Hiperbilirubinemia
HiperbilirubinemiaNaomi Eveline0961050130Bilirubin
Pembentukan BilirubinPada bayi lahir 75% produksi bilirubin
berasal dari katabolisme heme pada hemoglobin dari eritrosit.Bayi
baru lahir akan memproduksi bilirubin 8-10mg/kgBB/hari, karena masa
hidup erotrosit bayi lebih pendek (70-90 hari), peningkatan
degradasi heme, dan reabsorbsi bilirubin dari usus
meningkat.Transportasi BilirubinBayi baru lahir memiliki kapasitas
ikatan plasma yang rendah terhadap bilirubin karena konsentrasi
albumin yang rendah dan kapasitas ikatan molar yang kurang. Albumin
memiliki ikatan afinitas yang tinggi terhadap pensilin dan
sulfonamid, sehingga bilirubin dapat digantikan.Digoksin,
gentamisin, dan furosemid dapat melepaskan ikatan bilirubin dari
albumin.Konjugasi BilirubinPada bayi baru lahir didapatkan
defisiensi aktifitas enzim glukuronidase, tetapi setelah 24 jam
kehidupan maka aktifitas enzim ini dapat meningkat kembali
menyerupai orang dewasa.Ekskresi BilirubinTerdapat perbedaan mukosa
usus halus dan feses pada bayi baru lahir mengandung enzim beta
glukuronidase yang dapat mengubah kembali bilirubin terkonjugasi
menjadi bilirubin tak terkonjugasi dengan mereabsorbsi
kembali.Pemberian agar atau arang aktif yang dapat mengikat
bilirubin akan meningatkan kadar bilirubin dalam tinja dan
mengurangi kadar bilirubin serum.DefinisiIkterus neonatorumKeadaan
klinis pada bayi yang ditandai dengan ikterik pada kulit dan sklera
akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih. (5-7
mg/dL).
HiperbilirubinemiaPeningkatan kadar plasma bilirubin (bilirubin
tak terkonjugasi) lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur
bayi atau lebih dari persentil 95%.
Hiperbilirubinemia
Fenomena klinis yang paling sering terjadi pada bayi yang baru
lahir. Hiperbilirubinemia didominasi peningkatan bilirubin tak
terkonjugasi di dalam darah karena pada masa transisi setelah
lahir, hepar belum berfungsi dengan optimal sehingga proses
glukoronidasi juga tidak maksimal.Fenomena ini dapat disebabkan
ikterus fisiologis, ikterus patologis, dan kombinasi. Resiko
hiperbilirubinemia meningkat pada usia bayi, pemberian ASI, dan
pada neonatus dipengaruhi peningkatan produksi bilirubin dan
penurunan clearence bilirubin.HiperbilirubinemiaIkterus
FisiologisDikatakan ikterus fisiologis apabila :Bayi cukup bulan
mendapat susu formula(Bilirubin 6-8 mg/dL), pada hari ke-3
kehidupanmenurun cepat 2-3 hari dan menurun lambat 1-2 minggu.
Bayi cukup bulan mendapat ASI(7-14 mg/dL), penurunan terjadi
lambat 2-4 minggu.
Bayi kurang bulan mendapat susu formula(10-12 mg/dL), tanpa
kelainan metabolisme bilirubin dan disertai fototerapi
pencegahan.Faktor Ikterus FisiologisDasarPenyebabPeningkatan
bilirubin yang tersediaPeningkatan produksi bilirubin
Peningkatan resirkulasi melalui enterohepatikPeningkatan sel
darah merahPenurunan umur sel darah merahPeningkatan early
bilirubin
Peningkatan aktifitas beta glukuronidasePengeluaran mekonium
terlambatPenurunan bilirubin clereancePenurunan clearence dari
plasmaPenurunan metabolisme hepatikDefisiensi protein Penurunan
aktifitas UDPGTIkterus PatologisKeadaan yang menunjukan patologis,
apabila :Ikterus terjadi sebelum umur 24 jamSetiap peningkatan
kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapiPeningkatan kadar
bilirubin total serum >0,5 mg/dL/jamAdanya tanda-tanda penyakit
(muntah, letargis, malas menyusu, penurunan BB, apneu, takipneu,
atau suhu yang tidak stabil).Ikterus bertahan setelah 8 hari pada
bayi cukup bulan dan setelah 14 hari pada bayi kurang
bulan.Manifestasi KlinisPemeriksaan secara klinis, sederhana dan
mudah adalah jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang
tulangnya menonjol seperti tulang hidung, dada, lutut dan
lain-lain. Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning.
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut
disesuaikan dengan tabel yang telah diperkirakan kadar
bilirubinnya. Pada ikterus yang berhubungan dengan syaraf akan
terlihat adanya perubahan pada tonus otot, tangisan yang khas,
keaktifan yang berkurang adalah tanda
kernikterusPenatalaksanaanNon-medika mentosaPerlunya penanganan
dipastikan dengan mengeplot kadar bilirubin pada suatu grafik
bilirubinberdasarkan usia (jam) untuk mengidentifikasi apakah
penangan dibutuhkan. Fototerapi atau transfusi tukarDehidrasi
akibat kegagalan memberikan ASI atau jumlah ASIyang tidak adekuat
mungkin membutuhkan penanganan dan dukungan bagi ibu dalam
memberikan ASI.PenatalaksanaanSepsis membutuhkan pemeriksaan dan
penanganan. Bayi dengan penyakit hemoilitik autoimun yang
bilirubinnya meningkat walaupun telah diberi fototerapi intensif
harus diberi imunoglobulin intravena.Jika transfusi tukar
dipertimbangkan, maka albumin serum yang rendah merupakan faktor
risiko tambahan untuk kern
ikterus.PenatalaksanaanMedikamentosaImunoglobulin IV digunakan pada
bayi dengan Rh yang berat dan inkompatibilitas.ABO untuk menekan
hemolisis autoimun dan menurunkan tindakan transfusi
tukar.Fenobarbital telah memperlihatkan hasil lebih efektif,
merangsang aktivitas, dan konsentrasi UDPGT dan ligandin serta
dapat meningkatkan jumlah tempat ikatan bilirubin. Pencegahan
dengan menggunakan metalloprotoporphyrin terbukti efektif . Enzim
inidiperlukan untuk menghambat katabolisme heme jadi
biliverdin.PenatalaksanaanPada bayi kurang dan cukup bulan, dengan
atau tanpa penyakit hemolitik, tin-protoporphyrin (Sn-PP) dan
tin-mesoporphyrin (Sn-MP) dapat menurunkan kadar bilirubin serum
digunakan bersamaan dengan fototerapi. Pemberian inhibitor beta
glukoronidase pada bayi sehat cukup bulan yang mendapat ASI, (5
mL/6 kali/hari) dapat meningkatkan pengeluaran bilirubin feses dan
ikterus menjadi berkurang dibandingkan bayi kontrol.
KomplikasiBilirubin ensefalopatiMemberikan efek toksis bilirubin
pada sistem saraf yaitu ganglia basalis di batang otak.Manifestasi
klinis :Fase awalLetargis, hipotonik, dan reflek hisap buruk.Fase
intermediateModerate stupor, iritabilitas, dan hipertoni
(retrocollis dan opistotonus)Fase lanjutdemam, high pitched cry,
drowsiness, hipotoniKern IkterusMenyebabkan neuropatologi ditandai
deposisi pigmen bilirubin di ganglia basalis, pons, dan batang
otak.Manifestasi klinis :Cerebral palsyGangguan
pendengaranDysplasia dental enamedParalisis upward
gazeKomplikasiPencegahanPencegahan ikterus neonatal yang baik
dicapai dengan memberikan perhatian pada bayi dengan risiko sebelum
keluar dari rumah sakit, melalui pendidikan pada orang tua, dan
melalui perencanaan yang matang dari tindak lanjut setelah bayi
keluar RS. Pengukuran kadar bilirubin melalui pemeriksaan
transkutaneus atau pengukuran serum, dan nomogram dapat dipakai
sebagai alat yang berguna untuk memperlihatkan persen kemungkinan
bayi terkena ikterus. PencegahanFaktor-faktor risiko yang harus
selalu dipantau adalag bayi dengan masa gestasi < 38 minggu, ASI
ekslusif, saudara yang pernah terkena ikterus pada masa bayi dan
melakukan fototerapi. Berat bayi juga kadang bisa berhubungan
dengan timbulnya ikterus yang signifikan. Bayi dengan berat
berlebihan, mempunyai faktor yang tinggi juga
