24
HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER Prof. Dr. Rıdvan ALİ Prof. Dr. Rıdvan ALİ

HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER Prof. Dr. Rıdvan ALİ

  • Upload
    asabi

  • View
    171

  • Download
    1

Embed Size (px)

DESCRIPTION

HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER Prof. Dr. Rıdvan ALİ. HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER ◆ DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ ◆ TALASSEMİLER - TALASSEMİ MAJOR - TALASSEMİ MİNOR - TALASSEMİ İNTERMEDİA ◆ Hb C HASTALIĞI ◆ Hb E TAŞIYICILIĞI VE HASTALIĞI - PowerPoint PPT Presentation

Citation preview

HİPOKROM MİKROSİTER HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLERANEMİLER

Prof. Dr. Rıdvan ALİProf. Dr. Rıdvan ALİ

HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLERHİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER

◆◆ DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİDEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ

◆◆ TALASSEMİLERTALASSEMİLER

- TALASSEMİ MAJOR- TALASSEMİ MAJOR

- TALASSEMİ MİNOR- TALASSEMİ MİNOR

- TALASSEMİ İNTERMEDİA- TALASSEMİ İNTERMEDİA

◆◆ Hb Hb CC HASTALIĞIHASTALIĞI

◆◆ Hb Hb E E TAŞIYICILIĞI VE HASTALIĞITAŞIYICILIĞI VE HASTALIĞI

◆ ◆ DİĞER HEMOGLOBİNOPATİLER (D, S) VE HEMOGLOBİNOPATİ DİĞER HEMOGLOBİNOPATİLER (D, S) VE HEMOGLOBİNOPATİ KOMBİNASYONLARIKOMBİNASYONLARI

◆◆ KRONİK HASTALIK ANEMİSİKRONİK HASTALIK ANEMİSİ

◆ ◆ KURŞUN ZEHİRLENMESİKURŞUN ZEHİRLENMESİ

◆ ◆ SİDEROBLASTİK ANEMİLER: PORFİRİN VE HEM SENTEZ SİDEROBLASTİK ANEMİLER: PORFİRİN VE HEM SENTEZ BOZUKLUKLARIBOZUKLUKLARI

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİDEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ

◆◆ Vücudun gereksinimi Vücudun gereksinimi olan demirin, gıda ile olan demirin, gıda ile alınan demir ile alınan demir ile kompanse edilemediği kompanse edilemediği zaman ve demir zaman ve demir depoları tükendikten depoları tükendikten sonra açığa çıkan klinik sonra açığa çıkan klinik bir sonuçtur.bir sonuçtur.

◆◆ Genellikle anemi, cild ve Genellikle anemi, cild ve cild aksesuarları cild aksesuarları bulguları ile prezente bulguları ile prezente olur.olur.

◆◆ Hipokrom mikrositer anemi, Hipokrom mikrositer anemi, serum demiri ve serum serum demiri ve serum ferritin düzeyinin azalması, ferritin düzeyinin azalması, total serum demiri bağlama total serum demiri bağlama kapasitesinin artması, kapasitesinin artması, transferrin satürasyonunun transferrin satürasyonunun %15’in altına inmesi ile %15’in altına inmesi ile karakterizedir. karakterizedir.

◆◆ Karma ve orta kaliteli bir diyette Karma ve orta kaliteli bir diyette 10-20 mg demir bulunur.10-20 mg demir bulunur.

◆◆ Gastrointestinal kanaldan gıda Gastrointestinal kanaldan gıda demirinin %10’nu (1-2 mg) demirinin %10’nu (1-2 mg) emilir. Bu miktar vücudun emilir. Bu miktar vücudun günlük demir gereksinimi ve günlük demir gereksinimi ve kaybını karşılamaya yeterlidir.kaybını karşılamaya yeterlidir.

◆◆ Demir depolarının tükendiği Demir depolarının tükendiği veya eritrosit yapımının veya eritrosit yapımının hızlandığı durumlarda gıda hızlandığı durumlarda gıda içindeki demir absorbsiyonu içindeki demir absorbsiyonu %40 oranına kadar yükselebilir.%40 oranına kadar yükselebilir.

◆◆ Demir başlıca duodenum ve Demir başlıca duodenum ve jejunumdan emilir.jejunumdan emilir.

◆◆ Gıda demirini, organik Gıda demirini, organik bileşiklerdeki HEM demiri ve bileşiklerdeki HEM demiri ve inorganik olarak da ferrik (Fe++inorganik olarak da ferrik (Fe+++) ve ferrus (Fe++) tuzları +) ve ferrus (Fe++) tuzları oluşturur.oluşturur.

◆◆ HEM demiri, hayvansal kökenli HEM demiri, hayvansal kökenli yiyeceklerdeki hemoglobin, yiyeceklerdeki hemoglobin, miyoglobin ve diğer miyoglobin ve diğer proteinlerden kaynaklanır.proteinlerden kaynaklanır.

◆◆ HEM demiri, gıda içindeki diğer HEM demiri, gıda içindeki diğer maddelerden pek etkilenmez ve maddelerden pek etkilenmez ve absorbsiyonunda problem absorbsiyonunda problem olmaz.olmaz.

◆ Hayvansal kökenli olmayan demirin emilmesi, Hayvansal kökenli olmayan demirin emilmesi, eriyebilir durumda olmasına bağlıdır.eriyebilir durumda olmasına bağlıdır.

◆◆ Midenin asid pH’sında inorganik ferrik ve ferrus Midenin asid pH’sında inorganik ferrik ve ferrus tuzları erir durumdadır.tuzları erir durumdadır.

◆ ◆ Hayvansal kökenli olmayan demirin emilimi üzerine, Hayvansal kökenli olmayan demirin emilimi üzerine, gastrointestinal sistem sekresyonları ve gıda içindeki gastrointestinal sistem sekresyonları ve gıda içindeki diğer maddeler etkilidir.diğer maddeler etkilidir.

Bazı Besinlerin 100 gr’ında Bulunan Demir MiktarlarıBazı Besinlerin 100 gr’ında Bulunan Demir Miktarları

YEŞİL SEBZE GRUBUYEŞİL SEBZE GRUBU

Fasulya yeşil Fasulya yeşil 1.1 1.1 Fasulya kuruFasulya kuru 77 Kabak Kabak 0.5 0.5 Karnıbahar Karnıbahar 0.6 0.6 Maydanoz Maydanoz 88 Bezelye yeşil Bezelye yeşil 1.9 1.9 Bezelye kuruBezelye kuru 55 Ispanak Ispanak 33 Domates Domates 0.5 0.5

MEYVELERMEYVELER

Elma Elma 0.3 0.3 Erik kuru Erik kuru 4.5 4.5 Portakal Portakal 0.3 0.3 Kuru üzümKuru üzüm 2.12.1 Böğürtlen Böğürtlen 0.70.7

PATATES VE KÖK BİTKİLERPATATES VE KÖK BİTKİLER

PatatesPatates 0.8 0.8 Havuç Havuç 0.6 0.6 Turp Turp 1.4 1.4 ŞalgamŞalgam 0.5 0.5

HAYVANSAL GIDALARHAYVANSAL GIDALAR

Ciğer Ciğer 1010 BöbrekBöbrek 15 15 Koyun eti Koyun eti 2.4 2.4 Dana eti Dana eti 2.9 2.9 Tavuk Tavuk etieti 3.2 3.2 Balıklar Balıklar 0.9-1.5 0.9-1.5 Karides Karides 1.8 1.8 İstiridye İstiridye 6 6 Peynir Peynir

0.3 0.3 Süt Süt 0.1 0.1

DİĞER DİĞER

Buğday unu (zenğinleştirimiş) 5 Buğday unu (zenğinleştirimiş) 5 Pasta Pasta 1 1 Tereyağı Tereyağı 0.2 0.2 Çikolata koyuÇikolata koyu

3.13.1 Çikolata açık Çikolata açık 1.4 1.4 Badem Badem 4.24.2 Fıstık Fıstık

2 2 Şeker Şeker 0 0 Margarin Margarin 0 0

◆ Erişkin bir şahısta ortalama 3-4 gr demir bulunur.Erişkin bir şahısta ortalama 3-4 gr demir bulunur.

◆◆ Erkekte kilo başına 50-55 mg, kadında ise 35-40 mg Erkekte kilo başına 50-55 mg, kadında ise 35-40 mg demir bulunur.demir bulunur.

◆◆ Total demirin:Total demirin:

- % 65’i hemoglobin ve miyoglobin- % 65’i hemoglobin ve miyoglobin

- % 30’u depo demiri- % 30’u depo demiri

- % 2’si labil demir gölcüğü- % 2’si labil demir gölcüğü

- Geri kalan kısım: - Geri kalan kısım: Taşınmakta olan demir Taşınmakta olan demir Bazı Bazı enzimlerin bünyesinde enzimlerin bünyesinde

bulunur.bulunur.

DEMİR EMİLİMİNİN ENGELLENMESİDEMİR EMİLİMİNİN ENGELLENMESİ

◆◆ EDTAEDTA

◆◆ Çaydaki tannatÇaydaki tannat

◆◆ Karbonhidratlar, oksalatlar, Karbonhidratlar, oksalatlar, fosfatlarfosfatlar

◆◆ AntasidlerAntasidler

◆◆ Mide asiditesini baskılayan ilaçlarMide asiditesini baskılayan ilaçlar

◆◆ Aklorhidri, subtotal gastrektomiAklorhidri, subtotal gastrektomi

DEMİR TRANSPORTUDEMİR TRANSPORTU

◆◆ Demirin taşınması transferrin aracılığı ile olur.Demirin taşınması transferrin aracılığı ile olur.

◆◆ Transferrin, karaciğerde sentezlenen bir Transferrin, karaciğerde sentezlenen bir glikoproteindir. glikoproteindir.

◆◆ Demir, makrofaj veya barsak mukoza Demir, makrofaj veya barsak mukoza hücrelerinden transferrine bağlanarak genç eritroid hücrelerinden transferrine bağlanarak genç eritroid seri hücrelerine taşınır.seri hücrelerine taşınır.

◆◆ Demir, hücrenin mitokondriyumu içinde HEM Demir, hücrenin mitokondriyumu içinde HEM sentezine katılır. sentezine katılır.

◆◆ Genç eritroid seri hücresine bağlanma spesifik Genç eritroid seri hücresine bağlanma spesifik reseptör aracılığı ile olur. reseptör aracılığı ile olur.

DEMİRİN DEPO EDİLMESİDEMİRİN DEPO EDİLMESİ

◆◆ Demir başlıca karaciğer, dalak ve kemik Demir başlıca karaciğer, dalak ve kemik iliğinde ferritin ve hemosiderin şeklinde depo iliğinde ferritin ve hemosiderin şeklinde depo edilir.edilir.

Ferritin: Ferritin: - Depo demirinin 2/3’ ünü oluşturur. - Depo demirinin 2/3’ ünü oluşturur. - Plazma ferritin miktarı organizmadaki - Plazma ferritin miktarı organizmadaki

toplam demir miktarını yansıtır.toplam demir miktarını yansıtır.- Erişkinde normal değeri 15-300 - Erişkinde normal değeri 15-300

mikrogram/dl’dir.mikrogram/dl’dir.

Hemosiderin:Hemosiderin: Yapısındaki demirin dönüşümü oldukça Yapısındaki demirin dönüşümü oldukça

yavaştır.yavaştır.Depo demirinin artması halinde Depo demirinin artması halinde

hemosiderin oranı artar. hemosiderin oranı artar.

DEMİR SİKLUSUDEMİR SİKLUSU

◆◆ Sağlıklı bir insanda günlük demir alımı ile demir Sağlıklı bir insanda günlük demir alımı ile demir kaybı arasındaki denge korunur.kaybı arasındaki denge korunur.

◆◆ Demir kaybı: Demir kaybı: - Gastrointestinal ve deri hücreleri- Gastrointestinal ve deri hücreleri- İdrar- İdrar- Gaita vasıtası ile olur.- Gaita vasıtası ile olur.

◆◆ Normal erişkin bir erkekte günlük demir kaybı Normal erişkin bir erkekte günlük demir kaybı 0.5-1.5 mg’dir.0.5-1.5 mg’dir. ◆◆ Demir siklusunda kullanılan demirin büyük Demir siklusunda kullanılan demirin büyük çoğunluğu (%95) makrofajlardan sağlanır.çoğunluğu (%95) makrofajlardan sağlanır.

GÜNLÜK DEMİR GEREKSİNİMİGÜNLÜK DEMİR GEREKSİNİMİ

◆◆ ErkekErkek 1 mg1 mg ◆ ◆ AdelosanAdelosan 2-3 mg2-3 mg

◆◆ Reprodüktif yaştaki kadınReprodüktif yaştaki kadın 2-3 mg2-3 mg◆◆ GebelikGebelik 3-4 mg 3-4 mg

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNİN NEDENLERİDEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNİN NEDENLERİ

I-DEMİR GEREKSİNİMİNİN ARTMASII-DEMİR GEREKSİNİMİNİN ARTMASI 1-Büyüme çağı1-Büyüme çağı 2-Gebelik ve laktasyon2-Gebelik ve laktasyon

II-YETERSİZ DEMİR ALINMASIII-YETERSİZ DEMİR ALINMASI 1- Demirden yoksun gıda ile 1- Demirden yoksun gıda ile beslenmebeslenme 2-Demir absorbsiyonunun bozulması2-Demir absorbsiyonunun bozulması -Aklorhidri-Aklorhidri -Mide-duodenum cerrahisinden -Mide-duodenum cerrahisinden sonrasonra -Çöliak spru-Çöliak spru -Pika-Pika

III- DEMİR KAYBININ ARTMASIIII- DEMİR KAYBININ ARTMASI

III-DEMİR KAYBININ ARTMASIIII-DEMİR KAYBININ ARTMASIAA- Gastrointestinal Sistem Kanamaları- Gastrointestinal Sistem Kanamaları

1.Duodenum ve mide ülserleri1.Duodenum ve mide ülserleri2.Maligniteler2.Maligniteler3.Hiatus hernisi3.Hiatus hernisi4.Salisilat ve diğer ilaçlara bağlı 4.Salisilat ve diğer ilaçlara bağlı

gastritgastrit5.Divertikül5.Divertikül6.Ülseratif kolit ve rejional enterit6.Ülseratif kolit ve rejional enterit7.Meckel divertikülü7.Meckel divertikülü8.Hemoroid8.Hemoroid9.Damar malformasyonları9.Damar malformasyonları

BB- Menometroraji- MenometrorajiCC- Devamlı kan verme- Devamlı kan vermeDD- Kronik intravasküler hemolize bağlı - Kronik intravasküler hemolize bağlı hemoglobinüri hemoglobinüriEE- Herediter hemorajik telanjiektazi- Herediter hemorajik telanjiektaziFF- İdiyopatik akciğer hemosiderozisi- İdiyopatik akciğer hemosiderozisiGG- Hemostaz bozuklukları- Hemostaz bozuklukları

KLİNİK BULGULARKLİNİK BULGULAR

BAŞLICA SEMPTOMLARBAŞLICA SEMPTOMLAR- Halsizlik- Halsizlik- Çabuk yorulma- Çabuk yorulma- Çarpıntı- Çarpıntı- Efor dispnesi- Efor dispnesi- Baş ağrısı- Baş ağrısı- Çok uyuma- Çok uyuma- Kil, toprak, buz gibi maddeleri yeme - Kil, toprak, buz gibi maddeleri yeme

arzusuarzusu- Disfaji- Disfaji- İştahsızlık, bulantı, geğirme, kabızlık gibi - İştahsızlık, bulantı, geğirme, kabızlık gibi

GİS GİS semptomlarısemptomları- Amenore, metroraji- Amenore, metroraji- Gelişme geriliği- Gelişme geriliği- Saç dökülmesi- Saç dökülmesi- Cildin kuru olması- Cildin kuru olması- Dilde ağrı- Dilde ağrı- Tırnak kırılması- Tırnak kırılması

BULGULARBULGULAR- Solukluk- Solukluk- Tırnaklarda incelme, kırılma, kaşık - Tırnaklarda incelme, kırılma, kaşık

tırnaktırnak- Kuru ve kırışık cild- Kuru ve kırışık cild- Dil papillalarında atrofi, hassiyet- Dil papillalarında atrofi, hassiyet- Dudak kenarlarında çatlaklar- Dudak kenarlarında çatlaklar- Alopesi- Alopesi- Taşikardi- Taşikardi- Kalp odaklarında ejeksiyon suflu- Kalp odaklarında ejeksiyon suflu- Splenomegali (%10)- Splenomegali (%10)- İnfantilizm- İnfantilizm- Testis atrofisi- Testis atrofisi- Belirgin hepatosplenomegali (çocukluk - Belirgin hepatosplenomegali (çocukluk çağında başlayan ve devam çağında başlayan ve devam

eden Fe eksikliği eden Fe eksikliği durumunda) durumunda)

––Tayanç sendromuTayanç sendromu

LABORATUVAR BULGULARILABORATUVAR BULGULARI

- Hipokrom mikrositer anemi(OEH, OEHb, - Hipokrom mikrositer anemi(OEH, OEHb, OEHbK)OEHbK)

- Eritrosit, Hgb, Hct değerleri azalmış- Eritrosit, Hgb, Hct değerleri azalmış- Lökosit değeri- Lökosit değeri- Trombosit ““- Trombosit ““- Retikülosit azalmış- Retikülosit azalmış- Eritrosit morfolojisi : - Eritrosit morfolojisi : Hipokromi, mikrositoz,Hipokromi, mikrositoz, Poikilositoz ?Poikilositoz ?

- Serum demirinde azalma- Serum demirinde azalma- Total demir bağlama kapasitesi artma- Total demir bağlama kapasitesi artma- Serum ferritin düzeyinde azalma- Serum ferritin düzeyinde azalma

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE TANIDEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE TANI

““-- AnamnezAnamnez

-- Hipokrom mikrositer anemi ve periferik kan Hipokrom mikrositer anemi ve periferik kan özellikleri, retikülosit değeriözellikleri, retikülosit değeri

-- Serum ferritin değerinin düşük olması Serum ferritin değerinin düşük olması

veyaveya

-- Serum demirinin düşük olması Serum demirinin düşük olması

veve

Serum total demir bağlama kapasitesinin yüksek Serum total demir bağlama kapasitesinin yüksek olmasıolması””

özellikleri ile demir eksikliği tanısı kolaylıkla konur.özellikleri ile demir eksikliği tanısı kolaylıkla konur.

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE TEDAVİDEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE TEDAVİ

Demir eksikliği anemisinde kolay ve Demir eksikliği anemisinde kolay ve yanlış yolu seçerek demir vermekle yanlış yolu seçerek demir vermekle yetinmemeli, demir eksikliğinin muhakkak yetinmemeli, demir eksikliğinin muhakkak etiyolojisi aydınlatılmalıdır.etiyolojisi aydınlatılmalıdır.

Unutulmaması gereken, demir eksikliği Unutulmaması gereken, demir eksikliği anemisinin altında henüz operabilite şansını anemisinin altında henüz operabilite şansını yitirmemiş bir gastrointestinal sistem yitirmemiş bir gastrointestinal sistem kanserinin yatabileceğidir. kanserinin yatabileceğidir.

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE TEDAVİDEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE TEDAVİ

◆◆ Nedenin bulunmasıNedenin bulunması

◆◆ Demir eksikliğinin giderilmesiDemir eksikliğinin giderilmesi

1- Oral demir tedavisi1- Oral demir tedavisi

2-Parenteral demir tedavisi 2-Parenteral demir tedavisi