Títulos séricos elevados de anticuerpos en el 80%

de los casos: antinucleares, antimúsculo liso , de los casos: antinucleares, antimúsculo liso , antimitocondrales.antimitocondrales.

Frecuencia de HLA-B8 o de HLA-DRw3 mayor Frecuencia de HLA-B8 o de HLA-DRw3 mayor que la población generalque la población general

Hepatitis Autoinmunitaria

60% de los pacientes tiene otras formas de 60% de los pacientes tiene otras formas de enfermedad autoinmune como artritis enfermedad autoinmune como artritis reumatoide,tiroiditis,Síndrome de Sjogren o reumatoide,tiroiditis,Síndrome de Sjogren o colitis ulcerosa.colitis ulcerosa.

Tres tipos de hepatitis autoinmunitaria.Tres tipos de hepatitis autoinmunitaria. Presentación clínica similar a las otras Presentación clínica similar a las otras

hepatitis crónicas.hepatitis crónicas.

Hepatopatías Tóxicas

Mecanismos de lesión: toxicidad Mecanismos de lesión: toxicidad directa,conversión hepática de una sustancia directa,conversión hepática de una sustancia biológica en una toxina activa, a través de biológica en una toxina activa, a través de mecanismos autoinmunitarios.mecanismos autoinmunitarios.

Las reacciones farmacológicas pueden clasificarse Las reacciones farmacológicas pueden clasificarse en predecibles(intrínseca) o imprevisibles en predecibles(intrínseca) o imprevisibles (idiosincráticas).(idiosincráticas).

Las predecibles se producen en todas las Las predecibles se producen en todas las personas,ejemplo paracetamol, tetraciclina,los personas,ejemplo paracetamol, tetraciclina,los agentes antineoplásicos, el alcohol.agentes antineoplásicos, el alcohol.

Hepatopatías Tóxicas

Las idiosincráticas dependen del huésped, su Las idiosincráticas dependen del huésped, su velocidad de metabolismo,respuesta velocidad de metabolismo,respuesta inmune.Ejemplos: sulfamida,metildopa, inmune.Ejemplos: sulfamida,metildopa, alopurinol.alopurinol.

Síndrome de Reye: cuadro de disfunsión Síndrome de Reye: cuadro de disfunsión mitocondrial del hígado, el encéfalo y cualquier mitocondrial del hígado, el encéfalo y cualquier otro órgano potencialmente mortal, que afecta otro órgano potencialmente mortal, que afecta sobre todo a niños tratados con aspirina..Se sobre todo a niños tratados con aspirina..Se caracteriza por acumulo de vacuolas de grasa caracteriza por acumulo de vacuolas de grasa dentro de los hepatocitos.dentro de los hepatocitos.

Hepatopatía Alcohólica Primera causa de enfermedad hepática.Primera causa de enfermedad hepática. Produce tres tipos de hepatopatías: Produce tres tipos de hepatopatías: -esteatosis hepática-esteatosis hepática -hepatitis alcohólica-hepatitis alcohólica -cirrosis.-cirrosis.1-Esteatosis Hepática: También llamado hígado graso, 1-Esteatosis Hepática: También llamado hígado graso,

acumulo de gotitas o gotas de grasa dentro del acumulo de gotitas o gotas de grasa dentro del hepatocito.)Esteatosis micro y macrovesicular.hepatocito.)Esteatosis micro y macrovesicular.

En alcoholismo crónico el hígado es un órgano blando En alcoholismo crónico el hígado es un órgano blando amarillento y grasiento, que pueden romperse fácilmente.amarillento y grasiento, que pueden romperse fácilmente.

Hepatopatía Alcohólica La esteatosis es reversible si se deja de tomar alcohol.La esteatosis es reversible si se deja de tomar alcohol.2-Hepatitis Alcohólica:2-Hepatitis Alcohólica: -Tumefacción y necrosis de los hepatocitos-Tumefacción y necrosis de los hepatocitos -Cuerpos de Mallory....filamentos intermedios de -Cuerpos de Mallory....filamentos intermedios de

citoqueratina como inclusiones citoplasmáticas citoqueratina como inclusiones citoplasmáticas eosinófilas.No específica.eosinófilas.No específica.

-Infiltración por neutrófilos-Infiltración por neutrófilos -Fibrosis.-Fibrosis. -Macroscópicamente aspecto rojizo moteado con áreas -Macroscópicamente aspecto rojizo moteado con áreas

teñidas de bilisteñidas de bilis

Hepatopatía Alcohólica Cirrosis Alcohólica:Cirrosis Alcohólica: -Macroscópicamente al principio es grande, pardo -Macroscópicamente al principio es grande, pardo

amarillento. Graso, luego se va transformando en un amarillento. Graso, luego se va transformando en un órgano pardo, retraído y sin grasa que pesa menos de 1 órgano pardo, retraído y sin grasa que pesa menos de 1 Kg.Kg.

-Puede desarrollarse en uno o dos años.-Puede desarrollarse en uno o dos años. -Al principio tabiques finos luego forman anchas -Al principio tabiques finos luego forman anchas

bandas de tejido cicatrizal pálido y duro(cirrosis de bandas de tejido cicatrizal pálido y duro(cirrosis de Laenec).Laenec).

-Al final acaba pareciendose tanto macro como micro a -Al final acaba pareciendose tanto macro como micro a la cirrosis por otras causas. la cirrosis por otras causas.

Alteraciones congénitas del Metabolismo HemocromatosisHemocromatosis: acumulación excesiva de : acumulación excesiva de

hierro en el organismo, gran parte del cual se hierro en el organismo, gran parte del cual se deposita en órganos parenquimatosos como el deposita en órganos parenquimatosos como el hígado, páncreas.hígado, páncreas.

Defecto genético que da lugar a una absorción Defecto genético que da lugar a una absorción excesiva del elemento por el intestino o bien excesiva del elemento por el intestino o bien como consecuencia de su administración como consecuencia de su administración parenteral(transfusiones).parenteral(transfusiones).

Trastorno hereditario homocigoto recesivo se Trastorno hereditario homocigoto recesivo se llama también hemocromatosis genética.llama también hemocromatosis genética.

Alteraciones Congénitas del Metabolismo.Hemocromatosis Las formas adquiridas se conocen como Las formas adquiridas se conocen como

hemocromatosis secundarias.hemocromatosis secundarias. Reserva orgánica total de hierro es de 2-6 gramos, Reserva orgánica total de hierro es de 2-6 gramos,

de los cuales 0.5 se encuentra en el hígado(98% en de los cuales 0.5 se encuentra en el hígado(98% en los hepatocitos).los hepatocitos).

Manifestaciones clínicas:Manifestaciones clínicas: - 100% Cirrosis micronodular - 100% Cirrosis micronodular -75-80% Diabetes Mellitus-75-80% Diabetes Mellitus -75-80% pigmentación cutánea-75-80% pigmentación cutánea

Alteraciones Congénitas del Metabolismo.Hemocromatosis La acumulación de hierro se produce durante toda La acumulación de hierro se produce durante toda

la vida, los síntomas aparecen entre quinto y sexto la vida, los síntomas aparecen entre quinto y sexto decenio.decenio.

El gen de la hemocromatosis se encuentra en el El gen de la hemocromatosis se encuentra en el brazo corto del cromosoma 6.,cerca del gen del brazo corto del cromosoma 6.,cerca del gen del locus HLA.locus HLA.

El gen denominado HLA-H, codifica una nueva El gen denominado HLA-H, codifica una nueva clase de molécula similares a la clase 1 del HLAclase de molécula similares a la clase 1 del HLA

que de alguna forma influye en la absorción del que de alguna forma influye en la absorción del hierro.hierro.

Alteraciones congénitas del Metabolismo. Hemocromatosis La mutación más frecuente es la sustitución La mutación más frecuente es la sustitución

de una tirosina por una císteina en el de una tirosina por una císteina en el aminoácido 282.aminoácido 282.

Predominio en varones(5-7:1), con Predominio en varones(5-7:1), con manifestaciones más tempranas.manifestaciones más tempranas.

Es uno de los trastornos del metabolismo Es uno de los trastornos del metabolismo más frecuente.más frecuente.

Alteraciones Congénitas del Metabolismo. Hemocromatosis Patogenia: La absorción intestinal a través de la dieta Patogenia: La absorción intestinal a través de la dieta

ocasiona una acumulación del elemento a un ritmo de ocasiona una acumulación del elemento a un ritmo de 0.5-1.0 g/año..0.5-1.0 g/año..

La enfermedad se manifiesta cuando se alcanza una La enfermedad se manifiesta cuando se alcanza una acumulación de 20 g.acumulación de 20 g.

El exceso de hierro produce toxicidad directa en los El exceso de hierro produce toxicidad directa en los tejidos: peroxidación de lípidos a través de las tejidos: peroxidación de lípidos a través de las reacciones de radicales libres catalizadas por el reacciones de radicales libres catalizadas por el hierro,estimulación de la formación de colágeno, hierro,estimulación de la formación de colágeno, interacción directa del hierro con el DNA que provoca interacción directa del hierro con el DNA que provoca una lesión letal o predispone a carcinoma hepatocelular.una lesión letal o predispone a carcinoma hepatocelular.

Alteraciones Genéticas del Metabolismo. Hemocromatosis Morfología: Morfología: -Depósitos de hemosiderina en hígado,Páncreas-Depósitos de hemosiderina en hígado,Páncreas miocardio,hipófisis,suprarrenales,tiroides y para-miocardio,hipófisis,suprarrenales,tiroides y para- tiroides, articulaciones y piel.tiroides, articulaciones y piel. En el hígado el hierro se encuentra en forma de En el hígado el hierro se encuentra en forma de

gránulos de hemosiderina de color dorado en el gránulos de hemosiderina de color dorado en el citoplasma, que se extiende al epitelio de los citoplasma, que se extiende al epitelio de los conductos biliares y células de Kupfferconductos biliares y células de Kupffer

-Cirrosis-Cirrosis -Fibrosis pancreática-Fibrosis pancreática

Alteraciones genéticas del Metabolismo. Hemocromatosis Manifestaciones clínicas:Manifestaciones clínicas: -Hepatomegalia-Hepatomegalia -Dolor abdominal-Dolor abdominal -Pigmentación cutánea-Pigmentación cutánea -Diabetes Mellitus-Diabetes Mellitus -Alteraciones cardíacas: arritmias, miocardiopatías-Alteraciones cardíacas: arritmias, miocardiopatías -artritis séptica-artritis séptica -Hipogonadismo-Hipogonadismo -Muerte: cirrosis, alteraciones cardíacas o carcinoma -Muerte: cirrosis, alteraciones cardíacas o carcinoma

hepatocelular hepatocelular

Hemocromatosis

Alteraciones Genéticas del Metabolismo. Hemocromatosis Diagnóstico de Hemocromatosis genética:Diagnóstico de Hemocromatosis genética: -Niveles elevados de hierro y ferritina en suero.-Niveles elevados de hierro y ferritina en suero. -Exclusión de causas secundarias-Exclusión de causas secundarias -Análisis molecular de los genes HLA-Análisis molecular de los genes HLA -Biopsia hepática.-Biopsia hepática. -Detección selectiva de los familiares.-Detección selectiva de los familiares. -Los heterocigotos también acumulan un exceso de -Los heterocigotos también acumulan un exceso de

hierro, pero no produce lesión de tejidos.hierro, pero no produce lesión de tejidos. -En fases subclínica o precirroticas con flebotomías -En fases subclínica o precirroticas con flebotomías

periódicas esperanzas de vida normal.periódicas esperanzas de vida normal.

Alteraciones Genéticas del Metabolismo. Enfermedad de WilsonEnfermedad de Wilson: enfermedad : enfermedad

autosómica recesiva.autosómica recesiva. Se caracteriza por acumulación de niveles tóxicos Se caracteriza por acumulación de niveles tóxicos

de cobre en órganos y tejidos como el hígado, de cobre en órganos y tejidos como el hígado, encéfalo y ojos.encéfalo y ojos.

Cada día se absorben 40-60% del cobre Cada día se absorben 40-60% del cobre ingerido(2-5 mg).ingerido(2-5 mg).

La absorción tiene lugar en estómago y duodeno, La absorción tiene lugar en estómago y duodeno, de allí es llevado al hígado ligado a albúmina.de allí es llevado al hígado ligado a albúmina.

Alteraciones Genéticas del Metabolismo. Enfermedad de Wilson El cobre libre se disocia y pasa a los hepatocitos que lo El cobre libre se disocia y pasa a los hepatocitos que lo

incorporan a una alfa.globulina para formar incorporan a una alfa.globulina para formar ceruloplasmina y secretarlo de nuevo al plasma.ceruloplasmina y secretarlo de nuevo al plasma.

El 90-95% del cobre plasmático unido a El 90-95% del cobre plasmático unido a ceruplasmina(función desconocida).ceruplasmina(función desconocida).

La ceruloplasmina antigua es captada por hepatocitos y La ceruloplasmina antigua es captada por hepatocitos y excretada a la bilis.excretada a la bilis.

El gen ATP7B se encuentra en el cromosaoma 14 y El gen ATP7B se encuentra en el cromosaoma 14 y codifica una ATPasa transportadora de cobre a través codifica una ATPasa transportadora de cobre a través de la membrana situada en la superficie canalicular de de la membrana situada en la superficie canalicular de los hepatocitos.los hepatocitos.

Alteraciones Genéticas del Metabolismo.Enfermedad de Wilson La mayoría de los pacientes son heterocigotos y La mayoría de los pacientes son heterocigotos y

presentan mutaciones diferentes del gen.presentan mutaciones diferentes del gen. Incidencia: 1:30,000.Incidencia: 1:30,000. El metal se acumula en el hígado causando lesión El metal se acumula en el hígado causando lesión

hepática tóxica.hepática tóxica. El cobre no unido a ceruloplasmina sale a la El cobre no unido a ceruloplasmina sale a la

circulación causando hemolisis y alteraciones en circulación causando hemolisis y alteraciones en encéfalo,córnea,riñones,huesos,articulaciones y encéfalo,córnea,riñones,huesos,articulaciones y paratiroides.paratiroides.

Aumenta la excreción urinaria de cobre.Aumenta la excreción urinaria de cobre.

Alteraciones genéticas del Metabolismo. Enfermedad de Wilson Morfología:Morfología: -Hígado: Macro: se observa el Hígado blanco.-Hígado: Macro: se observa el Hígado blanco. Micro:Esteatosis con necrosis focal de hepatocito.Micro:Esteatosis con necrosis focal de hepatocito. Hepatitis aguda.Hepatitis crónica.Cirrosis.Hepatitis aguda.Hepatitis crónica.Cirrosis. Necrosis hepática masiva Necrosis hepática masiva -Encéfalo: atrofia de los núcleos basales con cavitación -Encéfalo: atrofia de los núcleos basales con cavitación

especialmente del putamen.especialmente del putamen.-Lesiones oculares: Anillos de Kayser-Fleischer..depósitos -Lesiones oculares: Anillos de Kayser-Fleischer..depósitos

verde o pardos en la membrana de Descemet en el limbo verde o pardos en la membrana de Descemet en el limbo córneal(degeneración hepatolenticular).córneal(degeneración hepatolenticular).

Alteraciones Genéticas del Metabolismo. Enfermedad de Wilson Manifestaciones Clínicas:Manifestaciones Clínicas: -Edad variables, generalmente después de los 6 -Edad variables, generalmente después de los 6

años.años. -Se presenta como una hepatopatía crónica-Se presenta como una hepatopatía crónica -También con alteraciones neuropsiquiatricas:-También con alteraciones neuropsiquiatricas: como cambios de comportamiento,psicosis franca como cambios de comportamiento,psicosis franca

o Síndrome análogo al Parkinson. o Síndrome análogo al Parkinson.Diagnóstico:Disminución de ceruplasmina, aumento Diagnóstico:Disminución de ceruplasmina, aumento

de cobre en el hígado,aumento de la excresión de cobre en el hígado,aumento de la excresión urinaria.Niveles séricos de cobre no tienen valor.urinaria.Niveles séricos de cobre no tienen valor.

Tratamiento: productos quelantes D-penicilamina.Tratamiento: productos quelantes D-penicilamina.

Alteraciones Genéticas del Metabolismo.Déficit de Alfa 1-antitripsina

Enfermedad autosómica recesivaEnfermedad autosómica recesiva Caracterizada por niveles séricos anormalmente Caracterizada por niveles séricos anormalmente

bajos de este inhibidor de las proteasas.bajos de este inhibidor de las proteasas. Función inhibir las proteasa sobretodo la elastasa Función inhibir las proteasa sobretodo la elastasa

de los neutrófilos liberadas en focos inflamatorios.de los neutrófilos liberadas en focos inflamatorios. El déficit conduce al desarrollo de enfisema El déficit conduce al desarrollo de enfisema

pulmonar.pulmonar. Es una glucoproteína plasmática pequeña,formada Es una glucoproteína plasmática pequeña,formada

por 394 aa y se sintetiza primordialmente en el por 394 aa y se sintetiza primordialmente en el hígado.hígado.

Alteraciones Genéticas del Metabolismo. Déficit de Alfa 1-antitripsina

Su gen se encuentra en el cromosoma 14, es Su gen se encuentra en el cromosoma 14, es polimorfo,se han identificado 75 formas de la polimorfo,se han identificado 75 formas de la proteína.proteína.

El genotipo más importante es PiMM presente en El genotipo más importante es PiMM presente en el 90% de las personas.el 90% de las personas.

Patogenia: hay variantes alélicas con producción Patogenia: hay variantes alélicas con producción normal de la enzima y variantes deficitarias.normal de la enzima y variantes deficitarias.

Algunas variantes deficitarias se acompañan de Algunas variantes deficitarias se acompañan de disminución de hasta 90% de los niveles que disminución de hasta 90% de los niveles que producen enfermedad clínica.producen enfermedad clínica.

Alteraciones Genéticas del Metabolismo. Déficit de Alfa1-antitripsina

Todas las personas con el genotipo PiZZ acumulan Todas las personas con el genotipo PiZZ acumulan alfa1-antripsina en el retículo endoplásmico de los alfa1-antripsina en el retículo endoplásmico de los hepatocitos, pero sólo el 10% desarrollan la hepatocitos, pero sólo el 10% desarrollan la enfermedad hepática.enfermedad hepática.

Morfología:Morfología: -Inclusiones globulosas citoplasmáticas, redonda -Inclusiones globulosas citoplasmáticas, redonda

u ovaladas que se tiñen con PAS y con PAS-u ovaladas que se tiñen con PAS y con PAS-diastasa.Esteatosis y cuerpos de Mallory.diastasa.Esteatosis y cuerpos de Mallory.

-Hepatitis neonatal con o sin colestasis, y fibrosis.-Hepatitis neonatal con o sin colestasis, y fibrosis. -Hepatitis inflamatoria crónica con cirrosis-Hepatitis inflamatoria crónica con cirrosis

Déficit de Alfa 1-antitripsina Manifestaciones Clínicas:Manifestaciones Clínicas: -10-20% de los recién nacidos con este déficit -10-20% de los recién nacidos con este déficit

desarrollan una hepatitis neonatal con ictericia desarrollan una hepatitis neonatal con ictericia colestasica.colestasica.

-En la adolescencia: hepatitis o cirrosis.-En la adolescencia: hepatitis o cirrosis. -La enfermedad puede permanecer silente hasta que -La enfermedad puede permanecer silente hasta que

aparece cirrosis en edad media o avanzada.aparece cirrosis en edad media o avanzada. -2-3% de adultos PiZZ desarrollan carcinoma -2-3% de adultos PiZZ desarrollan carcinoma

hepatocelular.hepatocelular.Tratamiento: transplante hepático .En pacientes con Tratamiento: transplante hepático .En pacientes con

sintomatología pulmonar evitar el tabaco.sintomatología pulmonar evitar el tabaco.

Hepatitis neonatal

Colestasis neonatal: hiperbilirrubinemia conjugada Colestasis neonatal: hiperbilirrubinemia conjugada prolongada en RN.Afecta 1:2500 nacidos vivos.prolongada en RN.Afecta 1:2500 nacidos vivos.

Causas de colestasis neonatal:Causas de colestasis neonatal: -atresia biliar extrahepática-atresia biliar extrahepática -Hepatitis neonatal: distintos trastornos que -Hepatitis neonatal: distintos trastornos que

producen hiperbilirrubinemia conjugada.producen hiperbilirrubinemia conjugada.Ambas no son entidades específicas, ni Ambas no son entidades específicas, ni

necesariamente de tipo inflamatorio.necesariamente de tipo inflamatorio.El hallazgo hace que se inicie la búsqueda de la causa El hallazgo hace que se inicie la búsqueda de la causa

ya sea tóxica,metabólica o infecciosa.ya sea tóxica,metabólica o infecciosa.

Hepatitis Neonatal

Una vez excluidas las causas identificables, Una vez excluidas las causas identificables, queda el síndrome de hepatitis neonatal queda el síndrome de hepatitis neonatal idiopática que tiene coincidencias clínicas idiopática que tiene coincidencias clínicas con la atresia biliar extrahepática.con la atresia biliar extrahepática.

Síntomas: ictericia,coluria, heces acólicas y Síntomas: ictericia,coluria, heces acólicas y hepatomegalia.Hipoproteinemiahepatomegalia.Hipoproteinemia

La biopsia hepática es esencial para el La biopsia hepática es esencial para el diagnóstico.diagnóstico.

Hepatitis Neonatal Morfología:Morfología: -Proliferación de conductillos -Proliferación de conductillos

biliaresbiliares -Fibrosis de los espacios porta-Fibrosis de los espacios porta -Hallazgos específicos como -Hallazgos específicos como

inclusiones de deficiemcia inclusiones de deficiemcia de alfa 1 antitripsina,de alfa 1 antitripsina,

inclusiones de inclusiones de citomegalovirus,esteatosis citomegalovirus,esteatosis con cirrosis de la galacto-con cirrosis de la galacto-semia y la tirosinemia.semia y la tirosinemia.

-M-E en Enf de Niemann Pick.-M-E en Enf de Niemann Pick.

La hepatitis neonatal La hepatitis neonatal idiopática es el 50-60 % idiopática es el 50-60 % de los casos,20% a atresia de los casos,20% a atresia biliar extrahepática y 15% biliar extrahepática y 15% al déficit de alfa 1- al déficit de alfa 1- antitripsina.antitripsina.

La historia clínica, y la La historia clínica, y la biopsia permiten biopsia permiten diagnóstico en 90% de los diagnóstico en 90% de los casos.casos.

Alteraciones de las Vías Biliares Intrahepática.Cirrosis biliar secundaria

Causas en adultos:colelitiasis extra-Causas en adultos:colelitiasis extra-hepática,neoplasia del árbol biliar o de la hepática,neoplasia del árbol biliar o de la cabeza del páncreas y las estenosis cabeza del páncreas y las estenosis secundarias a cirugías previas.secundarias a cirugías previas.

Causas en niños: atresia biliar, los quistes Causas en niños: atresia biliar, los quistes del colédoco, la fibrosis quística y los del colédoco, la fibrosis quística y los síndromes de escasez de conductos biliaressíndromes de escasez de conductos biliares

Cirrosis biliar secundaria Morfología: hígado de color verde-amarillento Morfología: hígado de color verde-amarillento

intenso,asociado a coloración ictérica de todos los intenso,asociado a coloración ictérica de todos los tejidos y líquidos orgánicos.Al corte el hígado es tejidos y líquidos orgánicos.Al corte el hígado es duro, finamente granular.duro, finamente granular.

Se observa colestasis, inflamación crónica que lleva a Se observa colestasis, inflamación crónica que lleva a fibrosis periportal y a la formación de nódulos con la fibrosis periportal y a la formación de nódulos con la consiguiente cirrosis biliar secundaria.consiguiente cirrosis biliar secundaria.

La obstrucción favorece la infección bacteriana La obstrucción favorece la infección bacteriana secundaria del árbol biliar(colangitis) generalmente secundaria del árbol biliar(colangitis) generalmente por microbios intestinales como coliformes y por microbios intestinales como coliformes y enterococosenterococos

Cirrosis biliar primaria Enfermedad colestásica hepática crónica, progresiva y a Enfermedad colestásica hepática crónica, progresiva y a

menudo mortal.menudo mortal. Se caracteriza por obstrucción, inflamación y cicatrización Se caracteriza por obstrucción, inflamación y cicatrización

portal y cirrosis en sus últimas fases.portal y cirrosis en sus últimas fases. Destrucción granulomatosa no supurativa de los conductos Destrucción granulomatosa no supurativa de los conductos

biliares de tamaño mediano.biliares de tamaño mediano. Afecta principalmente a mujeres en edad media(incidencia Afecta principalmente a mujeres en edad media(incidencia

máxima 40-50 años).máxima 40-50 años). Casi siempre cursan con fosfatasa alcalina y colesterol Casi siempre cursan con fosfatasa alcalina y colesterol

elevado.elevado. La hiperbilirrubinemia es tardía y suele indicar La hiperbilirrubinemia es tardía y suele indicar

descompensación hepática.descompensación hepática.

Cirrosis Biliar Primaria Una característica es la presencia de anticuerpos Una característica es la presencia de anticuerpos

antimitocondriales en suero en más de 90 % de los antimitocondriales en suero en más de 90 % de los pacientes.pacientes.

Mucho datos apoyan teoría autoinmunitaria Mucho datos apoyan teoría autoinmunitaria (neoexpresión aberrante de moléculas de clase II (neoexpresión aberrante de moléculas de clase II del MHC en las células epiteliales de los del MHC en las células epiteliales de los conductos biliares).conductos biliares).

Se caracteriza por una hipergamaglobulinemia Se caracteriza por una hipergamaglobulinemia policlonal autoreactiva,falta de conversión de los policlonal autoreactiva,falta de conversión de los anticuerpos IgM en Ig G e hipocomplementemia.anticuerpos IgM en Ig G e hipocomplementemia.

Cirrrosis Biliar Primaria Los pacientes desarrollan asociaciones extrahepáticas Los pacientes desarrollan asociaciones extrahepáticas

autoinmunitarias como: artritis reumatoide,esclerodermia, autoinmunitarias como: artritis reumatoide,esclerodermia, Síndrome de Sjogren, fenómeno de Raynaud,tiroiditis, Síndrome de Sjogren, fenómeno de Raynaud,tiroiditis, enfermedad celíaca, glomerulonefritis membranosa.enfermedad celíaca, glomerulonefritis membranosa.

Morfología: es una enfermedad focal y variable,con Morfología: es una enfermedad focal y variable,con distintos grados de afectación de unas zonas del hígado a distintos grados de afectación de unas zonas del hígado a otras.otras.

La lesión granulomatosa destruye los conductos biliares La lesión granulomatosa destruye los conductos biliares interlobulillares, con infiltración densa de espacios porta interlobulillares, con infiltración densa de espacios porta por linfocitos, macrófagos,células plasmáticas y algunos por linfocitos, macrófagos,células plasmáticas y algunos eosinófilos.eosinófilos.

Cirrosis biliar primaria

En los espacios porta corriente arriba de los En los espacios porta corriente arriba de los conductos destruidos hay proliferación de conductos destruidos hay proliferación de conductos biliares, inflamación y necrosis del conductos biliares, inflamación y necrosis del parénquima periportal adyacente.parénquima periportal adyacente.

Colestasis parenquimatosa generalizada Colestasis parenquimatosa generalizada Finalmente cirrosis.Finalmente cirrosis. Al principio no hay alteración macroscópica, pero Al principio no hay alteración macroscópica, pero

con el tiempo adquiere coloración verdosa, con el tiempo adquiere coloración verdosa, cápsula fina y brillante con granulaciones que cápsula fina y brillante con granulaciones que luego se convierten en nódulos.luego se convierten en nódulos.

Cirrosis Biliar Primaria Manifestaciones Clínicas: Manifestaciones Clínicas:

Prurito,ictericia,hepatomegPrurito,ictericia,hepatomegalia, xantomas y alia, xantomas y xantelasmas.En fases xantelasmas.En fases tardías estigmas de tardías estigmas de hepatopatía con desarrollo hepatopatía con desarrollo de hipertención portal de hipertención portal hemorragias por várices hemorragias por várices esofágicas y encefalopatía esofágicas y encefalopatía hepática.hepática.

El tratamiento es el El tratamiento es el transplante.transplante.

Colangitis Esclerosante Primaria Se caracteriza por inflamación, fibrosis obliterante Se caracteriza por inflamación, fibrosis obliterante

y constricción segmentaria de los conductos y constricción segmentaria de los conductos biliares intra y extrahepáticos.biliares intra y extrahepáticos.

Habitualmente se asocia a enfermedad Habitualmente se asocia a enfermedad inflamatoria intestinal,sobretodo a colitis úlcerosa.inflamatoria intestinal,sobretodo a colitis úlcerosa.

Se manifiesta entre el tercer y quinto decenio de la Se manifiesta entre el tercer y quinto decenio de la vida.predominio en varones.vida.predominio en varones.

Patogenia: Causa desconocida.,mecánismos Patogenia: Causa desconocida.,mecánismos propuestos: liberación de tóxinas del intestino propuestos: liberación de tóxinas del intestino inflamado,lesión inmunitaria y la isquemia.inflamado,lesión inmunitaria y la isquemia.

Colangitis Esclerosante Primaria Morfología: lesión inflamatoria y fibrosante de los Morfología: lesión inflamatoria y fibrosante de los

conductos biliares( de tipo capas de cebolla), con conductos biliares( de tipo capas de cebolla), con infiltrado linfocitario,atrofia progresiva del epitelio infiltrado linfocitario,atrofia progresiva del epitelio y obliteración de los luces.Colestasis y cirrosis.y obliteración de los luces.Colestasis y cirrosis.

Manifestaciones Clínicas:Elevación de fosfatasa Manifestaciones Clínicas:Elevación de fosfatasa alcalina, fátiga progresiva, prurito e alcalina, fátiga progresiva, prurito e ictericia.Autoanticuerpos en menos de 10% de ictericia.Autoanticuerpos en menos de 10% de pacientes.Tienen un riesgo mayor de desarrollar pacientes.Tienen un riesgo mayor de desarrollar colangiocarcinoma.colangiocarcinoma.

Tratamiento: transplante.Tratamiento: transplante.

Alteraciones del Arbol Biliar Grupo heterogéneo de lesiones que se caracteriza por Grupo heterogéneo de lesiones que se caracteriza por

la distorsión de la arquitectura normal del árbol biliar la distorsión de la arquitectura normal del árbol biliar intrahepático.intrahepático.

Probablemente por involución incompleta de los Probablemente por involución incompleta de los vestigios embrionarios de los conductos biliares.vestigios embrionarios de los conductos biliares.

Generalmente el diagnóstico por hallazgos Generalmente el diagnóstico por hallazgos incidentales en estudios radiográficos o en autopsias.incidentales en estudios radiográficos o en autopsias.

Pueden presentar hepatoesplenomegalia e Pueden presentar hepatoesplenomegalia e hipertensión portal, sin alteración funcional del hipertensión portal, sin alteración funcional del hígado.hígado.

Alteraciones del Arbol Biliar Se incluyen aquí: Complejos de Von Meyerburg, Se incluyen aquí: Complejos de Von Meyerburg,

Enfermedad poliquística hepática,Fibrosis hepática Enfermedad poliquística hepática,Fibrosis hepática congénita y la Enfermedad de Caroli.congénita y la Enfermedad de Caroli.

Las manifestaciones son quistes o fibrosis, o ambas.Las manifestaciones son quistes o fibrosis, o ambas.

Complejos de von Meyerburg-microharmatomas.Complejos de von Meyerburg-microharmatomas. Son frecuentes, de nula importancia excepto que se Son frecuentes, de nula importancia excepto que se

pueden confundir radiologicamente con un carcinoma pueden confundir radiologicamente con un carcinoma metástasico.metástasico.

Alteraciones del Arbol Biliar

Enfermedad poliquística hepática son lesiones Enfermedad poliquística hepática son lesiones quísticas difusas, que pueden ser centenares con quísticas difusas, que pueden ser centenares con material rosado en su interior.No parecen material rosado en su interior.No parecen comunicar con vías biliares.comunicar con vías biliares.

Puede manifestarse con dolor abdominal a la Puede manifestarse con dolor abdominal a la palpación o dolor al inclinarse.Predilección por palpación o dolor al inclinarse.Predilección por mujeres,siendo frecuente que se manifieste mujeres,siendo frecuente que se manifieste durante el embarazo.durante el embarazo.

Alteraciones del Arbol Biliar

Fibrosis hepática congénita: los espacios porta Fibrosis hepática congénita: los espacios porta aumentados de tamaño por bandas fibrosas de aumentados de tamaño por bandas fibrosas de colágeno, anchas, que dividen el hígado en áreas colágeno, anchas, que dividen el hígado en áreas irregulares y que contiene cantidades variables de irregulares y que contiene cantidades variables de conductos biliares malformados, que si comunican conductos biliares malformados, que si comunican con el árbol biliar.con el árbol biliar.

Es raro la cirrosis, pero si pueden sufrir Es raro la cirrosis, pero si pueden sufrir hipertensión portal con várices esofágicas.hipertensión portal con várices esofágicas.

Alteraciones del Arbol Biliar

Enfermedad de Caroli: los conductos biliares de Enfermedad de Caroli: los conductos biliares de mayor tamaño de la vía intrahepática muestran mayor tamaño de la vía intrahepática muestran dilataciones segmentarias y pueden contener bilis dilataciones segmentarias y pueden contener bilis densa.Se puede asociar a fibrosis portal.densa.Se puede asociar a fibrosis portal.

Suele complicarse con colelitiasis intrahepática, Suele complicarse con colelitiasis intrahepática, colangitis,abscesos hepáticos e hipertensión colangitis,abscesos hepáticos e hipertensión portal.Mayor riesgo de colangiocarcinoma.portal.Mayor riesgo de colangiocarcinoma.

Alteraciones del Arbol Biliar Síndrome de Alagille:Síndrome de Alagille:(síndrome de escases de (síndrome de escases de

los conductos biliares) es una enfermedad los conductos biliares) es una enfermedad autosómica dominante rara en que el hígado es autosómica dominante rara en que el hígado es casi normal, pero carece de conductos biliares en casi normal, pero carece de conductos biliares en los espacios porta.Los pacientes presentan fascies los espacios porta.Los pacientes presentan fascies peculiar, alteraciones vertebrales y cardiopatía peculiar, alteraciones vertebrales y cardiopatía congénita.congénita.

La supervivencia hasta la edad adulta es posible La supervivencia hasta la edad adulta es posible pero con un riesgo elevado de insuficiencia hepá-pero con un riesgo elevado de insuficiencia hepá-tica y carcinoma hepatocelular.Se ha propuesto tica y carcinoma hepatocelular.Se ha propuesto que el defecto genético radica en mutaciones del que el defecto genético radica en mutaciones del gen Jagged I del cromosoma 20p que codifica un gen Jagged I del cromosoma 20p que codifica un ligando para Notch 1 y que interviene en las inte-ligando para Notch 1 y que interviene en las inte-racciones del epitelio y el mesenquimaracciones del epitelio y el mesenquima

Trastornos Circulatorios

Alteración del flujo sanguíneo que llega al hígado:Alteración del flujo sanguíneo que llega al hígado: 1-Compromiso de la arteria hepática: por 1-Compromiso de la arteria hepática: por

trombosis,embolias,compresión,neoplasias,trombosis,embolias,compresión,neoplasias, poliarteritis nodosa o sepsis.poliarteritis nodosa o sepsis. -Da lugar a un infarto localizado que suele ser -Da lugar a un infarto localizado que suele ser

anémico ,tostado pálido o hemorrágico.anémico ,tostado pálido o hemorrágico. -La interrupción de la arteria hepática no siempre -La interrupción de la arteria hepática no siempre

produce necrosis isquémica,la excepción es el produce necrosis isquémica,la excepción es el hígado transplantado.hígado transplantado.

Trastornos Circulatorios

2-Obstrucción y trombosis de la vena porta:2-Obstrucción y trombosis de la vena porta: Se caracteriza por dolor abdominal, ascitis y otras Se caracteriza por dolor abdominal, ascitis y otras

manifestaciones de hipertensión portal, sobretodo manifestaciones de hipertensión portal, sobretodo de várices esofágicas.La alteración aguda del flujo de várices esofágicas.La alteración aguda del flujo sanguíneo provoca congestión intensa e infartos sanguíneo provoca congestión intensa e infartos intestinales.intestinales.

Causas: sepsis peritoneal,metástasis linfáticas de Causas: sepsis peritoneal,metástasis linfáticas de cánceres abdominales, pancreatitis, trombosis cánceres abdominales, pancreatitis, trombosis postquirúrgica,trombosis remota de la vena postquirúrgica,trombosis remota de la vena porta(onfalitis neonatal o cateterismo umbilical) porta(onfalitis neonatal o cateterismo umbilical)

Trombosis dela vena porta

Trombosis intrahepática de la vena porta:Trombosis intrahepática de la vena porta:

Produce un infarto de Zhan de coloración rojo-Produce un infarto de Zhan de coloración rojo-azulada bien delimitada, es una atrofia azulada bien delimitada, es una atrofia hepatocelular con extensa congestión sinusoidal.hepatocelular con extensa congestión sinusoidal.

-Hipertensión Portal Idiopática: crónica, poco -Hipertensión Portal Idiopática: crónica, poco agresiva, cursa con esclerosis progresiva del agresiva, cursa con esclerosis progresiva del espacio porta. Causa: trastorno mielo proliferativo espacio porta. Causa: trastorno mielo proliferativo con hipercoagulabilidad,peritonitis, exposición con hipercoagulabilidad,peritonitis, exposición crónica a arsenicales.crónica a arsenicales.

Alteración del flujo sanguíneo a través

del hígado. 1-La primera causa es la cirrosis.1-La primera causa es la cirrosis. 2-Oclusión de los sinusoides: drepanocitosis 2-Oclusión de los sinusoides: drepanocitosis

CID,células tumorales metástasicas, eclampsia.CID,células tumorales metástasicas, eclampsia. 3- Insuficiencia cardiaca derecha : causa congestión 3- Insuficiencia cardiaca derecha : causa congestión

pasiva del hígado este aumenta de tamaño, tenso, pasiva del hígado este aumenta de tamaño, tenso, cianótico. Congestión de sinusoides cianótico. Congestión de sinusoides centrolobulillares, con atrofia del hepatocitos.centrolobulillares, con atrofia del hepatocitos.

4-Insuficiencia cardiaca izquierda o el shock dan 4-Insuficiencia cardiaca izquierda o el shock dan lugar a hipoxia con necrosis centrolobulillar .lugar a hipoxia con necrosis centrolobulillar .

Alteración del flujo sanguíneo a través del Hígado5-Insuficiencia cardíaca congestiva:produce necrosis 5-Insuficiencia cardíaca congestiva:produce necrosis

hemorrágica centrolobulillar , aspecto de hígado hemorrágica centrolobulillar , aspecto de hígado en nuez moscada(moteado).Si es grave podemos en nuez moscada(moteado).Si es grave podemos observar esclerosis cardíaca(también llamada observar esclerosis cardíaca(también llamada cirrosis cardíaca).cirrosis cardíaca).

6-Peliosis hepática: dilatación primaria de los 6-Peliosis hepática: dilatación primaria de los sinusoides.Es rara.Se asocia exposición de sinusoides.Es rara.Se asocia exposición de esteroides anábolicos, anticonceptivos orales y esteroides anábolicos, anticonceptivos orales y danazol. Pacientes HIV secundaria a angiomatosis danazol. Pacientes HIV secundaria a angiomatosis bacilar(Bartonela henselae).bacilar(Bartonela henselae).

Cirrosis Cardíaca

Obstrucción al flujo venoso de salida.1-Trombosis de la vena Suprahepática (Síndrome de Budd 1-Trombosis de la vena Suprahepática (Síndrome de Budd

Chiari).Chiari). Oclusión trombótica aguda y generalmente Oclusión trombótica aguda y generalmente

mortal.También hoy incluyen los subagudos y crónicos mortal.También hoy incluyen los subagudos y crónicos caracterizadas por hepatomegalia,caracterizadas por hepatomegalia,

aumento de peso, ascitis y dolor abdominal.aumento de peso, ascitis y dolor abdominal. Se asocia a policitemia vera,embarazo,Se asocia a policitemia vera,embarazo, puerperio,uso de anticonceptivos orales, puerperio,uso de anticonceptivos orales,

hemoglobinuria paroxística nocturna y cánceres hemoglobinuria paroxística nocturna y cánceres abdominales, principalmente carcinoma abdominales, principalmente carcinoma hepatocelular.30% son idiopáticos.hepatocelular.30% son idiopáticos.

Síndrome de Budd Chiari

Morfología: hígado aparece tumefacto, de color Morfología: hígado aparece tumefacto, de color rojo violáceo,y con la cápsula a tensión..rojo violáceo,y con la cápsula a tensión..

Microscopia: intensa congestión centrolobulillar Microscopia: intensa congestión centrolobulillar con necrosis, fibrosis centrolobulillar, trombos con necrosis, fibrosis centrolobulillar, trombos recientes o trombos organizados en venas recientes o trombos organizados en venas principales.principales.

Tratamiento:Quirúrgico.a través de un corto Tratamiento:Quirúrgico.a través de un corto circuito portal sistémico.Sin tratamiento la circuito portal sistémico.Sin tratamiento la mortalidad es alta.mortalidad es alta.

2-Enfermedad

Alteración del flujo venoso de salida

2-Enfermedad Veno-oclusiva:2-Enfermedad Veno-oclusiva: En transplante de médula ósea, bebedores En transplante de médula ósea, bebedores

de bebida con el alcaloide pirrolizidina.de bebida con el alcaloide pirrolizidina. 25% en receptores de injertos alogénicos 25% en receptores de injertos alogénicos

y su mortalidad supera el 30%.y su mortalidad supera el 30%. El diagnóstico es clínico:hepatomegalia El diagnóstico es clínico:hepatomegalia

dolorosa,ascitis, aumento de peso e dolorosa,ascitis, aumento de peso e ictericia.ictericia.

Enfermedad Venooclusiva Morfología; obliteración de las raíces venosas con Morfología; obliteración de las raíces venosas con

tumefacción endotelial, fina red de colágeno, tumefacción endotelial, fina red de colágeno, congestión centrolobulillar, con necrosis congestión centrolobulillar, con necrosis hepatocelular, con acumulación de macrófagos hepatocelular, con acumulación de macrófagos con hemosiderina. Obstrucción de luces venulares. con hemosiderina. Obstrucción de luces venulares. Si es crónica fibrosis perivenular y depósito de Si es crónica fibrosis perivenular y depósito de hemosiderina.hemosiderina.

Patogenia: lesión tóxica del endotelio sinusoidal Patogenia: lesión tóxica del endotelio sinusoidal debida a extravasación de eritrocitos al espacio de debida a extravasación de eritrocitos al espacio de Disse,a la activación de la cascada de coagulación Disse,a la activación de la cascada de coagulación y a la acumulación del restos en las venas centro-y a la acumulación del restos en las venas centro-lobulillares.lobulillares.

Tratamiento: Soporte, no influye en la mortalidad.Tratamiento: Soporte, no influye en la mortalidad.

Hepatopatía asociada al Embarazo 1-Preeclampsia y eclampsia:1-Preeclampsia y eclampsia: La preeclampsia es una complicación del embarazo La preeclampsia es una complicación del embarazo

que se caracteriza por que se caracteriza por hipertensión ,proteinuria,edemas periféricos, hipertensión ,proteinuria,edemas periféricos, alteraciones de la coagulación y distintos grados de alteraciones de la coagulación y distintos grados de CID. Cuando se asocia a hiperreflexia y convulsiones CID. Cuando se asocia a hiperreflexia y convulsiones recibe el nombre de eclampsia.recibe el nombre de eclampsia.

En la preeclampsia las alteraciones hepáticas son En la preeclampsia las alteraciones hepáticas son frecuentes. Forman parte de un síndrome de frecuentes. Forman parte de un síndrome de hemolisis,elevación de las enzimas hepáticas y hemolisis,elevación de las enzimas hepáticas y descenso del recuento plaquetario: HELLP.descenso del recuento plaquetario: HELLP.

Preeclampsia y Eclampsia Morfología: en la preeclampsia el hígado tiene Morfología: en la preeclampsia el hígado tiene

tamaño normal y aparece firme y pálido. Con tamaño normal y aparece firme y pálido. Con pequeñas manchas rojizas debida a la pequeñas manchas rojizas debida a la hemolisis.Zonas amarillentas o blanquesinas de hemolisis.Zonas amarillentas o blanquesinas de infartos isquémicos.Sinusoides periportales con infartos isquémicos.Sinusoides periportales con fibrina y hemorragias en el espacio de Disse que fibrina y hemorragias en el espacio de Disse que produce necrosis por coagulación hepatocelular produce necrosis por coagulación hepatocelular periportal. La sangre acumulada puede formar periportal. La sangre acumulada puede formar lagos formando un hematoma hepático, la lagos formando un hematoma hepático, la disección de la sangre por debajo de la cápsula de disección de la sangre por debajo de la cápsula de Glisson puede provocar rotura hepática.Glisson puede provocar rotura hepática.

Preeclampsia y Eclampsia

Presentan elevación moderada o intensas de las Presentan elevación moderada o intensas de las transaminasas séricas y un discreto ascenso de la transaminasas séricas y un discreto ascenso de la bilirrubina.bilirrubina.

El desarrollo de CID indica que enfermedad El desarrollo de CID indica que enfermedad avanzada y potencialmente mortal.avanzada y potencialmente mortal.

En casos leves el tratamiento es conservador. En En casos leves el tratamiento es conservador. En los casos graves el tratamiento obliga a interrum-los casos graves el tratamiento obliga a interrum-pir el embarazo.pir el embarazo.

Esteatosis hepática aguda del embarazo

Durante la segunda mitad del embarazo, sobre Durante la segunda mitad del embarazo, sobre todo en el tercer trimestre.todo en el tercer trimestre.

Síntomas: hemorragias,naúseas,vómito,ictericia y Síntomas: hemorragias,naúseas,vómito,ictericia y coma.coma.

En 20-40% de los casos los síntomas son de una En 20-40% de los casos los síntomas son de una preeclampsia asociada.preeclampsia asociada.

Morfología:se debe confirmar por biopsia donde Morfología:se debe confirmar por biopsia donde se observara transformación grasa microvacuolar se observara transformación grasa microvacuolar de los hepatocitos.de los hepatocitos.

Esteatosis hepatica aguda del embarazo En casos graves alteración de la arquitectura En casos graves alteración de la arquitectura

lobulillar con pérdida de hepatocitos, colapso de lobulillar con pérdida de hepatocitos, colapso de las trama de reticulina e inflamación de espacios las trama de reticulina e inflamación de espacios porta.porta.

La evolución es benigna, pero puede progresar La evolución es benigna, pero puede progresar hacia insuficiencia hepática y muerte.hacia insuficiencia hepática y muerte.

Tratamiento: interrupción del embarazo.Tratamiento: interrupción del embarazo. Se ha identificado un defecto en la oxigenación Se ha identificado un defecto en la oxigenación

intramitocondrial de los ácidos grasos.Deficiencia intramitocondrial de los ácidos grasos.Deficiencia heterocigotica de la 3---hidroxiacil-coenzima A heterocigotica de la 3---hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa de cadena larga, mientras que los deshidrogenasa de cadena larga, mientras que los fetos tienen una afectación homocigótica.fetos tienen una afectación homocigótica.

Colestasis Intrahepatica del Embarazo Se caracteriza por prurito en el tercer trimestre, Se caracteriza por prurito en el tercer trimestre,

coluria, acolia e ictericia.coluria, acolia e ictericia. Ligero aumento de la bilirrubina y de la fosfatasa Ligero aumento de la bilirrubina y de la fosfatasa

alcalina.alcalina. Biopsia hepática: colestasis sin necrosis.Biopsia hepática: colestasis sin necrosis. Causa: se cree que los estrógenos inhiben la Causa: se cree que los estrógenos inhiben la

función secretora biliar de los hepatocitos.función secretora biliar de los hepatocitos. Generalmente benigna, aunque pueden desarrollar Generalmente benigna, aunque pueden desarrollar

cálculos biliares , malabsorción, prematuridad y cálculos biliares , malabsorción, prematuridad y sufrimiento y muerte fetal.sufrimiento y muerte fetal.

Tumores y afecciones tumorales Hiperplasia Nodular: en hígado no cirrotico, aislados o Hiperplasia Nodular: en hígado no cirrotico, aislados o

múltiples.múltiples. Hiperplasia Nodular Focal:Hiperplasia Nodular Focal:es un nódulo bien es un nódulo bien

delimitado,aunque no encapsulado ,que puede alcanzar delimitado,aunque no encapsulado ,que puede alcanzar varios centímetros. Color claro o amarillo.Cicatriz varios centímetros. Color claro o amarillo.Cicatriz central deprimida y estrellada, de color blanco grisáceo central deprimida y estrellada, de color blanco grisáceo que irradia tabiques fibrosos hacia la periferia.que irradia tabiques fibrosos hacia la periferia.

Esta cicatriz contiene grandes vasos,de tipo arterial, Esta cicatriz contiene grandes vasos,de tipo arterial, que muestran hiperplasia fibromuscular típica, que muestran hiperplasia fibromuscular típica, infiltrado linfoide y proliferación exuberante de infiltrado linfoide y proliferación exuberante de conductos biliares en sus bordes.conductos biliares en sus bordes.

Hiperplasias nodulares Afecta sobre todo mujeres jovenes o de mediana edad y Afecta sobre todo mujeres jovenes o de mediana edad y

su pronóstico es excelente.su pronóstico es excelente. Hiperplasia NodularHiperplasia Nodular RegenerativaRegenerativa: afecta a todo el : afecta a todo el

hígado y esta formado por nódulos esféricos sin hígado y esta formado por nódulos esféricos sin fibrosis.Grupos de hepatocitos hinchados rodeados de fibrosis.Grupos de hepatocitos hinchados rodeados de células atróficas que forman un reborde a su alrededor.células atróficas que forman un reborde a su alrededor.

Se acompaña de hipertensión portal y sus Se acompaña de hipertensión portal y sus complicaciones.Se asocia a cuadros que provocan complicaciones.Se asocia a cuadros que provocan alteraciones del flujo sanguíneo intrahepatico, como los alteraciones del flujo sanguíneo intrahepatico, como los transplantes de órganos sólidos y de médula ósea y las transplantes de órganos sólidos y de médula ósea y las vasculitis.vasculitis.

Adenomas

Adenomas hepáticos: neoplasia benignas que se Adenomas hepáticos: neoplasia benignas que se origina en hepatocitos,origina en hepatocitos,

En mujeres jovenes que toman anticonceptivos En mujeres jovenes que toman anticonceptivos orales.orales.

Impotantes por tres razones: confundirse con Impotantes por tres razones: confundirse con tumor maligno, pueden romperse sobre todo tumor maligno, pueden romperse sobre todo durante el embarazo y causar hemorragia durante el embarazo y causar hemorragia intraperitoneal o puede contener un carcinoma intraperitoneal o puede contener un carcinoma hepatocelular.hepatocelular.

Adenomas

Morfología: Nódulos pálidos, amarillo parduzco, Morfología: Nódulos pálidos, amarillo parduzco, teñidos de bilis, a menudo bajo la cápsula, pueden teñidos de bilis, a menudo bajo la cápsula, pueden llegar a medir hasta 30 cm de diámetro, bien llegar a medir hasta 30 cm de diámetro, bien delimitados, no encapsulados.delimitados, no encapsulados.

Histología: sábanas y trabéculas de células Histología: sábanas y trabéculas de células parecidas a hepatocitos normales o variacioes en parecidas a hepatocitos normales o variacioes en tamaño celular y nuclear..Citoplasma clarotamaño celular y nuclear..Citoplasma claro

(glucógeno),sin espacios porta, prominentes vasos (glucógeno),sin espacios porta, prominentes vasos arteriales y venas de drenaje.arteriales y venas de drenaje.

Tumores Malignos Hepatoblastoma: tumor de niños Hepatoblastoma: tumor de niños

pequeños,generalmente mortal sino se extirpa, con dos pequeños,generalmente mortal sino se extirpa, con dos variedades; epitelial y mixto(epitelial y mesenquimal).variedades; epitelial y mixto(epitelial y mesenquimal).

Angiosarcoma: tumor vascular, asociado en el hígado a Angiosarcoma: tumor vascular, asociado en el hígado a la exposición al cloruro de vinilo, arsénico o al la exposición al cloruro de vinilo, arsénico o al Thorotrast.Muy agresiva,metastasiza tempranamente y Thorotrast.Muy agresiva,metastasiza tempranamente y vida media menos de un año.vida media menos de un año.

Carcinoma Hepatico primitivo: dos formaCarcinoma Hepatico primitivo: dos forma -Hepatocarcinoma o carcinoma hepatocelular-Hepatocarcinoma o carcinoma hepatocelular -Colangiocarcinoma.-Colangiocarcinoma.

Carcinoma Hepatocelular Mal llamado HepatomaMal llamado Hepatoma 90% de los cánceres hepáticos90% de los cánceres hepáticos La distribución global es directamente proporcional a la La distribución global es directamente proporcional a la

prevalencia de infección por el VHB.prevalencia de infección por el VHB. El estado de portador del VHB comienza en la infancia El estado de portador del VHB comienza en la infancia

con un riesgo 200 veces mayor que el resto de con un riesgo 200 veces mayor que el resto de población.El cáncer aparece entre los 20 y 40 años de población.El cáncer aparece entre los 20 y 40 años de edad.edad.

En paciente no portadores del VHB, 80-95% tiene En paciente no portadores del VHB, 80-95% tiene cirrosis y el aparece después de los 60 años,y se asocia a cirrosis y el aparece después de los 60 años,y se asocia a infección por VHC y al alcohol.infección por VHC y al alcohol.

Carcinoma Hepatocelular Morfología: variada, masa única, multi-Morfología: variada, masa única, multi- focales o infiltrante difuso.Pálidos, de tono verdoso focales o infiltrante difuso.Pálidos, de tono verdoso

si secretan bilis, tendencia a invadir canales si secretan bilis, tendencia a invadir canales vasculares que da lugar a extensas metástasis vasculares que da lugar a extensas metástasis intrahepáticas.Imágenes de trabeculas, ácinos o intrahepáticas.Imágenes de trabeculas, ácinos o pseudoglándulas, pleomórfico con células gigantes pseudoglándulas, pleomórfico con células gigantes anaplásicas o células pequeñas indiferenciadas.anaplásicas o células pequeñas indiferenciadas.

-Variante: Carcinoma fibrolaminar,en adultos -Variante: Carcinoma fibrolaminar,en adultos jovenes, similar en ambos sexos,no asociado jovenes, similar en ambos sexos,no asociado aVHB o cirrosis y de mejor pronósticoaVHB o cirrosis y de mejor pronóstico

Colangiocarcinoma Nace del epitelio de los conductos biliaresNace del epitelio de los conductos biliares Factores de riesgo:son la exposición previa al Factores de riesgo:son la exposición previa al

Thorotrast (estudios radiograficos de vías biliares) y la Thorotrast (estudios radiograficos de vías biliares) y la invasión de la vía biliar por el gusano Opisthorchis invasión de la vía biliar por el gusano Opisthorchis sinensis.sinensis.

Morfología: es muy raro que muestran tinte biliar, Morfología: es muy raro que muestran tinte biliar, presentan estructuras glandulares y tubulares bien presentan estructuras glandulares y tubulares bien definidas, esclerosantes,incluso desmoplasia.definidas, esclerosantes,incluso desmoplasia.

Metástasis generalmente a pulmones,Huesos(ver- Metástasis generalmente a pulmones,Huesos(ver- tebras), suprarrenales, encéfalo.50% a ganglios tebras), suprarrenales, encéfalo.50% a ganglios

perihiliares,peripancreaticos y paraaorticos.perihiliares,peripancreaticos y paraaorticos.

Tumores Malignos Manifestaciones Clínicas:dolor mal definido en Manifestaciones Clínicas:dolor mal definido en

parte alta del abdomen,mal estado general,fatiga, parte alta del abdomen,mal estado general,fatiga, pérdida de peso, sensación de plenitud y a veces se pérdida de peso, sensación de plenitud y a veces se percatan de existencia de masa abdominal.percatan de existencia de masa abdominal.

60-70% con carcinoma hepatocelular: elevación 60-70% con carcinoma hepatocelular: elevación de alfa fetoproteína en suerode alfa fetoproteína en suero

Muerte es por caquetxia,hemorragia gastro-Muerte es por caquetxia,hemorragia gastro-intestinal ,insuficiencia hepática con coma intestinal ,insuficiencia hepática con coma hepático ,rotura del tumor con hemorragia mortalhepático ,rotura del tumor con hemorragia mortal

Tumores malignos:

Pronóstico: en la variante fibrolaminar el 60% de Pronóstico: en la variante fibrolaminar el 60% de los pacientes siguen vivos a los 5 años. El los pacientes siguen vivos a los 5 años. El colangiocarcinoma suele diagnósticarse en etapas colangiocarcinoma suele diagnósticarse en etapas avanzadas, la muerte se produce en 6meses.avanzadas, la muerte se produce en 6meses.

Tumores Metastasicos: son más frecuentes que los Tumores Metastasicos: son más frecuentes que los primarios.En orden de frecuencia mama,pulmón y primarios.En orden de frecuencia mama,pulmón y colón.colón.

Son implantes múltiples que ocasionan una Son implantes múltiples que ocasionan una hepatomegalia. Generalmente se necrosan en el hepatomegalia. Generalmente se necrosan en el centro(umbilicación)centro(umbilicación)

Vía Biliar 95% de las enfermedades biliares son atribuidas a 95% de las enfermedades biliares son atribuidas a

colelitiasis.colelitiasis. La bilis es la secresión exocrina del hígadoLa bilis es la secresión exocrina del hígado Se secreta alrededor de 0.5 –1.0 litro/día.Se secreta alrededor de 0.5 –1.0 litro/día. La bilis se almacena en la vesícula biliar,que tiene La bilis se almacena en la vesícula biliar,que tiene

una capacidad de 50 cc.una capacidad de 50 cc. El almacenamiento es posible gracias a que la bilis El almacenamiento es posible gracias a que la bilis

se concentra 5 a 10 veces mediante la absorción de se concentra 5 a 10 veces mediante la absorción de ciertos electrolitos que arrastan pasivamente el ciertos electrolitos que arrastan pasivamente el agua.agua.

La vesícula se contrae en respuesta a la colecisto-La vesícula se contrae en respuesta a la colecisto-cinina.cinina.

Via Biliar Anatomía; a diferencia del resto del aparato Anatomía; a diferencia del resto del aparato

digestivo no tiene muscularis mucosae ni digestivo no tiene muscularis mucosae ni submucosa.submucosa.

Formada por un revestimiento mucoso con una Formada por un revestimiento mucoso con una sola capa de células cilíndricas,una capa fibromus-sola capa de células cilíndricas,una capa fibromus-cular,una capa de tejido adiposo subseroso con cular,una capa de tejido adiposo subseroso con arterias, venas,linfáticos y paraganglios y una arterias, venas,linfáticos y paraganglios y una cubierta peritoneal.cubierta peritoneal.

El epitelio de la mucosa forma numerosos El epitelio de la mucosa forma numerosos pliegues finos y entrelazados que crean superficie pliegues finos y entrelazados que crean superficie en panal de abeja.En el cuello estos pliegues se en panal de abeja.En el cuello estos pliegues se unen formando las válvulas espirales de Heister.unen formando las válvulas espirales de Heister.

Vía Biliar En ocasiones se encuentran pequeños canales En ocasiones se encuentran pequeños canales

tubulares llamados conductos de Lushka que ocupan tubulares llamados conductos de Lushka que ocupan la pared de la vesícula relacionada con el hígado.la pared de la vesícula relacionada con el hígado.

Puede haber pequeñas protusiones de la mucosa que Puede haber pequeñas protusiones de la mucosa que penetran al capa muscular,senos de Rokitanski-penetran al capa muscular,senos de Rokitanski-Aschoff, que son herniaciones adquiridas que Aschoff, que son herniaciones adquiridas que aumentan en inflamación y cálculos.aumentan en inflamación y cálculos.

El árbol biliar confluye en el colédoco, que El árbol biliar confluye en el colédoco, que atraviesa la cabeza del páncreas y drena en la atraviesa la cabeza del páncreas y drena en la ampolla de Vater en la segunda porción del ampolla de Vater en la segunda porción del duodeno.duodeno.

Vía Biliar En el 60-70% de las personas. El conducto En el 60-70% de las personas. El conducto

pancreático principal se une al colédoco para pancreático principal se une al colédoco para drenar juntos en un conducto común.drenar juntos en un conducto común.

Dispersas en el árbol biliar intra y extrahepático se Dispersas en el árbol biliar intra y extrahepático se encuentran glándula accesorias secretoras de encuentran glándula accesorias secretoras de mucina,aparecen en el músculo liso de la ampolla.mucina,aparecen en el músculo liso de la ampolla.

Bilis: líquido rico en bicarbonato, sales Bilis: líquido rico en bicarbonato, sales biliares,colesterol,95% son absorbidas en el ileón.biliares,colesterol,95% son absorbidas en el ileón.

Pérdida diaria fecal es de 1 gramo de sales Pérdida diaria fecal es de 1 gramo de sales biliares, constituye la vía principal de excreción biliares, constituye la vía principal de excreción del colesteroldel colesterol

Malformaciones Congénitas Ausencia congénita de la Vesícula biliarAusencia congénita de la Vesícula biliar DuplicaciónDuplicación Vesícula biliar bilobulada: tabiqueVesícula biliar bilobulada: tabique Localizaciones aberrantes: por ejm parcialmente Localizaciones aberrantes: por ejm parcialmente

intrahepáticaintrahepática Vesícula en gorro frigio; plegamiento del fondo.Vesícula en gorro frigio; plegamiento del fondo. Agenesia parcial o total de conducto hepático o el Agenesia parcial o total de conducto hepático o el

colédoco.colédoco. Estenosis hipoplásica de los canales biliaresEstenosis hipoplásica de los canales biliares (atresia biliar verdadera).(atresia biliar verdadera).

Colelitiasis(cálculos biliares) Dos tipos: cálculos de colesterol y los cálculos Dos tipos: cálculos de colesterol y los cálculos

pigmentados.pigmentados. Mayoría son silentes, sin sintomatología por Mayoría son silentes, sin sintomatología por

decenios.decenios. Factores de riesgo para cálculos de colesterol: Factores de riesgo para cálculos de colesterol:

raza(indios de norteamerica),mayor en mujeres raza(indios de norteamerica),mayor en mujeres blancas que en hombre, la edad(mas de 40 blancas que en hombre, la edad(mas de 40 años),anticonceptivos orales, el embarazo, la años),anticonceptivos orales, el embarazo, la obesidad, la pérdida rápida de peso,estasis obesidad, la pérdida rápida de peso,estasis biliar,antecedentes familiares (síndromes de biliar,antecedentes familiares (síndromes de hiperlipidemias).hiperlipidemias).

Colelitiasis Factores de riesgo para cálculos pigmentarios:Factores de riesgo para cálculos pigmentarios: niveles elevados de bilirrubina no conjugada niveles elevados de bilirrubina no conjugada

(síndromes hemolíticos),alteraciones graves en la (síndromes hemolíticos),alteraciones graves en la función del ileón (o las derivaciones) y la conta-función del ileón (o las derivaciones) y la conta-minación bacteriana del árbol biliar.minación bacteriana del árbol biliar.

Patogenia:Patogenia: -Cálculos de colesterol: cuando la concentración de -Cálculos de colesterol: cuando la concentración de

colesterol superan la capacidad solubilizante de la colesterol superan la capacidad solubilizante de la bilis,este precipita como cristales sólidos de bilis,este precipita como cristales sólidos de monohidrato de colesterol.El exceso de colesterolmonohidrato de colesterol.El exceso de colesterol

Cálculos de colesterol libre es tóxico para la vesícula biliar, la hipo-motilidad libre es tóxico para la vesícula biliar, la hipo-motilidad

,la hipersecreción de mucina y el secuestro de bilis en ,la hipersecreción de mucina y el secuestro de bilis en la vesícula facilitan la preci-pitación y la agregación.la vesícula facilitan la preci-pitación y la agregación.

Otras causas de vaciamiento defectuoso de la vesícula: Otras causas de vaciamiento defectuoso de la vesícula: ayuno prolongado,el embarazo,la pérdida de peso ayuno prolongado,el embarazo,la pérdida de peso rápido,la nutrición parenteral total y las lesiones de rápido,la nutrición parenteral total y las lesiones de médula espinal.médula espinal.

-Son de color amarillo pálido,redondeados u ovalados, -Son de color amarillo pálido,redondeados u ovalados, superficie externa dura y granular, pueden ser superficie externa dura y granular, pueden ser facetados cuando son múltiples.Son facetados cuando son múltiples.Son radiotransparente,10-20% radiopacos.radiotransparente,10-20% radiopacos.

Cálculos Pigmentados

Son mezclas de sales cálcicas insolubles de Son mezclas de sales cálcicas insolubles de bilirrubina no conjugada y de sales de calcio bilirrubina no conjugada y de sales de calcio inorgánico.inorgánico.

La bilirrubina no conjugada aumenta en La bilirrubina no conjugada aumenta en infecciones de vías biliares microbianas como infecciones de vías biliares microbianas como E.coli,A.lumbricoides,O sinensis o en casos de E.coli,A.lumbricoides,O sinensis o en casos de hemolisis intravascular.hemolisis intravascular.

Se clasifican en negros y pardos.Se clasifican en negros y pardos. 50-75% son radioopacos.50-75% son radioopacos.

Calculos pigmentados

Colelitiasis Las glucoproteínas mucinas constituyen un andamio Las glucoproteínas mucinas constituyen un andamio

y el cemento que une las partículas de todos los y el cemento que une las partículas de todos los cálculos,tanto pigmentados como de colesterol.cálculos,tanto pigmentados como de colesterol.

Colesterolosis:acumulación excesiva de colesterol a Colesterolosis:acumulación excesiva de colesterol a nivel de la lámina propia de la vesícula biliar.La nivel de la lámina propia de la vesícula biliar.La vesícula aparece sembrada de múltiples diminutos vesícula aparece sembrada de múltiples diminutos puntos amarillos(vesícula en fresa).puntos amarillos(vesícula en fresa).

Manifestaciones Clínicas:Manifestaciones Clínicas: -Asintomáticos...70-80%-Asintomáticos...70-80% -Dolor cólico espasmódico---dolor biliar-Dolor cólico espasmódico---dolor biliar

Colelitiasis Complicaciones:Complicaciones: -Colecistitis-Colecistitis -Empiema-Empiema -Perforación-Perforación -Fístulas-Fístulas -Colangitis-Colangitis -Colestasis-Colestasis -Pancreatitis obstructiva-Pancreatitis obstructiva -ileo por cálculo biliar-ileo por cálculo biliar -Mucocele o hidropesía vesicular-Mucocele o hidropesía vesicular -Aumento del riesgo de carcinoma vesicular-Aumento del riesgo de carcinoma vesicular

Colecistitis Aguda La colecistitis calculosa agudaLa colecistitis calculosa aguda es la es la

inflamación aguda de la vesícula desencadenada inflamación aguda de la vesícula desencadenada en el 90% de los casos por obstrucción del cuello en el 90% de los casos por obstrucción del cuello de l vesícula o del conducto cístico por un cálculo.de l vesícula o del conducto cístico por un cálculo.

La colecistitis aguda no calculosaLa colecistitis aguda no calculosa se produce se produce en ausencia de cálculos biliares,generalmente en en ausencia de cálculos biliares,generalmente en pacientes con enfermedades graves, como post pacientes con enfermedades graves, como post operatorio de intervención quirúrgica no biliar operatorio de intervención quirúrgica no biliar importante,traumatismo grave,quemaduras importante,traumatismo grave,quemaduras graves,insuficiencia multisistémica,sepsis, graves,insuficiencia multisistémica,sepsis, nutrición parenteral prolongada y puerperio.nutrición parenteral prolongada y puerperio.

Colecistitis Aguda

Colecistitis Aguda

Patogenia: la calculosa se debe a irritación Patogenia: la calculosa se debe a irritación química y a la inflamación.Las fosfolipasas química y a la inflamación.Las fosfolipasas hidrolizan lecitinas luminales hidrolizan lecitinas luminales convertiendolas en lisolecitinas. Desaparec convertiendolas en lisolecitinas. Desaparec la capa de glucoproteínas protectora y el la capa de glucoproteínas protectora y el epitelio queda expuesto a la acción de los epitelio queda expuesto a la acción de los ácidos biliares.La motilidad de la vesícula ácidos biliares.La motilidad de la vesícula se altera y aumenta presión intraluminal.se altera y aumenta presión intraluminal.

Colecistitis Aguda Patogenia: la no calculosa se debe a una lesión Patogenia: la no calculosa se debe a una lesión

isquémica directa. La arteria cística es una arteria isquémica directa. La arteria cística es una arteria terminal y la vesícula no recibe circulación terminal y la vesícula no recibe circulación colateral:colateral:

-Deshidratación y administración de múltiples -Deshidratación y administración de múltiples transfusiones de sangre(sobrecarga de pigmento).transfusiones de sangre(sobrecarga de pigmento).

-Estasis---nutrición parenteral o ventilación -Estasis---nutrición parenteral o ventilación asistidaasistida

-Acumulo de restos biliares,bilis viscosa y moco -Acumulo de restos biliares,bilis viscosa y moco que causan obstrucción del císticoque causan obstrucción del cístico

-Inflamación y edema de la pared.-Inflamación y edema de la pared. -Contaminación bacteriana y producción de -Contaminación bacteriana y producción de

lisolecitinaslisolecitinas

Colecistitis Aguda Morfología: Morfología: Calculosa: aumento de tamaño y a tensión, color rojo Calculosa: aumento de tamaño y a tensión, color rojo

brillante o aspecto moteado, con zonas violáceas o brillante o aspecto moteado, con zonas violáceas o verde-negras(hemorragias subserosas.Serosa cubierta verde-negras(hemorragias subserosas.Serosa cubierta por fibrina o exudado purulento.Cálculo en el cuello por fibrina o exudado purulento.Cálculo en el cuello o en el cístico, cálculos múltiples,bilis turbia u opaca o en el cístico, cálculos múltiples,bilis turbia u opaca o pus franca(empiema vesicular),además de restos de o pus franca(empiema vesicular),además de restos de hemorragia. Si el órgano es necrótico verde-negruzcohemorragia. Si el órgano es necrótico verde-negruzco—colecistitis gangrenosa, puede tener perforaciones.—colecistitis gangrenosa, puede tener perforaciones.

Acalculosa: no tiene cálculos, lo demás es similar.Acalculosa: no tiene cálculos, lo demás es similar.

Colescistitis Aguda Manifestaciones Clínicas:Manifestaciones Clínicas: -Pueden ser síntomas agudos que requieren -Pueden ser síntomas agudos que requieren

intervención quirúrgica o leve e insidiosas que se cura intervención quirúrgica o leve e insidiosas que se cura con tratamiento médico.con tratamiento médico.

-Dolor progresivo en hipocondrio derecho o -Dolor progresivo en hipocondrio derecho o epigastrio.epigastrio.

-Fiebre poco alta,anorexia,taquicardia, diaforesis, -Fiebre poco alta,anorexia,taquicardia, diaforesis, nauseas y vómitos.nauseas y vómitos.

-Sensible a la palpación del hipocondrio.-Sensible a la palpación del hipocondrio. -Ausencia de ictericia-Ausencia de ictericia -Leucocitosis leve a moderada, con elevación de -Leucocitosis leve a moderada, con elevación de

fosfatasa alcalina.fosfatasa alcalina.

Colecistitis aguda En ausencia de atención médica, el ataque puede En ausencia de atención médica, el ataque puede

ceder al cabo de 7-10 días.ceder al cabo de 7-10 días. 25% de los enfermos desarrollan síntomas más 25% de los enfermos desarrollan síntomas más

graves que obligan a operar.graves que obligan a operar. La recidiva es la norma.La recidiva es la norma. Acalculosa: síntomas más insidiossos, a veces sin Acalculosa: síntomas más insidiossos, a veces sin

síntomas relacionados a vesícula biliar.Se debe síntomas relacionados a vesícula biliar.Se debe mantener un alto índice de sospecha.mantener un alto índice de sospecha.

Forma indolente: vasculitis sistemica,enfermedad Forma indolente: vasculitis sistemica,enfermedad isquemica arterioesclerótica grave o SIDA con isquemica arterioesclerótica grave o SIDA con infección.infección.

Colecistitis Crónica Puede ser una secuela de brotes repetidos de Puede ser una secuela de brotes repetidos de

colecistitis aguda o sin esta condición.colecistitis aguda o sin esta condición. 90% de los casos asociados a colelitiasis.90% de los casos asociados a colelitiasis. 1/3 de casos muestran cultivos positivos por E.coli 1/3 de casos muestran cultivos positivos por E.coli

o enterococos en bilis.o enterococos en bilis. Síntomas: similares a colecistitis aguda..dolor Síntomas: similares a colecistitis aguda..dolor

cólico constante,malestar epigástrico de tipo cólico constante,malestar epigástrico de tipo recidivantes. Puede haber nausea, vómitos e recidivantes. Puede haber nausea, vómitos e intolerancia a alimentos grasos.intolerancia a alimentos grasos.

Colecistitis Crónica

Colecistitis Crónica

Morfología: variables, serosa lisa ,brillante,pared Morfología: variables, serosa lisa ,brillante,pared engrosada, con color blanco grisáceo opaco y engrosada, con color blanco grisáceo opaco y menos flexible.Bilis mucosa fluida y cálculos.menos flexible.Bilis mucosa fluida y cálculos.

Microscopía:reacción inflamatoria de intensidad Microscopía:reacción inflamatoria de intensidad variable, fibrosis subepitelial y subserosa con variable, fibrosis subepitelial y subserosa con infiltrado mononuclear.Senos de R-A infiltrado mononuclear.Senos de R-A prominentes.Puede haber calcificación distrófica prominentes.Puede haber calcificación distrófica de la pared(vesícula en porcelana)., importante de la pared(vesícula en porcelana)., importante porque aumenta riesgo de cáncer.porque aumenta riesgo de cáncer.

Importancia de diagnóstico de Colecistitis Aguda y Crónica Sobreinfección bacteriana con colangitis o sepsis.Sobreinfección bacteriana con colangitis o sepsis. Perforación vesicular y formación de un absceso Perforación vesicular y formación de un absceso

local.local. Rotura de la vesícula con peritonitis difusa.Rotura de la vesícula con peritonitis difusa. Fístulas bilio-entéricas con drenaje de bilis hacia Fístulas bilio-entéricas con drenaje de bilis hacia

órganos adyacentes, entrada de aire y de bacterias órganos adyacentes, entrada de aire y de bacterias al árbol biliar y posible obstrucción intestinal por al árbol biliar y posible obstrucción intestinal por cálculos(ileo).cálculos(ileo).

Agravamiento de una enfermedad previa, con Agravamiento de una enfermedad previa, con descompensación cardiaca, pulmonar,renal o descompensación cardiaca, pulmonar,renal o hepática.hepática.

Colesterolosis

Vesícula Biliar en porcelana

Enfermedad de los conductos Biliares Extrahepáticos

Coledocolitiasis: es la presencia de cálculos Coledocolitiasis: es la presencia de cálculos en el árbol biliar.en el árbol biliar.

En 10% de los pacientes con colelitiasis.En 10% de los pacientes con colelitiasis. Casi todos los cálculos proceden de la Casi todos los cálculos proceden de la

vesícula biliar.vesícula biliar. Síntoma:asintomática,obstrucción,pancrea-Síntoma:asintomática,obstrucción,pancrea-

tis,colangitis,abscesos hepáticos,cirrosis tis,colangitis,abscesos hepáticos,cirrosis biliar primaria,colecistitis aguda calculosa.biliar primaria,colecistitis aguda calculosa.

Colangitis Es el término aplicado a la infección bacteriana de las Es el término aplicado a la infección bacteriana de las

vías biliares.vías biliares. Puede ser consecuencia de cualquier lesión que Puede ser consecuencia de cualquier lesión que

produzca obstrucción del flujo biliar, mas frecuente en la produzca obstrucción del flujo biliar, mas frecuente en la coledocolitiasis.coledocolitiasis.

Otras causas: sondas o catéteres permanentes,Otras causas: sondas o catéteres permanentes, tumores, pancreatitis aguda, estenosis benigna, hongos tumores, pancreatitis aguda, estenosis benigna, hongos

virus, parásitos.virus, parásitos. Las bacterias penetran por el esfínter de Oddi, los mas Las bacterias penetran por el esfínter de Oddi, los mas

frecuentes son E.coli, Klebsiella,Clostridium,frecuentes son E.coli, Klebsiella,Clostridium, Bacteroides o Enterobacter,Streptococos grupoD.Bacteroides o Enterobacter,Streptococos grupoD.

Colangitis

Síntomas:Fiebre,escalofríos,dolor Síntomas:Fiebre,escalofríos,dolor abdominal e ictericia, asociado a neutrófilos abdominal e ictericia, asociado a neutrófilos en la pared de los conductos.en la pared de los conductos.

Colangitis supurada: cuando bilis purulentaColangitis supurada: cuando bilis purulenta

ocupa y distiende los conductos biliares, ocupa y distiende los conductos biliares, extendiendose al tejido hepático, donde extendiendose al tejido hepático, donde puede provocar abscesos. puede provocar abscesos.

Atresia biliar Atresia Biliar Extrahepática:es una obstrucción Atresia Biliar Extrahepática:es una obstrucción

completa al flujo biliar por la destrucción o completa al flujo biliar por la destrucción o ausencia de la totalidad o de parte de los ausencia de la totalidad o de parte de los conductos biliares extrahepáticos.conductos biliares extrahepáticos.

Afecta neonatos, 1:10,000 nacidos vivos.Afecta neonatos, 1:10,000 nacidos vivos. Es primera causa de muerte por enfermedad Es primera causa de muerte por enfermedad

hepática en la infancia.hepática en la infancia. 50-60% de los casos remitidos para transplante 50-60% de los casos remitidos para transplante

hepático a causa de una cirrosis biliar secundaria hepático a causa de una cirrosis biliar secundaria rápidamente progresiva.rápidamente progresiva.

Atresia Biliar La mayor parte de los lactantes nacen con un árbol La mayor parte de los lactantes nacen con un árbol

biliar intacto, que en semanas posteriores sufre biliar intacto, que en semanas posteriores sufre destrucción masiva.destrucción masiva.

Causa desconocida, pero se le ha relacionado a :Causa desconocida, pero se le ha relacionado a : -Infección viral oculta(reovirus3,citomegalovirus -Infección viral oculta(reovirus3,citomegalovirus y virus de rubéola)y virus de rubéola) -Exposición a toxinas ambientales-Exposición a toxinas ambientales -Alteraciones morfogeneticas de los conductos -Alteraciones morfogeneticas de los conductos

biliares.biliares. -Alteraciones inmunitarias-Alteraciones inmunitarias -Defectos del flujo sanguíneo del hilio hepático -Defectos del flujo sanguíneo del hilio hepático

en el feto o RN.en el feto o RN.

Atresia Biliar

Morfología: inflamación y estenosis por fibrosis Morfología: inflamación y estenosis por fibrosis de los conductos biliares o colédoco,de los conductos biliares o colédoco,

Inflamación periductal de los conductos biliares Inflamación periductal de los conductos biliares intrahepáticos y destrucción progresiva de la vía intrahepáticos y destrucción progresiva de la vía biliar intrahepática.biliar intrahepática.

Proliferación de conductos biliares,edema y Proliferación de conductos biliares,edema y fibrosis de los espacios porta y colestasis paren-fibrosis de los espacios porta y colestasis paren-quimatosa.quimatosa.

Cirrosis.Cirrosis.

Quistes del Colédoco Son dilataciones congénitas de dicho conducto.Son dilataciones congénitas de dicho conducto. Se manifiesta en niños, antes de los 10 años.Se manifiesta en niños, antes de los 10 años. Sintomatología inespecífica: ictericia,dolor Sintomatología inespecífica: ictericia,dolor

abdominal recidivante.abdominal recidivante. En 20% de los casos síntomas aparecen en edad En 20% de los casos síntomas aparecen en edad

adulta.adulta. Puede asociarse a Enfermedad de Caroli.Puede asociarse a Enfermedad de Caroli. La relación mujer varón: 3 o 4/1.La relación mujer varón: 3 o 4/1. Predisponen a la formación de cálculos, estenosis, Predisponen a la formación de cálculos, estenosis,

pancreatitis y obstrucciones biliares intrahepáti-pancreatitis y obstrucciones biliares intrahepáti-cas.También colangiocarcinoma.cas.También colangiocarcinoma.

Carcinoma de la Vesícula biliar Es más frecuente en mujeres, durante el séptimo decenio Es más frecuente en mujeres, durante el séptimo decenio

de vida.de vida. Supervivencia de 1% a los cinco años.Supervivencia de 1% a los cinco años. Factores predisponentes: cálculos, enfermedades Factores predisponentes: cálculos, enfermedades

microbianas, efecto de los carcinógenos derivados de microbianas, efecto de los carcinógenos derivados de ácidos biliares.ácidos biliares.

Morfología: infiltrante o exofitico.Morfología: infiltrante o exofitico. La mayor parte son adenocarcinomas, 5% carcinoma La mayor parte son adenocarcinomas, 5% carcinoma

epidermoide, adenoescamoso,epidermoide, adenoescamoso, carcinoide y tumores mesenquimales.carcinoide y tumores mesenquimales.

Carcinoma de la Vesícula Biliar

Diagnóstico Preoperatorio es una excepción.Diagnóstico Preoperatorio es una excepción.

Síntomas iniciales insidiosos e indistinguibles Síntomas iniciales insidiosos e indistinguibles de una colelitiasis: dolor abdominal,de una colelitiasis: dolor abdominal,

ictericia,anorexia, nauseas y vómitos.ictericia,anorexia, nauseas y vómitos.

También pueden encontrarse vesícula También pueden encontrarse vesícula palpables o diagnósticarse durante la cirugía palpables o diagnósticarse durante la cirugía como hallazgo incidental.como hallazgo incidental.

Carcinoma de los conductos biliares extrahepáticos Los localizados antes de la Ampolla de Vater son Los localizados antes de la Ampolla de Vater son

raros y producen una ictericia indolora.raros y producen una ictericia indolora. Afectan ancianos y varones.Afectan ancianos y varones. Sólo un tercio asociado a cálculos. Riesgo mayor Sólo un tercio asociado a cálculos. Riesgo mayor

para asiáticos con infestación por Clonorchis para asiáticos con infestación por Clonorchis sinensis o con colangitis esclerosante primaria,sinensis o con colangitis esclerosante primaria,

enfermedad inflamatoria intestinal o quistes del enfermedad inflamatoria intestinal o quistes del colédoco.colédoco.

A nivel de la Ampolla de Vater: carcinomas A nivel de la Ampolla de Vater: carcinomas pancreáticos y adenomas de la mucosa duodenal.pancreáticos y adenomas de la mucosa duodenal.

Carcinoma de los conductos biliares extrahepáticos Morfología: Pequeños al momento del Morfología: Pequeños al momento del

diagnóstico, nódulos duros, grisáceos ,pueden ser diagnóstico, nódulos duros, grisáceos ,pueden ser infiltrantes, papilares o polipoides.infiltrantes, papilares o polipoides.

La mayoría son adenocarcinomas.La mayoría son adenocarcinomas. Tumores de Klastin: los que nacen en la Tumores de Klastin: los que nacen en la

confluencia de los conductos hepático derecho e confluencia de los conductos hepático derecho e izquierdo en el hilio hepático, son de crecimiento izquierdo en el hilio hepático, son de crecimiento lento, esclerosados y rara vez dan metástasis-lento, esclerosados y rara vez dan metástasis-

Síntomas: ictericia, acolia, Síntomas: ictericia, acolia, nauseas ,vómitos ,pérdida de peso, hepatomegalia nauseas ,vómitos ,pérdida de peso, hepatomegalia y vesícula palpabley vesícula palpable

Sobrevida de 6-18 meses.Sobrevida de 6-18 meses.