HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL

POR QUÉ ES TAN DIFÍCIL SOLUCIONAR EL PROBLEMA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIALPROBLEMA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL

Prof Jaime Marco AlgarraProf. Jaime Marco AlgarraAcadémico de Número de la RAMCV

Jefe del Servicio de ORLJefe del Servicio de ORLHospital Clínico Universitario

Catedrático de ORLCatedrático de ORLUniversidad de Valencia

Escala Intensidad RuidosEscala Intensidad RuidosEscala Intensidad RuidosEscala Intensidad Ruidos140

ExplosionesAviones

100Concierto de RockRuidos Industriales

80

Martillo Neumático

Cataratas del Niagara

60

Tráfico Intenso

ConversaciónA i d

elios H

L

30

Aspiradora

Cuchicheo

Decibe

10

Cuchicheo

Ruido al pisar hojas

Clasificación TopográficaClasificación Topográfica• H. Transmisión

– Modificaciones en recogida y transmisión del sonido hacia las g ycélulas sensoriales.

– Modificación de OE, OM  (y líquidos laberínticos)• HNS

– Coclear (las más frecuentes), de recepción– Neural: Neuropatía auditiva, de percepción– Central (muy raras)Central (muy raras)

• Mixtas

Clasificaciones AudiológicaClasificaciones Audiológica

Ú É ( ) f ó d l d SEGÚN EL GRADO DE PÉRDIDA AUDITIVA (BIAP‐1997) en función de la mediade frecuencias conversacionales de 500 a 2000 Hz

20100

AUDIOMETRÍA TONAL

Leve, de 20 a 40 dB

Moderada, de 41 a 70 dB

20

4030

6050

Severa, de 71 a 90 dB

P f d 91 110 10090807060

››

› › ›

rrrrr

r

Profunda 91 a 110

• Total o cofosis, superior a 110 dB

100110120

125 250 500 1000 2000 3000 80004000

› ›

A di ió 1 064 1 25 20 455 7 21 88 608 5 28 43Audición          1,064,1    25,20   455,7      21,88   608,5     28,43

http://www.ine.es/revistas/cifraine/1009.pdf

Organización Mundial de la SaludOrganización Mundial de la Salud

S d d f t d di ió• Sordera y defectos de audición• Nota descriptiva N°300 

Febrero de 2012 • Datos y cifras

275 millones• En 2004, más de 275 millones de personas en el mundo padecían defectos de audición entre moderados 

y profundos; el 80% de ellos vivían en países de ingresos bajos y medianos. • Estos defectos pueden estar causados por enfermedades infecciosas como la meningitis, el sarampión, la 

parotiditis y las infecciones crónicas del oído Otras causas frecuentes son la exposición al ruido excesivoparotiditis y las infecciones crónicas del oído. Otras causas frecuentes son la exposición al ruido excesivo, los traumatismos craneoencefálicos, el envejecimiento y el uso de medicamento ototóxicos. 

• La prevención primaria puede evitar la mitad de los casos de sordera y defectos de la audición.• Una gran parte de los casos se puede tratar si se diagnostican a tiempo y se someten al tratamiento 

apropiado.• El tratamiento depende de la causa y puede ser médico, quirúrgico o mediante implantes cocleares o 

adaptación de audífonos.• La fabricación de audífonos satisface menos de un 10% de las necesidades mundiales. En los países en % p

desarrollo, llevan audífono menos de 1 de cada 40 personas que lo necesitan. 

1 de cada 40

• 17 % de americanos adultos (36 millones) padece algún grado de hipoacusia

45 64 ñ 18 %– 45‐64 años 18 %– 65‐74 años 30 %

75 ñ 47 %– > 75 años 47 %• 2‐3 de 1000 niños en USA y en ESPAÑA nacen con problemas 

auditivosauditivos• Solo 1 de cada 5 posibles beneficiarios de audífonos lo adapta

http://www.nidcd.nih.gov/health/statistics/Pages/quick.aspx

PROTESIS AUDITIVAS

PROTESIS AUDITIVAS

INFLUENCIA DEL RUIDO EN LA APARICIÓN DE HNS

RECIENTEMENTE HAMMAN EN LOS PROCEEDINGS OF THE NATIONAL ACADEMY OFSCIENCES PUBLICARON QUE LOS JOVENES QUE SOMETEN SUS OÍDOS A MUSICA ENAURICULARES CON UNA INTENSIDAD ENTRE 80 Y 90 dB DE FORMA CONSTANTEPROVOCAN LESIONES IRREVERSIBLES QUE APARECEN CON AÑOS DE INTERVALO

LAS GENERACIONES MÁS JÓVENES TIENEN PEORES UMBRALES AUDITIVOS QUE SUSLAS GENERACIONES MÁS JÓVENES TIENEN PEORES UMBRALES AUDITIVOS QUE SUSANTECESORES

ES UNA DE LAS POCAS PATOLOGIAS QUE ESTÁ EMPEORANDO A PESAR DEL PROGRESOES UNA DE LAS POCAS PATOLOGIAS QUE ESTÁ EMPEORANDO A PESAR DEL PROGRESODE LA MEDICINA Y DE LA MEJORA CONSTANTE EN LA SALUD

LA PRESBIACUSIA APARECERÁ EN ESTAS GENERACIONES A LOS 40 50 AÑOSLA PRESBIACUSIA APARECERÁ EN ESTAS GENERACIONES A LOS 40‐50 AÑOSEN VEZ DE A LOS 60‐70

LOS AURICALES QUE CUBREN TODA LA OREJA SON MEJORES QUE LOS QUE SELOS AURICALES QUE CUBREN TODA LA OREJA SON MEJORES QUE LOS QUE SEINTRODUCEN EN EL CONDUCTO AUDITIVO

Las células de órgano de Corti son tanLas células de órgano de Corti son tandiferenciadas que cada una recoge solouna determinada frecuencia y se transportaesa frecuencia hasta las neuronas de laesa frecuencia hasta las neuronas de lacorteza auditiva.

Cuando los sonidos llegan a la cóclea,Cuando los sonidos llegan a la cóclea,éstos se distribuyen por frecuencias; lasagudas en la base y la graves en el apex opunta del peñasco a partir de estep p pmomento esa distribución se mantiene alo largo de toda la vía auditiva.

Este fenómeno se conoce como TONOTOPIADE LA VÍA AUDITIVA

El problema de la HNS reside en que allesionarse una CC del órgano de Corti lafrecuencia que debe ser transmitida no llega a

Cuando las CCE están lesionadas o handesaparecido las CCI se ponen en marchaaunque el sonido percibido sea inferior afrecuencia que debe ser transmitida no llega a

la corteza cerebral o lo hace de formadeficitaria.Otro problema es que las CCE solo amplifican

aunque el sonido percibido sea inferior alos 70 dB y la sensación que transmiten a lacorteza auditiva es que el sonido es de 70dB o más con lo que sonidos muy débiles seOtro problema es que las CCE solo amplifican

los sonidos cuando son menores de 70 dB y lasCCI se ponen en marcha cuando los sonido sonsuperiores a los 70 dB

dB o más con lo que sonidos muy débiles seperciben como muy fuertes.Este último fenómeno se denominaRECLUTAMIENTO y hace que lasuperiores a los 70 dB RECLUTAMIENTO y hace que laamplificación que produce una prótesisauditiva sea molesta

60300

5002000

10001500

4000

10000 5000700010000

Otro problema de la HNS es que si bien existe uni li ió d l CC i iespecialización de las CC en recoger y transmitir

una determinada frecuencia cuando una CCE estalesionada las más próximas recogen esa frecuenciapero la transmiten a la corteza cerebral con supero la transmiten a la corteza cerebral con sufrecuencia fundamental con lo que la corteza oyeotra frecuencia distinta, es lo que conocemoscomo DISTORSIÓNcomo DISTORSIÓN

Las CCE que más se lesionan son las de la base dela cóclea (ototóxicos ruidos fuertesla cóclea (ototóxicos, ruidos fuertes,genéticamente); las que recogen las frecuenciasagudas.

Las frecuencias agudas son las que nos permitenextraer el mensaje del ruido de fondo, es decir nospermiten entender, las personas con una HNS conp plesión de las CCE de la base no son capaces derealizar ésta función y OYEN PERO NO ENTIENDEN

Una persona con una HNS tiene los siguientesproblemas:problemas:

OYE PERO NO ENTIENDE

LE MOLESTAN LOS RUIDOS FUERTES

NO LOCALIZA LOS SONIDOS

¿CÓMO PODEMOS MEJORAR UNA HNS?

CON TECNOLOGÍA QUE TRANSFORMA UN SONIDO EN UNA SEÑAL ELECTRICA Y UNAVEZ TRATADA LA TRANSFORMA OTRA VEZ EN SONIDO (PRÓTESIS AUDITIVA)

AMPLIFICANDO LAS FRECUENCIAS

SELECCIONANDO LAS FRECUENCIAS A AMPLIFICAR (FILTRADO)

CAMBIANDO LAS “FRECUENCIAS LESIONADAS” POR OTRAS PRÓXIMASCAMBIANDO LAS “FRECUENCIAS LESIONADAS” POR OTRAS PRÓXIMAS(TRANSPOSICIÓN)

PROGAMAS QUE ANULAN EL RUIDO DE FONDOPROGAMAS QUE ANULAN EL RUIDO DE FONDO

PROGRAMAS ESPECÍFICOS (MÚSICA, SILENCIO…..)

¿CÓMO FUNCIONA UNA PRÓTESIS AUDITIVA?

RECIBE LA SEÑAL SONORA A TRAVÉS DE UN MICRÓFONO (ENTRADA)

TRANSFORMA LAS VARIACIONES DE PRESIÓN EN SEÑAL ELÉCTRICA

AMPLIFICA LA SEÑAL ELÉCTRICA

TRANSFORMA LA SEÑAL ELÉCTRICA AMPLIFICADA EN SEÑAL SONORA

EMITE LA SEÑAL SONORA

MICRÓFONO

BOBINABOBINA

CHIP AMPLIFICADOR

AURICULAR

PILA

PRÓTESIS AUDITIVAS

PROTESIS AUDITIVAS

• La forma de tratamiento más frecuente de la hipoacusia es “ninguno”

• Solo 1 de cada 5 pacientes que se indica una prótesis auditiva se adapta

• 25 % de los pacientes que se adaptan no lo utiliza por problemas de comprensión que presentan en situaciones h bi l d l id di i b d bihabituales de la vida diaria, sobretodo en ambiente ruidoso 

PROTESIS AUDITIVAS• Rechazo Social

– Visualización del déficité i– Estética

– Económico / Ausencia financiación pública

• Razones tecnológicas– Es difícil determinar el algoritmo de procesamiento de la señal más 

adecuado por la falta de conocimiento del sistema de codificación que p qutiliza nuestro sistema auditivo, y especialmente cuando este está dañado

• Grado de pérdida

• Configuración del audiograma• Configuración del audiograma

PROTESIS AUDITIVAS

• Procesamiento digital de la señal– Audibilidad de sonidos débiles (punto de disparo de la 

ió )compresión)– Eliminación del feedback o efecto Larsen– Inteligibilidad en ambientes ruidosos– Inteligibilidad en ambientes ruidosos– Ajustes personalizados y flexibles– Transposición de las frecuencias que no se oyen a otrasTransposición de las frecuencias que no se oyen a otras 

frecuencias que sí se oyen

PROTESIS AUDITIVAS

“Open Fit”

PROTESIS AUDITIVAS

¿CUÁNDO CONSIDERAMOS QUE UNA PRÓTESIS AUDITIVA NO ES RENTABLE?

CUANDO EL PACIENTE CON LA MEJOR TECNOLOGÍA NO ESTÁ SATISFECHO CON EL RESULTADO

TÉCNICAMENTE CUANDO CON LA MEJOR TECNOLOGÍA NO SE OBTIENEN UN 60% DE ACIERTOS EN LA AUDIOMETRÍA VERBAL EN LA CABINA 

CUANDO UN PACIENTE NO LLEGA A LOS NIVELES DESEADOS EN CABINA,CON RUIDO DE FONDO (EL MUNDO REAL) LOS RESULTADOS VIENEN A SER DE UN 30% DE ACIERTOS, ES DECIR ESTÁ PERDIENDO EL 70% DE LAINFORMACION

EN ESTE MOMENTO LA ÚNICA SOLUCIÓN ES EL IMPLANTE COCLEAR, LAÓMEJOR PRÓTESIS AUDITIVA

ESTIMULA DIRECTAMENTE EL “NERVIO AUDITIVO”

¿CÓMO FUNCIONA EL IC?¿CÓMO FUNCIONA EL IC?• Mediante estimulación eléctrica del “nervio auditivo” en laMediante estimulación eléctrica del nervio auditivo  en la 

cóclea• Se compone de dos partes:Se compone de dos partes:

– Parte externa que consta de • El procesador del sonido que convierte la señal acústica en corrientes eléctricas mediante diversas estrategias.

• Antena para conectar con el receptor del ímplateEl i l t i t di h t d– El implante propiamente dicho que consta de

• El receptor, situado debajo de la piel  y situado detrás de la oreja, con un imán y una bovina receptora de la señal.j , y p

• Guía de electrodos que se inserta en la cóclea y que trasmite las señales eléctricas a las neuronas del ganglio de Corti en la cócleacóclea

IC. ¿Como funcionan?

IMPLANTE COCLEARIMPLANTE COCLEAR

C-I C-II 90-K28

29

Indicaciones generales de los ICIndicaciones generales de los IC

• HNSBPPN b fi i ót i• No beneficio con prótesis convencionalesconvencionales

INDICACIONES DEL IC EN ADULTOSINDICACIONES DEL IC EN ADULTOS

• Adultos postlinguales– Sordera neurosensorial bilateral igual o superior a g p70 db en ATL

– Mínimo beneficio con audífonosMínimo beneficio con audífonos• Campo Libre con audífono mayor de 55dBVocal con comprensión menor del 40%• Vocal con comprensión menor del 40%

– No contraindicaciones médicas ni radiológicasó– Motivación y expectativas adecuadas

• (Adultos prelinguales muy seleccionados)

INDICACIONES DEL IC INFANTIL• Antes de los 7 años

Sordera neurosensorial bilateral igual o superior a 90 dB– Sordera neurosensorial bilateral igual o superior a 90 dB– Edad comprendida entre 18 meses y 7 años– Mínimo beneficio con audífonos probados durante al menos 6 meses– OtrasOtras

• Edad comprendida entre 18 meses y 7 años• No contraindicaciones médicas ni radiológicas• Educación con componente auditivo‐oral• Motivación adecuada• Expectación realista y soporte de la familia

• Despues de los 7 años– Similares a adultosSimilares a adultos– Indicaciones especiales entre los 7 y 12 años

PRONÓSTICO DEL IC

• Niños

PRONÓSTICO DEL IC

• Prelinguales– Buen pronóstico hasta los 6 añosp–Mejor, cuanto menor es el tiempo de deprivación auditiva

• Postlinguales: buen pronóstico• Adultos

• Prelinguales–Mal pronósticoMal pronóstico– Individualizar las indicaciones

• Postlinguales: buen pronósticoPostlinguales: buen pronóstico

FACTORES QUE CONDICIONAN FACTORES QUE CONDICIONAN LA EVOLUCIÓN DE LOS IC

• Momento de instauración de la sordera• Grupos de edad: adultos‐niños• Duración de la sordera• Etiología• Etiología • Aspectos picosocialesp p

RESULTADOS• Muy gratificantes• B enos res ltados en ad ltos postling ales• Buenos resultados en adultos postlinguales(Mejores cuanto menor es la deprivaciónauditiva)auditiva)

• En niños los grupos de edades menores (<2 años)• Hace variar el pronóstico en el desarrollo del niño

ADULTOS: AUDIOMETRÍA CON IMPLANTE COCLEAR

dBdBdBdB

(Hz)(Hz)

Resultados del programa de i l t l iñimplantes cocleares en niños 

menores de dos añosmenores de dos años

HCUHCUVALENCIA

Material y métodosMaterial y métodos• Fechas de implantación:Fechas de implantación:

Febrero 1999- junio 2013

Nº de pacientes incl idos en el est dio 61• Nº de pacientes incluidos en el estudio: 61

80Tiempo de seguimiento

40

6061

5346

38 37

20

40

01 año 2 años 3 años 4 años 5 años

Material y métodosMaterial y métodos

Valoración preValoración pre‐‐operatoria operatoria 

Historia clínica, exploración física  y ORL. Potenciales auditivos troncoencefálicos Potenciales auditivos  troncoencefálicos. Audiometría. TC RM TC y RM. Consejo terapéutico y consentimiento informado. 

Material y métodosMaterial y métodos

Valoración postValoración post‐‐cirugíacirugía ATL ATL Test de Nottinghan (Discriminación) IT‐MAIS (Comprensión) LittlEARS (correlación Cronológica) LittlEARS (correlación Cronológica) Pruebas logoaudiométricas Test de bisílabosT t d f Test de frases

Di t ib ióDistribución por sexo

EtiologíaEtiología35

25

30

20

25

313

10

15

9

3

5

9

0

Desconocida Genética Malformación O. Interno

Sepsis neonatal Anoxia perinatal Hiperbilirrubinemia Meningitis estreptocócica

9‐ conexina 26

3 3

3‐ neuropatía3‐Sdr Usher

Ed d d I l ióEdad de Implantación

• Edad mínima: 10,8 meses,

• Edad máxima: 24 meses

• Edad promedio: 18 mesesEdad promedio: 18 meses

BilateralidadBilateralidad

Bil t l 18• Bilaterales 18 Bilat. Simultáneo 7 Bilat. Secuencial 11

• Unilaterales 43

Oído implantadoOído implantado Casa comercial• Bilaterales 18• Derechos 35

• AB 34• Cochlear 24

• Izquierdo 8 • Medel 3

R l dResultadosResultados

U b l di ét iUmbrales audiométricos 

45

50

35

40

45

20

25

30ATL-500

ATL-1000

ATL-2000cibe

lios

10

15

20ATL-4000De

c

0

5

6m 1a 2a 3a 4a 5a

61 61 53 46 38 37Niños

IT M iIT‐Mais

34,0

38,539,8 39,8

35

40

27,8

25

30

19,2

15

20

5

10

06m 1a 2a 3a 4a 5a

61 61 53 46 38 37Niños 61 61 53 46 38 37Niños

NottinghamNottingham

7

8

5

6

3

4

2

3

16m 1a 2a 3a 4a 5a

61 61 53 46 38 37Niños 61 61 53 46 38 37Niños

LittlEarsLittlEars

31,832,9 32,9

35

LittlEars

20 9

29,0

25

30

12,2

20,9

15

20

,

5

10

06m 1a 2a 3a 4a 5a

61 61 53 46 38 37Niños 61 61 53 46 38 37

BisílabasBisílabas100

83,9

92,4

80

90

67,2

60

70

46,7

30

40

50

10

20

30

06m 1a 2a 3a 4a 5a

61 61 53 46 38 37Niños 61 61 53 46 38 37

Frases

83 4

92,696,2

90

100

67,7

83,4

60

70

80

30

40

50

10

20

30

06m 1a 2a 3a 4a 5a

61 61 53 46 38 37Niños 61 61 53 46 38 37

Estudio comparativo por etiologíaEstudio comparativo por etiología

IT‐MAIS

35

40 8

Nottingham

25

30

35

T d5

6

7

T d

10

15

20 Todos

Conexina26

Neuropatía3

4Todos

Conexina26

Neuropatía

0

5

6m 1a 2a 3a 4a 5a1

2

6m 1a 2a 3a 4a 5a

Conexina 26  (9 niños)Neuropatía  (3 niños)

Estudio comparativo por etiologíaLittlEars

Estudio comparativo por etiologíaLittlEars

‐Conexina 26 (9 niños)30

35

Conexina 26 (9 niños)‐Neuropatía (3 niños)

20

25

15

20Todos

Conexina26

Neuropatía

5

10

06m 1a 2a 3a 4a 5a

Estudio comparativo por etiología

Bisílabos

p p gFrasesBisílabos

90100

90100

5060708090

5060708090

Todos

10203040

1020304050

Conexina26

Neuropatía

0

6m 1a 2a 3a 4a 5a010

6m 1a 2a 3a 4a 5a

‐Conexina 26 (9 niños)‐Neuropatía (3 niños)

E t di ti t il t lEstudio comparativo entre unilaterales y bilateralesIT Mais NottinghamIT‐Mais

35

40

7

8

Nottingham

25

30

35

Uni(26) 5

6

7

10

15

20Uni(26)

Sec(10)

Sim(1)3

4

5

0

5

10

1

2

3

6m 1a 2a 3a 4a 5a1

6m 1a 2a 3a 4a 5a

‐Unilateral (n=43)Bilateral se en ial (n 11)‐Bilateral secuencial (n=11)‐Bilateral simultáneo (n=7)

E t di ti t il t lEstudio comparativo entre unilaterales y bilateralesy bilaterales

LittlEars30

35

25

30

15

20Uni(26)

Sec(10)

Sim(1)

5

10

06m 1a 2a 3a 4a 5a

‐Unilateral (n=43)‐Bilateral secuencial (n=11)‐Bilateral simultáneo (n=7)

Estudio comparativo entre unilaterales yEstudio comparativo entre unilaterales y bilateralesBisílabos Frases

80

90

100

80

90

100

Frases

60

70

80

60

70

80

30

40

50 Uni(26)

Sec(10)

Sim(1)

30

40

50

10

20

30

0

10

20

06m 1a 2a 3a 4a 5a

06m 1a 2a 3a 4a 5a

U il t l ( 43)‐Unilateral (n=43)‐Bilateral secuencial (n=11)‐Bilateral simultáneo (n=7)

Conclusiones 

1 Los resultados obtenidos en nuestro estudio reflejan el gran1. Los resultados obtenidos en nuestro estudio reflejan  el gran beneficio que proporciona el implante  coclear.

2. Los niños implantados antes de los dos años de edad, al tercer año2. Los niños implantados antes de los dos años  de edad, al tercer año de evolución tienen un retraso  aproximado de un año respecto a la población normal.

3. Encontramos pequeñas  diferencias  en la evolución de  los niños  implantados  antes del año de vida, con relación a los implantados 

d l d ñantes de los dos años.4. Los niños que recibieron un implante coclear  bilateral alcanzaron 

t l il t l b d ll d l l jantes que los unilaterales un buen desarrollo del lenguaje .

Conclusiones 

5. Las neuropatías auditivas  tienen una evolución más lenta que el resto, pero q , pconsiguen buenos resultados.

6 La programación en estos niños tan pequeños6. La programación en estos niños tan pequeños es más costosa,  pero no imposible de realizar.

7. La rehabilitación logopédica es un pilar básico en el éxito de un implante coclear.en el éxito de un implante coclear.